ONCOLOGIA PEDIÁTRICA

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RCC Carolina Ferreira 
-A sobrevida aos tumores, principalmente os sólidos, tem  drasticamente durante as 2 
últimas décadas, graças aos grupos cooperativos. 70% dos tumores abdominais têm bons 
resultados e são curados. C/ a ajuda da radioterapia (RT) e da quimioterapia QT, tem sido 
possível realizar cirurgias menos radicais. 
-A QT pré-operatória  o volume tumoral e  a possibilidade de ressecção completa c/ 
melhores resultados em relação à cura e c/ menos sequelas. Avanços em monitorização 
intraoperatória, reconstrução da parede torácica, próteses e técnicas de cirurgia minimamente 
invasivas têm melhorado bastante o prognóstico. A Cirurgia Pediátrica Oncológica é 
fundamental, pois poucos pacientes são curados sem ser realizada pelo menos 1 intervenção 
cirúrgica. 
-À admissão, a criança pode precisar de biópsia p/ dispor-se da certeza diagnóstica e p/ fazer-
se o planejamento do tratamento. A biópsia pode ser aspirativa (c/ agulha fina), ou c/ agulha 
de microbiópsia (ser realizada no serviço de radiologia de intervenção), ou mesmo cirúrgica 
(retirada de parte do tumor ou mesmo do total). 
-Quando se opta por iniciar o tratamento com QT, é necessária a introdução de cateter venoso 
central de longa duração. Podem ser utilizados cateteres c/ 2 vias (externas) ou totalmente 
implantados (cobertos por pele), c/ controle radioscópico e sob anestesia geral. 
-Situações em que há necessidade de cirurgia 
 
 TUMORES DE SUPRARRENAL 
 
NEUROBLASTOMA 
-Resulta da proliferação maligna de células derivadas da crista neural que dão origem ao 
sistema nervoso simpático. Correspondem a 7% dos tumores malignos na infância. 
50% das crianças afetadas abaixo dos 2 anos e 2 terços daquelas acima de 2 anos têm doença 
disseminada. 
-Manifestações clínicas: a apresentação clínica é variada, dependendo da localização primária, 
secreção de catecolaminas e extensão da doença. O local 
primário + frequente é a adrenal (50%), seguida de 
paraespinal (25%), mediastino (20%), pelve (5%) e 
pescoço (5%). Histologicamente, é uma neoplasia de 
pequenas células redondas azuis, muitas vezes 
agrupadas, formando pseudorrosetas de Horner-Wright. 
A apresentação clínica + frequente do neuroblastoma é 
o  do volume abdominal, muitas vezes referido pela 
família. Também pode ser massa abdominal (50 a 75%), 
hipertensão, perda de peso, diarreia, febre, dor óssea, 
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opsomioclonia, síndrome de Horner e exoftalmia. A massa abdominal costuma ultrapassar a 
linha média, c/ superfície bocelada, dura, de limites imprecisos. Quando em localização 
paravertebral, pode ocorrer invasão do canal medular, levando à paraparesia ou à paraplegia 
de aparecimento súbito. Em alguns casos, a 1º manifestação é a dor óssea, devido ao 
acometimento do osso pela metástase do tumor. 
O diagnóstico e o estadiamento do neuroblastoma são feitos por US de abdome c/ Doppler 
e/ou tomografia com contraste intravenoso, urografia excretora (sinal “do lírio caído”), Rx de 
tórax e ossos longos, mielograma, dosagem urinária dos metabólitos das catecolaminas, ácido 
vanilmandélico (VMA) e ácido homovanílico (HVA) e biópsia da lesão. O VMA e o HVA estão 
elevados em 80 a 90% dos casos. Outros marcadores são a neuroenolase (elevada em 96% dos 
pacientes com metástases) e a ferritina sérica. 
Tomografia: neuroblastoma suprarrenal esquerdo 
Urografia: neuroblastoma suprarrenal esquerdo (sinal “do lírio caído”) 
-Prognóstico: apesar da importância dos marcadores no 
diagnóstico e no acompanhamento, os principais fatores 
prognósticos são os fornecidos pela análise da biologia 
molecular do tumor, dos quais o mais importante é a 
detecção de amplificação do Nmyc (proto-oncogene 
localizado no braço curto do cromossomo 2). 
-Tratamento: o discreto sucesso no tratamento do 
neuroblastoma avançado faz os protocolos diferirem quanto 
ao uso de QT, RT e cirurgia. Sabe-se que a QT é a pedra 
fundamental do tratamento inicial, pois melhora as condições de ressecabilidade do tumor. No 
neuroblastoma inicial, o tratamento cirúrgico é o principal. O tratamento do neuroblastoma 
nos estádios I e II é cirúrgico; nos estádios III e IV, é controverso (QT e transplante de medula 
óssea), e no estádio IV-S, pode sofrer regressão espontânea, c/ 90% com fatores prognósticos 
bons. 
 
Sobrevida 
 
FEOCROMOCITOMAS 
-São tumores raros, que podem existir em qualquer localização onde haja tecido cromafim. A 
maioria dos feocromocitomas aparece no abdome, e, destes, 85% localizam-se na medula 
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adrenal, sendo a minoria maligna (<10%). Grande número dos casos acomete adultos jovens e 
adolescentes. 
-Manifestações clínicas: o sintoma + frequente é a hipertensão arterial, que ocorre em 80% 
dos casos. Podem acontecer também taquicardia, palidez, dor precordial, dor epigástrica, 
perda de peso, dispneia aos esforços, cefaleia e sintomas relacionados à hiperglicemia. 
-Diagnóstico: pode ser feito c/ dosagem plasmática de catecolaminas e/ou metabólitos, 
tomografia e cintilografia c/ iodo-131 ligado à metaiodobenzilguanidina. 
-Tratamento: requer exploração bilateral da suprarrenal e das cadeias simpáticas. É 
importante o controle da hipertensão em todas as fases do tratamento, prevenindo-se, dessa 
forma, de complicações e sequelas, como hemorragia cerebral. No pós-operatório imediato, é 
importante lembrar que pacientes cronicamente vasoconstritos podem apresentar sintomas 
de choque hipovolêmico após a retirada do tumor. 
TUMORES DO CÓRTEX DA SUPRARRENAL 
-São tumores retroperitoneais, raramente palpáveis, bilaterais em 10% dos casos 
-Correspondem a adenomas ou carcinomas, sendo o quadro hormonal + frequente nos 
adenomas. Clinicamente, podem ocorrer síndrome de Cushing, manifestações endócrinas 
sexuais e, mais raramente, hiperaldosteronismo. 
-A metástase atinge frequentemente os pulmões, e o recurso diagnóstico + importante é a 
caracterização do tumor pela tomografia. O tratamento na doença ñ disseminada é cirúrgico, 
com ressecção da lesão. 
-Os principais fatores prognósticos são o peso do tumor (< 100 g, c/ melhor prognóstico) e a 
possibilidade da ressecção completa sem rotura. 
-O tratamento requer exploração bilateral da suprarrenal e das cadeias simpáticas. É 
importante o controle da hipertensão em todas as fases do tratamento, prevenindo-se, dessa 
forma, de complicações e sequelas, como hemorragia cerebral. 
-No pós-operatório imediato, é importante lembrar que pacientes cronicamente 
vasoconstritos podem apresentar sintomas de choque hipovolêmico após a retirada do tumor. 
TUMORES DO CÓRTEX DA SUPRARRENAL 
-São tumores retroperitoneais, raramente palpáveis, bilaterais em 10% dos casos. 
Correspondem a adenomas ou carcinomas, sendo o quadro hormonal + frequente nos 
adenomas. 
-Clinicamente, podem ocorrer síndrome de Cushing, manifestações endócrinas sexuais e, + 
raramente, hiperaldosteronismo. 
-A metástase atinge frequentemente os pulmões, e o recurso diagnóstico + importante é a 
caracterização do tumor pela tomografia. O tratamento na doença ñ disseminada é cirúrgico, 
c/ ressecção da lesão. 
-Os principais fatores prognósticos são o peso do tumor (< 100 g, c/ melhor prognóstico) e a 
possibilidade da ressecção completa sem rotura. 
TUMORES RENAIS 
-De 85 a 90% correspondem a tumores de Wilms. Também podem ocorrer outros tumores, + 
raros: sarcoma de células claras, tumor rabdoide, carcinoma de células renais e tumor 
neuroectodérmico primitivo do rim. 
TUMOR DE WILMS (NEFROBLASTOMA) 
-Trata-se de tumor maligno derivado do blastema metanéfrico e composto de 3 elementos: 
blastema, estroma e epitélio. O tumor será designado conforme o tipo de tecidopredominante. O tipo blastematoso é o + agressivo, e o epitelial, o menos destrutivo. 
RCC Carolina Ferreira 
-O tumor de Wilms é a neoplasia renal + comum na 
infância, c/ 85% dos casos diagnosticados antes dos 5 
anos, c/ média de 3,5 anos. 
-A apresentação clínica do tumor de Wilms é a 
presença de massa abdominal, preferencialmente no 
flanco (60%), hematúria microscópica (15%), febre, 
perda de peso, anemia, varicocele à 
esquerda e hipertensão. Anomalias 
associadas são hemi-hipertrofia, pseudo-
hermafroditismo, aniridia, síndrome de 
Beckwith-Wiedemann, trissomia do 18 e 
outras malformações geniturinárias. 
-Estadiamento está na tabela ao lado 
-O diagnóstico e o estadiamento são 
feitos por US de abdome c/ Doppler e/ou 
TC c/ contraste c/ o intuito de visualizar 
rim contralateral e verificar se há invasão 
vascular da veia renal, urografia excretora 
p/ verificar distorção dos cálices renais ou 
exclusão renal e radiografia e/ou TC de 
tórax, a fim de investigar metástase 
pulmonar, que é a + frequente. 
-O principal elemento a orientar a 
terapêutica é o correto estadiamento clínico, cirúrgico e patológico. Em 10% dos casos, a 
apresentação inicial já é a doença disseminada ou o tumor inoperável. Algumas vezes, o 
estadiamento correto é realizado após o procedimento cirúrgico. 
-Tratamento: consiste na ressecção cirúrgica da massa tumoral, no exame do rim contralateral 
e na biópsia de linfonodos. Dependendo do estadiamento e do protocolo empregado, são 
realizadas QT e/ou RT adjuvantes pré e/ou pós-operatórias. O prognóstico varia c/ o 
estadiamento e o tipo histológico. Histologia ñ favorável está relacionada a anaplasia, sarcoma 
de células claras e tumor rabdoide. No estádio I, 95% dos casos ficam livres de doença e, 
considerando todos os estádios, 77%. Casos bilaterais têm prognósticos + reservados e 
comportamento bastante diverso dos unilaterais, sendo considerados por alguns especialistas 
como outro tipo de tumor. 
Urografia: tumor de Wilms no rim esquerdo c/ distorção dos 
cálices. 
RCC Carolina Ferreira 
 Tomografia: tumor de Wilms no rim esquerdo 
Tomografia de tumor de Wills bilateral 
SARCOMA DE CÉLULAS CLARAS 
-Trata-se do tumor renal produtor de metástases ósseas. Corresponde a 5% dos tumores 
renais, e a maioria dos casos ocorre dos 2 aos 3 anos. É sempre unilateral, com padrão cístico. 
-A sua investigação é semelhante à do tumor de Wilms, podendo a imuno-histoquímica ser 
positiva p/ vimentina, lectinas e alfa-1-antiquimiotripsina. 
-Esse tumor tem mortalidade de 30 a 40%, e sobrevida de 2 anos em torno de 39 a 49%. 
TUMOR RABDOIDE 
-O tumor rabdoide é o menos comum (2%) e o mais letal dos tumores renais.Trata-se de 
citoplasma intensamente acidofílico, imitando rabdomioblastos. Está associado a condições 
que predispõem a tumor de Wilms ou a restos nefrogênicos; 
-Clinicamente, 84% têm hematúria. A imuno-histoquímica é positiva p/ vimentina e 
citoqueratina. A positividade é variável para marcadores neurais (desmina e actina); 
-A sobrevida é de quase 0%, sendo muito resistente à QT e RT. 
CARCINOMA DE CÉLULAS RENAIS 
-É raro em crianças, com pico de incidência de 9 a 10 anos 
-A classificação histológica é de extrema importância p/ o prognóstico e a terapêutica. 
Atualmente, na prática clínica diária, os melhores resultados são obtidos na diferenciação 
entre CCR de células claras e não claras 
-O carcinoma de células claras é a variante + comum, representando 70 a 75% de todos os 
CCRs. Na grande maioria, é do tipo esporádico (95%) e, nos 5% restantes, associados a 
síndromes hereditárias, como von Hippel-Lindau e esclerose tuberosa 
-A sobrevida global é de 50% 
TUMOR NEUROECTODÉRMICO PRIMITIVO DO RIM 
-Trata-se de doença maligna rara – neoplasia de células redondas e pequenas, de origem 
neural e que cresce fora do cérebro, da medula e do sistema nervoso simpático 
-Clinicamente, ocorre em crianças maiores e macroscopicamente corresponde a grande massa 
tumoral, com áreas de hemorragia e necrose 
-Imuno-histoquímica: forte expressão da enolase neuronal específica, CD99, vimentina e MIC2; 
a translocação é frequente – t(21;22). É bastante agressivo, c/ mau prognóstico. 
POLIPOSE ADENOMATOSA FAMILIAR 
-A polipose adenomatosa familiar é uma doença hereditária autossômica dominante, 
responsável por 1% dos casos de câncer colorretal na população. Em aproximadamente 20% 
dos casos, pode decorrer de mutações genéticas. Geralmente, manifesta-se na puberdade, c/ 
o aparecimento de pólipos adenomatosos na mucosa colorretal, podendo ser assintomática ou 
apresentar quadro clínico de sangramento retal, anemia, tenesmo e, + raramente, dor 
abdominal. 
RCC Carolina Ferreira 
-O desenvolvimento de câncer colorretal é regra na polipose adenomatosa familiar e surge, em 
média, 10 anos após o desenvolvimento dos pólipos. 
-Manifestações extracolônicas benignas e malignas podem estar associadas. As benignas são 
pólipos no trato digestivo superior (estômago e duodeno), no intestino delgado, na tireoide, 
nas suprarrenais, no pâncreas e na hipófise; cistos sebáceos, lipomas, osteomas, dedos 
hipocráticos, anormalidades dentárias (dentes supranumerários), lesões da retina e tumores 
desmoides. As malignas são tumores na região periampular, de ductos biliares, gástricos, no 
íleo, na tireoide, na suprarrenal e no Sistema Nervoso Central (SNC). 
0As manifestações extracolônicas + comuns na Polipose Adenomatosa Familiar (PAF) são os 
osteomas, + frequentes no ângulo da mandíbula, e alterações da pigmentação da retina – 
hipertrofia congênita do epitélio pigmentar da retina. A associação da PAF a cistos 
epidermoides e osteomas é conhecida como síndrome de Gardner; com tumores do SNC, 
como síndrome de Turcot. 
-A proctocolectomia total c/ ileostomia permanente ñ é o tratamento de escolha p/ o grupo 
etário pediátrico, porque, além do impacto psicológico e fisiológico no adolescente, pode 
ocasionar atonia vesical e impotência. + recentemente, o tratamento de escolha que vem 
sendo adotado p/ o grupo etário pediátrico é a colectomia total, c/ a mucosectomia retal e um 
procedimento c/ bolsa ileorretal. 
-O seguimento desses pacientes é fundamental, pois é possível o aparecimento de 
manifestações extracolônicas, como angioma nasofaríngeo, osteomas, anormalidades dentais, 
lipomas, tumor periampular e desmoide, pólipos gástricos e adenomas duodenal, jejunal e 
ileal após a colectomia. A investigação nos familiares é importante por ser herança 
autossômica dominante. 
LINFOMA DE HODGKIN 
-O linfoma de Hodgkin é o tipo + comum de linfoma no pré-adolescente, adolescente e adulto 
jovem e pouco frequente em crianças, sendo também + comum no sexo masculino e entre 
indivíduos de raça branca. 
-Portadores de mononucleose e de HIV têm > probabilidade de desenvolver a doença. A 
importância p/ o cirurgião está muito + relacionada ao diagnóstico do que ao tratamento. 
-Classificação morfológica: 
1. Predominância linfocitária – melhor prognóstico 
2. Esclerose nodular – tipo predominante nos Estados Unidos; 
3. Celularidade mista – tipo predominante no Brasil; 
4. Depleção linfocitária – pior prognóstico 
-Quadro clínico: 80% dos pacientes c/ linfoma de Hodgkin apresentam apenas adenopatia 
cervical indolor. Podem ocorrer outros sintomas sistêmicos, menos frequentemente, como 
febre, sudorese (em especial noturna), prurido, fadiga, anorexia e perda de peso. A adenopatia 
também pode ser mediastinal, axilar e inguinal (as 2 últimas formas são menos comuns). 
De 30 a 40% dos casos têm acometimento esplênico, e 10 a 20%, hepático. 
 
RCCCarolina Ferreira 
-Diagnóstico e estadiamento: o diagnóstico de 
linfoma de Hodgkin baseia-se na biópsia da 
lesão. A identificação da célula típica de Reed-
Sternberg é essencial p/ a diagnose. 
No estadiamento, o dado + importante é a 
disseminação da doença (local ou em + de 1 
região, acima e abaixo do diafragma). 
-Tratamento e prognóstico: a estratégia do 
tratamento baseia-se no estadiamento. De 
modo geral, são utilizadas baixas doses de RT c/ 
poliquimioterapia. O prognóstico é bom, c/ 90% 
de chance de cura em centros especializados. 
LINFOMA NÃO HODGKIN DE ABDOME 
-Trata-se de neoplasia originada de precursores linfócitos em vários estágios de maturação, 
podendo crescer em qualquer tecido linfoide. 
-O linfoma ñ Hodgkin de abdome é a neoplasia c/ > velocidade de crescimento, c/ um pico de 
incidência entre 4 e 11 anos, predominantemente no sexo masculino. 
-Estadiamento: 
 
-Classificação: 
1. Indiferenciados (tumores de células pequenas, ñ clivadas – 40%): burkitt, aspecto “em céu 
estrelado” com grande proliferação e morte celular; o riginados de células B maduras e 
principalmente no abdome; 
2. Linfoblásticos (30 a 35%): principalmente no mediastino anterior e geralmente originados de 
células T 
3. Linfoma de células grandes (15%): originados de células B ou T; grupo bastante heterogêneo. 
4. Linfoma anaplásico (10%): originários de células T 
-Quadro clínico: a sintomatologia depende do sítio primário. 
1. Abdome: 
a) Forma aguda: linfoma funciona como cabeça de invaginação, levando à obstrução; geralmente, 
correspondente à doença localizada. 
b) Forma crônica: comprometimento abdominal maciço; dor abdominal crônica; retardo no crescimento ou 
perda ponderal; massa abdominal presente; fadiga e ascite 
2. Mediastino: tosse e dispneia progressiva de curta duração, sem causa aparente; 
3. Linfonodos:  rápido dos linfonodos cervicais, supraclaviculares e axilares; 
4. Rinofaringe:  progressivo unilateral da amígdala, abaulamento da mandíbula, amolecimento 
dos dentes, obstrução nasal progressiva. 
-Investigação: 
1. História e exame físico de todas as cadeias linfonodais superficiais, amígdalas, adenoides e 
testículos; 
2. Exames: hemograma, coagulograma, desidrogenase láctica, ácido úrico, ureia, creatinina, 
eletrólitos, albumina, sorologias para toxoplasmose, citomegalovírus, HIV, mononucleose, 
transaminases, fosfatase alcalina, protoparasitológico 
RCC Carolina Ferreira 
3. Biópsia de medula; 
4. Liquor c/ citologia; 
5. Paracentese, se existir ascite, c/ citologia; 
6. Raios X de tórax e abdome; 
7. Ultrassonografia ou tomografia de abdome; 
8. Biópsia de linfonodo periférico 
-Prognóstico: 
1. Extensão do tumor ao diagnóstico; 
2. Sítio: tubo digestório – tem melhor prognóstico porque provoca sintomas precoces; 
3. Desidrogenase láctica: > 250 sugere massa tumoral; > 500 sugere mau prognóstico. 
-Tratamento: é predominantemente ñ operatório e é feito por meio de QT, cujo tempo 
depende do tipo histológico. O objetivo, nesse caso, é a cura. A cirurgia é indicada: 
1. P/ fins diagnósticos; 
2. P/ possível ressecção completa do tumor; 
3. Em casos de urgência abdominal, como invaginação, perfuração e sangramento gastrintestinal 
grave. 
RABDOMIOSSARCOMAS E SARCOMAS DE PARTES MOLES 
-Os rabdomiossarcomas correspondem a 5% das neoplasias sólidas na infância, e os sarcomas, 
a 3%. 
RABDOMIOSSARCOMA 
-Trata-se de um tumor originário de células mesenquimais primitivas. 
-O rabdomiossarcoma é o sarcoma de partes moles + frequente na infância e na adolescência, 
com 2 picos de incidência, de 1 a 5 anos e de 12 a 15 anos. 
-As principais localizações são cabeça e 
pescoço (40%), trato geniturinário (30%), 
extremidades (15%) e tronco (10%). A 
localização abdominal é menos frequente, 
mas, quando ocorre, costuma ser a região do 
trígono vesical. 
-Rabdomiossarcomas geniturinários costumam apresentar-se por hematúria ou descarga 
mucossanguinolenta indolor. Em alguns casos, há exteriorização de parte do tumor pela vagina 
ou pela uretra, semelhante a sagu. Nesses casos, o tipo + frequente é o sarcoma botrioide. 
-Diagnóstico é sempre confirmado por biópsia. 
-Tipos histológicos são embrionário (60%), alveolar (20%), indiferenciado (10 a 20%) e 
pleomórfico (0,5 a 1%). 
-O tratamento é feito inicialmente c/ QT seguido de cirurgia, o menos mutilante possível, 
dependendo principalmente do tipo histológico, do local e do estadiamento. 
SARCOMA DE PARTES MOLES 
-Acomete principalmente as extremidades e o tronco, e clinicamente se resume à massa 
indolor de crescimento lento e progressivo. Os principais são: 
• Fibrossarcoma: apresenta prognóstico bom na criança < de 5 anos; metástase incomum e 
possui mortalidade < 10% 
• Neurofibrossarcoma: está associado à neurofibromatose tipo I e possui chance de cura 
dependente da possibilidade de ressecção completa 
• Hemangiopericitoma: abaixo de 1 ano, tratamento apenas cirúrgico, c/ bom prognóstico 
• Lipossarcoma: + frequente em extremidades e no retroperitônio; possui picos de incidência até 
2 anos e depois dos 20 anos e seu prognóstico excelente quando ressecção completa. 
• Leiomiossarcoma: os principais locais que ele acomete são retroperitônio, vasos do tubo 
digestório, extremidades. Melhor prognóstico quando no intestino grosso. 
• Sarcoma sinovial: 30% antes dos 20 anos e apresenta prognóstico bom quando ressecção 
completa 
• Fibro-histiocitoma maligno: em < de 2 anos, extremidades são a principal localização, seu 
prognóstico é bom quando ressecção completa. 
RCC Carolina Ferreira 
TUMORES HEPÁTICOS 
 
BENIGNOS 
-Representam 30% das neoplasias hepáticas. 
-Hemangiomas: podem atingir grandes dimensões, porém tendem a regredir após os 2 anos; a 
conduta é o acompanhamento c/ US. Cirurgia e/ou pulsoterapia podem ser realizadas nas 
complicações, como insuficiência cardíaca e síndrome de Kasabach-Merritt, que se caracteriza 
pela associação de tumor vascular c/ trombocitopenia grave e vários graus de coagulopatia de 
consumo. 
-Adenomas: são + frequentes em adolescentes que começam a usar anticoncepcionais; 
achados ocasionais; só provocam sintomas quando atingem grandes proporções. 
-Hiperplasia nodular focal: predisposição no sexo feminino (80%). 
-Cistos: achados ocasionais 
MALIGNOS 
-Hepatoblastoma (> 65%): é a neoplasia hepática mais frequente na criança. Geralmente, é 
um tumor único, localizado no lobo direito e que acomete crianças abaixo de 3 anos. É 2 vezes 
mais frequente em meninos e + comum em crianças c/ hemi-hipertrofia e c/ síndrome de 
Beckwith-Wiedemann. A alfafetoproteína está  em 85 a 90% dos casos. 
-Hepatocarcinoma (≥ 25%): é o 2º tumor maligno hepático + comum e o carcinoma + 
frequente na infância. Está associado a cirrose hepática na infância, vírus da hepatite B, 
drogas, androgênios e anticoncepcionais. Tem pior prognóstico. 
-Sarcoma hepático (5 a 8%): rabdomiossarcoma dos ductos biliares intra-hepáticos e 
mesenquimoma. 
TUMORES TESTICULARES 
-Correspondem a 2% das neoplasias de meninos, das quais 75% são de células germinativas. O 
principal fator de risco é a presença de criptorquidia, mesmo que tenha sido operada na época 
adequada. O diagnóstico baseia-se no achado da massa testicular, confirmada à 
ultrassonografia. O estadiamento pede tomografia abdominal p/ avaliação de linfonodos 
retroperitoneais, raios X de tórax, dosagem de proteína e beta-HCG. 
-Tumor do seio endodérmico: a média de idade é de 2 anos; são 25% dos tumores testiculares 
da infância; apresenta a alfafetoproteína ; o tratamento é feito c/ orquiectomia c/ 
clampeamento alto das estruturas do cordão + linfadenectomia 
-Teratoma: a média de idade é de 3 anos; são 25% dos tumores testiculares da infância e a 
metástase rara, apesar da histologia desfavorável.-Carcinoma embrionário: a média de idade é de 20 anos; apresenta em estádio avançado,  
de beta-HCG e alfafetoproteína, o tratamento é feito c/ orquiectomia c/ clampeamento alto 
das estruturas do cordão + linfadenectomia + QT e RT pós-operatórias. 
-Gonadoblastoma: a média de idade é de 5 a 10 anos; são 1% dos tumores testiculares da 
infância; próprio de estados intersexuais c/ cariótipo 46,XY; metástase rara; 30% são bilaterais. 
Conduta: gonadectomia bilateral. 
-Tumor de células de Leydig: a maioria benigna; apresenta média de idade de 5 a 10 anos; 10% 
dos tumores testiculares da infância; clinicamente, apresenta massa tumoral de grandes 
proporções associada a puberdade precoce e ginecomastia. Tratamento: orquiectomia. 
-Tumor de células de Sertoli: é raro, possui massa de crescimento progressivo e indolor, c/ 
possibilidade de ginecomastia. Tratamento: orquiectomia. 
-Tumores ovarianos: representam 1% das neoplasias malignas pediátricas. Clinicamente, 
podem apresentar-se como dor abdominal aguda, massa abdominal palpável ou por 
manifestações endócrinas. O tratamento compreende salpingooforectomia unilateral e, em 
alguns casos, pan-histerectomia. Determinados casos podem requerer QT pós-operatória. Os + 
frequentes são: 
1. Tumores de células germinativas (de 60 a 80%): teratomas (40%) e disgerminomas 
RCC Carolina Ferreira 
2. Tumores do saco vitelino: tumor de seio endodérmico; carcinoma embrionário e o 
coriocarcinoma. 
TERATOMA SACROCOCCÍGEO 
-Trata-se de um tumor originado de células embrionárias pluripotentes da área do cóccix e 
composto de tecidos das 3 camadas germinativas, formados por elementos sólidos, císticos ou 
ambos. O teratoma sacrococcígeo é o tumor + comum no RN. 
-A prevalência é de 1:35.000 nascidos vivos, c/ > frequência nas meninas, à proporção de 4:1. 
Quanto + precoce o diagnóstico, > a chance de ser benigno. No RN, 90% são benignos, e, nas 
crianças > de 1 ano, 80% são malignos. 
-Diagnóstico: 
1. Ultrassonografia morfológica: massa heterogênea, c/ áreas de necrose e obstrução urinária 
e/ou intestinal pela massa 
2. Polidrâmnio (70% dos casos); 
3. Hidropisia fetal (25% dos casos); 
4. Oligoâmnio (raro, é achado desfavorável, já que denota obstrução urinária pelo tumor) 
5. Após o nascimento: o tumor desloca o ânus e a vagina anteriormente; por vezes, pode causar 
assimetria de glúteo; constipação; sangramento; obstrução urinária; alterações no sistema 
nervoso periférico; metástases pulmonares e ICC 
-Classificação de Altmann, c/ base na extensão intrapélvica: 
1. Tipo I: 46% e predominantemente externa, c/ mínima extensão intrapélvica 
2. Tipo II: 34% e predominantemente externa, c/ grande extensão intrapélvica 
3. Tipo III: 8% e visível externamente, mas c/ extensão em especial pélvica e abdominal. 
4. Tipo IV: 9%, inteiramente pré-sacro, sem componente externo 
-Diagnóstico diferencial: meningocele sacral anterior; mielomeningocele; lipoma; cisto 
dermoide; hemangioma e cordoma 
-Risco de malignidade: incidência dependente da idade ao diagnóstico e da extensão 
intrapélvica e o locais de metástases(linfonodos, regiões inguinais, pulmões, vértebras, 
cérebro e fígado) 
-Tratamento: a ressecção tumoral deve ser tão precoce quanto possível, e sempre deve ser 
retirado o cóccix c/ a peça, geralmente na 1º ou 2º semana de vida, p/ evitar complicações 
como malignização, hemorragia e infecção. Quando necessário, QT pós-operatória. 
-Fatores de recorrência: ressecção incompleta; ñ retirada do cóccix; ruptura intraoperatória; ñ 
detecção histológica de componentes malignos do interior do tumor e consequente não 
realização de QT complementar. 
RETINOBLASTOMA 
-É a neoplasia maligna intraocular + comum em crianças, podendo compreender somente 1 
olho ou ambos. A doença unilateral é diagnosticada durante o 2º ou 3º ano de vida, enquanto 
a bilateral se manifesta + precocemente, sendo diagnosticada no 1º ano. A apresentação após 
o 5º ano é rara. 
-A forma + comum é a do reflexo ocular branco, ou sinal “do olho do gato”. Seguem-se, em 
frequência, o estrabismo, o eritema conjuntival e a  da acuidade visual. C/ frequência, o 
tumor é inicialmente identificado pelos pais, que procuram o oftalmologista p/ a confirmação 
diagnóstica. O tumor pode estender-se além do globo ocular, através do nervo óptico, p/ o 
espaço subaracnóideo e p/ o cérebro. Por via hematogênica, causa metástases em ossos, 
medula óssea e fígado. 
-O retinoblastoma comporta-se como doença de herança autossômica dominante, c/ 
penetrância incompleta. Todos os tumores bilaterais são hereditários, representando 30% dos 
casos de retinoblastoma e 15% dos casos c/ doença unilateral. O tratamento inclui diferentes 
modalidades, como enucleação, RT externa, crioterapia, fotocoagulação (laser), placas 
radioativas localizadas e quimioterapia sistêmica. 
-São indicações p/ enucleação: perda de visão com presença de tumor ativo, glaucoma 
secundário ao tumor e falta de resposta às outras formas de tratamento. 
RCC Carolina Ferreira 
-O prognóstico depende, essencialmente, do estádio em que é feito o diagnóstico. Assim, 
tumores intraoculares em estádio inicial são curáveis em + de 90% dos casos, sendo grande 
parte c/ preservação da visão. Já os tumores c/ invasão do SNC raramente são curáveis. 
LEUCEMIAS NA INFÂNCIA 
-Constituem-se no tipo de câncer + comum na infância, representando 30% de todas as 
neoplasias infantis e sendo classificadas em agudas e crônicas. 
-As leucemias agudas são caracterizadas pela expansão anormal de precursores linfoides ou 
mieloides imaturos, que levam ao acúmulo de células jovens, denominadas blastos. 
Representam 95% dos casos de leucemias na infância.Morfologicamente, as leucemias agudas 
são classificadas de acordo c/ a linhagem celular predominantemente envolvida. Dessa forma, 
podemos dividi-las em Leucemias Linfoides Agudas (LLAs) e Leucemias Mieloides Agudas 
(LMAs) 
LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA 
-Trata-se de uma neoplasia primária da medula óssea, resultante da transformação maligna de 
um precursor linfoide, o que leva a crescimento desordenado de células linfoides imaturas 
(blastos). Corresponde a 75% das leucemias infantis, c/ pico de incidência entre 3 e 5 anos, 
sendo + comum no sexo masculino (2:1) e na raça branca. 
-Os sinais e sintomas + comuns incluem: febre sem características específicas (50%); dor óssea 
e/ou articular, manifestando-se como claudicação e recusa à deambulação (45%); palidez e 
fadiga; sangramentos, como petéquia, epistaxe e gengivorragia; adenomegalias não dolorosas, 
localizadas ou generalizadas (85%); hepatoesplenomegalia (65%). 
-Na investigação hematológica, as alterações que podem auxiliar no diagnóstico da LLA são: 
1. Hemograma: 
a) Hemoglobina abaixo de 10 g/dL (80%); 
b) Leucocitose superior a 10.000/mm3 (80%) ou mesmo superior a 50.000/mm3 (20%); 
c) Trombocitopenia (75%). 
2. Mielograma: o diagnóstico morfológico baseia-se no achado de 25% ou + de blastos linfoides 
na medula óssea; 
3. Imunofenotipagem: subdivide-se em LLA de linhagem B (80% das leucemias infantis) e LLA de 
linhagem T (17% das leucemias infantis); 
4. Coleta do líquido cerebrospinal: leucócitos acima de 5/mm3 c/ presença de blastos, com menos 
de 5% dos pacientes apresentando doença do SNC ao diagnóstico. 
-O tratamento quimioterápico inicial visa restaurar a função medular e a normalização dos 
sinais e sintomas relacionados à doença. A remissão clínica completa é alcançada em 97% dos 
casos c/ QT combinada. Crianças c/ LLA necessitam de tratamento de manutenção prolongada, 
em geral, variando de 2,5 a 3 anos. Na invasão do SNC, podem ser usadas a RT ou injeção 
intratecal de antimetabólitos. O transplante de medula óssea é indicado apenas nos pacientes 
que ñ apresentam resposta à fase indutória e naquelesque apresentam recaída medular. 
O prognóstico é bom, c/ aproximadamente 80% das crianças portadoras de LLA c/ chance real 
de cura. 
-Leucemia mieloide aguda: é caracterizado pelo acúmulo de células hematopoéticas imaturas 
(blastos) na medula óssea e em sítios extramedulares, partindo da proliferação anômala de um 
progenitor da linhagem mieloide. Representa 20% das leucemias infantis, c/ incidência estável 
desde o nascimento até cerca dos 10 anos, c/ pequeno pico na adolescência. Incide igualmente 
em ambos os sexos e raças. Os portadores de síndrome de Down têm risco 20 vezes > de 
desenvolver quadros leucêmicos, sendo a LMA uma doença frequente nesse grupo de 
pacientes. Os sinais e sintomas genéricos incluem anemia, palidez, fadiga, febre, 
adenomegalias volumosas (25%), hepatoesplenomegalia de grau variável (50%) e 
sangramentos, como petéquias, equimoses e gengivorragias. Na investigação hematológica, as 
alterações que podem auxiliar no diagnóstico da LMA são: 
1. Hemograma: 
a) Os níveis de hemoglobina podem variar de 2,7 a 14 g/dL; 
RCC Carolina Ferreira 
b) Leucopenia pode ser observada ou mesmo leucocitose superior a 100.000/mm3 (25%); 
c) Trombocitopenia (50%). 
2. Mielograma: é necessária a presença de, no mínimo, 30% de blastos de características mieloides; 
3. Avaliação do líquido cerebrospinal: leucócitos acima de 5/mm3 c/ presença de blastos, c/ 15% dos 
pacientes apresentando doença do SNC ao diagnóstico. 
-Tratamento: é igual p/ todas as leucemias, e o 1º passo é induzir a remissão completa; o 
próximo passo é prevenir a recorrência da doença. O prognóstico ñ é tão bom, com sobrevida 
global de 45%, elevando-se para 60% nos pacientes c/ doadores compatíveis e que realizaram 
o transplante de medula óssea. 
-Leucemia mieloide crônica: rara, ocorre após os 4 anos. Tem início insidioso, c/ leucocitose 
acima de 100.000/mm3, plaquetose, células mieloides e esplenomegalia maciça. O transplante 
de medula óssea é o melhor tratamento. 
 
Quais são as principais neoplasias de interesse em Cirurgia Pediátrica? Quais são as 
características das neoplasias sólidas e do linfoma infantil? Existe grande interesse nos tumores 
originados de células primitivas na infância, os chamados blastomas, que acometem diferentes órgãos, 
como adrenal, rim, fígado, entre outros. No pré-adolescente, adolescente e adulto jovem é comum o 
linfoma tipo Hodgkin, sendo importante caracterizar as principais formas de apresentação dessas lesões 
neoplásicas. O tumor sólido mais frequente na suprarrenal é o neuroblastoma, mas ñ é exclusivo da 
adrenal. Ele cursa c/  do volume abdominal, hipertensão e perda de peso. O diagnóstico e o 
estadiamento podem ser feitos por US de abdome c/ Doppler e outros exames, como TC c/ contraste e 
urografia excretora. O tratamento depende do estadiamento, podendo ser cirúrgico ou c/ 
QT/transplante de medula óssea. Ainda na suprarrenal, devem ser considerados o feocromocitoma, que 
é uma neoplasia produtora de catecolaminas relacionada à hipertensão arterial, e também os tumores 
do córtex, que podem cursar c/ síndrome de Cushing. O tratamento de ambos é cirúrgico. No rim, o 
principal tumor da infância é o nefroblastoma ou Tumor de Wilms, que cursa com massa abdominal, 
hematúria macroscópica, febre e perda de peso. O diagnóstico e o estadiamento são feitos por US de 
abdome ou TC , e o tratamento consiste na remoção cirúrgica e, a depender do estadiamento, em QT e 
RT adjuvantes. O fígado também é sítio de tumores benignos e malignos na faixa pediátrica. Quanto aos 
malignos, o hepatoblastoma é o + comum nessa região, e cursa com elevação de alfafetoproteína. É 
importante lembrar também dos tumores testiculares, retinoblastomas, tumores ovarianos, sarcomas 
musculares e ósseos e os teratomas sacrococcígeos, que são originados de células embrionárias do 
cóccix, formando elementos sólidos, císticos ou ambos. O diagnóstico precoce acarreta > chance de 
benignidade p/ todos os mencionados.