DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO - DOENÇA DE PARKINSON

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DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO
A Doença de Parkinson é a segunda doença neurodegenerativa mais frequente (atrás do Alzheimer), sendo ela o principal exemplo de uma doença que causa distúrbios do movimento, especificamente um transtorno hipocinético. Divide-se os distúrbios do movimento em hipocinéticos (parkinsonismo e doença de Parkinson) e hipercinéticos (distonias, coreias, tremores, tiques – Sd. de Tourette - motores ou vocais, mioclonias) e outros (atetose, balismo e acatisia).
*DISTONIA são contrações involuntárias dos músculos, as quais fazem o corpo executar movimentos repetitivos de torção ou permanecerem em posições dolorosas. Pode-se tratar com estimulação cerebral profunda.
*COREIA são movimentos rápidos desprovidos de padrão e propósito. Pode se associar a endocardite bacteriana, doença de Huntington. Tratamento geralmente se faz com neurolépticos.
*MIOCLONIA são movimentos rápidos, súbitos e fugazes. Quando em contração muscular é uma mioclonia positiva e quando é negativa a pessoa perde o tônus.
*SÍNDROME DE TOURETTE é a doença do Dilera. Movimentos estereotipados, parcialmente controlados (vontade irresistível de fazer algo – ao terminar alivia). Pioram no stress e durante a vida tem períodos de calmaria, alternado com dificuldades.
*O parkinsonismo primário é a doença de Parkinson, o secundário é causado por medicamentos, infecções, intoxicações, etc. O parkinsonismo-plus envolve as 3 doenças faladas no fim dessa aula: atrofia de múltiplos sistemas, paralisia supranuclear progressiva e degeneração corticobasal.
DOENÇA DE PARKINSON (parkinsonismo primário)
É a forma mais comum de parkinsonismo (bradicinesia, rigidez, associada ou não a tremor de repouso), correspondendo a 80% dos casos. Prevalência de 160 casos em 100.000 habitantes, sendo que essa prevalência e incidência aumentam com a idade (media de idade é 56 anos). Ocorre mais em homens e há varias mutações que podem estar associadas, com foco na mutação na park 2 e park 8 (idêntica ao Parkinson, mas é genética).
PATOGÊNESE: existe uma degeneração dos neurônios produtores de dopamina (paciente não possui substância negra normal como num paciente saudável). Há inclusões citoplasmáticas eosinofílicas (corpos de Levi). Se trata de uma doença sistêmica, afetando neurônios dopaminérgicos até mesmo no estômago, no plexo mioentérico, afetando várias regiões do SNC (bulbo, ponte, mesencéfalo), afetando todas essas funções. É como se essa doença fosse subindo, evoluindo e afetando funções, então ao chegar no mesencéfalo afeta as atividades motoras.
ACHADOS CLÍNICOS: tem-se os 4 sinais cardinais: tremores de repouso (em contar dinheiro), bradicinesia (SINAL OBRIGATÓRIO), rigidez/rigidez plástica (em roda denteada, acompanha todo o movimento) e perda dos reflexos posturais (manifestação mais tardia). Além disso, pode-se ter bloqueios motores: FREEZING (paciente está caminhando e desliga do nada, geralmente em frente à obstáculos) e FESTINAÇÃO (paciente tem dificuldade em iniciar o movimento, começando com passos curtos e rápidos e então retoma a marcha basal). A marcha parkinsoniana é fruto de todas essas alterações, NÃO entrando assim dentro dos sinais cardinais. 
*Além dos tremores de repouso (clássico), pode-se haver tremor postural e tremor de ação, sendo esses achados discutidos mais recentemente e sendo menos comuns.
Antes dos sintomas motores, como foi dito acima, aparecem os sintomas não motores. O paciente procura o médico geralmente pelos motores, porém ele já apresenta sintomas prévios por anos. Alguns sintomas não motores são alterações do sono, alterações no olfato, constipação, distúrbios autonômicos (disfunção sexual), síndrome das pernas inquietas, demência em 20-40% dos casos em fases mais avançadas (após 5, 10 anos de doença) associada a sintomas comportamentais.
DIAGNÓSTICO: É PRIMARIAMENTE CLÍNICO. Deve-se procurar a bradicinesia associada a rigidez ou tremor de repouso. Se a bradicinesia for associada a rigidez, tem-se o espectro rígido-acinética (responde bem ao tratamento) e se a bradicinesia for associada ao tremor de repouso, tem-se o espectro tremulante (não responde tão bem ao tratamento). Mesmo o diagnóstico sendo clínico, alguns exames podem ajudar a diferenciar as formas de parkinsonismo, sendo eles os exames laboratoriais (VDRL, FTA-ABs, vitamina B12, TSH), exames de neuroimagem (principalmente a RNM), PET e SPECT (são exames que conseguem demonstrar a via nigroestriatal – afetada nessas doenças), ultrassonografia transcraniana e testes de olfato (pacientes com doença de Parkinson apresentam alteração olfatória em 90% dos casos).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: síndromes parkinsonianas atípicas (não responde bem à levodopa e evolui mais rápido que a doença de Parkinson), parkinsonismo secundário (medicamentoso), demências (em Alzheimer pode ter esses sintomas, como sintomas da depleção neuronal) e doenças degenerativas hereditárias.
TRATAMENTO: esse ponto envolve uma grande discussão. Usa-se, primariamente, os agentes dopaminérgicos, em especial os precursores de dopamina, representados pela LEVODOPA, a qual traz efeitos colaterais relacionados ao uso por vários anos (várias formas, associada a outros fármacos, em diferentes doses, depende da fase do paciente na doença e da opinião do médico). Para impedir a conversão de levodopa em dopamina antes dela entrar no SNC, administra-se ela associada com bloqueador da carboxilase periférica (carbidopa ou benserazida), reduzindo efeitos colaterais como vômitos.
Há também os agonistas de dopamina (pramipexol, rotigotina), usados nas fases iniciais, com efeitos como compulsão por jogos e compulsão sexual, os inibidores da COMT (entacapona – impede o metabolismo rápido da levodopa no sistema periférico, aumentando seus níveis no SNC, assim é usado junto com a levodopa) e inibidores da MAO-B (selegilina e rasagilina). Há ainda os agentes não dopaminérgicos, como os anticolinérgicos (biperideno), sendo que hoje não se usa mais, já que tem relação com demência rapidamente progressiva no paciente que faz seu uso, apesar de ser excelente para melhorar os tremores. Outra opção é a amantadina (antiglutamatérgico), a qual inicialmente era muito usada por ter boa resposta. Lorazepam ou clonazepam (gabérgicos) também são usados em alguns casos como coadjuvantes. Quando se tem os sintomas avançados da doença, com alterações comportamentais, usa-se neurolépticos atípicos, como a quetiapina e a clozapina (antagonistas de serotonina e dopamina).
Hoje em dia, há tratamentos neurocirúrgicos. A palidotomia e a talamotomia já foram feitas, mas hoje em dia não se usa mais, sendo a estrela nesse caso o DBS (estimulação cerebral profunda), o qual age por implantação de um eletrodo cabeado no núcleo subtalâmico, controlando o estímulo elétrico na região, com paciente tendo melhora. O candidato pra fazer esse DBS é o que responde bem à levodopa mas ainda tem sintomas motores ou discinesia e com evolução acima de mais de 5 anos de doença. Esse tratamento é de altíssimo custo.
PROGNÓSTICO: é uma doença neurodegenerativa, então mesmo com a cirurgia a doença continua avançando. Com a levodopa, diminuiu-se a mortalidade e, quando o tratamento é equilibrado, melhora muito a capacidade funcional e a qualidade de vida do doente.
SÍNDROMES PAKINSONIANAS ATÍPICAS (parkinsonismo plus)
PARALISIA SUPRANUCLEAR PROGRESSIVA: prevalência de 1,39 casos a cada 100.000 habitantes, sendo mais frequente em homens, com media de idade de início de 65 anos. Ela se enquadra nas Taupatias, com degeneração da proteína Tau nos neurônios dopaminérgicos. Como achados clínicos encontra-se um parkinsonismo progressivo, com bradicinesia e rigidez e freezing, paralisia ocular supranuclear vertical ou sacadas verticais lentas, início precoce de tendência a quedas pra trás (antes de 3 a 5 anos do início da doença), rigidez axial (retrocollis distônico – pescoço virado pra trás) e bradifrenia (pensamento lento). A TC e a RNM podem demonstrar atrofia do tronco cerebral, especialmente do mesencéfalo (sinal do bico do colibri, ponte robustacom mesencéfalo atrofiado). O tratamento não é eficaz com levodopa, sendo feito apenas o suporte ao paciente.
DEGENERAÇÃO CORTICOBASAL: também entra no grupo das Taupatias. É um parkinsonismo unilateral com presença do “membro alienígena” (movimento do membro involuntário), rigidez e distonia unilaterais do braço, apraxia orobucolingual, mioclonias, tremores grosseiros de intenção e de repouso, hiper-reflexia e babinski positivo. Com a evolução os dois lados do corpo são afetados, há também alteração da mobilidade ocular e pode, claro, acarretar em demência com o passar dos anos. A TC e a RNM podem apresentar atrofia frontoparietal assimétrica, mais notadamente nas regiões posteriores do córtex. O tratamento com levodopa também é pouco efetivo.
ATROFIA DE MÚLTIPLOS SISTEMAS: é uma AlfaSinucleínoPatia, com deposição de alfasinucleína nos neurônios dopaminérgicos. Há o parkinsonismo, hipotensão ortostática sintomática, dismetria, disdiadococinesia, ataxia cerebelar e fraca resposta terapêutica à levodopa. Representa 10% dos pacientes com parkinsonismo, com idade média de início em 53 anos. Muitos pacientes ficam em cadeira de rodas ou incapacitados, tendo sobrevida média de 6 a 7 anos após o início dos sintomas. Não existe também tratamento eficaz nesse caso. A RNM mostra uma atrofia na ponte, evidenciando o sinal da cruz.
FIM!!!