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EXERCÍCIOS DE HEMATOLOGIA Valores de referência: Hb: Sexo feminino 12,5 – 15,5 g/dL; Sexo masculino 13,5 – 16,5 g/dL VCM: 80-100 fL Leucócitos: 3.000-10.000/uL Plaquetas: 150.000-450.000/uL Reticulócitos: 30.000-95.000 /uL Tempo de protrombina (TP)/INR: 11-13 segundos Tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPA): 25-35 segundos Fibrinogênio: > 100 mg/dl Creatinina: Até 1.2 CASO CLÍNICO 1 Paciente de 29 anos de idade, puérpera, é readmitida no hospital com quadro de febre sem foco aparente há 1 dia. No segundo dia de internação, apresentou convulsão tônico-clônico generalizada e, desde então, mantém-se torporosa. O restante do exame físico era praticamente normal, exceto por discreta palidez e icterícia. A avaliação do líquor foi normal. Os exames gerais demonstraram: Hemograma - hemoglobina 8 g/dL, VCM 85 fL, leucócitos 12.000, neutrófilos bastões 1.000, neutrófilos segmentados 9.000, plaquetas 29.000, descrito presença de esquizócitos. Reticulócitos 3,5%, bilirrubinas 3,5 mg/dL às custas de indireta, DHL de 2 vezes o limite superior, creatinina 3,0 mg/dL, uréia 50 mg/dL. TGO, TGP, glicose, TP e TTPa estavam normais. As hemoculturas ainda estão em andamento. Qual o provável diagnóstico da paciente e sua conduta? Como proceder a investigação do diagnóstico? ● Hb: baixo ● VCM: normal ● leuco: alto ● desvio a esquerda ● plaqueta: baixa ● esquizócito Qual o provável diagnóstico da paciente e sua conduta? Hipótese Diagnóstica: Púrpura Trombocitopênica Trombótica Conduta: Plasmaférese Como proceder a investigação do diagnóstico? Dosar níveis de ADAMTS13 -> que estarão diminuídos, se confirmado. CASO CLÍNICO 2 Mulher de 18 anos de idade é encaminhada para avaliação pré-operatória para inserção de prótese mamária. Paciente apresentou epistaxe bilateral frequente e ciclos menstruais hipermenorrágicos. Refere que a mãe e a irmã também apresentam fluxo menstrual aumentado. Durante a triagem laboratorial foi encontrado Hb = 11,5 g/dl; VCM = 78 fl; reticulócitos = 2%; leucócitos 5.000/mm³ com diferencial normal; plaquetas = 320.000/mm³; Tempo de Protrombina (TP) AP = 100%; Tempo de Trombina (TT) = 17,1s (normal 17s); Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada (TTPA) R = 1,29 (normal até 1,21). Quais suas hipóteses diagnósticas? R: A principal hipótese diagnóstica seria a Doença de Von Willebrand, um dos distúrbios da hemostasia primária. Como você iniciaria a investigação? R: Avaliação laboratorial: Hemograma, tempo de sangramento (pouco sensível), dosagem do fator de Von Willebrand (baixo), curva de agregação plaquetária (alteração com ristocetina) e citometria de fluxo. CASO CLÍNICO 3 Mulher, 30 anos, refere sangramento gengival às escovações há 15 dias. Nega antecedente pessoal e familiar de sangramento. Faz uso de contraceptivos orais. Refere etilismo social e nega tabagismo. Exame físico: BEG, corada, hidratada, anictérica, afebril, acianótica. Sem linfonodomegalias. Presença de múltiplas petéquias em tronco e membros. Ausculta cardíaca e pulmonar sem alterações. Abdome indolor, sem visceromegalias. Hemograma: Hb = 13,7 g/dl; Ht = 44%; VCM = 88 fl; leucócitos = 6,3 x 10³/µl; neutrófilos = 4,9 x 10³/µl; linfócitos = 1,4 x 10³/µl; plaquetas = 12 x 10³/µl; contagem de reticulócitos = 1%. Esfregaço do sangue periférico: plaquetas reduzidas em número, sem outras alterações. Sorologias para HBV, HCV e HIV negativas. FAN negativo. TSH normal. Ultrassonografia de abdome sem alterações. Qual a sua hipótese e conduta inicial para o caso? R: Púrpura Trombocitopênica Imunológica (PTI). Conduta: Monitorização com Hemograma + Prednisona VO 0,5-2mg/kg/dia Por 2-4 semanas, Via Ambulatorial CASO CLÍNICO 4 Homem de 38 anos, foi trazido à unidade de emergência por ferimento por arma de fogo em abdome e foi submetido à laparotomia exploratória. Dois dias após o procedimento o paciente encontra-se internado em unidade de terapia intensiva, sedado, em ventilação mecânica. Evolui com hematomas e petéquias pelo corpo, além de sangramento em sítios de punções e na ferida operatória. Ao exame físico apresenta palidez cutânea 2+/4+ e icterícia 1+/4+. Solicitados exames laboratoriais: Hb= 8,9g/dL, VCM= 82fL; leucócitos= 8.400; plaquetas = 58.000. Reticulócitos= 2,8% (107.000), com presença de esquizócitos (cerca de 0,5 por campo). Tempo de protrombina (RNI)= 2,3; TTPA = 50 segundos; fibrinogênio= 50mg/dL e creatinina= 2,8mg/dl. Qual a hipótese diagnóstica e conduta para as alterações laboratoriais da coagulação? O paciente apresenta coagulação intravascular disseminada (CIVD), a conduta será o controle da doença de base (trauma) e transfusão de hemocomponentes. CASO CLÍNICO 5 Neonato do sexo masculino, nascido por via vaginal, a termo. Durante a gestação, a mãe tratou sífilis adequadamente, mas foi diagnosticada sífilis congênita no paciente, que permaneceu internado para tratamento. Durante a internação evoluiu com palidez cutânea mucosa, equimoses nos locais de punção venosa, tumoração na cabeça em região parietal direita sugestiva de céfalo-hematoma e edema em articulação de tornozelo direito. Exceto pelas equimoses, as demais lesões não se correlacionaram com sítios de punção. Exames laboratoriais evidenciaram: hemoglobina 11,8, hematócrito 34,9%, plaquetometria 410.000, leucometria 8.820, TP normal, TTPA 129 segundos - relação 5,64. Exames de imagem solicitados – radiografia de crânio, ossos longos e pés, ultrassonografia abdominal – sem alterações, com exceção de ultrassonografia transfontanela e tomografia computadorizada de crânio cujos laudos foram, respectivamente, hematoma subgaleal parietal posterior direito e cefalo-hematoma. Qual sua hipótese diagnóstica? Quais exames você solicitaria para iniciar a investigação do sangramento? ● Hb: limite/ baixo ● hematócrito: baixo ● plaqueta: ok ● leuco: ok ● TTPA: aumentado -> muito HD: Hemofilia Exames solicitados: Dosagem dos fatores VIII e IX CASO CLÍNICO 6 Menina de oito anos, saudável, internada com diarréia muco-sanguinolenta e dor abdominal, que no D8 de queixas refere aparecimento de hematúria. Encontrava-se pálida e anictérica. Mãe refere perda de peso no período. Laboratorialmente observou-se na internação redução de 2 g/dL na hemoglobina em 36 horas (de 12,3 para 10,3 g/dL), 14 000/uL plaquetas, esfregaço de sangue periférico com acantócitos e esquizócitos, ureia 102 mg/dL, creatinina 1,5 mg/dL e desidrogenase láctica de 4055 U/L. Qual a sua hipótese diagnóstica? R: A principal hipótese diagnóstica seria a Síndrome hemolítico-urêmica (SHU). Quais exames você solicitaria e que alterações esperaria encontrar? R: Hemograma, que apresentaria plaquetopenia e anemia hemolítica microangiopática e coprocultura para analisar os patógenos.