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HEMATOLOGIA PEDIÁTRICA HEMOGRAMA O principal exame para que seja possível observar valores e informações tanto quantitativas como qualitativas dos glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas chama- se hemograma. Um exame de baixo custo, mais solicitado pelos médicos e pouco invasivo. Na interpretação do hemograma devemos considerar toda a história clinica daquele paciente, assim como o exame físico, variações interlaboratoriais, ou seja, entre próprios laboratórios, o tipo de anticoagulante utilizado e também a qualidade do esfregaço, hemólise do material, tempos de coleta e realização do exame. ERITROGRAMA A primeira divisão do hemograma é feita pela contagem ou pela análise das diferentes células que compõe sangue sendo o eritograma, ou seja, a análise das células vermelha ou glóbulos vermelhos ou ainda eritrócitos, daí o nome de eritrograma. Nesse exame está incluso os valores de HT ou hematócrito, os valores de HB ou hemoglobina e ainda os valores hematimétricos. Lembrando que esse exame é um reflexo do que está ocorrendo na medula óssea e podem variar conforme idade, sexo, sempre sendo necessário que se tenha uma correlação com a história clínica e exame físico da paciente. As hemácias, que são as células do eritrograma, possuem um formato homogêneo, são bicôncavas e de tamanho 8 micrometros. Sua vida útil é de cerca de 120 dias e função é de transporte de gases, principalmente de oxigênio para os tecidos do corpos e de dióxido de carbono dos tecidos para os pulmões. São as células mais abundantes sangue e apresentam características diferentes conforme o período da vida: fetal, neonatal e após os 06 meses de vida. O primeiro índice hematimétricos é o hematócrito que é descrito como o percentual de hemácias total em relação ao volume sanguíneo total, ou seja, em outras palavras é quantidade de hemácias presentes no volume plasmático total de sangue, expresso em porcentagem. Nos homens é de 40 – 52% e nas mulheres é de 36 – 46%. Sendo homens fisiologicamente possuem maiores quantidades. Valores diminuídos de hematócrito indicam perde de uma quantidade expressiva de hemácias no sangue como em casos de hemorragias e sangramentos, ou em casos tipos de hemólise, em que se tem a destruição dos eritrócitos no sangue por diversos fatores. Já valores aumentados do hematócrito podem indicar ou um aumento excessivo da quantidade de hemácias, em casos de policitemia por exemplo, ou o mais comum que são a diminuição do volume plasmático que aumenta a concentração de hemácias, muito comum em casos de queimaduras ou desidratação. Lembrando que em casos de dengue, quanto maior for o hematócrito mais aquela criança está comprometida. É importante lembrar um outro valor importante presente no eritrograma que é o valor do reticulócitos. Essas células são denominadas de hemácias jovens e sem núcleos, em que posteriormente produzidas na medula óssea sofrem um processo de diferenciação dando origem as hemácias maturas ou eritrócitos. Os valores dessas células são muito importantes já que determinam a atividade da medula no indivíduos, em que se tem valores diminuídos podem ser indicativos de falha na produção da medula óssea como os casos de hipoplasia e aplasia. No entanto, valores elevados podem ser um indicativo de que existem problemas mais relacionados aos glóbulos vermelhos em si, como os casos de hemólises em que se tem uma destruição maciça dos glóbulos vermelhos, fazendo com que a medula tenha um aumento na produção de reticulócitos na tentativa de que compense essa destruição, muito comum em anemias do tipo hemolíticas. Os valores são fundamentais e podem variar conforme o desenvolvimento: em recém-nascidos os valores normais são de 2,5 – 6,5%, enquanto após os 15 dias de vida, esses valores diminuem para 0,5 – 1,5%. O VCM também chamado de Volume Corpuscular Médio é um índice que tem como objetivo avaliar o volume dessas células vermelhas. É calculado a partir do hematócrito x10 dividido pela quantidade total de eritrócitos no plasma do indivíduo. Casos de hemácias com volumes pequenos ou diminuídos chama-se microcitose (<80) e em casos em que se tem volumes aumentados chama macrocitose (>100) sendo as causas para essas alterações inúmeros tipos de anemias denominadas de microcíticas e macrocíticas. São os valores de referência entre 82 – 98 fL. O HCM chamado de Hemoglobina Corpuscular Média é a avaliação da quantidade média de hemoglobina em cada hemácia. Sendo calculada pegando o valor hemoglobina x10 dividido pela quantidade total de eritrócitos. Valores aumentados podem indicar anemias hipercrômicas e os valores diminuídos indicativos de anemias hipocrômicas, sendo os valores de referência de 27 – 33 pg. O CHCM chamado também de Concentração Hemoglobina Corpuscular Média que é um indicativo quantidade total de hemoglobina presente em um determinado volume de hemácias. Sendo calculada pegando os valores de Hb x100 dividindo pela quantidade do hematócrito, em que se tem os valores aumentados um indicativo de hemólise já que se tem muita hemoglobina no plasma sanguíneo para uma quantidade pequena de hemácias, enquanto valores mais diminuídos são indicativos de anemias microcíticas do tipo hipocrômicas. E o RDW que é um índice que avalia a variação do tamanho das hemácias, ou seja, quando se tem hemácias grandes como os reticulócitos e quando se tem hemácias maturas que são menores, mostrando um grau elevado diferença entre o tamanho das hemácias, uma discrepância entre as hemácias maiores e as menores. São os valores referência 11,8 - 15,0%. Geralmente está aumentado em casos de anemias causadas por deficiência de ferro, anemia do tipo falciforme em que se tem hemólises e em casos também de doença da hemoglobina H. “Anemia falciforme é uma doença hereditária (passa dos pais para os filhos) caracterizada pela alteração dos glóbulos vermelhos do sangue, tornando-os parecidos com uma foice, daí o nome falciforme. Essas células têm sua membrana alterada e rompem-se mais facilmente, causando anemia.” – Sociedade Brasileira de Hematologia. Portanto, são inúmeras as variações que se podem ter em casos de hemácias, seja alterações na cor, no tamanho, na forma e também na distribuição dos glóbulos vermelhos no sangue: Tamanho – anisocitose (microcitose ou macrocitose) em que se mede pelos valores de VCM. Coloração – depende da quantidade de hemoglobina em que valores elevados de Hb formam hemácias com a cor mais vermelha em hipercromia e valores diminuídos de Hb fazem hemácias menos vermelhas e mais azul em casos de hipocromia. São medidos pelo HCM. Forma – poiquilocitose (hemácias em foice, esquizócitos, em lagrima, em alvo, esferócitos e ovalócitos). Distribuição – aglutinação, rouleaux. ANEMIAS: ALTERAÇÕES NAS HEMÁCIAS As alterações das hemácias portanto, podem ser de vários tipos e motivadas por diversas causas, seja alterações no tamanho, na cor e também na forma dessas hemácias em que se tem inúmeras anemias relacionadas, como um tipo de exemplo comum é a anemia falciforme em que hemácia tem uma forma de foice. Logo, a anemia é definida como uma situação em que há a redução de hemoglobina e/ou de massa eritrocitária com variações segundo idade, sexo e altitude em relação nível do mar. Em outras palavras é definida como a diminuição de glóbulos vermelhos ou da concentração de Hb abaixo de 2 desvios-padrão em relação à média da idade e sexo. A classificação das anemias podem ser variadas, segundo a definição. Em casos de valores alterados na hemoglobina do sangue, se tem consequentemente alterações também na cor das hemácias, levando a classificação de anemias do tipo hipercrômicas, normocromicas ou hipocrômicas quando os valores de Hb estão aumentados, normais ou diminuídos, respectivamente. Determinado pelos valores de HCM. Existe ainda outra classificação de anemias segundo esses valores de massa eritrocitárias ou volume eritrocitário que é determinado pelos valores de VCM em que se tem em casos de VCM diminuído anemias microcíticas, em casos de VCM normais anemias normocíticas e em casos ainda de valores de VCM aumentados anemias macrocíticas. Os principais exemplos em pediatria são: Microcíticas: Deficiência de Ferro e Talassemia. Normocíticas: Doenças Crônicas e Inflamações agudas. Macrocíticas: Deficiência de ácido fólico e vitamina B-12 em casos de Anemia Megaloblástica. E há ainda uma última classificação das anemias chamada classificação fisiológica em que relaciona-se a quantidade de eritrócitos ou de Hb com o grau de produção ou ainda de destruição dos glóbulos vermelhos. O primeiro tipo de anemia fisiológica é causada por déficit de produção dos glóbulos vermelhos como em casos de neoplasias, como em doenças inflamatórias crônicas, infecções agudas ou inflamações graves. Em geral, problemas na medula óssea. O segundo tipo de anemia fisiológica é aquela ocasionada por uma produção ineficaz dos glóbulos vermelhos, seja por inúmeros fatores, principalmente ausência de algumas substancias ou componentes que auxiliam na formação da massa eritrocitária como deficiência de ferro, ácido fólico vitamina B12 e oligoelementos. Casos de Talassemia são os mais comuns. “O ácido fólico, também conhecido por vitamina B9 ou folato, é uma vitamina que faz parte do complexo B e que participa em várias funções no organismo, principalmente na formação das células responsáveis pelo crescimento e desenvolvimento humano.” E o terceiro tipo de anemia fisiológica é aquela ocasionada por uma elevada destruição das hemácias, são chamadas de anemias hemolíticas. Podem ser causadas por vários fatores como: anormalidades na forma das hemácias em casos de esferocitose, anemia falciforme, estomacitose, eliptocitose, em casos de deficiência enzimática como G6PD e ainda a piruvato quinase, em casos de incompatibilidade materna fetal como em casos de eritoblastose fetal, infecções, além de uso de medicamentos e doenças de colágeno. Existe um tipo de anemia chamada de Anemia Fisiológica que como próprio nome já diz, não é um quadro patologia e acontece em geral nos recém-nascidos até os 3 meses de idade. Esse quadro de anemia caracteriza-se por menor quantidade de hemácias no sangue, assim como menores quantidades de hemoglobina devido a diminuição no rim da produção de eritropoietina que é o hormônio provoca o amadurecimento das hemácias. Essa diminuição da eritropoietina faz com que se tenham uma diminuição na eritropoiese na medula óssea e logo faz com que menores quantidades de hemácias seja feita pela medula óssea, mais especificamente, quantidades menores de reticulócitos que posteriormente irão levar a um processo de amadurecimento dando origem então aos glóbulos vermelhos. Lembrando que é normal valores de Hb 9,5 – 11 g/dl para recém-nascidos até os 03 meses de idade. Lembrando sempre que juntamente com o hemograma é necessário sempre avaliar juntamente sinais, antecedente realizar uma boa anamnese, um exame físico ideal, já que o diagnóstico de anemia por exemplo, não é dado forma exclusiva pelos valores quantitativos de hemácias e de Hb já que podem ser inúmeros tipos de anemias e inúmeras causas distintas. “A equimose é o extravasamento de sangue dos vasos sanguíneos da pele que se rompem formando uma área de cor roxa e, normalmente, está relacionada a traumas, contusões ou efeito colateral de alguns medicamentos, por exemplo.” “Petéquias são as pequenas manchas marrom-arroxeadas causadas pelo sangramento sob a pele, podendo ocupar uma pequena área devido a um trauma físico simples ou se espalhar devido a doenças de coagulação do sangue.” EXAMES LABORATORIAIS PARA ERITRÓCITOS São vários os exames pedidos para investigar distúrbios na células vermelhas do sangue, especialmente por conta das anemias serem as mais variadas possíveis, de causas muito diversas e com marcadores específicos. O primeiro, mais simples e mais barato exame é chamado de hemograma que estabelece valores como hematócrito hemoglobina, VCM, HCM e até o RDW avaliando de forma quantitativa e qualitativa os eritrócitos presentes sangue e pede-se ainda os valores do reticulócitos a fim de avaliar o funcionamento da medula óssea. Em casos de suspeita de anemia por deficiência de ferro é pedido os marcadores desse mineral como os valores de ferro circulante e a ferritina que é uma proteína produzida no fígado e geralmente encontram-se elevadas em casos de infecções ou inflamações. Pode-se pedir uma eletroforese de hemoglobina para ter uma verificação da quantidade de hemoglobina, além dos valores séricos dessa molécula no sangue. É feito esse tipo de exame principalmente quando suspeita-se de casos de talassemia ou anemia falciforme, em geral, de deficiência de hemoglobina ou hemoglobinopatias. Pode-se pedir o Coombs direto e indireto que indicam em casos de anemia hemolítica que permite a identificação de anticorpos no sangue que atacam os eritrócitos, em geral, é pedido quando se suspeita de anemias hemolíticas do tipo autoimunes. A fragilidade osmótica é pedida quando suspeita-se casos de esferocitose hereditária por exemplo, em que devido as alterações na membrana das hemácias ocorre alterações na capacidade de aguentar a pressão osmótica, tendo um rompimento mais prematuro de membrana e logo uma hemólise. Quando suspeita-se de anemias por ausência de enzimas que levam a anemias fisiológicas de deficiência produção de glóbulos vermelhos pede-se justamente a dosagem das enzimas eritrocitárias especificas como a G6PD, podendo em alguns casos provocar hemólise. Sendo essa enzima é detectada pelo Teste do Pezinho ampliado. Pode-se pedir um mielograma é feito quando se tem uma suspeita de deficiência na medula óssea como em casos de falência medulares primarias e secundarias, casos ainda de aplasia, mielodisplasia, neoplasias e infecções. Pode-se ainda dosar o ácido fólico e a vitamina B12 caso suspeita-se de anemias macrocíticas e/ou megaloblástica pede-se sorologias para doenças, sangue oculto nas fezes que podem indicar anemia ferropriva e pesquisas do tipo genéticas quando se suspeita de anemias hereditárias. POLICITEMIA É justamente a condição patológica contraria a anemia em que se tem valores elevados de massa eritrocitária e ainda de Hb. Em geral, considera-se policitemia valores de Hb > 18,5 para homens e maiores que 16,5 para mulheres. As causas podem ser primarias como algumas doenças dos rins, policitemia primária familiar e policitemia vera em que a policitemia ocorre por si próprio. Ou podem ser de origem secundaria, como consequência de algum tipo de complicação como tumores no SNC, altitudes elevadas, cardiopatias congênitas cianóticas, transfusão feto fetal e assim por diante. LEUCOGRAMA Assim como o hemograma, o leucograma é um exame que possui como função avaliar quantitativamente e também qualitativamente a presença de glóbulos brancos sangue periférico. Sendo necessário, assim como no hemograma que a interpretação seja correlacionada com a história da doença do paciente, com uma anamnese e exame físico bem realizado. A média de leucócitos para um indivíduo caucasiano que se encontra normal é de 6.000 – 7.000 mm cúbicos, sendo que no nascimento os valores de neutrófilos são elevados até as primeiras 72 horas por serem células imunes inatas que previne contra infecções imediatas, após as 72 horas aos 4 anos ocorre um predomínio de linfócitos e após os 4 anos o predomínio volta a ser dos neutrófilos. Os valores de eosinófilos e monócitos tendem a ser bem maiores em recém-nascido do que em pessoas adultas no justamente para proteção imediata. É importante sempre considerar variações para os valores dessas células do sangue, principalmente no leucograma já que podem haver modificações conforme o sexo, idade e até mesmo na etnia. Por exemplo, indivíduos negros tem uma quantidade menor de até 20% de leucócitos do que a etnia branca, assim como apresenta cerca de 200 – 600 menos neutrófilos do que a etnia branca. ALTERAÇÕES LEUCOCITÁRIAS Assim como no hemograma, pode ocorrer alterações nos leucócitos também, podendo ser alterações quantitativas qualitativas ou específicas como casos de neutropenia. As alterações quantitativas dizem a respeito como próprio nome já diz, de alterações na quantidade de células, sendo a nomenclatura comum: em casos de aumento celular é usado a terminação “FILIA”, ou seja, em casos por exemplo de neutrófilos elevados, usa-se neutrofilia, em caso de os eosinófilos serem aumentados, usa-se eosinofilia. Quando se tem diminuição dos valores de células, utiliza-se outra terminação “PENIA”, ou seja, neutrófilos diminuído é um sinônimo de neutropenia, assim como eosinopenia ou de linfopenia no caso dos linfócitos. As alterações qualitativas estão relacionadas com a forma ou qualidade daqueles glóbulos brancos podendo possuir casos de atipias, blastos, granulações toxicas, desvios ou a esquerda ou à direita e parasitas. Esses termos serão mais explicados posteriormente. E uma condição em especial chama atenção que são casos de neutropenia, ou seja, quantidades reduzidas neutrófilo no sangue, tanto segmentados como bastões. Valores que são muito baixos de neutrófilos podem indicar infecções graves e repetitivas, assim como suscetibilidade imensa do indivíduo em adquirir novas infecções, principalmente as bacterianas, ainda mais quando associada a febre alta. Muito Grave: < 200 mm Grave: < 500 mm Moderada: 500 – 1000 mm Leve: 1000 – 1500 mm Outro termo utilizado para descrever um aumento geral das células de defesa é LEUCOCITOSE que pode indicar um aumento tanto de neutrófilos, como eosinófilos, linfócitos e monócitos. O aumento dessas células são indicativos de processo infeccioso ou inflamatório no organismo. NEUTRÓFILOS São as células de defesa mais abundante após os 4 anos de vida até o fim dela, correspondem a primeira linha defesa juntamente com os macrófagos realizando fagocitose e a quimiotaxia, principalmente contra agentes bacterianos. São células com núcleo multilobulado podendo ter dois ou três lóbulos, com citoplasma abundante e acidófilo e com granulações delicadas e claras perto do núcleo evidente e bastante arroxeado. Alterações podem aparecer nessas células, como já discutido, valores diminuídos indicam um quadro de neutropenia e valores aumentados indicam casos de neutrofilia. A neutrofilia como já dito é um aumento quantitativo dos neutrófilos no sangue devido ao aumento da produção das células na medula óssea em razão de alguma infecção por exemplo. Considera-se neutrofilia valores acima de 8000 mm para os adultos, 7000 mm para os prematuros e mais que 13000 para recém-nascidos à termo. O termo “desvio para a esquerda” é utilizado em casos de neutrofilia em que ocorre o aumento dos bastões que são os neutrófilos jovens encontrados no sangue, análogos aos reticulócitos encontrados nas hemácias. O aumento de 6% ou mais desses bastões são indicativos de infecções, em especial, de infecções bacterianas, já que indica medula está produzindo mais células de defesa contra algo. REAÇÃO LEUCEMÓIDE Define-se reação leucemóide quando se tem valores dos leucócitos maiores do que 50.000 leucócitos mm cubico de sangue associado com aumento de células jovens ou não maturas que são bastões por exemplo. No entanto, essa reação pode ser confundida muita das vezes com leucemia. O que diferencia cada caso é que na reação leucemóide apresenta desvio escalonado em que se tem um aumento das células de defesa em decorrência de alguma anormalidade, já nos casos de leucemia não há presença de desvio escalonado. As principais causas para uma reação leucemóide são as infecções piogênica graves, doenças inflamatórias, além de insuficiência hepática, acidose diabética e também em alguns casos a Síndrome de Down. “O desvio à esquerda pode ser definido como aumento de neutrófilos não segmentados ou imaturos (mielócitos, metamielócitos e bastões) no sangue periférico. Está associado principalmente a infecções bacterianas, quando há consumo de neutrófilos, de modo que a medula óssea é estimulada a liberar células imaturas. Quando não ocorre a reação escalonada, significa que há a invasão de células malignas na medula óssea (leucemia), podendo acontecer a nível de mieloblasto (leucemia mielóide aguda ou crônica), linfoblasto (leucemia linfática), monoblasto (leucemia monocítica).” EOSINÓFILOS São células mediadores do processo inflamatório, especial aqueles processos provocados por reações alérgicas ou os causados por parasitoses. São células com tamanho de 8 – 12 micrometros, citoplasma abundante, rico em grânulos eosinofilicos e núcleo bilobulado de cromatina densa. Outras causas para o aumento dos eosinófilos chamada de eosinofilia é principalmente em pediatria reação alérgica e parasitose, mas podem ocorrer em micoses, doenças do tipo infecciosas, doenças reumatologias, e assim diante. Os valores para determinar quadros de eosinofilia são bem relativos e podem variar conforme idade, sexo e etnia, mas em geral são: Leve: 500 – 1500 células por mm cubico Moderada: 500 – 1500 células por mm cúbico Grave > 5000 células por mm cúbico OBS: existe uma condição especial denominada também de Síndrome Hipereosinofílica que é quando ocorre casos de eosinofilia, no entanto, não se sabe a causa secundaria que veio a provocar esse aumento exacerbado de células eosinofilicas no sangue. LINFÓCITOS Os linfócitos são células de defesa abundante no sangue de indivíduos normais quanto a imunidade e apresentam se por meio de três populações distintas: os linfócitos T, os linfócitos B e os linfócitos NK. Os linfócitos T ou CD3 são aqueles envolvidos na resposta imunológica mediada por células, possuem função não só de auxiliar a atividade dos linfócitos B como também uma atividade supressora. São subdivididos em linfócitos CD4 que são os linfócitos helper responsáveis por produzir as citocinas para recrutar células de defesa (60% - 70%) e os linfócitos CD8 que apresentam caráter supressor de matar literalmente o antígeno (30% - 40%). Os linfócitos B são aqueles que auxiliam na resposta tipo humoral através da produção de anticorpos. Corresponde a cerca de 5% - 15% dos linfócitos. E os linfócitos NK, são os menos abundantes, atual para destruir os antígenos, independente do processo chamado de histocompatibilidade, agindo diretamente sobre célula tumoral ou infectada por vírus. Chamada de Natural Killer. As causas para uma linfocitose que corresponde aumento dos linfócitos, são inúmeras principalmente casos que se tem infecções virais e bacterianas, algumas doenças mais parasitarias como Malária e Doença de Chagas. E alguns outros casos mais atípicos de leucocitose podem ocorrer como a mononucleose mediada pelo Vírus Epstein–Barr conhecido como herpes humana do tipo 4. MONÓCITOS Os monócitos são células que participam do processo de fagocitose de células mortas, corpos estranhos, além de realizar uma apresentação de antígenos, destruição dos microrganismos e células tumorais. São células ovais, com um núcleo grande com cromatina delicada, possui um citoplasma abundante, granulações finais e podem apresentar pequenos vacúolos. Casos de monocitose são indicados quando os valores > 800 mm. As causas principais para monocitose são infecções do tipo crônicas, Malária, Carcinomas, Endocardites, além de caso neoplasia mielóide, síndromes mieloplásicas, entre outras. BASÓFILOS Correspondem cerca de 0,5% dos linfócitos. Produzem os vários mediadores inflamatórios como a histamina e ainda possuem receptores do tipo IgE na membrana citoplasma para esses anticorpos específicos. Valores acima de 100 – 150 células por mm cubico são considerados casos comuns de basofilia. As principais causas para aumento dos basófilos são casos de leucemia mielóide aguda e crônica, além de Distúrbios Mieloproliferativos, hipodiroidismo, hiperlipidemia, casos de reações de hipersensibilidade imediata e até varicela. NEUTROPENIA A neutropenia é definida como uma queda no número de neutrófilos no sistema sanguíneo. Como já se sabe, esses valores podem variar conforme a idade do indivíduo, em geral, para crianças menores de 1 ano considera-se casos de neutropenia valores inferiores a 1000 mm cúbico, já em crianças maiores de 1 ano até a vida adulta, valores menor que 1500 mm cúbico são considerados neutropenia. Leve: 1000 – 1500 células por mm cúbico Moderada: 500 – 1000 células por mm cúbico Grave: < 500 células por mm cúbico As principais causas na diminuição dos neutrófilos são a produção inadequada dessas células pela medula óssea, a destruição pelos macrófagos da medula e por outros tipos de células, liberação medular defeituosa, redistribuição do sistema vascular, retenção no baço e sobrevida diminuída ou do rápido regresso para os tecidos. Essas causas podem ser subdividas ainda em diversos tipos de categorias, como por exemplo, quando a neutropenia é adquirida, ou seja, não é inerente do indivíduo, ele não possui essa diminuição resultante de caráter genético. As neutropenias adquiridas podem ser sem doença base em casos de uso de medicamentos como Ibuprofeno e como a catamazepina, exposição a metais pesados ou causas do tipo idiopática. Quando é adquirida com doença base os principais casos são de leucemias, linfomas, infecções, deficiência de vitamina B12 e ácido fólico, má absorção, entre outras. Existem casos de neutropenia que o indivíduo apresenta um fenótipo anormal, ou seja, já nasceu com esse tipo de alteração, sendo portador de síndromes como exemplo a Anemia de Fanconi, Osteopertrose, entre outras. Nesses casos a neutropenia é considerada do tipo congênita. Outros casos de neutropenia com fenótipo normal como já citados anteriormente, no entanto, que apresentam um quadro de infecções recorrentes ou repetidas levam nesse caso a suspeitas de imunodeficiência como neutropenia cíclica, agranulocitose infantil que consiste na queda dos valores de granulocitos no sangue como neutrófilos, além de basófilos e eosinófilos. Esses indivíduos possuem uma anormalidade nessas células, são imunocomprometidos e susceptíveis a infecções recorrentes, são caracterizados como indivíduos com anormalidades da resposta primaria ou imunodeficiência primária. E por fim, aqueles indivíduos com fenótipo normal que não apresentam infecções graves ou repetidas, mas possuem uma história previa de neutropenia, diferentemente dos casos de neutropenia adquirida, nesses casos já possuem um histórico de queda dos neutrófilos, mesmo não tendo quadros de infecções. Podemos estar diante de casos de neutropenia crônica ou até de neutropenia benigna do tipo familiar. “A neutropenia familiar crônica benigna é sugerida por uma história de neutropenia de longa data sem risco aumentado de infecção. Esses pacientes não apresentam aumento da contagem de leucócitos com infecção, mas apresentam febre e outros sintomas, como taquicardia, quando infectados.” LINFOCITOPENIA Quadros de linfocitopenia são caracterizado por números muito baixos de linfócitos na corrente sanguínea. Valores absolutos de linfócitos abaixo de 1000 células por mm em adultos e crianças mais velhas e valores abaixo de 2500 células em crianças no primeiro ano de vida. As causas podem ser hereditárias como Síndrome Imunodeficiência Congênita. As causas adquiridas para diminuição dos linfócitos dentro da corrente sanguínea são o stress, uso de acetilcolina, a Síndrome de Cushing, Sarcoidose, Carcionoma, alcoolismo sepse fúngicas e bacteriana, entre outras. PANCITOPENIA É caracterizada pela presença de três anormalidades junta que são a anemia, a leucopenia e a trombocitopenia. Pode ocorrer por substituição em situações como leucemia ou linfomas ou por insuficiência da medula óssea. Pode ainda ocorrer por retenção das células no baço aumentado ou pela destruição de células maduras. As causas para essa condição clínica podem ser tanto tipo hereditárias como em casos de Anemia de Fanconi, além de Osteopertrose, Distúrbios Metabólicos e Disceratose Congênita. E as causas adquiridas são infiltração medular por neoplasias, infecções agudas no caso de leishmaniose e infecções crônicas, Hiperesplenismo e Doença Enxerto versus hospedeiro. Lembrando que muitas das vezes casos de Leishmaniose principalmente em crianças podem ser confundidos com os quadros de dengue por apresentarem anemias, além de diminuição dos leucócitos que são as células brancas do sangue configurando a leucopenia e diminuição valores de plaquetas configurando a trombocitopenia. “A pancitopenia corresponde à diminuição de todas as células do sangue, ou seja, é a diminuição no número de hemácias, leucócitos e plaquetas, o que provoca sinais e sintomas: palidez, cansaço, hematomas, sangramentos, febre e tendência a infecções.” ANORMALIDADES MORFOLÓGICAS Assim como as hemácias apresentavam anormalidades em sua forma como casos de hemácias em foices, hemácias diminuídas de volume, esferocitose, hemácias em S, entre outras alterações. As outras células do sangue também apresentam alterações morfológicas, como os leucócitos que são as células brancas do sangue. Os leucócitos podem apresentar granulações toxicas que são causadas por doenças infecciosas, inflamatórias ou as doenças autoimunes, toxemia, e a gestação podem fazer com que o citoplasma dos leucócitos apresentem grânulos extremamente tóxicos. Outra alteração são Corpúsculos de Dohle que são as inclusões citoplasmáticas azuis encontradas mais comuns em neutrófilos. As causas podem ser doenças infecciosas, doenças inflamatórias, doenças autoimunes, assim como a gestação e uso de fator estimulante de colônias. E por fim, outra alteração comum nos leucócitos são os Grânulos de Alder-Relly que constituem inclusões muito azuladas ou azurofílicas no citoplasma. As principais causa Síndromes mielodisplásicas, mutações mieloperoxiase e a Síndrome de Chediak-Higashi. Nos neutrófilos especialmente pode ocorrer aumento do número de segmentos presentes no seu interior, como se fossem o aumento dos lóbulos. Essa condição é chamada de hipersegmentação nos neutrófilos caracterizada em que mais de 5% dos neutrófilos apresentam 5 ou mais de lóbulos. Podem ocorrer em casos de deficiência vitamina B12 ou de ácido fólico, em casos de anemia ferropriva, no uso de corticoides, queimaduras extensas e insuficiência renal crônica. PLAQUETAS As plaquetas são aquelas famosas células responsáveis por controlar o sangramento, contribuindo para manter toda a hemostasia corpórea adequada. Os valores normais das plaquetas são em torno de 150.000 – 450.000 células por mm cúbico de sangue. Plaquetopenia Leve – 100.000 – 150.000 Plaquetopenia Grave - < 50.000 Risco Hemorrágico Alto - < 10.000 As principais causas para redução do número de plaquetas são falha na produção, quando a medula apresenta-se em aplasia (geralmente nesses casos aparece diminuição nos valores também de glóbulos vermelhos e brancos), casos de dengue pode ocorrer produção de anticorpos causam uma destruição em massa das plaquetas, provocando os quadros de destruição periférica. A Púrpura Trombocitopênica Idiopática, é a causa mais comum de plaquetopenia na infância e ocorre quando em após quadros de infecções virais ou vacinas (Hepatite B) o organismo passa a produzir anticorpos contra as plaquetas que venham a acometer o organismo. Nesse caso especial os valores de plaquetas são sempre menores que 100.000 para que se possa falar sobre. “Doença autoimune caracterizada por níveis baixos de plaquetas, células sanguíneas que previnem sangramento. A PTI (púrpura trombocitopênica idiopática) pode ocorrer quando o sistema imunológico ataca por engano as plaquetas. Em crianças, pode ocorrer depois de uma infecção viral. Em adultos, pode ser crônica. Os sintomas comuns incluem surgimento de hematomas, hemorragias e pequenas manchas vermelho-púrpuras na parte inferior das pernas. Em crianças, a PTI costuma desaparecer sem tratamento. Os adultos geralmente precisam de tratamento com medicamentos para a hemorragia. Raramente, o baço pode precisar ser removido.” Podem ocorrer quadros de Púrpuras Congênitas em que o indivíduo já nasce com uma condição patológica diminuída do número de plaquetas. Nesses casos, deve-se tomar um cuidado a mais para não confundir com PTI já que todo o tratamento realizado é diferente. O VPM ou também denominado de Volume Plaquetário Médio é um fator importante para o diagnóstico desses quadros de púrpuras congênitas que são causadas por síndromes específicas: VPM elevado – Síndrome de Bernard-Souller VPM diminuído – Síndrome de Wiskott-Aldrich Lembrando que assim como os eritrócitos, as plaquetas são classificadas conforme seu volume, logo, quando esses valores de volume estão aumentados encontram-se casos de plaquetas grandes ou macroplaquetas e quando estão com volume diminuído encontram-se casos de plaquetas pequenas ou microplaquetas. PLAQUETOPENIA POR MEDICAMENTOS A plaquetopenia causada por medicamentos é um tipo comum de plaquetopenia adquirida, são inúmeros tipos de medicamentos que pode atuar reduzindo os valores absolutos dessas células. No entanto, para que se tenha uma confirmação de que a plaquetopenia é causada pelo uso de medicamentos é necessário seguir quatro critérios. 1. A medicação precede a trombocitopenia, tendo uma normalização das plaquetas após a suspensão da mesma medicação. 2. Única medicação utilizada antes da trombocitopenia com a suspensão, as plaquetas normalizam e mesmo após utilizar outros medicamentos, as plaquetas permanecem com os valores normais. 3. Exclusão de outras causas de plaquetopenia. 4. Novo contato com essa medicação em questão faz com que se tenha novamente a redução no número desse tipo de célula provocando a trombocitopenia. TROMBOCITOSE São quadros de plaquetas elevadas com valores acima de 600.000 plaquetas por no mínimo 3 meses consecutivos da criança. A causa mais comum de trombocitose, podendo ser equivalente a cerca de até 78% dos casos é infecções ou quadros infecciosos. Em geral, quadros de infecções levam ao aumento dos glóbulos brancos e plaquetas, já os valores de eritrócitos podem ser variados dependendo da infecção presente. Tanto infecções bacterianas como as infecções virais. Outras causas como doenças hematológicas, doenças tipo inflamatórias, lesões teciduais que necessitam de vários mecanismos de coagulação e neoplasias podem provocar trombocitose, assim como plaquetopenia. LEMBRETE: importante saber que a causa principal casos de trombocitopenia é a PTI ou Purpura Trombocitopênica Auto Imune e a causa principal de trombocitose são esses quadros de infecções bacterianas ou virais.
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