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1 Camila Carneiro Leão Cavalcanti 2022.1 Doença reumática Doença reumática ou febre reumática (FR) é uma doença inflamatória, sistêmica, considerada uma sequela tardia não supurativa de uma infecção de VA superiores ou dérmica pelo Streptococcus pyogenes/estreptococo beta- hemolítico do grupo A. A doença pode afetar o funcionamento das articulações, pele e tecido subcutâneo, SNC e coração. O coração pode sofrer um processo de cronificação, com lesões permanentes de suas estruturas, a exemplo das válvulas (principalmente esquerda). As demais alterações são transitórias. MAGNITUDE DO PROBLEMA Principal causa de cirurgia cardíaca em crianças A doença reumática causa o 6º maior gasto do SUS Corresponde a mais de 1/3 das cirurgias cardíacas em adultos Causa mais frequente de AVC embólico em adultos < 40 anos Apenas 5% dos pacientes apresentam fase aguda sintomática – Sem diagnóstico, não tem profilaxia e ocorrem os surtos Apenas 5% dos pacientes, dos 5% dos pacientes que apresentam fase aguda, com DR aguda necessitam de internação A maior parte das sequelas cardíacas reumáticas graves são diagnosticadas na fase final da doença → As lesões acontecem nos surtos subsequentes; quanto mais surtos, maiores as lesões e sequelas Longo período assintomático → O paciente tem o primeiro surto na infância ou adolescência e, sem diagnóstico, passará por um longo período assintomático, tendo recorrência anos depois É uma doença prevenível. Por isso a importância do reconhecimento para evitar sequelas. É uma das grandes doenças negligenciadas. Internações anuais 2.500 Doença reumática aguda sintomática 50.000 Doença reumática anual (sintomáticas e assintomáticos) 1.000.000 Cardite 40% Sequelas cardíacas 42.000 FISIOPATOLOGIA Resposta inflamatória autoimune do corpo em relação aos estreptococos do grupo A por MIMETISMO MOLECULAR. Faringoamigdalite prévia por Streptococcus pyogenes ↓ Formação de linfócitos T e B específicos ↙ ↘ (2 a 3 semanas de infecção) Obs: Lesões valvulares → Intenso infiltrado inflamatório, rico em células mononucleares APENAS 3% DOS INDIVÍDUOS SÃO PREDISPOSTOS AO DESENVOLVIMENTO DA DOENÇA REUMÁTICA O indivíduo predisposto, em contato com o estreptococo beta-hemolítico do grupo A, desenvolverá resposta imune tipo Th2 ou Th1. Eliminação do estreptococo ↓ Metabólitos e produtos estreptocócicos, como estreptosinas O e S ↓ Efeitos tóxicos ↓ Febre reumática Mimetismo molecular ↓ Anticorpos atacando tecidos do próprio organismos, como cardiomiócitos (mimetismo da proteína N) ↓ Reação cruzada ↓ Febre reumática 2 Camila Carneiro Leão Cavalcanti 2022.1 Em todos os surtos subsequentes o paciente apresentará a mesma ativação da resposta imune. Nos casos de ativação da resposta Th1, uma vez que os surtos são ASSINTOMÁTICOS, ele não será diagnosticado e apresentará mais sequelas cardíacas. DIAGNÓSTICO NÃO possui exames/sinais clínicos específicos ou patognomônico → DIAGNÓSTICO CLÍNICO a partir dos CRITÉRIOS DE JONES ATENÇÃO! CRITÉRIOS DE JONES SÓ PODE SER UTILIZADO PARA DIAGNÓSTICO DA DOENÇA AGUDA. Fase sintomática → 2 a 3 semanas após estreptococcia Evidência de estreptococcia anterior = ASLO − Antiestreptolisina O – PADRÃO OURO − Título > 333 u Todd − Se eleva após 1 semana e pode persistir por meses (1-6 m) após o fim da atividade reumática ou 1 ano após a infecção − Recomenda-se realizar duas dosagens ASLO com intervalo de 15 dias para comparar a flutuação dos níveis séricos ASLO NEGATIVO NÃO PODE EXCLUIR DOENÇA REUMÁTICA ATENÇÃO! Reagentes de fase aguda: PCR (primeiro a se elevar e reduzir), VHS (segundo a se elevar e reduzir) e mucoproteínas (*mais específico – não diminui após o término da atividade inflamatória/uso de AINES). Outros testes imunológicos: anti-DNAse-B (se mantém elevado por mais tempo) e anti-hialuronidase. No SUS se solicita APENAS ASLO. Mas, se solicitar: → Apenas a ASLO: Sensibilidade de 80%; → ASLO + antiDNAse-B: Sensibilidade de 90%; → ASLO + antiDNAse-B + anti-hialuronidase: Sensibilidade de 95% CRITÉRIOS DE JONES Definidos a partir a ESPECIFICIDADE DA MANIFESTAÇÃO, e não quanto a sua frequência. VÁLIDO APENAS PARA SURTO AGUDO A probabilidade de o paciente ter o primeiro surto de FR é ALTA quando, além de evidências de infecção por estreptococos do grupo A (ASLO*, cultura positiva de orofaringe, testes rápidos de detecção de antígenos estreptocócicos), apresenta: 2 CRITÉRIOS MAIORES OU; 1 MAIOR + 2 MENORES *Cardite pode ser clínica ou subclínica *Poliartrite OU monoartrite em população de risco alto a moderado *Febre (≥ 38,5°C) ÚNICO SINAL PATOGNOMÔNICO DA DOENÇA REUMÁTICA = NÓDULOS DE ARCHOFF 3 Camila Carneiro Leão Cavalcanti 2022.1 CRITÉRIOS DA OMS (2004) PARA O DIAGNÓSTICO DO PRIMEIRO SURTO, RECORRÊNCIA E CARDIOPATIA REUMÁTICA CRÔNICA VÁLIDO PARA RECORRÊNCIAS + DOENÇA CRÔNICA, ou seja, com doença valvar estabelecida *A OMS aceita a coreia de Sydenham como sinal isolado para o diagnóstico da doença reumática, entretanto, NÃO PODE SER CONSIDERADO SINAL PATOGNOMÔNICO. QUADRO CLÍNICO Tem início após um período de latência, antecedido pela infecção estreptocócica, de 2 a 4 semanas, com média de 19 dias. Sintomas constitucionais − Febre (inespecífica; frequente e persistente até o controle da infecção aguda) − Indisposição − Palidez CARDITE CARDITE, PERICARDITE E MIOCARDITE ⇨ PANCARDITE INÍCIO: 2 a 4 semanas após a estreptococcia DURAÇÃO: 4 a 12 semanas em quadros mais graves. Mas há descrições de quadros com duração de até 6 meses (assim como a artrite). 2ª manifestação mais frequente e a mais grave. Ocorre entre 40 e 70% dos primeiros surtos, podendo causar a morte tanto na fase aguda quanto na crônica. O paciente pode apresentar pericardite e insuficiência cardíaca – sendo a IC resultante da lesão valvar. CARDITE = Acometimento do coração que pode envolver os três folhetos: pericárdio, miocárdio e endocárdio. Durante o atendimento/investigação, deve-se diferenciar qual ou quais os folhetos envolvidos naquele caso. Predominam as lesões valvulares A FR pode afetar todos os folhetos cardíacos (endocárdio, miocárdio e pericárdio). O primeiro é SEMPRE acometido na cardite, sendo chamado de “valvulite”. Os demais folhetos podem ou não serem lesados. A miocardite ou pericardite isolada é muito rara. 1) CARDITE – CARDITE REUMÁTICA Pancardite na maior parte dos casos → Endocárdio + miocárdio + pericárdio Sinais e sintomas de IC Manifestações clínicas: − Taquicardia − Ritmo de galope por B-3 − Sopros de regurgitação (mitral* ou aórtico), Cardiomegalia no RX de tórax ECO pode mostrar sinais de valvulite (regurgitação) mesmo com ausculta cardíaca normal CARDITE = DOR TORÁCICA. A posição clássica é de PRECE MAOMETANA, porque é a posição de alívio da dor – desloca o coração para frente e o afasta do pericárdio. ATENÇÃO! Pericardite fibrinosa ou pericardite em “pão com manteiga” → O tecido cardíaco torna-se granulado e apresenta infiltração de fibrina. A cardite pode ser seca ou não, mas não apresenta tamponamento. ATENÇÃO! Na pericardite da doença reumática NÃO tem calcificação. 2) MIOCARDITE – MIOCARDITE REUMÁTICA Toda cardite é acompanhada de miocardite porque os tecidos são “colados”. Quando se fala em MIOCARDITE, é uma franca inflamação do miocárdio. FRANCA INSUFICIÊNCIA CARDÍACA Manifestações clínicas: − Taquicardia acentuada precoce − Sopros sistólico ou diastólico Cardiomegalia em RX de tórax 4 Camila Carneiro Leão Cavalcanti 2022.1 ECO → IC leve ou severa e regurgitação mitral e/ou aórtica Enzimas cardíacas NÃO ALTERADAS/NORMAIS− NÃO HÁ MORTE TECIDUAL EM QUANTIDADE SUFICIENTE PARA AUMENTAR OS NÍVEIS DAS ENZIMAS CARDÍACAS − CK-MB (isoenzima de banda muscular de creatina quinase – necrose dos miócitos cardíacos), troponina Logo, se houver alteração dos marcadores de necrose miocárdica, NÃO é miocardite reumática. Nódulos de Archoff → Granuloma frouxo, com infiltrados de linfócitos ao seu redor e com necrose fibrinoide dos núcleos celulares, levando a descrição dos “núcleos em olhos de coruja” em volta do material fibrinoide NÓDULOS DE ARCHOFF = ACHADO PATOGNOMÔNICO DA DOENÇA REUMÁTICA LINFÓCITOS COM NÚCLEOS EM OLHO DE CORUJA NÓDULOS DE ARCHOFF – LESÕES INFLAMATÓRIAS COM NECROSE FIBRINOIDE CERCADA POR HISTIÓCITOS MODIFICADOS, LINFÓCITOS E PLASMÓCITOS 3) PERICARDITE – PERICARDITE REUMÁTICA Manifestações clínicas: − Dor torácica → DOR PRECORDIAL QUE MELHORA COM MUDAÇA DE DECÚBITO ECO → Derrame pericárdico Tamponamento cardíaco é raro → Então, bulhas hipofonéticas também são raras Nem sempre o atrito pericárdico está presente ATENÇÃO! Geralmente, uma valvulite aguda é característica de insuficiência valvar. No entanto, a valvulite da febre reumática, mesmo sendo uma lesão aguda, costuma resultar numa estenose mitral ou dupla lesão (quando há tanto estenose e insuficiência) em sua fase crônica. Essa lesão ocorre porque as cúspides ficam espessadas, perdem a sua mobilidade normal e sofrem retração. Por isso, é comum haver dupla lesão (caracterizada por estenose e insuficiência). Uma pode predominar em relação à outra, dependendo se há mais retração (insuficiência) ou perda da mobilidade (estenose). SOPROS NA CARDITE REUMÁTICA: holossistólico apical, sussurrante, de alta tonalidade, com irradiação axilar. O diagnóstico diferencial seria com click sistólico de prolapso valva mitral, sopro sistólico funcional pulmonar ou aórtico, sopro sistólico de Still (de baixa tonalidade, auscultado em borda esternal esquerda), sopro sistólico de comunicação interatrial ou interventricular com shunt E D, cardiopatia congênita com regurgitação mitral e cardiomiopatia hipertrófica. A presença de sopro diastólico na cardite reumática deve- se a: regurgitação mitral severa com acentuação de galope por B-3, dilatação ventricular esquerda, valvulite mitral, anormalidade de musculatura papilar propiciando regurgitação mitral. Pode-se auscultar um sopro diastólico em focos de base (aórtico) após a B2 – sussurrante; deve-se à regurgitação aórtica (rara). O diagnóstico diferencial neste caso seria com valva aórtica bicúspide que, além do sopro, tem quase 5 Camila Carneiro Leão Cavalcanti 2022.1 sempre um click de ejeção em ápice e borda esternal esquerda. ATENÇÃO! SOPRO DE CAREY COOMBS → SOPRO MESODIASTÓLICO EM RUFLAR EM FOCO MITRAL. Na cardite, a primeira valva de acometimento é a mitral. O sopro de Carey Coombs é o mais comum da doença reumática. Na inflamação da valva, há edema, por isso o desenvolvimento do sopro. FORMAS CLÍNICAS DA CARDITE REUMÁTICA: FORMA AGUDA CLÁSSICA Taquicardia Aparecimento de sopros cardíacos Aumento da área cardíaca no RX de tórax ECG → BAV 1º GRAU ECO (1) Dilatação de câmaras cardíacas (2) Função miocárdica no limite inferior (força de contração miocárdica baixa – calculada com a fração de ejeção; se o coração está inflamado, há redução do inotropismo, ou seja, da força de contração do coração) (3) Derrame pericárdico (4) Espessamento no pericárdio (5) Verrucosidade reumáticas em borda livre das valvas (*bordas livres = nas bordas que não “encostam” nas paredes do coração) ATENÇÃO! “FECHAMENTO EM DOMO” também é característico da doença reumática porque, como a valva torna-se endurecida, ela fecha formando uma espécie de domo. Provas de atividade inflamatória MUITO ELEVADAS − Alfa 1 glicoproteína ácida − Fração alfa2 da eletroforese de proteínas − PCR − VSH FORMA ASSINTOMÁTICA CRÔNICA DO ADULTO Dispneia a esforços (NÃO É CAUSADA PELO PROCESSO INFLAMATÓRIO – é causada pela sequela do acometimento valvar) Ausência de sinais clínicos ou laboratoriais de atividade inflamatória ATENÇÃO! As provas de atividade inflamatória em geral são NORMAIS FORMA RÁPIDA DE EVOLUÇÃO NA CRIANÇA Sintomas de IC decorrentes de sequelas valvares Ausência de atividade inflamatória TRATAMENTO DO SURTO DA DOENÇA REUMÁTICA Corticoides → 60 a 80 mg de PREDNISONA por 4 a 6 semanas (*lembrar do desmame) Repouso → Os pacientes com envolvimento grave não vão conseguir sair da cama, mas os casos mais leves deve-se prescrever REPOUSO RELATIVO (pode ir ao banheiro e fazer pequenas caminhadas) Restrição hidrossalina → Por causa da maior facilidade de fazer congestão pulmonar pelo inotropismo reduzido Tratamento para IC: − INOTRÓPICOS POSITIVOS – DIGITÁLICOS para aumentar a força de contração/inotropismo cardíaco − DIURÉTICOS DE ALÇA – FUROSEMIDA (redução de líquidos) − IECA (para prevenir o remodelamento ventricular e consequente hipertrofia ventricular) NÃO ESTÁ INDICADO CARVEDILOL, metoprolol (B- bloqueador) – PORQUE NÃO TEM ESTUDOS. Na teoria, essas drogas são inotrópicos negativos. Então, se há redução do inotropismo, pode-se piorar o quadro. Entretanto, é a mesma relação para IC e faz-se uso. Não tem estudos porque não tem interesse (doença negligenciada) NA CARDITE REUMÁTICA NÃO USA ANTIBIÓTICO Em casos de: Cardite refratária a corticoterapia oral → PULSOTERAPIA COM CORTICOIDE – METILPREDNISOLONA 1g para ADULTOS ATENÇÃO! Como é uma dose alta de corticoide, recomenda- se fazer PREVENÇÃO PARA ESTRONGILOIDÍASE EMPÍRICA por causa do risco de disseminação do parasita, caso esteja presente. ACOMPANHAMENTO DA TERAPIA 1. FC → EXCELENTE PARÂMETRO DE MELHORA. Se a FC DIMINUIR, indica redução da inflamação e melhora. 2. Provas de atividade inflamatória → ALFA 2 GLICOPROTEÍNA ÁCIDA e/ou FRAÇÃO ALFA 2 DA ELETROFORESE DE PROTEÍNAS ATENÇÃO! VSH não serve – a inflamação reduz, mas o VSH permanece alto, logo, não acompanha a melhora clínica. Já o PCR reduz antes da melhora clínica. 6 Camila Carneiro Leão Cavalcanti 2022.1 ARTRITE Critério mais frequente. Deixa poucas sequelas. INÍCIO: 2 a 4 semanas após a estreptococcia DURAÇÃO: 4 a 6 semanas Poliartrite migratória de grandes articulações Poliartrite ADITIVA e assimétrica → Mais encontrada atualmente Dissociação entre dor, limitação de movimentos e sinais de inflamação Artrite da doença reumática do adulto → Se estende por muito tempo e serão os casos que precisarão de corticoide *SINAIS DE INFLAMAÇÃO = DOR + RUBOR + EDEMA + PERDA FUNCIONAL* ATENÇÃO! Diversas doenças inflamatórias ou constitucionais cursam com artrite também podem ter provas positivas de atividade inflamatória na fase aguda. Por isso, é muito importante diferenciar artrite (inflamação na articulação que causa dor) de artralgia (dor articular). Na artrite, há presença de sinais e sintomas flogísticos – aumento do volume articular, eritema, impotência funcional e dor à palpação. A dor ou sensibilidade dolorosa isoladas NÃO são suficientes para o diagnóstico de artrite. No caso da febre reumática, a inflamação de uma articulação atinge o máximo de gravidade em 12 a 24h, permanecendo assim por 2-6 dias. A artrite dessa articulação começa a melhorar enquanto surge artrite em outra articulação, seguido o mesmo padrão de evolução, caracterizando a artrite migratória. É frequente a superposição de artrite em outra articulação enquanto a primeira ainda está ativa, caracterizando a artrite rapidamente aditiva. A artrite pode migrar ou ser rapidamente aditiva por um período de poucos dias ou de algumas semanas. Em 2/3 dos casos, o surto só é severo na 1ª semana, enquanto no restante, permaneceassim por duas a três semanas. A partir daí, pode seguir um curso mais leve por uma ou duas semanas. A artrite costuma ser muito dolorosa à deambulação, em grau desproporcional ao observado no exame físico. Outra importante característica da artrite é sua resposta rápida aos anti-inflamatórios não hormonais (salicilatos, ácido acetilsalicílico). TRATAMENTO ANTI-INFLAMATÓRIOS NÃO HORMONAIS NAPROXENO 500mg, 2-3x/dia + AAS 4 a 6g/dia *Pode utilizar apenas o AAS em doses anti-inflamatórias, mas, como são muito altas, a grande maioria dos pacientes apresentam intolerância gástrica. Por isso faz o Naproxeno + AAS. COREIA DE SYDENHAM *Pode ser diferenciada da coreia de Huntingon por causa da maior amplitude dos movimentos. A de Huntington também é mais comum em idosos, faixa etária diferente da de maior acometimento da FR. INÍCIO: 4 a 8 semanas após a estreptococcia Evidências de infecção estreptocócica Mais frequentes em MENINAS e antes da puberdade TRÍADE → MOVIMENTOS INVOLUNTÁRIOS + HIPOTONIA + LABILIDADE EMOCIONAL Movimentos involuntários sem finalidade, fraqueza muscular e labilidade emocional, que pode ser tardia, uni ou bilateral − Labilidade emocional pode ser explicada por lesões no núcleo caudado ou estresse/desconforto porque não está conseguindo controlar os seus movimentos “Língua em saco de vermes” → Por das da FASCICULAÇÃO DA LÍNGUA Pode deixar sequelas neurológicas → Com TIQUES e SÍNDROME DE TOURETTE (por causa do acometimento do núcleo caudado) Coreia Gravidarum ou Coreia Gravídica → Manifestação da coreia que, QUANDO CRIANÇA TEVE A COREIA DE SYDENHAM, e, quando grávida OU em uso de anticoncepcional oral, pode apresentar sintomas coreicos Principais diagnósticos diferenciais – Tiques, atetose, histeria, hipercinesia, LES, doença de Wilson, reação a drogas (metoclorpramida, haloperidoal) e coreia de Huntington (senil), tumores cerebrais e encefalites ATENÇÃO! Sempre afastar LES. TRATAMENTO HALOPERIDOL/HALDOL VO 1 a 3 mg/dia → Antagonista dopaminérgico (na coreia há maior liberação dopaminérgica) E; VALPROATO DE SÓDIO → Agonistas GABAérgicos 7 Camila Carneiro Leão Cavalcanti 2022.1 ATENÇÃO! Os tratamentos são para os SINTOMAS. Todas as crianças, além de tratar os sintomas, precisam fazer a profilaxia com penicilina benzatina. MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS ERITEMA MARGINATUM − Geralmente indica pior prognóstico (CARDITE) − Centro pálido, não acomete face, transitório e migratório − Rápido aparecimento e desaparecimento → Pouco útil para o diagnóstico porque muitas vezes não consegue identificar − Mais comum em TRONCO e EXTREMIDADES PROXIMAIS dos braços − Pode ser reproduzido por calor local − Não pruriginoso − Clareia sob pressão − Predileção por eminências ósseas − Raro NÓDULOS SUBCUTÂNEOS − Presentes nos casos COM CARDITE − Firmes, indolores − Preferência por superfícies extensoras e proeminências ósseas – Cotovelos, joelhos, punhos, região occipital; mais comum próximo dos COTOVELOS e DORSOS − Desaparecem, mas demoram bem mais do que o eritema marginatum ATENÇÃO! FORMADO A PARTIR DA RESPOSTA TH1 → Então, ao atender um paciente com nódulos subcutâneos, muito provavelmente ele tem CARDITE. PROFILAXIA PRIMÁRIA BENZILPENICILINA G BENZATINA, IM 600.000 UI até 25kg ou 1.200.000 UI > 25 kg OU; Amoxicilina 500 mg 3x/dia por 10 dias → Risco de não adesão ao tratamento ATENÇÃO! ATÉ HOJE NÃO FOI DESCRITO NA LITERATURA RESISTÊNCIA CONTRA PENICILINA BENZATINA. Por isso, a amoxicilina realmente só é opção na ausência da penicilina benzatina. O que mais acontece com a amoxicilina é que, após o 3º dia de tratamento, ele já estará bem clinicamente, e pode descontinuar o tratamento – mas ainda haverá lesão cardíaca e ainda existe o risco do desenvolvimento de resistência. *Lembrar do risco de entupimento da agulha com a penicilina. É melhor aplicar com agulhas de maiores calibres. A profilaxia DEVE SER FEITA em todo paciente com SUSPEITA de amigdalite estreptocócica, NÃO NECESSITANDO DE CONFIRMAÇÃO DIAGNÓSTICA. Os regimes terapêuticos VO devem ser reservados aos pacientes com ALERGIA À PENICILINA − Opções: a) Clindamicina b) Azitromicina c) Claritromicina PROFILAXIA SECUNDÁRIA Deve ser realizada em todos os pacientes COM DIAGNÓSTICO CONFIRMADO de doença reumática. 8 Camila Carneiro Leão Cavalcanti 2022.1 BENZILPENICILINA G BENZATINA, IM 600.000 UI até 25 kg ou 1.200.000 > 25kg 15/15 dias nos primeiros anos do surto e a cada 21 dias nos anos subsequentes Para ALÉRGICOS À PENICILINA: − Opções: a) Sulfadiazina 50 mg 2x/dia TODOS OS DIAS nos primeiros 2 anos OU por toda a vida *A sulfadiazina causa leucopenia OU; b) Eritromicina 250 mg, 2x/dia TODOS OS DIAS nos primeiros 2 anos OU por toda a vida *A eritromicina causa muito desconforto gástrico NA PRÁTICA → DESSENSIBILIZAÇÃO DA PENICILINA DURAÇÃO Se paciente: SEM CARDITE: até 18 anos OU 5 anos após o último surto CARDITE SEM SEQUELAS VALVARES ou SEQUELAS LEVES: até 25 anos OU 10 anos do último surto (*exemplo, aquele paciente com insuficiência ou estenose leve; faz o acompanhamento) CARDITE COM SEQUELAS GRAVES: até 40 anos OU por toda a vida (*insuficiência grave, paciente com necessidade de intervenção para troca valvar etc.) *O professor prescreve por toda a vida. REFERÊNCIAS: 1. 69_77 (scielo.br) 2. Livro da Sociedade Brasileira de Cardiologia https://www.scielo.br/j/abc/a/yBcqzP9QZMbLbhDPYMm68mg/?format=pdf&lang=pt
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