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Escroto agudo na pediatria. O escroto agudo, ou síndrome escrotal aguda, é um quadro clínico caracterizado por dor súbita, seguida de aumento de volume e hiperemia, na região escrotal. Geralmente é unilateral e, em alguns casos, o paciente apresenta febre, náuseas, vômitos e dor abdominal. O escroto agudo pode ser desencadeado por afecções de natureza isquêmica, processos inflamatórios, traumatismos e até mesmo por encarceramento herniário. A síndrome escrotal aguda deve ser conduzida como uma situação de emergência, tendo em vista que, se for decorrente de uma torção do cordão espermático, levará, em poucas horas, à perda da gônada. Na impossibilidade de um diagnóstico etiológico seguro, o paciente deve ser levado à cirurgia em caráter de urgência. Para orientação diagnóstica, o médico deve levar em conta a idade da criança, os sintomas e os achados do exame físico. - A torção do cordão ocorre, geralmente, no período neonatal e no início da puberdade; a torção de apêndice testicular atinge mais os pré-púberes; e a epididimite é mais comum entre adolescentes e adultos jovens. - A dor súbita e muito intensa, principalmente se acompanhada de náuseas, vômitos e dor abdominal, é mais sugestiva de torção de testículo. Febre, sintomas urinários, afecções geniturinárias prévias ou instrumentação urológica fazem suspeitar de epididimite. - Durante o exame, além de dor, edema e hiperemia escrotal, deve ser avaliado o tamanho, a consistência e as alterações na posição do testículo. - Os dados de história e o exame físico cuidadoso são fundamentais para uma conduta rápida e adequada, evitando perda de tempo, que pode comprometer a viabilidade de um testículo isquêmico. - Exames laboratoriais e de imagem podem auxiliar, mas não devem retardar a terapêutica. Se a suspeita maior é de epididimite, deve-se coletar urina para análise. - O exame sonográfico com Doppler colorido, que é considerado de alta especificidade e sensibilidade na torção de testículo, pode ser realizado em muitos serviços de forma imediata. - É importante insistir: se a torção de cordão espermático não puder ser afastada rapidamente e com segurança, deve-se indicar com urgência a exploração cirúrgica. - A cintilografia com radioisótopos (tecnécio) também pode ser utilizada, entretanto, é mais demorada, não está prontamente disponível. Torção de testículo - Aproximadamente 1 entre 158 homens pode apresentar torção do cordão espermático antes dos 25 anos; a incidência anual gira em torno de 1:4.000. - O episódio pode ocorrer em qualquer época da vida, mas a frequência é bimodal, com um pico na fase perinatal e outro próximo da puberdade. - Dois tipos de torção podem ocorrer: extra e intravaginal. - Torção extravaginal: A torção extravaginal é uma entidade rara. Ela ocorre durante o período perinatal quando o testículo desce e gira em torno do cordão espermático antes de fixar-se à parede escrotal posterior. - Mesórquio longo: O mesórquio é uma faixa densa de tecido conjuntivo que fixa os dúctulos eferentes do epidídimo à parede posterolateral dos testículos. Quando alongado, pode permitir que os testículos se torçam, e o epidídimo permaneça fixo. - Torção intravaginal: A torção intravaginal é o tipo mais comum de torção testicular. Ela ocorre por causa de uma fixação anormalmente alta da túnica vaginal ao cordão espermático, que permite a rotação do testículo dentro da bolsa. Geralmente é bilateral. - Durante o desenvolvimento anatômico normal, o testículo passa pelo canal inguinal coberto por uma camada de peritônio. Essa camada, a túnica vaginal, prende-se à parede escrotal posterior, na parte inferior posterior do testículo e na região testicular superior. Se as duas fixações da túnica vaginal ocorrerem na parte superior do testículo, se formará a deformidade em badalo de sino, o que aumenta a probabilidade de torção porque o testículo se move livremente dentro da túnica. Anamnese e exame físico: - Os sintomas clássicos da torção são representados por dor aguda na região escrotal, normalmente unilateral, seguido de aumento de volume, edema e hiperemia nessa região. Dor abdominal e vômitos podem estar presentes em muitos casos. - Deve-se diagnosticar a torção clinicamente e manter um alto índice de suspeita para identificar e fornecer tratamento definitivo o mais rápido possível. - Uma história e exame físico cuidadosos que sugiram torção testicular podem garantir a exploração cirúrgica imediata para reparo sem mais demora por causa de exames diagnósticos. - A torção testicular pode afetar homens de qualquer idade, mas meninos pré-puberais de 12 a 18 anos geralmente têm um risco maior de apresentar torção intravaginal que as outras faixas etárias. Neonatos correm o risco de torção extravaginal durante o período perinatal, embora seja uma doença rara. - Em geral, há uma história de dor escrotal grave de início súbito, frequentemente com náuseas e vômitos. Em geral, não há alívio da dor com a elevação do escroto. Uma história de dor aguda que surge e desaparece ou intermitente pode indicar períodos de torção e destorção espontânea. - Febre, disúria e secreção do pênis geralmente não estão associadas à torção e devem ser mais sugestivas de uma causa inflamatória ou infecciosa para os sintomas. Acredita-se que o trauma seja responsável por apenas de 4% a 8% dos casos de torção. - Dependendo do tempo e do grau de torção, os dados de exame físico são mais acentuados e a palpação é mais difícil, pela falta de cooperação da criança. - A gravidade da torção define a intensidade do comprometimento vascular. - Pacientes que apresentam sintomas que duram menos de 4 a 6 horas têm maior probabilidade de manter a viabilidade testicular. As taxas de recuperação testicular caem conforme a duração dos sintomas aumenta. Se os sintomas durarem mais de 48 horas, resultará sistematicamente em má recuperação testicular. - Quatro a 8 horas de torção podem levar a grave dano isquêmico, com repercussão permanente para a morfologia testicular e para a espermatogênese. Após 12 horas, poucos testículos podem ser salvos. Exame abdominal geral • Pacientes com torção testicular intravaginal apresentam dor testicular intensa. Alguns também podem sentir dor abdominal. Deve-se avaliar uma possível torção em um paciente com história de criptorquidia que se apresente com dor abdominal súbita. Exame genital • Geralmente há sensibilidade exacerbada na palpação do testículo afetado. O testículo pode estar em uma posição transversal e mais alta que o testículo não afetado. Um reflexo cremastérico, obtido tocando-se a parte interna da coxa no lado afetado com elevação testicular subsequente, pode estar ausente nos casos de torção. Uma apresentação mais tardia revelaria um agravamento do eritema e edema escrotal, e uma hidrocele reativa poderia desenvolver-se. Exames de imagem - Exames de imagem devem ser realizados apenas nos casos duvidosos. O exame com radioisótopos era o estudo de escolha para os casos suspeitos. Atualmente a ultrassonografia (US) com Doppler colorido tem se tornado mais popular, pois é mais rápida, menos invasiva, oferece resultados semelhantes e está disponível em maior número de hospitais. - Para realizar um exame de ultrassonografia em um paciente com dor testicular, provavelmente será necessária analgesia. - Inicialmente, realiza-se uma ultrassonografia em escala de cinza bilateralmente. Ela fornece informações inespecíficas e, na maioria dos casos, não é suficiente parao diagnóstico. - A ultrassonografia em escala de cinza pode identificar a anatomia, a presença de liquido, alças intestinais ou gordura omental no escroto e o sinal do redemoinho. O sinal do redemoinho em tempo real (aparência deespiral do cordão espermático a partir da torção) é um sinal específico de torção testicular parcial ou completa. - Estudos de power Doppler e Doppler colorido também são necessários para estabelecer a presença ou ausência de fluxo sanguíneo. - O Doppler colorido é uma exibição em cores do fluxo sanguíneo. Os vasos do escroto que vão para o transdutor recebem uma cor e os que saem dele recebem outra. Esse modo é sensível à direção do fluxo sanguíneo. A identificação de perfusão vascular simétrica e homogênea do testículo não afetado comparada à perfusão diminuída completa ou parcial do testículo afetado determina um diagnóstico de torção. Fluxo sanguíneo intratesticular normal ou aumentado sugere um diagnóstico inflamatório ou destorção. - A cintilografia fornece informações sobre a anatomia e a perfusão vascular que podem ser usadas para distinguir uma torção testicular de outras causas não cirúrgicas de escroto agudo, evitando uma cirurgia desnecessária ou confirmando o diagnóstico de torção testicular em pacientes com um sonograma negativo ou equivocado. Fatores de risco: Fortes: Idade abaixo de 25 anos: A torção testicular pode afetar homens de qualquer idade, mas, em geral, meninos pré-puberais de 12 a 18 anos têm um risco maior de apresentar torção intravaginal que as outras faixas etárias. Neonato: Os neonatos correm o risco de torção extravaginal durante o período perinatal, embora seja uma condição rara. Deformidade em badalo de sino: A deformidade em badalo de sino, uma anomalia anatômica que permite que os testículos girem livremente dentro da túnica vaginal, responde por 90% dos casos de torção intravaginal. Além disso, o músculo cremastérico cria uma força rotacional em volta do cordão espermático, especificamente com uma forte contração, que também pode contribuir para o desenvolvimento da torção testicular. Fracos Trauma/exercício: Acredita-se que o trauma seja responsável por apenas de 4% a 8% dos casos de torção. Há casos de torção testicular induzida por trauma; é importante ser cauteloso para evitar o atraso do diagnóstico e do tratamento nesse caso. Dor testicular intermitente: Episódios recorrentes de dor escrotal unilateral aguda são comuns em pacientes com torção intermitente crônica. Os sintomas geralmente duram poucas horas, e o exame físico e os testes diagnósticos são geralmente normais no momento em que o paciente se apresenta. Em geral, a dor remite espontaneamente em poucas horas. Torção crônica intermitente raramente resulta em isquemia segmentar do testículo. Criptorquidia: A torção é 10 vezes mais provável em pacientes cujo testículo não desceu (criptorquidia). Por isso, deve-se avaliar uma possível torção em todo paciente com história de criptorquidia que se apresente com dor abdominal súbita. Clima frio: São relatadas taxas mais altas de torção durante os meses mais frios: 30% durante o outono e 24% durante o inverno em comparação com 22% no verão. Tratamento Manejo cirúrgico em não neonatos - No caso de torção testicular aguda, a consulta urológica imediata para reparo operatório é essencial para otimizar a recuperação testicular. - A decisão de optar por orquiectomia ou orquidopexia depende da extensão do dano no tecido testicular. A função testicular muitas vezes é comprometida em pacientes com torção testicular. - A torção testicular pode ser parcial caso se mantenha uma continuação do fluxo sanguíneo; por isso, mesmo depois de um diagnóstico tardio, ainda pode-se tentar uma cirurgia de preservação. Durante a exploração, o testículo contralateral é fixo na parede posterior para evitar a torção testicular bilateral assíncrona. - Normalmente, realiza-se uma incisão na rafe mediana do escroto e aborda-se o lado afetado. O testículo comprometido é destorcido e envolto em compressas banhadas com soro fisiológico morno. Se a gônada revela-se inviável, deve ser retirada. - São candidatos a orquiectomia pacientes com mais de 8 horas de torção, sem fluxo na US com Doppler e sem sangramento cerca de 10 minutos após incisar a membrana vaginal. Destorção manual - Pode-se tentar a destorção manual se a cirurgia não estiver disponível em até 6 horas[13] ou enquanto estão sendo realizados os preparativos para a cirurgia. A destorção manual é uma medida provisória. - A técnica envolve a rotação do testículo direito no sentido anti-horário e do esquerdo no sentido horário. - Ou seja, gira-se o testículo afetado como se fosse abrir um livro, daí o método em "livro aberto". Deve-se fornecer sedação adequada e controle da dor. O fluxo sanguíneo no Doppler é a medida objetiva da destorção bem-sucedida. A melhora ou o alívio clínico após a destorção manual da torção testicular é altamente sugestivo do diagnóstico de torção. Manejo cirúrgico em neonatos Nascido com torção: O manejo da torção extravaginal que ocorre durante a descida testicular é controverso. Alguns urologistas defendem a intervenção não cirúrgica, enquanto outros recomendam a exploração cirúrgica, com excisão do testículo necrótico e fixação contralateral para evitar umatorção contralateral assíncrona e complicações permanentes em relação à fertilidade e produção hormonal. A maioria dos urologistas concorda que um neonato que nasce com torção unilateral pode ser estabilizado e explorado de forma semieletiva para otimizar o risco anestésico. - Deve-se lembrar que mesmo testículos fixados podem apresentar um novo episódio de torção ao longo da vida. O testículo contralateral deve ser fixado, preventivamente, com pontos de fio não absorvível às estruturas paratesticulares, tendo em vista que a condição anatômica que levou à torção, frequentemente, é bilateral. - O fenômeno isquemia-reperfusão, que ocorre durante o mecanismo de torção e distorção, libera radicais livres que agridem o testículo, sendo que pode haver dano no testículo contralateral, em virtude da formação de anticorpos antiesperma como resposta ao dano isquêmico. - Durante o processo de isquemia-reperfusão, acaba por ocorrer uma síndrome compartimental testicular com lesão na microcirculação, preconizando incisão na albugínea, como uma “fasciotomia”, para diminuir a pressão no parênquima da gônada. Com essa manobra, a melhora da irrigação é bastante evidente. - Na torção pré-natal, nota-se massa escrotal unilateral endurecida, de coloração escura e pele da bolsa aderida à massa, reflexo da evolução prolongada. Recomenda-se a fixação ou orquiectomia no lado comprometido e orquipexia preventiva no testículo normal. - A cirurgia somente deve ser protelada se houver alterações clínicas adversas que levem a um risco anestésico inadmissível. - Quando o evento ocorre no período pós-natal, a criança apresenta o quadro clássico do escroto agudo. Obviamente, a cirurgia deve ser realizada com urgência, recomendando-se também a fixação do testículo contralateral. Torção de apêndice testicular - Alguns remanescentes embrionários localizados no testículo ou no epidídimo persistem durante a vida adulta. O mais importante é o chamado apêndice testicular ou apêndice vesiculoso (hidátide de Morgagni). - Essa estrutura existe em 90% dos homens, tem a forma de um pequeno pólipo pediculado e sua torção é a causa mais comum de escroto agudo. - Trata-se de um resto mülleriano e, por ter receptores estrogênicos, aumenta por estímulo hormonal na fase pré-puberal, tornando sua torção, seguida de isquemia e necrose, mais frequente no período entre 7 e 12 anos de idade. - A sintomatologia é menos severa que a da torção do testículo, tem início mais insidioso e dor menos acentuada, localizada principalmente na região superior da gônada. O edema e a hiperemia aparecem de forma mais gradual, e os sintomas sistêmicos,como febre, náuseas e vômitos, raramente estão presentes. - Durante o exame físico, na fase inicial, pode-se palpar o testículo normal ou discretamente aumentado, pouco doloroso, e, às vezes, um nódulo na sua porção superior. O nódulo pode exibir uma coloração azulada escura, às vezes mais bem visto por transiluminação, sendo conhecido como sinal do ponto azul; representa o apêndice necrótico. -Com o tempo, os sinais inflamatórios aumentam, pode aparecer hidrocele reacional e, então, o diagnóstico diferencial com torção fica mais difícil. - Na ecografia, comparando-se com o lado não acometido, existe fluxo sanguíneo normal para o testículo e um nódulo ecogênico ou hipoecogênico na região superior da gônada, sem fluxo ao Doppler colorido. - Deve-se indicar a intervenção cirúrgica com ressecção do apêndice testicular isquêmico ou necrosado. - Quando a torção de testículo está totalmente descartada, pode- se optar pelo tratamento clínico, orientando-se analgesia e repouso. Os sintomas tendem a regredir em poucos dias, no máximo em 1 semana. As recidivas de torção de anexos são raras. Epididimite e orquite O processo inflamatório do epidídimo ou de epidídimo e testículo é pouco frequente em crianças pequenas. Quando ocorre, deve-se pensar em anomalias das vias urinárias, que levam a refluxo de urina através do canal deferente. - O quadro clínico tem início arrastado, e as alterações do escroto podem ser precedidas por sintomas urinários. A febre não é incomum; encontra- se dor, eritema e edema no lado afetado. O epidídimo e, muitas vezes, também o testículo estão dolorosos e aumentados de volume pelo processo inflamatório. - Não é raro, na evolução do processo, ocorrer hidrocele reacional. - O exame de urina pode ou não revelar bactérias, pois a epididimite pode ter natureza viral. - O exame ultrassonográfico com Doppler demonstra aumento de volume e de fluxo sanguíneo para epidídimo e testículo, quando comparado com o lado normal. - Afastada, com segurança, a possibilidade de um processo isquêmico testicular, institui-se tratamento clínico com antibióticos, anti-inflamatórios, analgésicos e repouso. Edema escrotal idiopático - Apresenta-se como processo escrotal agudo, inflamatório, na maior parte das vezes em crianças menores. - Cursa com edema e hiperemia da bolsa, eventualmente prurido, que pode atingir o períneo e a região inguinal. Não existem sintomas sistêmicos. Pode ser confundida com celulite ou, mais raramente, com torção de testículo. - O exame de urina não tem alterações e a ecografia mostra testículos normais. A causa é desconhecida, mas acredita-se que seja um fenômeno alérgico, eventualmente associado a picada de inseto ou infecção disseminada a partir da região anal. Geralmente regride em poucos dias e não exige tratamento além de analgesia. Parafimose na pediatria - Parafimose é uma doença que ocorre quando o prepúcio do pênis não circuncisado é retraído e permanece atrás da glande, causando ingurgitamento vascular e edema da glande distal. Essa doença é uma emergência médica quando identificada agudamente e requer tratamento imediato e eficaz para impedir a perda da glande distal. Fisiopatologia - A retração do prepúcio atrás da glande (na presença de prepúcio fimótico) causa constrição da glande distal pelo anel fimótico. Isso causa ingurgitamento vascular, pois os fluxos linfático e venoso do anel constritor estão prejudicados. Isso resulta em edema secundário. - As consequências são comprometimento vascular adicional, pois o fluxo arterial está prejudicado, e possível isquemia do pênis distal ao anel fimótico. Pode-se observar eventual necrose da glande. Em outros casos, a pele da glande se torna espessa e seca, causando a forma crônica da parafimose. Classificação A fimose pode ser classificada de acordo com o grau de exposição da glande que o estreitamento permite: • Grau 1: retração completa do prepúcio, sem estreitamento atrás da glande, mas há aderências congênitas à glande. • Grau 2: retração completa do prepúcio, com estreitamento do mesmo atrás da glande. • Grau 3: exposição parcial da glande, limitada pelo prepúcio. • Grau 4: retração discreta, mas não há exposição nem da glande, nem do meato uretral. • Grau 5: nenhuma retração prepucial é possível. Fatores de Risco: Fortes: - Ausência de circuncisão: A causa primária do desenvolvimento de parafimose. A afecção não ocorre em homens circuncisados. - Cateterismo urinário: A causa mais comum de parafimose é o cateterismo urinário quando, após a inserção do cateter, o prepúcio não é recolocado por cima da glande. - Dependência de um cuidador para higiene diária: Estes pacientes apresentam risco para parafimose. Os problemas surgem quando o prepúcio não é devolvido à posição original após retração para limpeza ou inserção de cateter. - Prepúcio apertado: Se um prepúcio apertado for retraído com força (por exemplo, durante relação sexual), ele pode ficar preso atrás da glande e causar parafimose. Fimose: Há fimose patológica quando a falha na retração decorre da cicatrização distal do prepúcio. Geralmente, essa cicatrização aparece como um anel branco fibroso e contraído ao redor do orifício do prepúcio. A abertura estreita do prepúcio tem forte associação com o desenvolvimento de parafimose. A densidade do anel fimótico determina o grau de comprometimento vascular que se desenvolve. Quanto mais denso for o anel, maior é o grau de ingurgitamento vascular, eventual comprometimento vascular e possibilidade de necrose da glande. Higiene precária: Torna a doença mais provável. Infecção bacteriana: A existência de surtos recorrentes de infecção bacteriana (balanopostite) torna a parafimose mais provável. Infecção parasitária: Infecções como filariose, que prejudicam a drenagem linfática, podem causar parafimose. Líquen escleroso: Essa condição afeta principalmente o prepúcio, causando perda de coloração da pele, cicatrização constrição. Diabetes: Condições crônicas, como diabetes, podem ocasionar episódios recorrentes de infecção peniana e eventual fimose. Isso aumenta o risco potencial de desenvolvimento de parafimose. Além disso, o diabetes aumenta a probabilidade de necrose subsequente. - Piercing peniano - Tipos de parafimose Embora a maioria dos casos seja aguda, uma forma crônica também pode ocorrer, em que os pacientes se apresentam vários dias após a queixa inicial. - Prevenção primária: Accircuncisão é preventiva para o desenvolvimento de parafimose. Além disso, é necessário orientar o homem não circuncisado ou seus cuidadores de que, depois que o prepúcio for retraído, ele deve ser devolvido à posição anterior, por cima da glande. Deve-se evitar a retração forçada do prepúcio fimótico. Anéis compressores, etc. devem ser evitados. - Prevenção secundária: O uso de práticas sexuais ou de saúde que deixam o prepúcio retraído deve ser evitado. Pacientes que tiveram parafimose decorrente de piercing corporal devem ser instruídos a não recolocar o piercing. Aqueles que tiveram a condição em decorrência de uma reação alérgica devem evitar o alérgeno. Abordagem passo a passo do diagnóstico História - Pacientes adultos geralmente se queixam de dor no pênis. Pacientes pediátricos podem se apresentar com sintomas obstrutivos de micção (ou seja, sensação de esvaziamento incompleto, esforço à micção e fluxo urinário reduzido). - É importante determinar a duração do episódio de parafimose, pois a redutibilidade manual pode estar comprometida em pacientes com evolução prolongada. Além disso, essa informação pode ser útil no aconselhamento de pacientes e famílias sobre a possibilidade de perda do tecido (por exemplo, glande ou prepúcio). Exame físico - No examefísico, a glande está aumentada e congestionada com um colar de prepúcio edematoso. - Uma faixa constritiva de tecido pode ser observada diretamente atrás da cabeça do pênis. O restante da haste peniana não apresenta nada digno de nota. - A glande e o prepúcio devem ser avaliados quanto a sinais precoces de necrose. Uma glande mole, rosada e maleável é tranquilizadora quanto à presença de fluxo sanguíneo. Áreas escuras, ou a presença de uma glande não maleável, são preocupações quanto à presença de necrose precoce. - Muitos pacientes têm um cateter de demora. Utiliza-se um cateter de demora se o paciente não pode urinar normalmente. Isso pode acontecer em algumas condições clínicas, como aumento da próstata ou depois de cirurgia na pelve ou no trato urinário. - Outro motivo para o uso de cateter é a incontinência urinária. Após determinar o motivo para a inserção do cateter, ele deve ser removido antes da tentativa de redução da parafimose. Em crianças, a parafimose pode se apresentar como obstrução urinária aguda. Principais fatores de diagnóstico Presença de fatores de risco (comum) - Os principais fatores de risco associados fortemente com a parafimose incluem ausência de circuncisão, cateterismo urinário, prepúcio apertado, fimose, piercing peniano, higiene deficiente, infecção bacteriana, infestação parasitária, líquen escleroso, dependência de um cuidador, diabetes e hemangiomas do pênis. Dor no pênis (comum): Pacientes adultos geralmente se queixam de dor no pênis. Faixa de tecido do prepúcio retraído atrás da glande (comum): Uma faixa constritiva de tecido pode ser observada diretamente atrás da cabeça do pênis. Glande edemaciada (comum): A glande está aumentada e congestionada com um colar de prepúcio edematoso. A haste do pênis não está edemaciada. Cateter de demora (comum): Muitos pacientes têm um cateter de demora. Após determinar o motivo para a inserção do cateter, ele deve ser removido antes da tentativa de redução da parafimose. Outros fatores de diagnóstico Eritema (comum): Pode haver vermelhidão. Tecido escuro na glande (incomum): Uma suspeita para a presença de necrose precoce. Abordagem passo a passo do tratamento: A parafimose deve ser considerada uma emergência médica, e providências devem ser tomadas rapidamente para remitir essa condição dolorosa e evitar perda de tecido. - Deve-se realizar uma inspeção cuidadosa do pênis para garantir que não há faixas constritivas ou corpos estranhos (por exemplo, piercing). Na presença de um cateter de demora, após determinar o motivo de sua inserção, deve-se removê-lo antes da tentativa de redução da parafimose. O cateter pode ser reintroduzido após redução bem-sucedida. Cirurgia de emergência Pacientes com evidência de isquemia significativa da glande, com necrose e descamação do prepúcio e/ou da glande, precisam de consulta com um urologista. Eles precisam de sedação ou anestesia geral para o procedimento, seguida por redução imediata por meio de técnicas cirúrgicas. O tecido desvitalizado requer desbridamento cirúrgico. Tipo agudo sem isquemia e necrose - Manipulação: O primeiro método de tratamento envolve a manipulação do pênis para reduzir o edemaciamento e para recolocar o prepúcio por cima da glande. A parafimose pode ser extremamente dolorosa. - Devem ser administrados analgésicos antes do tratamento. A quantidade de analgésicos depende do paciente. Alguns pacientes toleram formulações tópicas; outros preferem a injeção de um anestésico local. Garotos jovens geralmente necessitam de administração parenteral de opioides e agentes sedativos em associação com anestésicos locais. - O anestésico local pode ser usado como uma injeção única na linha média dorsal do pênis ou como bloqueio em anel na base do pênis. Um estudo utilizou a acupuntura como tratamento não farmacológico para redução da dor em pacientes pediátricos submetidos a procedimentos no pronto- socorro, inclusive a redução da parafimose. - Aplica-se gelo, compressão ou um agente osmótico após a anestesia. - Bolsas de gelo: podem ser aplicadas ao pênis (depois que ele for coberto com plástico) para reduzir o edema. - Compressão: geralmente é realizada usando uma mão enluvada, mas também pode ser obtida com um curativo de 2 x 2 polegadas. A glande edematosa e o prepúcio devem ser comprimidos até que se observe melhora no edema. Essa técnica é bem- sucedida na maioria dos garotos com parafimose. - Agente osmótico: esta técnica se baseia no princípio de que o líquido flui contrário a um gradiente de concentração; neste caso, o líquido hipotônico no pênis flui para o agente hipertônico no lado externo da pele. O agente mais comumente usado é açúcar granulado fino, em quantidades abundantes. - Tendo-se reduzido o edemaciamento do prepúcio o máximo possível, realiza-se a redução manual. O anel fimótico é puxado, ao passo que a glande é empurrada para baixo. - Técnica de punção: Pode ser usada após tentativas frustradas de redução com procedimentos minimamente invasivos. - A perfuração do prepúcio em vários locais (técnica de Dundee) permite exsudação do fluido edematoso e redução no edemaciamento. Após analgesia e sedação local adequadas, várias punções são feitas no prepúcio edematoso usando uma agulha hipodérmica de calibre 22. Em seguida, o prepúcio é reduzido por compressão e redução manual. - Hialuronidase, uma proteína natural que causa hidrólise do ácido hialurônico, um mucopolissacarídeo extracelular, pode ser usada para melhorar a técnica de punção. A injeção da hialuronidase no prepúcio edematoso causa degradação do ácido hialurônico e redução do edema. A redução imediata do edema será observada, e então pode-se tentar a redução. Redução cirúrgica seguida por circuncisão: Reservada para pacientes cujas tentativas conservadoras de redução não foram bem-sucedidas. Embora possa ser feita à beira do leito usando um bloqueio peniano (ou seja, anestesia local associada a sedação) em pacientes muito enfermos e idosos, na maioria dos pacientes será necessária anestesia geral. - Para o procedimento de fenda dorsal, o anel fimótico é incisado no aspecto dorsal do pênis até que a liberação do prepúcio seja identificada. Isso permite que o edema diminua. Para fechar as bordas usa-se sutura com categute crômico 4-0 ou semelhante. A conclusão da circuncisão é realizada em um segundo procedimento, depois que o edema do prepúcio remitir. Tipo crônico sem isquemia e necrose Estes pacientes também devem ser submetidos a redução cirúrgica seguida por circuncisão. Complicações: necrose da glande e/ou do prepúcio variável baixa - Esta é a complicação mais devastadora da parafimose. Podem ser observados vários graus de necrose. - Quadros clínicos preexistentes de diabetes e doença vascular periférica aumentam a probabilidade de necrose. A descompressão rápida da parafimose pode evitar essa complicação. Criptorquidia na pediatria - A criptorquidia, ou testículo não descido, ocorre quando um ou ambos os testículos não estão presentes na porção dependente do saco escrotal. - A prevalência de criptorquidia em neonatos a termo é de 2% a 8% em todo o mundo. Esse índice diminui para 1% a 2% após os primeiros meses de vida, pois a criptorquidia congênita pode remitir espontaneamente com o pico neonatal de testosterona aos 3 meses. - Etiologia Atualmente, sua etiologia é desconhecida. No entanto, vários fatores etiológicos foram sugeridos: • Hormonal: os pacientes podem apresentar anormalidades nas vias/sinalização da testosterona, substância inibidora mülleriana, hormônio 3 semelhante à insulina ou seu receptor LGR8, fator de crescimento epidérmico e/ou estrogênios. • Toxinas ambientais ou maternas: organoclorados, estrogênios ambientais, ésteresde ftalatos e pesticidas foram associados ao aumento do risco de criptorquidia, embora a atual literatura seja inconclusiva. • Consumo materno de bebidas alcoólicas, consumo de analgésicos, e tabagismo também foram associados a um aumento do risco, embora os dados sejam conflitantes. • Demonstrou-se que o diabetes gestacional e/ou a obesidade estão relacionados com o desenvolvimento de criptorquidia. • Genético: até 23% dos casos foram associados a agrupamento hereditário, o que sugere uma mutação genética subjacente como etiologia nestes pacientes. Mutações específicas incluem as que envolvem o fator 3 semelhante à insulina e seu receptor, LGR8, e as repetições CAG/GGC nos genes do receptor de androgênio. • Mecânicos: problemas com o desenvolvimento do gubernáculo ou fibras do músculo cremastérico, um conduto peritoniovaginal patente ou pressão intra-abdominal prejudicada também serviram de hipótese para a criptorquidia. • Neuromuscular: anormalidades do peptídeo relacionado ao gene da calcitonina do nervo genitofemoral ou do núcleo cremastérico foram postuladas como causadoras de criptorquidia. Fisiopatologia - Acredita-se que a fisiopatologia subjacente seja a migração incompleta do testículo durante a embriogênese da posição retroperitoneal original próxima aos rins até sua posição final no escroto. Isso ocorre em ambas as fases androgênio-dependente e androgênio-independente. - A etiologia subjacente pode ser um testículo ausente ou um testículo gravemente atrófico (pequeno caroço), geralmente considerado secundário à malformação ou resultado de torção testicular. Fatores de risco - Fortes História familiar de criptorquidia • Pode estar presente em até 23% dos casos. A genética subjacente pode desempenhar uma função significativa. Os loci genéticos precisos que são responsáveis pela criptorquidia permanecem indefinidos, e é provável que a afecção seja heterogênea e de processo multifatorial. Prematuridade: A descida do testículo da região inguinal para o escroto geralmente ocorre durante 24 a 35 semanas de gestação. Bebês prematuros têm uma incidência de 9% a 30% de criptorquidia no nascimento e uma razão de chances (RC) de 2.5 comparada aos controles. Baixo peso ao nascer (<2.5 kg) e/ou recém- nascido pequeno para a idade gestacional: Aumento do risco isolado de criptorquidia em bebês pequenos para a idade gestacional e/ou com baixo peso ao nascer mesmo controlando a prematuridade, com RC variando de 1.2 a 3.53. Fracos Exposições ambientais: Há uma apreciação cada vez maior da toxicidade das interferências endócrinas causadas pelo ambiente. Elas podem incluir organoclorados, como bifenilo policlorado (BPC), estrogênios ambientais, ésteres de ftalato e bisfenol-A (BPA). Consumo de analgésicos, tabagismo e exposição a pesticidas agrícolas. Ingestão materna de bebidas alcoólicas: O consumo de 5 ou mais bebidas alcoólicas por semana durante a gravidez foi associado a uma RC ajustada de 3.1 para criptorquidia entre meninos neonatos. Diabetes gestacional: Anormalidades no metabolismo da glicose materna durante a gestação foram associadas a uma RC de 2.44 a 3.98 de aumento do risco de criptorquidia em meninos neonatos finlandeses. Cirurgia inguinal anterior: A criptorquidia pode ser iatrogênica em tais casos. Criptorquidia Diagnóstico - Classificação: Consenso no tratamento de criptorquidia - Testículo não descido, palpável, idade acima de 6 meses • Testículo retrátil: pode ser puxado para dentro do escroto e permanecer aí após a liberação da tração • Testículo com criptorquidia: não pode ser puxado para dentro do escroto ou retorna rapidamente para a posição superior após ser puxado para dentro do escroto. - Testículo unilateralmente não palpável: • Não é possível localizar o testículo, apesar do exame físico completo. - Testículos bilateralmente não palpáveis • Associado a um pênis normal • Associado a um micropênis ou hipospádia: encaminhar imediatamente para uma investigação de distúrbio do desenvolvimento sexual (DDS). Abordagem passo a passo do diagnóstico - A história característica e os achados no exame físico são suficientes para diagnosticar a doença. O diagnóstico por imagem e/ou a avaliação laboratorial não são indicados na avaliação inicial de criptorquidia. História - A criptorquidia é geralmente observada em exame físico de rotina, mas o paciente e/ou os pais devem ser questionados sobre a história de testículos palpáveis em exames prévios, presença dos testículos nos momentos em que o paciente está relaxado, como quando está no banho (pode indicar reflexo cremastérico excessivo ou testículos retráteis) e cirurgia inguinal prévia (criptorquidia iatrogênica). Pode haver história familiar. Exame físico - O exame físico deve ser realizado em posição supina. O paciente deve estar aquecido e o mais relaxado possível. - A presença ou ausência dos testículos, e a posição e o tamanho de cada testículo, deve ser observada, bem como a presença de um escroto assimétrico ou hipoplásico e qualquer cicatriz cirúrgica na região inguinal ou escrotal. - Um testículo retrátil é um testículo localizado em uma posição supraescrotal mas que pode ser puxado para baixo, de forma indolor, para o escroto, e permanecer aí mesmo após a liberação da tração. Essa é considerada uma variante de posição normal, e esses pacientes geralmente não são submetidos a tratamento, mas devem ser acompanhados para detectar criptorquidia adquirida e/ou volume testicular reduzido, o que poderia exigir o tratamento imediato. - Um testículo com criptorquidia palpável não pode ser puxado para dentro do escroto ou retorna rapidamente para a posição superior após ser puxado para dentro do escroto. - Um testículo não palpável não pode ser localizado/palpado no escroto, no canal inguinal ou nas regiões femoral ou perineal, apesar do exame físico completo. Alguns médicos aplicam um pouco de lubrificação na pele do paciente, pois isso pode ajudar a identificar um testículo intracanalicular. - A criptorquidia também pode se apresentar como um evento ascendente em pacientes previamente documentados com posição testicular normal no escroto. Nota-se posteriormente que o testículo ascendeu para a porção superior do escroto ou do canal inguinal. Finalmente, o exame físico deve incluir: • Inspeção e documentação do local do meato uretral (procurando especificamente por hipospádia) • Avaliação do comprimento do pênis menor que 2 desvios padrão abaixo do normal para a idade (micropênis) •Exame de características sexuais secundárias/sinais puberais para pacientes apresentando criptorquidia em uma idade mais avançada. Principais fatores de diagnóstico - presença de fatores de risco (comum): Em particular, história familiar de criptorquidia, baixo peso ao nascer e/ou prematuridade. - testículo mal posicionado ou ausente (comum): O testículo afetado pode ser palpável ou não palpável, unilateral ou bilateral. - testículo com criptorquidia palpável (comum): Não pode ser puxado para dentro do escroto ou rapidamente retorna para uma posição superior após ser puxado para dentro do escroto. - testículo não palpável (comum): O testículo não pode ser localizado/palpado no escroto, canal inguinal ou regiões femoral ou perineal, apesar do exame físico completo. Outros fatores de diagnóstico - assimetria testicular (comum): O testículo não descido unilateral pode ser menor que o testículo contralateral descido no nascimento. Provavelmente, o crescimento testicular na puberdade é também prejudicado em meninos com criptorquidia congênita. - hipoplasia ou assimetria escrotal (comum): A pele do escroto pode estar bem ou mal desenvolvida, com rugosidade reduzida e cor mais clara que a do escrotocontralateral em casos de criptorquidia unilateral, embora esta característica não seja consistente. Hipertrofia testicular pode ser um preditor de monorquidismo.[60] - testículo retrátil (comum): Testículo localizado em uma posição supraescrotal, mas que pode ser puxado para baixo, de forma indolor, para o escroto e permanecer aí mesmo após a liberação da tração. Exames diagnósticos Diagnóstico clínico: O diagnóstico por imagem e/ou a avaliação laboratorial geralmente não são recomendados. Ultrassonografia: Não recomendada. Em caso de testículo não palpável, a atual recomendação consiste em exame sob anestesia, seguido por laparoscopia diagnóstica (ou cirurgia por via aberta) se ainda for não palpável. Ressonância nuclear magnética (RNM): A RNM é o método mais eficaz para identificar o testículo, geralmente com a ajuda do agente de contraste gadolínio intravenoso (IV). No entanto, a RNM não é recomendada devido ao custo e à necessidade de anestesia. Cariotipagem: Os pacientes afetados com criptorquidia e hipospádia devem passar por um rastreamento com cariotipagem para verificar se há algum transtorno do desenvolvimento sexual. Abordagem passo a passo do tratamento - A base do tratamento para criptorquidia é a colocação cirúrgica do(s) testículo(s) na porção dependente do escroto. Há dúvidas quanto ao tempo ideal para a terapia cirúrgica, mas os dados sugerem que pode haver uma melhor preservação da espermatogênese e da produção hormonal, com diminuição do risco de câncer de testículo, quando realizada precocemente, idealmente antes dos 12 a 18 meses de idade. Testículo(s) retrátil(eis) - Um exame de acompanhamento anual é recomendado. Se a criptorquidia ou assimetria testicular for encontrada em um exame anual subsequente, é necessária um nova intervenção cirúrgica. Os pacientes com testículos ascendentes que não puderem mais ser baixados para a porção dependente do escroto e/ou com assimetria testicular devem realizar orquiopexia conforme definido para os pacientes com criptorquidia palpável. Se houver um testículo retrátil no contexto de criptorquidia contralateral exigindo cirurgia, pode ser razoável discutir a execução 'proativa' de procedimentos de orquiopexia bilateral devido ao risco de criptorquidia metacrônica. Pré-púbere com testículo(s) não descido(s): testículo(s) palpável(is) unilateral ou bilateral - Várias organizações profissionais recomendam a orquiopexia como tratamento de primeira escolha para testículos palpáveis que não tenham descido para a porção dependente do escroto até os 6 meses de idade. - A abordagem cirúrgica é determinada pela preferência do cirurgião, geralmente através de uma incisão inguinal ou escrotal, com diferença mínima no desfecho. A reparação da hérnia inguinal para fechar o conduto peritoniovaginal patente associado é realizada na mesma cirurgia. - O tempo de cirurgia e a internação hospitalar parecem ser menores com a abordagem de incisão escrotal única. Esta é uma consideração razoável para refazer a orquiopexia também. - O tratamento bem-sucedido (posição escrotal sem atrofia) depende da posição testicular, da idade do paciente e da abordagem cirúrgica, mas tem sido relatada como 92% a 95% para testículos localizados além do anel inguinal externo. - Os efeitos colaterais incluem complicações relacionadas à cirurgia, mais comumente complicações com a anestesia, nova subida do testículo, hematoma, infecção da ferida, hidrocele reativa e, raramente, atrofia testicular. Pré-púbere com testículo(s) não descido(s): testículo não palpávelvunilateral - Um exame sob anestesia para localizar o testículo não palpável é indicado para esses pacientes. Ovdesfecho desse exame determina o tratamento adicional. - Se o testículo for palpável no exame sob anestesia, o cirurgião deve proceder à orquiopexia. - Se o testículo não for palpável no exame sob anestesia, dependendo da preferência do cirurgião, uma abordagem aberta ou por laparoscopia é usada para identificar o testículo remanescente. Pré-púbere com testículo(s) não descido(s): testículos não palpáveis bilaterais O encaminhamento imediato para avaliação endocrinológica e/ou genética com investigação bioquímica e do cariótipo para distúrbio do desenvolvimento sexual (DDS) é indicado em neonatos do sexo masculino nascidos a termo com testículos bilaterais não palpáveis. Testículos ausentes de acordo com a avaliação hormonal sérica: o paciente é encaminhado para avaliação e manejo endócrino e/ou genético, inclusive possível suplementação de testosterona e futuro aconselhamento sobre fertilidade. A família também é aconselhada sobre uma futura colocação de prótese testicular, se for desejado. • Testículos presentes de acordo com a avaliação hormonal sérica: proceder à cirurgia. Se um ou ambos os testículos não palpáveis puderem ser palpados no exame sob anestesia, o paciente será submetido a orquiopexia conforme descrito para os testículos palpáveis. Se um dos testículos for encontrado na região inguinal e o outro estiver localizado na região intra-abdominal, o cirurgião poderá escolher uma abordagem por etapas, realizando a orquiopexia no lado inguinal e depois retornando para a orquiopexia no testículo intra- abdominal, ou pode realizar a orquiopexia bilateral na mesma cirurgia. Se nenhum dos testículos for palpável sob anestesia, o cirurgião pode optar por uma cirurgia por via aberta ou laparoscópica para identificação e orquiopexia concomitante (ou orquidectomia dos pequenos caroços testiculares) em um ou ambos os lados, dependendo do local exato dos testículos e da facilidade com que os testículos possam ser baixados para o escroto. Para testículos bilaterais intra- abdominais, alguns cirurgiões preferem uma abordagem por etapas, realizando a orquiopexia unilateral em uma cirurgia, permitindo a cicatrização e assegurando que não haja atrofia do testículo e, depois, realizando uma orquiopexia por etapas no testículo contralateral. Testículos ausentes de acordo com a avaliação hormonal sérica: o paciente é encaminhado para avaliação e manejo endócrino e/ou genético, inclusive possível suplementação de testosterona e futuro aconselhamento sobre fertilidade. A família também é aconselhada sobre uma futura colocação de prótese testicular, se for desejado. • Testículos presentes de acordo com a avaliação hormonal sérica: proceder à cirurgia. Se um ou ambos os testículos não palpáveis puderem ser palpados no exame sob anestesia, o paciente será submetido a orquiopexia conforme descrito para os testículos palpáveis. Se um dos testículos for encontrado na região inguinal e o outro estiver localizado na região intra-abdominal, o cirurgião poderá escolher uma abordagem por etapas, realizando a orquiopexia no lado inguinal e depois retornando para a orquiopexia no testículo intra- abdominal, ou pode realizar a orquiopexia bilateral na mesma cirurgia. Se nenhum dos testículos for palpável sob anestesia, o cirurgião pode optar por uma cirurgia por via aberta ou laparoscópica para identificação e orquiopexia concomitante em um ou ambos os lados, dependendo do local exato dos testículos e da facilidade com que os testículos possam ser baixados para o escroto. Para testículos bilaterais intra- abdominais, alguns cirurgiões preferem uma abordagem por etapas, realizando a orquiopexia unilateral em uma cirurgia, permitindo a cicatrização e assegurando quenão haja atrofia do testículo e, depois, realizando uma orquiopexia por etapas no testículo contralateral. Diagnóstico tardio em um paciente pós-púbere Em raros casos, o diagnóstico de criptorquidia é feito em um paciente pós-puberal. O tratamento adicional dependerá dos achados dos exames e da idade do paciente: • Criptorquidia unilateral: uma cirurgia com orquiopexia, com ou sem biópsia testicular, é feita de acordo com a preferência do cirurgião, a posição testicular (escrotal alta, inguinal, intra-abdominal) e a aparência do testículo no momento da cirurgia. Se uma massa estiver presente no testículo não descido, os marcadores tumorais devem ser obtidos, com subsequente orquiectomia radical através de uma abordagem inguinal. • Criptorquidia bilateral: uma cirurgia com orquiopexia, com ou sem biópsia testicular, é feita para avaliar displasia/carcinoma in situ. A avaliação endócrina com análise de testosterona, hormônio luteinizante (LH), FSH e sêmen pode ser considerada para determinar o grau da função testicular. Monitoramento Após a orquiopexia, os pacientes devem ser acompanhados durante aproximadamente 1 mês, e 6 a 12 meses depois, para documentar a viabilidade, posição e tamanho do testículo. A falha cirúrgica (atrofia e/ou posição não escrotal) foi estimada em 26% para testículos intra-abdominais e em menos de 5% para testículos inguinais. Hérnias na pediatria Para darmos início ao assunto, é importante que façamos observações e diferenciações entre alguns conceitos, como os a seguir: • Hidrocele: A hidrocele é uma coleção cheia de líquido que pode ocorrer em qualquer lugar ao longo do caminho de descida do testículo ou ovário. • Hérnia: uma hérnia é a protrusão de uma parte de um órgão ou tecido através de uma abertura anormal na parede que normalmente o contém. • Encarceramento: O encarceramento descreve uma hérnia que não pode ser reduzida pelamanipulação. Uma hérnia encarcerada pode ou não ser estrangulada. • Estrangulamento: O estrangulamento refere-se ao comprometimento vascular do conteúdo de uma hérnia encarcerada, causado por edema progressivo por obstrução venosa e linfática. O estrangulamento pode ocorrer dentro de duas horas após o encarceramento. O estrangulamento prolongado raramente pode causar necrose e, no caso de intestino, perfuração. HÉRNIA INGUINAL Hérnia inguinal é um defeito na parede abdominal que permite passagem de conteúdo abdominal. Anatomia e Fisiopatologia O canal inguinal é um canal oblíquo através da parede abdominal através do qual o cordão espermático passa do abdômen para o escroto nos meninos e o ligamento redondo passa do abdômen para os grandes lábios nas meninas. É formada pela aponeurose do músculo oblíquo externo (anteriormente) e do músculo transverso do abdome e da fáscia transversal (posteriormente). O triângulo de Hesselbach, delimitado pelos vasos epigástricos inferiores, o ligamento inguinal e a bainha do reto, é uma área da parede posterior com risco particular de herniação direta. O anel inguinal externo é formado pelo músculo oblíquo externo imediatamente superior e lateral ao tubérculo púbico. O anel inguinal interno está localizado na fáscia transversal e é composto pelos músculos transverso abdominal e oblíquo interno. Em bebês, o canal inguinal é curto e cruza a parede abdominal perpendicularmente ao invés de obliquamente, de modo que o anel externo fica situado quase diretamente sobre o anel interno. Este alinhamento anatômico coloca os bebês em risco particular de desenvolvimento de hérnia inguinal, especialmente em prematuros nos quais a pressão intra-abdominal pode ser aumentada pela ventilação mecânica. Vários tipos de hérnias inguinais e hidroceles podem ocorrer dependendo de onde e em que grau o processo vaginalis se torna obliterado. Isso é ilustrado nos seguintes exemplos: Um processus vaginalis amplamente patente que permite a herniação do intestino através do anel inguinal interno resulta em uma hérnia inguinal indireta. Um processus vaginalis estreitamente patente que permite apenas a passagem do fluido peritoneal resulta em uma hidrocele comunicante. A hidrocele do cordão ocorre quando o processus vaginalis é obliterado proximal e distalmente, mas permanece patente na porção média ao longo do cordão espermático. O saco herniário geralmente contém fluido peritoneal (como em uma hidrocele comunicante) ou intestino. Nas meninas, o ovário é comumente afetado. Hérnias contendo trompa de Falópio e útero foram relatadas. As hérnias inguinais indiretas, o tipo mais comum em crianças, passam lateralmente aos vasos epigástricos profundos através do canal inguinal e provém de um defeito do fecha mento do processo vaginalis durante a passagem pelo anel inguinal interno. As hérnias inguinais diretas são mediais e inferiores aos vasos epigástricos profundos e não passam pelo canal inguinal, sendo justificada pela fraqueza da parede abdominal. Hérnias inguinais diretas são raras em crianças e geralmente seguem uma correção de hérnia inguinal indireta. As hérnias femorais, abaixo do ligamento inguinal e medial à artéria femoral, também são raras em crianças. Epidemiologia e fatores de risco É uma patologia extremamente frequente, representando cerca de 10% do total da população pediátrica, e de 30% da população pediátrica prematura. Vale salientar ainda que é mais frequente em crianças abaixo de 1 ano, e o pico de incidência, de acordo com estudos, acontece dentro do primeiro mês de vida, como era de se esperar. De acordo com o sexo, a prevalência é três vezes maior em crianças do sexo masculino do que no sexo feminino, ou seja, a cada menina com diagnóstico de hérnia inguinal, identificamos três meninos com o mesmo diagnóstico. Acerca da lateralidade, os estudos nos oferecem um percentual de incidência de 60% do lado direito, 30% do lado esquerdo e 10% nos casos em que há diagnóstico de hérnia inguinal bilateral. Todos esses dados estão se referindo a prevalência da hérnia inguinal indireta. Sobre os fatores de risco. Prematuridade Doenças Urológicas (Criptorquidismo) Gastrosquise/Onfalocele Aumento Da Pressão Abdominal Doenças Do Colágeno Classificação de Nyhus: Quadro clínico e diagnóstico Crianças com hérnia inguinal podem apresentar características clínicas que incluem história de massa intermitente, uma massa que é redutível ou encarceramento. Ou seja, o principal aspecto clínico que ajuda no diagnóstico é o abaulamento na região inguinal, que pode se tornar mais evidente ao choro (que pode representar a manobra de Valsalva). Além desses sintomas, podemos identificar um acometimento inguinoescrotal, edema e dor a palpação (manifestada com choro pela criança). Vale lembrar que todos esses aspectos, que são fáceis de identificação, devem ser vistos durante a execução de um exame físico muito bem feito, sempre se atentando a realização dos toques dos dois lados, e não somente do lado que os pais apontam como queixa principal. É muito importante que durante o exame físico, o médico fique atento para investigar sinais de alarme para encarceramento ou estrangulamento, que são as principais complicações, muitas vezes mortais. Isso auxiliará até mesmo na decisão de encaminhamento para uma cirurgia eletiva de uma cirurgia de urgência. Sendo assim, depois de realizado o exame, devemos conceituar e enquadrar o paciente de acordo com os achados, como colocado a seguir. Sem massa A maioria das crianças com hérnia inguinal tem história de protuberância intermitente na virilha que pode ter sido observada em momentos de aumento da pressão intra-abdominal, como esforço ou choro. Eles geralmente são assintomáticos quando isso ocorre. Frequentemente, uma massa inguinalnão está presente no exame. Manobras para aumentar a pressão intra-abdominal e demonstrar a hérnia geralmente não têm sucesso. Massa redutível Frequentemente, as famílias procuram atendimento médico porque se desenvolveu uma massa inguinal que não diminuiu espontaneamente. Podem ser relatados sintomas inespecíficos, como irritabilidade e diminuição do apetite. A massa inguinal pode se estender até o escroto e não deve ser sensível ao exame. Massa encarcerada Bebês com hérnia inguinal encarcerada geralmente ficam irritados e choram. Podem ocorrer vômitos e distensão abdominal, dependendo da duração do encarceramento e da ocorrência ou não de obstrução intestinal. O exame físico de crianças com hérnias inguinais encarceradas geralmente é diagnóstico. Uma massa inguinal firme e discreta, que pode se estender até o escroto ou grandes lábios, pode ser palpada na virilha. A massa geralmente é sensível e frequentemente circundada por edema com eritema da pele sobreposta. O testículo pode parecer azul escuro devido à congestão venosa causada pela pressão no cordão espermático. A hérnia encarcerada e estrangulada são as principais causas de abdome agudo na criança. Tratamento O tratamento definitivo da hérnia inguinal é o reparo cirúrgico. O encaminhamento a um cirurgião e o momento do reparo dependem se a hérnia é ou não redutível. Além disso, as hérnias encarceradas devem ser reduzidas o mais rápido possível para evitar o estrangulamento do conteúdo do saco herniário. No caso de hérnias já estranguladas, a cirurgia precisa ser de emergência, como já foi dito. Sem massa, massa redutível Uma história convincente de edema intermitente na virilha ou uma massa inguinal redutível são indicações para encaminhamento a um cirurgião. A consulta deve ser obtida prontamente, mas não é emergencial. Uma vez feito o diagnóstico, no entanto, o reparo deve ser realizado logo para evitar complicações, como o encarceramento. Enquanto aguardam a avaliação cirúrgica, os cuidadores devem ser informados sobre os sinais e sintomas do encarceramento e receber indicações para a procura de atendimento médico. Hérnia inguinal encarcerada Uma hérnia inguinal encarcerada deve ser reduzida de forma emergencial, manualmente ou cirurgicamente. Uma vez feito o diagnóstico, as crianças não devem comer nada por via oral, pois uma cirurgia de emergência pode ser necessária para reduzir a hérnia. Redução manual A menos que a criança pareça extremamente doente e apresente sinais de peritonite, obstrução intestinal ou toxicidade intestinal gangrenada, deve-se tentar a redução manual, que é um procedimento com elevadas taxas de sucesso clínico. O reparo eletivo após a redução manual bem-sucedida tem uma taxa de complicações menor do que a redução cirúrgica emergente. As taxas de sucesso da redução manual são influenciadas pela duração do encarceramento e pela idade da criança. A redução manual bem-sucedida pode ser facilitada pelo controle da dor (por exemplo, fentanil intranasal ou intravenoso) e posicionamento reverso de Trendelenburg. Uma técnica de redução manual de hérnias inguinais encarceradas é a seguinte: A pressão é aplicada ao longo do canal inguinal proximal com uma mão, enquanto a outra tenta “ordenhar” o gás ou o conteúdo do intestino encarcerado com uma leve pressão, por até cinco minutos. Depois de reduzir o conteúdo do intestino encarcerado, a pressão deve ser ligeiramente aumentada sobre a face distal da hérnia para reduzir o intestino. Alternativamente, o examinador usa o polegar e o dedo indicador de uma mão para formar um funil onde a massa sai do anel inguinal e, em seguida, exerce pressão circunferencial constante com a outra mão no aspecto inferomedial da massa. Um “chiado” de ar e uma diminuição no tamanho da massa podem acompanhar uma redução bem-sucedida. O sucesso é indicado por uma redução da massa. As tentativas de redução manual de um ovário prolapsado são dolorosas e devem ser realizadas apenas com sedação. Além disso, pode ocorrer torção do ovário dentro do saco herniário. Como uma alternativa, o médico varre ao longo da hérnia inguinal até o escroto e aplica tensão longitudinal, enquanto fornece tração que abre os anéis herniários interno e externo. A hérnia é então percorrida pela abertura. Se as etapas acima não forem bem-sucedidas, um cirurgião deve ser consultado. A maioria das autoridades recomendaria sedação para procedimento, posicionamento de Trendelenburg e uma bolsa de gelo na virilha, seguida por outra tentativa de redução manual. Pode ser necessário até 40 minutos de pressão contínua para obter a redução. Na pequena porcentagem de casos em que a redução manual não é bem-sucedida, a hérnia deve ser reduzida cirurgicamente. O reparo geralmente é executado nesse momento. Uma pequena série de observações descreveu o sucesso usando uma abordagem laparoscópica para a redução e reparo de hérnias inguinais encarceradas em crianças. Correção cirúrgica Os procedimentos a seguir podem ser usados para a correção de hérnias inguinais em crianças: Ligadura alta e excisão do processus vaginalis, o procedimento mais comum, é usada quando a hérnia é pequena e de início recente. Em meninas, a confirmação de que o saco herniário não contém o ovário, a trompa de Falópio ou o útero é necessária antes de ser ligado. Além da ligadura e excisão, a plicatura do assoalho do canal inguinal (a fáscia transversal) pode ser necessária quando o anel inguinal foi aumentado por herniação repetitiva. A reconstrução completa do assoalho do canal inguinal usando o tendão conjunto é ocasionalmente necessária em bebês pequenos que têm grandes hérnias não tratadas, causando aumento progressivo do anel inguinal e ruptura total da fáscia transversal. A herniorrafia laparoscópica foi realizada em muitos pacientes com bons resultados. Tempo de reparo Embora os métodos de reparo sejam padrão, o tempo ideal é discutível. O reparo cirúrgico imediato após a redução manual bem-sucedida do encarceramento elimina o risco de encarceramento repetido. No entanto, se realizado imediatamente, o reparo pode ser tecnicamente difícil, aumentando o risco de desenvolvimento de uma hérnia direta como complicação. Além disso, o inchaço do tecido após o encarceramento pode causar distorção dos marcos anatômicos. Por outro lado, um atraso no reparo definitivo acarreta o risco de encarceramento recorrente e a necessidade de cirurgia de emergência. Muitos cirurgiões pediátricos hospitalizam crianças após a redução manual bem-sucedida da hérnia inguinal encarcerada e reparam a hérnia em 24 a 48 horas. O curto retardo permite que os tecidos envolvidos voltem à sua textura normal antes da cirurgia. Para minimizar o risco de recorrência, a correção definitiva da hérnia deve ser realizada dentro de cinco dias (dentro de dois dias para bebês nascidos prematuramente) da redução manual. Aproximadamente um terço dos bebês prematuros com peso ao nascer inferior a 1000 g apresentam hérnias inguinais. Esses bebês podem ser observados na unidade de terapia intensiva neonatal (UTIN), desde que as hérnias sejam redutíveis. O momento ideal de reparo é incerto, mas sabe-se que o reparo precoce está associado a maior probabilidade de hérnia recorrente. Exploração contralateral A necessidade de exploração inguinal contralateral também é controversa. A história natural de uma patente do processo vaginal é o fechamento dentro de dois meses após o nascimento em 40% e em dois anos em outros 20%. Dos 40% restantes, as hérnias clínicas podem se desenvolver pela metade, então o achado de um processo vaginal patente na ausência de uma hérnia clínica não é um indicador claro de uma hérnia futura. Este declínio na exploração contralateralde rotina é apoiado por dados de grandes estudos prospectivos e uma meta-análise de crianças com hérnia inguinal unilateral que identifica um risco geral de hérnia metacrônica. Todos esses relatórios concluíram que a baixa incidência de hérnia contralateral não justificava a exploração de rotina. Ainda assim, a exploração contralateral é garantida para crianças com risco particular de hérnia inguinal metacrônica, incluindo aquelas com shunts ventriculoperitoneais, aumento da pressão intra- abdominal, doença do tecido conjuntivo ou doença pulmonar crônica, assim como aqueles que têm uma condição médica subjacente que aumenta a risco de complicações anestésicas. Desse modo, os riscos e benefícios da exploração contralateral aberta para cada criança devem ser pesados individualmente. Os riscos da exploração contralateral aberta incluem danos ao cordão espermático, testículos ou canais deferentes em meninos e danos ao ovário em meninas. Já o benefício da exploração contralateral e reparo do processo vaginal patente é a eliminação do risco de encarceramento futuro e a necessidade de cirurgia subsequente. Cuidados Pós-Operatórios A maioria das crianças que passa por correção de hérnia inguinal tem um curso pós-operatório sem complicações. O edema escrotal pode ocorrer como complicação pós-operatória e geralmente se resolve espontaneamente em aproximadamente três semanas. Os hematomas e hidroceles pós- operatórios, por outro lado, podem levar até três meses para se resolver e devem ser acompanhados até a resolução pelo cirurgião. Por fim, a infecção pós- operatória ocorre com uma frequência muito baixa, mas ainda assim, a ferida cirúrgica merece atenção e cuidado. Complicações O infarto intestinal, como resultado de estrangulamento, é a complicação mais séria de uma hérnia inguinal. O infarto pode ocorrer dentro de duas horas após o encarceramento. Apesar do fato de que o encarceramento não é incomum (particularmente em crianças pequenas), a necessidade de ressecção intestinal é rara. O encarceramento de uma hérnia inguinal pode comprometer o suprimento sanguíneo para os testículos, resultando em necrose isquêmica e atrofia. Meninos com hérnias inguinais também podem ter lesão dos canais deferentes, com o desenvolvimento de anticorpos aglutinantes de espermatozoides. Em meninas com hérnia inguinal encarcerada, a torção, em vez da compressão direta, compromete o suprimento de sangue ao ovário. Como a torção pode ocorrer em um ovário irredutível enquanto se aguarda o reparo eletivo da hérnia inguinal, alguns cirurgiões recomendam a redução e o reparo imediatos. Após o reparo cirúrgico de uma hérnia inguinal, existe um risco de recorrência baixa e ocorrendo em vários momentos após o reparo inicial. Os fatores de risco associados à recorrência incluem pressão intra- abdominal elevada (shunt ventriculoperitoneal, fibrose cística, ascite), desnutrição, prematuridade, descida testicular interrompida, distúrbios do tecido conjuntivo e história de encarceramento. HÉRNIA UMBILICAL A hérnia umbilical é decorrente de uma abertura persistente do anel umbilical, que normalmente fecha espontaneamente. Alguns fatores de risco estão bem relacionados com a ocorrência dessa patologia, como a prematuridade, as crianças do sexo feminino e da raça negra. Hérnia umbilical é o fechamento incompleto da cicatriz umbilical que permite a passagem de conteúdo da cavidade abdominal para o tecido subcutâneo. História natural do fechamento do anel umbilical A abertura fascial (anel umbilical) existe para permitir a passagem dos vasos umbilicais da mãe para o feto. Após o nascimento, essa abertura fascial se fecha espontaneamente com o crescimento contínuo dos músculos retos abdominais em direção um ao outro. Por fim, o fechamento completo ocorre com a fusão das camadas peritoneal e fascial dentro de uma pequena área fibrosa do umbigo. O fechamento do anel umbilical é completo em quase todas as crianças até os cinco anos de idade, mas pode ser menor em crianças negras. O fechamento espontâneo é menos provável de ocorrer em pacientes que têm uma abertura fascial maior que 1,5 cm, uma quantidade significativa de pele protuberante, são mais velhos ou têm uma condição predisponente subjacente. Hérnias umbilicais devido à falha de fechamento espontâneo são frequentemente vistas em pacientes com Ehlers-Danlos, síndrome de Beckwith- Wiedemann, síndrome de Down, mucopolissacaridoses, hipotireoidismo ou trissomia do cromossomo. Além disso, o aumento da pressão intra-abdominal devido a ascite ou diálise peritoneal também podem prevenir o fechamento do anel umbilical. Achados clínicos Embora a grande maioria dos pacientes pediátricos com hérnias umbilicais sejam assintomáticos, em casos raros a hérnia pode interferir na alimentação, especialmente em bebês com hérnias que contêm intestino. Em crianças, as hérnias umbilicais raramente ficam encarceradas (incapacidade de ser reduzida por manipulação) ou estranguladas (comprometimento vascular do conteúdo de uma hérnia encarcerada) ou, ainda mais raramente, ruptura. As hérnias umbilicais são detectadas durante o exame abdominal do recém-nascido, principalmente quando há aumento da pressão intra-abdominal decorrente do choro. Além disso, o abaulamento na região umbilical é um achado imprescindível para diagnóstico. As hérnias umbilicais são facilmente reduzidas, mesmo se forem muito grandes, e as bordas dos defeitos fasciais podem ser palpadas através da pele. O defeito fascial, não o grau de protrusão, é o mais indicativo de se ocorrerá fechamento espontâneo. É importante diferenciar hérnias umbilicais de hérnias supraumbilicais, que não se fecham espontaneamente. Tratamento Como o curso natural do anel umbilical é o fechamento eventual, a maioria das hérnias umbilicais se resolve espontaneamente. Em geral, crianças assintomáticas com anel umbilical que continua diminuindo podem ser observadas, independentemente da idade. A intervenção cirúrgica (herniorrafia aberta na maioria das vezes) é necessária apenas em uma minoria de pacientes. A intervenção cirúrgica deve ser considerada para crianças com defeitos excessivamente grandes aos 4 anos de idade, que não apresentam diminuição no tamanho do defeito fascial durante um ano ou mais de observação ou que desenvolvem sintomas. A cirurgia antes dos 4 anos não é recomendada, uma vez que o risco de recorrência é maior nessas crianças. Embora rara, uma hérnia umbilical encarcerada em crianças é uma indicação absoluta de correção cirúrgica para evitar estrangulamento. Crianças com grandes hérnias proboscoides (> 2cm), sem qualquer diminuição no tamanho do defeito do anel umbilical nos primeiros dois anos de vida, geralmente requerem cirurgia, pois suas hérnias provavelmente não fecham espontaneamente. Outras indicações relativas para reparo cirúrgico incluem defeitos que param de diminuir de tamanho, são sintomáticos ou criam problemas comportamentais significativos. Embora exista um folclore sobre a “aplicação de fita adesiva” na hérnia umbilical para promover o fechamento, essa prática pode levar a complicações cutâneas, como maceração e infecção, e não deve ser realizada. HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÊNITA O diafragma, como já sabemos, é um importante músculo para a nossa respiração e ventilação, propriamente dita, além disso separa o conteúdo da cavidade torácica da cavidade abdominal. Sobre esse músculo, sabemos que tem uma parte muscular (que é antero/lateral) e a parte tendínea (central) e que possui um orifício que permite a passagem do conteúdo abdominal para o tórax, como esôfago, veia cava e aorta, mas ainda faz com que as vísceras abdominal e pulmonares fiquem em espaços distintos. Assim sendo, quando há algumtipo de passagem dessas vísceras, pode ser que ocorra isquemia/obstrução do trato gastrointestinal ou então alteração do desenvolvimento pulmonar. É exatamente isso que acontece no caso dessa patologia. Existem dois tipos de hérnia diafragmática: a adquirida (por traumas e cirurgias) e as congênitas (quando ocorrem alterações na embriogênese). Etiologia A hérnia mais comumente associada ao processo de herniação congênito é a Hérnia de Bochdalek, que corresponde a 90% dos casos, e pode acontece devido a uma falha no desenvolvimento do folheto pleuroperitoneal, que é responsável pelo amadurecimento do peritônio e da pleura, fornecendo aparato para o crescimento do diafragma, ou seja, nesses casos há um orifício que permite a comunicação entre essas cavidades devido a migração inadequada da musculatura diafragmática. Suas principais complicações são a hipertensão pulmonar e a hipoplasia pulmonar devido ao efeito de massa de compressão pelas estruturas que migraram de cavidade. O lado esquerdo é o lado mais comumente acometido. Cerca de 80-85%. Por sua vez, a Hérnia de Morgagni, que acontece em 5-10% dos casos, é um defeito anterior próximo à linha mediana (hiato esternocostal) e, diferentemente da que já vimos, é mais comum que ocorra do lado direito e é posteromedial. A taxa de incidência da hérnia diafragmática congênita é de 1 caso a cada 3000 nascidos vivos, que por mais que possa parecer não ser muito comum, possui uma alta taxa de mortalidade, em torno de 35- 45%. Em casos de pacientes prematuros ou RN, ou então se o paciente evoluir com sepse e/ou hipertensão pulmonar essas taxas são muito maiores. Quadro Clínico Após o nascimento, como é preconizado, já na sala de parto é realizado um exame físico no RN. A partir desse primeiro exame físico já é possível identificar alguns fatores que são indicativos da patologia e que podem acelerar o diagnóstico. São eles: • Diminuição do murmúrio vesicular do lado acometido (pela massa migrada) • Abdome escavado (devido a migração do conteúdo abdominal) • Ruído hidroaéreo no tórax (ao invés do abdome) • Dispneia (devido a compressão) • Cianose (em pacientes mais graves devido à compressão e mudanças na troca gasosa) • Insuficiência respiratória • Instabilidade hemodinâmica Quando o diagnóstico é tardio, muito provavelmente a hérnia desse paciente é de menor tamanho e o diagnóstico acaba por acontecer devido às complicações, como o volvo gástrico ou esplênico, obstrução intestinal, massa em tórax e até mesmo a sepse por perfuração intestinal. Diagnóstico Já se inicia em período pré natal, como é o caso das dosagens e níveis diminuídos de alfa-feto-proteína (AFP) materna associada a USG pré-natal, que fornece o diagnóstico anatômico e confirmação da patologia, já que pode-se identificar um bolha gástrica intratorácica, um polidrâmnio, e desvio mediastinal e cardíaco para o lado contralateral da hérnia. Outro exame muito utilizado é o Raio-X. Tratamento Pensando em um cenário de emergência, que é o cenário cujo o paciente com a patologia se enquadra na maioria das vezes, é sempre necessário que de início façamos o suporte ventilatório após o parto, por meio da intubação orotraqueal ou da ventilação oscilatória de alta frequência, essa última visando a diminuição de pressão nos pulmões e da lesão pulmonar. Além desses dispositivos de via aérea, o paciente, dependendo da sua elevada gravidade e da falha da ventilação assistida, pode precisar ir para o ECMO (Oxigenação por Membrana Extracorpórea) que visa estabilizar a criança antes da realização da cirurgia. Falando da cirurgia, o processo deve acontecer o mais rápido possível, e pode ser feita por duas vias: pela incisão subcostal ou pela videotoracoscopia. É feito a redução do conteúdo herniado para a cavidade de origem, e posterior a isso, a síntese primária do defeito. Em alguns casos em que a síntese primária não é possível, pode-se colocar uma tela de polipropileno para selar o defeito anatômico. Complicações Acerca das complicações, como já foi debatido no módulo, as principais delas são as que estão elencadas na tabela a seguir: Hipoplasia Pulmonar Insuficiência Respiratória Obstrução/Perfuração Intestinal Sepse Recidiva Da Hérnia