29 - Coagulopatias Adquiridas

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Coagulopatias Adquiridas 
Introdução 
- São mais comuns do que as coagulopatias hereditárias e apresentam defeitos 
múltiplos dos fatores da coagulação 
- As principais etiologias das coagulopatias adquiridas são:
• CIV
• Deficiência de vitamina 
• Uso de Anticoagulantes
• Doença Hepática
• Inibidores dos fatores da anticoagulação
• Outros: asparaginase, trombolíticos, transfusão maciça 
COAGULAÇÃO INTRA-VASCULAR DISSEMINADA (CIVD) 
- Introdução:
• É uma coagulopatia de consumo
• Desordem grave adquirida da hemostasia 
• Tende ao sangramento, mas pode causar trombose
• Apresenta uma forma aguda e uma forma crônica
• Sempre apresenta alguma causa sistêmica (câncer, trauma, sepse, etc)
• Acomete 1% dos pacientes em hospitais terciários 
- Patogênese:
• Há ativação anormal da coagulação e da 
fibrinólise:
• Exposição a fator tecidual ou fator 
procoagulante 
• Consumo de plaquetas e fatores 
• Depósito de fibrina e fibrinólise 
• Formação de trombos --> isquemia 
• Consumo de fatores e plaquetas --> 
sangramentos 
• Ocorre lesão de órgãos-alvo pela diminuição 
da perfusão, trombose ou sangramento
• P o d e o c o r r e r a n e m i a h e m o l í t i c a 
microangiopática 
- CIVD Aguda (Descompensada):
• É um quadro descompensado 
• A causa sistêmica leva a uma grande exposição a fator tecidual ou outro fator —> 
rápido consumo de fatores de coagulação —> diátese hemorrágica 
• Mais comum de ocorrer em Leucemia Promielocítica Aguda, sepse e trauma 
- CIVD Crônica (Compensada):
• A causa sistêmica leva a uma pequena exposição continuada a fator procoagulante 
—> consumo de fatores e plaquetas é compensado
• Tende mais a trombose
• Mais comum de ocorrer em doença maligna
- Manifestações Clínicas:
• CIVD Aguda:
• Sangramento (64%), disfunção renal ou hepática, disfunção respiratória, choque, 
tromboembolismo (7%), disfunção SNC 
• Trombocitopenia, alargamento de TAP e KPTT 
• Fibrinogênio baixo, D-dímero elevado 
• Alterações microangiopáticas 
• CIVD Crônica:
• Trombose é mais frequente
• História de malignidade 
- Púrpura fulminans: 
• É uma forma muito grave e complexa de CIVD
• Quadro raro
• Ocorre extensa trombose cutânea com necrose e hemorragia
• Geralmente há deficiência de proteína C (Meningococcemia)
• Alta mortalidade 
- Diagnóstico:
• Quadro clínico compatível
• Exames laboratoriais:
• Alargamento TAP e KPTT 
• Plaquetopenia 
• D-dímero elevado 
• Redução fibrinogênio 
• Anemia hemolítica microangiopática 
• Forma crônica pode ter apenas aumento de d-dímero e produtos de degradação 
da fibrina 
- Diagnóstico Diferencial:
• Doença hepática severa
• Trombocitopenia induzida por heparina
• PTT, SHU, drogas causadoras de hemólise microangiopática 
- Tratamento:
• Tratar a causa base
• Supor intensivo —> hidratação, transfusão de hemácias, drogas vasoativas e 
suporte ventilatório
• Prevenção e Tratamento do Sangramento —> transfusão
• Prevenção e tratamento da trombose: pouca evidência de uso de profilaxia 
• Indicações de Transfusão:
• Plaquetas: 
• Se menores que 10.000 (transfusão profilática) 
• Se <50.000 + sangramentos ou procedimentos invasivos
• Plasma:
• Se sangramentos + Alargamento de TAP/KPTT 
• Crioprecipitado:
• Se fibrinogênio <100 + sangramento 
Deficiência de Vitamina K 
- Introdução:
• A vitamina K é lipossolúvel e está presente em alimentos verdes
• Sua síntese ocorrer por bactéria intestinais e, por isso, necessita de uma função 
adequada de excreção pancreática e biliar, além de epitélio intestinal adequado 
para absorção
• A vit K é fundamental para a produção dos fatores II, VII, IX e X
• A deficiência de vit K inicialmente alarga TAP (VII tem menor meia vida) e depois 
alarga KPTT
- Causas:
• Paciente debilitado em uso de ATB: dieta inadequada + alteração de flora 
• Má absorção intestinal: DII, celíaca, intestino curto 
• Patologias pancreáticas, hepáticas e de vias biliares 
• Recém-Nato 
- Exames Laboratoriais:
• Alarga TAP e KPTT
• Diminuição dos níveis plasmático de fatores II, VII, IX e X 
• Normal: plaquetas, fibrinogênio 
- Tratamento:
• Reposição de vitamina K (5 a 25mg) —> demora 6-8h para início da ação 
• Caso sangramento —> transfundir plasma 
- Doença Hemorrágica do RN (Deficiência de vitamina K do RN):
• Causas: Fígado imaturo não utiliza Vit K adequadamente + Baixo estoque + pouca 
ingesta (leite materno)
• Ocorre nas primeiras semanas de vida
• Causa sangramento cutâneo, GI, umbilical e SNC 
• Incidência aumenta caso mãe utilize anticonvulsivantes, antibióticos e varfarina 
• Tratamento: Vitamina K 1mg IM no nascimento 
Doença Hepática 
- Introdução:
• Disfunção hepática leva a alterações de fatores pró-coagulantes e anticoagulantes 
• Afeta todos os estágios da hemostasia: plaquetas, cascata da coagulação e 
fibrinólise
• Aumento do risco de trombose e hemorragia
• Os pacientes não podem ser considerados “auto-anticoagulados” (esses pacientes 
podem tender tanto a sangramento quanto a trombose)
- Alterações Anticoagulantes:
• O fígado produz os fatores I (fibrinogênio), II (trombina), V, VII, IX, X e XI 
• Além disso, o fígado atrapalha na função plaquetária, podendo causar 
trombocitopenia (sequestro, hep.C, alcoolismo, infecções, medicação) 
• Há aumento da fibrinólise 
• Essas alterações causam tendência a sangramento
- Alterações Pró-trombóticas:
• Redução da síntese hepática de Proteína S, Proteína C, anti-trombina III
• Redução da eliminação de FVW
• Fluxo vascular mais lento 
• Essas alterações causam tendência a trombose
- Exames Laboratoriais:
• Alargamento de TAP e KPTT
• Dímero-D elevado
• Plaquetopenia 
• Tromboelastografia ou Tromboelastometria (não é muito disponível, mas mostra se o 
paciente tem mais tendência a sangrar ou a fazer trombose)
- Tratamento:
• Repor vitamina K se necessário
• Transfusão de plasma e plaquetas geralmente restrita apenas para sangramentos ou 
antes de procedimentos 
Medicamentos 
- Varfarina / Cumarínicos:
• São antagonistas da vitamina K VO
• Devem ser controlados por TAP e RNI (geralmente manter RNI entre 2 e 3)
• Caso o RNI esteja >3 deve-se reduzir ou suspender a dose e administrar vitamina K
• Caso haja sangramento —> Vitamina K + transfusão de plasma 
- Heparina:
• Heparina Não Fracionada: SC ou EV 
• Início de ação rápido 
• Indicação: Profilaxia de trombose e Anticoagulação 
• Monitorização: KPTT --> difícil controle 
• Antídoto: sulfato de protamina (1mg para 100U) 
• Heparina de Baixo Peso Molecular (Enoxaparina): SC 
• Melhor posologia 
• Cuidado com obesos e IRC 
• Controle: aferição da atividade anti-fator Xa 
- Anticoagulantes orais diretos (DOACS):
• Inibidor direto da Trombina: Dabigatran (Pradaxa®) 
• Inibidores do Fator Xa: Rivaroxaban (Xarelto®), Apixaban (Eliquis®), Edoxaban 
(Lixiana®)