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EMBRIOLOGIA - ARCOS FARÍNGEOS Ana Clara Borges e Emilly Peres - Fonoaudiologia 2021/1 - começam a se desenvolver no início da quarta semana; - as células da crista neural migram para as futuras regiões da cabeça e do pescoço; sulcos faríngeos: separam os arcos. proeminência maxilar: forma a maxila, o osso zigomático e uma porção do vômer. proeminência mandibular: forma a mandíbula e o osso temporal escamoso. estomodeu: boca primitiva; inicialmente uma depressão do ectoderma superficial. ARCOS FARÍNGEOS - contribuem para a formação da face, cavidades nasais, boca, laringe, faringe e pescoço. SEIO CERVICAL - o segundo arco cresce no terceiro e no quarto. - ao final da sétima semana, o segundo até o quarto sulcos faríngeos e o seio cervical desaparecem, dando origem a um pescoço liso. COMPONENTES DO ARCO FARÍNGEO - recoberto externamente por ectoderma e internamente por endoderma; - a migração das células da crista neural para os arcos e sua diferenciação em mesênquima (tecido conjuntivo embrionário) produz as proeminências maxilar e mandibular, além de todo o tecido conjuntivo, incluindo a derme (camada da pele) e o músculo liso. - o endoderma faríngeo desempenha um papel fundamental na regulação do desenvolvimento dos arcos. estruturas do arco faríngeo: - artérias; - cartilagem; - componente muscular: miócitos (células); - nervos. NERVOS CRANIANOS - cada arco carrega um par de nervos cranianos; I arco: 5º par de nervo (trigêmeo). II arco: 7º par de nervo (nervo facial). III arco: 9º par de nervo (glossofaríngeo). IV, V e VI arco: 10º par de nervo (vago). - pares de nervos sensitivos. CARTILAGEM DE MECKEL - é a cartilagem do primeiro arco. parte dorsal: martelo e bigorna. parte intermediária: ligamento anterior do martelo e ligamento esfenomandibular. parte ventral: sustenta o arco e desaparece após ossificação intramembranosa da mandíbula por apoptose. CARTILAGEM DE REICHERT - é a cartilagem do segundo arco. parte dorsal: estribo e processo estilóide. parte média: ligamento estilo-hióide. parte ventral: corno menor e parte superior do corpo do osso hióide. CARTILAGEM DO TERCEIRO ARCO - corno maior e parte inferior do corpo do osso hióide. CARTILAGEM DO QUARTO E SEXTO ARCOS - formam as cartilagens da laringe, exceto a epiglote, que deriva da eminência hipofaríngea. BOLSAS FARÍNGEAS - são revestidas pelo endoderma faríngeo, que se junta com o ectoderma dos sulcos faríngeos para formar as membranas faríngeas. - desenvolvem-se entre os arcos. - primeira bolsa: recesso tubotimpânico. - segunda bolsa: seio tonsilar (depressão entre o palatoglosso e o palatofaríngeo). - terceira bolsa: glândula paratireóide inferior; sexta semana: timo (órgão linfático). - quarta bolsa: parte dorsal: paratireóide superior parte ventral: corpo ultimofaríngeo. SULCOS FARÍNGEOS - quatro sulcos (fendas branquiais) em cada lado da cabeça e do pescoço. - separam os arcos externamente. MEMBRANAS FARÍNGEAS - aparecem nos assoalhos dos sulcos; - se formam onde os epitélios dos sulcos e das bolsas se aproximam; - apenas um par de membranas contribui para a formação de estruturas adultas, a primeira, que torna-se a membrana timpânica. SÍNDROMES DO PRIMEIRO ARCO FARÍNGEO - causadas pela migração insuficiente de células da crista neural para o primeiro arco. síndrome de Treacher Collins: hipoplasia malar (subdesenvolvimento dos ossos zigomáticos da face) com fissuras palpebrais; defeitos das pálpebras inferiores, orelhas externas deformadas e alguns defeitos das orelhas média e interna. sequência de Pierre Robin: associada à hipoplasia (subdesenvolvimento) da mandíbula, fenda palatina e defeito dos olhos e das orelhas; mandíbula pequena que resulta em deslocamento posterior da língua e obstrução ao fechamento total dos processos palatinos, resultando em uma fenda palatina bilateral. síndrome de Digeorge: as crianças nascem sem o timo e as glândulas paratireóides e apresentam defeitos no débito cardíaco; hipoparatireoidismo congênito, suscetibilidade aumentada às infecções, defeitos congênitos da boca, orelhas chanfradas e com implantação baixa, fendas nasais, hipoplasia da tireóide e anomalias cardíacas. tecido tímico acessório: uma massa isolada de tecido tímico pode persistir no pescoço e frequentemente encontra-se perto de uma glândula paratireoide inferior. glândulas paratireoides ectópicas: podem ser encontradas em qualquer lugar perto ou dentro da glândula tireóide ou do timo; em outros casos, pode estar no tórax ou perto da bifurcação da artéria carótida. número anormal de glândulas paratireoides: raramente existem mais do que quatro glândulas paratireoides; resultam da divisão do primórdio das glândulas originais. DESENVOLVIMENTO DA TIREÓIDE - é a primeira glândula a se desenvolver no embrião. ducto tireoglosso: tubo estreito que liga a glândula à língua. - o endoderma invagina formando o primórdio da tireóide no assoalho da faringe primitiva. - o ducto tireoglosso persiste como forame cego na língua. hipotireoidismo congênito: pode pode resultar em distúrbios do neurodesenvolvimento e infertilidade, quando não tratado; incidência de defeitos do trato renal e urinário. cistos e seios do ducto tireoglosso: podem formar-se em qualquer lugar ao longo do trajeto do ducto; a maioria é assintomática; uma massa indolor, de crescimento progressivo e móvel. glândula tireóide ectópica: aparecimento da tireoide sublingual na parte superior do pescoço ou logo abaixo do osso hióide. agenesia da glândula tireóide: ausência ou de um de seus lobos; o lobo esquerdo é o mais comumente ausente. DESENVOLVIMENTO DA LÍNGUA tumefação lingual mediana: primeira indicação do desenvolvimento lingual. - rapidamente aumentam em tamanho, fundem-se e crescem sobre a outra; - as células da crista neural craniais migram para para a língua em desenvolvimento e dão origem ao seu tecido conjuntivo e vasculatura. - o nervo hipoglosso acompanha os mioblastos durante a sua migração e inerva os músculos da língua à medida que estes se desenvolvem. inervação da língua: nervo hipoglosso e nervo vago. anomalias congênitas da língua: são raras, exceto a fissura (uma fenda) e a hipertrofia (características de crianças com síndrome de Down). cistos e fístulas linguais congênitas: os cistos podem ser derivados de restos do ducto tireoglosso, podem aumentar de tamanho e produzir sintomas de desconforto faríngeo e/ou disfagia; as fístulas também são derivadas de partes linguais e se abrem no forame cego dentro da cavidade oral. anquiloglossia: o freio lingual conecta-se à superfície interior da língua ao assoalho da boca; interfere com o movimento livre da língua e pode dificultar a amamentação. macroglossia: causada pela hipertrofia generalizada da língua em desenvolvimento, geralmente resultante de linfangioma (tumor linfoide) ou hipertrofia muscular; geralmente observada em crianças com síndrome de Down. microglossia: normalmente está associada à micrognatia (subdesenvolvimento da mandíbula e recesso do queixo) e defeitos dos membros (síndrome de Hanhart). glossoquise (língua bífida): a fusão incompleta das tumefações linguais laterais resulta em um profundo sulco na linha média da língua; geralmente não se estende até a ponta da língua. DESENVOLVIMENTO DAS GLÂNDULAS SALIVARES - o tecido conjuntivo das glândulas é derivado de células da crista neural. glândulas parótidas: são as primeiras a se desenvolverem; se desenvolvem no início da sexta semana, a partir de brotos que surgem do revestimento ectodérmico oral próximo aos ângulos do estomodeu. glândulas submandibulares: aparecem no final da sexta semana; se desenvolvem de brotos endodérmicos no assoalho do estomodeu. Processos celulares sólidos crescem lateral e posteriormente à língua em desenvolvimento. Mais tarde, elas se ramificam e se diferenciam. glândulas sublinguais: aparecem na oitava semana; se desenvolvem a partir de múltiplos brotos epiteliais endodérmicos que se ramificam e se canalizam para formar entre 10 e 12 ductos, que se abrem independentemente no assoalho da boca. DESENVOLVIMENTODA FACE -aparece no início da quarta semana. - seu desenvolvimento depende da influência indutiva do prosencéfalo. Os cinco primórdios faciais aparecem como proeminências em torno do estomodeu, são elas: • Uma proeminência frontonasal. • Um par de proeminências maxilares. • Um par de proeminências mandibulares. -as proeminências maxilares e mandibulares são derivadas do primeiro par de arcos faríngeos. Essas células são a principal fonte de componentes de tecido conjuntivo, incluindo cartilagens, osso e ligamentos nas regiões facial e bucal. -a proeminência frontonasal dá origem às vesículas ópticas que formam os olhos. A parte frontal da proeminência frontonasal forma a testa; a parte nasal forma o limite rostral do estomodeu e do nariz. -as proeminências maxilares formam os limites laterais do estomodeu, e as proeminências mandibulares constituem o limite caudal do estomodeu. -o desenvolvimento facial ocorre principalmente entre a quarta e oitava semanas. As proporções faciais desenvolvem-se durante o período fetal. A mandíbula inferior e o lábio inferior são as primeiras partes da face a se formar. -ao final da quinta semana, os primórdios das aurículas (parte externa das orelhas) começaram a se desenvolver. -ao final da sexta semana, cada proeminência maxilar começa a se fundir com a proeminência nasal lateral ao longo da linha do sulco nasolacrimal. Isso estabelece a continuidade entre o lado do nariz, que é formado pela proeminência nasal lateral e a região da bochecha, formada pela proeminência maxilar. -com o aumento do encéfalo, a cavidade craniana (espaço ocupado pelo encéfalo) expande-se bilateralmente. O desenvolvimento facial necessita de todos os seguintes componentes: • A proeminência nasal frontal forma a testa, dorso e o ápice do nariz . • As proeminências nasais laterais formam as asas (lados) do nariz. • As proeminências nasais mediais formam o septo nasal, o osso etmoide e a placa cribriforme (aberturas para a passagem dos nervos olfatórios). • As proeminências maxilares formam as regiões das bochechas superiores e o lábio superior. • As proeminências mandibulares formam o queixo, o lábio inferior e as regiões das bochechas. DESENVOLVIMENTO DAS CAVIDADES NASAIS -a proliferação do mesênquima circundante forma as proeminências nasais mediais e laterais, que resultam no aprofundamento das fossetas nasais e a formação dos sacos nasais primitivos. -após o desenvolvimento do palato secundário, as coanas estão localizadas na junção da cavidade nasal e faringe. -a maior parte do lábio superior, maxila e palato secundário forma-se a partir da proeminência maxilar. -neste momento, os músculos da expressão facial são inervados pelo nervo facial. Seios Paranasais Alguns seios paranasais, como os seios maxilares, começam a se desenvolver durante o final da vida fetal; o restante desenvolvem-se após o nascimento. Eles se formam a partir de protuberâncias das paredes das cavidades nasais e se tornam extensões pneumáticas das cavidades nasais nos ossos adjacentes, como os seios maxilares na maxila, e os seios frontais nos ossos frontais. DESENVOLVIMENTO DO PALATO O palato desenvolve-se a partir de dois primórdios, os palatos primário e secundário. A palatogênese começa na sexta semana, mas não é completada até a 12a semana. Palato primário -inicia-se na sexta semana. -o palato primário forma a face anterior e da linha média da maxila. -representa apenas uma pequena parte do palato duro no adulto. Palato Secundário -primórdio das partes duras e moles do palato. -durante a sétima e oitava semanas, os processos palatinos laterais assumem uma posição horizontal sobre a língua. Essa alteração na orientação ocorre por um processo fluente facilitado em parte pela liberação de ácido hialurônico pelo mesênquima dos processos palatinos. -os ossos estendem-se a partir das maxilas e dos ossos palatinos dentro dos processos palatinos laterais para formar o palato duro. -o septo nasal desenvolve-se como um crescimento para baixo a partir das partes internas das proeminências nasais mediais fundidas. -a fusão entre o septo nasal e os processos palatinos começa anteriormente, durante a nona semana, e termina posteriormente, na 12a semana, superior ao primórdio do palato duro. Fenda labial e fenda palatina As fendas do lábio superior e do palato são as anomalias congênitas craniofaciais mais comuns. Existem dois grupos principais de fendas do lábio e fenda palatina: -Defeitos na fenda anterior incluem fenda labial com ou sem uma fenda da parte alveolar da maxila. Em um defeito na fenda anterior completa, a fenda estende-se através do lábio superior e parte alveolar da maxila para a fossa incisiva, separando as partes anterior e posterior do palato. -Defeitos na fenda posterior incluem fendas do palato secundário que se estendem através das regiões do palato mole e duro até a fossa incisiva, separando as partes anterior e posterior. Os defeitos das fendas posteriores resultam de um desenvolvimento defeituoso do palato secundário e distorções de crescimento dos processos palatinos laterais que impedem sua fusão. As fendas podem ser unilaterais ou bilaterais: -uma fenda labial unilateral resulta de uma falha da proeminência maxilar no lado afetado de unir-se com as proeminências nasais mediais. -uma fenda labial bilateral resulta de uma falha das massas mesenquimais de ambas proeminências maxilares em se encontrar e se fundirem com as proeminências nasais mediais. -uma fenda labial mediana é um defeito raro que resulta de uma deficiência mesenquimal. Esse defeito causa falha parcial ou completa das proeminências nasais mediais em se fundir e formar os processos palatinos medianos. Uma fenda labial mediana é um aspecto característico da síndrome de Mohr, que é transmitida como um traço recessivo autossômico. -fenda do lábio superior é uma anomalia congênita comum. Embora frequentemente associada à fenda palatina, à fenda labial e à fenda palatina são etiologicamente defeitos distintos, que envolvem diferentes processos do desenvolvimento, que ocorrem em tempos diferentes. A fenda do lábio superior resulta da falha de massas mesenquimais de se fundirem nas proeminências nasais mediais e maxilares, enquanto a fenda palatina resulta da falha de massas mesenquimais nos processos palatinos de se encontrarem e se fundirem. A maior parte dos casos de fenda labial, com ou sem fenda palatina, é causada por uma combinação de fatores genéticos e ambientais OUTROS DEFEITOS FACIAIS A microstomia congênita (boca pequena) resulta da fusão excessiva das massas mesenquimais nas proeminências maxilares e mandibulares do primeiro arco faríngeo. Em casos graves, o defeito pode estar associado ao subdesenvolvimento (hipoplasia) da mandíbula. FENDAS FACIAIS -fendas graves normalmente estão associadas a defeitos grosseiros da cabeça. Fendas faciais oblíquas são frequentemente bilaterais e se estendem do lábio superior até a margem medial da órbita (cavidade óssea contendo o globo ocular). Quando isto ocorre, os ductos nasolacrimais são sulcos abertos (sulcos nasolacrimais persistentes). As fendas faciais oblíquas associadas à fenda labial resultam da falha das massas mesenquimais nas proeminências maxilares de se fundirem com as proeminências nasais lateral e medial. As fendas faciais laterais ou transversais correm da boca em direção à orelha. As fendas bilaterais resultam em uma boca muito grande (macrostomia). Em casos graves, as fendas nas bochechas estendem-se quase para as orelhas.
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