VINHETA 16 - FEBRE REUMÁTICA

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Pediatria I – Febre Reumática
FEBRE REUMATICA:
· Acomete crianças e adultos jovens predominantemente de 5 a 18 anos.
· Principal causa de cardiopatia adquirida nos menores de 25 anos.
· .Cerca de 70% apresentarão cardiopatia,
· 1/3 das cirurgias cardiovasculares realizadas no país se deve às sequelas de doença reumática cardíaca.
ETIOPATOGENIA DA FR:
· Doença de natureza autoimune de reação cruzada, desencadeada pela resposta do hospedeiro saudável após faringotonsilite, causada por streptococcus beta-hemolítico do grupo A de lancefield.
· Polimorfismo genético – cada população possui seu próprio marcador para suceptilidade à FR. 
· Predisposição genética 
· O principal alelo encontrado até hoje é o HLA-DR7.
· Anticorpos e linfócitos T do hospedeiro produzidos contra antígenos estreptocócicos também reconhecem e favorecem a infiltração celular por neutrófilos, macrófagos e principalmente linfócitos T, gerando inflamação local, destruição tecidual e necrose, iniciando o processo da cardite.
· Várias citocinas pró-inflamatórias são produzidas nas diversas fases evolutivas dos nósdulos de aschoff, considerados patognomônicos da doença, que ativam linfócitos TCD4 e parecem estar envolvidos na patogenia da doença levando a um processo de autoagressão.
· Postula-se que a produção de citocinas direciona para uma resposta celular: Th1 causando quadros de cardite grave e sequela valvar e Th2 causaria quadro clínico com coreia e artrite.
DIAGNÓSTICO:
 CRITÉRIO DE JONES (1944 modificado em 2015 – última atualização e 2015) - Utiliza sinais, sintomas e exames complementares;
· 5 CRITÉRIOS MAIORES: artrite, cardite, coreia, nódulos subcutâneos e eritema marginado.
· 4 CRITÉRIOS MENORES: febre, artralgia, aumento do espaço PR no ECG e aumento dos reagentes de fase aguda (VHS e PCR)
QUADRO CLÍNICO:
· Surge após período de latência de 2 a 3 semanas após a infecção estreptocócica (exemplo: escarlatina, faringite)
· Nem sempre é possível identificar uma amigdalite anterior
· Nem sempre ela é acompanhada de febre ou de manifestações articulares
ARTRITE:
· Definida pela presença de edema na articulação e/ou na falta deste pela associação de dor com limitação do movimento.
· Manifestação mais frequente e menos específica.
· Características: acometimento principalmente de grandes articulações (joelhos, tornozelos, cotovelos, punhos e ombros), poliartrite migratória, assimétrica, fugaz (1 a 5 dias em uma articulação e migra para outra), e autolimitado com duração de 1 a 3 semanas.
· Predomina a dor que é intensa e incapacitante sobre edema e eritema (desproporção)
· A monoartrite é rara mas pode acontecer se a criança recebe AINEs precocemente. Em caso de dúvida de FR preferir analgésicos simples e evitar aines para fechar o diagnóstico.
CARDITE:
· É a complicação mais grave por deixar sequela ou evoluir com o óbito;
· É de aparecimento precoce;
· Pode vir isolada ou associada a outros critérios maiores.
· Pode ter acometimento isolado ou dos 3 folhetos (pancardite)
· ENDOCARDTITE ou valvite: 
· manifestação mais frequente, manifesta-se por meio do sopro.
· Costuma ser diagnosticada nas 3 primeiras semanas da fase aguda, ocorrendo 40 a 50% no primeiro surto. 
· Valvas mais acometidas: mitral e aórtica
· Durante o surto agudo a lesão mais frequente é a regurgitação mitral (sopro sistólico) ou aórtica (sopro diastólico) e a mitral tende a regressão maior/total do quadro do que a aórtica.
· MIOCARDITE: isolada é rara
· Manifesta-se por sinais e sintomas de insuficiência cardíaca: dispneia, tosse, ritmo de galope, taquicardia, hepatomegalia, edema pulmonar, cardiomegalia.
· PERICARDITE: isolada é rara
· Dor torácica, hipofonese de bulhas, atrito pericárdico. 
· Tamponamento é raro.
· A evolução da cardite dura em média 1 a 3 meses. O sopro desaparece em 70% dos casos, mas em 30% surgirão sequelas, como a cardiopatia reumática crônica onde ocorrem as lesões de estenose.
· Cardite subclínica: ausência de sopro - não afasta a possibilidade de comprometimento cardíaco. 
· A cardite vai variar de leve, moderada, grave ... até fulminante.
CARDITE SUBCLÍNICA: exames em geral normais com ecocardiograma com regurgitação mitral e/ou aórtica leve com característica patológica.
CARDITE LEVE: taquicardia desproporcional a febre, abafamento de 1ª bulha, sopro sistólico mitral, área cardíaca normal.
CARDITE MODERADA: taquicardia persistente e sopro de regurgitação mitral intenso, associado ou não a sopro aórtico, aumento de área cardíaca e congestão pulmonar discreta
CARDITE GRAVE: quadro clínico de insuficiência cardíaca, arritimias, sopros importantes cardiomegalia.
COREIA DE SYDENHAM:
· A coreia da FR tem maior período de latência do que outros critérios maiores, variando de 1 a 6 meses – a evidência da estreptocócicia prévia pode não ser detectada;
· 40 a 80 % dos casos de coreia acompanha-se de cardite – 10 a 30% de artrite, mas há casos de coreia pura.
· Se inicia com sintomas comportamentais (hiperatividade, desatenção, labilidade emocional, tiques e transtorno obsessivo-compulsivo) e então movimentos rápidos, incoordenados, arrítmicos e involuntários.
· Os movimentos são mais facilmente observados na face e nas extremidades distais dos membros. Podem ocorrer em um lado do corpo (hemicoreia).
· O acometimento da musculatura bucofaríngea pode dar origem a distúrbios da fala (disartria) e da deglutição (disfagia).
· Os movimentos são exacerbados por estresse, esforço físico e cansaço e desaparecem com o sono.
· A coreia é uma condição autolimitada, não deixa sequelas, dura em média 2 a 3 meses podendo raramente prolongar-se 6 meses a 1 ano.
NÓDULOS SUBCUTÂNEOS:
· Ocorrem em apenas 2 a 5% dos casos, geralmente em pacientes com cardite grave.
· São estruturas arredondadas, de consistência firme, indolores, de distribuição simétrica, em diferentes tamanhos (0,5 a 2 cm) e em número variável, podendo chegar a dezenas. A pele que os recobre é normal. 
· Localizam‑se em superfícies extensoras das articulações como cotovelos, joelhos, articulações metacarpofalângicas, interfalângicas, em proeminências ósseas do couro cabeludo, escápula e coluna.
· A evolução é fugaz, em geral duram de 1 a 2 semanas, raramente mais de 1 mês.
ERITEMA MARGINADO:
· Raro (1 a 3%), também está associado à cardite.
· Máculas circulares, ovaladas, róseas, que se expandem centrifugamente com área central clara com margem externa serpenginosa.
· Não é pruriginoso, tem duração transitória (minutos ou horas). Não aparecem na face.
· Pode persistir ou recorrer durante meses, mesmo quando outras manifestações clínicas e laboratoriais já cessaram.
CRITÉRIO MENORES: 
1. FEBRE: geralmente está presente quando há artrite e acompanha-se de mal-estar, prostração, entre 38-39º.
2. ARTRALGIA: É a presença de dor articular (sem limitar os movimentos) costuma envolver as grandes articulações e também é migratória.
3. INTERVALO PR: Aumento do espaço PR no eletrocardiograma não é específico de FR; pode estar presente na FR com e sem cardite. Deve ser pedido ECG em todo paciente com FR e repetido para ver se volta a normalidade.
4. REAGENTES DA FASE AGUDA: São inespecíficos e na FR, ajudam no diagnóstico e no acompanhamento do processo inflamatório. A velocidade de hemossedimentação (VHS) se eleva nas primeiras semanas de doença. A proteína C reativa (PCR) se eleva no início da fase aguda e seus valores diminuem no final da segunda ou da terceira semana. Mais fidedigna que o VHS. 
Eletroforese de proteína, a alfa 2 globulina se eleva precocemente na fase aguda e pode ser usada para monitoramento.
EXAMES NA FR:
1. ECG (repetir)
2. VHS e PCR
3. Eletroforese de proteína alfa-2-globulina
4. RX DO TÓRAX: avalia congestão pulmonar e cardiomegalia.
5. ECOCARDIOGRAMA: persistência ou agravamento das lesões valvares ao ecocardiograma poderão ocorrer, mesmo com regressão dos achados clínicos. Ajuda na cardite subclínica. Existem critérios para diagnóstico da valvite subclínica como a velocidade do jato do pico da regurgitação. regurgitação mitral – alteração mais frequenteda fase aguda. (Ocorre pela dilatação ventricular, dilatação do anel mitral e pelo prolapso mitral). A regurgitação aórtica é a segunda lesão mais frequente e o derrame pericárdico, em geral pequeno.
DIAGNÓSTICO:
· Critérios de Jones: a probabilidade de FR é alta quando há evidencia de infecção estreptocócica anterior e: presença de 2 critérios maiores OU 1 critério maior + 2 menores. Suficiente para o diagnóstico de primeiro 
· Novo surto (pessoa mal-tratada): presença de 2 criterios maiores ou 1 criterio maior e 2 menores ou 3 menres.
· A coreia é muito rara em outras etiologias, o que torna sua presença quase um sinônimo de FR, mesmo na ausência de outros critérios ou da comprovação de estreptococcia prévia.
EVIDÊNCIA DE INFECÇÃO ESTREPTOCÓCICA:
· 50% dos pacientes referem tonsilite prévia
· A cultura positiva é o padrão-ouro do diagnóstico de infecção estreptocócica porem só é positiva em 20% dos casos devido ao uso prévio de AB
· Comprovação laboratorial: presença de elevados títulos de anticorpos antiestreptocócicos, como a antiestreptolisina O (ASO ou ASLO) e a anti-Dnase (antidexyribonuclease B).
· ASLO começa a se elevar na primeira semana após a infecção estreptocócica, alcança o máximo em 3 a 4 semanas e demora meses, até 1 ano, para retornar ao normal;
· Considerações:
Títulos de ASLO não têm relação com a gravidade da FR; 
Nem toda ASLO alta significa infecção recente;
Recomenda-se a realização de duas dosagens de ASLO com intervalo de 15dias
Curva de níveis ascendentes de ASLO é indicativa de infecção recente.
Utiliza-se o padrão de normalidade do laboratório.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
TRATAMENTO:
É necessário:
· Erradicar o foco do estreptococo
· Promover alívio dos sintomas
· Suprimir o processo inflamatório para minimizar as repercussões clínicas artrite, cardite e coreia)
· Profilaxia secundária.
ERRADICAÇÃO DO ESTREPTOCOCO = PREVENÇÃO PRIMÁRIA:
· O tratamento da amigdalite estreptocócica com antibiótico bactericida por 10 dias já é a profilaxia primária para prevenir o primeiro surto de FR.
· 24 horas após o início do tratamento com penicilina, o indivíduo torna-se minimamente contagiante
· Droga de escolha: penicilina benzatinica.
· Amoxacilina, penicilina V oral são opções mas não superiores.
· a FR pode ocorrer nos casos de infecção subclínica ou oligoassintomática, ou seja em pessoas que não farão a prevenção primaria.
PROFILAXIA SECUNDÁRIA:
· Administração contínua de antibiótico ao portador de FR prévia ou cardiopatia reumática comprovada – objetivo: prevenir colonização ou infecção de via aérea superior pelo EBGA, e consequente desenvolvimento de novos episódios da doença ou seja previne recorrências da doença e reduz a severidade da cardiopatia residual. 
· A penicilina benzatina como a droga de escolha por baixo custo e efeitos adversos.
· É realizado a cada 3 semanas (21/21dias). 
· Medidas para diminuir a dor durante aplicação da penicilina benzatina podem ser feitas para melhora aceitação como: o uso de 0,5 ml de lidocaína 2% sem vasoconstrictor, o tamanho da agulha 25x8 mm para aplicar a medicação, injetar o líquido lenta e progressivamente (2-3 min.) e evitar friccionar o local.
· DURAÇÃO DA PROFILAXIA SECUNDÁRIA: depende da idade do paciente, do intervalo de tempo depois do ultimo surto:
TRATAMENTO:
· Indica-se internação hospitalar para os casos de cardite moderada ou grave, artrite incapacitante e coreia grave.
· Repouso: Não há recomendação de repouso absoluto para a maior parte dos pacientes - entretanto devem ficar em repouso relativo (domiciliar ou hospitalar) por um período inicial de 2 semanas.
· Nos casos de cardite moderada ou grave, recomenda-se repouso relativo por um período de 4 semanas.
· O retorno às atividades habituais deverá ser gradual, dependendo da melhora dos sintomas e da normalização ou redução acentuada do VHS e PCR.
TRTAMENTO DA ARTRITE:
· Ideal que se use analgésico comum até que se consiga o diagnóstico de FR.
· Naproxeno - têm menos efeitos adversos. 10 a 20 mg/kg/dia, duas tomadas diárias por duas semanas dose plena e retirar em 4 semanas.
· A dose do AAS é de 80 a 100 mg/kg/dia (máximo de 3 g/dia) fracionados 6/6h. Após 2 semanas de dose plena, ela deve ser reduzida e retirada em 4 semanas
· CE não estão indicados.
TRATAMENTO DA CARDITE REUMÁTICA:
· Controle do processo inflamatório, dos sinais de insuficiência cardíaca e das arritmias.
· Todos os casos de cardite moderada e grave devem ser tratados com corticosteroides. Na cardite leve não há consenso
· A dose inicial de prednisona é 1 a 2 mg/kg/dia (máximo de 60 mg), dose única pela manhã, por via oral por 2 a 3 semanas e a seguir inicia-se sua redução 20% a cada semana, sendo retirado em 12 semanas na cardite moderada e grave e 4 a 8 semanas na leve.
· Cardite grave refratária ao tratamento: pulsoterapia 
TRATAMENTO DA COREIA:
· Benzodiazepínicos e fenobarbital
· Coreia grave: haloperidol, ácido valproico e carmazepina.
· Acido valproico: aumentando 10 mg/kg a cada semana ate a dose máxima de 30 mg/kg/dia
· Carbazepina: 7-20 mg/kg/dia 
· Haloperidol: 1mg/dia em suas tomadas, aumentando 0,5 mg a cada três dias, até atingir a dose máxima de 5 mg/dia.
Duração: a redução das doses deve ser iniciada após 3 semanas de ausência de sintomas.