Hipertensão Pulmonar

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Hipertensão Pulmonar 1
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Hipertensão Pulmonar
Especialidade Pneumologia
Assunto Hipertensão Pulmonar
Date
Materials
https://www.tadeclinicagem.com.br/guia/78/hipertensao-
pulmonar/
Reviewed
Tipo Revisão
Hipertensão Pulmonar é uma síndrome caracterizada por 
sobrecarga da circulação pulmonar gerando consequências no 
VD. 
Suspeita
Percebida através de sinais de insuficiência do VD, além das manifestações 
das causas de HP, o que torna o quadro muito variável.
Um dos sintomas mais precoces é a dispneia aos esforços → com o tempo, 
pode ocorrer palpitações, hemoptise, retenção de volume e síncope → dor 
torácica (compressão dinâmica do tronco da coronária esquerda) e disfonia 
(compressão do nervo laríngeo recorrente esquerdo) são relatados, mas 
raros.7
Os principais sinais de insuficiência de VD ao exame físico são decorrentes 
de sobrecarga hídrica → edema de MMII, hepatomegalia, ascite e turgência 
jugular.
Radiografia de tórax e ECG podem apresentar alterações → aumento da 
silhueta de VD e desvio do eixo para direita → se normais, não excluem HP.
@November 28, 2022
https://www.tadeclinicagem.com.br/guia/78/hipertensao-pulmonar/
Hipertensão Pulmonar 2
Sinais de alarme relacionados a pior prognóstico → sintomas graves de 
instalação rápida, síncope, arritmias, instabilidade hemodinâmica → 
investigação diagnóstica dentro do hospital, em centros de referência de HP 
e com urgência. 
Rastreio e Detecção Precoce
Algumas doenças aumentam muito o risco de HP, levando à alta suspeição 
→ divididas nas que precisam de rastreio (mesmo assintomáticos) e as que 
precisam de investigação no primeiro possível sintomas (detecção precoce).
Rastreio: esclerose sistêmica; parentes de 1º grau com hipertensão arterial 
pulmonar hereditária; paciente que irá fazer transplante hepático; pacientes 
que possuem mutação BMPR2.
Detecção Precoce: hipertensão portal; infecção por HIV; doenças do tecido 
conjuntivo (exceto esclerose sistêmica); TEP prévio.
Diretrizes recomendam rastreio anual com ECO.
Ecocardiograma
ECO transtorácica é o exame inicial de escolha na suspeita de HP → 
anamnese, exame físico e exames complementares iniciais buscam indícios 
de disfunção de VD.
Os dois parâmetros mais importantes do ECOTT para estimar a 
probabilidade de HP são: pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP) e 
velocidade do refluxo da tricúspide (VRP) → diretrizes recomendam apenas 
o uso da VRT, pois a PSAP tem valores menos precisos.
Outros sinais que aumentam a probabilidade de HP são → ventrículos: 
diâmetro basal de VD/VE > 10; achatamento de septo IV; TAPSE/PSAP < 
0,55 mm/mmHg → artéria pulmonar: tempo de aceleração na via de saída 
de VD < 105 ms; velocidade de regurgitação pulmonar diastólica precoce > 
2,2 m/s; artéria pulmonar maior que a raiz da aorta; artéria pulmonar > 
25mm → veia cava inferior e AD: área do AD no final da sístole > 18cm²; 
diâmetro da cava inferior > 21mm com redução de colapso inspiratória. 
Hipertensão Pulmonar 3
Cateterismo de Coração Direito e Definição
Definição de HP é baseada em parâmetros hemodinâmicos obtidos por 
cateterização de câmaras cardíacas direitas → 3 valores principais são 
estimados: pressão média da artéria pulmonar (PAPm); pressão de oclusão 
da artéria pulmonar (POAP); resistência vascular pulmonar (RVP).
HP é definida por uma PAPm > 20 mmHg → reduziu de 25 para 20 por 
haver pior prognóstico nessa população, mas isso gera o problema das 
terapias para HP terem sido testadas em pacientes com PAPm > 25.
Hipertensão Pulmonar 4
Com os parâmetros, é possível categorizar a HP como pré-capilar → não é 
causada por sobrecarga da circulação esquerda → os valores que definem 
são POAP (reflete a pressão do AE) < 15 mmHg e RVP > 2 Wu.
HP é pós-capilar se POAP > 15 → RVP auxiliar a estimar se há um 
componente da pré-capilar envolvido, sendo valores > 2 Wu (principalmente 
> 5) indicam haver componente pré-capilar.
O procedimento é contraindicado se presença de trombos nas câmaras 
direitas, endocardite ou valvas mecânicas e o evento adverso mais temido é 
a perfuração da artéria pulmonar. 
Classificação e Abordagem
Grupo 1: hipertensão arterial pulmonar 
Grupo 2: HP associada à disfunção cardíaca esquerda
Grupo 3: HP associada à doenças pulmonares
Grupo 4: HP associada à obstruções arteriais pulmonares
Grupo 5: HP associada à mecanismos multifatoriais ou não estabelecidos
Hipertensão Pulmonar 5
Hipertensão Pulmonar 6
Após ECOTT levantar suspeita de HP, o diagnóstico é confirmado por 
cateterismo de câmaras direitas em centros especializados → após 
confirmar o diagnóstico, o cateterismo avaliar se a etiologia é do grupo 2 
(pós-capilar) através da PAOP e RVP.
Se não há etiologia definida da HP na história, recomenda-se cintilografia de
ventilação/perfusão para excluir grupo 4 e TC de tórax e medida da 
capacidade pulmonar de difusão do monóxido de carbono (DLCO) para 
avaliar possíveis causas do gripo 3.
Recomenda-se coleta de sorologia de HIV, perfil tireoidiano e hemograma 
para investigar etiologia e condições associadas a HP, além de USG de 
abdome para avaliar hipertensão portal. 
Terapia no Grupo 1 - Hipertensão Arterial Pulmonar
Recomendado que mantenha atividade física, mesmo dentro da sua 
limitação, evitar retenção de fluídos com diureticoterapia, oxigenioterapia se 
hipoxemia e vacinação.
Orienta-se considerar anticoagulação, pois pacientes com HAP possuem 
maior risco de trombose pulmonar → conflitante, por maior risco de 
sangramento em pacientes com HP associado a esclerose sistêmica.
Terapia direcionada depende de outro teste realizado no cateterismo de 
câmaras direitas: teste de vasorreatividade (grupo 1 idiopático, hereditário 
ou induzido por drogas) → caso PAPm reduza 10 mmHg ou mais e para 
valores < 40 mmHg, sem déficit no DC, considera-se como teste positivo → 
se positivo, paciente pode se beneficiar de terapia com BCC (nifedipina, 
diltiazem e anlodipino) → se negativo ou sem testes, pode-se usar 
antagonistas do receptor da endotelina, inibidores da fosfodiesterase e 
estimuladores da guanilato ciclase ou análogos da prostaciclina.
Hipertensão Pulmonar 7
Terapia nos Grupos 2 e 3
HP associada a disfunção de VE é responsável por 65-80% dos casos de 
HP → tratamento envolve otimização das medicações para IC e terapia 
vista no grupo 1 não é recomendada.
Se componente pré-capilar associado (RVP > 5), pode haver benefício de 
inibidores de fosfodiesterase.
No grupo 3 (doenças pulmonares), o tratamento é da doença de base, com 
oxigenioterapia e VNI quando indicados → a terapia mais promissora é o 
uso de treprostinil inalatório em pacientes com HP secundária a doença 
pulmonar intersticial, mas sem recomendação estabelecida. 
Terapia no Grupo 4 e 5 
Doença tromboembólica pulmonar crônica (TEP crônica) é a principal 
representando do grupo 4 → suspeita surge depois de um episódio de TEP 
em que, após no mínimo 3 meses de anticoagulação, os sintomas persistem 
→ deve-se solicitar cintilografia de ventilação/perfusão para verificar a 
presença de mismatch → qualquer obstrução de artéria pulmonar é 
colocada nesse grupo, como neoplasias, arterites, estenoses adquiridas ou 
congênitas e corpos estranhos. 
O tratamento inespecífico se assemelha ao grupo 1, recomendando-se 
atividade física, vacinação e oxigenoterapia se necessário.
No grupo 4, recomenda-se anticoagulação por tempo indeterminado com 
bom nível de evidência. 
Recomenda-se rastreio para SAAF, pois 10% da população com HP por 
TEP crônico possui essa doença. 
Se trombo acessível, o tratamento é ressecção cirúrgica. Se inoperável ou 
refratário, indica-se medicação riociguat, ou também angioplastia pulmonar 
por balão → medicamentos do grupo 1 podem ser usados de forma off-
label. 
No grupo 5, não há recomendações pela heterogeneidade desse grupo, 
devendo realizar terapia individualizadas.