COAGULOGRAMA _ COAGULOPATIA

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ARTRITE REUMATÓIDE
Bruna Gerheim
Profª Marcia Beatriz de Souza
DISTÚRBIOS DA COAGULAÇÃO
HEMOSTASIA - EQUILÍBRIO
Hemodinâmico
Vascular
Plaquetário
Coagulação
Fibrinolítico
Inibidores da coagulação
COMO FUNCIONA A CASCATA DE COAGULAÇÃO
1ª - PRIMÁRIA
· Estanca sangue e depende de plaqueta
· ADESÃO
· DEGRANULAÇÃO
· AGREGAÇÃO
· Formada pelas PLAQUETAS	
· Plaquetas → fragmentos citoplasmáticos provenientes dos megacariócitos, anucleadas.
· Uma vez ativadas → aderem (fator von Willebrand), degranula, agregam → formam trombo 
· ADERÊNCIA: fvW, GPIb, Ia-IIa
· Trombo branco → Predominantemente da circulação arterial ; enche de fibrina , forma um plug junto com as hemácias resultando na obstrução da circulação.
· Trombo branco pois ele é de origem plaquetária e não de fator de coagulação;
· Uma forma de avaliar a coagulação é avaliando a contagem de plaquetas.
· Tempo de sangria → até coagular; vê a atividade da plaqueta
· 5-7 dias de duração das plaquetas.
· Dosar o número de plaquetas: 150-450(^MIL)
· >100.000 não faz sangramento espontâneo
· <150.000 = Plaquetopenia
· É necessário transfundir plaquetas
7-10 kg transfere 1un de plaqueta;
· Sangramento espontâneo costuma ser 20 (se sangramento) 5.000.
· É preciso observar a clínica.
· >450.000 = Trombocitose pu plaquetocitose|plaquetose
· Anemia ferropriva
· Desidratação
· Uso de medicamento
· Infecção
· Tumor (raro)
· Exercício intenso
· Existe a possibilidade de mesmo tendo plaquetas normais o paciente apresentar sangramentos de pequena monta.
· PACIENTE C/ PLAQUETA NORMAL MAS COM DRC → Pode ter a coagulação alterada; não tem alteração de número e sim de FUNÇÃO. Isso ocorre devido à uremia.
· UREIA INIBE AGREGAÇÃO,DEGRANULAÇÃO E ADERÊNCIA
Na quimioterapia dá muito plaquetopenia → inibe a produção.
Quem apresenta problemas no fator de Von Willebrand tem problemas de coagulação desde criança (problema para adesivar as plaquetas)
· São sangramentos de pequena monta caracterizados por :
· Petéquias, equimoses, gengivorragia, epistaxe .
· Não é de grande monta
· INIBIÇÃO: AAS, clopidogrel/dipiridamol/ cilostazol/ ticlopidina
2ª - SECUNDÁRIA
Formada pelos fatores de coagulação (FC)
Cascata
	Conjunto de proteínas plasmáticas que ao serem ativadas converte fibrinogênio plasmático no polímeros de fibrina formando o coágulo, estabilizando o plug plaquetário e acumulando hemácias e leucócitos.
	Hemácia > leucócito
Trombo vermelho ( circulação venosa)
· K pode alterar mas influencia na coagulação secundária.
· Dissolve com fibrinolítico/trombol[iico; principalmente se 
VIA INTRÍNSECA
	Ativação Por contato; colágeno PTTa
		Inibição: Heparina (HNF/HBPM)
xii→ xIIA
VIA EXTRÍNSECA
	Ativação pela lipoproteína das células subendoteliais - TAP/ RNI
	Inibição: Anticoagulantes (cumarínicos)- varfarina (Marevan)
VIA COMUM
	Sem exames para controle
	Inibição : novos anticoagulantes
Paciente com suspeita| predisposição| ou que já tiveram IAM, AVE, ou obstrução arterial venosa prevenimos SEMPRE:
Já apresentam algum grau de aterosclerose → têm maior facilidade de rompimento → usam medicamento que inibem a ativação plaquetária ( o principal é o AAS 85-333) 
AAS 100ml para profilaxia 1-3 cp. após almoço→ Antiagregante ou anti adesivante plaquetário → inibe adenil ciclase;
	Efeito colateral → epigastralgia e sangramento .
não deixa fazer o trombo branco. 
>333 = antiinflamatório.
Nas cirurgias → não suspende ou suspende 5-7 dias ; novas plaquetas e volta 7 dias depois .
AVALIAÇÃO LABORATORIAL DA HEMOSTASIA
· Contagem de plaquetas
· TS – menos utilizado
· Avalia função plaquetária
· fvW, FVIII: dosagem do fator
· Agregação plaquetária
· TP – Tempo de protrombina (VE) - RNI
· TTPA – Tempo de tromboplastina parcial ativada – (VI)
· Fibrinogênio
· D-dímero
TP – RNI - NORMAL 11-13”(tempo) – 70 a 100% (atividade) – RNI=1,0
Avalia via extrínseca, mas também se altera nas deficiências da via comum, como fatores X, V ,II. 	Warfarina.
TTPA - NORMAL 25-35”(segundos)
Avalia via intrínseca, alterando-se nas deficiências dos fatores XII, XI, IX, VIII, X, V e II. 			Heparina convencional.
HEMOSTASIA - SÍNTESE DOS FATORES
Entendendo a síntese dos fatores você sabe qual distúrbio você tem
HEMOSTASIA 1ª
· Predomina pele e mucosa → mucocutâneo
· Grande fragilidade capilar
· Gengivorragia,epistaxe,metrorragia,hematúria,petéquias e equimoses múltiplas (púrpuras)
· Alteração do nº ou função plaquetária
· Alteração quantitativa ou qualitativa do fvW
· Persistência sangramento após pequenos cortes
· Sangramento controlado por tamponamento
HEMOSTASIA 2ª
· Sistema de coagulação
· Predomínio nos órgãos e tecidos internos; hematomas
· Hemartroses,hematomas dessecantes profundos, hematomas musculares, hematomas retroperitoneais ou em órgãos internos.
· Não tem como comprimir
· Início do sangramento tardio ao trauma
· Hematomas profundos
· História familiar comum
· Predomínio do sexo masculino
· Adquiridas:
· Hepatopatias / def. vit. K (alcolista / má absorção / alguns antibióticos / cumarínicos)
· Hereditárias (ligadas ao X)
· Hemofilias A ou B
· Tratamento: reposição do fator.
HEMOFILIA
· Doença hereditária ligada ao X
· Apresentação quase exclusiva em homens.
· Tipo de hemofilia depende do fator deficiente
· Hemofilia A: fator VIII
· Hemofilia B: fator IX
· Intensidade depende do fator residual
Grave: 1%	Moderada: 1 a 5%		Leve: 5 a 30%
· Clínica: 
· Hemoartrose (colher história – não fazer punção)
· Outras apresentações:
· Hemorragia intracraniana ao nascimento
· Hematomas musculares
· Sangramentos em SNC
· Artropatia hemofílica crônica
· Hematúria
· Pseudotumor
· Quadro laboratorial
· Alargamento do PPTA
· Dosagem do fator VIII e IX
· Tratamento
· Reposição do fator liofilizado
· Fator VIII: 1u/Kg aumenta 2% de atividade
· Fator IX : 1u/Kg aumenta 1% de atividade
· Dose: sangramentos menores: 30% / sangramentos maiores: 50% / grandes cirurgias: 100%.
PLAQUETOPENIAS 150.000-450.000
· <150.000
· Trombocitopenias: ↓ quantidade
· 1) Pseudotrombocitopenia (artefato de laboratório)
· 2)Destruição periférica acelerada 
· PTI/PTT/LES/CIVD/ S. hemolítica urêmica
· 3) ↓ produção MO
· Mieloplasias/leucemias/drogas/agemtes quimicos/ infecções vira\is
· 4) trobopoiese ineficaz (defeito maturação celular)
· Carencia de vitamina B12 e acido fólico
· 5)Distribuição anormal de plaquetas
· Esplenomegalia (sequestro) ;Dilucional (transfusão maciça de sg 8-10L/24h)
· Plaquetas podem ter desordens funcionais:
· Contagem normal porem função alterada
· Uremia
· Uso de drogas (AAS,AINH,penicilinas)
· Paraproteinas (mieloma multiplo)
· Distúrbios mieloproliferativos (LMC, policitemia vera) 
· Plaquetopenias induzidas por heparina
· Queda súbita > 50%
· Em torno do 7o – 10o dia de heparina
· Mais heparinas não fracionadas
· Risco de trombose
· Diminuição da produção
· Deficiência da MO
· Aplasia / QT / RxT / infecções / toxinas / drogas / infiltração
· Eritropoese ineficaz
· Anemia megaloblástica
· Aumento na destruição
· Não imunológica
· Circulação extracorpórea / CIVD / PTT / SHU / vasculite
· Imunológica
· Drogas
· Aloimune (Neonatal / PPT)
· Autoimune (PTI / LES / linfoproliferação / HIV / hepatite C)
PTI - PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA
Idiopático/imunológico/autoimune/isoimune
Auto imune caracterizada pela destruição de plaquetas, geralemnnte benigno, autolimitado de causas desconhecidas
Diagnóstico de exclusão
Tratamento corticoestoides 
PTT - PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA
Doença rara 
Hemólise microangiopática, agregados de plaquetas na microcirculação e plaquetopenia no sangue periférico
No adulto → geralmente auto imune
	Presença anticorpos ADAMTS13. ou seja :Ausência de função da ADAMT13 – enzima que quebra o fvW que faz os plugs plaquetários.
Resulta na presença de grande moléculas de FvW na corrente sanguínea o que resulta em agregação das plaquetas e lesão na superfície interna dos vasos sanguíneos, principalmente nos cérebro e, rim, fígado, baço e glândulas supra-renais.
Clínica: Febre/ Trombocitopenia / Microangiopatia / Alteração do SNC / Alteração renal/ anemia microangiopática. 
Diagnósticoclínico; não tem exame laboratorial específico.
	Anemia, ↓ plaquetas, hemácias fragmentada no esfregaço
Tratamento: plasmaferese e administração de plasma fresco congelado. Não transfundir plaquetas 
SHU - SÍNDROME HEMOLÍTICA URÊMICA
É uma síndrome caracterizada por insuficiência renal progressiva
Anemia hemolítica com lesão das paredes dos vasos.
Microangiopatia trombótica com anemia microangiopática.
Atingem principalmente os rins
IRA Oligúrica
Quadro laboratorial semelhante a PTT.
Afeta principalmente crianças (95%).
Infecção por E. coli O157:H7.
Causada pela verotoxina (toxina de Shiga) produzida por uma infecção bacteriana (E. Coli).
Tratamento: tratar a infecção de base
Sulfa
CIVD - Coagulação Intravascular Disseminada
· Síndrome adquirida
· Alteração das vias de ativação e controle da coagulação sanguínea gerando acúmulos de fibrina na microvasculatura, com consumo de plaquetas e fatores de coagulação
· MUITO relacionado com complicações na gravidez/ parto/gestação
· Ativação simultânea dos fatores de coagulação, plaquetas e fibrinólise
· Trombose
· Sangramento (coagulopatias de consumo)
· Oclusão microvascular por depósito de fibrina
· Principais causas:
· Sepse / traumas graves / tumores / condições obstétricas / doenças vasculares.
· Achados laboratoriais: TP E TTPA alargados / plaquetopenia / fibrinogênio baixo / anemia / aumento de D-dímero.
· Tratamento:
· Tratar a causa
· Transfusão se estiver sangrando ou procedimento cirúrgico
· Proteína C recombinante (controverso)
SMD - Síndrome mielodisplásica
Grupo complexo de doenças clonais : citopenia, alterações displasicas, ausencia de organomegalias
Doença de von Willebrand
· Coagulopatia herediária + comum
· Autossômico dominante (Tipo 1, 80%)
· Atossômico recessivo (Tipo 3, raro)
· Diminuição da produção ou produçao de substância afuncional
· fvW tem 2 funções:
· Adesão plaquetária
· Manutenção dos níveis de fator VIII (alargamento do PTTA / dosagem do fator VIII / Dosagem do fvW)
· Clínica:
· Sangramento menstrual aumentado
· Tratamento:
· DDAVP
· Fator VII E FvW
· Antifibrinolíticos.
COAGULOGRAMA
· Tempo de sangria
· Avalia a hemostasia 1ª; depende da integralidade do vaso
· Lóbulo auricular → lanceta + tempo de sangramento (1-3s)
· Pouco usado
· PTTa - tempo de tromboplastina partial ativado
· Tempo para o sangramento coagular ativado pela tromboplastina
· 25-35s
· Avalia a via intrínseca
· ↑ PPTa:
· Heparina, deficiencias fatores VIII, IX,XI, LES
· Tempo de protrombina( TP ou TAP)
· Avalia via extrínseca
· Mede tempo e atividade de protrombina (11-13s)
· RNI 1,00 → 100%
· Índice de anticoagulação ideal RNI 2-3
· ↓ TAP (tempo de atividadde de protrombina) → Cumarinicos (marevan), ↓ vit K, insuficiencia hepática, deficiencia fator VII e X
HEMOTERAPIA - BANCO DE SANGUE
Terapêutica transfusional 
FRACIONAMENTO DE HEMOCOMPONENTES
Separação através de centrifugação dos hemocomponentes
Centrífuga refrigerada
Crio 1o C -4oC
Plaquetas: 20o-24oC
Controles
Rotação
Temperatura
Velocidade
Balanceamento de caçapa
TIPOS DE HEMOCOMPONENTES
Sangue total (ST)SANGUE TOTAL
ST
PLASMA RICO EM PLAQUETAS - PRP
CONCENTRADO EM HEMÁCIAS - CH
CRIOPRECIPITADO - CRIO
ALBUMINA
GLOBULINAS
CONCENTRADO DE FATORES DE COAGULAÇÃO
CONCENTRADO DE PLAQUETAS - CP
PLASMA FRESCO CONGELADO - PFC
PLASMA 24H
CONCENTRADO DE HEMÁCIAS
· 1 U → 250-300ml armazenado por 35 dias
· Indicação de reposição:
· Hemorragia aguda; >30% volemia ou >20% em coronariopatas
· Pré e pós OP (cirurgias de médio e grande porte HB <7 /<10)
· Anemias
· Natureza da Anemia
· Aguda (instabilidade)
· Crônica (nao tem outra forma de tratamento)
· A anemia está causando instabilidade?
· É possível tratar esta anemia sem transfundir?
· É possível planejar uma autotransfusão?
· Qual é o risco dessa transfusão?
· Rendimento
· 1u [Hc] 1g/dL de Hb ou 3% Ht
· Dose habitual
· Adultos: 1-2 [Hc]
· Crianças: 10-15mL/Kg
· Indicações: (Hb < 7g/dL)
· Anemia sintomática
· Anemias agudas com risco de instabilidade
· Para pacientes com comorbidades (Hb entre 8 e 9g/dL)
· Anemia falciforme: hipertransfusão para profilaxia secundária de AVE, priapismo, síndrome torácica aguda, etc.
CONCENTRADO DE PLAQUETAS
· Rendimento
· 1u [Pq] = aumento de 10.000
· Dose habitual
· Depende do peso
· Adultos: 1u [Pq] para cada 10Kg, para aumento entre 30 e 50.000
· 1 aférese de plaqueta
· Indicações:
· Deficiência de produção (aplasia / QT / RxT)
· < 10.000
· Cirurgia de médio e grande porte
· < 50.000
· Coleta de líquor
· < 30.000
· Passagem de acesso venoso central
· < 20.000
· Cirurgia de SNC ou oftalmológica
· < 100.000
· Indicações:
· Em vigência de Sangramento!
· Uso terapêutico de plaquetas
· < 50.000 e sangramento ativo
· < 100.000 RN doentes e com sangramento ativo
· PTI associada a sangramento com risco de morte
· Suspeita ou presença de defeitos qualitativos plaquetários na existência de sangramento ativo
· Quando não transfundir!
PTT/PTI/HELLP/HIT (induzida por heparina)
PLASMA FRESCO CONGELADO
· Dose: 10 – 20mL/Kg de peso ideal por dose
· Cada unidade 200ml
· Indicações:
· Sangramento ativo ou necessidade de procedimentos invasivos em pacientes com deficiência de fatores de coagulação documentada.
· Protocolos de suporte transfusional em transfusão maciça
· Reversão em caráter de emergência do efeito de ACO
· Plasmaférese para PTT ou SHU
· Deficiência de antitrombina, na vigência de fenômenos trombóticos
· intoxicação grave por cumarinicos (tomou muito marevan, e nao da tempo de fazer a reposição de vitamina K)
· insuficiência hepática com sangramento 
· Hemo Transfusão maciça
CRIOPRECIPITADO
· 1 concentrado/ 10Kg
· Rico em fator VIII, fvW, fator XIII e fibrinogênio (Não usado mais em Hemofilia A)
· Indicações:
· Fibrinogênio < 100 e sangramento
· Hipo/disfibrinogenemia congênita
· Reposição de fator XIII, VII
OUTROS HEMODERIVADOS
· Concentrado de fator VIII e fator IX
· HEMOFILIA A e B
· Fatores liofilizados: baixo risco de transmissão de doenças / muito seguros
· Inibidores (aparecem se os pacientes forem muito transfundidos com eles)
· Complexo Protrombínico
· II, VII, IX, X
· Proteína C e S
· Pacientes com inibidores
· Coagulopatia induzida por anticoagulantes
· Fator VIIa (ativado)
· Hemofilia A
· Sangramentos em hepatopatas
· Trombastenia de Ganzmann
· Deficiência de fator VII
Adesão vonfebran altera
Coagulação primaria tempo dfe sangria via inreinseca PTTA via extrinseca TAP
Plasmaferese e administração de plasma fresco congelado.
Corticoterapia
trombocitopenia + hipofibrinogenia
petequias e gengivorragia
PTTa alargado ( instrinsceca) nas hemofilias
anemias com hb <7 mesmo em paciente sem historia de DAC
PTT
como expansor volêmico
fibrinogenio 13 e 8 
Chagas , HB HC, HIV HTLV
Interrompe a transufsão
alogênico
veia periférica