Anemias hemolíticas adquiridas não imunes

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Anemias hemolíticas 
adquiridas não imunes 
Introdução 
A maioria destas anemias tem mecanismo de 
hemólise extrínseco, ou seja, resultam de fatores 
externos que danificam os eritrócitos normais. 
Pode resultar de: 
1. Fagocitose de eritrócitos devido ao 
aumento do baço (hiperesplenismo); 
2. Presença de anticorpos ou proteínas do 
complementoligados à superfície 
eritrocitária; 
3. Lesão por fatores ambientais anormais; 
4. Doença hepática, renal, entre outras. 
Dependendo do local da hemólise pode ser 
classificada em: 
1. Intravascular- quando ocorre dentro da 
circulação (Hemoglobinemia e 
hemoglobinúria); 
2. Extravascular- quando ocorre nos órgãos 
do sistema mononuclear fagocitário. 
Envelhecimento normal dos eritrócitos 
• Em torno de 100 dias ficam envelhecidos e 
reduzem sua atividade; 
• São retirados pelos macrófagos, 
principalmente no fígado e baço; 
• Ferro resultante do catabolismo é reutilizado; 
• O anel de porfirina do grupo heme forma a 
bilirrubina (fração indireta); 
• A bilirrubina é conjugada no fígado (fração 
direta) – diglicuronídeo com a albumina 
(estercobilina e estercobilinogênio) sai nas 
fezes; 
• Parte dos dois compostos formados é 
reabsorvida pelo intestino e excretada pela 
urina sob a forma de urobilina e urobilinogênio. 
Avaliação laboratorial 
As alterações laboratoriais indicativas de hemólise 
baseiam-se na demonstração de que tanto a 
destruição quanto a produção de eritrócitos estão 
aumentadas, sem a evidência de perda de 
sangue. 
• A maioria destas anemias tem mecanismo de 
hemólise extrínseco, ou seja, resultam de 
fatores externos que danificam os eritrócitos 
normais. 
 
 
 
 
 
 
 
 
• A elevação da bilirrubina indireta e DHL, bem 
como a diminuição da Haptoglobina são 
indicativos de destruição eritrocitária. 
• A reticulocitose é consistente nesses casos de 
hemólise e é observado a hiperplasia da série 
vermelha na medula óssea; 
• Em casos de hemólise intravascular podemos 
observar: Hb livre no plasma e hemossiderina 
na urina, além da redução hemopexina 
(transporta o heme livre) e metalbumina. 
Anemia Hemolítica Microangiopática 
(AHMA) 
• Caracteriza-se pela fragmentação de 
eritrócitos devido a alterações no ambiente 
microvascular, que podem resultar de 
processos inflamatórios envolvendo pequenos 
vasos sanguíneos (vasculites) e depósitos de 
agregados plaquetários ou de fibrina na parede 
endotelial dos mesmos; 
• As doenças comumente associadas a AHMA 
são: coagulação intravascular disseminada 
A haptoglobina é uma proteína de fase 
aguda (alfa -glicoproteína), produzida no 
fígado, que se liga irreversivelmente à 
hemoglobina após a hemólise, formando 
um complexo que é removido pelas células 
de Kupffer. É o marcador mais sensível de 
hemólise em que geralmente seus níveis 
estão diminuídos. 
(CIVD), púrpura trombocitopênica trombótica 
(PTT) e a síndrome hemolítico-urêmica (SHU); 
• CIVD: Há ativação maciça com rápido 
consumo dos fatores da coagulação, o 
mecanismo da fragmentação eritrocitária 
decorre do extenso depósito de fibrina ao 
longo do endotélio vascular; 
• PTT: Caracterizada pela presença de AHMA, 
plaquetopenia, febre, alterações neurológicas e 
renais, há deficiência da enzima que cliva a 
molécula do fator de von Willebrand, 
aumentando a quantidade dos grandes 
multímeros deste fator, o que potencializa a 
ativação e adesão plaquetária ao endotélio; 
• SHU: É mais frequente na infância e tem na 
insuficiência renal a sua manifestação mais 
proeminente. 
 
 
Prótese valvar cardíaca 
• O fator mecânico é o principal responsável 
pela fragmentação de eritrócitos em pacientes 
com doença em válvulas cardíacas; 
• Isso acontece porque a força e o 
turbilhonamento pelo qual o sangue passa 
dentro do coração causam a fragmentação de 
eritrócitos quando os mesmos se chocam 
contra superfícies irregulares ou estranhas 
(próteses); 
• Também pode ser observada em ocasiões 
raras como no caso de marchas prolongadas e 
extenuantes, em que os indivíduos podem 
apresentar hemoglobinúria transitória; 
• A intensidade da anemia é variável, sendo que 
nos casos leves há compensação da hemólise 
pelo aumento da eritropoiese. 
 
 
Hiperesplenismo 
• Termo que denota a ocorrência de uma ou 
mais citopenias no sangue periférico 
decorrentes de sequestro e subsequente 
destruição das células sanguíneas pelo baço; 
• Geralmente, manifesta-se em associação com 
o aumento do baço (esplenomegalia); 
• O hemograma pode revelar citopenias isoladas 
ou até pancitopenia de intensidade variável 
dependendo do volume do baço; 
• O VCM e o HCM oscilam em função da doença 
de base e geralmente há reticulocitose e 
demais sinais de hemólise. 
 
 
Malária 
• Plasmodium sp. 
• Calafrios, febre, sudorese e esplenomegalia; 
• Anemia normocítica e normocrômica, 
leucocitose com monocitose e plaquetopenia. 
 
 
 
Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) 
• Em condições normais, as células sanguíneas 
expressam na superfície a proteína 
glicosilfosfatidilinositol (GPI) que atua como 
âncora promovendo a ligação de outras 
proteínas à membrana celular; 
• Na HPN, uma mutação na célula precursora 
hematopoiética impede a produção de 
proteína âncora GPI, fazendo com que seja 
formado um clone de células (eritrócitos, 
leucócitos e plaquetas) suscetíveis à ação e 
destruição pelo complemento; 
• Hemólise intravascular e pancitopenia; 
• Anemia discreta a acentuada intensidade, 
geralmente com normocitose e normocromia; 
• Anisocitose evidente e a contagem de 
reticulócitos encontra-se elevada.