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APG 11 – MYRELLA TURBANO EPIDEMIOLOGIA Os dados referentes a serviços de emergência mostram que 5% dos pacientes com queixa de dor torácica nos quais foi afastada insuficiência coronariana aguda e 1% daqueles com supradesnível de segmento ST tinham pericardite aguda. Quanto ao derrame pericárdico, é mais frequente quando o comprometimento é por tuberculose ou neoplasia, e o mesmo acontece em relação ao tamponamento cardíaco. Já nos casos em que outras etiologias são responsáveis pelo quadro clínico, a frequência é menor. CLASSIFICAÇÃO O pericárdio é um saco fibroelástico formado por camadas visceral e parietal separadas por um espaço (potencial), a cavidade pericárdica. Em indivíduos saudáveis, a cavidade pericárdica contém 15 a 50 mL de um ultrafiltrado de plasma. As doenças pericárdicas são relativamente comuns na prática clínica e podem ter diferentes apresentações, seja como doença isolada ou como manifestação de um distúrbio sistêmico. Embora a etiologia seja variada e complexa, o pericárdio tem uma resposta relativamente inespecífica a essas diferentes causas com inflamação das camadas pericárdicas e possível aumento da produção de líquido pericárdico. A inflamação crônica com fibrose e calcificação pode levar a um pericárdio rígido, geralmente espessado e calcificado, com possível progressão para constrição pericárdica. Em alguns casos, a apresentação clínica de inflamação pericárdica aguda predomina e a presença de excesso de líquido pericárdico é clinicamente sem importância. Em outros casos, o derrame e suas consequências clínicas (isto é, tamponamento cardíaco e pericardite constritiva) são de importância primordial. As doenças do pericárdio apresentam-se clinicamente de várias maneiras: • Pericardite aguda; • Pericardite crônica; • Derrame pericárdico e tamponamento cardíaco; • Pericardite constritiva; • Pericardite recorrente. ETIOPATOGENIA INFECCIOSAS Viral (cocksackie, herpes, enterovírus, CMV, HIV, EBV, varicela, rubéola, influenza, etc.) Bacteriana (pneumococo, meningococo, hemophilus, chlamydia, micobactérias, micoplasma, leptospira, etc) Fúngica (cândida, histoplasma) Parasitária (toxoplasma, entamoeba hystolitica, etc) DOENÇA DO SISTEMA AUTOIMUNE Lupus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide, febre reumática, esclerodermia, espondilite anquilosante, esclerose sistêmica, dermatomiosite, periarterite nodosa, polimiosite, poliarterite nodosa, púrpura trombocitopênica, síndrome pós-cardiotomia e pós-infarto do miocárdio, dentre outras. DOENÇAS DE ORGÃOS ADJACENTES Miocardites, infarto do miocárdio, dissecção aórtica, infarto pulmonar, pneumonia, empiema, doenças do esôfago, hidropericárdio na IC, síndromes paraneoplásicas. DOENÇAS METABÓLICAS Insuficiência renal (uremia), diálise, mixedema, doença de Addison, cetoacidose diabética. DOENÇAS NEOPLASICAS Primárias: mesotelioma, sarcoma, fibroma, lipoma e outros Secundárias: neoplasias de pulmão, mama, estômago e cólon, leucemia e linfoma, melanoma, sarcoma, dentre outras. TRAUMA Direto: ferimento penetrante de tórax, perfuração de esôfago, corpo estranho Indireto: trauma de tórax não penetrante, irradiação mediastinal. OUTRAS SITUAÇÕES OU SINDROMES Síndromes de injúria pericárdica e miocárdica, doença inflamatória de Bowel, síndrome de Loffler, sindrome de Stevens-Johnson, aortite de células gigantes, síndrome eosinofílica, pancreatite aguda, gravidez, dentre outras. IDEOPÁTICA DOENÇAS PERICÁRDICAS – MYRELLA TURBANO As causas de pericardite são divididas em infecciosas e não-infecciosas. Entre as infecções pericárdicas, a pericardite viral é a mais comum e seu processo inflamatório deve- se à ação direta do vírus ou a uma resposta imune. Os mais comuns são: enterovírus, ecovírus, Epstein barr, herpes simples, influenza e citomegalovírus (CMV), sendo o último mais frequente em imunodeprimidos e soropositivos. A pericardite nos soropositivos pode ser devida a doenças infecciosas, não infecciosas ou neoplásicas (sarcoma de Kaposi ou linfoma), podendo por vezes resultar em miopericardite. A pericardite bacteriana manifesta-se geralmente com derrame pericárdico, e sua origem pode estar em situações como pneumonia, empiema, disseminação hematogênica, pós-cirurgia cardíaca ou torácica – possui ampla gama de agentes infecciosos como causa. A pericardite tuberculosa tem diminuído com o controle efetivo da tuberculose pulmonar, mas mostra- se presente principalmente em pacientes HIV positivos. Já o envolvimento autoimune do pericárdico acontece especialmente nos casos de lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide, esclerodermia, polimiosite e dermatomiosite. A pericardite pós-infarto pode ocorrer precocemente nos três primeiros dias do infarto agudo do miocárdio (IAM), pericardite epistenocárdica. Nesses casos está relacionada ao acometimento do epicárdio e pericárdio adjacente e, tardiamente, de três semanas a seis meses, a atividade autoimune denominada síndrome de Dressler. A insuficiência renal é causa comum de doença pericárdica, produzindo derrame em 20% dos pacientes. Pode se manifestar como pericardite urêmica ou pericardite associada a diálise. Já as pericardites neoplásicas são devidas à invasão tumoral ou linfática, ou ocorrem por disseminação hematogênica. MORFOLOGIA Nos pacientes com pericardite aguda viral ou uremia, o exsudato normalmente é fibrinoso e confere um aspecto irregular, felpudo, à superfície do pericárdio (a chamada pericardite em “pão com manteiga”). Na pericardite aguda bacteriana, o exsudato é fibrinopurulento (supurativo) e, com frequência, há áreas de pus evidente; a pericardite tuberculosa pode exibir áreas de caseificação. A pericardite que resulta de tumor maligno com frequência está associada a um exsudato fibrinoso felpudo e exuberante e a um derrame sanguinolento; as metástases podem ser vistas a olho nu como excrescências irregulares ou ser macroscopicamente indistinguíveis, sobretudo no paciente com leucemia. Na maioria dos casos, a pericardite fibrinosa ou fibrinopurulenta aguda desaparece sem deixar sequelas. Contudo, quando há caseificação ou supuração extensa, a cicatrização pode levar à fibrose (pericardite crônica). A pericardite crônica pode estar associada a aderências delicadas ou a cicatrizes fibróticas densas que obliteram o espaço pericárdico. Em casos extremos, o coração fica totalmente envolvido por fibrose densa e não consegue se expandir normalmente durante a diástole — o que causa a chamada pericardite constritiva. MANIFESTAÇOES CLÍNICAS A pericardite manifesta-se classicamente como dor torácica atípica (não relacionada com os esforços e que piora quando o paciente se deita) e atrito intenso. Quando associada a acúmulo significativo de líquido, a pericardite aguda pode causar tamponamento cardíaco, acompanhado de redução do débito cardíaco e choque. A pericardite constritiva crônica produz uma combinação de distensão venosa do lado direito com baixo débito cardíaco — um quadro clínico similar ao observado na miocardiopatia restritiva. Figura 10-30 Pericardite supurativa (purulenta, exsudativa) aguda, causada pela propagação de uma pneumonia. PERICARDITE AGUDA A pericardite aguda classicamente se manifesta como uma síndrome febril com frequente acometimento de vias aéreas superiores, dor torácica e atrito pericárdico. A dor torácica pode variar com a respiração ou posição do tórax, variando também de intensidade e duração. O atrito pericárdico pode compreender de um a três tempos e DOENÇAS PERICÁRDICAS – MYRELLA TURBANO pode ser transitório. Podemos ter acometimento pleural, associado à presença de derrame ou atrito pleural. Por vezes, a pericardite encontra-se associada amiocardite, que deve ser suspeitada na presença de exame clínico de disfunção ventricular aguda. DIAGNOSTICO Os marcadores de alto risco da pericardite aguda são: • elevação de enzimas de necrose miocárdica, febre acima de 38o C; • Leucocitose (elevada possibilidade de pericardite purulenta); • Derrames pericárdicos volumosos com ou sem tamponamento cardíaco; • Pacientes imunocomprometidos; • História prévia de anticoagulação oral; • Disfunção global pelo ecocardiograma, sugerindo miopericardite. É necessário pedir uma radiografia do tórax, um eletrocardiograma, o ecocardiograma transtoracico e avaliação dos marcadores de inflamação e lesão do miocárdio em doentes suspeitos de pericardite aguda. Esses marcadores indicam a necessidade de admissão hospitalar, intensificação da avaliação etiológica e otimização terapêutica. TAMPONAMENTO CARDÍACO O saco pericárdico contém uma pequena quantidade de líquido (30 a 50 ml) que envolve o coração. Quando uma quantidade significativa de líquido se acumula e ultrapassa a capacidade de distensão do tecido fibroelástico pericárdico, ocorre progressiva compressão de todas as câmaras cardíacas decorrente do aumento da pressão intrapericárdica, redução do volume de enchimento cardíaco e maior interdependência ventricular. O desenvolvimento do tamponamento depende da velocidade de instalação e do fator causal: o tamponamento cardíaco agudo ocorre em minutos, devido ao trauma, ruptura do coração e aorta, ou como complicação de procedimentos diagnósticos e terapêuticos (biópsias cardíacas, estudo eletrofisiológico, oclusão de apêndice atrial, oclusores de septo interatrial etc.), resultando num quadro de choque. Já o tamponamento cardíaco subagudo ocorre entre dias e semanas e poder estar associado com dispneia e fadiga. Tamponamento de baixa pressão (oculto) ocorre em pacientes que estão hipovolêmicos, com consequente redução da pressão intracardíaca, favorecendo a compressão extrínseca do derrame pericárdico. Tamponamento cardíaco regional ocorre quando um derrame localizado ou um hematoma produz compressão regional em uma única câmara. DIAGNÓSTICO O diagnóstico é clínico, baseado na história e no exame físico: • Taquicardia; • Pressão venosa elevada; • Hipotensão arterial; • Presença de pulso arterial paradoxal. PERICARDITE CONSTRITIVA A pericardite constritiva frequentemente está associada a um paciente sintomático com dispneia de esforço e/ou fadiga associada a disfunção diastólica e presença de ascite desproporcional ao edema de membros DOENÇAS PERICÁRDICAS – MYRELLA TURBANO inferiores. No pulso venoso jugular observamos colapso “Y” proeminente e sinal de Kussmaul. No pulso arterial podemos encontrar a presença de pulso paradoxal em um terço dos casos. Formas transitórias de pericardites efusivas constritivas (constrição sem importante espessamento do pericárdio parietal, geralmente associada a derrame) podem acontecer no contexto da pericardite aguda, frequentemente associada a tuberculose, neoplasias malignas e hemopericárdio. DIAGNOSTICO Um diagnóstico de pericardite constritiva é baseado na associação de sinais e de sintomas de insuficiência cardíaca direita e de evidência instrumental de um enchimento diastólico comprometido devido a constrição do pericárdio, por um ou mais métodos de imagem ou por cateterismo cardíaco. O diagnóstico diferencial principal é a miocardiopatia restritiva. PERICARDITE RECORRENTE A pericardite recorrente geralmente ocorre de 18 a 20 meses após um episódio inicial de pericardite que foi resolvida. Ela pode surgir em cerca de 15 a 32% dos casos e apresenta-se sob duas formas: intermitente (períodos sem sintomas na ausência de tratamento) e incessante (a suspensão do tratamento faz com que os sintomas retornem). Os mecanismos envolvidos no desenvolvimento da recorrência são: 1) tratamento inadequado com AINH ou corticoide (dose, tempo); 2) uso inadequado de corticóide, ocasionando replicação viral; 3) reinfecção viral; 4) reativação de doença autoimune. PERICARDITE CRÕNICA A inflamação crônica causada por irradiação do mediastino, cirurgia cardíaca ou infecção geralmente é a causa da pericardite constritiva. ASCITE: Ascite é um sinal inicial marcante e pode acompanhar-se de edema dos pés, dispneia aos esforços e fadiga. SINAL DE KUSSMAUL: As veias jugulares também ficam distendidas. O sinal de Kussmaul consiste na distensão inspiratória das veias jugulares causada pela incapacidade de o átrio direito – encarcerado em seu pericárdio rígido – acomodar o aumento do retorno venoso que ocorre durante a inspiração. ATROFIA MUSCULAR: Intolerância aos esforços, atrofia muscular e emagrecimento ocorrem nos estágios terminais da pericardite constritiva. DIAGNOSTICO RADIOGRAFIA E ECOCARDIOGRAMA: A radiografias do tórax e ecocardiograma transesofágico com Doppler são exames úteis ao diagnóstico da pericardite constritiva. O ecocardiograma com Doppler e a cateterização cardíaca são especialmente úteis à diferenciação entre pericardite constritiva e miocardiopatia restritiva, assim como tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM). Para a pericardite constritiva crônica, a ressecção cirúrgica ou do pericárdio (i. e., pericardiectomia) geralmente é o tratamento preferido. DERRAME PERICÁRDICO Derrame pericárdico é a acumulação de líquido na cavidade pericárdica, geralmente em consequência de um processo infeccioso ou inflamatório. Essa condição também pode ser causada por neoplasias, cirurgia cardíaca, traumatismo, ruptura cardíaca secundária a um infarto do miocárdio e aneurisma dissecante da aorta. Normalmente, há cerca de 30 a 50 mL de um líquido cor de palha, claro e transparente, dentro do saco pericárdico. Sob várias circunstâncias, o pericárdio parietal sofre distensão por um líquido seroso (derrame pericárdico), sangue (hemopericárdio), ou pus DOENÇAS PERICÁRDICAS – MYRELLA TURBANO (pericardite purulenta). Ao ser submetido a uma sobrecarga de pressão ou de volume de longa duração, o pericárdio dilata. ETIOPATOGENESE O volume de líquido, a velocidade de acumulação e a elasticidade do pericárdio determinam o efeito causado pelo derrame pericárdico na função cardíaca. Derrames pericárdicos pequenos podem ser assintomáticos, ou causar algumas anormalidades clínicas. Mesmo os derrames volumosos que se acumulam lentamente podem causar poucos sintomas ou nenhum, contanto que o pericárdio consiga estirarse e evitar a compressão do coração. Contudo, a acumulação rápida de apenas 200 ml pode aumentar a pressão intracardíaca a níveis que limitam gravemente o retorno venoso ao coração. TAMPONAMENTO CARDÍACO: O derrame pericárdico pode causar uma condição conhecida como tamponamento cardíaco, na qual há compressão do coração em consequência da acumulação de líquido, pus ou sangue no saco pericárdico. Essa condição potencialmente fatal pode ser causada por infecções, neoplasias e hemorragia. O tamponamento cardíaco aumenta a pressão intracardíaca, causa limitação progressiva do enchimento diastólico dos ventrículos e diminui o volume ejetado e o débito cardíaco. A gravidade do quadro depende do volume de líquido e da velocidade com que se acumula. ESTIMULAÇÃO ADRENÉRGICA: A acumulação significativa de líquido no saco pericárdico aumenta a estimulação adrenérgica, causando taquicardia e aumento da contratilidade cardíaca. Também há elevação da pressão venosa central, distensão das veias jugulares, redução da pressão arterial sistólica, redução da pressão do pulso e sinais de choque circulatório. As bulhas cardíacas podem ser abafadas em razão dos efeitos isolantes do líquido pericárdico e da função cardíacadeprimida. Figura 2. Efeitos da respiração e do tamponamento cardíaco no enchimento ventricular e no débito cardíaco (PORTH). MECANISMO AUTOIMUNE FUNCIONAMENTO DO SISTEMA AUTOIMUNE: o sistema imune deve ser capaz de identificar e diferenciar os antígenos que são produzidos no próprio organismo (autoantígenos) dos que são provenientes de outros seres vivos e atuar apenas sobre esses externos. AUTOIMUNIDADE: A atuação sobre os próprios autoantígenos é denominada autoimunidade. DOENÇAS AUTOIMUNES: Essa perda de tolerância em relação aos autoantígenos caracteriza as doenças autoimunes. As doenças autoimunes podem ser desencadeadas por diversos fatores, como predisposição genética, alterações no sistema imunológico, fatores ambientais e hormonais. CLASSIFICAÇÃO DAS DOENÇAS AUTOIMUNES De acordo com o local de ocorrência: SISTÊMICA; nesse caso, o sistema imune atua sobre antígenos e células de diversos tecidos. Um exemplo é a artrite reumatoide. ÓRGÃO-ESPECÍFICA: o sistema imune somente agirá sobre antígenos e células específicas. Exemplo: anemia hemolítica. De acordo com o tipo de resposta imune: HUMORAL: os autoanticorpos atuam desencadeando a doença autoimune. Um exemplo é a doença de Graves. CELULAR: os linfócitos T autorreativos desencadeiam a doença autoimune. Um exemplo é o diabetes mellitus do tipo I. DOENÇAS AUTOIMUNES E A PERICARDITE As doenças autoimunes sistêmicas, também conhecidas como doenças inflamatórias sistêmicas, são síndromes inflamatórias que envolvem pelo menos dois sistemas orgânicos. As doenças inflamatórias sistêmicas clássicas incluem doenças do tecido conjuntivo, vasculite e doenças granulomatosas. O DOENÇAS PERICÁRDICAS – MYRELLA TURBANO envolvimento cardíaco não é incomum em doenças inflamatórias sistêmicas, embora problemas cardíacos importantes geralmente não sejam a manifestação inicial. Processos autoimunes de envolvimento sistêmico podem resultar em pericardite, como observado em artrite reumatoide, lúpus sistêmicos, esclerose sistêmica múltipla, polimiosite, doença mista do colágeno, espondilites soronegativas, síndrome de Sjogren, vasculites sistêmicas, síndrome de Behcet, granulomatose com poliangeíte, sarcoidose, entre outras. LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO: O envolvimento pericárdico pode preceder os sinais clínicos de lúpus eritematoso sistêmico (LES). O envolvimento pericárdico, geralmente um derrame pericárdico, é o tipo mais comum de anormalidade ecocardiográfica encontrada no LES, sendo relatado em> 50 por cento dos pacientes e geralmente é assintomático. Derrames grandes e / ou hemodinamicamente significativos, resultando em tamponamento cardíaco são raros no LES, assim como o desenvolvimento tardio de pericardite constritiva ARTRITE REUMATÓIDE: a artrite reumatoide (AR) é um distúrbio inflamatório sistêmico crônico que envolve principalmente as articulações, embora possam ocorrer características extra- articulares (por exemplo, anemia, fadiga, pleuropericardite, neuropatia, doença renal). Durante o curso de sua doença, <10% dos pacientes com artrite reumatóide desenvolverão pericardite, embora até um terço tenha derrames pericárdicos que geralmente são assintomáticos. A pericardite ocorre com mais frequência em pacientes com doença reumatoide ativa e outras manifestações extra-articulares. ESCLEROSE SISTÊMICA: A esclerose sistêmica é uma doença autoimune na qual as alterações cutâneas características da esclerodermia estão presentes em associação com o envolvimento de órgãos internos. Quando presentes, as complicações cardíacas são mais comumente secundárias à hipertensão sistêmica ou pulmonar, mas também ocorre envolvimento cardíaco primário. A pericardite sintomática ocorre em 7 a 20 por cento dos pacientes com esclerose sistêmica, mas a evidência patológica de envolvimento pericárdico é observada em 70 a 80 por cento dos pacientes na autópsia. Derrames pericárdicos podem ser pequenos ou grandes e podem se desenvolver rapidamente, levando também a tamponamento cardíaco. DERMATOMIOSITE E POLIOMIOSITE: Tanto a polimiosite quanto a dermatomiosite são classificadas como miopatias inflamatórias idiopáticas. Embora tanto a dermatomiosite quanto a polimiosite compartilhem a característica clínica de fraqueza muscular, a dermatomiosite também está associada a uma variedade de manifestações cutâneas características. O envolvimento cardíaco na polimiosite e dermatomiosite geralmente é assintomático e raramente a principal característica clínica no momento da apresentação inicial. O envolvimento pericárdico é menos comum do que para outras doenças do tecido conjuntivo (<10 por cento) e pode se manifestar por pericardite aguda, derrame pericárdico e tamponamento cardíaco REFERÊNCIAS Montera, Marcelo Westerlund et al. I Diretriz brasileira de miocardites e pericardites. Arquivos Brasileiros de Cardiologia [online]. 2013, Cantarini L, Imazio M, Brizi MG, Lucherini OM, Brucato A, Cimaz R, Galeazzi M. Role of autoimmunity and autoinflammation in the pathogenesis of idiopathic recurrent pericarditis. Clin Rev Allergy Immunol. 2013 IMAZIO, Massimo, Pericardial involvement in systemic autoimmune disease. In UpToDate, 2019. KUMAR, V.; ABBAS, A.; FAUSTO, N. Robbins e Cotran – Patologia –. Bases Patológicas das Doenças. 8. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2010; Porth CM, Matfin G. Fisiopatologia. 8ª ed. Rio de Janeiro: Guanabara-Koogan, 2010.
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