NEUROPATIAS PERIFÉRICAS

Prévia do material em texto

Victoria Chagas 
1 
 
NEUROPATIAS PERIFÉRICAS E SD. GUILLAIN-BARRÉ 
 
NEUROPATIAS PERIFÉRICAS (NP) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
O QUE É? 
 
- Neuropatia periférica (NP) é um termo geral 
para transtornos que afetam os nervos 
periféricos (nervos cranianos, nervos espinais, 
gânglios e terminações nervosas). 
- O sistema nervoso periférico consiste em 
neurônios motores, sensitivos e autonômicos 
que se estendem para fora do SNC e são 
revestidos por bainha de células de Schwann ou 
células satélites ganglionares 
- Esses nervos são responsáveis por encaminhar 
informações do cérebro e da medula espinhal 
para o restante do corpo. 
- Sendo assim, as neuropatias periféricas podem 
comprometer a função sensorial, motora ou 
autonômica de forma isolada ou simultânea. 
 
 
 
 
EPIDEMIO 
- Aproximadamente 2 a 4% dos adultos são afetados por neuropatias periféricas 
- Essa incidência aumenta junto com idade, tendo a diabetes e o alcoolismo como causas mais 
comuns → acima de 55 anos aumenta para 8% a prevalência 
- Mundialmente, a hanseníase é a principal causa tratável de NP 
- No Brasil, a dor crônica é condição clínica bastante frequente, acometendo entre 28 e 41% 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
ETIOFISIO 
PATOLO 
GIA 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
- Os aparecimentos das NP são variáveis e suas 
causas são inúmeras e nem sempre é fácil 
identificar, tendo em vista que diversos fatores 
podem estar por trás do problema. 
 
➢ FIBRAS NERVOSAS E NERVOS 
- As fibras nervosas são prolongamentos finos dos 
neurônios, em especial dos axônios e seus 
invólucros gliais e a camada de mielina. 
- São importantes pois realizam a condução do 
impulso nervoso para o SNC e vice versa 
- Elas se organizam em feixes/fascículos e cada 
conjunto de feixes forma um nervo 
- O endoneuro circunda cada fibra nervosa e é composto por 
tecido conjuntivo frouxo produzido pelas células de Schwann, 
composto por colágeno reticular tipo lll e fibroblastos. Além 
disso, possui capilares em seu interior 
- Há 3 tipos de fibras nervosas: 
 
o Fibras motoras 
- Controlam os movimentos 
- São geralmente grandes e mielinizadas de rápida condução 
- Quando danificada pode causar fraqueza, atrofia e 
fasciculações (contrações visíveis, finas e rápidas, algumas 
vezes vermiculares, espontâneas e intermitentes das fibras) 
- Pode causar alterações reflexos osteotendíneos 
 
 
 Victoria Chagas 
2 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
ETIOFISIO 
PATOLO 
GIA 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
o Fibras sensitivas 
- Transmitem as sensações, dor e tato 
- Quando danificadas apresentam alterações na sensibilidade 
• Fibras Finas → dor e temperatura 
• Fibras grossas → vibração, tato de pressão e propriocepção 
 
o Fibras autonômicas 
- Inervam os órgãos e glândulas 
- Quando acometidas podem acarretar em hipotensão postural, disfunção erétil, gastroparesia e 
alterações na motilidade intestinal (constipação ou diarreia) 
 
➢ ETIOLOGIA 
 
• Adquiridas (mais comum em adultos): diabéticas, 
metabólicas, etílico-carenciais, carências vitamínicas, 
amiloidose, desmielinizantes, vasculites, infecciosas, 
tóxicas, sarcoidóticas, paraneoplásicas, medicamentos 
(isoniazida, cisplatina) 
 
• Hereditárias (mais comum em crianças - até 20 anos): 
doença de Charcot-MarieTooth (neuropatia hereditária 
sensitivomotora), porfiria, doença de Fabry, de Tangier, 
leucodistrofia metacromática, doenças mitocondriais 
 
➢ FISIOPATOLOGIA 
 
• Axonais → decorrentes da lesão do axônio → pode ocorrer mononeuropatias, múltiplas (mais 
proximal) ou polineuropatias (predomínio de sintomas motores em MI distal, que evolui para 
MS com padrão “em luvas e bota” e, ao alcançar os cotovelos, inclui alterações em região 
abdominal, com “padrão em avental”) → padrão ascendente 
 
• Desmielinizantes → comprometimento da bainha da mielina → pode ser homo 
(principalmente nas doenças hereditárias) ou heterogênea (segmentar) → afeta MI e MS em 
porções distais/proximais (sem padrões) 
 
• Mistas → comprometimento de axônios e da bainha da mielina 
 
➢ CLASSIFICAÇÃO 
 
- De acordo com o padrão de comprometimento dos nervos periféricos, são classificadas em: 
radiculopatias, plexopatias, mononeuropatias (MN), mononeuropatias múltiplas (MNM), 
polineuropatias (PNs) e poliganglionopatias (PGN) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Nutricionais (falta de B12) 
Endócrina (DM) 
Ureica 
Reumatológica 
Oncológica 
Porfiria 
Amiloidose 
Trauma 
Infecciosa (hanseníase, HIV) 
Alcoólica 
Síndrome de Guillain-Barré 
 
 Victoria Chagas 
3 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
ETIOFISIO 
PATOLO 
GIA 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
▪ RADICULOPATIAS 
- Compressão de uma raiz nervosa 
- As radiculopatias podem ser anteriores ou posteriores (mais comum) 
- Causas mais comuns: 
• Herpes-zoster 
• Hérnia de disco – mais comum na lombar ou cervical 
• Diabetes mellitus 
 
▪ PLEXOPATIAS 
- Afeta plexo braquial (mais afetado) ou sacral 
- Causas comuns: 
• Traumáticas 
• Actínicas 
• Tumores 
• Paracirúrgicas 
• Síndrome do desfiladeiro torácico 
• Síndrome do ombro caído 
• Vasculite 
• Diabetes mellitus 
 
▪ MONONEUROPATIA/MONONEURITE 
- Acometimento de um único nervo 
- Causadas por compressão ou traumas 
- Causas mais comuns nos MMSS: 
• Compressão do nervo radial 
- Pode ocasionar paralisia do sábado à noite 
que se apresenta em pessoas que bebem em 
excesso e dormem no braço 
- “Mão em pêndulo/mão caída” 
 
• Síndrome do túnel do carpo 
- Compressão nervo mediano 
- “Mão em benção” 
 
• Compressão do nervo ulnar 
- Compressão de nervos no cotovelo ou punho 
- Uma das mais comuns 
- O nervo mais acometido na Hanseníase 
- “Mão Em Garra” 
 
▪ MONONEUROPATIA MÚLTIPLA 
- Afeta 2 ou mais nervo não contíguos (diferentes partes do corpo) 
- Acontecem ao acaso e em diferentes graus, sendo simétrica e assíncronas 
- Suas etiologias são variadas e incluem: 
• Processos inflamatórios infecciosos (hanseníase, AIDS); 
• Processos inflamatórios não infecciosos (sarcoidose) 
• Vasculites sistêmicas ou isoladas do SNP; 
• Depósito de material amiloide (amiloidose) 
• Doenças hereditárias (neuropatia hereditária por suscetibilidade à pressão [HNPP]); 
• Doenças metabólicas (diabetes melittus); 
• Neuropatia motora multifocal com bloqueio de condução; 
• Neuropatias inflamatórias desmielinizantes sensitivo-motoras (síndrome de Lewis-Sumner) 
• Doença de Tangier 
• Lúpus 
 
 
 Victoria Chagas 
4 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
ETIOFISIO 
PATOLO 
GIA 
 
 
 
▪ POLINEUROPATIA (maioria das NP) 
- Comprometimento simultâneo e simétrico dos nervos 
- A alteração sensitiva típica tem distribuição “bota e luva” sendo mais distais que proximais 
- Afeta mais os membros inferiores que os superiores, exceto em casos de deficiência de b12, 
intoxicação pelo chumbo e porfiria 
- Podem ser adquiridas ou hereditárias, 
- Causas comuns: 
• Síndrome de Guillain-Barré 
• Diabetes mellitus 
• Deficiência de B12 
• Abuso crônico de álcool 
• Exposição a toxinas 
• Medicamentos 
• Amiloidose 
 
 
➢ EVOLUÇÃO 
 
- Aguda (<4 semanas): principal exemplo é Guillain-Barré 
- Subaguda (4-8 semanas): causas variadas como vasculites, paraneoplásicas, DM, tóxicas, etc 
- Crônica (>8 semanas): a mais ampla variedade de etiologia 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
CLÍNICA 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
- Possui manifestações que variam muito 
 
➢ SINAIS E SINTOMAS MOTORES 
 
- Consiste na ocorrência de fraqueza de 
predomínio na musculaturadistal, que pode 
ser acompanhada por atrofia 
- Por vezes pode haver comprometimento 
simultâneo da musculatura proximal, 
principalmente nos membros inferiores. 
- Os enfermos descrevem como peso nas pernas, dificuldade para andar, falta de destreza para 
exercer uma tarefa específica (abrir uma porta, segurar uma chave e outras). 
- Nas NPs axonais a atrofia costuma ser mais acentuada do que nas desmielinizantes. 
- Os reflexos tendinosos estão reduzidos ou abolidos, ao contrário do que ocorre nas miopatias ou 
doenças da ponta anterior, em que os reflexos podem ser preservados até estágios avançados. 
- Podem ocorrer fasciculações - contrações musculares espontâneas visíveis 
- As mioquimias (tremores em forma de onda dos músculos) podem ocorrer em qualquer grupo 
muscular, sendo a localização palpebral frequente → mais em doenças com lesão axônio motor. 
- Câimbras são contrações musculares dolorosas que podem ocorrer nas PNs. 
- Outros sinais e sintomas motores: tremor, minipolimioclonias, mioclonias, discinesias, rigidez 
muscular (síndrome de Scwhartz-Jampel) e espasmo hemifacial. 
 
A diabetes pode 
causar todos os tipos 
de neuropatias 
periféricas, por isso 
sempre devemos 
lembrar dela quando 
falamos em 
neuropatias periféricas 
 Victoria Chagas 
5 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
CLÍNICA 
 
➢ SINAIS E SINTOMAS SENSITIVOS 
 
- Diversas podem ser as descrições dos 
sintomas: dor, pontada, queimação, 
quentura, formigamento, dormência, 
“frieza”, angústia, sensação de meia 
apertada, e outros termos e expressões. 
- Sintomas podem ser positivos ou negativos. 
• Sintomas positivos: dores neuropáticas e 
parestesias ou disestesias 
• Sintomas negativos: redução ou perda da 
sensibilidade - Hipoestesias costumam ser 
distal, predominando nos MMII (“em 
meias ou em luvas”) 
 
- Conforme o padrão de comprometimento da sensibilidade é possível separar em 2 grupos: 
• Fibras finas → diminuição ou abolição das sensibilidades álgica e térmica dos pés. 
- Força muscular, reflexos profundos, tátil e proprioceptiva costumam estar preservadas 
- Cada vez mais frequentes, tendem a ter seu diagnóstico postergado por meses ou anos. 
- ENMG pode estar normal 
- Com frequência são relatadas dor neuropática e alterações autonômicas. 
- Principais causas: DM, vasculites, SGB, HIV, Hanseníase... 
• Fibras grossas → atáxicas ou pseudotábidas – envolve tato e propriocepção 
- Os indivíduos desenvolvem ataxia proprioceptiva com apaletesia, abatiestesia (perda das 
sensibilidades vibratórias e da noção de posição segmentar, respectivamente), sinal de Romberg, 
marcha talonante e alterações nas provas de coordenação, principalmente nos MMII 
- Quando envolvem os membros superiores, os pacientes, ao estender esses membros, 
apresentam posições diferentes dos dedos, que habitualmente se movimentam 
involuntariamente (trata-se da pseudoatetose). 
- Os reflexos tendinosos estão reduzidos ou abolidos. 
- As principais causas são DM, pós-diftérica, etílico-carencial e variante atáxica da SGB 
 
➢ SINAIS E SINTOMAS AUTONÔMICOS 
 
- Diversos são os sintomas que refletem o comprometimento 
autonômico → hipotensão postural, labilidade pressórica, bradi ou 
taquicardia, alterações da sudorese, boca seca, olhos secos, 
síncope, pré-síncope, constipação intestinal, diarreia noturna, 
impotência, controle anormal da micção e distúrbios pupilares. 
- Não é comum o comprometimento isolado do sistema nervoso 
autonômico, na maioria das vezes, esse comprometimento está 
associado a distúrbios sensitivos ou motores. 
 
➢ COMPROMETIMENTO DOS NERVOS CRANIANOS 
 
- Os nervos cranianos nada mais são do que nervos periféricos que nascem no tronco cerebral. 
- Podem, portanto, estarem comprometidos em algumas PN 
 
➢ HIPERTROFIA DE TRONCOS NERVOSOS 
 
- Em algumas PN os nervos periféricos tornam-se espessados, sendo facilmente palpáveis. 
- Os nervos de mais fácil palpação são o ulnar no cotovelo, o fibular na cabeça da fíbula, o 
auricular posterior e o radial. 
- As neuropatias que mais se acompanham de espessamento dos troncos nervosos são as devidas 
à hanseníase, CMT1, amiloidose, PDIC, acromegalia e neurofibromatose. 
 
 
 
 Victoria Chagas 
6 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
DIAGNÓS 
TICO 
- Através da combinação do quadro clínico + 
eletroneuromiografia + exames laboratoriais 
 
➢ ELETRONEUROMIOGRAFIA (ENMG) 
- Associa a medida da neuro condução sensitiva e 
motora ao estudo dos potenciais musculares. 
- Serve para o discrime diagnóstico de doenças 
medulares, da placa motora e dos músculos. 
- O exame também informa se a PN é do tipo 
axonal ou desmielinizante, além de auxiliar na 
determinação do prognóstico das NP. 
 
➢ EXAMES LABORATORIAIS 
- Outros exames podem ser necessários: glicemia 
de jejum e pós-prandial na suspeita de PN 
diabética, hemograma e velocidade de 
hemossedimentação (VHS) nas inflamatórias. 
- Avaliar conforme suspeita etiológica → função 
renal (suspeita de PN urêmica), dosagem de 
vitamina B12, homocisteína e ácido metilmalônico 
(carência de vitaminas), hormônios da tireoide, 
pesquisa de HIV, HTLV 1, reação para doença de 
Lyme, dosar substâncias tóxicas que podem levar 
os nervos (no sangue, urina e pelos pubianos), 
pesquisa de porfirinas e metabólitos no sangue e 
urina, pesquisa de anticorpos (PNs 
paraneoplásicas), testes genéticos (PNs hereditárias) 
 
➢ EXAME DO LÍQUIDO CEFALORRAQUIDIANO (LCR) 
- PNs desmielinizantes proteínas costumam estar ↑ e infecciosas cursam c/ alterações específicas. 
- Células neoplásicas podem ser vistas nas infiltrações nervosas 
 
➢ BIÓPSIA DO NERVO 
- É realizada em nervo sensitivo superficial, sendo o sural o mais biopsiado. 
- Deve ser realizada quando outros exames não invasivos não esclarecem o diagnóstico. 
- Somente deve ser feita em centros especializados, pois requer tecnologia adequada. 
- É mandatória para o diagnóstico de vasculite, hanseníase, amiloidose e outras afecções raras 
 
➢ BIÓPSIA DE PELE 
- A biópsia de pele vem sendo usada para avaliar fibras finas sensitivas (amielínicas) e mielínicas 
- É útil para o diagnóstico de PNFF, assim como, para comparar tratamentos dessa afecção, 
realizando-se a biópsia antes e após o tratamento. 
 
➢ RESSONÂNCIA MAGNÉTICA 
- A imagem dos nervos tem sido bem visualizada pelo exame da RM. 
- Com técnicas específicas, pode-se ver o trajeto de nervos maiores (neurografia), assim como a 
impregnação de contraste em plexos, ajudando a fazer o diagnóstico diferencial 
 
 
 
 
 
TRATA 
MENTO 
 
- Descobrir a etiologia para tratar a causa de base 
- NP como as hereditárias, degenerativas, paraneoplásicas e outras menos frequentes, deve-se 
instituir tratamento fisioterápico, evitar procedimentos que possam agravá-las e tentar explicar 
aos enfermos e seus familiares a evolução da doença 
- Nas NP de natureza hereditária, o aconselhamento genético torna-se indispensável 
- Podemos usar para controle da dor neuropática: gabapentinoides (pregabalina, gabapentina), 
anticonvulsivantes (fenitoína, carbamazepina, oxcarbamazepina, lamotrigina), antidepressivos 
(ADT, IRSN, ISRS, bupropiona), corticoides 
 
 Victoria Chagas 
7