Artrogripose Múltipla Congênita

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É caracterizado por múltiplas 
contraturas congênitas das 
articulações. 
Possui substituição do tecido 
muscular por tecido fibroso e/ou 
adiposo; 
Amioplasia: Síndrome clássica, 
falta do desenvolvimento 
muscular, rigidez articular 
múltipla. 
 
ETIOLOGIA 
 
 Caráter multifatorial; 
 
 Falta de movimentação 
intrauterina; 
 
 Genética; 
 
 Quanto mais precocemente 
acontecer a restrição do 
movimento mais grave 
será o paciente; 
 
FATORES DE RISCO 
 
 Frequente na América 
Central e do Sul; 
 
 Sem predileção de raça e 
sexo (exceto nos distúrbios 
recessivos ligados ao X) 
 
PATOGÊNESE 
Causada por acinesia ou discinesia 
intrauterina. 
Pode ocorre como consequência de 
outras afecções (doenças 
neurológica, muscular ou do 
tecido conjuntivo). 
Superpopulação fetal: Muitos 
bebês dentro do útero 
atrapalhando a mobilidade. 
Associação significativa com 
posição pélvica e 
oligohidramnismo (pouco líquido 
amniótico). 
Tudo que traz prejuízo ao 
movimento do bebê causa mal 
formação. 
 
COMPROMETIMENTO 
 Contraturas articulares 
múltiplas não progressivas 
simétricas, muitas vezes 
acompanhadas por luxação 
congênita de quadril, pés 
tortos e atrofia muscular. 
 
 Ausência ou diminuição dos 
reflexos profundos. 
 
 Sensibilidade intacta; 
 
 Ausência de 
comprometimento 
intelectual; 
 
 Mobilidade articular melhora 
com a idade; 
 
DIAGNÓSTICO 
Exames de imagens: 
US: 
− Pré-natal: 
poli/oligodrâmnia, 
diminuição do MF; 
 
− Pós-natal: Avaliação do 
SNC, visceral e muscular; 
 
 RX: deformidades ósseas, 
baixa estatura 
desproporcional, escoliose, 
anquilose, ausência de 
patela, sinostose úmero-
radial. 
 
 CT; RM 
 Biópsia de pele e músculo; 
 EMG; 
 Velocidade de condução 
nervosa; 
 
 Avaliação oftalmológica: 
Degeneração ou 
opacificação da retina 
 
CLASSIFICAÇÃO 
 
TIPO 1: Contraturas articulares 
congênitas com envolvimento dos 
membros. 
 
TIPO 2: Contraturas articulares 
congênitas com envolvimento dos 
membros e de outras partes do 
corpo. 
 
TIPO 3: Contraturas articulares 
congênitas com envolvimento dos 
membros e do sistema nervoso 
central (SNC). 
 
CIF 
 
Condição de saúde: Artrogripose 
múltipla congênita; 
 
Deficiências das estruturas do 
corpo: 
 
 Articulação rígidas; 
 Múltiplas deformidades; 
 Rigidez da capsula 
articular; 
 
 Limitação de ADM; 
 Alterações de pele, tecido 
celular subcutâneo 
inelástico; 
 
 Redução da massa muscular; 
 
 Fibrose dos músculos e das 
estruturas periarticulares; 
 
 Fraqueza muscular; 
 
Restrição da atividade e 
participação: 
 
 Limitação da mobilidade; 
 Dificuldade na realização 
das transferências; 
 
 Limitada capacidade de 
marcha; 
 
 Dificuldade nas AVD; 
 Dificuldade de brincar com 
outras crianças; 
 
 Dificuldade na realização de 
atividades esportivas; 
 
Fatores contextuais: 
 
 Idade; 
 Motivação: 
 Uso de tecnologia assistiva; 
 Pais participativos; 
 
TRATAMENTO 
 
Objetivos: 
 
 Adquirir o posicionamento 
adequado; 
 
 Aumentar a ADM articular; 
 
 Manter o ganho de ADM com 
órtese; 
 
 Adquirir movimentação 
ativa; 
 
 Adquirir etapas importantes 
para o desenvolvimento 
neuropsicomotor; 
 
 Capacitar a Família 
 
 Independência máxima nas 
atividades cotidianas 
(aparelhos adaptativos, 
exercícios, força muscular); 
 
 Desenvolver o cognitivo e a 
inclusão social. 
 
 Cuidado pré-natal não é 
alterado; 
 
 Confirmação do 
diagnóstico após 
nascimento → 
aconselhamento genético 
 
 
Condutas: 
 
 Posicionamento adequado; 
 
 Orientar a família quanto 
aos manuseios diário em 
casa; 
 
 Posicionamento simétrico; 
 
 Roupas devem ser mais 
largas ou com várias 
aberturas; 
 
 MMII em abandono (flexão, 
abdução e rotação externa 
de quadris e flexão de 
joelhos), recomenda-se o 
enfaixamento em 8 para 
evitar a piora das 
deformidades; 
 
Ganho de Amplitude: 
 
 Os bebês ainda não são tão 
rígidos, então é muito 
importante aproveitar esse 
momento; 
 
 Esses movimentos de 
ganho de amplitudes 
devem ser sempre 
funcionais; 
 
 Importante a utilização de 
órteses leves para manter 
o alongamento durante a 
noite; 
 
 
Movimentação Ativa do 
desenvolvimento: é necessário 
estimular várias posturas de 
deslocamento. 
 
HIDROTERAPIA: Proporciona um 
meio lúdico, prazeroso e 
motivador; 
 
PROGNÓSTICO PARA MARCHA 
 
 Depende vários fatores: 
 
 Atividade e força muscular 
antigravitacional; 
 
 Bom equilíbrio de tronco; 
 
 Boa função de membros 
superiores; 
 
 Motivação da paciente e 
dedicação dos cuidadores 
 
 
ÓRTESES 
 
 Órtese longas com cinto 
pélvico, com joelheiras 
anteriores, acopladas a 
órteses suropodálicas, 
usadas com calçado; 
 
 Órtese suropodálicas fixas, 
em polipropileno usadas com 
calçado; 
 
 Talas de loca para extensão 
de joelhos; 
 
 
TRATAMENTO CIRÚRGICO 
 
Apesar do ganho de ADM por meio 
dos alongamentos passivos diários 
nos primeiros meses de vida, as 
correções cirúrgicas são 
necessárias, alinhando as 
articulações para que a criança 
consiga ficar de pé e andar 
 
TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO 
PÓS-OPERATÓRIO 
 
 Manter as correções 
cirúrgicas; 
 
 Prevenir a recidiva das 
deformidades; 
 
 Aumentar a força 
muscular; 
 
 Aquisição de novas etapas 
motoras; 
 
QUALIDADE DE VIDA 
 
 A qualidade de vida é 
determinada, 
principalmente pela função 
dos MMSS e a capacidade 
de realizar as AVDs; 
 
 75% dos pacientes são 
capazes de se alimentar 
com independência; 
 
 10% conseguem se vestir; 
 
 25% tomam banho 
sozinhos;