PROBLEMA 1 -LEUCEMIAS

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PROBLEMA 1
1)Descrever as leucemias (LLA,LLC, LMA e LMC), caracterizando- as quanto à epidemiologia, manifestações clínicas, fisiopatologia e achados laboratoriais.
Fonte: MedCurso 2022
Leucemias: câncer hematológico com origem na medula óssea que se caracteriza pelo acúmulo de células da série branca. No Brasil ocupam a 9 a posição no ranking de neoplasias em homens e a 10 a em mulheres (excluídos os tumores de pele "não melanoma"). Fisiopatologia geral: originam-se de uma mutação genética (deleção, translocação, ganho cromossomial, etc.) que leva a expressão de proto-oncogenes, causando a leucemia. Essas células anormais causam sintomas por: 
· insuficiência da medula óssea (i.e., anemia, neutropenia, trombocitopenia);
· infiltração de órgãos (p. ex., fígado, baço, linfonodos, meninges, cérebro, pele ou testículos).
Leucemia primária e secundária
Classificação das leucemias
*De origem linfoide ou mieloide e pode ser agudas ou crônicas.
Leucemias agudas : caracteriza pelo acúmulo de progenitores de linhagem linfoide ou mieloide, células que recebem a denominação de blastos (blasto = célula jovem). Os blastos leucêmicos são incapazes de se diferenciar em células maduras, devido a um bloqueio de maturação. Neoplasia maligna extremamente agressiva e que possui elevada letalidade.
Leucemias crônicas: caracterizadas pelo acúmulo de células maduras ou quase maduras. Podem ser derivadas de clones neoplásicos mais jovens que seguiram o processo de maturação normal.
· LMA – é a mais comum de todas, e sua prevalência aumenta com a idade – mais comum em adultos
· LLA – é a mais comum da infância
· LLC – é pouco comum, aparecendo mais em idosos
Fatores de Risco
· Radiação ionizante
· Benzeno
· Quimioterapia
· HTLV-1
· Síndrome de Down – maior risco p/ leucemias agudas
(1) doenças hematológicas pré-leucêmicas, tais como as síndromes mielodisplásicas (importante causa de LMA em idosos), síndromes mieloproliferativas (ex.: LMC, P. vera, hemoglobinúria paroxística noturna); ou 
(2) uso prévio de certos quimioterápicos, como os agentes alquilantes (clorambucila, bussulfano, mostarda nitrogenada, melfalano, etc.) e os inibidores da topoisomerase II (etoposídeo, teniposídeo). Toda leucemia "secundária" possui um prognóstico reservado, pois, em geral, seu clone neoplásico tende a ser mais resistente ao tratamento!!! As leucemias secundárias são normalmente do tipo LMA. Os fatores de risco para as leucemias agudas fazem parte da sua etiopatogenia:
● Radiação ionizante: geralmente doses altas em indivíduos jovens, como na radioterapia para tumores sólidos (LLA). Devemos lembrar que a incidência de leucemia aguda (LMA) aumentou muito no Japão após a explosão das bombas atômicas em Hiroshima e Nagasaki; 
● Exposição a benzeno e derivados do petróleo, pesticidas e herbicidas (LMA); 
● Agentes alquilantes (LMA): a leucemia se apresenta 4-6 anos após a exposição à droga e é quase sempre precedida por uma síndrome mielodisplásica; 
● Inibidores da topoisomerase II (LMA): a leucemia se apresenta precocemente (1-2 anos após a exposição à droga) e não se associa à síndrome mielodisplásica. Esses fármacos também são chamados de epipodofilotoxinas;
 ● Distúrbios hereditários (LMA): aqueles que levam à instabilidade cromossomial (anemia de Fanconi, síndrome de Bloom, ataxia-telangiectasia, síndrome de Kostman ou neutropenia congênita); 
● Anomalias citogenéticas congênitas: síndrome de Down (trissomia do 21), síndrome de Patau (trissomia do 13) e síndrome de Klinefelter (XXY). A síndrome de Down aumenta em 10-18 vezes a chance de leucemia aguda (com uma incidência absoluta de 1%), concentrando seu pico etário na primeira infância. Até três anos de idade, predomina a LMA (subtipo M7); daí em diante, a LLA. Obs.: não existem evidências que a LMA possa ser causada por infecções virais, porém, alguns estudos sugerem associação entre infecção pelo Epstein-Barr (EBV) e LLA.
A diferença entre as leucemias agudas e crônicas está no tempo da doença e sua evolução; as agudas são rápidas enquanto as crônicas são insidiosas. Na leucemia aguda há acúmulo de células progenitoras (blastos); na leucemia crônica há acúmulo de células maduras, que ao menos tem alguma função.
LEUCEMIAS AGUDAS: Mutação com bloqueio precoce na maturação e estímulo à proliferação: blastos em excesso!
Tudo se inicia com a proliferação de blastos (clones leucêmicos), o que leva à liberação de fatores pirogênicos, causando a febre leucêmica/mas também pode ser um sinal de infecção. Esta febre é mais frequente na LLA (pois o blasto linfoide prolifera-se mais).
Ocorre então uma ocupação da medula óssea, causando pancitopenia porque atrapalha o diferenciação das células/ das células que querer crescer( diminuição de eritrócitos, plaquetas e leucócitos). As manifestações resultantes são
palidez, astenia, fadiga, petéquias, equimoses, infecções oportunistas, dor óssea (pela proliferação tumoral – mais frequente na LLA).
Os blastos ganham a corrente sanguínea, ocorrendo a leucemização, caracterizada por uma leucocitose por blastos. Há risco de leucostase (aumento da viscosidade sanguínea), que pode levar a manifestações neurológicas, dificultar trocas gasosas, etc. Os blastos fazem infiltração tecidual, causando hepatoesplenomegalia e infiltrando pele, gengivas, órbitas, linfonodos, SNC e testículos. As leucemias agudas são resumidas por: pancitopenia + infiltração tecidual + ↑ blastos
· Proliferação: pancitopenia/dor óssea/ febre (o blasto que está proliferando pode produzir fatores pirogênicos, produzindo uma febre neoplásica). Contudo, pacientes com leucemia temos que pensar em infecção, visto que o blasto, uma célula imatura, não protege contra a infecção.
· Leucemização: leucocitose( a custo de blastos) e leucostase (sangue viscoso)
· Infiltração: depende do tipo da doença. Hepatoespleno/pele/gengiva/SNC/órbita/linfonodo/ testículo.
Diagnóstico: ≥ 20% de blastos na medula óssea (MO) – ocupando o espaço físico da medula . Abaixo de 20% é o que?
· Biópsia – evidencia a Celularidade (%)
· Aspirado de MO (mielograma) – tipos celulares (morfologia)
Leucemia Mieloide Aguda (LMA)
É a leucemia mais comum que existe, sendo mais prevalente em adultos ( homens mais velhos acima de 60 anos). 
Etiologia: mutações. Apresenta-se com a clínica clássica de uma leucemia aguda: astenia (anemia – normo/normo e não tem reticulócitos), febre (leucopenia), petéquias e equimoses (plaquetopenia/ trombocitopenia), leucostase e infiltração. De maneira que a clínica especifica da LMA depende do subtipo: são 8 subtipos (M0, M1, M2...M7). Os de melhor prognóstico são os do meio (M2 – M5), enquanto os de pior prognóstico são os da ponta (M0, M1, M6 e M7).
A leucemias agudas podem cursar com sarcoma e linfoma. 
Subtipos de LMA
· M0 e M1 – pior prognóstico
· M2 – mais comum / blastos com tropismo pela órbita (cloroma)
· M3 – Leucemia Promielocítica Aguda
· Blastos liberam substâncias que consomem fatores de coagulação → CIVD
· É o de melhor prognóstico – pelo uso de ATRA (Ácido Transretinoico), que permite ao blasto continuar sua diferenciação
· M4 e M5 – gengiva (hiperplasia gengival)
· M6 e M7 – pior prognóstico – saber as de piores diagnóstico
Diagnóstico: 
· maior ou igual que 20% de blastos mieloides na medula.
· Morfologia: Bastonetes de Auer – patgnomonico - mas nem sempre vai estar presente. 
· Imunofenotipagem: Proteínas de membrama CD que marca a origem mieloide da célula: 13/14/33/34
· Citogenética(qual tipo de mtação) : t(8,21)- M2; t(15,17) M3 ; inv(16) M4
· Presença de 5% de blastos na circulação periférica 
Tratamento: Divido em três fases.
1)Específico: 
· quimioterapia ( existe milhares tipos -poliquimioterapia)
· ácido transretinoico(ATRA) no subtipo M3
2)Suporte: preocupação constante pela doença e pelo tratamento que destrue a medula – tendo um quadro de pancitopenia. Destroi o blasto, mas prejudica também as células que estão envoltas
· Anemia: manter Hb > 6 (> 8 no cardiopata)
· Plaquetopenia: avaliar transfusão (1U/10kg)
· < 10.000/mm³ - sempre· < 20.000/mm³ – febre ou infecção
· < 50.000/mm³ - sangramento ativo
· Leucopenia (risco: Neutropenia febril)
· Neutrófilos < 500/mm³ + 1 pico > 38,3°C ou > 38°C por mais de 1h
 (segmentados e bastões)
· Culturas + ATB (anti-psudemonas): cefepime!
· Gram(+): pele, cateter, pulmão, ↓PA ? + Vancomicina!
· Sem melhora em 4 – 7 dias: anti-fúngico!
· Tratamento ambulatorial: ciprofloxacina + amoxacilina/clavulanato
· Expectativa de Neutropenia < 7 dias; sem disfunção orgânica; sem manifestação GI
· Anemia (transfusão)/ Exceto pessoas com hemólise crônica a pessoa está acostumada com o quadro de anemia. 
· *Cardipata ou idoso.
· Não faz o sangue total/ necessidade de um filtro para evitar coagulos/ compatibilidade do fator Rh
· 
· Plaquetopenia (fazer plaquetas)
· Leucopenia (Neutropenia febril) – a pessoa está infectada, mas não conseguimos enxergar a infecção porque o sistema imune não consegue reagir
· Neutropenia febril: neutrófilos <500/mm3 + febre maior ou igual 38,3C ou febre maior que 38 mantida por pelo menos 1 hora. 
· Conduta: hemocultura + antibiótico – garantir cobertura para pseudomonas – gram negativas (cefepime/tazobactam/piperacilina).
· Cobrir gram positivo se: instabilidade; infecção de cateter, acometimento cutâneo (vancomicina)
· Associar antifúngicos se : não houver melhora em 4-7 dias (anfotericina B, caspofungina).
· *Associar os medicamentos, não substituir. Medicamento parenteral 
· Tratamento domiciliar se: paciente de baixo risco (clavulin+ciprofloxacina)
Síndrome de Lise Tumoral
· Liberação de K: hipercalemia (alteração + grave)
· Liberação de Fosfato: hiperfosfatemia, ↓calcemia → risco de nefropatia (obstrução dos túbulos por fosfato de cálcio)
· Hidratação EV rigorosa!!!
· Liberação de Ácido Nucleico: hiperuricemia → risco de nefropatia!
· Hidratação + alopurinol ou rasburicase!
· Alopurinol apenas na prevenção; rasburicase no tratamento!
Síndrome de lise tumoral: (material genético +potássio+ fosfato) + Cálcio fora da célula
· Fosfato+ cálcio: fosfato de cálcio
· O DNA é metabolizado e é transformado em ácido úrico
Os cristais formados irão de depositar nos túbulos renais.
Se tudo de certo, espera que isso acontece: nesse sentido, é tem uma conduta preventiva. 
· Hidratação vigorosa: “lavar” os cristais nos túbulos renais
· Hipouricemiante: ex: alopurinol, rasburicase...
Leucemia Linfocítica Aguda (LLA)
Atinge mais crianças, sendo a neoplasia mais comum da infância e mais comum em meninos de cor branca. Ocorre acúmulo de blastos linfoides, podendo ser de linhagem T ou B – são maturados no timo. Acontece mais na linhagem B. Mais comum a linfomegalia 
· Linfócito B – plasmócitos
· Linfócito T- helper
Subtipos
· L1 – variante infantil – cura em >80%
· L2 – variante do adulto – cura em no máximo 40%
· L3 – variante Burkitt-like – é a mesma célula que gera o Linfoma de Burkitt
· T – Linfócitos T
Apresenta-se com a clínica clássica de uma leucemia aguda: astenia (anemia), febre (leucopenia), petéquias e equimoses (plaquetopenia), leucostase e infiltração. A clínica específica da LLA caracteriza-se por dor óssea, linfonodomegalia e infiltração de SNC e testículos.
Diagnóstico: > 20% blastos na MO. A confirmação diagnóstica é feita através da presença de blastos linfoides!
· Imunofenotipagem: CD10, CD19, CD20 (linhagem B)
 CD3, CD7 (linhagem T)
· Citogenética (FISH ou cariótipo): t(12,21) / - melhor prognóstico 
 t(9,22) – Cromossomo Philadelfia - de pior prognóstico 
Tratamento
- Suporte: o mesmo que a LMA
Profilaxia SNC: para evitar recidivas – santuário leucêmicos . 
- Definitivo
· Indução da Remissão (3 – 4 semanas): corticoide + Vincristina + Asparaginase
· Profilaxia em SNC: Metrotrexate intratecal
· Consolidação (4 – 6 meses): Ciclofosfamida + Metotrexate + Ara-C
· Manutenção: Metotrexate + 6-Mercaptopurina
LEUCEMIAS CRÔNICAS: Bloqueio tardio na maturação + proliferação: formas celulares adultas em excesso!; Na leucemia linfoide crônica há acúmulo de linfócitos (T e B), enquanto que na leucemia mieloide crônica há acúmulo de granulócitos (Basófilo/eosinófilo e neutrófilo)
Basófilos / Eosinófilos / Mielócitos / Metamielócitos / Bastões / Segmentados / Linfócitos / Monócitos
· Desvio à esquerda: leucocitose com aumento de neutrófilos jovens (bastões, metamielócitos...)
· Desvio à direita: leucocitose com aumento de segmentados – infecção em resolução
 
· Do mielócito em diante, é tudo neutrófilo.
Consequências clínicas e laboratoriais
Ocorre acúmulo de células maduras na MO que ganham a corrente sanguínea (leucemização), o que se demonstra por uma leucocitose por células adultas, havendo risco de leucostase. Ocorre infiltração tecidual em baço, fígado e linfonodos.
Leucemia Mieloide Crônica (LMC)
Sua causa é a mutação do cromossomo Philadelfia t(9,22). Pode cursar com aumento em todas as séries, exceto hemácias. Acúmulo da linhagem mieloide adulta dos granulócitos. nABL(9) e BCR(22) – aproxima dois genes que não é para se aproximar. O gene começa a sintetizar a tirosina quinase(tem vários subtipos, que influencia no prognóstico) : amadurece e multiplica para a célula tronco.
Epidemiologia: a média é aos 55 anos/ pacientes mais velhos. Comum esplenomegalia/ síndrome de leucostase/ não há infecção. Curso mais lento, porque a pessoa ainda tem células funcionais/maduras. 
*Hemácias não se multiplica.
Laboratório: 
· neutrofilia com desvio à esquerda
· basofilia e eosinofilia - leucocito
· trombicitose e anemia (devido a destruição do baço)
· Fosfatase leucocitária baixa (quando o leucócito é ativado para trabalhar, a fosfatase leucocitária aumenta/ aqui os leucócitos não são ativados ). Diagnóstico diferencial é com a reação leucemoide (infecção mais grave) diferente de leucemia.
Diagnóstico:
· Aspirado e Biópsia da MO
· Hiperplasia mieloide
· Pesquisa do Cromossomo Philadelfia: : a translocação ou o gene. 
Tratamento: pode apresentar uma crise blástica (uma mistura de duas leucemias)
Medicamento imatinibe (gleevec): consegue suprimir a tirosina quinase e as células que tem as informações citogenética ou TMA (transplante de medula óssea)
- Uma célula que conseguia maturar, paralisa essa capacidade. 
Leucemia Linfocítica Crônica (LLC)
Paciente mais idoso, associada mais o linfócito B. O linfócito B que recusa se diferenciar/especializar em plasmócito. Comum infecções de repetição. Forte associação com parentes – fator genético. Não está muito associada a exposição de radiação. Predomina em homens adultos. Pode ser assintomática
Mutações: deleção no braço longo do cromossomo 13 e 11, Trissomia do cromossomo 12, e a deleção do braço curto do cromossomo 17. A deleção do 13 é a mais encontrada. 
Clínica: linfadenopatia ( aumento dos linfonodos que inicialmente são móveis e depois fixos)/ linfocitose à custa de linfócitos/ hipogamaglobulinemia – diminuição da quantidade de anticorpos - paciente mais suscetível a ficar infectável/ anemia e plaquetopenia se grave/
Diagnóstico: no sangue periférico. linfocitose (>5.000) + CD5(citometria) . 
O linfócito B neoplásico apresenta a proteína CD5 que não é comum em condições “normais”. 
Estadiamento
Acúmulo da linhagem linfoide adulta (LINF B – CD5). Idosos são os mais acometidos, apresentando importante leucocitose! O linfócito B não consegue se diferenciar em plasmócito, assim tem propensão a infecções.
Clínica e Laboratório
· Linfocitose
· Hipogamaglobulinemia: infecções frequentes (↓anticorpos)
· Linfonodomegalia
· Hepatoesplenomegalia discreta
· Casos graves e avançados: anemia e plaquetopenia
Tratamento - não há cura!
· Estágio II/IV de Rai ou estágio C de Binet
· Anemia e plaquetopenia – casos graves/avançados de pior prognóstico
· Venetoclax,ibrutinibe
*Uma reação leucemoide é uma contagem de neutrófilos > 50.000/mcL (> 50 × 109/L) não causada por transformação maligna de uma célula-tronco hematopoiética.
* Apesar de bastante comum nos quadros de leucemia linfocítica aguda (LLA), a febre não é um marcador direto de prognóstico. Isso significa que a presençade febre no momento do diagnóstico não está relacionada a um marcador favorável ou desfavorável no desfecho clínico da leucemia. 
Refratariedade: resistência da doença aos protocolos de tratamento/ quimioterapia 
2)Descrever como é realizado o mielograma, identificando suas indicações e as alterações possíveis nesse exame
Fonte: livro no portal – Mielograma
O mielograma, também conhecido como punção aspirativa/aspirado da medula óssea, é um exame para estudar o funcionamento da a medula óssea; que se encontra no interior de alguns ossos e é popularmente conhecida como tutano. É realizado para diagnosticar cânceres que atacam as células sanguíneas, como linfoma, mieloma e leucemia, ou o surgimento de um câncer secundário em quem já foi diagnosticado com tumor na mama ou próstata, por exemplo. 
Como é realizado? O mielograma é feito com uma agulha grossa que consiga atingir a parte interna do osso, onde fica localizada a medula óssea. Normalmente é realizado na crista ilíaca – o osso localizado na região da bacia -, mas também pode utilizar outras áreas, como o esterno (localizado no tórax – murmúrio ) e a tíbia (osso da perna – neste caso, realizado com mais frequência em crianças).
Principais indicações
 - Investigação de anemia inexplicada, índices eritrocitários anormais, outras citopenias ou citoses 
- Investigação de alterações na Morfologia do sangue periférico sugestivas de doença da medula óssea 
- Diagnóstico/estadiamento/follow-up de doenças hemato-oncológicas 
- Suspeita de infiltração por células metastáticas 
- Lesões osteolíticas de etiologia desconhecida 
- Organomegalias ou presença de massas inacessíveis à biópsia 
- Investigação de febre de etiologia desconhecida ou infecções específicas 
- Avaliação dos depósitos de ferro
 - Investigação de doenças de armazenamento 
- Exclusão de doenças hematológicas em potenciais doadores alogênicos de células hematopoiéticas
 Contraindicações 
- Trombocitopenia grave 
- Deficiência de fatores de coagulação 
- Infecção no local da punção 
- ACO / anti-agregantes plaquetários
O mielograma é um procedimento seguro, rápido e com raras complicações. O mais comum é o paciente, após o exame, sentir dor ou desconforto no local da punção, assim como um pequeno sangramento e a formação de um hematoma. Também podem ocorrer casos de  infecção ou alergia, mas são raros. Se houver dor, sangramento ou febre persistentes, o paciente deve procurar o médico.
 
3) Caracterizar os hemocomponentes, destacando seu uso clínico e as políticas de saúde relacionadas à perda de sangue. 
Fonte: Guia para uso de Hemocomponentes -2015
Hemocomponentes e hemoderivados são produtos distintos. Os produtos gerados um a um nos serviços de hemoterapia, a partir do sangue total, por meio de processos físicos (centrifugação, congelamento) são denominados hemocomponentes. Já os produtos obtidos em escala industrial, a partir do fracionamento do plasma por processos físicoquímicos são denominados hemoderivados.
Existem duas formas para obtenção dos hemocomponentes. A mais comum é a coleta do sangue total. A outra forma, mais específica e de maior complexidade, é a coleta por meio de aférese. 
Aférese é um procedimento caracterizado pela retirada do sangue do doador, seguida da separação de seus componentes por um equipamento próprio, retenção da porção do sangue que se deseja retirar na máquina e devolução dos outros componentes ao doador.
As bolsas de sangue total coletadas devem ser 100% processadas de acordo com a legislação vigente. O processamento é feito por meio de centrifugação refrigerada, por processos que minimizam a contaminação e proliferação microbiana, nos quais se separa o sangue total em hemocomponentes eritrocitários, plasmáticos e plaquetários.
Em função das diferentes densidades e tamanhos das células sanguíneas, o processo de centrifugação possibilita a separação do sangue total em camadas (Figura 2), sendo que as hemácias ficam depositadas no fundo da bolsa. Acima delas formase o buffy coat (camada leucoplaquetária), ou seja, uma camada de leucócitos e plaquetas. Acima do buffy coat fica a camada de plasma que contém plaquetas dispersas.
Soluções anticoagulantespreservadoras e soluções aditivas são utilizadas para a conservação dos produtos sanguíneos, pois impedem a coagulação e mantêm a viabilidade das células do sangue durante o armazenamento. A depender da composição das soluções anticoagulantespreservadoras, a data de validade para a preservação do sangue total e concentrados de hemácias pode variar. O sangue total coletado em solução CPDA1 (ácido cítrico, citrato de sódio, fosfato de sódio, dextrose e adenina) tem validade de 35 dias a partir da coleta e de 21 dias quando coletado em ACD (ácido cítrico, citrato de sódio, dextro se), CPD (ácido cítrico, citrato de sódio, fosfato de sódio, dextrose) e CP2D (citrato, fosfato e dextrosedextrose).
Uso clínico de hemocomponentes
A Hemoterapia moderna se desenvolveu baseada no preceito racional de transfundirse somente o componente que o paciente necessita, baseado em avaliação clínica e/ou laboratorial, não havendo indicações de sangue total
1.Concentrado de Hemácias
A transfusão de concentrado de hemácias (CH) deve ser realizada para tratar, ou prevenir iminente e inadequada liberação de oxigênio (O2) aos tecidos, ou seja, em casos de anemia, porém nem todo estado de anemia exige a transfusão de concentrado hemácias. 
Hemorragias agudas: A transfusão de CH está recomendada após perda volêmica superior a 25% a 30% da volemia total. O hematócrito (Ht) não é bom parâmetro para nortear a decisão de transfundir, uma vez que só começa a diminuir uma a duas horas após o início da hemorragia. Em hemorragias agudas o paciente deve ser imediatamente transfundido quando apresentar sinais e sintomas clínicos, como os a seguir: • Frequência cardíaca acima de 100 bpm a 120 bpm. • Hipotensão arterial. • Queda no débito urinário. • Frequência respiratória aumentada. • Enchimento capilar retardado (> 2 segundos). • Alteração no nível de consciência
Anemia: De modo geral, anemias em que o nível de Hb é superior a 10 g/dL (Ht superior a 30%) são bem toleradas e só excepcionalmente requerem transfusão. Inversamente, quando a Hb é inferior a 7 g/dL existe gran de risco de hipóxia tecidual e comprometimento das funções vitais. Neste caso, o paciente se beneficia com a transfusão de CH. Entre 7 e 10 g/dL de Hb, a indicação de transfusão fica na dependência da avaliação do estado clínico do paciente.
Pacientes com doenças pulmonares obstrutivas crônicas que devem ser mantidos com Hb acima de 10 g/ dL. Do mesmo modo, pacientes com cardiopatias isquêmicas agudas, parecem se beneficiar com níveis de Hb acima de 9 a 10 g/dL. Em pa cientes acima de 65 anos de idade, sintomáticos, é aceitável transfundir com níveis de Hb < 9 g/dL.
Do ponto de vista prático, anemias de instalação crônica, que cursam com normovolemia, são muito melhor toleradas do que anemias de instalação aguda.
Dose e modo de administração 
Deve ser transfundida a quantidade de hemácias suficiente para a correção dos sinais/sintomas de hipóxia, ou para que a Hb atinja níveis aceitáveis. Em indivíduo adulto de estatura média, a transfusão de uma unidade de CH normalmente eleva o Ht em 3% e a Hb em 1 g/dL. Em pacientes pediátricos, o volume a ser transfundido para obtenção dos mesmos resultados deve ser de 10 a 15mL/kg. O tempo de infusão de cada unidade de CH deve ser de 60min ( 1 2 horas) a 120 minutos (min) em pacientes adultos. Em pacientes pediátricos, não exceder a velocidade de infusão de 2030mL/kg/hora. A avaliação da resposta terapêutica à transfusão de CH deve ser feita através de nova dosagem de Hb ou Ht 12 horas (h) após a transfusão, considerando também a resposta clínica. Em pacientes ambulatoriais, a avaliação la boratorial pode ser feita 30min após o término da transfusão e possui resultados comparáveis.
Se não for utilizada em 4 horas, necessita trocar a bolsa.
2.Concentrado de Plaquetas 
Os concentrados de plaquetas (CP) unitários contêmaproximadamente 5,5 x 1010 plaquetas em 5060mL de plasma, já as unidades por aférese contêm, pelo menos, 3,0 x 1011 plaquetas em 200300mL de plasma
Basicamente, as indicações de transfusão de CP estão associadas às plaquetopenias desencadeadas por falência medular( doenças hematológicas e/ou quimioterapia e radioterapia), raramente indicamos a reposição em plaquetopenias por destruição periférica ou alterações congênitas de função plaquetária 
Indicase a transfusão profilática: 
• se contagens inferiores a 10.000/µL na ausência de fatores de risco; 
• se inferiores a 20.000/µL na presença de fatores associados a eventos hemorrágicos como febre (>38°C), manifestações hemorrágicas menores (petéquias, equimoses, gengivorragias), doença transplante versus hospedeiro (GVHD – graft versus host disease), esplenomegalia, utilização de medicações que encurtam a sobre vida das plaquetas (alguns antibióticos e antifúngicos), hiperleu cocitose (contagem maior que 30.000/mm³), presença de outras alterações da hemostasia (por exemplo, leucemia promielocítica aguda) ou queda rápida da contagem de plaquetas.
· Relação de hemácias e concentrado de hemácias 
· Plasma de congelado .
3. Plasma fresco congelado 
Consiste na porção acelular do sangue obtida por centrifugação a partir de uma unidade de sangue total e transferência em circuito fechado para uma bolsa satélite. Sua validade entre 25°C negativos e 18°C negativos é de 12 meses. Se congelado a temperaturas inferiores a 25°C negativos sua validade é de 24 meses
As indicações para o uso do plasma fresco congelado (PFC) são restritas e correlacionadas a sua propriedade de conter as proteínas da coagulação. O componente deve ser usado, portanto, no tratamento de pacientes com distúrbio da coagulação, particularmente naqueles em que há deficiência de múltiplos fatores e apenas quando não estiverem disponíveis produtos com concentrados estáveis de fatores da coagulação e menor risco de contaminação viral. Por convenção, cada ml de PFC tem 1U de atividade de fatores da coagulação.
4.Crioprecipitado(concentrado de proteínas plasmáticas)
O crioprecipitado (CRIO) é uma fonte concentrada de algumas proteínas plasmáticas que são insolúveis à temperatura de 1°C a 6°C. É preparado descongelando-se uma unidade de plasma fresco congelado à temperatura de 1°C a 6°C. Depois de descongelado, o plasma sobrenadante é removido deixando-se na bolsa a proteína precipitada e 10-15ml deste plasma. Este material é então recongelado no período de 1 hora e tem validade de 1 ano. O crioprecipitado contém glicoproteínas de alto peso molecular como de Fator VIII, Fator VIII:vWF (Fator von Willebrand), fibrinogênio, Fator XIII e fibronectina. Cada bolsa contém 15ml de crioprecipitado com aproximadamente 80-150 unidades de Fator VIII; pelo menos 150mg de fibrinogênio e cerca de 20%-30% (50-75U) do Fator XIII presente na bolsa inicial de PFC. Aproximadamente 40%- 70% (100-150U) do Fator de von Willebrand presente na unidade inicial de PFC é recuperado no crioprecipitado. A principal fonte de fibrinogênio concentrado é o crioprecipitado
Indicação de uso de crioprecipitado: 
Repor fibrinogênio em pacientes com hemorragia e deficiência isolada congênita ou adquirida de fibrinogênio, quando não se dispuser do concentrado de fibrinogênio industrial purificado. Repor fibrinogênio em pacientes com coagulação intravascular disseminada (CID) e graves hipofibrinogenemias. Repor Fator XIII em pacientes com hemorragias por deficiência deste fator, quando não se dispuser do concentrado de Fator XIII industrial purificado. Repor Fator de von Willebrand em pacientes que não têm indi- cação de DDAVP ou não respondem ao uso de DDAVP, quando não se dispuser de concentrados de Fator de von Willebrand ou de concentrados de Fator VIII ricos em multímeros de von Willebrand. 
5. Concentrado de Granulócitos: Ainda hoje não está totalmente definido se, mesmo grandes doses de granulócitos, são úteis em debelar infecções e aumentar a sobrevida de pacientes neutropênicos imunossuprimidos para, com segurança, se dizer que existem benefícios que superem os riscos desta terapêutica cara. Antes da indicação de transfusão de concentrado de granulóci- tos (CG), considerar o uso de alternativas farmacológicas como, por exemplo, o G-CSF e GM-CSF. Pacientes neutropênicos Portadores de disfunção de neutrófilos Uso profilático Neonatos sépticos
- Sensibilidade: paciente com leucemia e fazer várias bolsas.
Políticas Públicas
Políticas de saúde relacionadas a perda de sangue (Hemoderivados) LEI No 10.205, DE 21 DE MARÇO DE 2001. → dispõe sobre a captação, proteção ao doador e ao receptor, coleta, processamento, estocagem, distribuição e transfusão do sangue, de seus componentes e derivados, vedada a compra, venda ou qualquer outro tipo de comercialização do sangue, componentes e hemoderivados, em todo o território nacional, seja por pessoas físicas ou jurídicas, em caráter eventual ou permanente, que estejam em desacordo com o ordenamento institucional estabelecido nesta Lei. Garantir todo o processo, a segurança do processo e controle de qualidade.
Aula
Leucemias agudas : células das células imaturas. Em que o precursor mieloide sofreram uma alteração e iriar proliferar de forma descontrolada, atrapalhando a células maduras. Medula começa a ficar entupida de blastos, com enchimento máximo, atinge a circulação periférica. A presença de blasto no sangue, deixa esse com o aspecto mais viscoso. Em seguida, as células pode infiltrar tecidos, como linfoides, SNC, região da órbita, baço. 
Três etapas: 
Como investigar?
· Sangue(leucemização): elevação da quantidade de blastos/ pancitopenia 
· Medula(proliferação): mais ou igual que 20% de blastos – ocupando o espaço físico. 
Leucemia Mieloide Aguda
Epidemiologia: mais comum em homens mais velhos > 60 anos.
Clínica : astenia(anemia); febre(leucopenia); petéquias, equimoses (plaquetopenia); leucostase e infiltração tecidual. A depender do subtipo apresenta uma apresentação clínica mais específica. 
Leucemia Crônicas
Multiplicação de células maduras; dos leucócitos adultos. 
Desvio a esquerda (libera formas mais jovens de neutrófilo, muito observado no início de infecções graves): proporção de células imaturas com maior proporção aos segmentados. Quando tem um infecção mais “séria” até os mais novos vão para a “guerra”. 
Fisiopatologia: proliferação de células de maduras; leucemização (leucocitose e leucostase)/ infiltração (baço; fígado e linfonodo). Na leucemia crônica, ocorre a leucemização mais precoce; não é esperado que ocorra pancitopenia; não é comum a ocupação maciça da medula óssea