Distúrbios das plaquetas

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DISTÚRBIOS DAS PLAQUETAS 
• PÚRPURA: é o surgimento de manchas vermelhas/roxas na pele causadas pelo acúmulo de sangue debaixo da pele; não 
desaparecem quando pressionadas. São consideradas falhas na hemostasia. 
• HEMOSTASIA: conjunto de mecanismos utilizados pelo organismo para manter o sangue fluido no interior dos vasos, sem 
extravasamento (hemorragia) e sem solidificação (trombose) → parar o sangramento, ao mesmo tempo em que inicia o reparo dos 
tecidos. 
• Ocorre por dois mecanismos: 
o HEMOSTASIA PRIMÁRIA: estanca o sangramento pela formação do trombo/ tampão plaquetário (interação vasos-plaquetas); 
✓ Fatores vasculares: vasos sanguíneos, células endoteliais e colágeno. 
✓ Fatores plaquetários: plaquetas. 
✓ Requer a integridade de três sistemas: adesão, ativação e agregação. 
✓ Trombocitopenias (púrpuras trombocitopênicas, aplasias, leucemias), trombocitopatias (síndrome de Bernard-Soulier, 
trombastenia de Glanzmann) e defeitos vasculares (síndrome de Ehlers-Damlos, escorbuto). 
Lesão endotelial → exposição da matriz subendotelial (rica em colágeno) → adesão plaquetária aos receptores de colágeno + fator de 
von Willebrand (faz o tampão plaquetário permanecer agarrado) → ativação plaquetária (por colágeno, epinefrina e trombina) → 
estimulação da síntese de tromboxane A2 pela COX-1 (recruta plaquetas em ‘’repouso’’) → alteração conformacional de receptores GP 
IIb/IIIa → interação com o fibrinogênio → agregação plaquetária. 
*AAS “acetila” a molécula de COX-1 → bloqueio irreversível da plaqueta →redução da formação de trombos pelos próximos 7-10 dias. 
Os demais AINEs induzem bloqueios reversíveis da COX-1, permitindo a secreção de TxA2 pela mesma plaqueta após a suspensão da 
droga. (1) suspender o AAS 7-10 dias antes de uma cirurgia; (2) suspender os outros AINEs 48h antes de uma cirurgia. 
o HEMOSTASIA SECUNDÁRIA: formação de uma rede adesiva de fibrina que consolida o trombo 
✓ Fatores plasmáticos: fatores de coagulação. 
✓ Coagulação propriamente dita. 
✓ Via intrínseca e extrínseca. 
✓ Falhas entre os fatores de coagulação. Deficiência ou falha hepática (fatores I, II, V, VII, IX e X), deficiência de vitamina K 
(fatores II, VII, IX e X), consumo exagerado de fatores (por exemplo, CIVD) ou deficiência genética de fatores (por exemplo, 
hemofilia A). 
 
• TIPOS DE LESÃO HEMORRÁGICAS: sugere a fase de coagulação envolvida. 
1. SANGRAMENTO PLAQUETÁRIO: predomina na pele e mucosas → gengivorragia, epistaxe, menorragia → petéquias e equimoses 
(tipos de púrpuras). 
PETÉQUIAS: mancha puntiforme plana, menor de 2mm, decorrentes de hemorragias capilares na derme. Sem desaparecimento à 
digitopressão = indica comprometimento da HEMOSTASIA PRIMÁRIA da coagulação com problemas na quantidade e/ou qualidade 
de plaquetas. 
PÚRPURAS: lesões cutâneas superficiais e contíguas → “mancha” cutânea por extravasamento de hemácias por pequenos vasos. As 
petéquias são manchas puntiformes decorrentes de hemorragias capilares na derme. 
2. SANGRAMENTO POR COAGULOPATIA: predomina nos órgãos e tecidos internos. 
HEMATOMAS: ‘’coleção de sangue’’ → lesões elevadas, constituídas por hemorragias profundas, tem relação com distúrbios na fase 
de formação da trombina (HEMOSTASIA SECUNDÁRIA). 
3. SANGRAMENTO PLAQUETÁRIO E POR COAGULOPATIA: 
EQUIMOSES: lesão plana com mais de 2mm, isoladas, irregulares, que refletem comprometimento das FASES PRIMÁRIA E 
SECUNDÁRIA da coagulação: plaquetas e fatores de coagulação. 
 
 
• ANAMNESE DO PACIENTE COM PÚRPURA: 
o Início, frequência e duração dos sintomas: quando começaram as manchas, aumentaram/diminuíram, teve outros episódios. 
o Relação com trauma 
o Local e tipo de lesão 
o Exposição a drogas e medicamentos 
o Antecedentes de resposta a estresse hemorrágico: hemorragia pós extração dentária 
o Antecedente familiar de hemorragia e/ou púrpura 
o Antecedente menstrual: tipo de fluxo 
 
• EXAME FÍSICO DO PACIENTE COM PÚRPURA: 
o Sangramentos cutâneos, mucosos e sinoviais. 
o Local e tipo de lesão: lesões hemorrágicas em locais não habituais de traumas, hemorragias exageradas em pequenos cortes, 
locais de venopunção, extração dentária. 
 
• INVESTIGAÇÃO LABORATORIAL DO PACIENTE COM PÚRPURA (TESTES DE HEMOSTASIA) 
o HEMOGRAMA: avaliar as perdas; 
o COAGULOGRAMA: avaliar se é primária ou secundária 
- CONTAGEM PLAQUETÁRIA → V. R. = 150 – 400 mil/mm³ + TEMPO DE SANGRAMENTO (TS) → V.R. = 1 – 4 segundos. Aumentado 
nas alterações plaquetárias quantitativas e qualitativas. HEMOSTASIA PRIMÁRIA. 
- TEMPO DE TROMBOPLASTINA PARCIAL ATIVADA – PTTa → V.R. = 25 – 45 segundos. Avalia a VIA INTRÍNSECA da cascata de 
coagulação = I, II, V, VIII, IX, X, XI, XII; as condições que mais elevam o PTTa são: uso de Heparina NF, deficiência do fator VIII (hemofilia 
A), deficiência do fator IX (hemofilia B), CIVD e presença de inibidores circulantes (anticorpos antifator VIII, anticoagulante lúpico). 
o O resultado deve ser expresso pela relação entre o tempo obtido para o doente e o tempo do normal do dia. 
o Anticoagulante lúpico pode ser dosado 
 
- TEMPO DE PROTROMBINA (TP) OU TEMPO DE ATIVAÇÃO DE PROTROMBINA (TAP) → V.R. = 10 – 14 segundos. VIA EXTRÍNSECA 
da cascata de coagulação = I, II, V, VII, X → aumentadas com o uso de cumarínicos (varfarina), deficiência de vitamina K, insuficiência 
hepática, deficiência do fator VII e deficiência do fator X. 
- TEMPO DE TROMBINA (TT) → V. R. = 12 – 22 segundos. Avalia a passagem de trombina para fibrinogênio = distúrbios quantitativos 
e qualitativos do fibrinogênio. VIA COMUM. CIVD. 
- AVALIAÇÃO DE ATIVIDADE FIBRINOLÍTICA – CIVD e trombose venosa. A medida de concentração de produtos da degradação de 
fibrina. D-dímero (excluir diagnóstico) 
INTERPRETAÇÕES GERAIS DOS TESTES DE HEMOSTASIA: 
1. Trombocitopenia (< 50.000/mm3) + PTTa e TAP normais (sem coagulopatia) = hemostasia primária (sangramento plaquetário) → 
Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI), Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT), Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU), 
causas medulares como anemia aplásica, leucemia, hiperesplenismo etc. 
 
2. Trombocitopenia + coagulopatia (alargamento do PTTa e/ou do TAP) = insuficiência hepática com hiperesplenismo, CIVD, uso de 
heparina (a heparina, além de alargar o PTTa, pode induzir trombocitopenia imunomediada). Para a pesquisa de CIVD devemos 
solicitar o tempo de trombina, ou a dosagem do fibrinogênio plasmático, e dosar os Produtos de Degradação de Fibrina (PDF). Se 
fibrinogênio baixo e PDF altos, confirma-se CIVD. 
 
3. Plaquetometria normal + TS anormal (> 10min) = doença de von Willebrand, dos distúrbios hereditários da função plaquetária 
(raros) ou adquiridos (uremia etc.). 
 
4. A presença da combinação TS alargado + PTTa alargado + restante das provas normais = doença de von Willebrand. Neste 
distúrbio a deficiência parcial do fator VIII explica o alargamento do PTTa. 
 
5. Hemostasia primária normal + hemostasia secundária (PTTa e TAP) anormal, teremos as possibilidades abaixo: 
 
- PTTa alterado e TAP normal (o problema está na Via Intrínseca): uso de heparina, deficiências hereditárias → fator VIII (hemofilia 
A), fator IX (hemofilia B), fator XI, doença de von Willebrand (redução de fator VIII), anticorpos antifator VIII, IX ou XI. As deficiências 
de fator XII, pré-calicreína ou cininogênio de alto peso molecular alargam o PTTa mas não se associam a sangramento (pois, as 
etapas iniciais da via intrínseca não são importantes para a coagulação do sangue in vivo). Desordem adquirida – pensar em uso de 
heparina ou anticorpo antifator VIII. Desordem hereditária – pensar em hemofilia e quantificar fatores da via intrínseca cuja 
deficiência pode levar ao sangramento (VIII, IX, XI). 
- PTTa normal e TAP alterado (o problema está na Via Extrínseca): insuficiência hepática, deficiência de vitamina K (colestase), 
uso de cumarínicos. Desordem adquirida – pensar em insuficiência hepática, deficiência de vitamina K ou usode cumarínicos. 
Desordem hereditária – quantificar o fator VII. 
- PTTa e TAP alterados (o problema está na Via Comum): desordem adquirida – medir o Tempo de Trombina (TT) ou dosagem 
diretamente o fibrinogênio plasmático, dosar os PDF. Se anormais, praticamente confirma CIVD; se normais, pensar em insuficiência 
hepática, deficiência de vitamina K ou uso de cumarínicos. Desordem hereditária – quantificar os fatores da via comum (fibrinogênio, 
protrombina, fator X ou fator V). O TT está alterado nos distúrbios do fibrinogênio (pedir testes especiais para disfibrinogenemia).