Disturbios do metabolismo da bilirrubina

Prévia do material em texto

Disturbi� d� metabolism� d� bilirrubin�
Drenagem biliar
Quem produz a bile (hepatócitos) - canaliculas biliar - ducto biliar (se juntam - canal de Hering) -
ducto biliar (espaço porta - v. porta + a. hepática) - ducto interlobulares - ductos lobares
(esquerdo/direito) - ducto hepático comum + ducto cístico - ducto colédoco - duodenal (papilla
maior - ampola de Vater)
Funçaõ da bile
➔ Emulsificação da gordura
➔ Elimina bilirrubina, excesso de colesterol, xenobióticos (substância química não
produzida por organismo)
Ictericia
➔ Coloração amarelo - esverdeada da pele, esclera e mucosa
➔ Aumento sérico de bilirrubina - produz em excesso ou déficit ora eliminar
Colestase
➔ Interrupção do fluxo biliar, com retenção sistêmica de todos os componentes da bile
Ciclo entero - hepático
➔ Não conjugada - não é hidrossolúvel - circula liga a albumina - não pode ser excretada
pela urina - fração nao ligada (toxica) - aucmula - kernictus (cerebro) - eritosblastose
fetal (hemolise)
➔ Conjugação no hepatocito (UGT-1A1) - canalículos (eliminada) - coluria (urina em cor de
coca - cola)
Ictericia
➔ Não é doença e sim um sinal e manifestação
➔ Patogenese
● Bilirrubina não conjugada - produção excessiva, captação reduzida,
conjugação prejudicada
● Bilirrubina conjugada - excreção hepatocelular reduzida (deficiência de
transporte) e fluxo biliar prejudicado - colestase
Ictericia neonatal fisiologica
➔ Icterícia precoce - imatura fisiológica de conjugação e excreção da bile - ate 2 semanas
de vidas (depois amadurece)
➔ Hiperbilirrubinemia indireta (não conjugada) discreta e transitória
➔ Exacerbada pela amamentação - desconjugar a bilirrubina
➔ Tratamento - fototerapia (luz modifica bilirrubina indireta e torna hidrossolúvel - não
conjugada, alterações moleculares)
Sindrome de Gilbert
➔ Deficiência na conjugação da bilirrubina por deficiência parcial da enzima UGT1A1
➔ Elevação discreta da bilirrubina indireta de forma intermitente
➔ Caráter genética/familiar herança autossômica recessiva - 5 por cento da população
mundial
➔ Associada ao estresse, exercício vigoroso ou jejum - sem consequência cínica
Colestase
➔ Estase da bile - interrompe fluxo biliar para intestino com refluxo de todos os
componentes da bile para corrente sanguínea
Causas
➔ Intra- hepática - excreção dfeiciente pelos hepatócitos, obstrução dos canalículos e
ductos biliares
➔ Extra - hepáticas - obstrução de grandes ductos (hepáticos e colédoco)
Clinica
➔ Icterícia, colúria (direta - cor de coca cola), acolia fecal (obstrução - não chega - massa
de vidraceiro)
➔ Pruridos (sais), xantomas (lipídios - reflui colesterol - pele - macias a palpação )
➔ Má absorção de vitaminas lipossolúveis - A, D, E e K - bile não chega em intestino
delgado
➔ Maior fosfatase alcalina e GGT
Morfologia
➔ Bile represada nos hepatócitos e canalículos (trato portal também)
➔ Mais esverdeada no centro
➔ Não tratado - fibrose - cirrose hepática