Distúrbios do movimento: hipercinéticos e hipocinéticos

Prévia do material em texto

Distúrbios do movimento – prof Elisson Antônio 
1 
Distúrbios do movimento 
Os distúrbios do movimento podem ser classificados em hipocinéticos ou hipercinéticos, quando se tem, 
respectivamente, diminuição e aumento do movimento. Além disso, outros fenômenos não podem ser 
fidedignamente classificados, como os movimentos de atetose, acatisia e balismo. 
1) Transtornos hipocinéticos 
Doença de Parkinson: é a forma mais comum de parkinsonismo (bradicinesia e rigidez associada ou não 
a tremor de repouso), correspondendo a 80% dos casos, com prevalência de 160/100.000 e incidência de 
20 casos/100.000 por ano – índices que aumentam com o passar da idade. A média de idade de surgimentos 
dos sintomas é de 56 anos em ambos os sexos, mais prevalente em homens com relação de 2:1. 
Algumas mutações genéticas podem ser associadas à manifestação da doença de Parkinson, como do gene 
Parkina-2 (início precoce e autossômica recessiva) e Parkina-8 (autossômica dominante no gene LRRKE 
da proteína-quinase). 
Em sua fisiopatologia existe uma degeneração dos neurônios 
dopaminérgicos na substância negra do mesencéfalo, apesar de 
também ter perda neuronal em outros locais. Desse modo, 
considerando que basicamente esses neurônios são os únicos 
fornecedores de dopamina para a via nigroestriatal, tem-se perda 
de funcionalidade dessa via. Além disso, tem-se inclusões 
citoplasmáticas eosinofílicas de α-sinucleína alterada – corpos de 
Lewy – principalmente no tronco encefálico, mas com distribuição 
heterogênea pelo encéfalo. 
A produção normal de dopamina envolve o circuito córtico-estriado-tálamo-cortical, envolvendo núcleos da 
base, núcleos subtalâmico, substância negra, tálamo e córtex cerebral. Assim, os neurônios dopaminérgicos 
podem ser acometidos de forma sistêmica, até mesmo do plexo mioentérico. 
Como achados clínicos tem-se tremor de repouso (‘contar dinheiro’), 
bradicinesia (precisa estar presente), rigidez plástica (‘em roda denteada’ 
que acompanha todo o movimento), perda dos reflexos posturais e 
bloqueios motores – freezing ou congelamento da marcha e festinação 
ou dificuldade em iniciar o movimento). Em alguns casos pode-se ter 
tremor postural ou de ação. 
Além disso, podem apresentar depressão, ansiedade, agressividade, 
anosmia (que pode aparecer antes dos sintomas motores), demência, 
alterações no sono, hipofonia (voz mais baixa), constipação, distúrbios 
autonômicos, síndrome das pernas inquietas, entre outros. Os sintomas 
motores são tardios, geralmente ocorrendo quando o paciente já perdeu 
cerca de 80% dos neurônios dopaminérgicos. 
O diagnóstico é primariamente clínico com bradicinesia associada a outro fator da tétrade parkinsoniana, 
podendo associar exames como a ressonância com a técnica que estuda o metabolismo dopaminérgico, 
para verificar alterações precoces. Como diagnóstico diferencial tem-se síndromes parkinsonianas atípicas 
(pouca resposta a levodopa e de evolução mais rápida), parkinsonismo secundário (como o 
medicamentoso), demências (depleção neuronal nos estágios finais) e doenças degenerativas hereditárias. 
O tratamento pode ser realizado por agentes dopaminérgicos, como a levodopa que é um precursor da 
dopamina. Como opções tem-se a apresentação BD (100mg levodopa + 25mg de benzerazida), em que a 
benzerazida impede a ação das enzimas que transformam a levodopa em dopamina no sistema periférico, 
direcionando toda a dosagem para o sistema nervoso central – utilizada para pacientes com diagnóstico 
recente da doença e que requerem uma baixa dose. Também se tem comprimidos dispersíveis de liberação 
rápida (usado em complicações relacionadas ao uso de levodopa) e a forma HBS com liberação lenta e 
errática do medicamento, com efeito prolongado. 
Distúrbios do movimento – prof Elisson Antônio 
2 
Após 3 a 5 anos do uso da levodopa 
pode-se ter o desenvolvimento de 
discinesias, que são movimentos 
involuntários, sem propósito e 
associados ao uso da medicação – não 
se sabe se também pode ser uma 
complicação da doença. Em quadros 
graves entram na indicação para 
estimulação cerebral profunda (DBS), 
assim como a flutuação motora em que a 
medicação teme feito muito rápido e sem 
muita relevância. 
Os agonistas da dopamina, como 
pramipexol (causa muitos efeitos 
adversos gastrointestinais) e rotigotina 
(adesivo transdérmico com menos efeitos 
colaterais), podem ser usados nas fases 
iniciais e com sintomas leves para poupar 
o uso da levodopa, quando ainda se tem 
produção de dopamina. Ainda podem 
promover transtornos de impulsividade, 
delirium, alucinações, compulsões (jogos 
de azar, sexo, compras), entre outros. 
Os inibidores da COMT, como a 
entacapona, essa que deve ser 
associada com a levodopa e impede o 
metabolismo rápido desse fármaco no 
sangue periférico. Os inibidores da MAO-B, como selegilina e rasagilina, não promovem impacto na 
progressão da doença, mas pode ser usada nos estágios iniciais. 
Alguns agentes não dopaminérgicos podem ser usados no tratamento da doença de Parkinson, como 
biperideno que é um anticolinérgico – sua função está quase proscrita, apesar de ser uma boa droga de 
combate ao tremor, já que pode causar demência em seus usuários. Alguns antiglutamatérgicos como a 
amantadina, possuem função na redução do tremor e controle das discinesias, sendo que os 
benzodiazepínicos também podem entrar como coadjuvantes no tratamento. Os antagonistas da serotonina 
e dopamina, como quetiapina e clozapina, são usados para sintomas avançados da doença com alterações 
de comportamento associados a disfunção executiva. 
Outras opções de tratamento tangem as práticas neurocirúrgicas, como a estimulação cerebral profunda 
(DBS), em que por um sistema de cabeamento faz-se a implantação de um eletrodo no núcleo subtalâmico, 
fato que promove o controle do estimulo elétrico da região, otimizando o tratamento e melhorando o quadro 
motor, incluindo as discinesias. Como candidatos incluem-se os pacientes que respondem a levodopa, mas 
tem muita flutuação motora ou discinesia, assim como naqueles com mais de 5 anos de evolução da doença. 
A doença de Parkinson é uma doença neurodegenerativa, mas que o tratamento equilibrado melhora a 
capacidade funcional e a qualidade de vida do paciente – mortalidade diminuiu em 50% após o uso da 
levodopa. 
Paralisia supranuclear progressiva: é uma síndrome parkinsoniana atípica 
com prevalência de 1,39/100.000 pessoas, sendo mais frequente em homens 
com média de idade de início por volta dos 65 anos. Sua patogênese se 
caracteriza por deposição da proteína tau nos neurônios dopaminérgicos, 
tendo degeneração neuronal, emaranhados neurofibrilares e astrócitos tau 
positivos nos gânglios basais e estruturas do tronco cerebral. 
Clinicamente tem-se parkinsonismo progressivo com bradicinesia e rigidez 
axial (retrocólis distônico e distonia facial), freezing, paralisia ocular 
supranuclear vertical ou sacadas verticais lentas, início precoce de tendência 
a quedas, bradifrenia (pensamento lento), entre outros. 
Distúrbios do movimento – prof Elisson Antônio 
3 
A tomografia e ressonância magnética podem demonstrar atrofia do tronco cerebral, especialmente do 
mesencéfalo, além de alguns casos ter aumento dos ventrículos, atrofia do corpo caloso, ponte robusta, 
mesencéfalo atrofiado e ‘sinal do bico do colibri’ (círculo na imagem). Nesse caso, a resposta ao tratamento 
com levodopa é limitada, dando apenas suporte para o paciente. 
Degeneração corticobasal: é uma degeneração por acúmulo anormal de 
proteína tau em neurônios do córtex cerebral, essa que causa um 
parkinsonismo unilateral, com rigidez e distonia unilateral do braço, apraxia 
orobucolingual, mioclonias, tremores grosseiros de intenção e de repouso, 
hiperreflexia, sinal de Babinski positivo e ‘membro alienígena’ (movimento 
involuntário do membro). 
Com a evolução ambos os lados do corpo são afetados, tendo alteração da 
mobilidade ocular e demência pelo acometimento cortical.Na ressonância 
magnética pode apresentar atrofia frontoparietal assimétrica e dilatação 
ventricular. A levodopa e outras medicações são pouco efetivas. 
Atrofia de múltiplos sistemas: é uma síndrome parkinsoniana atípica com 
deposição de proteína -sinucleína nos neurônios dopaminérgicos com 
parkinsonismo, hipotensão ortostática sintomática e ataxia cerebelar – tem atrofia 
da ponte e ‘sinal radiológico da cruz’. Acomete cerca de 10% dos pacientes com 
parkinsonismo, tendo idade média de início de 53 anos e prevalência anual de 
3/100.000 pessoas. É uma doença que apresenta fraca resposta terapêutica à 
levodopa, em que muitos pacientes ficam em cadeiras de rodas ou muito 
incapacitados, tendo sobrevida média de 6 a 7 anos após início dos sintomas. 
2) Transtornos hipercinéticos 
Distonias: é um movimento atípico de contração muscular padronizada e torção, que se sustenta por um 
bom tempo e pode trazer até uma postura bizarra com retrocólis (extensão da cabeça no plano sagital) ou 
anterocólis (flexão da cabeça no plano sagital) – não há repetição de movimento, mas sustentação. O 
tratamento pode ser feito por estimulação cerebral profunda. 
Coreias: movimentos irregulares, rápidos e involuntários, sem propósito e imprevisíveis, com movimentos 
dos membros sem seguir um padrão e fluindo aleatoriamente de uma parte do corpo para outra. Acredita-
se ser causada por danos nos núcleos da base do cérebro, principalmente na via indireta, que inibe 
contrações musculares indesejadas e previne a iniciação dos movimentos. 
Geralmente tem-se um padrão autolimitado, melhorando de algumas semanas em até dois anos, podendo 
utilizar tratamento com haloperidol, quetiapina, risperidona, entre outros. Como exemplos tem-se coreia de 
Sydenham e de Huntington. 
A doença de Huntington (DH), causa mais frequente de coreia genética, é um distúrbio neurodegenerativo 
de herança autossômica dominante, caracterizado pela tríade: coreia, declínio cognitivo e alterações 
comportamentais. Surge habitualmente na idade adulta, entre a terceira e quarta década de vida, sendo 
implacavelmente progressiva, culminando em deficiência motora completa e demência, seguidos de morte 
entre 15-20 anos após o início dos sintomas. 
A coreia de Sydenham (CS) é a forma mais comum de coreia autoimune em todo o mundo e conta com a 
quase totalidade de casos agudos de coreia em crianças. A coreia é uma das principais características e um 
critério diagnóstico da Febre Reumática (FR) aguda, uma complicação não supurativa de infecção 
faringoamigdalítica pelo Streptococcus Beta-hemolítico do grupo A. 
A FR é uma doença inflamatória sistêmica aguda, febril e autolimitada que acomete articulações, coração, 
cérebro e pele (eritema marginato). A CS surge usualmente aos 8 anos de idade, de 4 a 8 semanas depois 
da faringite estreptocócica com maior prevalência entre as mulheres. A coreia rapidamente se torna 
generalizada, mas em 20% dos pacientes persiste a hemicoreia. 
Tiques: são movimentos rápidos, involuntários, sem propósito, estereotipados, incontroláveis, repetitivos e 
não rítmicos, podendo ser motor ou vocal. Os tiques permanentes duram mais de um ano e cursam com 
vocalização, enquanto que os transitórios duram menos que um ano, sem vocalização. Os tiques são 
classificados em simples ou complexos: 
Distúrbios do movimento – prof Elisson Antônio 
4 
→ Tiques vocais simples: sons e barulhos sem significado semântico. Exemplos: estalar a língua, fungar, 
limpar a garganta, grunhir, etc. 
→ Tiques motores complexos: quando os movimentos são sequenciais, com padrões coordenados 
envolvendo vários grupos musculares. Exemplos: dar rodopios, torcer o próprio corpo, saltitar, fazer 
posturas aberrantes, jogar coisas, tocar em si próprio ou em outra pessoa, etc. 
→ Tiques vocais complexos: quando há a produção de palavras, frases ou sentenças completas plenas 
de significado. Exemplos: ecolalia, palilalia, coprolalia. 
→ Tiques motores simples: quando ocorre contração de um grupo muscular simples, isolado, com padrão 
repetitivo e afetando diferentes localizações. Exemplos: piscar os olhos, encolher os ombros, repuxar a 
boca, franzir a testa, torcer o nariz, etc. Os tiques motores simples geralmente são abruptos e rápidos 
(tique clônico), mas podem ser lentos e causar posturas anormais (tiques distônicos) ou uma contração 
isométrica (tiques tônicos). 
Na síndrome de Gilles de la Tourette tem-se tiques 
motores e vocais associados a alterações 
comportamentais. Os sintomas surgem na primeira 
ou segunda décadas de vida, sendo que a maioria 
dos pacientes apresentam os primeiros sintomas em 
torno dos 6 anos de idade. O tique vocal tipicamente 
surge anos após o tique motor. Aos 10 anos estes 
se tornam mais intensos e, aos 18 anos, 50% dos 
pacientes ficam livres dos sintomas. A prevalência é 
no sexo masculino em taxa de 3,4: 1. O distúrbio 
afeta 0,1 a 1,0% dos indivíduos na população em 
geral. Apesar dos tiques poderem persistir no adulto, 
a intensidade dos mesmos diminui gradualmente 
com o tempo. 
Tremores: é a forma mais comum de movimento 
involuntário com movimentos repetidos de um 
determinado membro ou eixo, também considerado 
como o distúrbio do movimento oscilatório de uma 
determinada parte do corpo com caráter rítmico. 
Pode ser em repouso (como na doença de 
Parkinson), de ação, postural, cinético, posição 
específico, isométrico, entre outros. 
Mioclonias: são movimentos rápidos, fugazes, 
desprovidos de propósito e, geralmente, relacionadas 
com quadros de epilepsia mioclônica. A mioclonia 
positiva é causada por contração de um músculo ou 
grupo muscular, enquanto que a mioclonia negativa é 
causada por inibição muscular na qual há breve perda 
do tônus muscular de músculos agonistas seguida de 
contrações compensatórias dos grupos musculares 
antagonistas. 
 
3) Outros distúrbios do movimento 
Atetose: movimentos lentos, desprovidos de propósito, involuntários geralmente serpiginosos. Pode ser 
causada por AVC em núcleo subtalâmico, drogas, antipsicóticos, entre outros. 
Balismo: movimentos rápidos desprovidos de propósito, geralmente acometendo um hemicorpo. É comum 
em AVC de núcleos da base, ocorrendo movimento brusco, unilateral e rápido de um membro só. Dura cerca 
de oito semanas e cessa espontaneamente, podendo ser tratado com benzodiazepínicos e antipsicóticos. 
Acatisia: movimentos relacionados com sensação de inquietude por depleção dopaminérgica aguda 
causada por algumas drogas, como plasil, bromoprida, antipsicóticos e antidepressivos.