Baixe o app para aproveitar ainda mais
Prévia do material em texto
A SÉRIE BRANCA HEMATOLOGIA 2 Eduardo Siqueira Leucemias Crônica Mononucleares: Linfócito e Monócito Granulócitos: Basófilo, Eosinófilo e os Neu- trófilos. Dentro dos neutrófilos o mais maduro des- sas células é o Segmentado. Quando fala em desvios do Leucograma: - Desvio para esquerda: mais neutrófilos jovens. Ex: Infecção grave (aguda - fase inicial) - Desvio para direita: mais neutrófilos ma- duros (segmentados). Ex: Infecção grave (aguda crônificada - já na fase tardia). Na leucemia crônica vai seguir a mesma ideia das leucemias aguda, que é um acúmulo de células brancas que possuem origem na MO. Mas, devido a diferença na “idade” entre as duas, aqui teremos um bloqueio tardio na ma- turação + proliferação = formas celulares adul- tas em excesso. Clínica e Laboratorial Leucemia Mieloide Crônica Acúmulo de linhagem mieloide adulta… Causa - Cromossomo Philadelfia t (9,22) A formação desse gene híbrido é capaz de formar uma proteína chamada Tirosina qui- nase (hoje a terapia de tratamento visa a ini- bição dessa proteína). - Aumenta Plaqueta - Aumenta Monócito - Aumenta Granulócitos Obs: Aparentemente tem alguma coisa que não aumenta hemácias, ainda não se sabe o que ocorre. Acúmulo de Células Maduras ↓ Corrente sanguínea (leucemização) “leucocitose por células adultas” Risco de Leucostase ↓ Infiltração tecidual (baço, fígado e linfonodo…) 1 Gene Híbrido (bcr/abl) A SÉRIE BRANCA HEMATOLOGIA 2 Eduardo Siqueira Resulta em: - Basofilia e Eosinofilia - Neutrofilia acentuada com desvio para esquerda (infecção não é frequente). O aumento de neutrofilos se deve a disfunção causada pela proteína. - Fosfatase leucocitária BAIXA (≠ reação leucemoide - aumenta células brancas sem ser causa de leucemias, exceto basófilos. Ex: hepatite alcoólica; pancreatite aguda). A diferença entre leucemias e reação leuce- moide é a resposta da fosfatase, uma está baixo e a outra está alta. - Síndrome de Leucostase - Esplenomegalia de grande monta - Trombocitose (aumenta plaquetas) Diagnóstico MO ou Sangue Periférico - Gene híbrido: BCR/ABL - Cromossomo Philadelphia Evolução O perigo aqui é ocorrer uma nova mutação que vai transformar essa fase crônica em uma fase crônica-agudizada. Fase Crônica → Crise Blástica (leucemia aguda) Tratamento Inibir Tirosina Quinase (Imatinibe - Gleeve) Transplante de MO. Leucemia Linfocítica Crônica Acúmulo da linhagem linfoide adulta (Linfó- cito B - CD5). Não tem produção de plasmóci- tos. Clínica Linfocitose - Linfócitos - Hipogamaglobulinema (outro nome para linfócitos): infecção frequente, de repetição. - Linfonodomegalia - Casos graves: anemia e plaquetopenia. Diagnóstico Sangue periférico Linfocitose (> 5.000) + Linfócitos B CD5 (+) - Citometria de fluxo. Estadiamento Quando já existe anemia é os estágios avançados (Rai → III e IV; Binet → C) o paci- ente tem que fazer tratamento. O tratamento tá tão evoluído que o tratamento basicamente é para LLC. - Pesquisa de mutações, como: IGHV, TP53, del (17p), para decisão terapêutica. - A partir da mutação é decidido o trata- mento: Ibrutinibe Venetoclax Clorambucil Fludarabina Rai Característica 0 Linfocitose I + Linfonodo II + Hepatoespleno III + Anemia (Hb < 11) IV + Plaquetopenia Binet Característica A Linfocitose + < 3 áreas acometidas B Linfocitose + ≥ 3 áreas acometidas C Anemia (Hb < 10) OU Plaquetopenia 2
Compartilhar