Glomerulopatias: Funções Renais Afetadas

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Glomerulopatia�
Prof. Benedit� Jorg�
As glomerulopatias são doenças que afetam as funções do glomérulo renal,
podendo ser assintomática ou não.
❤ Apresentações clínicas
➺ Alterações urinárias assintomáticas: hematúria ou proteinúria
➺ Síndrome nefrítica
➺ Síndrome nefrótica
➺ Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva -> Insuficiência Renal por
Glomerulopatia
➺ Glomerulonefrite crônica
❤ Diagnóstico
➺ Exame de urina 1
➺ Biópsia renal: padrão ouro - guiada por TC ou USG, para retirar um segmento
cortical do rim para avaliação de microscopia ótica e imunofluorescência
❤ Respostas histológicas
➺ Proliferação de células endoteliais
➺ Proliferação de células e matriz mesangial
➺ Espessamento da membrana basal
➺ Necrose da parede capilar
➺ Formação de crescentes
❤ Classificação
➺ Com relação ao rim
• Focal: afeta apenas alguns glomérulos
• Difuso: afeta todos os glomérulos
➺ Com relação ao glomérulo
• Segmentar: afeta um segmento do glomérulo
• Global: afeta todo o glomérulo
❤ Glomerulopatia secundária: Exames complementares
➺ DM2: Glicose e Hb glicada
➺ LUPUS: FAN, anti DNA e sistema complemento
➺ HIV: Anti HIV
➺ Hepatite B: Anti HBs, Anti HBc e HBsAg
➺ Hepatite C: Anti HCV e PCR
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Alteraçõe� urinária� assintomática�
❤ Quadros associados
➺ Hematúria macro ou microscópica
➺ Proteinúria
❤ Doenças associadas: Nefropatia por IgA, Doença da membrana basal finae
Mal de Alport
❤ Caso clínico
Samuel 32 anos, masculino. Veio ao ambulatório assintomático, sem edema e PA:
120/70 mmHg. porém com exame de urina apresentando: 50.000 hemácias/ml ,
com dismorfismo eritrocitário presente; Leucócitos: 2.000/ml; proteínas: +. Sem
cilindros. Conta que desde criança, todas as vezes que apresentava resfriado ou
quando tinha diarreia, tinha hematúria visível.
➺ Biópsia anatomopatológica: Nefropatia por IgA
Síndrom� Nefrític�
❤ Quadro clínico
➺ HAS, hematúria e edema leve
➺ Biópsia anatomopatológica: Glomerulonefrite proliferativa difusa
❤ Associada a
➺ Glomerulonefrite difusa aguda pós estreptocócica: comum em crianças com
história recente de IVAS, podendo cursar com endocardite e abcessos
❤ Patogenia e edema
➺ Processo inflamatório agudo: perda abrupta da superfície de filtração, com
redução da excreção de líquidos, pequenos solutos, eletrólitos
➺ Ativação do sistema complemento ➺ Infiltração celular ➺ Ativação de
fatores de coagulação ➺ Produção de linfocinas e radicais livres de O2
➺ Mecanismo de edema: Teoria do Overflow - diminuição do coeficiente de
filtração glomerular gerando aumento de retenção de água e sal
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❤ Exames complementares
➺ Urina I: Hematúria, cilindros hemáticos, leucocitúria, proteinúria variável
➺ Clearance creatinina: Hiponatremia, hiperpotassemia, acidose metabólica
➺ Dosagem de complemento total C3 e C4
➺ Exames etiológicos: ASLO, hemocultura, anti-HCV, FAN, ANCA,
crioglobulinas.
➺ Proteinúria 24 hrs
➺ Biópsia renal: Não está indicada nos casos típicos de GNs associadas às
infecções.
❤ Tratamentos
➺ Dieta pobre em sal, restrição hídrica (400 ml/m2 de superfície corpórea)
➺ Diuréticos, hipotensores
➺ Tratamento de infecção, se for o caso
➺ Tratamento de inflamação: corticóides e imunossupressores
➺ Medidas de nefroproteção, se a glomerulonefrite não for reversível:
inibidores de ECA, estatinas
❤ Caso clínico
Heitor 16 anos, sexo masculino. Queixa: urina escura em pequena quantidade.
Edema em membros inferiores ++/4. PA: 170/100 mmHg. Referiu amigdalite há
duas semanas tratada com benzetacyl e ficou bem. Urina: hemácias:
1.000.000/ml. Leucócitos: 2.000/ml; sem proteínas. Presença de cilindros
hemáticos.
Síndrom� Nefrótic�
❤ Quadro clínico
➺ Proteinúria maciça, hipoalbuminemia, edema em anasarca e
hipercolesterolemia
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❤ Associado à
➺ Genética: Mutações em proteínas de barreira glomerular
➺ Imunológicas: Linfocinas, imunocomplexos
➺ Metabólicas: Alterações estruturais (DM)
➺ Depósito de proteínas anômalas: Amiloidose
➺ Efeito de drogas e toxinas.
❤ Edema
➺ Teoria do Underfilling: perda da barreira seletiva glomerular com redução da
pressão oncótica e do volume intravascular efetivo, ativação do sistema renina
angiotensina aldosterona e aumento da vasopressina, com retenção de sódio e
água
❤ Exames
➺ Dosagem de proteína na urina
➺ Albumina sérica
➺ Dosagem de lipoproteínas
➺ Dosagem de colesterol
❤ Primária x Secundária
➺ Investigação de causas secundárias: AINE, linfoma, leucemia
❤ Biópsia renal
➺ Glomerulonefrite lesões mínimas
➺ Glomerulosclerose segmentar focal
➺ Glomerulonefrite membranosa
❤ Casos clínicos
Gabriel, 8 anos, sexo masculino. Mãe traz ao atendimento devido queixa de
edema e urina espumosa há 15 dias. PA: 80/50 mmHg. Urina: hemácias: 1000/ml.
Leucócitos: 2.000/ml; proteínas: ++++. Presença de cilindros granulosos.
❤ Síndrome nefrótica com componentes nefríticos
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Victor, 28 anos, sexo masculino. Queixa de edema e urina espumosa há 3
semanas, com piora progressiva. Proteinúria: 5,5g/24h; Urina 1 com hemácias
20.000/ml, leucócitos 1.000/ml, proteínas 4+/4+, presença de cilindros
granulosos e cilindros hemáticos
Nesse caso, deve-se primeiro descartar a causa secundária, para depois realizar
a biópsia renal
❤ Glomerulonefrite membranosa
➺ Espessamento da parede capilar glomerular, mas sem hipercoagulabilidade
➺ Comum em idosos, pode evoluir para DRC
❤ Glomerulonefrite lúpica
➺ Associação com outras manifestações de LES
➺ Alteração do sistema complemento
➺ Depósito de imunocomplexos e imunofluorescência
❤ Tratamento
➺ Inibidores de ECA
➺ Anticoagulantes - se houver trombose
➺ Estatinas
➺ Depender da etiologia: Tratar a causa. Corticóides / imunossupressores
❤ Consequências
➺ Hipoalbuminemia e perda de massa muscular: Mascarado pelo edema e
aumento de ingesta protéica não auxilia
➺ Hiperlipidemia: Secundária à hipoalbuminemia - menor lipase proteica, LDL
➺ Hipercoagulabilidade: Aumento da síntese proteica - proteínas de coagulação:
fibrinogênio, fatores V e VI, fator de Von Willebrand – agregação plaquetária
aumentada, volume intravascular diminuído
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Glomerulonefrit� rapidament� progressiv�: S�. Nefrótic�
Síndrome clínica caracterizada por alterações glomerulares na urina associada
com perda da função renal em curto período de tempo variando de dias até 2
semanas.
➺ Biópsia: formação crescente em glomérulos
➺ Sintomas inespecíficos: Fadiga, fraqueza muscular e edema, pode haver
hematúria macroscópica e redução do débito urinário
➺ Nos casos em que há envolvimento pulmonar, o paciente pode apresentar
hemoptise e hemorragia pulmonar
❤ Complicações
➺ Encefalopatia hipertensiva
➺ Congestão circulatória ICC
➺ Edema agudo de pulmão
➺ Mais grave em adultos/ idosos, com alta incidência de insuficiência cardíaca
congestiva e alta mortalidade
➺ Uremia também é mais comum em adultos, com maior necessidade de diálise
❤ Classificação
➺ Primária: Doença por anticorpo antimembrana basal glomerular, síndrome de
goodpasture (com doença pulmonar), mediada por imunocomplexo.
-Pauci-imune (geralmente positiva para anticorpo citoplasmático antineutrófilo)
➺ Secundária:
• Glomerulonefrite membranoproliferativa.
• Nefropatia por imunoglobulina A
• Púrpura de Henoch-Schonlein,
• Glomerulonefrite pós-estreptocócica, LES
Pergunta� norteadora�
➺ Quando suspeitar da presença de doenças glomerulares?
R: Quando o paciente relatar edema, hematúria (sangue na urina), espuma na
urina (proteinúria) ou quando possuem doenças como Lúpus, HAS, diabetes.. etc
➺ Como fazer diagnóstico clínico e laboratorial de doenças glomerulares
R: História clínica do paciente, presença de doenças sistêmicas (lúpus, HAS,
diabetes) e exames laboratoriais (proteinúria, hematúria, leucocitúria,clearance
creatinina, hemocultura, e biópsia)
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➺ Descrever os sintomas que distinguem as principais apresentações clínicas
das doenças glomerulares: síndrome nefrótica, nefrítica e glomerulonefrite
rapidamente progressiva:
R: Síndrome nefrótica- Proteinúria, edema (anasarca), é generalizado, PA
geralmente normal, hipoalbuminemia.
Síndrome nefrítica - Hematúria, edema, HIPERTENSÃO, oliguria ou anuria
Glomerulonefrite rapidamente progressiva - Sintomas mais inespecíficos, como
fadiga, fraqueza muscular e edema. Pode haver hematúria
macroscópica e redução do débito urinário.
➺ Quais os exames complementares para distinguir as glomerulopatias
primárias e secundárias:
R: Sorologias para hepatite B, C, HIV e FAN, Glicemia em Jejum, Hb glicada
➺ Quais são como é feito a abordagem das principais complicações de
doenças glomerulares.
Síndrome nefrítica -
❖Dieta pobre em sal, restrição hídrica (400ml/m2 de superfície corpórea)
❖ Diuréticos
❖ Hipotensores
❖Tratamento da infecção – se for o caso
❖Tratamento da inflamação- se for o caso
❖corticosteroides, imunossupressores
❖Medidas de nefroproteção,
❖se necessário inibidores da ECA
Síndrome nefrótica: ❖Dieta pobre em sal (em adultos restrição hídrica)
❖Diuréticos e/ou albumina
❖Hipotensores
❖Inibidores da ECA
❖Anticoagulação – se houver tromboses
❖Estatinas
❖A depender da etiologia: Tratar a causa,
•Corticosteróides e/ou Imunossupressores
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Referência� bibliográfica�
Goldman-Cecil Medicina; 121: Doenças glomerulares e síndromes nefróticas; Lee
Goldman and Andrew I. Schafer