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ESCLERODERMIA QUADRO CLÍNICO Doença inflamatória sistêmica, autoimune, crônica Forma cutânea limitada: espessamento cutâneo em face e extremidades, histórico de fenômeno de Raynaud de longa duração. Anticorpo → anti-centrômero Forma cutânea difusa: espessamento em tronco e regiões proximais de membros. Anticorpos → anti-RNA polimerase MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS Calcinose Teleangiectasias Microstomia Esclerodactilia Hipopigmentação sal e pimenta Puffy Fingers MANIFESTAÇÕES MUSCULOESQUELÉTICAS Artrite Fibrose tendínea → sinal de gravidade MANIFESTAÇÕES VASCULARES Fenômeno de Raynaud Úlceras digitais MANIFESTAÇÕES PULMONARES Doença pulmonar intersticial Hipertensão pulmonar Esclerodactilia Microstomia Hipopigmentação sal e pimenta Puffy fingers F. Raynaud EXAMES COMPLEMENTARES Gerais: HMG, VHS, PCR, uréia, creatinina Anticorpos: FAN, anti-centrômero, anti- RNA polimerase
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