Reumatologia - Vasculites

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Reumatologia 
Pedro Antonio 
 VASCULITES 
- As vasculites são patologias que se caracterizam por inflamação associada a áreas de necrose da parede dos 
vasos sanguíneos, acarretando dano tecidual. 
- A patogênese das vasculites envolve mecanismos imunológicos, e, na maioria dos casos, não se identifica o 
antígeno responsável. Além disso, algumas vasculites, principalmente as de pequenos vasos, têm seu 
diagnóstico definido ou sugerido quando é identificado o chamado ANCA, ou anticorpo citoplasmático 
antineutrófilos. A vasculite de Churg-Strauss, por exemplo, é uma vasculite de hipersensibilidade tipo 
 
Paciente que apresenta quadro asmático na 3ª idade, nunca apresentado anteriormente, pensar em 
vasculite 
- Reação de hipersensibilidade: 
Tipo 1: IgE, mastócito e eosinófilo – churg-straus 
Tipo 2: IgG e IgM contra antígenos de superfície – granulomatose de 
Wegener, poliarterite nodosa, churg-straus 
Tipo 3: IgG e IgM contra antígeno circulante – henoch-scholein, poliartrite 
nodosa, crioglobulinemia 
Tipo 4: macrófago e linfócito CD4 e CD8 – arterite temporal, takayassu e 
kawasaki 
- São doenças de diagnóstico difícil, quase sempre entra em diagnóstico diferencial 
- Geralmente há presença de púrpuras palpáveis, sendo diferenciada das púrpuras causada por 
plaquetopenia por essa característica de ser palpável 
- Pode apresentar sintomas gerais como: febre, perda de peso 
- Classificação de Chapel Hill 
Vasculites de 
grandes vasos 
- Arterite temporal (células 
gigantes) 
- Arterite de Tokayasu 
Vasculites de vasos 
de médio calibre 
- Poliarterite nodosa clássica 
- Doença de Kawasaki 
Vasculites de 
pequenos vasos 
- Granulomatose de Wegner 
- Poliangeíte microscópica 
- Arterite de Churg-Strauss 
- Púrpura de Henoch-
Schonlein 
- Vasculite da 
crioglobulinemia 
- Vasculite leucocitoclástica 
cutânea 
 
 Vasculites com predomínio de grandes vasos 
 Arterite temporal ou de células gigantes (cefaleia de Horton) 
- É a vasculite sistêmica mais comum (2 casos a cada 1000 pessoas), e é mais prevalente em mulheres com 
idade superior a 50 anos. 
- O principal sintoma é a cefaleia unilateral na região temporal, geralmente associada à claudicação da 
mandíbula, que é um sintoma quase patognomônico. Além disso, pode ocorrer aumento da sensibilidade do 
couro cabeludo, perda da visão (vai pegar a arte oftálmica) e claudicação de membros superiores devido ao 
acometimento do arco aórtico. 
- Em 40% desses pacientes, há presença de polimialgia reumática -> responde ao corticoide rapidamente 
É um quadro inflamatório muscular 
Mais prevalente nas mulheres e na raça branca 
Quadro clínico: dor em região escapular e pélvica, 
pescoço rígido, mal-estar, cansaço, dor no corpo e 
sintomas depressivos 
VSH > 40 
- O diagnóstico da arterite se baseia no quadro clínico associado a exames complementares, como VHS 
aumentado (acima de 50), anemia normocítica e normocrômica, e biópsia de artéria temporal, que é o 
padrão-ouro, pois identifica infiltrado linfocítico com granulomas contendo células gigantes. Contudo, 
lembre-se de que a biópsia normal não exclui o diagnóstico 
- O tratamento da arterite temporal é feito com corticoides (60 a 80mg/dia), e a resposta costuma ser tão 
boa que, se não houver melhora dos sintomas e queda do VHS em 3 dias de tratamento, o diagnóstico de 
arterite temporal é improvável. 
 
 Arterite de Takayassu 
- A arterite de Takayasu é uma vasculite que acomete a aorta e seus ramos, prevalecendo em mulheres (90%) 
com idade entre 15 e 25 anos, claudicação de extremidades ou de membros superiores, diminuição de pulso 
radial, diferença de pressão arterial maior do que 10 mmHg nos membros superiores, sopro sobre artérias 
subclávia e aorta abdominal e estenoses e oclusões da aorta, seus ramos ou artérias proximais dos membros 
superiores na arteriografia. 
- Sintomas constitucionais: febre, perda de peso, adinamia, tontura, sopro de carótida 
- Complicações: insuficiência da válvula aórtica, coactação invertida (pressão baixa nos MMSS e alta nos 
MMII), hipertensão renovascular 
- Sem tratamento a sobrevida é em média de 15 anos 
- Geralmente é assimétrica, ou seja, um braço pode manifestar sinais e sintomas diferente do outro, o que 
facilita o diagnóstico da doença 
- Portanto, resumindo, a dica para o diagnóstico clínico é: “mulher jovem que desenvolve diminuição ou 
ausência de pulsos periféricos, discrepância na pressão arterial, sopros arteriais, provas de atividade 
inflamatórias elevadas, alteração na aorta”. Além disso, o diagnóstico é confirmado com a angiografia. 
- O tratamento deve ser feito com corticoides doses muito altas e a ciclofosfamida, que é um 
imunossupressor. Drogas para evitar trombose. Cirurgias arteriais, como a angioplastia para melhorar a luz 
daquela artéria obstruída 
- A arterite temporal e a arterite de Takayasu são as únicas vasculites que predominam em mulheres 
 
 Poliarterite nodosa clássica 
- É uma vasculite necrotizante em que a pele é um dos órgãos acometidos 
- Não acomete região glomerular e não causa hemorragia pulmonar (isso acontece na microscópica) 
- O órgão mais acometido pela PAN é o rim -> infarto renal -> insuficiência renal 
- A PAN clássica acomete somente vasos de médio e pequeno calibre, e não envolve a microvasculatura. 
Sendo assim, é importante você saber diferenciá-la da PAN microscópica, que envolve a microvasculatura e 
causa uma síndrome pulmão-rim. 
- A PAN clássica prevalece em homens entre 40 e 60 anos, e está, muitas vezes, associada à sorologia positiva 
para o vírus da hepatite B. 
- Obs.: pacientes com hepatite B podem evoluir para cirrose hepática ou CA 
- Tem baixa associação com o ANCA 
- Seu diagnóstico é realizado quando se identificam os seguintes critérios: perda de peso maior que 4 kg, 
livedo reticular, dor testicular, astenia e mialgia, mononeurite múltipla, púrpura palpável, hipertensão 
arterial diastólica de início recente, ureia ou creatinina elevadas, sorologia positiva para o vírus da hepatite 
B, aneurismas e estenoses de artérias viscerais, biópsias de artérias de médio e/ou pequeno calibres com 
neutrófilos. 
 
- A presença de mononeurite múltipla em paciente não diabético deve sempre levantar a hipótese de 
vasculite, especialmente a PAN. 
- O tratamento é feito com corticoides e ciclofosfamida. 
 
Púrpura palpável 
 
 Poliarterite nodosa microscópica ou poliangeíte microscópica ou PAN microscópica 
- A PAN microscópica, homens 2:1 entre 40 e 60 anos, tem as mesmas características da PAN clássica, mas, 
além disso, cursa com acometimento de arteríolas, capilares e vênulas, causando também uma síndrome 
pulmão-rim (hematúria e hemoptise). 
- A glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP) é marcada pela hematúria. A GNRP é caracterizada 
histologicamente pela formação de CRESCENTES. O paciente costuma perder a função renal em poucos dias. 
- A GNRP é uma indicação de plasmaferese 
- O acometimento renal ocorre com glomerulonefrite focal e segmentar necrosante, e o acometimento 
pulmonar envolve capilarite, levando à hemoptise. Além disso, pode ocorrer mononeurite múltipla (mão 
caída, mão em garra e pé caído), livedo reticular e lesões cutâneas, com a púrpura palpável 
- Diferentemente da PAN clássica, aqui encontramos o padrão ANCA, e praticamente todos os pacientes 
apresentam ANCA positivo, podendo ser o p-ANCA ou o c-ANCA, sendo o p muito mais comum. Em caso de 
suspeita, solicitar estes exames 
- O tratamento da PAN microscópica é idêntico ao da PAN clássica, ou seja, envolve corticoides e 
ciclofosfamida, mas, na prática clínica, o rituximabe pode ser utilizado como uma alternativa à ciclo-
fosfamida. 
- Portanto, fique atento às questões que apresentam um paciente com síndrome pulmão-rim, sintomas 
constitucionais, mononeurite múltipla e ANCA positivo, pois geralmente teremos a PAN microscópica como 
resposta. 
 
 Doença de Kawasaki 
- É uma vasculite de pequenose médios vasos, potencialmente fatal, ela tem maior prevalência em meninos 
menores de 5 anos 
- Agente etiológico ainda desconhecido 
- Seu diagnóstico é feito quando são identificados pelo menos 5 dos 6 critérios a seguir: febre (38º a 40º por 
5 dias que o pediatra não consegue achar uma explicação convincente), exantema polimorfo (ainda no 
primeiro dia), congestão ocular, língua em framboesa ou em morango, eritema e edema palmo-plantar (após 
5 dias de doença) e linfadenopatia cervical aguda. 
- A presença da febre é obrigatória para se fechar o diagnóstico. 
 
- O grande problema dessa patologia e que o paciente pode ter uma miocardite e aneurisma de coronária. A 
miocardite gera um quadro de insuficiência cárdica aguda/edema agudo de pulmão 
- Escarlatina, parvovírus 19, sarampo, varicela, eritema infeccioso e exantema súbito são diagnósticos 
diferencias de kawasaki 
- Exames complementares podem mostrar VHS e proteína C reativa aumentados, trombocitose (até 
800.000/mm3) e C3 aumentado na primeira semana. 
- Uma vez fechado o diagnóstico de doença de Kawasaki, é fundamental realizar o ecocardiograma e repeti-
lo em 4 a 8 semanas, pois as artérias coronárias podem ser acometidas irreversivelmente, podendo evoluir 
com desenvolvimento de aneurismas, infarto e morte súbita. 
- O tratamento deve ser feito com cuidado. É importante que seja utilizada imunoglobulina endovenosa ainda 
na fase febril até no máximo 10 dias de doença, para prevenir complicação coronariana. Além disso, deve-se 
administrar salicilatos, tanto para tratar a inflamação quanto para prevenir eventos trombóticos. 
 
 Doença de Buerger ou tromboangeíte obliterante 
- Comum em homens e tem relação com tabagismo, podendo levar à amputação. 
- É uma vasculite grave, presença de isquemia digital 
- Acomete principalmente as artérias das extremidades dos membros superior e inferior. 
- As manifestações clínicas incluem a tríade claudicação intermitente, tromboflebite migratória dos membros 
e fenômeno de Raynaud. 
 
Arteriografia das mãos – desaparecimento das artérias (isquemia digital) 
- O tratamento envolve a interrupção imediata do fumo -> é o único tratamento efetivo. 
- Simpatectomia pode gerar uma vasodilatação 
- Corticoide e vasodilatadores funcionam razoavelmente bem 
 
 Granulomatose de Wegner 
- Vasculite necrotizante de pequenos e médios vasos 
- Granuloma é uma reação de hipersensibilidade tipo 4 (celular) 
- A grande característica da granulomatose de Wegener é o acometimento do trato respiratório superior. 
Dessa maneira, o paciente pode cursar com sinusite, rinite, otite, rinorreia sanguinolenta, úlcera nasal, 
necrose septal e estenoses traqueal e brônquica. Além disso, os pulmões podem estar acometidos, com pre-
sença de tosse, dispneia, dor pleurítica e hemoptise. Portanto, a radiografia de tórax demonstra infiltrados 
com nódulos e cavitações. 
- Os rins e os olhos também podem ser acometidos. Há presença de hematúria e insuficiência renal devido 
ao desenvolvimento da glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNPR). Além disso, pode ocorrer 
também uveíte, conjuntivite e neurite ocular. 
- Púrpuras palpáveis em membros inferiores e mononeurite múltipla também são comuns 
- O diagnóstico se baseia no quadro clínico, histopatologia, radiografia de tórax e exames bioquímicos, sendo 
que a presença de c-ANCA fecha o diagnóstico. Além disso, o nariz em cela é muito comum nos pacientes 
portadores 
- O tratamento é feito com corticoides e ciclofosfamida. Além disso, outras drogas podem ser utilizadas, 
como a azatioprina, methotrexate e rituximab que é uma nova droga. 
- Em caso de GNPR -> pulsoterapia ou plasmaferese 
 
 Síndrome de Churg-Strauss 
- É uma vasculite necrosante, quadro granulomatoso alérgico 
- Tem quadro alérgicos pulmonares, por exemplo, um paciente não asmático e ficou asmático, esta síndrome 
é uma hipótese 
- A síndrome de Churg-Strauss é dividida em 3 fases: prodrômica, eosinofílica e vasculítica. É uma doença 
rara, que acomete mais homens. 
- Apresenta sintomas constitucionais como: febre, perda de peso e mal-estar 
- O seu diagnóstico pode ser feito quando se identificam pelo menos 4 dos 6 critérios a seguir: asma, 
eosinofilia, mononeurite múltipla, infiltrado pulmonar migratório, anormalidades dos seios paranasais e 
eosinófilos extravasculares na biópsia. 
- Paciente com crises asmáticas associadas à mononeurite múltipla. 
- O p-ANCA está positivo em 70% dos casos e a IgE está elevada na maioria dos casos. 
- O tratamento é feito com prednisona e ciclofosfamida. 
- Pulsoterapia é indicada em casos selecionados, como a GNRP ou quando o quadro pulmonar não responde 
a mais nenhum tratamento 
 
 Púrpura de Henoch-Scholein 
- A púrpura de Henoch-Schönlein é a vasculite mais comum da infância, com incidência entre 3 e 20 anos de 
idade. 
- Ela tem caráter autolimitado, geralmente 4 a 6 semanas, o que faz de seu tratamento uma simples conduta 
observacional. 
- Essa vasculite está associada à hiperprodução de IgA e deposição tecidual de imunocomplexos. 
- Sempre pedir plaquetas para afastar leucemia aguda, aplasia de medula ou PTI. Quando as plaquetas estão 
normais, é possível afastar essas 3 hipóteses 
- Raramente a criança terá alguma alteração em glomérulo, mas pode acontecer, necessitando de um 
tratamento mais pesado 
- Existe uma suspeita de associação com IVAS, virais e bacterianas 
- O seu diagnóstico é feito quando é identificada a tétrade: púrpura palpável, hematúria, dor abdominal e 
artralgia. 
 
 
 Crioglobulinemia 
- É uma vasculite mais grave 
- Tem a hepatite C como principal causa, cursa com púrpura palpável e é a única vasculite que está associada 
ao consumo do complemento, ou seja, C4 baixo 
- Presença de púrpura palpável, hepatoesplenomegalia, hematúria, glomerulonefrite, sorologia + para 
hepatite B ou C, mononeurite múltipla 
- Presença de criócitos, fator reumatoide 
- Paciente portador de mieloma múltiplo pode evoluir para crioglobulinemia mista 
- Tratamento é feito com corticoide e imunossupressor, e caso tenha o diagnóstico confirmado da hepatite 
B ou C, tratar. 
 
 Vasculite de hipersensibilidade 
- Paciente toma um remédio que apresenta certa sensibilidade e apresenta esse tipo de vasculite 
- A vasculite leucocitoclástica é a causa mais comum de vasculite acometendo a pele, sendo que o paciente 
apresenta púrpura palpável e lesões urticariformes. Seu diagnóstico é de exclusão, e a cura é espontânea na 
maioria dos casos 
 
 Síndrome de Cogan 
- A síndrome de Cogan predomina por volta dos 25 anos de idade, e acomete a aorta e seus ramos de médio 
e pequeno calibres. 
- Paciente apresenta ceratite e acometimento do sistema vestibular 
Dica para provas: alterações vestíbulo auditivas + ceratite intersticial. 
- O diagnóstico se baseia no quadro clínico e na angiografia, que demonstra estenoses e aneurismas. 
- O tratamento da síndrome de Cogan é feito com corticoides tópicos, quando o acometimento é 
exclusivamente ocular, e corticoides sistêmicos, quando existe acometimento vestíbulo auditivo. 
 
 Doença de Behçet 
- A doença de Behçet é uma vasculite associada ao HLA-B51 que prevalece entre 25 a 35 anos, é mais grave 
nos homens jovens, e acomete vasos de qualquer calibre, mas, principalmente, as artérias pulmonar e 
cerebral e vasos de pequeno calibre. Lembre-se de que tromboflebites superficiais, raramente com eventos 
embólicos, são comuns. 
- Pode causar aneurimas de artéria pulmonar 
- No diagnóstico devem ser identificadas úlceras orais associadas a pelo menos 2 dos 4 seguintes critérios: 
úlceras genitais, pseudofoliculite e lesões acneiformes, uveíte anterior com hipópio e patergia. 
- O tratamento da doença de Behçet é variado, dependendo do grau de acometimento sistêmico do paciente. 
- Sendo assim, podem ser utilizados corticoides associados ou não a sulfassalazina, talidomida (proibido em 
mulheres jovens e gravidas), azatioprina, ciclofosfamida, aspirinae imunossupressores.