Coagulopatias Adquiridas e CIVD

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Coagulopatias Adquiridas e CIVD 
Coagulograma: 
Principais Coagulopatias Adquiridas: 
Distúrbios adquiridos da coagulação são mais comuns do que os 
distúrbios hereditários. Ao contrário destes, deficiências múltiplas de 
fatores são usuais. 
Deficiencia de Vitamina K: 
A vitamina K, lipossolúvel, é obtida de vegetais verdes e da síntese 
bacteriana no intestino. A deficiência pode estar presente ao 
nascimento (doença hemorrágica do recém-nascido) ou em outras 
situações durante a vida. Pode ser causada por dieta inadequada, má-
absorção, ou inibição de vitamina K por fármacos, como os 
dicumarínicos (varfarina e femprocumona*), que agem como 
antagonistas da vitamina K. Esses fármacos ocasionam diminuição na 
atividade funcional dos fatores li, VII, IX e X e das proteínas C e S, 
pois métodos imunológicos mostram níveis normais destas proteínas. 
As proteínas não funcionais são chamadas de PIVKA (proteinsformed 
in vitamin K absence). A conversão de fatores PIVKA em suas formas 
biologicamente ativas é um evento pós-tradução, envolvendo 
carboxilação de resíduos de ácido glutâmico na região N-terminal, em 
que esses fatores mostram grande homologia de sequência (figura 
abaixo). O ácido glutâmico gama- carboxilado liga íons cálcio, 
induzindo uma alteração reversível de forma nos N-terminais das 
proteínas vitamina Kdependentes. Isso expõe resíduos hidrofóbicos 
que se ligam ao fosfolipídio. No processo de carboxilação, a vitamina 
K é convertida em epóxido de vitamina K, o qual é reciclado à forma 
reduzida por uma redutase (VKO RC1). Os dicumarínicos interferem 
na ação da redutase do epóxido de vitamina K, levando à sua 
deficiência funcional. 
Doenca Hemorragica do RN: 
Os fatores vitamina K-dependentes são escassos no plasma ao 
nascimento e diminuem ainda mais nas crianças com aleitamento 
materno nos primeiros dias de vida. Imaturidade das células hepáticas, 
falta de bactérias intestinais para a síntese de vitamina K e baixa 
quantidade no leite materno contribuem para uma deficiência que 
pode causar hemorragia, geralmente entre o segundo e o quarto dias 
de vida, podendo ocorrer também durante os primeiros dois meses. 
❑ Diagnóstico: os testes de coagulabilidade de rotina mostram -se 
prolongados, o TP mais significativamente que o TTPA (ou K-
TTP). A contagem de plaquetas e o fibrinogênio são normais, com 
ausência de produtos de degradação da fibrina. 
❑ Profilaxia: durante muitos anos, a vitamina K foi administrada 
para todos os recém-nascidos na forma de injeção intramuscular 
única de 1 mg. Este ainda é o tratamento mais adequado e seguro. 
Depois de evidências epidemiológicas sugestivas de possível 
ligação entre vitamina K por via intramuscular e aumento do risco 
de tumores na infância, sem que tenha havido trabalhos clínicos 
randomizados para comprová-las, alguns centros passaram a 
recomendar tratamento por via oral. 
❑ Tratamento em Lactentes com sangramento: 1 mg de vitamina K 
por via intramuscular a cada seis horas. Em hemorragias graves 
também administrar, inicialmente, concentrado de complexo 
protrombínico. 
Deficiencia de Vitamina K em Criancas e Adultos: 
A deficiência resultante de icterícia obstrutiva, doença pancreática ou 
do intestino delgado ocasionalmente causa manifestações 
hemorrágicas em crianças e adultos. 
❑ Diagnóstico: o PT e o TTPA (- K-TTP) são prolongados - o PT 
mais que o TTPA. Os níveis plasmáticos de fatores li, VII, IX e X 
são baixos, mas as dosagens não são rotineiramente feitas. 
❑ Profilaxia: 5 mg diários de vitamina K oral. 
❑ Tratamento com Sangramento ativo ou Antes de biópsia de 
fígado: 1 O mg de vitamina K, lentamente, por via intravenosa. Já 
pode-se notar alguma correção do TP em seis horas. A dose deve 
ser repetida nos dois dias seguintes, e após esse período a correção 
é completa. 
Hepatopatia: 
Anormalidades hemostáticas múltiplas contribuem para a tendência 
hemorrágica das hepatopatias severas e podem exacerbar hemorragias 
de varizes esofágicas. 
1. Obstrução das vias biliares resulta em diminuição da absorção de 
vitamina K, diminuindo a síntese de fatores li, VII, IX e X pelas 
células parenquimatosas do fígado. 
2. Em doença hepatocelular grave, além da deficiência desses 
fatores, quase sempre há diminuição dos níveis de fator V e 
fibrinogênio, e aumento dos níveis de ativador do plasminogênio. 
3. E observada anormalidade funcional do fibrinogênio 
(desfibrinogenemia) em muitos pacientes. 
4. Diminuição da produção de trombopoetina pelo fígado contribui 
para a trombocitopenia. 
5. Hiperesplenismo associado a hipertensão portal frequentemente 
causa trombocitopenia. 
6. Coagulação intravascular disseminada (CIVD) pode ser 
relacionada à liberação de tromboplastina das células hepáticas 
lesadas e a concentrações baixas de antitrombina, proteína C e Œ2- 
antiplasmina. Além disso, há diminuição da remoção de fatores de 
coagulação ativados e aumento da atividade fibrinolítica. 
7. O balanço hemostático final nas hepatopatias avançadas pode ser 
protrombótico em vez de hemorrágico. 
CIVD: 
A Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD) é a deposição 
intravascular inapropriada e dissemina de fibrina, com consumo de 
fatores de coagulação e plaquetas, ocorre como consequência de 
muitas doenças que liberam materiais coagulantes na circulação ou 
causam lesão endotelial disseminada ou agregação de plaquetas. 
Pode associar-se a síndrome hemorrágica ou trombótica fulminante, 
com disfunção de órgãos, ou ter evolução menos grave e mais crônica. 
Causas: 
Fisiopatologia: 
O evento-chave da CIVD é uma atividade aumentada de trombina na 
circulação, que ultrapassa a capacidade de remoção pelos 
anticoagulantes naturais. Isso pode surgir por liberação de fator 
tecidual (TF) na circulação a partir de tecidos lesados, de células 
tumorais ou da regulação para cima de fator tecidual em monócitos 
circulantes ou em células endoteliais, como resposta a citocinas pró-
inflamatórias (p. ex., IL-1, TNF e endotoxina). 
1. A CIVD pode ser desencadeada pela entrada de material 
coagulante na circulação nas seguintes situações: embolia por 
líquido amniótico, descolamento prematuro de placenta, 
adenocarcinomas secretores de mucina disseminados, leucemia 
promielocítica aguda, hepatopatia, malária por P. falciparum, reação 
hemolítica à transfusão e picadas de algumas serpentes. 
2. A CIVD também pode ser iniciada por lesão endotelial 
disseminada e exposição de colágeno (p. ex., endotoxemia, 
septicemia por bacilos gram – e meningococo, aborto séptico), certas 
infecções virais, queimaduras graves e hipotermia: citocinas pró-
inflamatórias e ativação de monócitos por bactérias regulam para cima 
o TF e, também, fazem ser liberadas na circulação micropartículas que 
expressam atividade de TF. 
Além do seu papel na deposição de fibrina na microcirculação, a 
formação de trombina intravascular produz grande quantidade de 
monômeros de fibrina circulantes, os quais formam complexos com 
fibrinogênio e interferem com a polimerização da fibrina, 
contribuindo, dessa forma, para o defeito de coagulação. A fibrinólise 
intensa é estimulada por trombos na parede vascular, e a liberação de 
produtos de degradação interfere na polimerização da fibrina, também 
contribuindo para o defeito de coagulação. A ação combinada de 
trombina e plasmina causa depleção do fibrinogênio e dos demais 
fatores de coagulação. A trombina intravascular também causa 
agregação disseminada de plaquetas nos vasos. Os problemas de 
sangramento, característicos de CIVD, são agravados pela 
trombocitopenia causada por consumo de plaquetas. 
Achados Clínicos: 
Em geral, predominam manifestações hemorrágicas, sobretudo em 
locais de punção venosa ou de ferimentos. Pode haver sangramento 
generalizado no TGI, na orofaringe, nos pulmões, no trato urogenital. 
Em casos obstétricos, o sangramento vaginal pode ser particularmentegrave. Com menor frequência, microtrombos podem causar lesões 
cutâneas, insuficiência renal, gangrena de dedos e artelhos ou 
isquemia cerebral. 
Alguns pacientes podem desenvolver CIVD subaguda ou crônica, 
principalmente com adenocarcinomas secretores de mucina. 
Achados Laboratoriais: 
 
 
Tratamento: 
O mais importante é o tratamento da causa subjacente. O tratamento 
dos pacientes que apresentam sangramento difere do tratamento dos 
pacientes com problemas trombóticos. 
❑ Sangramento: o tratamento de suporte com plasma fresco 
congelado e concentrados de plaquetas é indicado em pacientes 
com sangramento extensivo ou perigoso. Crioprecipitado ou 
concentrados de fibrinogênio fornecem fibrinogênio em doses 
maiores; transfusões de concentrados de eritrócitos podem ser 
necessárias. 
❑ Trombose: o uso de heparina ou de fármacos antiplaquetários para 
inibir o processo de coagulação deve ser considerado em pacientes 
com problemas trombóticos, como isquemia de pele. Os inibidores 
da fibrinólise são contraindicados, pois isso ocasionaria falta de 
lise de trombos em alguns órgãos, como os rins. 
Referencias Bibliograficas: 
1. Fundamentos em hematologia. 6a.ed. Porto Alegre: Artmed, 2018. 
Capítulo 26: Distúrbios adquiridos da coagulação; 
2. Aula SanarFlix: CIVD (módulo de hematologia). 
3. Resumos da Med. 
4. Resumo TBL 1: 
https://www.passeidireto.com/arquivo/117764385/hemostasia-e-
coagulopatias-hereditarias 
https://www.passeidireto.com/arquivo/117764385/hemostasia-e-coagulopatias-hereditarias
https://www.passeidireto.com/arquivo/117764385/hemostasia-e-coagulopatias-hereditarias