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1 Khilver Doanne Sousa Soares Cardiomegalia Dilatada e Remodelamento Cardíaco Cardiomiopatia Dilatada Normalmente a CMD está em estágio final quando diagnosticada. Pode ter causa genética, ou mesmo de lesões múltiplas no miocárdio. Influências genéticas Em pelo menos 30 a 50% dos casos de CMD há influência genética. Isso resulta de uma série de possíveis mutações em um grupo de mais de 20 genes envolvidos no citoesqueleto, sarcolema e envoltório nuclear. Especialmente mutações no TNN (gene codificador da tinina). Mutações nesses genes são responsáveis, sozinhos, por até 20% dos casos de CMD. Miocardite Biópsias endomiocárdicas mostraram progressão de miocardite para CMD. Ademais, impressões genéticas do vírus coxsackie B em pacientes com CMD sugerem como causa miocardite viral. Fonte: Bases patológicas das doenças, 9 ed. Obs.: nas formas genéticas de CMD a forma dominante é a herança autossômica dominante. Álcool/outros tóxicos O álcool e seus metabólitos tem efeito tóxico direto sobre o miocárdio. O alcoolismo crônico também pode levar à doença cardíaca por beribéri através da deficiência de tiamina. Há também a lesão miocárdica por quimioterápicos e mesmo por terapias direcionadas ao câncer (Ex.: inibidores de tirosina- cinase). Ou ainda cardiotoxidade por metais pesados que causam CMD como o cobalto. Gravidez A cardiomiopatia periparto, uma forma especial de CMD pode ocorrer no final da gestação ou meses pós-parto. Provavelmente a causa é multifatorial: a hipertensão + gestação, a sobrecarga de volume, a deficiência nutricional, ou até mesmo reação imunológica foram propostas como causa. Além disso, as gestantes tem produção de substâncias antiangiogênicas (dificultam o processo de formação de novos vasos) como a própria prolactina que desencadeia produtos de clivagem angiogênica. (Ex.: sFLT inibidor do fator de crescimento endotelial). Sobrecarga de ferro Pode ocorrer devido hemocromatose hereditária ou transfusões múltiplas. Pode ser causada pela interferência nos processos enzimáticos de metal ou por lesão devido reações de ferro reativas ao oxigênio. O estresse suprafisiológico Taquicardia persistente, hipertireoidismo e fetos de mães diabéticas insulinodependentes, são algumas das causas que também 2 Khilver Doanne Sousa Soares desencadeiam CMD. Excesso de catecolaminas também pode causar necrose de multifocal do miocárdio desencadeando CMD. Outras situações podem desencadear a patologia devido estresse fisiológico: indivíduos com feocromocitomas (tumores que produzem adrenalina), cenário de intensa estimulação autônoma e a cardiomiopatia de takotsubo (disfunção contrátil do VE após estresse psicológico extremo). Na CMD o coração está aumentado, pesado (2 ou 3x mais seu peso normal) e flácido devido a sua dilatação. Trombos murais são comuns. Obs.: a disfunção cardíaca de CMD não pode ser justificada por estreitamento ou obstrução das artérias coronárias.. Fonte: ROBBINS & COTRAN; Bases patológicas das doenças, 9 ed. Histologia A maior parte das células musculares está hipertrofiado com núcleos aumentados. Muitas delas estão adelgaçadas, esticadas e irregulares. Há fibrose intersticial e endocárdica de graus variáveis. Aspectos clínicos Embora ocorra em qualquer idade, prevalece entre os 20 a 50 anos. Seus sintomas são o de uma ICC lenta e progressiva (dispneia, cansaço fácil, baixa capacidade de esforço). No estágio final a ejeção de sangue geralmente está abaixo de 25 % (o normal é de 50 a 65%). Eventos comuns: regurgitação mitral secundária, ritmo cardíaco anormal e embolia por trombos intracardíacos. Alguns pacientes em quadro grave reagem muito bem ao tratamento farmacológico, no entanto o transplante cardíaco tem sido cada vez mais recorrente. Além disso, assistência ventricular mecânica tem se mostrado benéfica e, em alguns casos, seu uso em pouco tempo tem resultado em melhorias duradouras. A morte por CMD resulta da insuficiência cardíaca progressiva ou arritmia. A mortalidade anual é alta e gira em torno de 10 a 50% dos casos. Manifestação radiológica da ICC Fonte: site dreamstime. Um filme de raio X da caixa de um paciente com cardiomegalia e congestão adiantada do pulmão. Acessado em 18/11/2020. https://pt.dreamstime.com/cardiomeg%C3%A1lia-e- insufici%C3%AAncia-card%C3%ADaca-congestiva- image126488158 https://thumbs.dreamstime.com/z/cardiomeg%C3%A1lia-e-insufici%C3%AAncia-card%C3%ADaca-congestiva-126488158.jpg https://thumbs.dreamstime.com/z/cardiomeg%C3%A1lia-e-insufici%C3%AAncia-card%C3%ADaca-congestiva-126488158.jpg https://thumbs.dreamstime.com/z/cardiomeg%C3%A1lia-e-insufici%C3%AAncia-card%C3%ADaca-congestiva-126488158.jpg https://pt.dreamstime.com/cardiomeg%C3%A1lia-e-insufici%C3%AAncia-card%C3%ADaca-congestiva-image126488158 https://pt.dreamstime.com/cardiomeg%C3%A1lia-e-insufici%C3%AAncia-card%C3%ADaca-congestiva-image126488158 https://pt.dreamstime.com/cardiomeg%C3%A1lia-e-insufici%C3%AAncia-card%C3%ADaca-congestiva-image126488158 3 Khilver Doanne Sousa Soares Fonte: site medicinanet. O diagnóstico do paciente é de insuficiência cardíaca descompensada e podemos observar, além da cardiomegalia evidente, a presença de linhas B de Kerley, típicas deste diagnóstico e que correspondem ao espessamento dos septos interlobulares. Acessado em 18/11/2020. https://www.medicinanet.com.br/m/conteudos/casos/1910/ insuficiencia_cardiaca_e_dispneia.htm Fonte: site paulaleonny. Podemos ver um coração insuficiente e dilatado acima, e um coração normal abaixo. Acessado em 18/11/2020. http://paulaleonny.no.comunidades.net/insuficiencia- cardiaca Referências KUMAR, V., ABBAS, A.K., FAUSTO, N., ASTER, J.C. Robbins & Cotran Patologia: Bases Patológicas das Doenças. Rio de Janeiro: Elsevier, 2010. _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ Normal Insuficiente e Dilatado https://www.medicinanet.com.br/m/conteudos/casos/1910/insuficiencia_cardiaca_e_dispneia.htm https://www.medicinanet.com.br/m/conteudos/casos/1910/insuficiencia_cardiaca_e_dispneia.htm http://paulaleonny.no.comunidades.net/insuficiencia-cardiaca http://paulaleonny.no.comunidades.net/insuficiencia-cardiaca
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