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RCC - Natália Fortes LII Sem��� 6.14/09/2020. CASO 1 “Um adolescente de 17 anos chega ao serviço de emergência (SE) após ter desenvolvido manifestação aguda de uma dor intensa no testículo direito, há cerca de 4 horas, enquanto jogava futebol. O paciente nega ter sofrido traumatismo recente na área, febre, disúria ou secreção peniana. Embora ele esteja nauseado, não há dor abdominal nem vômito. Ao exame, sua temperatura é de 37,5ºC, a pressão arterial está ́138/84 mmHg, a frequência cardíaca é de 104 bpm e a frequência respiratória é de 22 mpm. O paciente apresenta desconforto agudo em consequência da dor. Sua condição abdominal é benigna. À inspeção visual, o paciente apresenta inchaço e eritema escrotal de lado direito, na ausência de secreções ou lesões penianas. Devido à sensibilidade escrotal intensa e difusa, é difícil examinar a região de forma mais detalhada. Entretanto, não ocorre subida testicular quando a porção interna da coxa do paciente é golpeada. O exame de urina mostrou a presença de 3 a 5 leucócitos sanguíneos/campo de maior aumento (CMA). “ CASO 2 “Um menino, não circuncisado, de 6 meses de idade é trazido à clínica pediátrica com história de 24 horas de edema peniano. Os pais observaram que estava difícil retrair o prepúcio. Durante o banho, na noite anterior, a mãe finalmente conseguiu retrair o prepúcio por completo. Na clínica, o prepúcio permanece retraído atrás da glande, que está edematosa e ingurgitada. O lactente parece sentir dor quando o pênis é manipulado.” PONTOS IMPORTANTES ● Adolescente, 17 anos chega ao SE, manifestam aguda de uma dor intensa no test culo direito, há cerca de 4 horas, enquanto jogava futebol → Escroto agudo? ● Inspeção visual, o paciente apresenta inchaço e eritema escrotal de lado direito, na ausência de secreções ou lesões penianas → Torção testicular ● Entretanto, não ocorre subida testicular quando a porte interna da coxa do paciente é golpeada → Redux testis? ● O exame de urina mostrou a presença de 3 a 5 leucócitos sanguíneos/campo de → aumento CMA ● Menino não circuncisado de 6 meses de idade e, vem a clínica pediátrica c / história de 24 horas de edema peniano → Parafimose? ● Os pais observaram que estava difícil retrair o prepúcio → sinais do exame físico da parafimose ● Na clínica, o prepúcio permanece retraído atrás da glande, que está edematosa e ingurgitada→ Parafimose ? ● O lactente parece sentir dor quando o pênis é manipulado → Sinais de parafimose —------.........----...-Cri���r��i���----.........--------- Definição: A criptorquidia, ou testículo não descido, ocorre quando um ou ambos os testículos não estão presentes na porção dependente do saco escrotal. Epidemiologia ❖ Dois terços dos casos são unilaterais Etiologia ● Hormonal: os pacientes podem apresentar anormalidades nas vias/sinalização da testosterona, substância inibidora mülleriana, hormônio 3 semelhante à insulina ou seu receptor LGR8, fator de crescimento epidérmico e/ou estrogênios. ● Toxinas ambientais ou maternas: organoclorados, estrogênios ambientais, ésteres de ftalatos e pesticidas foram associados ao aumento do risco de criptorquidia, embora a atual literatura seja inconclusiva. ● Consumo materno de bebidas alcoólicas, consumo de analgésicos, e tabagismo ● Diabetes gestacional e/ou a obesidade estão relacionados ● Genético: até 23% dos casos foram associados a agrupamento hereditário, o que sugere uma mutação genética subjacente como etiologia nestes pacientes. RCC - Natália Fortes LII ● Mecânicos: problemas com o desenvolvimento do gubernáculo ou fibras do músculo cremastérico, um conduto peritoniovaginal patente ou pressão intra-abdominal prejudicada também serviram de hipótese para a criptorquidia. ● Neuromuscular: anormalidades do peptídeo relacionado ao gene da calcitonina do nervo genitofemoral ou do núcleo cremastérico foram postuladas como causadoras de criptorquidia. Fisiopatologia: A maioria dos bebês afetados com criptorquidia, acredita-se que a fisiopatologia subjacente seja a migração incompleta do testículo durante a embriogênese da posição retroperitoneal original próxima aos rins até sua posição final no escroto. Isso ocorre em ambas as fases androgênio-dependente e androgênio independente. De forma menos comum, a etiologia subjacente pode ser um testículo ausente ou um testículo gravemente atrófico (pequeno caroço), geralmente considerado secundário à malformação ou resultado de torção testicular. Classificação ❖ Testículo não descido, palpável, idade acima de 6 meses ● Testículo retrátil: pode ser puxado para dentro do escroto e permanecer aí após a liberação da tração ● Testículo com criptorquidia: não pode ser puxado para dentro do escroto ou retorna rapidamente para a posição superior após ser puxado para dentro do escroto. ❖ Testículo unilateralmente não palpável: ● Não é possível localizar o testículo, apesar do exame físico completo. ❖ Testículos bilateralmente não palpáveis ● Associado a um pênis normal ● Associado a um micropênis ou hipospádia: encaminhar imediatamente para uma investigação de distúrbio do desenvolvimento sexual (DDS). Rastreamento do neonato ❖ A presença ou ausência, o tamanho e a posição de cada testículo devem ser observados. Um paciente com testículo não palpável em um ou ambos os lados, em conjunto com hipospádia, deve ser encaminhado imediatamente para avaliação de um possível distúrbio de diferenciação sexual. Rastreamento contínuo ❖ Devem ser realizados exames dos testículos em cada exame de rastreamento dos bebês e depois anualmente. O encaminhamento a um cirurgião especializado adequado deve ser feito se a descida testicular não tiver ocorrido aos 6 meses (corrigidos para a idade gestacional). Os testículos provavelmente não descerão depois disso. O risco relativo de câncer de testículo aumenta significativamente entre aqueles que passam por orquiopexia após a puberdade. Abordagem Passo a Passo para o Diagnóstico História ❖ A criptorquidia é geralmente observada em exame físico de rotina, mas o paciente e/ou os pais devem ser questionados sobre a história de testículos palpáveis em exames prévios, presença dos testículos nos momentos em que o paciente está relaxado, como quando está no banho (pode indicar reflexo cremastérico excessivo ou testículos retráteis) e cirurgia inguinal prévia (criptorquidia iatrogênica). Pode haver história familiar. Exame Físico ❖ O exame físico deve ser realizado em posição supina. O paciente deve estar aquecido e o mais relaxado possível. A presença ou ausência dos testículos, e a posição e o tamanho de cada testículo, deve ser observada, bem como a presença de um escroto assimétrico ou hipoplásico e qualquer cicatriz cirúrgica na região inguinal ou escrotal. ❖ Um testículo retrátil é um testículo localizado em uma posição supraescrotal mas que pode ser puxado para baixo, de forma indolor, para o escroto, e permanecer aí mesmo após a liberação da tração. Essa é considerada uma variante de posição normal, e esses pacientes geralmente não são submetidos a tratamento, mas devem ser acompanhados para detectar criptorquidia adquirida e/ou volume testicular reduzido, o que poderia exigir o tratamento imediato. RCC - Natália Fortes LII ❖ Um testículo com criptorquidia palpável não pode ser puxado para dentro do escroto ou retorna rapidamente para a posição superior após ser puxado para dentro do escroto. ❖ Um testículo não palpável não pode ser localizado/palpado no escroto, no canal inguinal ou nas regiões femoral ou perineal, apesar do exame físico completo. Alguns médicos aplicam um pouco de lubrificação na pele do paciente, pois isso pode ajudar a identificar um testículo intracanalicular. ❖ A criptorquidia também pode se apresentar como um evento ascendente em pacientes previamente documentados com posição testicular normal no escroto. Nota-se posteriormente que o testículo ascendeu para a porção superior do escroto ou do canal inguinal. Finalmente, o exame físico deve incluir: ❖ Inspeção e documentação do local do meato uretral(procurando especificamente por hipospádia) ❖ Avaliação do comprimento do pênis menor que 2 desvios padrão abaixo do normal para a idade (micropênis) ❖ Exame de características sexuais secundárias/sinais puberais para pacientes apresentando criptorquidia em uma idade mais avançada. Exame de Imagem ❖ Não é recomendado exame de imagem ❖ Portanto, a exploração cirúrgica (laparoscópica ou aberta) é recomendada para todos os pacientes com testículos não palpáveis unilaterais e para muitos daqueles com criptorquidia bilateral. Teste de Estimulação por HCG ❖ Não demonstra aumento da testosterona no plasma após a estimulação quando os testículos são ausentes, com valores preditivos positivos e negativos de 89% e 100%, respectivamente. Os pacientes com testículos ausentes bilaterais devem ser encaminhados para uma avaliação endócrina e/ou genética adicional. Cariotipagem ❖ Os pacientes afetados com criptorquidia e hipospádia devem passar por um rastreamento com cariotipagem para verificar se há algum transtorno do desenvolvimento sexual. Fatores de Risco ❖ Histórico Familiar ❖ Prematuridade ❖ Baixo peso ao nascer ou RN PIG ❖ Exposições ambientais ❖ Ingestão materna de álcool ❖ Diabetes gestacional ❖ Cirurgia inguinal anterior Anamnese e Exame Físico ❖ Presença de fatores de risco ❖ Testículo mal posicionado ou ausente ❖ Testículo com criptorquidia palpável - Não pode ser puxado para dentro do escroto ou rapidamente retorna para uma posição superior após ser puxado para dentro do escroto. ❖ Testículo não palpável - O testículo não pode ser localizado/palpado no escroto, canal inguinal ou regiões femoral ou perineal, apesar do exame físico completo. Outros Fatores Diagnósticos ● Assimetria testicular ● Hipoplasia ou assimetria escrotal ● Testículo retrátil ● Criptoquirdia ascendente ● Hipospádia ● Micropênis ● Características sexuais secundárias Exames Solicitados ● O diagnóstico é clínico ● USG - não recomendado. Caso de testículo não palpável, a atual recomendação consiste em exame sob anestesia, seguido por laparoscopia diagnóstica (ou cirurgia por via aberta) se ainda for não palpável. RCC - Natália Fortes LII ● RNM - ● Avaliação hormonal com testa HCG - Raramente necessária. Solicitada para testículos bilaterais não palpáveis para determinar a presença ou ausência dos testículos. A não elevação de testosterona após hCG, em conjunto com taxas basais elevadas de gonadotrofinas hormônio luteinizante (LH) e hormônio folículo-estimulante (FSH), significa que os testículos são ausentes ● Avaliação hormonal com substância inibidora mülleriana (MIS), inibina B e hormônio folículo-estimulante (FSH) - significa testículos estão ausentes ● Cariotipagem Tratamento ❖ A base do tratamento para criptorquidia é a colocação cirúrgica do(s) testículo(s) na porção dependente do escroto. ❖ Idealmente entre 12 e 18 meses de idade Testículo retrátil - Um exame de acompanhamento anual é recomendado. Se a criptorquidia ou assimetria testicular for encontrada em um exame anual subsequente, é necessária um nova intervenção cirúrgica. Pré-púbere com testículo(s) não descido(s): testículo(s) palpável(is) unilateral ou bilateral Várias organizações profissionais recomendam a orquidopexia como tratamento de primeira escolha para testículos palpáveis que não tenham descido para a porção dependente do escroto até os 6 meses de idade. O tratamento bem-sucedido (posição escrotal sem atrofia) depende da posição testicular, da idade do paciente e da abordagem cirúrgica, mas tem sido relatada como 92% a 95% para testículos localizados além do anel inguinal externo. Os efeitos colaterais incluem complicações relacionadas à cirurgia, mais comumente complicações com a anestesia, nova subida do testículo, hematoma, infecção da ferida, hidrocele reativa e, raramente, atrofia testicular. Pré-púbere com testículo(s) não descido(s): testículo não palpável unilateral Um exame sob anestesia para localizar o testículo não palpável é indicado para esses pacientes. O desfecho desse exame determina o tratamento adicional. Se o testículo for palpável no exame sob anestesia, o cirurgião deve proceder à orquiopexia. Se o testículo não for palpável no exame sob anestesia, dependendo da preferência do cirurgião, uma abordagem aberta ou por laparoscopia é usada para identificar o testículo remanescente. Pré-púbere com testículo(s) não descido(s): testículos não palpáveis bilaterais O encaminhamento imediato para avaliação endocrinológica e/ou genética com investigação bioquímica e do cariótipo para distúrbio do desenvolvimento sexual (DDS) é indicado em neonatos do sexo masculino nascidos a termo com testículos bilaterais não palpáveis. Se testes endócrinos indicam função celular de Sertoli e Leydig, há presença de tecido testicular, e a terapia cirúrgica é indicada. Testículos ausentes de acordo com a avaliação hormonal sérica: o paciente é encaminhado para avaliação e manejo endócrino e/ou genético, inclusive possível suplementação de testosterona e futuro aconselhamento sobre fertilidade. A família também é aconselhada sobre uma futura colocação de prótese testicular, se for desejado. Testículos presentes de acordo com a avaliação hormonal sérica: proceder à cirurgia. Se um ou ambos os testículos não palpáveis puderem ser palpados no exame sob anestesia, o paciente será submetido a orquiopexia conforme descrito para os testículos palpáveis. Pré-púbere com testículo(s) não descido(s): testículos com criptorquidia unilateral ou bilateral com hipospádia O encaminhamento imediato para avaliação endocrinológica e/ou genética com investigação bioquímica e do cariótipo para DDS é indicado em neonatos com hipospádia com testículo(s) palpável(is) ou não palpável(is). A avaliação endocrinológica e/ou genética com cariótipo deve ser considerada eletivamente em pacientes com hipospádia e testículo(s) com criptorquidia palpável unilateral ou bilateral. Monitoramento Após a orquiopexia, os pacientes devem ser acompanhados durante aproximadamente 1 mês, e 6 a 12 meses depois, para documentar a viabilidade, posição e tamanho do testículo. Alguns defendem o acompanhamento anual subsequente, incluindo instruções para autoexame dos testículos quando o paciente atinge a RCC - Natália Fortes LII puberdade. Também deve-se considerar a análise do sêmen quando o paciente tem 18 anos de idade ou mais, particularmente nos casos de criptorquidia bilateral, para planejamento da fertilidade. —------.........----...-Torção T�s���ul��---.........--------- Definição: Torção testicular tem uma distribuição bimodal, sendo que a torção extravaginal afeta neonatos no período perinatal, e a torção intravaginal afeta homens de qualquer idade, mas ocorre com mais frequência em adolescentes. Epidemiologia ❖ A deformidade em badalo de sino é o defeito anatômico mais comum associado ao desenvolvimento da torção testicular intravaginal ❖ Trauma Fisiopatologia ❖ Normalmente, o testículo passa pelo canal inguinal coberto por uma camada de peritônio. Essa camada, a túnica vaginal, prende-se naturalmente à parede posterior, na parte inferior e na região superior do testículo. Se as duas fixações da túnica vaginal ocorrerem na parte superior do testículo, a deformidade se desenvolverá em badalo de sino, o que aumenta a probabilidade de torção porque o testículo se move livremente dentro da túnica. ❖ Quando ocorre a torção, o tempo para destorção determinará a extensão da viabilidade testicular. Fatores humorais também podem afetar a espermatogênese do testículo contralateral não afetado. O mecanismo exato responsável pelo efeito da lesão de torção/destorção no testículo contralateral é desconhecido. A morte das células germinativas testiculares ocorre secundariamente ao suprimento de oxigênio reduzido, depleção da energia celular e formação de um metabólito tóxico. Os mecanismos para lesão por reperfusão/isquemia que pode afetar os dois testículos foram sugeridos, incluindo mecanismos inflamatórios e/ou formação de radicais livres de oxigênio. ❖ Númerode rotações, que pode variar de 180° a 720°, e a duração da isquemia determinam o grau de viabilidade do tecido. Se o tratamento for iniciado até 4 a 6 horas após o início dos sintomas, os testículos provavelmente permanecerão viáveis. Se os testículos continuarem torcidos por mais de 10 a 12 horas, provavelmente haverá isquemia e dano irreversível ao testículo. Após 12 horas, muito provavelmente terá ocorrido necrose. RCC - Natália Fortes LII Classificações Torção intravaginal A torção intravaginal é o tipo mais comum de torção testicular. Ela ocorre por causa de uma fixação anormalmente alta da túnica vaginal ao cordão espermático, que permite a rotação do testículo dentro da bolsa. Durante o desenvolvimento anatômico normal, o testículo passa pelo canal inguinal coberto por uma camada de peritônio. Essa camada, a túnica vaginal, prende-se à parede escrotal posterior, na parte inferior posterior do testículo e na região testicular superior. Se as duas fixações da túnica vaginal ocorrerem na parte superior do testículo, se formará a deformidade em badalo de sino, o que aumenta a probabilidade de torção porque o testículo se move livremente dentro da túnica. Torção extravaginal A torção extravaginal é uma entidade rara. Ela ocorre durante o período perinatal quando o testículo desce e gira em torno do cordão espermático antes de fixar-se à parede escrotal posterior. Mesórquio longo O mesórquio é uma faixa densa de tecido conjuntivo que fixa os dúctulos eferentes do epidídimo à parede posterolateral dos testículos. Quando alongado, pode permitir que os testículos se torçam, e o epidídimo permaneça fixo. Prevenção Durante a exploração, o testículo contralateral é fixo na parede posterior para evitar a torção testicular bilateral assíncrona. A torção recorrente pode desenvolver-se muitos anos depois em pacientes com uma história prévia de fixação testicular, independentemente do uso de suturas absorvíveis ou não absorvíveis. É importante um nível elevado de suspeita para esses pacientes para evitar o dano testicular. Outras apresentações Casos neonatais de torção testicular podem apresentar edema escrotal e descoloração semelhante à dos casos de hematoma escrotal. Pacientes com torção de um apêndice testicular tendem a ser mais jovens, e a dor escrotal unilateral geralmente é mais gradual no início. Ao exame físico, o testículo não sensível tem uma posição normal com um nódulo sensível na parte superior que aparece como um "sinal do ponto azul" quando iluminado posteriormente. Fatores de Risco ❖ Idade <25 anos ❖ Neonato ❖ Deformidade em badalo de sino: testículos giram livremente dentro da túnica vaginal, músculo cremastérico cria uma força rotacional em volta do cordão espermático, especificamente com uma forte contração ❖ Trauma, exercício ❖ Dor testicular intermitente ❖ Criptorquidia ❖ Clima frio Sinais/Sintomas ❖ Dor testicular, náuseas e vômitos ❖ Dor aguda que surge e desaparece ou intermitente ❖ Não há alívio da dor com a elevação do escroto ❖ Inchaço ou edema escrotal ❖ Eritema escrotal ❖ Hidrocele reativa RCC - Natália Fortes LII ❖ Testículo alto ❖ Posição horizontal - Ao exame físico, pode haver sensibilidade e um posicionamento horizontal do testículo afetado. ❖ Reflexo cremastérico ausente ] ❖ Febre ❖ Polaciúria Abordagem passo a passo ao diagnóstico História A torção testicular pode afetar homens de qualquer idade, mas meninos pré-puberais de 12 a 18 anos geralmente têm um risco maior de apresentar torção intravaginal que as outras faixas etárias. Neonatos correm o risco de torção extravaginal durante o período perinatal, embora seja uma doença rara. Sintomas: Dor escrotal grave de início súbito, frequentemente com náuseas e vômitos. Em geral, não há alívio da dor com a elevação do escroto. Uma história de dor aguda que surge e desaparece ou intermitente pode indicar períodos de torção e distorção espontânea. Febre, disúria e secreção do pênis geralmente não estão associadas à torção e devem ser mais sugestivas de uma causa inflamatória ou infecciosa para os sintomas. Polaciúria geralmente não está associada à torção testicular e pode sugerir diagnósticos alternativos: por exemplo, epididimite ou orquite. Sintomas que duram menos de 4 a 6 horas têm maior probabilidade de manter a viabilidade testicular. Se os sintomas durarem mais de 48 horas, resultará sistematicamente em má recuperação testicular. Exame físico Exame abdominal geral Pacientes com torção testicular intravaginal apresentam dor testicular intensa. Alguns também podem sentir dor abdominal. Deve-se avaliar uma possível torção em um paciente com história de criptorquidia que se apresente com dor abdominal súbita. Exame genital Geralmente há sensibilidade exacerbada na palpação do testículo afetado. O testículo pode estar em uma posição transversal e mais alta que o testículo não afetado. Um reflexo cremastérico, obtido tocando-se a parte interna da coxa no lado afetado com elevação testicular subsequente, pode estar ausente nos casos de torção. Uma apresentação mais tardia revelaria um agravamento do eritema e edema escrotal, e uma hidrocele reativa poderia desenvolver-se. Nem todos os pacientes apresentam todos esses achados. Sensibilidade testicular isolada pode existir sem nenhum outro sinal sugestivo de torção. A melhora ou o alívio clínico após a distorção manual da torção testicular é altamente sugestivo do diagnóstico de torção. Investigações ❖ Se a história e o exame físico sugerirem torção testicular, avaliação e exploração cirúrgica imediata deverão ter precedência sobre testes diagnósticos. O principal objetivo é determinar a necessidade de intervenção cirúrgica imediata o mais rápido possível. Se o diagnóstico não for claro, avaliação e exploração cirúrgica imediatos também poderão ser garantidos. ❖ USG: podem determinar a presença de torção testicular ou identificar outras etiologias para a dor testicular. Necessário analgesia. ● Sinal do redemoinho em tempo real (aparência de espiral do cordão espermático a partir da torção, conforme os exames de ultrassonografia avançam descendentemente, perpendicularmente ao cordão espermático) é um sinal específico de torção testicular parcial ou completa. ❖ USG doppler RCC - Natália Fortes LII ❖ Exames de sangue e urina, mas eles não devem atrasar o exame urgente de ultrassonografia capaz de definir o diagnóstico de torção. ❖ A cintilografia fornece informações sobre a anatomia e a perfusão vascular que podem ser usadas para distinguir uma torção testicular de outras causas não cirúrgicas de escroto agudo ❖ Os exames podem incluir hemograma completo, proteína C reativa ou urinálise para sugerir a presença de epididimite ou orquite, gangrena de Fournier ou abscesso escrotal. É importante saber que a urinálise pode ser negativa nos casos de epididimite ou orquite e positiva no caso de torção testicular Tratamento Orquiectomia (remoção de um ou os dois testículos) ou orquidopexia (fixa o testículo na bolsa escrotal) depende da extensão do dano no tecido testicular. A função testicular muitas vezes é comprometida em pacientes com torção testicular. Entretanto, a torção testicular pode ser parcial caso se mantenha uma continuação do fluxo sanguíneo; por isso, mesmo depois de um diagnóstico tardio, ainda pode-se tentar uma cirurgia de preservação. Durante a exploração, o testículo contralateral é fixo na parede posterior para evitar a torção testicular bilateral assíncrona. Destorção manual A técnica envolve a rotação do testículo direito no sentido anti-horário e do esquerdo no sentido horário. Ou seja, gira-se o testículo afetado como se fosse abrir um livro, daí o método em "livro aberto". Deve-se fornecer sedação adequada e controle da dor. —------.........-------...-Par�fi���e--......--...------------ Definição: Torção testicular tem uma distribuição bimodal, sendo que a torção extravaginal afeta neonatos no período perinatal, e a torção intravaginal afeta homens de qualquer idade, mas ocorre com mais frequência em adolescentes.Epidemiologia ❖ A deformidade em badalo de sino é o defeito anatômico mais comum associado ao desenvolvimento da torção testicular intravaginal ❖ Trauma Fisiopatologia RCC - Natália Fortes LII
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