Patologias Cardíacas - Valvulopatias, Pericardite, Neoplasias

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REVISÃO ANATÔMICA: 
- 4 valvas: 
 
Função: Mantém o fluxo sanguíneo unidirecional. 
Endotélio e parede com 3 camadas: 
• Fibrosa → colágeno denso 
• Esponjosa → tecido conjuntivo frouxo 
• Ventricular/Atrial → rica em elastina 
Células intersticiais valvares 
 
(1) Ventricular (2) Esponjosa (3) Fibrosa 
VALVULOPATIAS 
• Relevância clínica devido ao efeito das seguintes 
alterações: 
o ESTENOSE = dificuldade de abertura completa 
da valva (bloqueio do fluxo). 
o INSUFICIÊNCIA (regurgitação) = dificuldade de 
fechamento (fluxo reverso). 
• Pode acometer uma ou mais válvulas, isoladas ou 
coexistindo com outras condições patológicas. 
• Regurgitação funcional = incompetência valvar 
decorrente da alteração de uma das estruturas de 
suporte (não por um defeito 1º da valva) -→ ex: 
dilatação dos ventrículos (altera a anatomia do m. 
papilar) na cardiomiopatia dilatada ou DCI 
Características Clínicas: 
 
 
• Depende da valva acometida, do grau, do ‘t’ de 
acometimento e da qualidade dos mecanismos 
compensatórios. 
• - Algumas condições exacerbam a valvulopatia 
→ ex: gestação (↑ DC). 
Alterações secundárias 
• Hipertrofia miocárdica causando sobrecarga 
de pressão (estenose) ou de volume 
(insuficiência), levando à falência cardíaca 
• Lesão endocárdica secundária ao jato rápido 
do fluxo sanguíneo que passa pela valva 
estenosada. 
• As valvulopatias podem ser congênitas ou 
adquiridas. 
 
ESTENOSE AÓRTICA POR CALCIFICAÇÃO: 
• Valvopatia mais comum (prevalência de ± 2% 
população geral). 
• Desgaste valvar associado a idade, com clínica 
significante entre 7ª-9ª décadas. - Valva 
bicúspide congênita (1% pop.) → clínica 
precoce (↑ estresse mecânico). 
• Consequência da lesão crônica recorrente 
(devido a hiperlipidemia, HAS, inflamação, etc) 
→ degeneração valvar e deposição de 
hidroxiapatita. 
• Obs: Estenose aórtica ≠ aterosclerose 
Macroscopia: 
• Massas calcificadas e sobrelevadas nos 
folhetos da valva aórtica. 
• Eventual protrusão para a superfície de saída 
do fluxo (seios de Valsalva) - impede a abertura 
valvar. 
• Bordas livres dos folhetos geralmente não 
estão acometidas. 
 
Microscopia: 
 
 
 
Patologias Cardíacas
 
• Arquitetura ‘em camadas’ preservada. 
• A calcificação se inicia na c. fibrosa na região da 
superfície de saída da valva, no ponto de flexão 
máxima do folheto. 
• Inflamação variável, com metaplasia óssea (e 
ocasionalmente MO). 
• ↓ área valvar pelos depósitos calcificados 
(obstrução do fluxo) → sobrecarga de P crescente 
no miocárdio do VE (hipertrofia). 
• Não ocorre fusão comissural ou acometimento da v. 
mitral (≠ estenose aórtica reumática) 
Características Clínicas: 
• Disfunção miocárdica sistólica/diastólica → pode 
evoluir para ICC. 
• Início dos sintomas (angina, ICC, síncope) = 
descompensação cardíaca (prognóstico ruim). 
• Se não tratados, a maioria dos pacientes morrem 
em 5 anos (pós-angina), 3 anos (pós-síncope) ou 2 
anos (pós-ICC). 
Tratamento = substituição cirúrgica da valva. 
 
 
CALCIFICAÇÃO DO ANEL MITRAL: 
• Na v. mitral, depósitos degenerativos calcificados se 
depositam no anel fibroso (≠ da v.aórtica, que é nos 
folhetos). 
• Mulheres com > 60 anos e com prolapso da valva 
mitral. 
• Macroscopia: nódulos endurecidos, irregulares e 
ocasionalmente ulcerados. 
• Geralmente não afeta a função da valva. 
• Maior risco de formação de trombos/choque 
embólico e endocardite infecciosa. 
 
PROLAPSO DA VALVA MITRAL: 
• Um ou ambos os folhetos da v.mitral estão 
prolapsados/ ‘balonizados’ para dentro do átrio E 
durante a sístole. 
• Patogênese: etiologia desconhecida na maioria dos 
casos. 
• Raramente: associado a doenças hereditárias (ex: 
Sd. de Marfan) 
Morfologia: 
• Macroscopia: - balonização/abaulamento 
intercordal dos folhetos da v.mitral. 
o Folhetos aumentados, espessados e com 
consistência ‘emborrachada’. 
o Cordões tendíneos alongados, adelgaçados 
ou até mesmo rompidos, e o anel mitral pode 
estar dilatado. 
o Outras valvas podem estar acometidas. 
abaulamentos e formação de placas trombóticas 
• Microscopia: 
o Espessamento importante da c. esponjosa 
com depósito de material mucoide 
(mixomatoso) → degeneração mixomatosa. 
o Atenuação do colágeno da c. fibrosa. 
o Alterações secundárias: espessamento 
fibroso dos folhetos, espessamento da 
superfície endocárdica do VE, trombos na 
parede atrial e calcificações focais na base do 
folheto mitral posterior. 
Características Clínicas 
• Maioria dos casos assintomáticos (diagnóstico 
incidental pela ausculta de estalidos no meio da 
sístole, e confirmado pela ecocardiografia). 
• Minoria dos casos: dor torácica (∼ angina) e 
dispneia (devido à insuficiência valvar). - ± 3% - 
complicações → endocardite infecciosa, 
insuficiência mitral, ruptura dos cordões 
tendíneos, choque, tromboembolismo, arritmias. 
• Tratamento: Reparo ou substituição cirúrgica da 
valva (pacientes sintomáticos por causa da valva) 
 
 
DOENÇA CARDÍACA REUMÁTICA 
• Febre reumática (FR) = doença inflamatória aguda 
multisistêmica, mediada pelo sistema imune, que 
ocorre semanas após episódio de faringite 
estreptocócica do grupo A – grande causa de 
estenose mitral 
• Cardite Reumática aguda = manifestação comum da 
FR ativa e pode progredir para doença cardíaca 
reumática crônica, se manifestando principalmente 
com valvulopatias. 
• Doença cardíaca reumática crônica → caracterizada 
pela deformação fibrosa valvular (pp. mitral). 
Virtualmente, é a única causa de estenose mitral. 
Patogênese: 
• A FR resulta da resposta imune do hospedeiro a 
antígenos estreptocócicos do grupo A que fazem 
reação cruzada com proteínas do hospedeiro. 
• A ligação do anticorpo ativa o sistema complemento 
e recruta células que expressam o receptor Fc 
(neutrófilos e macrófagos); a produção de citocina 
estimulada por linfócitos T leva a ativação dos 
macrófagos. Portanto, o dano cardíaco pode ser 
causado pela combinação de reações mediatas por 
anticorpos e linfócitos T 
Morfologia → FR/Doença cardíaca reumática aguda: 
• Lesões inflamatórias focais em vários locais 
anatômicos. No coração → corpos de Aschoff (focos 
de linfócitos T, plasmócitos e macrófagos ativados– 
células de Anitschkow). 
• Células de Anitschkow → citoplasma abundante, 
núcleo redondo/oval, cromatina em forma de uma 
fita central, delgada e ondulada (‘núcleo em 
taturana’ ou ‘catterpillar cels’). 
• Podem em qualquer camada do coração → 
pancardite. 
• Inflamação do endocárdio e valvas do lado 
esquerdo → necrose fibrinoide dos cordões 
tendíneos com sobreposição de vegetações 
pequenas (‘verrugas’). 
• Lesões subendocárdicas geram espessamento 
irregular pp. do AE (placas de MacCallum). 
Morfologia: 
• Macroscopia: Alterações cardinais 
o Espessamento dos folhetos 
o Fusão e encurtamento comissural 
o Espessamento/ fusão dos cordões 
tendíneos 
o Comprometimento da v. mitral em 
virtualmente todos os casos. 
o Estenose mitral: 
▪ Calcificação e pontes fibrosas 
através das comissuras → aspecto 
de boca de peixe 
▪ Dilatação do átrio esquerdo → 
trombos murais 
• Microscopia: 
o Organização da inflamação → 
neovascularização e fibrose transmural → 
obilteração do folheto valvar 
o Corpos de Aschoff → raramente 
observados. 
Características Clínicas 
Febre Reumática - critérios de Jones: 
 
- FR aguda → 10d a 6 semanas após a infecção 
estreptocócica 
- DCR crônica → manifestações anos após o episódio 
inicial, dependendo das valvas acometidas → arritmias 
(FA), ICC, TE, endocardite infecciosa. 
- Tratamento → substituição cirúrgica da valva 
acometida 
ENDOCARDITE INFECCIOSA 
• Infecção microbiana das valvas cardíacas ou do 
endocárdio mural, que leva a formação de 
vegetações compostas de debris trombóticos e 
microrganismos, frequentemente associada a 
destruição do tecido cardíaco adjacente.• Obs: Aorta e outros vasos, aneurismas e próteses 
valvares também podem ser infectadas. 
• O diagnóstico precoce, a identificação do agente 
infeccioso e o tratamento efetivo são medidas 
importantes para limitar a morbidade e 
mortalidade. 
Classificação Clínica (intensidade e tempo de 
desenvolvimento) 
• Endocardite infecciosa aguda - Infecção de um 
microrganismo muito virulento (ex: Estafilococos 
aureus). 
o Evolui rapidamente para lesões destrutivas e 
necrotizantes da valva previamente normal. - 
Pouco responsivas a ATB e requerem cirurgia. 
o Apesar do tratamento, pode evoluir para 
óbito em dias ou semanas 
• Endocardite infecciosa subaguda 
o Infecção de um microrganismo menos 
virulento (ex: Estreptococos viridians). 
o Infecção insidiosa em valva previamente 
deformada, com menor destruição tecidual. 
o Pode seguir um curso prolongado (semanas a 
meses). 
o Cura através do tratamento com ATB. 
Patogênese - Fatores de risco 
- Doença cardíaca reumática com fibrose valvar 
- Prolapso de valva mitral 
- Estenose valvar degenerativa/calcificada 
- Valva aórtica bicúspide congênita 
- Valvas artificiais 
- Malformações congênitas 
- Fatores predisponentes → causam propagação dos 
microrganismos na corrente sanguínea (bacteremia). A 
fonte pode ser uma infecção em outro lugar, um 
procedimento odontológico/cirúrgico, agulha 
contaminada, pele ou cavidade oral. 
- Valvas lesadas/deformadas → Estreptococos viridians 
(50-60% casos) 
- Valvas saudáveis ou deformadas → Estafilococos 
aureus (20-30% casos) 
• Agente mais comum em usuários de drogas 
IV. 
• Outras bactérias: Enterococos, Haemófilos, 
Actinobacilos, Cardiobacterium, Kingella. 
- Valvas artificiais → Estafilococos coagulase-negativos 
(E. epidermidis) – 
• Raro → bacilos gram-negativos e fungos. - 
10% casos → agente não identificado 
(“endocardite com cultura negativa”). 
 
Morfologia 
• Vegetações das valvas → lesões friáveis, volumosas e 
potencialmente destrutivas, contendo fibrina, células 
inflamatórias e bactérias. 
• Mais frequente na mitral e aórtica (Valvas do lado D 
→ usuários de drogas IV) 
• Erosão para o miocárdio adjacente → abscesso do 
anel 
• Propensas a embolização → infartos sépticos/ 
aneurismas micóticos. 
• EI subaguda → vegetações com menor destruição 
valvar. 
• Micro: tecido de granulação na base (resolução) → 
fibrose, calcificação e infiltrado inflamatório crônico. 
Características Clínicas: 
• EI aguda → desenvolvimento rápido de febre, 
calafrios, fraqueza, fadiga, perda de peso. 
• Ausculta com murmúrios à E (90%) → alteração valvar 
Complicações: 
• Glomerulonefrite por depósitos de complexos AG-AC 
• Microtromboembolismo (hemorragias subungueais) 
• Lesões de Janeway (lesões hemorrágicas nas regiões 
palmar e plantar) 
• Nódulos de Osler (lesões subcutâneas na polpa dos 
dedos) 
• Pontos de Roth (hemorragia na retina) 
• Vegetações estéreis: “não infecciosas”: endocardite 
trombótica não bacteriana e endocardite do lúpus 
eritematoso sistêmico 
PERICARDITE 
A inflamação do pericárdio pode ocorrer secundária a 
uma variedade de doenças cardíacas, torácicas ou 
sistêmicas, metástases ou procedimentos cirúrgicos. 
 
Pericardite serosa (líquido transparente pobre em 
proteínas) 
• Etiologia: Em geral, doenças inflamatórias não-
infecciosas (FR, LES, esclerodermia). 
• Infecção de tecidos adjacentes causando irritação 
(ex: pleurite bacteriana) → causa pericardite estéril. 
• Adultos jovens (raro) → pericardite viral como sítio 
primário ou acompanhada de miocardite 
(miopericardite). 
• Tumores → pericardite secundária à invasão linfática 
ou extensão tumoral direta (em geral, tumores de 
pulmão → invasão linfática) 
• Microscopia: infiltrado inflamatório linfocítico leve na 
gordura epipericárdica. Células neoplásicas se 
etiologia tumoral. Não tem aderência fibrosa. 
 
 
Pericardite Fibrinosa e Serofibrinosa 
• Tipo mais comum de pericardite, composto de 
fluido seroso misturado a exsudato fibrinoso. 
• Causas comuns: IAM, síndrome autoimune pós-
infarto, uremia, FR, LES e trauma/cirurgias. 
• Morfologia: 
o P. fibrinosa → superfície pericárdica é seca, 
com granulação fina. 
o P. serofibrinosa → grande quantidade de fluido 
amarelo turvo, com leucócitos, eritrócitos e 
fibrina. 
• Com a resolução do exsudato, a fibrina pode sofrer 
lise ou se organizar. 
• Clínica → dor (aguda, pleurítica e posição-
dependente) e febre; ICC pode ocorrer. 
• Atrito pericárdico intenso → achado clínico 
mais marcante. 
Pericardite purulenta/supurativa 
• Reflete uma infecção ativa causada pela invasão 
microbiana do espaço pericárdico, através de 
extensão/infecção direta (ex: empiema ou 
cardiotomia) ou via angiolinfática. 
• Superfície serosa avermelhada, granular e revestida 
com exsudato variável (fluido turvo até grande 
quantidade de pus). 
• Microscopia: infiltrado inflamatório agudo, pode se 
estender para os tecidos adjacentes 
(mediastinopericardite) 
o Geralmente sofre organização por cicatrização 
fibrosa. 
o Pode evoluir como uma pericardite constritiva. 
Pericardite Hemorrágica 
• Exsudato composto de sangue misturado a efusão 
fibrinosa ou supurativa. 
• Causa mais comum → metástase de tumores 
malignos. punção aspirativa com células 
neoplásicas em meio ao exsudato. 
• Outras causas → TB, infecções bacterianas, cirurgia 
cardíaca. 
Pericardite Caseosa 
• Causa → extensão direta de focos de tuberculose 
em linfonodos brônquicos. 
• Frequentemente evolui para pericardite constritiva 
fibrosante e calcificada 
PERICARDITE CRÔNICA: 
• A organização da inflamação pode causar apenas 
espessamentos fibrosos ‘em placa’ na serosa ou 
aderências finas, não comprometem a função 
cardíaca. 
• Em outros casos, a fibrose forma aderências que 
obliteram o saco pericárdico (pericardite adesiva), e 
também não comprometem a função cardíaca. 
• Mediastinopericardite adesiva → ocorre após uma 
pericardite infecciosa, cirurgias cardíacas ou 
irradiação mediastinal. O saco pericárdico é 
obliterado e com aderência às estruturas 
adjacentes, que prejudicam a função cardíaca. 
• Clínica: Retração da caixa torácica/diafragma e 
pulso paradoxal. Pode evoluir para hipertrofia e 
dilatação cardíaca. 
• A fibrose pode ter até 1 cm de espessura, 
obliterando o espaço pericárdico, com ocasional 
calcificação. Em casos extremos, pode se 
assemelhar a um “molde de gesso” (concretio 
cordis). 
o Não ocorre hipertrofia/dilatação 
devido a fibrose densa. 
• Clínica → abafamento à ausculta, P venosa jugular 
↑ e edema periférico. 
• Tratamento → pericardiectomia (remoção do 
tecido fibroso). 
NEOPLASIAS CARDÍACAS 
- Raras. Obs: tumores metastáticos para o coração 
ocorrem em 5% dos óbitos por câncer. 
- Incidência ordem de frequência: 
 
Mixoma 
• Mais comum (adultos) → 90% nos átrios (E:D = 4:1). 
• Benigno, origina de células mesenquimais 
multipotentes primitivas. 
• Esporádicos ou associado a síndromes familiares 
• Clínica: obstrução valvar, embolização ou sintomas 
constitucionais (febre e mal-estar). 
• Diagnóstico: através de ecocardiografia. 
• Tratamento: remoção cirúrgica (curativa). 
• Macroscopia: 
o Tumores únicos, na fossa oval do septo atrial, 
‘gelatinosos’. 
o Tamanho variável (10cm), séssil ou 
pediculado. 
• Microscopia: 
o células globulares/estreladas dispersas em 
matriz mixoide abundante. 
o Hemorragia e inflamação crônica. 
Lipoma 
• Tumores benignos e bem circunscritos do tecido 
adiposo maduro. 
• Pode ocorrer no subendocárdio, subepicárdio ou 
miocárdio. 
• Mais frequente no VE, AD ou septo atrial 
(“hipertrofia lipomatosa”). 
• Clínica: Assintomático ou associado a obstrução 
valvar ou arritmias. 
• Macro: nódulo amarelo com aparência de gordura 
Fibroelastoma Papilífero 
• Lesões incidentais benignas (‘anêmonas do mar’), 
emgeral, identificada em autópsias. Clínica 
importante se embolização. 
• Macroscopia: Localizado nas valvas (>80%), 1-2 cm 
de diâmetro. Formadas por agrupamentos de 
projeções semelhantes a pelos, com até 1 cm. 
• Microscopia: Projeções recobertas por superfície de 
endotélio que circunda um eixo de tecido 
conjuntivo mixoide com matriz de 
mucopolissacarídeos abundante e fibras elásticas. 
Rabdomioma 
• Mais comum (crianças) – diagnóstico devido a 
obstrução valvar. 
• ± 50% casos → mutações esporádicas. - Outros 50% 
casos → associados a esclerose tuberosa (genes 
TSC1 e TSC2) 
• Regressão espontânea (‘hamartoma’). 
• Morfologia: Massas miocárdicas branco-
acinzentadas, pequenas, múltiplas e localizadas pp. 
nos ventrículos, se projetando para o lúmen. 
• Microscopia → miócitos aumentados e bizarros 
(‘spider cells’). 
Sarcomas 
• Angiossarcomas e outros sarcomas → sem 
≠clínicas/morfológicas de outros locais anatômicos. 
Metástases 
• Carcinomas de pulmão e mama, melanoma, 
leucemias e linfomas. 
• Extensão direta ou via angiolinfática.