RESUMO_ECC2_(ORTOPEDIA)_-_NEOPLASIAS_ÓSSEAS[1]

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Fernando Ribeiro. 
Uninove TIV – Mauá. 
 
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RESUMO ECC2 (ORTOPEDIA – NEOPLASIAS ÓSSEAS: 
❖ ESTADIAMENTO - ENNEKING: 
– Leva em conta o comportamento biológico do tumor e a resposta do hospedeiro, bem como o estado em 
que o tumor se encontra no paciente (isolado, múltiplo ou metastático). 
– A classificação baseia-se em três fatores: grau (G), local (T) e ausência ou presença de metástases (M). 
– Consiste no estadiamento dos tumores ósseos benignos e malignos (Tabelas 1.3.1 e 1.3.2). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Referências: 
 Sizínio K. Hebert ..et al. Ortopedia e traumatologia: princípios e prática. 5ª ed. – Porto Alegre : Artmed, 2017. Capítulos 29 e 30. 
 Geraldo da R. M. Filho, Tarcísio E. P. de Barros Filho. Ortopedia e traumatologia. 1ª ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2018. Seção 3. Capítulo 3. 
 Tópicos dos slides de aula (Profª Nícolas Giorgini Barbato 11.04.2022). 
 
 
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– B1 – Benigno latente: 
• Crescimento lento, intracapsular. 
• Assintomáticas – diagnóstico incidental. 
• Pode ter grandes tamanhos. 
• RX: margens bem definidas com halo espesso de osso reacional. 
• Sem destruição ou expansão cortical. 
• Não precisam tratamento e não enfraquecem o osso. 
• Histologia: 
→ Baixo índice cel./matriz. 
→ Matriz madura e diferenciada. 
→ Características citológicas benignas: sem hipercromias, anaplasia ou pleomorfismo. 
→ Cápsula de tecido fibroso maduro ou osso cortical; 
→ Pouca ou nenhuma proliferação reativa mesenquimal, inflamatório ou neoangiogênese. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
– B2 – Benigno ativo: 
• Sintomas leves – descoberta por desconforto, fratura patológica e disfunções mecânicas. 
• Pequenos, móveis, amolecidos e crescem. 
• Intracapsulares. 
• RX: irregulares bem margeados (anel de tecido esponjoso). Expansão, lobulação ou deformação 
da cortical são observadas (afinam e expandem a cortical). Halo fino de osso reacional. 
• Tênue anel de formação vascular ao redor. 
• Apresentam camada de tecido frouxo formando a zona reativa entre a lesão e o tecido normal. 
• Histologia: 
→ Índice cel./matriz balanceado. 
→ Matriz bem diferenciada, homogênea. 
→ Características benignas, cápsula intacta de tecido fibroso ou osso esponjoso. 
→ Estreita zona de tecido reativo entre a cápsula e o tecido normal. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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– B3 – Benigno agressivo: 
• Frequentemente sintomáticos. 
• Descobertos por desconfortos e/ou massas em crescimento. 
• Frequentemente amolecidas. Podem ter aspecto inflamatório. 
• Penetram ou permeiam as barreiras naturais ao crescimento do tumor: EXTRACAPSULARES. 
• Zona reativa é espessa, edematosa, às vezes inflamatória. 
• Quando nos tecidos moles, são firmes, fixos e amolecidos, com história de crescimento rápido. 
• Invadem e destroem o osso adjacente, através de reabsorção endosteal e aposição sub-periosteal, mais do 
que como lesões expansíveis. 
• Quando invadem compartimentos irrestritos (canal medular, osso esponjoso, ventres musculares), 
expandem-se rapidamente. 
• RX: lesões expansivas, destruição cortical, erosão do endósteo e triângulo de CODMAN, com rápida 
expansão para tecidos moles. 
• Cintilografia: aumento da concentração além da lesão. 
• TC: densidades heterogêneas com defeitos na tentativa do osso em conter a lesão, comprometimento 
extracompartimental precoce e margens indistintas nos tecidos moles. Pode envolver feixe vásculo-
nervoso. 
• HISTOLOGIA: 
→ Alto índice célula/matriz, com matriz bem diferenciada, de maturidade variável. 
→ Mitoses ocasionais. 
→ Crescimento em forma de digitações na zona reativa. 
→ A destruição óssea é devida à ação osteoclástica mais do que pelo tumor. 
→ Podem gerar METÁSTASES PULMONARES, que são benignas como o tumor primário (5% - ex: TCG). 
 
 
 
 
 
 
– O grau refere-se à intensidade de crescimento da lesão e divide-se em: 
• G0 – Tumores benignos em geral (B). 
• G1 (I) – Maligno baixo grau: 
→ A- intracompartimental B- Extracompartimental. 
→ Apresentam baixo risco de metástases e baixa taxa de evolução. 
→ Massas indolores, de crescimento lento, constante. 
→ Crescimento é mais por erosão que por destruição. 
→ Pode envolver feixe vásculo-nervoso. 
→ RX: lesões similares e até menos agressivas que alguns B3. Há halo de esclerose, 
envolvimento do canal medular, triângulo de CODMAN e erosão endosteal. 
→ Quando em partes moles costumam ser pequenos, superficiais, fixos, endurecidos e sem 
sinais inflamatórios. 
→ Histologia: 
➢ Bem diferenciadas, poucas mitoses, moderadas atipias celulares. 
➢ Necrose, hemorragia e invasão vascular. 
➢ Interrupções na pseudocápsula, lesões satélite na zona reativa. 
➢ Metástases (25%) para nódulos regionais são infrequentes e pulmonares são 
raras, tardias e únicas. 
 
 
 
 
 
 
 
 
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• G2 (II) – malignos de alto grau: 
→ A-intracompartimental B-Extracompartimental. 
→ Lesões destrutivas, sintomáticas, frequentemente associadas a fraturas patológicas 
quando acometem o osso. 
→ Estimulam a formação de grandes quantidades de osso reativo. 
→ Crescem tão rápido que parece não haver evidência de pseudocápsula. 
→ Rapidamente se tornam extracompartimentais e envolvem feixe vásculo-nervoso. 
→ Cruzam a placa de crescimento. 
→ RX: margens indefinidas, destruição cortical importante, invasão de tecidos moles, reação 
periosteal com triângulo de CODMAN, com extensão intramedular maldefinida. 
→ Cintilografia: concentração além das margens, “skip metastasis”. 
→ Histologia: alto índice célula/matriz, matriz imatura, mitoses abundantes, invasão 
vascular, necrose, hemorragias, destruição dos tecidos, não há pseudocápsula; lesões 
satélite na zona reativa em 25%. 
→ Na coluna, as lesões saltitantes são raras. As lesões não saltam de uma vértebra para 
outra, nem dos elementos posteriores para os anteriores. 
→ <10% são intracompartimentais ao diagnóstico. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
• Grau III – Metástase: 
→ Diferente dos carcinomas (linfáticos), os sarcomas ósseos e de tecidos moles disseminam-
se somente em 5-10% das vezes pelo sistema linfático. 
→ Sua disseminação é sanguínea e manifestada pelo envolvimento pulmonar nos estágios 
precoces e pelo envolvimento ósseo nos estágios tardios. 
→ MTX não pulmonar = pior prognóstico. 
→ Qualquer tipo + Mtx. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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❖ TUMORES ÓSSEOS BENIGNOS E LESÕES PSEUDOTUMORAIS: 
– Enneking - Tumores benignos: 
• B1 (inativo ou latente): tumores assintomáticos, que costumam ser descobertos como achado radiológico 
ou por uma fratura patológica. A maioria não requer tratamento. 
• B2 (ativo): tumores sintomáticos, com crescimento local lento e dor leve. A radiografia mostra lesão 
geográfica, com afilamento e/ou expansão cortical. O tratamento usual é curetagem associada à terapia 
adjuvante local. 
• B3 (agressivo): lesões benignas que crescem rápido e dão sinais e sintomas muito claros, muitas vezes 
simulando lesões malignas. A radiologia revela muita destruição óssea, com expansão acentuada, contida 
na maioria das vezes pelo periósteo. O tratamento pode ser intralesional com adjuvantes locais ou 
ressecção segmentar e reconstrução quando necessária. 
– Mais frequentes: fibroma não ossificante, osteocondroma, condroma, tumor de células gigantes (TCG) e osteoma 
osteoide. 
– Tumores produtores de tecido ósseo: Osteoma osteoide; Osteoblastoma. 
 
❖ OSTEOMA OSTEOIDE: 
– Lesão osteoblástica, benigna ativa, caracterizada pelo pequeno tamanho (em geral, menor que 1,5 cm), com bordos 
definidos, com presençafrequente de zona periférica de neoformação óssea reativa. 
– Nicho, formado por tecido celular muito vascularizado, que contém osteoide. 
– Localização: qualquer osso. Maior incidência em ossos longos (cerca de 65% dos casos), sobretudo na diáfise da tíbia 
e do fêmur. 
– Predomina em adolescentes e adultos jovens. 
– Dor persistente, com piora noturna e melhora em cerca de 30 minutos com uso de anti-inflamatórios ou analgésicos, 
sobretudo salicilatos. Quando localizado junto à articulação, pode simular artrite. 
– RX: nicho radiotransparente (osteolítico) oval ou arredondado com uma zona reacional de esclerose densa ao redor 
da lesão. 
– Diagnóstico diferencial: osteoblastoma – maior e mais agressivo, abscesso de Brodie, fratura por estresse. 
– Lesão autolimitada, com tendência à maturação espontânea em 2 a 5 anos = melhora da dor. O nicho sofre 
calcificação e ossificação de modo progressivo, confundindo-se com o osso esclerótico ao redor. 
– Tratamento: ressecção ampla e completa do nicho com uma pequena área de esclerose ao seu redor. Não há 
necessidade de ressecção de toda a área de esclerose. 
– Bom prognóstico, podendo haver cura com a evolução natural ou com a cirurgia. Recorrências podem acontecer nos 
pacientes submetidos às cirurgias intracapsulares ou marginais. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
– Tumores produtores de tecido cartilaginoso: Condroma; Doença de Ollier; Osteocondroma; Exostose múltipla 
hereditária; Condroblastoma; Condroma fibromixóide. 
 
 
 
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❖ CONDROMA: 
– Tumor benigno, caracterizado pela formação de cartilagem hialina madura. Frequentes. 
– Localização: sobretudo nos ossos das mãos e pés e, com menos frequência, costelas e ossos longos. Normalmente, 
desenvolvem-se na parte central do osso (encondroma). Podem localizar-se nos tecidos moles ou em articulações 
(condromatose sinovial). 
– RX: lesões radiolúcidas, com uma área lítica, geralmente em forma ovoide, que afila e insufla a cortical adjacente. A 
lesão pode ser solitária ou afetar vários ossos (encondromatose múltipla). Não costuma haver reação periosteal. 
– TC: detalhes intrínsecos da lesão, como o aspecto algodonoso da matriz do encondroma. Principal exame para 
análise da invasão da cortical óssea pelo tumor, situação em que é mais provável que seja condrossarcoma. 
– Encondromatose múltipla, com distribuição predominantemente unilateral = doença de Ollier. 
– Encondromas acompanhados de hemangiomas múltiplos nos tecidos moles = síndrome de Maffucci. 
– Diagnóstico diferencial: condrossarcoma (formação de cartilagem imatura com grande celularidade, pleomorfismo 
e presença de grandes células com núcleos duplos ou com mitoses). 
– Achados de exame: geralmente, são lesões únicas, benignas latentes. Nas falanges dos pés e das mãos, nos 
metacarpos e metatarsos, pode ser descoberto devido a uma fratura patológica, após trauma leve. 
– Sofre aumento lento de tamanho durante a infância e adolescência. Após a maturidade do esqueleto, permanecem 
inalterados, transformando-se em lesões benignas latentes. 
– Tratamento: cirúrgico (curetagem e auto-enxertia). Recorrências raras. 
– É rara a transformação maligna em encondromas solitários, sobretudo se localizados nas mãos e nos pés. A 
transformação maligna é mais frequente nos encondromas localizados nos ossos longos e nos pacientes portadores 
de doença de Ollier. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
– Doença de Ollier: 
• Encondromatose múltipla - defeito não hereditário, caracterizado pela presença de múltiplos encondromas 
que afetam as regiões metafisária e diafisária de um ou vários ossos. 
• Doença de Ollier: se o comprometimento é extenso e as lesões são unilaterais. 
• Localização: os ossos mais afetados são fêmur, tíbia e ossos da bacia, seguidos por falanges, ossos 
metacarpais e metatarsais. 
• Quadro clínico: os ossos afetados costumam ser arqueados e encurtados, com alargamento das regiões 
metafisárias. Os sinais manifestam-se desde cedo, na infância. O acometimento dos ossos dos membros 
inferiores pode ocasionar joelho varo, que pode ser intenso. Quando as mãos são afetadas, o progressivo 
aumento de volume dos dedos pode ser a primeira queixa. 
• Tratamento: cirúrgico (curetagem e auto-enxertia) das lesões que estejam causando deformidades 
importantes, sobretudo nos membros inferiores, seguidas de osteotomia, quando necessário. 
• Pode ocorrer transformação maligna na vida adulta. Sinais clínicos: crescimento localizado após vida adulta 
e dor. Diagnóstico: biopsia (sempre que houver os sinais citados e precocemente). Há relatos de múltiplas 
transformações no mesmo paciente. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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❖ OSTEOCONDROMA: 
– Exostose óssea coberta por uma capa de cartilagem. 
– Lesão benigna latente (B-1) ou ativa (B-2). 
– Defeito do desenvolvimento, em que há um distúrbio na localização e na direção da cartilagem endocondral de 
crescimento. 
– A exostose possui sua própria placa de crescimento, que produz osso (histologicamente desorganizado em sua 
estrutura). 
– Tumor benigno mais comum (10% de todos os tumores ósseos; 30% entre os benignos). 
– Localização: ossos que apresentam ossificação endocondral. As principais são as metáfises distal do fêmur e proximal 
da tíbia (região do joelho). Em seguida, úmero proximal e fêmur proximal. Localizam-se na região metafisária do osso 
e tendem a crescer no sentido da diáfise, afastando-se da epífise. 
– RX: lesão séssil ou pediculada. 
– Achado de exame: uma bolsa pode se formar sobre o osteocondroma, sendo, em geral, decorrente do processo 
inflamatório que ocorre pela irritação dos músculos e tendões adjacentes. A bolsa pode conter líquido e corpos 
fibrosos, algumas vezes calcificados, que podem ser vistas como "manchas algodonosas características". 
– TC: necessária para visualização da capa cartilaginosa e determinar sua real extensão. Costuma variar de 1 a 3 mm 
de espessura; quanto mais jovem, mais espessa é a capa de cartilagem. Não tem relação com malignidade. 
– Osteocondromas sésseis com contornos regulares não necessitam de ressecção. Osteocondromas pediculados 
devem ser ressecados para evitar bursites, lesões tendinosas, lesões nervosas e malignização. 
– Diagnóstico diferencial: no osteocondroma séssil, a base alargada pode confundir com osteossarcoma. 
– Malignização: 
• Cerca de 0,1%. 
• Sinais: aceleração rápida do crescimento e aparecimento repentino de dor. 
• Radiologia: perda da linha de demarcação na superfície externa da exostose, perda de continuidade da 
exostose com a cortical óssea e aumento da espessura da capa de cartilagem (TC!). 
• Diagnóstico e tratamento precoces! 
• Tratamento: ressecção da lesão. 
• A transformação costuma ocorrer para condrossarcoma grau 1 (baixo grau) de malignidade. 
• Prognóstico: satisfatório, desde que seja feita uma cirurgia com margens amplas= pequena chance de 
recidiva ou metástases. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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– Exostose Múltipla Hereditária (Osteocondromatose Múltipla): 
• Aparecimento na infância e adolescência de exostoses ósseas cobertas por uma capa de cartilagem hialina, 
mais frequente na região metafisária dos ossos longos, de dimensões diversas, com distribuição geralmente 
simétrica. 
• Transmissão genética hereditária, autossômica dominante, com penetrância completa e expressividade 
variável. 
• Achados clínicos: baixa estatura em relação aos indivíduos normais de sua família (40%), valgismo a nível 
do joelho e tornozelo, assimetria das cinturas pélvica e escapular. 
• Localização: em torno de 75% dos pacientes apresentam deformidade óssea reconhecível, sendo mais 
comum o envolvimento de joelho (95%), antebraço (85%) ou tornozelo (80%).• RX: ulna hipoplásica, com a extremidade distal afilada e o rádio encurvado, com a extremidade proximal 
luxada póstero-lateralmente em grau variável, acompanhado de desvio ulnar do punho (deformidade de 
Bessel-Hagen). 
• Na perna, o encurtamento da fíbula e a sinostose tibiofibular distal também são achados frequentes. 
• Malignização: 
→ O crescimento das exostoses acompanha o crescimento do indivíduo. 
→ Qualquer crescimento, uma vez concluído o período de maturação do esqueleto, é indício de 
atividade da exostose e, na maioria das vezes, sinal precoce de transformação maligna. 
→ Tratamento: evitar a ressecção de várias exostoses em um mesmo tempo cirúrgico, pois a perda 
sanguínea pode ser significativa e aumentar a morbidade do procedimento cirúrgico. 
Preferencialmente, apenas após o término do crescimento. 
→ A transformação costuma ocorrer para condrossarcoma, caracteristicamente de crescimento lento 
e com aparecimento após a segunda década de vida. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
❖ TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES (TCG): 
– Tumor benigno agressivo, caracterizado por um tecido muito vascularizado constituído por estroma de células 
fusiformes ou ovoides e pela presença de numerosas células gigantes do tipo osteoclástico, uniformemente 
distribuídas por todo o tecido neoplásico. 
– Faixa etária de acometimento entre 20 e 40 anos (geralmente em pacientes com as placas de crescimento fechadas), 
diferentemente de cisto ósseo aneurismático ou condroblastoma epifisário, que são mais frequentes em grupos 
etários mais jovens. 
– RX: aspecto osteolítico, que destrói toda a epífise, chagando até a cartilagem articular. Podem apresentar 
trabeculação ou pseudotrabeculação interna, embora não seja o mais frequente. 
– Na maioria das vezes, o aspecto é de agressividade radiológica. 
– Na evolução, o tumor insufla o osso cortical epifisário, invade a região metafisária e evolui para fratura da 
extremidade óssea. É comum invadir, insuflar e destruir a cortical, comprometendo os tecidos moles. 
– Queixa principal é dor e aumento de volume. 
– Pode haver sintomatologia articular, algumas vezes com aumento do líquido sinovial e sinovite. 
– O primeiro sinal da presença da lesão pode ser a ocorrência de fratura patológica. Tumores localizados no sacro ou 
na coluna costumam apresentar-se com distúrbios neurológicos como primeira manifestação. A apresentação 
multifocal é rara. 
– Localização: epífises dos ossos longos, sendo mais acometidos a epífise distal do fêmur, a proximal da tíbia e a distal 
do rádio, sendo que 50% dos TCG são encontrados ao redor do joelho. 
 
 
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– Diagnóstico diferencial: 
• Cisto ósseo aneurismático: em geral, diafisário e em faixas etárias menores. Apresenta níveis líquidos 
evidentes; 
• Histiocitoma fibroso benigno; 
• Tumor marrom do hiperparatireoidismo: a lesão é acompanhada de osteopenia, reabsorção cortical ou 
subperiostal das falanges distais e perda da lâmina dura dos dentes. 
• Condrossarcoma: especialmente quando não apresenta calcificações, pode simular um TCG. 
– Tratamento: 
• O desafio é remover todo o tumor e preservar ou restaurar a função da articulação adjacente. 
• Ressecção com reconstrução tipo artrodese ou substituição com a utilização de auto ou homoenxertos, ou 
endoprótese (50% dos casos são em torno do joelho). 
• Amputação: indicação rara, para lesões avançadas, com maciça destruição óssea, perto de grandes 
articulações, em especial após múltiplas recorrências, infecção secundária ou degeneração maligna. 
• Radioterapia: é contraindicada com veemência, exceto em lesões avançadas, nas quais há maciça 
destruição óssea e múltiplas recorrências e também nas degenerações malignas. Muitas vezes, é o único 
método disponível para o tratamento dos TCGs recidivados na coluna vertebral ou no sacro, que acometem 
vários segmentos vertebrais. Não é um tratamento de escolha para o TCG, e há muitos relatos na literatura 
a respeito da malignização do TCG após esse tratamento, sendo que a maioria dos TCGs que apresentaram 
transformação maligna (para fibrohistiocitoma ou fibrosarcoma) foram tumores que receberam a 
radioterapia como forma de tratamento. 
• Embolização: indicada somente para os tumores que se mostraram muito vascularizados ou que sejam 
inabordáveis com cirurgia. Os resultados costumam ser eficazes quanto ao alívio da dor, mas temporários. 
É considerada muito mais uma técnica pré-operatória para diminuição da vascularização do tumor do que 
um método de tratamento. 
• Recidiva local: taxa de recorrência de, pelo menos, 17%, podendo a chegar a 45% dependendo da qualidade 
da cirurgia e do uso ou não de adjuvantes (fenol, peróxido de hidrogênio, nitrogênio líquido), e do 
preenchimento ou não da cavidade com metilmetacrilato ou enxerto. 
• Metástases: 2 a 3%. A maioria é para o pulmão. Metástases para outras regiões, incluindo os linfonodos 
regionais, são raras. A chance de metástases pulmonares é maior nos casos que apresentem recidiva local, 
sobretudo quando se localizam em partes moles. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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❖ LESÕES PSEUDOTUMORAIS: 
– Cisto ósseo unicameral (simples); Cisto ósseo aneurismático; Cisto ósseo justarticular; Defeito fibroso 
cortical- fibroma não ossificante; Granuloma de células de Langerhans (granuloma eosinófilo); Displasia 
fibrosa; Ossificação heterotópica (miosite ossificante); Tumor marrom do hiperparatireoidismo. 
– Mais frequentes: cisto ósseo simples, granuloma eosinofílico e cisto ósseo aneurismático. 
– Cisto ósseo unicameral (simples): 
• Lesão pseudotumoral benigna ativa e caracterizada por uma cavidade única, repleta de líquido amarelo 
transparente, que pode apresentar o aspecto sanguinolento após um trauma ou uma fratura. 
• Etiologia desconhecida. 
• Localização: metáfise proximal do úmero e do fêmur. 
• Aparecem na infância e adolescência. Após essa fase, o calcâneo e a pelve passam a ser as sedes mais 
frequentes, seguidas das diáfises dos ossos longos. 
• Quadro clínico: o primeiro sinal mais frequente é a fratura, que acontece em cerca de 70% dos pacientes. 
Também podem ocorrer dor e tumefação ou rigidez antálgica da articulação mais próxima. 
• Nos adultos, costuma ser um “achado de exame”. 
• RX: os cistos que se localizam na proximidade da placa de crescimento são lesões radiotransparentes, 
localizadas centralmente, bem circunscritas e com margens escleróticas. Com a evolução, o cisto se afasta 
da placa de crescimento. A cortical óssea apresenta adelgaçamento e posterior abaulamento. Não existe 
reação periosteal, a menos que ocorra uma fratura do cisto 
• Os cistos mais agressivos podem atravessar a placa de crescimento da metáfise proximal da cabeça do 
úmero e invadir a epífise, sendo necessária a abordagem nesses casos, para evitar sua progressão. Pode-se 
evidenciar na radiografia um sinal característico de “fragmento caído”, que corresponde a fragmentos de 
cortical da fratura atual ou prévia que se desprenderam e estão imersos no líquido da cavidade cística. 
• Diagnóstico: histologicamente, é um diagnóstico de exclusão. O resultado do exame anatomopatológico 
raramente costuma ser conclusivo, pois não revela nenhum tecido característico. Quando existe evidência 
radiográfica de ocorrência de cisto ósseo solitário, a biopsia com laudo anatomopatológico “inconclusivo” 
ou “material insuficiente” é satisfatória para iniciar o tratamento. 
• Diagnóstico diferencial: principal é o cisto ósseo aneurismático (lesão excêntrica, de aspecto insuflado, e 
sempre acompanhado de uma sólida reação periosteal). 
• Tratamento: evoluem para a cura espontânea depois da maturidade do esqueleto. O objetivo é evitar o 
aparecimento de fraturas (que, segundo alguns autores, devido ao sangramento, podem levar aodesaparecimento e à cura dos cistos). 
• Bom prognóstico. Taxa de fraturas de cerca de 20%, com recuperação funcional total após a maturidade 
esquelética. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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– Cisto ósseo aneurismático: 
• Lesão benigna ativa ou agressiva, de características osteolíticas expansivas, constituída por espaços de 
tamanho variado, cheios de sangue, separados entre si por tabiques de tecido conjuntivo, onde é possível 
ver trabéculas de tecido ósseo ou osteoide e células gigantes osteoclásticas. 
• Localização: metáfise dos ossos longos ou elementos do arco neural nas vértebras da coluna vertebral. 
• Ocorrem em crianças, adolescentes e adultos jovens. 
• Quadro clínico: dor no local, de várias semanas ou meses de duração. 
• Se o osso é superficial, um leve abaulamento doloroso pode ser palpável, e quando perto de uma 
articulação, pode haver prejuízo da função articular. 
• Na coluna vertebral, pode haver compressão das raízes nervosas ou da medula. 
• RX: 
→ Tumor excêntrico, que insufla a cortical óssea, evoluindo com o crescimento para a destruição da 
região metaepifisária do osso, que varia de acordo com a maturidade e a localização da lesão. 
→ 1º. Estágio: lesão restrita ao osso esponjoso, sem atingir o córtex, geralmente arredondada e 
centralizada na metáfise. 
→ 2º. Estágio: excêntrica, afila e insufla a cortical, atingindo o periósteo, com imagem em “Favo de 
mel” ou “bolhas de sabão”. A área insuflada é contida por uma camada com imagem em “casca de 
ovo”, com margem interna mal definida, sem esclerose óssea. Pode ser encontrada reação 
periosteal em “casca de cebola”. 
→ 3º. Estágio: o osso cortical é destruído, e a lesão progride até os tecidos moles. Nessa fase, são 
comuns as fraturas. Pode haver também o aparecimento de cristas e espículas nas corticais. 
• Diagnóstico por imagem: além do RX, a TC auxilia na determinação da extensão da lesão, e auxilia no 
diagnóstico diferencial, determinando a densidade do conteúdo da lesão. 
• A arteriografia não tem valor na determinação do diagnóstico diferencial, mas auxilia no estadiamento da 
lesão e é útil quando há planejamento de embolização. A RM é útil na determinação da extensão da lesão 
nos tecidos moles. 
• Biópsia: cuidado – geralmente, não há material neoplásico, mas somente sangue no anatomopatológico. 
Essa informação permite a instituição imediata do tratamento, sem a necessidade de repetição da biópsia 
• Diagnóstico diferencial: 
→ Lesões benignas - granuloma eosinófilo, cisto ósseo unicameral e TCG. 
→ Lesões malignas - osteossarcoma telangiectásico. 
→ Difícil diagnóstico diferencial histológico com TCG e osteossarcoma telangiectásico. Encontra-se, 
com frequência, áreas de cisto ósseo aneurismático em TCGs. 
• Tratamento: cirúrgico. Lesão agressiva, com alta taxa de recidiva local. Pode ser utilizada a embolização 
pré-operatória.Quimioterapia e radioterapia são contraindicadas. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Fernando Ribeiro. 
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– Defeito fibroso cortical - fibroma não-ossificante: 
• Lesão pseudotumoral, benigna, latente B-1 e raramente benigna ativa B-2. Caracterizada pela presença de 
tecido fibroso, disposto em rodamoinhos, nos quais podem ser observadas numerosas células gigantes 
multinucleadas, pigmento de hemossiderina e histiócitos repletos de lipídeos. 
• Etiologia obscura. 
• Localização: região metafisária dos ossos longos de crianças e adolescentes. Mais comum no fêmur e na 
tíbia, sendo raro no membro superior. 
• Alguns autores demonstraram a presença de defeitos corticais fibrosos em 30 a 40% das crianças menores 
de 2 anos, e acreditam ser um defeito do desenvolvimento, mais do que uma verdadeira lesão neoplásica. 
• Quadro clínico: lesão assintomática e tende a desaparecer com o crescimento dos ossos. Pode aumentar 
progressivamente de tamanho, e nesse caso, provocar dor ou fratura patológica. 
• Diagnóstico por imagem: pequenos defeitos radiotransparentes na cortical do osso, claramente delimitado 
por halo de esclerose. Quando há progressão da lesão e invasão da medular, é denominado fibroma 
nãoossificante. Podem ser múltiplos, acometendo um ou vários ossos. 
• Tratamento: normalmente, autolimitados e, portanto, raramente cirúrgicos. Se necessário, cirurgia 
intralesional, com ou sem enxerto ósseo. Quimioterapia e radioterapia contraindicadas, assim como em 
outras lesões benignas. 
• Histologia: Células fusiformes; Proliferação fibroblastica; Células gigantes presentes. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Fernando Ribeiro. 
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– Granuloma de células de langerhans (granuloma eosinofílico): 
• Lesão não neoplásica, pseudotumoral, benigna, agressiva, caracterizada por proliferação intensa de 
elementos retículo-histiocitários. 
• Etiologia desconhecida. 
• Localização: crianças e adolescentes, quase sempre em: crânio, fêmur, mandíbula, costelas, vértebras 
(vértebra plana de Calvè) e ossos chatos. 
• Quadro clínico: dor, sinais inflamatórios e tumefação local adjacente à área de comprometimento ósseo. 
Pode haver hipotrofia do membro e marcha claudicante. A fratura patológica pode ser o primeiro sinal da 
doença. A manifestação faz parte de um conjunto de doenças de etiopatogenia desconhecida, que se 
caracteriza pela presença de histiócitos, conhecida como "histiocitose-X" ou "histiocitose de células de 
Langerhans". Em geral, quanto mais jovem o paciente, mais grave é a enfermidade. 
• Enfermidade de Hand-Schuller-Christian: também chamada de xantomatose. Apresenta lesões ósseas, 
diabetes insípido e exoftalmo. 
• Enfermidade de Letterer- Siwe: também chamada de reticulose não lipídica. Ocorre quando a disseminação 
da enfermidade provoca comprometimento geral, linfadenopatia, hepatoesplenomegalia e anemia → Pode 
levar a criança a óbito. 
• Granuloma de células de Langerhans ou granuloma eosinófilo: quando o comprometimento é 
exclusivamente ósseo. 
• O paciente pode apresentar febre, aumento da VHS e leucocitose. 
• O comprometimento das vértebras pode estar acompanhado de sintomas neurológicos secundários à 
compressão da medula ou das raízes. 
• Diagnóstico por imagem: quando em ossos longos, costumam acometer as diáfises, e mais raramente as 
metáfises. São osteolíticas e podem ser acompanhadas de reação periosteal em casca de cebola. 
• O diagnóstico diferencial com tumor de Ewing, linfoma e osteomielite deve ser lembrado. Nas crianças de 
menor idade, com as físes abertas, a lesão pode atravessar a fise e atingir a epífise, causando deformidades 
ósseas graves. No crânio e em outros ossos chatos, é típica a lesão geográfica em bisel ou duplo contorno. 
Algumas vezes, observa-se um pequeno foco esclerótico, semelhante a um sequestro, lembrando um 
processo de osteomielite. 
• Tratamento: é uma lesão benigna, que pode ser autolimitada e cuja cura é espontânea. No entanto, devido 
ao quadro clínico e à agressividade da lesão, é frequente a indicação de procedimento cirúrgico (remoção 
da lesão por curetagem e auto ou homoenxerto). 
• São contraindicadas a injeção intralesional de corticosteroides e a radioterapia, a qual não deve ser, em 
nenhum caso, indicada em lesões benignas. As lesões da coluna devem ser tratadas com conduta 
expectante, uma vez que costumam evoluir para a cura, com restituição parcial da forma da vértebra e sem 
sequelas funcionais. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Fernando Ribeiro. 
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❖ TUMORES MALIGNOS: 
– Características – tumores malignos e lesões metastáticas: 
• Menos de 1% de todos os tumores diagnosticados. 
• EUA: 10 casosnovos de tumores ósseos primários malignos por ano a cada 1.000.000 de habitantes. 
• Frequência: os secundários ou metastáticos são os mais frequentes (mama, próstata, pulmão, rim e 
tireoide). Entre os tumores primários, os mais frequentes são, em ordem de frequência: mieloma, 
osteossarcoma, condrossarcoma e sarcoma de Ewing. 
• Estadiamento: Enneking et al, 1980. Adotado no mundo todo. 
• Comportamento biológico do tumor (clínica, radiologia e histopatologia), resposta do hospedeiro e o estado 
em que o tumor se encontra no paciente (isolado, múltiplo ou metastático). 
• Além desses critérios, baseia-se em três fatores: grau (G), local (T) e ausência ou presença de metástases 
(M). 
• Grau – intensidade de crescimento da lesão: 
→ G0: tumores benignos em geral (B). 
→ G1 (I): tumores malignos de baixo grau. Crescimento lento; poucos ou nenhum sintomas. 
→ G2 (II): tumores malignos de alto grau. Crescimento rápido; sinais e sintomas precoces, de forma 
explícita. 
• Local – se o tumor está ou não confinado a um espaço anatômico (compartimento) cercado por barreiras 
naturais: 
→ T0: lesões benignas B1 e B2. São contidas por membrana, cápsula ou osso reacional. 
→ T1: lesões malignas contidas em um compartimento (A) e algumas B3. 
→ T2: lesões malignas que saíram de seu compartimento original e invadiram outro ao redor (B) e 
algumas B3. 
• Metástase: 
→ M0: ausente. 
→ M1: presente. 
• Tumores malignos: 
→ I (baixo grau). 
→ II (alto grau). 
→ III (qualquer grau, com metástase). 
→ A (intracompartimental). 
→ B (extracompartimental). 
– Osteossarcoma: 
• Tumor ósseo maligno caracterizado pela formação direta de osso ou osteoide pelas células tumorais. 
• 2ª mais frequente (20% dos casos). 
• 0,2% das neoplasias humanas; 2-3 novos casos por 1.000.000/ano. 
• 75% dos casos entre os 10 e 30 anos, com pico na adolescência. 
• Predomínio no sexo masculino (1,5:1). 
• Pode ser secundário a doença de Paget, infarto ósseo, osteomielite crônica, displasia fibrosa, osteogênese 
imperfeita, tumor de células gigantes, osteoblastoma e irradiação prévia. 
• Dois grupos fundamentais: centrais (medulares) e periféricos (de superfície ou justacorticais). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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• Osteossarcoma central convencional: 
→ Mais comum. 
→ Alto grau de malignidade. Surge na porção medular do osso e rapidamente destrói a cortical e 
invade os tecidos vizinhos. 
→ Localização: metáfise de fêmur distal, tíbia proximal e úmero proximal. Pode acometer as diáfises 
e qualquer osso. 
→ Prevalece no sexo masculino. 
→ Idade: 10 a 20 anos. Infrequente abaixo dos 10 anos, muito raro abaixo dos 5 e após os 40 anos. 
→ Quadro clínico: crescimento rápido (semanas), dor persistente de média intensidade e massa 
palpável de consistência óssea ou firme. Nos casos avançados, pele luzidia e lisa, com rede venosa 
aumentada. Pode ocorrer aumento de volume articular hiperérgico ou por invasão tumoral, ou 
fratura patológica. 
→ Muitos pacientes comparecem já com comprometimento do estado geral, com emagrecimento, 
anemia e anorexia, indicando doença sistêmica, podendo até mesmo apresentar metástases 
pulmonares na primeira consulta, piorando muito o prognóstico. 
→ RX: diferentes graus de ossificação da lesão, desde osteólise intensa até esclerose exuberante. Em 
geral, o aspecto enevoado da medular, a erosão intensa da cortical, as imagens em "raios de sol" 
e o "triângulo de Codman" periféricos apontam para o caráter agressivo da lesão. A fise costuma 
não ser rompida na fase inicial, mas é invadida nos casos mais antigos. 
→ Cintilografia: detecção de metástases. Ressonância: importante para determinar margens de 
ressecção. 
→ Tratamento: sensível à quimioterapia. Três fases: quimioterapia neoadjuvante, cirurgia (margens 
amplas ou radicais) e quimioterapia pós-operatória (adjuvante). Índice de cura: 50- 70%. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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– Sarcoma de Ewing: 
• Altamente maligno. 
• Origem neuroectodérmica, formado por pequenas células de núcleos redondos, ricas em glicogênio. 
• Idade: menos frequente que o osteossarcoma, mas duas vezes mais frequente quando acomete crianças 
abaixo dos 10 anos. Corresponde a cerca de 10 a 15% dos sarcomas ósseos abaixo dos 20 anos e 3% de 
todas as neoplasias malignas pediátricas. 
• Localização: diáfises e metáfises dos ossos longos (fêmur, tíbia, úmero e fíbula). Pode atingir ossos chatos, 
como a pelve e a escápula, e nesse caso, o prognóstico costuma ser pior. 
• Quadro clínico: tumor muito consumptivo. 80% dos pacientes têm micrometástases e cerca de 25% têm 
metástases detectáveis na apresentação, pulmonares ou ósseas. Dor, tumefação, febre, sintomas 
semelhantes aos de virose e fratura patológica são frequentes. 
• RX: lesão muito permeativa, lítica, destrutiva, com focos de ossificação reativa discretos, além de reação 
periosteal em "casca de cebola", descontínua e fina. 
• Diagnóstico diferencial IMPORTANTE com osteomielite hematogênica aguda (exame citológico e 
bacterioscópico na sala cirúrgica). 
• Cintilografia: detecção de metástases ósseas. 
• RM: limites do sarcoma. 
• TC pulmonar: detecção de pequenas lesões. 
• Anemia, leucocitose e taxas elevadas de desidrogenase lática sugerem lesão agressiva. 
• Queda nos índices de DHL = boa resposta à quimioterapia. 
• Tratamento: quimioterapia- cirurgia- quimioterapia. Radioterapia: apenas em tumores de difícil acesso e 
ressecção, como coluna e, algumas vezes, pelve. É muito radiossensível, mas pode haver surgimento de 
sarcomas secundários. 
• Prognóstico: índice de cura de 80% nas lesões localizadas no esqueleto apendicular, e de 40-50% no 
esqueleto axial. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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– Condrossarcoma: 
• Tumor ósseo maligno caracterizado pela formação de cartilagem, mas não de osso, pelas células tumorais. 
Distinto do condroma por haver alta celularidade, grande pleomorfismo e numerosas células com grandes 
ou duplos núcleos. 
• Idade: menos frequente que o osteossarcoma. Atinge indivíduos entre 30 e 60 anos. Muito raro abaixo dos 
20 anos. 
• Localização: pelve, fêmur, costelas, escápula e úmero, ao contrário do condroma, que acomete mais as 
extremidades dos membros (falanges, metacarpais). 
• Pode ser primário, ou secundário a uma lesão cardilaginosa benigna, como um encondroma (central) ou um 
osteocondroma (periférico). Ocorre com maior frequência na doença de Ollier ou nas exostoses múltiplas 
hereditárias. 
• Quadro clínico: dor contínua e aumento de volume de crescimento lento, ao longo de meses. Tem 
comportamento biológico de uma lesão de baixo grau (grau 1), intermediário (grau 2) ou alto grau (grau 3). 
Agressividade local, recidivas locais, metástases e prognóstico pioram com o grau. 
• RX: a lesão central aparece como uma lesão lítica, um pouco arredondada, com erosão endosteal, 
calcificações puntiformes em arcos ou anéis. Nos acasos avançados, há erosão cortical e massa em partes 
moles semelhante à medular. A lesão periférica manifesta-se com espessamento da capa cartilaginosa e 
borramento do limite ósseo. 
• Tratamento: cirúrgico. Resistente à quimioterapia e radioterapia. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
– Mieloma: 
• Tumor ósseo maligno primário mais frequente. 
• Caracterizado pela proliferação descontrolada de plasmócitos, com lesões ósseas difusas. 
• Lesões “isoladas” são conhecidas como plasmocitoma. Lesões disseminadas são denominadas mieloma 
múltiplo, ou apenas mieloma. 
• Idade: indivíduos entre 50 e 70 anos. 
• Localização: coluna, pelve, crânio, costelas,esterno, metáfise e diáfise de ossos longos. 
• Quadro clínico: doença consumptiva, com adinamia, perda de peso e anorexia. Dor e fratura patológica 
costumam ser os primeiros achados locais. 
• Diagnóstico laboratorial: anemia, sedimentação elevada, inversão albumina/ globulina, pico monoclonal 
em gamaglobulina na eletroforese de proteínas séricas, hipercalcemia e presença de proteínas anormais no 
sangue e na urina (proteíne de Bence-Jones). O diagnóstico é firmado, em geral, pelo mielograma, através 
da punção esternal ou pela biopsia por agulha de alguma lesão. 
 
 
 
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• RX: lesões focais osteolíticas, às vezes coalescentes, sem osso reacional, com destruição cortical e, às vezes, 
fraturas patológicas. “Saca-bocado”. 
• Cintilografia: costuma ser negativa, devido à ausência de resposta do hospedeiro (doença extremamente 
consumptiva). 
• Tratamento: 
→ Quimioterapia (patologia sistêmica). 
→ Tem sido usado o transplante de medula, com algum sucesso. 
→ Radioterapia: reservada para lesões isoladas, de difícil solução cirúrgica. 
→ Tratamento ortopédico: fraturas patológicas e lesões pré-fraturárias. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Fernando Ribeiro. 
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– Metástases: 
• Forma mais frequente de neoplasia maligna do esqueleto (metástase pulmonar > metástase hepática > 
metástase óssea). Abrangem mais de 95% dos casos. 
• Mais de 80%: mama > próstata > pulmão > rim > tireoide. Dos carcinomas, 15 a 30% geram metástase 
óssea. Os sarcomas geram metástases ósseas com pouca frequência, sendo o sarcoma de Ewing o mais 
prevalente. 
• Podem surgir sem suspeita do tumor primário, com história de tumor tratado no passado (até mesmo 15 
anos após tratamento do foco primário) ou concomitantemente ao tumor primário. 
• Após aparecimento da metástase óssea: óbito em 2 anos. Prognóstico mais arrastado em tumores de 
mama, pacientes com mais de 50 anos e tumores da próstata. Metástases de hipernefroma e folicular da 
tireoide podem ser solitárias por longo tempo. 
• Localização: 
→ Coluna vertebral (corpo vertebral), pelve, fêmur proximal e úmero proximal. Raras abaixo do 
joelho e do cotovelo, e nesses casos a origem mais frequente é o pulmão. 
→ Metástases de mama e tireoide acometem mais o tronco e o crânio. 
→ Metástases de próstata e útero acometem mais a coluna lombar, o sacro e a pelve. 
• Idade: predominam em indivíduos entre 50 e 70 anos. 
• Quadro clínico: dor, déficit funcional, aumento de volume, fratura patológica, sinais de compressão 
radicular. 
• RX: lesões costumam ser líticas quando originadas em rim, pulmão, mama, tireoide e trato gastrintestinal, 
e blásticas quando originadas em próstata e mama. Portanto, as lesões cujo tumor primário localiza-se 
na mama pode ter manifestação variável. 
• Cintilografia: auxilia na detecção de outros focos no esqueleto. 
• CT e RM: pouca utilidade, exceto nas compressões radiculares ou de outras estruturas nobres. 
• Diagnóstico: costuma ser necessária a biópsia por agulha. 
• Muitas vezes, o foco primário não é detectado. O pacientes evolui a óbito sem ter o diagnóstico do tumor 
primário revelado. 
• Tratamento – paliativo. As metas, em ordem decrescente, são: 
1. Deambulação independente. 
2. Deambulação com suporte. 
3. Movimentação sem marcha. 
4. Alívio da dor. 
5. Higiene.