5- Cardiopatia Valvar

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Patologia Cardíaca 
Cardiopatia Valvar
· A estenose é a falha de uma valva em abrir-se completamente, impedindo, assim, o fluxo para frente.
· A insuficiência resulta de falha de uma valva em fechar-se completamente, permitindo fluxo inverso.
· As anormalidades podem ser isoladas ou múltiplas, e podem ocorrer um uma ou mais valvas.
· A regurgitação funcional é a incompetência de uma valva, originada de uma anormalidade em uma de suas estruturas de suporte, em vez de um defeito primário da valva.
· A dilatação do ventrículo direito ou esquerdo pode empurrar os músculos papilares ventriculares para baixo e para fora impedindo o fechamento adequado.
· A destruição súbita da cúspide de uma valva aórtica por infecção pode causar regurgitação aguda, maciça e rapidamente fatal.
· Estenose mitral reumática pode ser de modo indolente ao longo dos anos, e os efeitos clínicos podem ser bem tolerados por períodos prolongados.
· As maiores demandas de débito na gestação pode exacerbara doença valvar e levar a resultados desfavoráveis para a mãe e feto.
· A estenose valvar leva a hipertrofia cardíaca por sobrecarga de pressão, ao longo que a insuficiência mitral ou aórtica leva a sobrecarga de volume; ambas podem levar a insuficiência cardíaca.
· As anormalidades valvares podem ser adquiridas ou congênitas.
· Principais causas funcionais de valvulopatias:
· Estenose aórtica: calcificação e esclerose da valva anatomicamente normal ou bicúspide de origem congênita.
· Insuficiência aórtica: dilatação da aorta descendente pela hipertensão ou envelhecimento. 
· Estenose mitral: cardiopatia reumática.
· Insuficiência mitral: degeneração mixomatosa (prolapso).
Degeneração valvar por Calcificação
Estenose Aórtica Calcificada
· Mais comum de todas as anormalidades valvares.
· Uso e desgaste relacionado a idade tanto em valvas normais quanto bicúspides de origem congênita.
· Prevalência de 2% e aumentando devido ao aumento da expectativa de vida.
· A forma senil ocorre geralmente na sétima a nona década de idade e as de valvas bicúspides de 1 a 2 décadas antes.
· Provavelmente uma consequência da lesão crônica recorrente devido á hiperlipidemia, hipertensão, inflamação e outros fatores semelhantes àqueles implicados na aterosclerose.
· As valvas bicúspides sofrem mais lesão que as normais.
· A lesão crônica progressiva leva a degeneração valvar e provoca deposição de hidroxiapatita.
· As valvas anormais contém células semelhantes a osteoblastos que sintetizam proteínas da matriz óssea e promovem a deposição de sais de cálcio.
· Morfologia (não reumática):
· Massas calcificadas e amontoadas dentro das cúspides aórticas projetadas para a via de saída para dentro dos seios de Valsava e impedindo a abertura das cúspides.
· Envolve as valvas bicúspides e tricúspide.
· Margens livres geralmente não são acometidas.
· A arquitetura é em parte preservada e o processo de calcificação começa na camada fibrosa, na superfície da via de saída e nos pontos de flexão máxima das cúspides.
· A inflamação é variável e osso metaplásico pode ser visto.
· Eventualmente pode causar uma obstrução importante da via de saída e submeter o ventrículo esquerdo a sobrecarga de pressão.
· Morfologia (reumática):
· Fusão das comissuras geralmente não é observada.
· A valva mitral geralmente é normal, embora possa ter prolongamento direto dos depósitos para o folheto mitral anterior. 
· Anormalidades estruturais características e concomitantes na valva mitral.
· Clínica:
· Ocorre o estreitamento gradual do orifício e um aumento gradual da pressão através da valva calcificada.
· Gera hipertrofia concêntrica do ventrículo.
· Funções sistólica e diastólica podem estar prejudicadas e pode ocorrer desconpensação cardíaca e ICC.
· Angina, ICC ou síncope são sinais de descompensação cardíaca e mal prognóstico.
· Se não houver tratamento e ocorrer descompensação, os indivíduos podem morrer entre 2 e 5 anos.
· Tratamento é a substituição cirúrgica da valva.
Estenose Calcificada da Valva Aórtica Bicúspide de Origem Congênita
· A VAB possui prevalência de 1%.
· Alguns casos com predisposição familiar, geralmente associada com malformaçõesda aorta e via de saída do ventrículo esquerdo. Pode decorrer de alterações nos cromossomos 18q, 5q e 13q e foi identificado alterações de perda de função em NOTCH1.
· Existem duas cúspides funcionais, mas uma é maior que a outra, a maior apresente uma rafe na linha média que representa separação incompleta no desenvolvimento e é o principal local de depósitos calcificados.
· Podem se tornar incompetentes com o resultado da dilatação aórtica, prolapso das cúspides e endocardite infecciosa.
· A valva mitral geralmente está normal.
· Geralmente são assintomáticos no início da vida e as complicações tardias são estenose ou regurgitação aórtica, endocardite infecciosa e dilatação e/ou dissecção da aorta.
· VAB estão sujeitas a calcificação progressiva.
· São responsáveis por 50% dos casos de estenose aórtica em adultos.
· Anormalidades estruturais na parede da aorta geralmente costumam acompanhar.
Calcificação do Anel Mitral
· Os depósitos calcificados degenerativos na valva mitral normalmente se desenvolvem no anel fibroso.
· Macroscopia: nódulos irregulares com consistência pétrea e ás vezes ulcerados, na base dos folhetos.
· Geralmente não afeta a função valvar.
· Pode lavar à regurgitação, estenose, arritmias, trombose e endocardite infecciosa.
· É mais comum em mulheres com mais de 60 anos e indivíduos com prolapso da valva mitral.
Prolapso da Valva Mitral (Degeneração Mixomatosa da Valva Mitral)
· Um ou ambos os folhetos da valva mitral estão frouxos e sofrem prolapso ou abaulamento para dentro do átrio esquerdo durante a sístole.
· Afeta de 2% a 3% das pessoas e numa proporção de 7:1 de mulheres-homens.
· Pode ser um achado incidental no exame físico, mas pode levar a complicações sérias.
· Patogenia:
· Na maioria dos casos não se sabe a base da etiologia.
· Pode estar associada com defeitos no tecido conectivo que interfere na via do TGF-beta e causar frouxidão.
· A forma esporádica o mecanismo é incerto.
· Morfologia:
· Abaulamento dos folhetos mitrais ou partes deles, podem estar aumentados, redundantes, espessos e elásticos.
· As cordas tendíneas podem estar alongadas, adelgaçadas e rompidas e o anel dilatado.
· As outras valvas podem estar acometidas.
· Microscopia: espessamento acentuado da camada esponjosa com deposição de material mucoide (degeneração mixomatosa) e enfraquecimento da camada fibrosa colagenosa da valva.
· Podem estar presentes espessamento fibroso dos folhetos, espessamento linear da superfície do endocárdio, tombos atriais e calcificações na base do folheto posterior.
· Clínica:
· Maioria é assintomática e a ausculta pode ter um sopro mesossistólico.
· Diagnóstico pelo ecocardiograma. 
· Pode ocorrer dispneia, dor torácica.
· 3% desenvolvem complicações: endocardite infecciosa, insuficiência mitral, infarto isquêmico sistêmico, arritmias.
Febre Reumática e Cardiopatia Reumática
· A Febre Reumática é uma doença inflamatória aguda, imunomediada e multissistêmica, que classicamente ocorre algumas semanas após um episódio de faringite por estreptococos do grupo A.
· Pode ser decorrente de infecção em outros locais, como a pele, mas é raro.
· A CR é caracterizada por doença valvar fibrótica deformante que envolve, em particular, a valva mitral.
· CR é praticamente a única cauda de estenose mitral.
· Patogenia:
· Resulta das respostas imunes do hospedeiro aos antígenos dos estreptococos do grupo A, que tem reação cruzada com as proteínas do hospedeiro.
· Os anticorpos e as células T CD4 são direcionados contra a proteína M dos estreptococos, mas podem reconhecer autoantígenos cardíacos.
· Assim recrutam células portadoras do receptor Fc, produção de citocinas pelas células T ativam os macrófagos.
· Morfologia:
· Na FR aguda, ocorre lesões inflamatórias em vários tecidos. Nódulos de Aschoff são focos de linfócitos T e ás vezes plasmócitos e macrófagos que são chamados de células de Anitschkow.
· Essesnódulos podem ser encontrados em qualquer uma das camadas do coração ou em todas.
· A inflamação do endocárdio resulta em necrose fibrinoide no interior das cúspides ou cordas tendíneas.
· Podem ocorrer pequenas vegetações denominadas verrugas.
· Placas de MacCallum: lesões subendocárdicas exacerbadas por jatos de regurgitação que produz espessamentos irregulares no átrio esquerdo.
· Macroscopia: espessamento dos folhetos, fusão e o encurtamento das comissuras e o espessamento e fusão das cordas tendíneas.
· O acometimento da valva mitral e da aórtica é em 25% dos casos, já a tricúspide geralmente não é afetada e a pulmonar raramente é afetada.
· A estenose mitral reumática, produz calcificação e as pontes fibrosas através das comissuras valvares dão origem às estenoses “em boca de peixe” ou “em botoeira”.
· Pode ocorrer dilatação do átrio esquerdo com formação de trombos murais, alterações vasculares e parenquimatosas pulmonares e hipertrofia do ventrículo direito.
· Microscopia (crônica): organização da inflamação aguda, com neovascularização pós-inflamatória, e fibrose transmural, nos nódulos de Aschoff não são observados.
· Clínica:
· Achados: poliartrite migratória das grandes articulações, pancardite, nódulos subcutâneos, eritema marginado da pele e coreia de Sydenham.
· Critérios de Jones.
· FR aguda aparece em 10 dias a 6 semanas após a infecção por estreptococos em 3% dos pacientes.
· Ocorre na faixa de 5 e 15 anos de idade.
· Estreptolisina O e DNAse B positivas.
· Manifestações clínicas predominantes são artrite e cardite.
· Cardite aguda inclui atrito pericárdico, taquicardia e arritmias. Pode levar a dilatação cardíaca.
· Após o ataque inicial, os pacientes tornam-se mais vulneráveis à reativação da doença após novas infecções faríngeas e é provável que apareçam as mesas manifestações em cada ataque.
Endocardite Infecciosa
· É uma infecção microbiana das valvas cardíacas ou do endocárdio mural, que leva a formação de vegetações compostas por fragmentos trombóticos e organismos, frequentemente associado com a destruição dos tecidos adjacentes.
· A maioria é caudada por bactérias, mas pode ocorrer por fungos.
· A endocardite infecciosa aguda é causada por uma infecção de uma valva cardíaca anteriormente normal por um organismo altamente virulento (S. aureus) que rapidamente produz lesões necrosantes e destrutivas, geralmente o tratamento é com cirurgia.
· A endocardite infecciosa subaguda é causada por organismos de baixa virulência (S. viridans) com baixa destruição valvar e pode obter cura com antibiótico terapia.
· Distúrbios precursões: prolapso da valva mitral, estenose valvar calcificada degenerativa, valva aórtica bicúspide, valvas artificiais, defeitos congênitos e cardiopatia reumática com cicatrização valvar.
· Valvas naturais: S. viridans (cavidade oral), S. aureus (pele, usuários de droga IV), enterococos, e grupo HACEK (Haemophilus, Actinobacillus, Cardiobacterium, Eikenella e Kingella).
· Valva protética: estafilococos coagulase-negativos (S. epidermidis), bacilos gram-negativos e fungos.
· Cultura negativa em 10% dos casos.
· Pode ocorrer disseminação hematogênica por procedimento odontológico ou cirúrgico, agulha compartilhada ou rompimento das barreias epiteliais do intestino, cavidade oral e pele.
· Morfologia:
· Vegetações nas valvas são friáveis, volumosas e potencialmente destrutivas que contém fribina, células inflamatórias e microrganismos. Podem sem únicas ou múltiplas. Podem produzir abcesso, embolização (infartos sépticos e aneurismas micóticos).
· Valvas aórtica e mitral são as mais acometidas.
· Em usuários de droga IV pode ocorrer acometimento do lado direito.
· Microscopia: tecido de granulação na base e posteriormente pode ocorrer fibrose, calcificação e infiltrado crônico.
· Clínica:
· Inicio violento, febre, calafrios, fraqueza e cansaço.
· Febre pode estar ausente. 
· Sopros presente em 90% dos pacientes com EI do lado esquerdo.
· Critérios de Duke modificados.
· Complicações: depósito de complexo antígeno-anticorpo no glomérulo.
· Manifestações a longo prazo: lesões eritematosas ou hemorrágicas indolores nas palmas e plantas (lesões de Janeway), nódulos subcutâneos na polpa dos dedos (Nódulos de Osler) e hemorragias retinianas (Manchas de Roth).
Vegetações não Infectadas
Endocardite Trombótica não Bacteriana
· Caracterizada pela deposição de pequenos trombos estéreis nos folhetos valvares.
· Tamanho de 1 a 5 mm e ocorrem de modo isolado ou múltiplo ao longo da linha de fechamento dos folhetos.
· Compostas de trombos macios inseridos frouxamente na valva e não são invasivas e não produzem inflamação.
· Pode ser fonte de êmbolos sistêmicos.
· Ocorre em pacientes debilitados, como em câncer ou sepse (endocardite marântica); concomitante a TVP, êmbolos pulmonares, estados de hipercoagulação sistêmica (adenocarcinomas mucinosos) e trauma endocárdico.
Endocardite do LES (Doença de Libman-Sacks)
· Valvulite mitral e tricúspide com pequenas vegetações estéreis.
· A incidência diminuiu devido ao uso de esteroides.
· As vegetações são pequenas, isoladas ou múltiplas, estéries e róseas com aparência verrucosa.
· Localizadas nas superfícies inferiores das valvas atrioventriculares, no endocárdio valvar, nas cordas ou no endocárdio mural dos átrios e ventrículos.
· Microscopia: vegetações de material eosinofílico, fibrinoso e finamente granular que contém restos celulares, incluindo aqueles do núcleo.
· Associadas a intensa vasculite, caracterizada pela necrose fibrinoide da substância da valva, e que reflete a ativação do complemento e o recrutamento de células portadoras do receptor Fc.
· A valva mitral está envolvida com mais frequência do que a aórtica, e a regurgitação é uma anormalidade comum.
Cardiopatia Carcinoide
· Distúrbio sistêmico, caracterizado por rubor cutâneo súbito, diarreia, dermatite e broncoconstrição, que é causado por compostos bioativos liberados por tumores carcinoides.
· As lesões cardíacas normalmente não ocorrem até que exista uma sobrecarga metastática hepática maciça.
· O endocárdio e as valvas do lado direito são as mais acometidas (tumores carcinoides do TGI). O lado esquerdo pode ser acometido por defeitos do átrio e do septo e de fluxo da direita para esquerda ou por tumores carcinoides pulmonares.
· Patogenia:
· Produção de serotonina, calicreína, bradicinia, histamina, prostaglandinas e taquicininas.
· A serotonina e sua excreção urinária se relacionam com a gravidade das lesões cardíacas.
· As lesões nas valvas são semelhantes as lesões em pacientes que usam fenfluramina ou alcaloides do ergot que afetam o metabolismo da serotonina. 
· Morfologia:
· Espessamento da íntima, brilhantes, esbranquiçados, semelhantes a placas; localizados nas superfícies endocárdicas das câmaras cardíacas e dos folhetos valvares.
· Compostas por células musculares lisas e fibras colágenas esparsas, entranhadas em uma matriz rica em mucopolissacarídeo ácido.
· Com envolvimento do lado direito, ocorre insuficiência tricúspide e estenose pulmonar.
Complicações das Valvas Artificiais
· As valvas podem ter origem mecânica (material não fisiológico) e teciduais (súino, bovino e humanas congeladas).
· O tratamento químico das valvas de animais forma uma ligação cruzada com as proteínas valvares, principalmente o colágeno, tornando inviáveis. O congelamento e descongelamento também prejudica a qualidade.
· 60% dos receptores de valvas substitutas desenvolvem problemas graves relacionado à prótese dentro de 10 anos após a cirurgia.
· Complicações: tromboembolismo, hemorragia relacionada a anticoagulantes, endocardite de valva protética, deterioração estrutural, cicatrização inadequada, hemólise intravascular, ruído excessivo devido à dificuldade de contato entre as partes rígidas móveis.