Complexo Buco-Faríngeo-Facial

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Devido ao crescimento dos brotos brônquicos 
(primórdio dos brônquios e dos pulmões) nos canais 
pericardioperitoneais, um par de cristas membranosas é 
produzido na parede lateral de cada canal: 
• As cristas craniais – pregas pleuropericárdicas – estão 
localizadas superiormente aos pulmões em 
desenvolvimento. 
•As cristas caudais – pregas pleuroperitoneais – estão 
localizadas inferiormente aos pulmões. 
À medida que as cavidades pleurais primordiais se 
expandem ventralmente em torno do coração, elas se 
estendem para dentro da parede do corpo, dividindo o 
mesênquima em: 
• Uma camada externa que se torna a parede torácica. 
• Uma camada interna que se torna o pericárdio fibroso, 
a camada externa do saco pericárdico que envolve o 
coração. 
Aparelho Faríngeo, Face e Pescoço 
O aparelho faríngeo é formado por arcos, bolsas, sulcos 
e membranas faríngeas. Essas estruturas embrionárias 
iniciais contribuem para a formação da face e do 
pescoço. 
Arcos faríngeos 
Os arcos faríngeos começam a se desenvolver no início 
da quarta semana, quando as células da crista neural 
migram para as futuras regiões da cabeça e do pescoço. 
O primeiro par de arcos, as mandíbulas primordiais, 
aparece como elevações superficiais laterais à faringe 
em desenvolvimento. Outros arcos logo aparecem como 
cristas em cada lado das futuras regiões da cabeça e 
pescoço. Ao final da quarta semana, quatro pares de 
arcos são visíveis externamente. O quinto e o sexto arco 
são rudimentares e não são visíveis na superfície do 
embrião. 
Os arcos faríngeos são separados pelos sulcos faríngeos 
(fendas). Como os arcos, os sulcos são numerados em 
uma sequência craniocaudal. O primeiro arco separa-se 
nas proeminências maxilar e mandibular. A 
proeminência maxilar forma a maxila, o osso 
zigomático e uma porção do osso vômer. 
Aproeminência mandibular forma a mandíbula e o osso 
temporal escamoso. Juntamente com o terceiro arco, o 
segundo arco (arco hioide) contribui para a formação do 
osso hioide. 
Os arcos sustentam as paredes laterais da faringe 
primitiva, que se derivam da parte cranial do intestino 
anterior. O estomodeu (boca primitiva) inicialmente 
aparece como uma ligeira depressão do ectoderma 
superficial. Ele está separado da cavidade da faringe 
primitiva por uma membrana bilaminar, a membrana 
bucofaríngea, que é composta externamente por 
ectoderma e internamente por endoderma. Essa 
membrana rompe-se com aproximadamente 26 dias, 
fazendo com que a faringe e o intestino anterior se 
comuniquem com a cavidade amniótica. O revestimento 
ectodérmico do primeiro arco forma o epitélio oral. 
Componentes dos Arcos Faríngeos 
Cada arco consiste em um centro de mesênquima 
(tecido conjuntivo embrionário) e é recoberto 
externamente por ectoderma e internamente por 
endoderma. Originalmente, o mesênquima é derivado 
do mesoderma, durante a terceira semana; durante a 
quarta semana, a maior parte do mesênquima é derivada 
das células da crista neural, que migram para os arcos. 
A migração das células da crista neural para os arcos e 
sua diferenciação em mesênquima produz as 
prominências maxilar e mandibular, além de todo o 
tecido conjuntivo, incluindo a derme (camada da pele) 
e o músculo liso. 
Coincidindo com a migração das células da crista 
neural, o mesoderma miogênico das regiões paraxiais 
movem-se para cada arco, formando um núcleo central 
do primórdio do músculo. As células endoteliais nos 
arcos são derivadas do mesoderma lateral e de 
angioblastos invasivos (células que se diferenciam em 
endotélio dos vasos sanguíneos) que se movem para 
dentro dos arcos. O endoderma faríngeo desempenha 
um papel fundamental na regulação do 
desenvolvimento dos arcos. 
Um arco faríngeo típico contém diversas estruturas: 
• Uma artéria que se origina do tronco arterioso do 
coração primitivo e passa ao redor da faringe primitiva 
para entrar na aorta dorsal. 
•Uma haste cartilaginosa que forma o esqueleto do arco. 
•Um componente muscular que se diferencia nos 
músculos da cabeça e do pescoço. 
• Nervos sensoriais e motores que suprem a mucosa 
(tecido de revestimento) e os músculos derivados de 
cada arco. Os nervos que crescem nos arcos são 
derivados do neuroectoderma do encéfalo primitivo. 
Destino dos Arcos Faríngeos 
Complexo buco-maxilo-facial 
Os arcos faríngeos contribuem extensivamente para a 
formação da face, das cavidades nasais, da boca, da 
laringe, da faringe e do pescoço. Durante a quinta 
semana, o segundo arco aumenta e recobre o terceiro e 
o quarto arcos, formando uma depressão ectodérmica, o 
seio cervical. Ao final da sétima semana, o segundo até 
o quarto sulcos faríngeos e o seio cervical desaparecem, 
dando ao pescoço um contorno liso. 
Derivados das Cartilagens dos Arcos Faríngeos 
A extremidade dorsal da cartilagem do primeiro arco 
(cartilagem de Meckel) está intimamente relacionada 
como desenvolvimento da orelha. No início do 
desenvolvimento, pequenos nódulos soltam-se da parte 
proximal da cartilagem e formam dois dos ossos da 
orelha média, o martelo e a bigorna. 
As porções ventrais das cartilagens do primeiro arco 
formam o primórdio da mandíbula em forma de 
ferradura, e acompanhando seu crescimento, elas guiam 
sua morfogênese inicial. 
Uma cartilagem primitiva independente, próxima à 
extremidade dorsal da cartilagem do segundo 
arco(cartilagem de Reichert), participa no 
desenvolvimento da orelha. Ela contribui para a 
formação do estribo da orelha média e o processo 
estiloide do osso temporal. 
A cartilagem entre o processo estiloide e o osso hioide 
regride; seu pericôndrio (membrana de tecido 
conjuntivo) forma o ligamento estilo-hióideo. 
Aextremidade ventral da cartilagem do segundo arco 
ossifica-se para formar o corno menor (chifre menor). 
A cartilagem do terceiro arco, localizada na porção 
ventral do arco, ossifica-se para formar o corno maior 
do osso hioide. O corpo do osso hioide é formado pela 
eminência hipobranquial. 
As cartilagens do quarto e do sexto arcos fundem-se 
para formar as cartilagens laríngeas, exceto a epiglote. 
A cartilagem da epiglote desenvolve-se a partir do 
mesênquima na eminência hipofaríngea, uma saliência 
no assoalho da faringe embrionária que é derivada do 
terceiro e quarto arcos. O quinto arco, quando presente, 
é rudimentar e não tem derivados. 
Derivados dos Músculos dos Arcos Faríngeos 
A musculatura do primeiro arco forma os músculos da 
mastigação e outros músculos. A musculatura do 
segundo arco forma o estapédio, o estilohióideo, o 
ventre posterior do digástrico, o auricular e os músculos 
da expressão facial. A musculatura do terceiro arco 
forma o estilofaríngeo. A musculatura do quarto arco 
forma o cricotireóideo, o elevador do véupalatino, e os 
constritores da faringe. A musculatura do sexto arco 
forma os músculos intrínsecos da laringe. 
Derivados dos Nervos dos Arcos Faríngeos 
Cada arco é suprido por seu próprio nervo craniano 
(NC). Os componentes eferentes viscerais especiais 
(branquiais) desses nervos suprem os músculos 
derivados dos arcos. Como o mesênquima dos arcos 
contribui para a formação da derme e das membranas 
mucosas da cabeça e do pescoço, essas áreas são 
supridas com nervos aferentes viscerais especiais. 
A pele facial é suprida pelo nervo trigêmeo (NC V); 
entretanto, apenas seus dois ramos caudais (maxilar a 
mandibular) suprem derivados do primeiro arco. O NC 
V é o principal nervo sensorial da cabeça e do pescoço 
e é o nervo motor para os músculos da mastigação. Seus 
ramos sensoriais inervam a face, os dentes e as 
membranas mucosas das cavidades nasais, palato, boca 
e língua. 
O nervo facial (NC VII), o nervo glossofaríngeo (NC 
IX) e o nervo vago suprem o segundo, o terceiro e do 
quarto ao sexto (caudal) arcos, respectivamente. O 
quarto arco é inervado pelo ramo laríngeo superior do 
NC X e pelo seu ramo laríngeo recorrente.Os nervos do 
segundo ao sexto arcos apresentam pouca distribuição 
cutânea, mas eles inervam as membranas mucosas da 
língua, faringe e laringe. 
Bolsas faríngeas 
A faringe primitiva, que é derivada do intestino anterior, 
alarga-se cranialmente conforme se une ao estomodeu e 
estreita-se à medida que se une ao esôfago. O 
endoderma da faringe reveste as superfícies internas dos 
arcos e das bolsas faríngeas. As bolsas desenvolvem-se 
em uma sequência craniocaudal entre os arcos. O 
primeiro par de bolsas, por exemplo, encontra-se entre 
o primeiro e o segundo arcos. 
Primeira Bolsa Faríngea 
A primeira bolsa expande-se em um alongado recesso 
tubotimpânico. A porção distal expandida desse recesso 
entra em contato com o primeiro sulco, onde mais tarde 
contribui para a formação da membrana timpânica 
(tímpano). 
Segunda Bolsa Faríngea 
Embora a segunda bolsa seja em grande parte obliterada 
conforme a tonsila palatina se desenvolve, parte da 
cavidade dessa bolsa permanece como o seio tonsilar 
(fossa), a depressão entre os arcos palatoglosso e o 
palatofaríngeo. O endoderma da segunda bolsa prolifera 
e cresce penetrando no mesênquima subjacente. As 
partes centrais desses brotos se rompem, formando as 
criptas tonsilares (depressões semelhantes a fossetas). O 
endoderma da bolsa forma o epitélio superficial e o 
revestimento das criptas tonsilares. 
Terceira Bolsa Faríngea 
A terceira bolsa expande-se e forma uma parte dorsal 
bulbar sólida e uma parte ventral oca alongada. Sua 
conexão com a faringe é reduzida a um ducto estreito 
que logo se degenera. Por volta da sexta semana, o 
epitélio de cada parte bulbar dorsal da bolsa começa a 
se diferenciar em uma glândula paratireoide inferior. 
Oepitélio das partes ventrais da bolsa alongada se 
prolifera, obliterando suas cavidades. Essas partes se 
unem no plano mediano para formar o timo, que é o 
órgão linfoide primário. 
Quarta Bolsa Faríngea 
A quarta bolsa expande-se em uma parte bulbar dorsal 
e uma ventral alongada. Sua conexão com a faringe é 
reduzida a um ducto estreito que logo degenera. Por 
volta da sexta semana, cada porção dorsal se desenvolve 
em uma glândula paratireoide superior, que se localiza 
na superfície dorsal da glândula tireoide. Como as 
glândulas paratireoides derivadas das terceiras bolsas 
acompanham o timo, elas estão em uma posição mais 
inferior que as glândulas paratireoides derivadas das 
quartas bolsas. 
Sulcos faríngeos 
As regiões da cabeça e do pescoço do embrião exibem 
quatro sulcos (fendas branquiais), em cada lado, durante 
a quarta e quinta semanas. Esses sulcos separam os 
arcos externamente. Apenas um par de sulcos contribui 
para estruturas pós-natais; o primeiro par persiste como 
o meato acústico externo (canais auditivos). Os outros 
sulcos situam-se em uma depressão do tipo fenda (seios 
cervicais) e são normalmente obliterados com o seio 
conforme o pescoço se desenvolve. Anomalias 
congênitas do segundo sulco são relativamente comuns. 
Membranas faríngeas 
As membranas faríngeas aparecem nos assoalhos dos 
sulcos faríngeos. Essas membranas se formam onde os 
epitélios dos sulcos e das bolsas se aproximam. O 
endoderma das bolsas e o ectoderma dos sulcos são logo 
infiltrados e separados pelo mesênquima. Apenas um 
par de membranas contribui para a formação de 
estruturas adultas; a primeira membrana e a camada 
interposta de mesênquima torna-se a membrana 
timpânica. 
Desenvolvimento da língua 
Próximo ao final da quarta semana, uma elevação 
triangular mediana aparece no assoalho da faringe 
primitiva, imediatamente rostral ao forame cego. Essa 
tumefação lingual mediana (broto da língua) é a 
primeira indicação do desenvolvimento da língua. Logo 
depois, duas tumefações linguais laterais ovais (brotos 
linguais distais) desenvolvem-se em cada lado da 
tumefação lingual mediana. 
As três tumefações resultam da proliferação do 
mesênquima nas porções ventromediais do primeiro par 
de arcos faríngeos. As tumefações linguais laterais 
rapidamente aumentam em tamanho, fundem-se uma 
com a outra, e crescem sobre a tumefação lingual 
mediana. 
As tumefações linguais laterais fundidas formam os 
dois terços anteriores da língua (parte oral). O local de 
fusão das tumefações é indicado pelo sulco da linha 
média e internamente pelo septo lingual fibroso. 
A formação do terço posterior da língua (parte faríngea) 
é indicada no feto por duas elevações que se 
desenvolvem caudalmente ao forame cego. A cópula 
forma-se pela fusão das partes ventromediais do 
segundo par dos arcos faríngeos. A eminência 
hipofaríngea desenvolve-se caudalmente à cópula a 
partir do mesênquima nas partes ventromediais do 
terceiro e do quarto pares de arcos faríngeos. 
O suprimento sensorial da mucosa de quase dois terços 
da língua é fornecido pelo ramo lingual da divisão 
mandibular do nervo trigêmeo (NC V), o nervo do 
primeiro arco faríngeo. Esse arco forma as tumefações 
mediana e laterais da língua. Embora o nervo facial 
(NCVII) seja o nervo do segundo arco faríngeo, seu 
ramo da corda do tímpano inerva os corpúsculos 
gustativos nos dois terços anteriores da língua, exceto 
para as papilas circunvaladas. 
Como o componente do segundo arco faríngeo, a cópula 
(parte estreita ligando duas estruturas), é recoberta pelo 
terceiro arco, o NC VII não inerva a mucosa da língua, 
exceto os corpúsculos gustativos na parte anterior da 
língua. As papilas circunvaladas na parte anterior da 
língua são inervadas pelo nervo glossofaríngeo (NC IX) 
do terceiro arco. A explicação usual é que a mucosa do 
terço posterior da língua é tracionada ligeiramente para 
frente à medida que a língua se desenvolve. 
Anquiloglossia 
O freio lingual normalmente conecta a superfície 
inferior da língua ao assoalho da boca. Algumas vezes, 
o freio é curto e estende-se até a ponta da língua. Isso 
interfere com a protrusão livre da língua e pode 
dificultar a amamentação. A anquiloglossia (língua-
presa) ocorre em aproximadamente 1 a cada 300 
neonatos norte-americanos, mas isto normalmente não 
apresenta significância funcional permanente. Um freio 
curto geralmente se alonga com o tempo, tornando 
desnecessária a correção cirúrgica do defeito. 
Língua bífida ou fendida (glossosquise) 
A fusão incompleta das tumefações linguais laterais 
resulta em um profundo sulco na linha média da língua. 
Esse sulco geralmente não se estende até a ponta da 
língua. A glossosquise é um defeito de nascimento 
bastante raro. 
As glândulas parótidas são as primeiras a se 
desenvolverem e aparecem no início da sexta semana. 
Elas se desenvolvem a partir de brotos que surgem do 
revestimento ectodérmico oral próximo aos ângulos do 
estomodeu. O alongamento das mandíbulas causa 
estiramento do ducto da parótida, com a glândula 
remanescente próxima ao seu local de origem. As 
glândulas submandibulares aparecem no final da sexta 
semana. Elas se desenvolvem de brotos endodérmicos 
no assoalho do estomodeu. 
As glândulas sublinguais aparecem durante a oitava 
semana, aproximadamente 2 semanas mais tarde do que 
outras glândulas. Elas se desenvolvem a partir de 
múltiplos brotos epiteliais endodérmicos que se 
ramificam e se canalizam para formar entre 10 e 12 
ductos, que se abrem independentemente no assoalho da 
boca. 
Desenvolvimento da face 
Os primórdios da face aparecem no início da quarta 
semana em torno do estomodeu (primórdio da boca). 
 
Os cinco primórdios faciais aparecem como 
proeminências em torno do estomodeu: 
• Uma proeminência frontonasal. 
• Um par de proeminências maxilares. 
• Um par de proeminências mandibulares. 
As proeminências maxilares e mandibulares são 
derivadas do primeiro par de arcos faríngeos. As 
proeminências são produzidas principalmente pela 
expansão de populações da crista neural que se originam 
a partir das pregas neurais do mesencéfalo e do 
rombencéfalorostral durante a quarta semana. Essas 
células são a principal fonte de componentes de tecido 
conjuntivo, incluindo cartilagens, osso e ligamentos nas 
regiões facial e bucal. 
A proeminência frontonasal circunda a porção 
ventrolateral do prosencéfalo, que dá origem às 
vesículas ópticas que formam os olhos. A parte frontal 
da proeminência frontonasal forma a testa; a parte nasal 
forma o limite rostral do estomodeu e do nariz. As 
proeminências maxilares formam os limites laterais do 
estomodeu, e as proeminências mandibulares 
constituem o limite caudal do estomodeu. 
A mandíbula inferior e o lábio inferior são as primeiras 
partes da face a se formar. Elas resultam da fusão das 
extremidades mediais da proeminência mandibular no 
plano mediano. A covinha comum do queixo resulta da 
fusão incompleta das proeminências. 
No final da quarta semana, espessamentos ovalados 
bilaterais do ectoderma superficial (placoides nasais, os 
primórdios do epitélio nasal) desenvolveram-se nas 
partes inferolaterais da proeminência frontonasal. 
Inicialmente, esses placoides são convexos, mas mais 
tarde são estirados para produzir uma depressão plana 
em cada placoide. 
O mesênquima nas margens dos placoides prolifera, 
produzindo elevações em forma de ferradura, as 
proeminências nasais mediais e laterais. Como 
resultado, os placoides nasais situamse nessas 
depressões, as fossetas nasais. Essas fossetas são os 
primórdios das narinas anteriores e das cavidades nasais 
e as proeminências nasais laterais formam as asas 
(lados) do nariz. 
Ao final da sexta semana, cada proeminência maxilar 
começa a se fundir com a proeminência nasal lateral ao 
longo da linha do sulco nasolacrimal. Isso estabelece a 
continuidade entre o lado do nariz, que é formado pela 
proeminência nasal lateral e a região da bochecha, 
formada pela proeminência maxilar. 
Entre a sétima e a décima semanas, as proeminências 
nasais mediais fundem-se com as proeminências 
maxilares e nasais laterais. A fusão das proeminências 
requer a desintegração de seus epitélios de superfície 
que estavam em contato, o que resulta no 
entrelaçamento das células mesenquimais subjacentes. 
A fusão das proeminências nasal medial e maxilar 
resulta na continuidade da mandíbula superior e do lábio 
e na separação das fossetas nasais do estomodeu. 
Quando as proeminências nasais mediais se fundem, 
elas formam um segmento intermaxilar. Esse segmento 
forma a parte média (filtro) do lábio superior, a parte 
pré-maxilar da maxila e suas gengivas associadas e o 
palato primário. 
O desenvolvimento facial necessita de todos os 
seguintes componentes: 
• A proeminência nasal frontal forma a testa, dorso e o 
ápice do nariz. 
• As proeminências nasais laterais formam as asas 
(lados) do nariz. 
• As proeminências nasais mediais formam o septo 
nasal, o osso etmoide e a placa cribriforme (aberturas 
para a passagem dos nervos olfatórios). 
• As proeminências maxilares formam as regiões das 
bochechas superiores e o lábio superior. 
• As proeminências mandibulares formam o queixo, o 
lábio inferior e as regiões das bochechas. 
Desenvolvimento das cavidades nasais 
Conforme ocorre o desenvolvimento da face, os 
placoides nasais tornam-se deprimidos, formando as 
fossetas nasais. A proliferação do mesênquima 
circundante forma as proeminências nasais mediais e 
laterais, que resultam no aprofundamento das fossetas 
nasais e a formação dos sacos nasais primitivos. Cada 
saco cresce dorsalmente e em posição ventral ao 
prosencéfalo em desenvolvimento. No início, os sacos 
estão separados da cavidade oral pela membrana 
oronasal. Essa membrana rompe-se no final da sexta 
semana, fazendo com que a cavidades nasal e oral se 
comuniquem. 
As regiões de continuidade entre as cavidades nasal e 
oral são as coanas primitivas (aberturas da cavidade 
nasal dentro da faringe nasal). Após o desenvolvimento 
do palato secundário, as coanas estão localizadas na 
junção da cavidade nasal e faringe. Enquanto essas 
alterações estão ocorrendo, as conchas nasais superior, 
média e inferior desenvolvem-se como elevações das 
paredes laterais das cavidades nasais. 
Ao mesmo tempo, o epitélio ectodérmico no teto de 
cada cavidade nasal torna-se especializado para formar 
o epitélio olfatório. Algumas células epiteliais 
diferenciam-se em células receptoras olfativas 
(neurônios). Os axônios neuronais constituem os nervos 
olfatórios, que crescem para os bulbos olfatórios do 
encéfalo. 
Seios Paranasais 
Alguns seios paranasais, como os seios maxilares, 
começam a se desenvolver durante o final da vida fetal; 
os seios restantes desenvolvem-se após o nascimento. 
Eles se formam a partir de divertículos (protuberâncias) 
das paredes das cavidades nasais e se tornam extensões 
pneumáticas (cheias de ar) das cavidades nasais nos 
ossos adjacentes, como os seios maxilares na maxila, e 
os seios frontais nos ossos frontais. As aberturas 
originais dos divertículos persistem como orifícios dos 
seios adultos. 
Órgão Vomeronasal 
A primeira aparência do primórdio vomeronasal é sob a 
forma de espessamentos epiteliais bilaterais sobre o 
septo nasal. A invaginação posterior do primórdio e a 
sua separação do epitélio do septo nasal forma um 
órgãovomeronasal (OVN) tubular entre o 37° e o 43° 
dia. 
Essa estrutura quimiossensorial, que posteriormente 
termina em um fundo cego, atinge seu maior 
desenvolvimento entre a 12ª e a 14ª semanas. Mais 
tarde, a população receptora é gradativamente 
substituída por células ciliadas desiguais. 
O OVN está consistentemente presente na forma de uma 
estrutura bilateral do tipo ducto no septo nasal, superior 
à cartilagem parasseptal. O OVN tubular humano com 
suas minúsculas aberturas anteriores é um homólogo 
verdadeiro do OVN em outros mamíferos, répteis e 
anfíbios, utilizados como um órgão sensorial olfatório 
tipicamente auxiliar para detectar feromônios. 
Desenvolvimento do palato 
O palato desenvolve-se a partir de dois primórdios, os 
palatos primário e secundário. O período crítico da 
palatogênese é a partir do final da sexta semana até o 
início da nona semana. O palato desenvolve-se em dois 
estágios: primário e secundário. 
Palato Primário 
No início da sexta semana, o palato primário (processo 
mediano) começa a se desenvolver. Formado pela fusão 
das proeminências nasais mediais, este segmento é 
inicialmente uma massa em forma de cunha de 
mesênquima entre as superfícies internas das 
proeminências maxilares das maxilas em 
desenvolvimento. O palato primário forma a face 
anterior e da linha média da maxila, a parte pré-maxilar 
da maxila. Ele representa apenas uma pequena parte do 
palato duro no adulto (anterior à fossa incisiva). 
Palato Secundário 
O palato secundário (palato definitivo) é o primórdio 
das partes duras e moles do palato. Palato começa a se 
desenvolver no início da sexta semana, a partir de duas 
projeções mesenquimais que se estendem das faces 
internas das proeminências maxilares. Esses processos 
palatinos laterais (prateleiras palatinas) inicialmente 
projetam-se inferomedialmente em cada lado da língua. 
Com o alongamento da mandíbula, a língua é puxada de 
sua raiz, e é trazida em uma posição inferior na boca. 
Durante a sétima e oitava semanas, os processos 
palatinos laterais assumem uma posição horizontal 
sobre a língua. Essa alteração na orientação ocorre por 
um processo fluente facilitado em parte pela liberação 
de ácido hialurônico pelo mesênquima dos processos 
palatinos. Gradativamente, os ossos desenvolvem-se no 
palato primário, formando a parte pré-maxilar da 
maxila, que aloja os dentes incisivos. 
Ao mesmo tempo, os ossos estendem-se a partir das 
maxilas e dos ossos palatinos dentro dos processos 
palatinos laterais para formar o palato duro. As partes 
posteriores desses processos não se ossificam. Elas 
estendem-se posteriormentepara além do septo nasal e 
se fundem para formar o palato mole, incluindo sua 
projeção cônica mole, a úvula. 
A rafe palatina indica a linha de fusão dos processos 
palatinos. Um pequeno canal nasopalatino persiste no 
plano mediano do palato entre a parte anterior da maxila 
e os processos palatinos das maxilas. Esse canal é 
representado no palato duro do adulto pela fossa 
incisiva, que é a abertura comum para os pequenos 
canais incisivos direito e esquerdo. 
Uma sutura irregular corre em cada lado a partir da fossa 
para o processo alveolar da maxila entre os dentes 
incisivo lateral e o canino, em cada lado. Ela é visível 
na região anterior dos palatos em pessoas jovens. Essa 
sutura indica onde os palatos embrionários primário e 
secundário se fundiram. 
O septo nasal desenvolve-se como um crescimento para 
baixo a partir das partes internas das proeminências 
nasais mediais fundidas. A fusão entre o septo nasal e 
os processos palatinos começa anteriormente, durante a 
nona semana, e termina posteriormente, na 12ª semana, 
superior ao primórdio do palato duro. 
Fenda labial e fenda palatina 
As fendas do lábio superior e do palato são as anomalias 
congênitas craniofaciais mais comuns. Um relato de 
2014 do U.S. Department of Health and Human 
Services indicou que aproximadamente 7.000 recém-
nascidos apresentavam fendas orofaciais a cada ano nos 
Estados Unidos. Os defeitos são normalmente 
classificados de acordo com critérios de 
desenvolvimento, com a fossa incisiva utilizada como 
um marco de referência. Essas fendas são especialmente 
conspícuas, pois elas resultam em uma aparência facial 
anormal e fala com defeito. Existem dois grupos 
principais de fendas do lábio e fenda palatina. 
 
 
 
Imagem: Tipos de fenda labial e palatina. A, Lábio e 
palato normais. B, Úvula fendida. C, Fenda unilateral 
do palato secundário (posterior). D, Fenda bilateral da 
parte posterior do palato. E, Fenda unilateral completa 
do lábio e do processo alveolar da maxila com uma 
fenda unilateral do palato primário (anterior). F, Fenda 
bilateral completa do lábio e dos processos alveolares 
das maxilas com fenda bilateral da parte anterior do 
palato. G, Fenda bilateral completa do lábio e dos 
processos alveolares dos maxilares com fenda bilateral 
da parte anterior do palato e fenda unilateral da parte 
posterior do palato. H, Fenda bilateral completa do lábio 
e dos processos alveolares das maxilas com fenda 
bilateral completa do palato anterior e posterior. 
 
 
Imagens: Anomalias congênitas do lábio e do palato. 
A, Criança com fenda labial unilateral esquerda e fenda 
palatina. B, Criança com uma fenda labial bilateral e 
fenda palatina. 
Defeitos na fenda anterior incluem fenda labial com ou 
sem uma fenda da parte alveolar da maxila. Em um 
defeito na fenda anterior completa, a fenda estende-se 
através do lábio superior e parte alveolar da maxila para 
a fossa incisiva, separando as partes anterior e posterior 
do palato. Defeitos na fenda anterior resultam de uma 
deficiência do mesênquima nas proeminências 
maxilares e do processo palatino mediano. 
Defeitos na fenda posterior incluem fendas do palato 
secundário que se estendem através das regiões do 
palato mole e duro até a fossa incisiva, separando as 
partes anterior e posterior do palato. Os defeitos das 
fendas posteriores resultam de um desenvolvimento 
defeituoso do palato secundário e distorções de 
crescimento dos processos palatinos laterais que 
impedem sua fusão. 
Outros fatores, tais como a largura do estomodeu, a 
mobilidade dos processos palatinos laterais (prateleira 
palatina), e os locais de degeneração focal alterada do 
epitélio palatino, podem contribuir para estes defeitos 
de nascimento. 
Uma fenda labial unilateral resulta de uma falha da 
proeminência maxilar no lado afetado de unir-se com as 
proeminências nasais mediais. A falha das massas 
mesenquimais em fundirse e do mesênquima em 
proliferar e suavizar o epitélio sobrejacente resulta em 
um sulco labial persistente. 
O epitélio no sulco labial torna-se esticado, e o tecido 
no assoalho do sulco se rompe, resultando em um lábio 
que é dividido em partes medial e lateral. Uma ponte de 
tecido, chamada faixa de Simonart, algumas vezes, 
junta as partes da fenda labial unilateral incompleta. 
Uma fenda labial bilateral resulta de uma falha das 
massas mesenquimais de ambas proeminências 
maxilares em se encontrar e se fundirem com as 
proeminências nasais mediais. O epitélio em ambos os 
sulcos labiais torna-se esticado e se rompe. 
 Nos casos bilaterais, os defeitos podem ser diferentes, 
com vários graus de alteração em cada lado. Quando 
ocorrer uma fenda bilateral completa do lábio e da parte 
alveolar da maxila, o processo palatino mediano fica 
com uma borda livre e se projeta anteriormente. Esses 
defeitos são especialmente deformantes em 
consequência da perda de continuidade do músculo 
orbicular dos lábios, que fecha a boca e aperta os lábios. 
Uma fenda palatina completa indica o grau máximo de 
fenda de qualquer tipo particular. Por exemplo, uma 
fenda completa do palato posterior é um defeito no qual 
a fenda estende-se através do palato mole e 
anteriormente à fossa incisiva. O marco para distinguir 
defeitos de fenda anterior da posterior é a fossa incisiva. 
Fendas unilaterais e bilaterais do palato são 
classificadas em três grupos: 
• Fendas do palato anterior (fendas anteriores à fossa 
incisiva) resultam da falha de massas mesenquimais dos 
processos palatinos laterais de se encontrarem e se 
fundirem com o mesênquima no palato primário. 
• Fendas do palato posterior (fendas posteriores à fossa 
incisiva) resultam da falha das massas mesenquimais 
dos processos palatinos laterais de se encontrarem e se 
fundirem entre si e com o septo nasal. 
Fendas das partes secundárias do palato (fendas dos 
palatos anterior e posterior) resultam da falha das 
massas mesenquimais dos processos palatinos laterais 
de se encontrarem e se fundirem com o mesênquima no 
palato primário entre si e com o septo nasal. 
A maioria das fendas do lábio superior e do palato 
resulta de múltiplos fatores genéticos e não genéticos 
(herança multifatorial, com cada um causando um 
pequeno distúrbio do desenvolvimento. Diversos 
estudos mostram que o gene do fator regulatório do 
interferon-6 (IRF6) está envolvido na formação das 
fendas isoladas. Algumas fendas do lábio e/ou do palato 
aparecem como parte de síndromes determinadas por 
genes mutantes únicos. Outras fendas são partes de 
síndromes cromossômicas, especialmente a trissomia 
do 13. Uns poucos casos de fendas labiais e/ou do palato 
parecem ser causadas por agentes teratogênicos (p. ex., 
medicamentos anticonvulsivantes). Estudos em gêmeos 
indicam que os fatores genéticos são mais importantes 
em casos de fenda labial com ou sem fenda palatina do 
que uma fenda palatina isolada. 
Fendas faciais 
Diversos tipos de fendas faciais ocorrem, mas todas são 
raras. Fendas graves normalmente estão associadas a 
defeitos grosseiros da cabeça. Fendas faciais oblíquas 
são frequentemente bilaterais e se estendem do lábio 
superior até a margem medial da órbita (cavidade óssea 
contendo o globo ocular). Quando isto ocorre, os ductos 
nasolacrimais são sulcos abertos (sulcos nasolacrimais 
persistentes). 
As fendas faciais oblíquas associadas à fenda labial 
resultam da falha das massas mesenquimais nas 
proeminências maxilares de se fundirem com as 
proeminências nasais lateral e medial. As fendas faciais 
laterais ou transversais correm da boca em direção à 
orelha. As fendas bilaterais resultam em uma boca 
muito grande (macrostomia). Em casos graves, as 
fendas nas bochechas estendem-se quase para as 
orelhas. 
Resumo do aparelho faríngeo, face e pescoço 
• A faringe primitiva é limitada lateralmente pelos arcos 
faríngeos. Cada arco consisteem um núcleo de 
mesênquima coberto externamente pelo ectoderma e 
internamente pelo endoderma. O mesênquima original 
de cada arco é derivado do mesoderma. Mais tarde, 
células da crista neural migram para os arcos e são a 
principal fonte de componentes de tecido conjuntivo, 
incluindo cartilagem, osso e ligamentos das regiões oral 
e facial. Cada arco contém uma artéria, uma haste 
cartilaginosa, nervos e componente muscular. 
• Externamente, os arcos faríngeos são separados pelos 
sulcos faríngeos. Internamente, os arcos são separados 
por evaginações da faringe (bolsas faríngeas). Em que o 
ectoderma de um sulco entra em contato com o 
endoderma de uma bolsa, as membranas faríngeas são 
formadas. 
• Os sulcos faríngeos desaparecem, exceto para os do 
primeiro par, que persistem como meato acústico 
externo. As membranas faríngeas também 
desaparecem, exceto as do primeiro par, que se tornam 
as membranas timpânicas. A primeira bolsa faríngea 
forma a cavidade timpânica, o antro mastoide e a tuba 
faringotimpânica. A segunda bolsa faríngea está 
associada ao desenvolvimento da tonsila palatina. 
• O timo é derivado do terceiro par de bolsas faríngeas, 
e as glândulas paratireoides são formadas a partir do 
terceiro e quarto pares de bolsas. 
• A glândula tireoide desenvolve-se a partir de um 
crescimento para baixo do assoalho da faringe primitiva 
na região onde a língua se desenvolve. As células 
parafoliculares (células C) na glândula tireoide são 
derivadas de corpos ultimofaríngeos, que são derivados 
principalmente do quarto par de bolsas faríngeas. 
 •Os cistos, seios e fístulas cervicais podem 
desenvolver-se de partes do segundo sulco faríngeo, o 
seio cervical, ou da segunda bolsa faríngea que falha 
para se obliterar. 
•Uma glândula tireoide ectópica resulta quando a 
glândula falha em descer completamente de seu local de 
origem na língua. O ducto tireoglosso pode persistir, ou 
os seus remanescentes podem formar cistos do ducto 
tireoglosso e massas de tecido tireóideo ectópico. Cistos 
infectados podem perfurar a pele e formar seios do 
ducto tireoglosso que se abrem anteriormente no plano 
mediano do pescoço. 
• Fenda do lábio superior é uma anomalia congênita 
comum. Embora frequentemente associada à fenda 
palatina, à fenda labial e à fenda palatina são 
etiologicamente defeitos distintos, que envolvem 
diferentes processos do desenvolvimento, que ocorrem 
em tempos diferentes. A fenda do lábio superior resulta 
da falha de massas mesenquimais de se fundirem nas 
proeminências nasais mediais e maxilares, enquanto a 
fenda palatina resulta da falha de massas mesenquimais 
nos processos palatinos de se encontrarem e se 
fundirem. A maior parte dos casos de fenda labial, com 
ou sem fenda palatina, é causada por uma combinação 
de fatores genéticos e ambientais (herança 
multifatorial).