3 - DOENÇAS REUMÁTICAS

Prévia do material em texto

REBECA KRUSE 8° MA 
 
Doença reumática 
EPIDEMIOLOGIA: 
 Principal causa de cirurgia cardíaca em crianças 
 Doença que tem prevenção 
 Alto impacto no sistema de saúde 
 Mais de 1/3 das cirurgias cardíacas em adultos 
 Causa mais frequente de AVC embólico em 
adultos < 40 anos 
 Apenas 5% apresenta fase aguda sintomática 
→ tanta sequela da doença 
 Apenas 5% dos indivíduos com DR aguda 
necessitam de internação 
 A maior parte das sequelas cardíacas 
reumáticas graves são diagnosticadas na fase 
final da doença (sinais e sintomas de IC 
decorrente da valvulopatia) 
 Longo período assintomático 
 
FISIOPATOLOGIA: 
Indivíduos predispostos → estreptococo beta-
hemolítico grupo A → resposta imune do hospedeiro 
→ faringoamidalite/ resposta th1 (cardite 
assintomática – ausência de diagnóstico – ausência de 
profilaxia – novos surtos assintomáticos – sequelas 
cardíacas sem história da doença aguda) / resposta th2 
(artrite e coreia – sintomáticas – diagnóstico de doença 
reumática – profilaxia – menos sequelas) 
*Pode se ter as duas formas de respostas, mas 
predomina uma delas 
*Surtos → pequenas lesões no músculo cardíaco → 
espessamento → verrugas → calcificações → dano 
estrutural severo 
É uma doença autoimune desencadeada pelo contato 
de indivíduos predispostos (3% da população) ao 
estreptococo beta-hemolítico do grupo A. Existem 
antígenos de histocompatibilidade que são 
característicos de pessoas que tem doença reumática. 
Os anticorpos gerados pelo contato com o antígeno 
acabam tendo o coração como alvo, o antígeno mais 
potente do Estreptococo beta-hemolítico do grupo A 
capaz de gerar uma reação imune é a proteína M da 
parede celular do Estreptococo (antifagocitose e 
imunotoxicidade) 
 É contra esta proteína que a maioria das 
reações imunes são desencadeadas, existe a 
resposta Th1/celular e Th2/humoral 
DIAGNÓSTICO: 
CRITÉRIOS DE JONES: pouca sensibilidade, úteis para 
fase aguda 
Critérios maiores: cardite, artrite, coreia, eritema 
marginatum, nódulos subcutâneos 
Critérios menores: artralgia, febre, aumento do PR 
(BAV 1° grau), alterações laboratoriais – aumento de 
provas de atividade reumática, história de surto de FR 
prévio 
*Evidências de estreptococcia anterior – aumento de 
ASLO, escarlatina recente (não é obrigatório) – quando 
presente fortalece o diagnóstico, quando ausente não 
exclui! 
Fase aguda sintomática: 2 a 4 sem após estreptococcia 
Critérios de Jones: 2 maiores ou 1 maior e 2 menores 
 Evidência estreptococcia anterior ou não 
Exames específicos ou patognomônicos: não existe 
(diagnóstico é clínico) 
 Nódulos de Archoff são patognomônicos da FR, 
porém é preciso de histopatológico (biópsia) 
 A biopsia miocárdica NÃO é indicada para todo 
paciente com suspeita de doença reumática 
aguda, só se vai ter esse achado nos casos em 
que for indicada a cirurgia (se for tirada a 
válvula nativa para colocar outra no lugar, esta 
é levada para biopsia, onde pode se confirmar 
os nódulos) 
CRITÉRIOS DA OMS (2004) PARA PRIMEIRO SURTO, 
RECORRÊNCIA E DA CARDIOPATIA REUMÁTICA 
CRÔNICA: 
 
REBECA KRUSE 8° MA 
 
CARDITE: 
Acometimento do coração como um todo (pancardite) 
Pancardite: 3 folhetos do coração (pericárdio, 
miocárdio e endocárdio) são acometidos 
 Pericardite, miocardite e endocardite 
 Pericárdico é o mais acometido: tem mais 
sintomas 
Início: 2 a 4 semanas após o contato com 
Estreptococos. 
Duração: 4 até 12 semanas em quadros mais graves 
PERICARDITE REUMÁTICA: 
Dor torácica: dor diminui/desaparece coma a mudança 
de decúbito – prece maometana (sentado e curva o 
tronco para frente) – descola o coração do pericárdio 
posterior aliviando a dor 
× Principal sintoma 
× Cuidado com atrito pericárdico: pode simular 
um sopro e a ausculta pode mudar 
× *Sopro: toda a sístole escuta o sopro 
Não tem derrame pericárdico geralmente (se houver 
será pequeno e não irá gerar repercussões → 
tamponamento cardíaco) 
Entre os surtos o coração inflama ↔ cicatriza → altera 
a estrutura do coração → fibrosa → pode ter 
calcificação → não é suficiente para gerar pericardite 
constrictiva 
Histopatológico: “pericardite em pão com manteiga” 
ou “pericardite fibrosa” (áreas amareladas: deposição 
de fibrina) 
MIOCARDITE REUMÁTICA: 
Taquicardia: principal manifestação – pela inflamação 
do coração deteriora a força de contração 
Não altera os marcadores de necrose miocárdica 
(lesões virais os marcadores estão presentes) – pois 
não há morte das células miocárdicas 
Sinais de IC, congestão pulmonar e sistêmica: 
dispneia, acúmulo de líquido no interstício pulmonar e 
espaço pleural, edema de MMII, ascite 
Nódulos de Archoff: patognomônicos – achado 
histopatológico (granulomas frouxos com necrose 
fibrinóide do núcleo; grande infiltrado de linfócitos e 
células epitelióides ao redor do granuloma) 
FORMAS CLÍNICAS DA CARDITE: 
→ Aguda clássica 
→ Assintomática crônica do adulto 
→ Forma de rápida evolução da criança 
AGUDA CLÁSSICA: 
Taquicardia: pelo acometimento miocárdico 
Aparecimento de sopros novos (regurgitação mitral e 
aórtica), como o sopro de Carey Coombs 
(protomesodiastólico mitral), que é característico de 
valvulite (inflamação do tecido valvar) 
Aumento da área cardíaca no raio X de tórax: por conta 
da inflamação → sinais de IC → dilatação → dispneia 
de esforço/repouso 
ECG: BAV 1º grau (é um dos critérios menores de Jones, 
além de ser sinal de inflamação miocárdica) 
ECO: 
 Dilatação das câmaras cardíacas 
 Função (sistólica) miocárdica no limite inferior 
ou até mesmo reduzida (é possível estimar a 
força de contração do miocárdio no 
ecocardiograma) 
 Derrame pericárdico, geralmente pequeno 
 Espessamento pericárdico (decorrente da 
inflamação) 
 Verrucosidades reumáticas em borda livre das 
valvas. O achado destas verrugas no 
ecocardiograma é muito característico da 
forma aguda clássica 
 
Provas de atividade inflamatória: alfa 1 glicoproteína 
ácida, fração alfa 2 da eletroforese de proteínas, PCR e 
VSH elevadas 
 
ASSINTOMÁTICA CRÔNICA DO ADULTO: 
Dispneia a esforços: decorrente de lesões crônicas 
valvares, por conta de processos sucessivos de 
inflamação e cicatrização (ocorrem por conta das 
sequelas) 
Ausência de sinais clínicos ou laboratoriais de atividade 
inflamatória: provas de atividade inflamatória em geral 
são normais 
Interna para compensar: não precisa de corticoide 
FORMA DE RÁPIDA EVOLUÇÃO DA CRIANÇA: 
Sintomas de IC decorrentes de sequelas valvares (esta 
criança teve surtos muito agressivos da doença) 
REBECA KRUSE 8° MA 
 
Ausência de atividade inflamatória 
Não tem sintomas inflamatórios e as provas 
laboratoriais de inflamação são ausentes 
Indicação: cirurgia 
TRATAMENTO CARDITE: 
Corticoide: 60-80 mg durante 6 semanas (adulto). 
Depois de completadas as 6 semanas de tratamento vai 
se fazer a redução de 10-20% da dose por semana 
(desmame lento), até a retirada total 
Repouso 
Restrição hidrossalina: restringir sal e água – pois 
aumenta o volume circulante → mais trabalho para o 
coração → insuficiência (por conta da miocardite) 
Medicamentos para IC: 
 Digitálicos: drogas inotrópicas positivas que 
aumentam a força de contração (na IC se tem 
um inotropismo negativo, ou seja, diminuição 
da força de contração) – não melhora a 
mortalidade 
 Diuréticos: para evitar congestão pulmonar e 
sistêmica 
 IECA: evitam o remodelamento ventricular 
(este remodelamento devido aos diversos 
surtos de inflamação e cicatrização, vai levar a 
IC crônica no futuro) 
Não está indicado caverdilol (beta-bloqueador de 
quarta geração) - droga inotrópica negativa (o que se 
acha: pct inflamado já tem redução da função e iria 
piorar) 
Cardite refratária a corticoterapia oral: pulsoterapia 
com corticoide EV (metilprednisolona 1g para adultos). 
Alta dose de corticoide venoso quando não responder 
ao corticoide oral. Tempo:3-4 dias 
Acompanhamento da terapia: 
 Do ponto de vista clínico, o melhor parâmetro 
para avaliar a resposta ao tratamento é a 
frequência cardíaca: pois o principal sintoma 
de uma crise aguda é a taquicardia. 
 Provas de atividade inflamatória: devem estar 
reduzindo a alfa 1 glicoproteína ácida e a 
fração alfa 2 da eletroforese de proteínas (VSH 
não se utiliza pois pode ficar meses elevado, 
PCR normaliza antes do pct melhorar) 
 
ARTRITE: 
Característica: poliartrite migratória de grandes 
articulações (tornozelo, joelho, punho, cotovelo). Ex.: 
artrite no joelho esquerdo → melhora → surge no 
tornozelo direito → melhora → surge em outra 
articulação 
Mais frequente atual: poliartrite aditiva e assimétrica 
- antes mesmo de melhorar em uma articulação a 
artrite já acomete outra. 
Atualmente existe uma dissociação entre dor, 
limitação de movimentos e inflamação. Ex.: paciente 
refere que sente tanta dor na articulação do tornozelo 
que não consegue nem andar, o que se esperaria era 
encontrar muito edema, rubor, calor; e vai ser 
encontrado pouco ou nenhum sinal de inflamação. 
 Inicio: 2 a 4 semanas após a estreptococcia 
 Duração: 4 a 6 semanas 
 Artrite da doença reumática do adulto: artrite 
que se estende por mais de 6 semanas até 6 
meses 
Tratamento: Anti-inflamatório (AINE) – naproxeno 
500mg de 2-3x/dia (ou qualquer outro) ou AAS 4 a 
6g/dia (dose alta) 
*AAS: intolerância gástrica 
COREIA: 
INICIO: 4 a 8 semanas após a estreptococcia 
Mais frequente no sexo feminino na fase pré-púbere, 
na frequência de 3:1 
TRÍADE: 
 Movimentos involuntários: amplos e 
involuntárias 
 Hipotonia: no início se manifesta através da 
dificuldade de pegar objetos ou dificuldade de 
preensão; posteriormente pode ter dificuldade 
de falar/deglutir – língua 
fasciculando/espasmos (língua em saco de 
vermes) – hipotonia da língua 
 Labilidade emocional: o indivíduo começa a 
ter noção de que não consegue controlar os 
movimentos do próprio corpo, o que gera um 
quadro de ansiedade e angústia. O estresse 
piora os movimentos involuntários e os 
movimentos aumentam o estresse. Além 
disso, há o acometimento do núcleo caudado 
em decorrência do estrepto 
REBECA KRUSE 8° MA 
 
Pode deixar sequelas neurológicas, as mais relatadas 
são: distúrbio obsessivo compulsivo, tiques e síndrome 
de Tourette (TIC) 
Coreia Gravidarum ou Coreia Gravídica: existem 
relatos de que mulheres que tiveram coreia quando 
criança, ao fazer uso de contraceptivo oral ou 
engravidar possam desencadear novamente os 
sintomas neurológicos 
TRATAMENTO: a nível de neurotransmissor ocorre 
uma liberação dopaminérgica com uma inibição 
GABAérgica 
 Haloperidol 1 a 3 mg VO/dia (antagonista 
dopaminérgico) 
 Valproato de sódio (agonista GABAérgico) 
MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS: 
ERITEMA MARGINATUM: 
As lesões possuem alo eritematoso com centro claro 
Não são lesões pruriginosas nem descamativas 
Aparecem no tronco e na raiz dos braços 
São evanescentes, ou seja, aparecem e vão embora em 
questões de minutos ou horas 
Estas lesões passam despercebidas → pouco úteis para 
o diagnóstico 
 
NÓDULOS SUBCUTÂNEOS: 
Desencadeados pela resposta 
Th1 (então provavelmente 
tem cardite) 
Em geral são móveis e 
indolores; locais: nuca, coluna 
 Se aderem a superfícies 
extensores dos tendões e/ou 
outros lugares 
 
PROFILAXIA PRIMÁRIA: 
BENZILPENICILINA G BENZATINA 600.000 UI até 25kg 
e 1.200.000 UI > 25kg em dose única intramuscular. 
 Uma alternativa ao tratamento IM (por ser 
doloroso) é a Amoxicilina 500mg 3x/dia 
durante 10 dias, não é tão eficaz quanto a 
benzilpenicilina. EA: desconforto gástrico 
A profilaxia primaria deve ser realizada em todo 
paciente com suspeita de amidalite estreptocócica não 
necessitando de confirmação diagnóstica (risco x 
↑benefício) 
Os regimes terapêuticos por VO devem ser reservados 
aos pacientes com alergia a penicilina, alérgicos a 
penicilina: clindamicina / azitromicina / 
claritromicina. Apesar de existirem alternativas, o que 
se tenta hoje é fazer uma dessensibilização do 
indivíduo para que se possa fazer uso da penicilina. 
PROFILAXIA SECUNDÁRIA: 
BENZILPENICILINA G BENZATINA IM, 600.000 UI até 
25kg e 1.200.000 UI > 25kg a cada 15 dias nos dois 
primeiros anos do surto, e a cada 21 dias nos anos 
subsequentes. 
A profilaxia secundaria deve ser realizada em todos 
aqueles pacientes com diagnostico de doença 
reumática. 
Alérgicos: sulfadiazina 50mg 2x/dia ou eritromicina 
250mg 2x/dia 
Duração da profilaxia secundária, existe muita 
divergência entre as fontes, a sociedade brasileira de 
cardiologia recomenda: 
 Sem cardite: até 18 anos de idade ou por 5 
anos após o último surto. 
 Cardite sem sequelas valvares ou com 
sequelas leves: até 25 anos de idade ou por 10 
anos após o último surto. 
 Cardite com sequelas graves: até 40 anos de 
idade ou por toda a vida.