PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA (PTI)

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MÓDULO III: ANEMIAS E PERDA DE SANGUE 
ANA LUÍZA A. PAIVA – 5° PERÍODO 2022/1 
 
 
OBJETIVOS 
1. Descrever a etiopatogenia da Púrpura 
trombocitopênica idiopática (PTI). 
2. Caracterizar as manifestações clínicas e 
laboratoriais da PTI aguda e crônica. 
3. Identificar possíveis diagnósticos diferenciais. 
4. Discutir sobre a indicação de mielograma e 
descrever os achados esperados. 
5. Descrever aspectos gerias do tratamento do 
paciente com PTI. 
REFERÊNCIAS 
HOFFBRAND, A V.; MOSS, P. A H. Fundamentos em 
hematologia de Hoffbrand. 7ª. ed. Porto Alegre: 
Artmed, 2018. 
ZAGO, Marco Antônio; FALCÃO, Roberto Passetto; 
PASQUINI, Ricardo. Tratado de hematologia. São 
Paulo: Atheneu, 2013. 
DEFINIÇÃO 
É uma doença autoimune IDIOPÁTICA 
caracterizada pela produção de autoanticorpos 
anti-plaqueta que opsonizam e aceleram a 
remoção das plaquetas circulantes pelo baço. 
ETIOPATOGÊNIA 
Os principais alvos desses autoanticorpos são 
principalmente as glicoproteínas GPIIb-IIIa, GPIb-IX 
e GPIa-IIa, o que leva à sensibilização das 
plaquetas que são fagocitadas por macrófagos. 
Além do ataque à membrana plaquetária, 
parece que os autoanticorpos da PTI também são 
capazes de inibir a liberação de novas plaquetas 
pela medula óssea, interferindo na função dos 
megacariócitos numa espécie de bloqueio à 
“trombopoiese compensatória”, que seria a 
resposta fisiológica esperada em consequência à 
menor meia-vida das plaquetas... 
CLASSIFICAÇÃO 
Com base no comportamento clínico e na 
resposta ao tratamento podem ser definidos 3 
tipos distintos de PTI: 
PTI do adulto/crônica: afeta pacientes entre 20 a 
40 anos, predominantemente do sexo feminino, e 
que não está associada a infecção prévia, e que 
apresenta curso crônico e geralmente benigno 
PTI de criança/ aguda: que tem maior incidência 
na infância, afeta igualmente ambos os sexos, e 
quase sempre é precedida de infecção viral ou 
vacinação. Esta tem curso limitado e não é 
recorrente; 
PTI associada a outras doenças: geralmente de 
natureza autoimune ou neoplásica, 
caracterizadas por distúrbio do sistema 
imunológico — o curso desse tipo de PTI é 
semelhante ao da PTI crônica clássica; as doenças 
mais comumente associadas são o LES, doenças 
autoimunes da tireoide, doenças 
linfoproliferativas, HIV, após radio ou quimioterapia 
e após transplante de medula óssea. 
QUADRO CLÍNICO 
De acordo com o grau de plaquetopenia, o 
paciente pode apresentar sangramento. 
Consiste na instalação abrupta de sangramento 
cutâneo (petéquias e equimoses) podendo se 
acompanhar de sangramento mucoso ( epistaxe, 
gengivorragia, menorragia), além de hematúria, 
sangramento em trato gastrintestinal e até em 
SNC. 
Com frequência o paciente permanece 
assintomático até que a contagem plaquetária 
caia abaixo de 20.000/ml. 
 
Plaquetopenias extremas (< 5.000/ml), no entanto, 
são capazes de justificar sangramentos teciduais 
profundos, incluindo hemorragia cerebral (< 1% 
dos pacientes). 
 
Obs: Bolhas hemorrágicas na mucosa oral e/ou 
hemorragias retinianas no exame de fundo de 
Púrpura Trombocitopênica 
Idiopática (PTI) 
Problema 07 
 
 
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olho são prenúncios de uma possível hemorragia 
cerebral em curto prazo!!! 
DIAGNÓSTICO 
O hemograma mostra intensa trombocitopenia, 
usualmente menor do que 5.000/μL, com 
prolongamento importante do tempo de 
sangramento. 
A determinação direta ou indireta da presença de 
autoanticorpos contra proteínas da membrana 
plaquetária não é obrigatória para o diagnóstico, 
mas ocorre em cerca de 70 a 80% dos casos, 
geralmente dirigidos contra as glicoproteínas 
IIb/IIa e Ib/IX. 
A PTI é um diagnóstico de exclusão! 
1°: Esfregaço de sangue periférico: certificar de 
que não se trata de pseudotrombocitopenia. 
2°: Afastar a existência de fatores associados à 
trombocitopenia “secundária" como: 
• Uso de certos medicamentos 
• infecção pelo HIV e/ou HCV 
• Doenças autoimunes, como o LES 
• neoplasias linfoproliferativas (linfomas). 
Para rastreio dessas possibilidades etiológicas 
sempre deve ser solicitada (ex.: sorologia anti-HIV 
e anti-HCV, dosagem de FAN). 
3°: Afastadas tais condições, pode-se estabelecer 
um diagnóstico presuntivo de PTI no paciente 
jovem que apresenta plaquetopenia isolada, não 
acompanhada de outras citopenias ou alterações 
clínicas, como hepatoesplenomegalia, 
linfadenopatia, febre, perda ponderal. 
Exceção: se um portador de PTI apresentar 
sangramento importante (agudo ou crônico), ele 
pode acabar ficando anêmico!!! Deve-se ter 
atenção para não confundir o quadro clínico com 
o de uma leucemia aguda (frequentemente 
apresenta anemia + plaquetopenia). 
aspirado/biópsia de medula óssea: indicado 
diante de um quadro suspeito de PTI nas seguintes 
situações: 
(1) idade > 60 anos (devido ao maior risco de 
mielodisplasia nesta faixa etária, doença que 
pode cursar com plaquetopenia isolada, 
mimetizando a PTI); 
(2) presença de outras citopenias inexplicadas; 
(3) ausência de resposta ao tratamento da PTI. 
TRATAMENTO 
PTI AGUDA (CRIANÇAS) 
Contagem de plaquetas abaixo de 50.000 e 
superior a 20.000 sem sangramento: apenas 
conduta expectante 
Contagem de plaquetas abaixo de 30.000 com 
sangramento: glicocorticoide 
Contagem de plaquetas abaixo de 20.000 sem 
sangramento: glicocorticoide 
Obs: Toda ocasião de sangramento, deve-se 
tratar, independente do número de plaquetas 
O esquema posológico é controverso, mas pode-
se fazer uma dose relativamente alta por curto 
período (ex.: prednisona 3-5 mg/kg/dia VO por 3-
7 dias, seguido de interrupção abrupta). 
Assim como no adulto, pode-se associar IVIG ou 
anti-D à corticoterapia, visando uma resposta 
terapêutica mais rápida. 
Deve-se orientar o paciente e seus familiares 
quanto à adoção de medidas preventivas do 
sangramento, como o uso de capacetes e a 
abstenção da prática de atividades físicas com 
risco de trauma. 
Além disso, deve-se evitar o uso de drogas com 
potencial de interferir na hemostasia, como AAS, 
AINEs e anticoagulantes. 
Se o quadro de hemorragia recidiva, costuma-se 
prescrever o glicocorticoide na menor dose 
efetiva (geralmente entre 2,5-5 mg VO/2x dia) até 
resolução espontânea da PTI ou desmame. 
PTI CRÔNICA (ADULTOS) 
Contagem de plaquetas abaixo de 50.000 e 
superior a 30.000 sem sangramento: apenas 
conduta expectante 
Contagem de plaquetas abaixo de 30.000 sem 
sangramento: glicocorticoide 
Obs: Toda ocasião de sangramento, deve-se 
tratar, independente do número de plaquetas 
 
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A base terapêutica consiste na corticoterapia (ex.: 
prednisona) de 2 a 4 semanas com desmame 
progressivo (a cada semana reduz 50% da dose), 
além do acompanhamento da contagem de 
plaquetas. 
O corticoide pode ou não ser associado à 
imunoglobulina humana intravenosa (1g/kg/dia IV 
por 2 dias) ou à imunoglobulina anti-D (75 mcg/kg 
IV dose única – indicado somente para pacientes 
com fator Rh positivo). 
A resposta ao corticoide costuma ser observada 
dentro de 3-5 dias. Já a resposta à IVIG ou ao anti-
D costuma ser observada em apenas 24-36h, logo, 
a principal vantagem destes últimos é sua 
capacidade de promover um aumento mais 
rápido na contagem plaquetária (ex.: cirurgia de 
emergência)! 
A transfusão de plaquetas NÃO deve ser feita de 
rotina na PTI!!! As plaquetas transfundidas são 
opsonizadas pelos autoanticorpos antiplaqueta 
presentes no sangue do paciente, o que faz com 
que elas sejam prontamente removidas da 
circulação... 
Não obstante, SE O PACIENTE APRESENTAR 
SANGRAMENTO AGUDO GRAVE, RECOMENDA-SE 
TRANSFUNDIR PLAQUETAS!!! 
Se o paciente não responder ao tratamento 
(corticorefratário), ou se ele recidivar após a 
tentativa de desmame (corticodependente),indica-se uma abordagem de segunda linha, 
sendo as principais medidas desta etapa o uso de 
Rituximab, um anticorpo monoclonal anti-CD20 
(375 mg/m2 IV, 1x por semana, durante 4 
semanas) e o uso de Agonistas do Receptor de 
Trombopoietina, como o Romiplostim (1 mcg/kg 
SC 1x semana) ou o Eltrombopag (50 mg/dia VO). 
Se ainda assim o paciente continuar refratário, 
indica-se a esplenectomia, de preferência pela 
via videolaparoscópica. Vale lembrar que duas 
semanas antes de uma esplenectomia eletiva o 
paciente deve ser vacinado contra pneumococo, 
Haemophilus influenzae tipo b e meningococo. 
CRITÉRIO DE CURA: contagem de plaquetas acima 
de 100.000 por mais de 6 meses após tratamento 
= remissão completa