Aula8 Anemias Hemolíticas Não Imunes

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Anemia Sideroblástica 
Prof. Karla Ribeiro 
Anemia Sideroblástica 
Falha na incorporação do Fe+2 na protoporfirina 
Síntese de Hb 
Acúmulo de Fe+2 nas mitocôndrias dos eritroblastos 
Sideroblastos em anel 
MUTAÇÃO 
CROMOSSOMO X 
Anemia Sideroblástica 
Estimulo à absorção intestinal de ferro: Ferro acumula-se no 
organismo ( hemocromatose eritopoietica) 
Anemia Sideroblástica 
Os sideroblastos em anel aparecem no aspirado de MO (> 15% de eritroblastos) 
Anemia Sideroblástica 
Corpúsculos de Pappenheimer no sangue periférico 
Dimorfismo eritrocitário: hipocromia/microcitose e outra macrocítica 
Quando suspeitar da anemia sideroblástica? 
 
• Ferro sérico 
• Capacidade total de ligação ao ferro (TIBC) Normal 
• Porcentagem de saturação da transferrina, 
• Ferritina sérica 
• Reticulocitose? Não há! 
Anemia Sideroblástica 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: 
Anemias microcíticas e hipocrômicas 
Anemias Hemolíticas Adquiridas 
Não Imunes 
Prof. Karla Ribeiro 
Hemoglobinúria 
Paroxística Noturna 
• Anemia hemolítica adquirida e rara 
Hemólise intravascular Insuficiência medular Tendência à trombose 
Âncora de 
proteínas de 
membrana 
Mutações no gene PIG-A 
Biossíntese de GPI 
Expressão de Proteínas 
GPI 
Hemoglobinúria 
Paroxística Noturna 
• Defeito na síntese do GPI: defeito na âncora de vários antígenos de membrana, 
como CD55 (DAF) e CD59 (MIRL). 
Fator Acelerador da 
Degradação de 
Convertases do 
Complemento 
Inibidor da Lise de 
Membrana 
Proteínas anormais 
Células susceptíveis a 
LISE do 
Sistema Complemento 
X X 
Hemoglobinúria 
Paroxística Noturna 
Eritrócitos dos 
pacientes com 
HPN não tem 
expressão de CD59 
Sem CD59, 
eritrócitos são 
destruídos pelo 
Complemento 
Os eritrócitos 
são destruídos 
Hemoglobinúria 
Paroxística Noturna 
• Hemoglobinúria noturna: Urina "achocolatada" 
• Hemossudenúria permanente 
Hemoglobinúria 
Paroxística Noturna 
• Teste de HAM 
Eritrócitos com HPN são susceptíveis a 
LISE pelo complemento: 37°C, pH 6,2 
Células HPN sofrem LISE 
Células normais NÃO 
Explicação da ocorrência de hemoglobinúria a noite: 
- Durante o sono, o centro respiratório encontra-se 
deprimido e CO2 é retido, acidificando o meio e 
induzindo hemólise. 
ESPECIFICIDADE 
SENSIBILIDADE 
Casos de pequeno nº de células HPN 
Hemoglobinúria 
Paroxística Noturna 
• Citometria de Fluxo: Células CD55 e CD59 positivas 
Anemia Hemolítica 
Microangiopática 
• Traumatismos mecânicos nos capilares sanguíneos 
FRAGMENTAÇÃO DAS HEMÁCIAS 
• ESQUIZÓCITOS no S.P. 
• Aumento de: 
- DHL 
- Bilirrubina Indireta 
- Reticulócitos 
Anemia Hemolítica 
Microangiopática 
Anemia Hemolítica 
Microangiopática 
• Etiologia: SÍNDROME HELLP 
HELLP significa: 
• H- hemólise 
• EL- elevação das enzimas hepáticas 
• LP- baixa contagem de plaquetas 
Pacientes 
gestantes 
Hipertensão 
gestacional 
Hemólise 
Anemia Hemolítica 
Microangiopática 
• Etiologia: PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA 
Petéquias Equimoses Epistaxe Gengivorragia Metrorragia 
Enzima ADMST-13 X Fator von Willebrand 
Não é clivado! Acúmulo de 
Fator vW nos 
capilares 
Ativação e 
agregação 
plaquetária 
Anemia Hemolítica 
Microangiopática 
• Etiologia: PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA 
Anemia Hemolítica 
Microangiopática 
• Etiologia: PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA 
Anemia Hemolítica 
Microangiopática 
• Etiologia: SÍNDROME HEMOLÍTICA URÊMICA 
Anemia Hemolítica 
Microangiopática 
• Etiologia: CIVD (Coagulação Intravascular Disseminada) 
DOENÇA DE BASE 
CITOCINAS 
ATIVAÇÃO DA 
COAGULAÇÃO 
FIBRINÓLISE 
INIBIDORES 
TROMBOSE 
MICROVASCULAR 
REMOÇÃO 
FIBRINA 
FORMAÇÃO 
DE FIBRINA 
Anemia Hemolítica 
Microangiopática 
• Etiologia: CIVD (Coagulação Intravascular Disseminada) 
Anemia Hemolítica 
Microangiopática 
• Etiologia: HIPERTENSÃO MALIGNA 
NECROSE FIBROIDE 
nas arteríolas 
HIPERTENSÃO 
ARTERIAL 
SISTÊMICA 
ANEMIA HEMOLÍTICA 
MICROANGIOPÁTICA 
Prótese Valvar 
- Implante de próteses valvares: não promove cura definitiva e 
complicações com o componente hemodinâmico; 
 
- Turbilhonamento de sangue: Hemólise intravascular, 
Haptoglobina, Hemossidenúria, Reticulocitose e Anormalidades de 
membrana das hemácias. 
Prótese Valvar 
• Hemácias se chocam com a superfície da prótese: 
 Presença de esquizócitos e policromasia 
Malária 
• Também conhecida por impaludismo, febre palustre, 
maleita, sezão; 
 
• Causada por hemoprotozoários do gênero Plasmodium; 
 
• Transmitida pela picada de mosquitos fêmeas do gênero 
Anopheles. 
 
• Classificação Clínica: 
 
 Malária aguda – doença febril de início repentino. 
 Malária crônica – forma mais grave resultante do parasitismo 
de repetição. Sem febre, anemia importante baixa parasitemia. 
Malária 
Malária 
• Multiplicação dos trofozoítos e rompimento das hemácias resulta 
em anemia hemolítica 
Malária 
Malária