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1 Hematologia Caio Márcio Silva Cruz Leucemia Mielóide Crônica A diferença para as agudas é que aqui não ocorre um bloqueio para a maturação das células hematopoiéticas, elas se diferenciam normalmente. A mutação é sobre a “stem cell”, que tem preferência pela série mielocítica, principalmente pelos granulócitos e megacariócitos. 15% das leucemias, maior incidência em adultos (45-50 anos) É uma síndrome mieloproliferativa – clone neoplásico da stem cell – acúmulo de granulócitos. Na leucemia temos desvio para a esquerda: - Leucócitos 7.000: 90/1/0/0/3/50/35/10) Nota: Reação leucemoide: Mais de 25.000 leucócitos. Fosfatase alcalina leucocitária alta (na LMC é baixa) Na LCM tem basofilia e eosinofilia, e vitamina B12 alta Reação leucemoide acontece em sepse, hepatite alcoólica, pancreatite etc... Patogênese Mutação gênica – Cromossomo Ph (Filadélfia). Cromossomo Ph = t (9;22) (identificado em 95% das LCM) Coloca o proto-oncogene c-abl em contato com gene bcr, formando o gene híbrido bcr/abl Ocorre a produção de uma tirosina quinase P210 que desregula a divisão celular (Clone neoplásico) – perde a capacidade de apoptose. Manifestações clínicas Assintomáticos (a anemia é lenta e o corpo se adapta) Não há infecção – mesmo com o desvio a esquerda. Esplenomegalia de grande monta que é desenvolvido, as células infiltram o baço – a ponta do baço ultrapassa 5 cm do rebordo costal direito, e pode parar na fossa ilíaca direta de tão maciça que é a esplenomegalia. Leucocitose com desvio a esquerda + basofilia/eosinofilia. Evolução Crise blástica (leucemia aguda) – as células acabam adquirindo mutações genéticas adicionais e que perdem a capacidade de maturação das células. É a principal causa de óbito na LMC. Diagnóstico Cromossomo Ph (cariótipo da M.O) Tratamento 1º Linha: Mesilato de Imatinibe (400 mg/dia) Remissão completa em até 75-95%.
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