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Infarto (devido a interrupção do fluxo de sangue pela HbS, que pode se agravar para hipoesplenismo, osteonecrose e necropatias). Além disso, o infarto pode lavar a uma hemólise intravascular, esse quadro pode levar à hipertensão pulmonar devido o sequestro do NO. Priaprismo, úlceras nos membros inferiores e doenças cerebrovasculares. Edema, rubor e calor nos dedos das mãos e dos pés até os 2 anos, com infarto ósseos e dor intensa (dactilite ou síndrome mão pé da doença falciforme). É uma hemoglobinopatia, que é caracterizada por alterações nas hemácias, sendo parecidas com formato de foice. Nesse tipo de anemia ocorre uma mutação do gene da HbA (normal) para o gene da HbS. Ocorre uma mutação de apenas um aminoácido, cujo a composição é de GAG e vira GTG. Ao invés de se codificar o ácido glutâmico (polar) é codificado a valina (apolar). O tratamento é feito principalmente com hidróxiureia. Como terapia curatia temos a TMO - transplante de medula óssea. Para auxiliar na vida desse paciente tem as tranfusões recorrentes. ANEMIA FALCIFORME DEFINIÇÃO: SINTOMAS: TRATAMENTO: Presença de inúmeros drepanócitos. É uma anemia hereditária, que é caracterizada de desordens onde as hemácias perdem seu formato discóide e se torna mais grossa e esférica, sem a presença do halo central. Isso ocorre, devido a liberação de microvesículas dos eritrócitos, fazendo com que perca membrana sem perder uma quantidade significativa de citoplasma. ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA DEFINIÇÃO: SINTOMAS: TRATAMENTO: Anemia, observada pela palidez, cançaso, extremidades frias e taquicardia. Cálculos biliares, podendo ocorrer obstrução do colédoco (coledocolitíase). Causa epigastralgia (queimação que sobe da boca do estômago), dor no quadrante superior direito principalmente após as refeições, com ou sem náuses e vômitos. Dor a palpação. USG de abdômen. Ocorre um aumento do baço e do fígado chamado de hepatoesplenomegalia. Esplenectomia (retirada do baço) - reduz ou elimina necessidade de transfusão, diminui a incidência de colelitíase (cálculos biliares). Complicações da esplenectomia: infecções, sangramento e pancreatite. Morfologicamente, pode-se encontrar estomatócitos e esferócitos. Acetanilida Dapsona Feijões de fava Glibenclamida Azul de metileno Ácido nalidixico, etc É um dos defeitos enzimáticos mais comuns no eritrócito, onde diminui o tempo de vida do eritrócito. Condição que provoca o rompimento dos glóbulos vermelhos em resposta a certos medicamentos, infecções ou outros fatores de estresse. As moléculas que podem desencadear esse processo, são os agentes oxidantes: DEFICIÊNCIA DE GLICOSE -6 - FOSFATO DESIDROGENASE (DEFEITO EM G6 -PDH) DEFINIÇÃO: SINTOMAS: TRATAMENTO: A G6PDH é uma enzima presente em todas as células do nosso corpo, auxiliando na produção de substâncias que as protegem de fatores oxidantes. No caso das hemácias a G6PDH é essencial, pois é a única responsável por essa proteção. A G6PDH converte o NADPH em NADP para detoxificar os agentes antioxidantes só que há deficiência de G6PDH. Então, se não há ou há pouca atividade dessa glicose ocorrerá acumulação do NADP e irá acumular glutationa oxidada. Isso faz com que não se tenha capacidade total de detoxificação de agentes oxidantes e isso resulta lesão na membrana e consequentemente surgimento dos Corpúsculos de Heinz. Também há formação das chamadas células mordidas. Anemia com grau variado e icterícia. Transfusão em hemólise extensa Fototerapia (neonato) Exsanguineotransfusão (neonato) Mesoporfirina de estanho (gmm/kG IM) (neonato). Esplenectomia é inefetiva pois o baço não está envolvido com essa hemólise. CÉLULAS MORDIDAS TALASSAMIAS DEFINIÇÃO: SINTOMAS: TRATAMENTO: É um tipo hemoglobulinopatia, pois possui alteração na produção de Hb. As talassemias são distúrbios causados por mutações que reduzem a síntese das cadeias alfa ou beta globina. Existe um excesso relativo da cadeia que não foi afetada, ou seja, se tem uma talassemia alfa, há um excesso da beta ou se tem uma talassemia beta há um excesso da talassemia alfa. As talassemias são um grupo de doenças hereditárias resultantes de um desequilíbrio na produção de uma das quatro cadeias de aminoácidos que compõem a hemoglobina. Essas 4 cadeias alfas vão formar agregados de alfa globina que vai levar a uma eritropoiese ineficaz, onde a maioria dos eritroblastos vão morrer dentro da medula óssea. Vai ocorrer a liberação de poucos eritrócitos, e esses eritrócitos são anormais contendo os agregados de alfa globina e pouquinho HbA normal, isso faz com que esse eritrócito seja hipocrômico (pouco corado) e pode sofrer uma hemólise extravascular que é a descrição dos eritrócitos contendo agregados de alfa globina dentro do baço. Hepatoesplenomegalia, esses pacientes têm uma eminência malar proeminente (rosto de roedor), devido a um aumento na sobrecarga de Fe e hemociderose. Superestímulo da medula óssea, eritropoiese inefetiva (porque nunca vai corrigir a falta e eritrócito) e sobrecarga de Fe, principalmente nas beta-talassemias maior e intermediária. Crianças não tratadas têm uma taxa de crescimento pobre, anormalidades esqueléticas e icterícia. Esplenomegalia é um achado frequente nos pacientes sintomáticos, que pode piorar a anemia e causar também neutropenia e trombocitopenia. Eritroblasto Codócito Neutropenia e trombocitopenia Deferoxamina e Deferasirox. Morfologicamente, pode ser encontrado elipitócitos, ovalócitos, dacriócitos e codócitos. SINTOMAS: É um tipo de anemia que acontece devido à falta de ferro no organismo, o que diminui a quantidade de hemoglobina e, consequentemente, hemácias, que são as células do sangue responsáveis por transportar oxigênio para todos os tecidos do corpo. O principal componente da hemácia é a hemoglobina, uma proteína que necessita de ferro para ser formada. Quando ocorre uma deficiência de ferro no organismo, há falta de matéria-prima para a formação da hemoglobina e, consequentemente, para a formação das hemácias. A incapacidade de produzir hemácias provoca a anemia. Toda vez que os estoques de ferro do organismo estão baixos, nós desenvolvemos uma anemia ferropriva. Com a deficiência da absorção de ferro há utilização da reservas de ferro (ferritina), no qual leva uma diminuição dessa reserva, afetando a produção das hemácias caracterizando a anemia ferropriva. ANEMIA FERROPRIVA DEFINIÇÃO: TRATAMENTO: Fraqueza, desânimo, cansaço fácil, pele pálida, fadiga, cefaleia, irritabilidade, taquicardia, palpitações... Suplemantação oral de sulfato ferroso. Morfologicamente há presença de ovalócitos, eliptócitos, codócitos, ANEMIA MEGALOBLÁSTICA DEFINIÇÃO: SINTOMAS: TRATAMENTO: Anemia por deficiência de cobalamina (vitamina B12) e folato (B9). Defeito na síntese de DNA e nas células hematopoieticas. Causa eritropoiese ineficaz e anemia. VCM alto, baixa Hb, palidez e as vezes icterícia. Alterações sensoriais, incontinência urinária e fecal. B12 intramuscular. Evitar o uso de folato em caso de deficiência de B12. No caso de deficiência de folato, 1mg/dia até recuperação hematológica. O principal componente da hemácia é a hemoglobina, uma proteína que necessita de ferro para ser formada. Quando ocorre uma deficiência de ferro no organismo, há falta de matéria-prima para a formação da hemoglobina e, consequentemente, para a formação das hemácias. A incapacidade de produzir hemácias provoca a anemia. Toda vez que os estoques de ferro do organismo estão baixos, nós desenvolvemos uma anemia ferropriva DIAGNÓSTICO: Presença de anéis de cabot e corpúsculos de Howell-Jolly. Anisocitose e pecilocitose presentes. Eritroblastos no sangue periférico. Alta bilirrubina e LDH. VGM alto e baixo B12 e B9.
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