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Gestação Gemelar 1. Definição A gravidez gemelar é definida pela presença simultânea de dois ou mais fetos dentro do útero ou fora dele, podendo ser classificada como dupla, tripla, quádrupla e assim por diante. Cada produto da gravidez é considerado um gêmeo. A incidência de gestação múltipla vem aumentando nos últimos anos em decorrência da idade materna avançada e da utilização de técnicas de reprodução assistida. Esse é um tema de grande importância por estar associado à ocorrência de complicações como abortamento, trabalho de parto prematuro, descolamento prematuro de placenta, malformações, morte fetal, aumento da morte neonatal, entre outros desfechos. Por isso é essencial que no acompanhamento pré-natal a paciente seja encaminhada para o pré-natal de alto risco em centro de referência. 2. Incidência | Etiologia Os gêmeos dizigóticos (DZ) originam-se a partir de 2 óvulos na ovulação. A tendência para liberar mais de 1 óvulo espontaneamente pode ser familiar ou racial e aumenta com a idade. Nas técnicas de fertilização assistida, dois ou mais embriões fertilizados em laboratório podem ser colocados no útero. Os gêmeos DZ têm incidência média de 1:80 gestações, embora seja variável de acordo com os países. Ao contrário dos DZ, os gêmeos monozigóticos (MZ), ou idênticos, têm taxa mais ou menos constante de 1:250 nascimentos, que não está influenciada por raça, família ou idade. 3. Fatores de risco A prevalência de gêmeos monozigóticos é relativamente estável em todo o mundo, já a prevalência de gêmeos dizigóticos é influenciada por alguns fatores, entre eles: • Tratamentos para aumentar a fertilidade: fertilização in vitro, indução da ovulação, superovulação e inseminação intra-uterina; • Idade materna: a frequência de gêmeos dizigóticos aumenta de 2 a 3 vezes entre os 15 e os 35 anos; • Raça negra; • Paridade: o aumento da paridade aumenta a probabilidade de gêmeos dizigóticos; • História familiar: presença de gêmeos na família materna; • Peso e altura maternos: mulheres obesas (IMC≥30Kg/m2) e altas (≥ 164cm) têm maior risco de ter gêmeos dizigóticos. 4. Classificação A classificação da gravidez gemelar baseia-se na: Quantidade de fetos: dupla, tripla, quádrupla etc. Quantidade de ovos fertilizados: zigotia Quantidade de placentas: corionia Quantidade de cavidades amnióticas: amnionia. 4.1. Zigotia Em relação à quantidade de ovos fertilizados, os gêmeos podem ser MZ ou DZ. Os MZ, ou gêmeos verdadeiros, uniovulares ou univitelinos, cerca de 1/3 dos gemelares, resultam da fertilização de um óvulo por um único espermatozoide. Os MZ podem corresponder a qualquer tipo de placentação, monocoriônica (MC) ou dicoriônica (DC). Os gêmeos MZ têm o mesmo genótipo: o sexo é obrigatoriamente igual, como também são os grupos sanguíneos, as características físicas e as tendências patológicas. Os gêmeos DZ, ao contrário, são o resultado de 2 ovos fertilizados por 2 espermatozoides e representam 2/3 dos gemelares. São também denominados fraternos, biovulares ou bivitelinos. A placentação é obrigatoriamente DC, embora a placenta possa estar fusionada. 4.2. Corionia/amnionia (placentação) No que se refere ao tipo de placentação (corionia ou corionicidade), os gêmeos DZ são sempre DC: 2 placentas, embora, como já referimos, possam estar fusionadas, uma só massa placentária. A placentação nos MZ pode ser de qualquer tipo e depende da época, em relação à fertilização, na qual ocorre a divisão do zigoto. Quando a divisão ocorre muito precocemente, durante os 3 primeiros dias após a fertilização, pela divisão da mórula, formam-se 2 blastocistos e os gêmeos serão dicoriônicos diamnióticos (DCDA) (30% dos MZ). Quando a divisão ocorre entre o 3o e o 8o dia após a fertilização, por divisão do embrioblasto, antes da formação do âmnio, o resultado será a placentação MCDA (70% dos MZ). Se a divisão sucede entre o 8o e o 13º dia após a fertilização, por divisão completa do disco embrionário, depois da formação do âmnio, a placentação é monocoriônica monoamniótica (MCMA) (1% dos MZ). Quando a divisão ocorre após o 13o dia da fertilização, a separação do disco embrionário será incompleta, resultando em gemelidade imperfeita (rara); a placentação será obrigatoriamente MCMA. 5. Diagnóstico Suspeita-se de gravidez gemelar quando o tamanho uterino está muito aumentado, em discordância com a idade da gestação. O diagnóstico clínico da gemelidade está superado em face da precocidade e da certeza da ultrassonografia. ▶ Ultrassonografia: Ainda é pouco notória a distinção entre 1 ou mais sacos gestacionais (SG). Os ecos fetais também são identificados, assim como os batimentos cardíacos. Do 1o trimestre da gravidez até o parto do 2o gemelar, a utilização da ultrassonografia no acompanhamento da gravidez gemelar é onipresente e indispensável. Entre as aplicações clínicas mais comuns estão a determinação de corioamnionicidade; a confirmação da idade da gravidez; o diagnóstico de anomalias e de complicações; o exame do colo; a avaliação do crescimento fetal e do volume do líquido amniótico (vLA); a localização da placenta; e a posição fetal para a conduta no parto. Apesar da falta de evidência nível I, praticamente todos os gemelares são mais criteriosamente acompanhados pela ultrassonografia do que os fetos de gestações únicas. ▶ Corioamnionicidade A fase ideal para se determinar a corioamnionicidade é o 1o trimestre da gravidez. Antes de 10 semanas da gravidez há inúmeros sinais sonográficos que tornam possível a determinação da corioamnionicidade: - Número de sacos gestacionais: cada SG forma a própria placenta. Assim, a presença de 2 SG implica uma gravidez DC, enquanto SG único com 2 batimentos cardiofetais (BCF) identificados atesta gemelaridade MC - Número de cavidades amnióticas: quando os gêmeos DA são identificados antes de 10 semanas, âmnios separados e distintos podem ser vistos pela ultrassonografia (US) transvaginal. Antes de 10 semanas, os 2 âmnios separados da gravidez DA ainda não se expandiram o suficiente para entrarem em contato e criarem a membrana (ou septo) intergemelar. Os 2 âmnios são extremamente finos e delicados, mas podem ser identificados como estruturas separadas na US transvaginal - Número de vesículas vitelinas: o número de vesículas vitelinas (VV) é útil para o diagnóstico da amnionicidade. Quando 2 VV são vistas, a gravidez é DA, enquanto uma única VV, na maioria dos casos, indica gêmeos MA. Uma única VV com 2 embriões obriga a um seguimento sonográfico para determinar definitivamente a amnionicidade. Depois de 10 semanas, esses sinais sonográficos já não estão mais presentes: os SG já não são mais distintamente separáveis, e a membrana intergemelar está formada. Nesse estágio, novos sinais sonográficos para determinar amnionicidade/corionicidade são procurados: (1) genitália fetal; (2) número de placentas; (3) sinal lambda ou twin peak; e (4) características do septo intergemelar. - Discordância sexual: não é rotineiramente utilizada na ultrassonografia de 10 a 14 semanas. A discordância entre os sexos identifica a dicorionicidade; mas a concordância não a afasta - Número de placentas: duas placentas separadas, distintas, sugerem dicorionicidade, mas uma única massa placentária pode ser indicativa de 2 placentas fusionadas - Sinal lambda (twin peak): esse sinal representa uma projeção do tecido corial placentário estendendo-se entre o septo intergemelar, junto à inserção na placenta, e caracteriza a gemelidade. É denominado sinal lambda pela semelhança com essa letra grega. A monocorionicidade pode ser determinada pela ausência do sinal lambda (mas também pela presença do sinal T) (Figura 34.4). O sinal lambda ausenteapós 16 a 20 semanas não exclui a dicorionicidade, daí a importância da sua caracterização no 1o trimestre da gravidez. A importância da localização de rotina do cordão quando da US morfológica de 20 a 24 semanas, como também propomos - Características do septo intergemelar: o septo intergemelar da variedade dicoriônica é formado por 4 membranas, 2 âmnios e 2 córios, por certo mais ecogênico que o septo MCDA, constituído apenas por 2 âmnios. A espessura do septo intergemelar > 2 mm identifica a dicorionicidade com valor preditivo positivo de 95%, enquanto a espessura ≥ 2 mm tem valor preditivo positivo de 90% para a monocorionicidade. No 2º trimestre, a quantidade de membranas pode ser contada e se houver mais de duas, a dicorionicidade é fortemente sugerida. Se não for detectado o septo intergemelar, há de se excluir a possibilidade da gravidez gemelar MCMA, que é rara. Nessa eventualidade, o sinal mais definitivo de monoamnionicidade é o entrelaçamento dos cordões, mais bem identificado ao Doppler colorido. O uso da US transvaginal pode ajudar a visualizar septo muito fino despercebido na via abdominal. Todo o esforço deve ser feito para diagnosticar a corioamnionicidade na gravidez gemelar antes de 14 semanas. ▶ Determinação da idade da gravidez O comprimento cabeça-nádega (CCN) no 1º trimestre e o diâmetro biparietal (DBP), no 2º trimestre, indicam a idade da gravidez com erro de ± 7 dias, e a precisão de ambos é muito similar. No 2º trimestre ainda podem ser utilizados circunferência cefálica, circunferência abdominal (CA) e comprimento do fêmur. Quando a gravidez resultar de FIV ela deve ser datada pelo dia da transferência do embrião. Embora a acurácia da estimativa da idade da gravidez no 1o e no 2o trimestre seja similar, o melhor é utilizar a 1ª ultrassonografia. Quando houver discordância de tamanho entre os gêmeos, o melhor para efeito de datação é considerar o maior deles, evitando-se que se omita possível diagnóstico de crescimento intrauterino restrito (CIR) precoce. ▶ Rastreamento de aneuploidias O rastreamento de aneuploidias no 1o trimestre é feito pela determinação da translucência nucal (TN). ▶ Rastreamento de anomalias As anomalias congênitas na gravidez gemelar, excluídas aquelas próprias da gemelaridade, são 2 a 3 vezes mais frequentes do que no feto de gravidez única, particularmente no monozigótico: cardíacas, defeitos do tubo neural (DTN), gastrintestinais e defeitos da parede abdominal anterior. Existem também anomalias próprias da gravidez gemelar, como a gemelidade imperfeita ou gêmeos acolados. A melhor época para o rastreamento das anomalias fetais é entre 18 e 22 semanas da gravidez (ultrassonografia morfológica entre nós entre 20 e 24 semanas). ▶ Rastreamento do parto pré-termo O parto pré-termo é a maior causa de morbiletalidade na gravidez gemelar. O comprimento do colo > 35 mm, medido por volta de 18 a 24 semanas, é altamente indicativo (88 a 98%) de que a gravidez alcançará 34 a 35 semanas. Em grávidas com ameaça de parto pré-termo, o colo > 25 mm indica que a interrupção não ocorrerá no prazo de 1 semana; ao contrário, estando o colo ≥ 15 mm, em 44% dos casos o parto se dará em 1 semana. Ainda não existem dados suficientes para se recomendar o exame universal do colo uterino na gravidez gemelar. Para medir o comprimento do colo uterino, deve ser obrigatoriamente utilizada a US transvaginal. ▶ Avaliação do crescimento fetal O crescimento dos gêmeos no 1o e no 2o trimestre não é diferente daquele de fetos de gestações únicas. Mas a partir de 30 a 32 semanas, há alentecimento no crescimento dos gemelares. É necessário rastrear o CIR seletivo que necessita de acompanhamento sonográfico intensivo para prevenir complicações fetais/neonatais. Para avaliar o crescimento de gêmeos, devem ser utilizadas curvas da gravidez única. A discordância de crescimento na gravidez gemelar é definida quando houver diferença > 20 mm na CA ou diferença > 20% no peso estimado. Avaliação do bem-estar fetal A ultrassonografia seriada na gravidez gemelar MC deve ser realizada a cada 2 a 3 semanas, a partir de 16 semanas da gestação, e na DC, a cada 3 a 4 semanas, com início na ultrassonografia morfológica em 20 a 24 semanas. O acompanhamento fetal deve ser intensificado quando houver CIR seletivo. Quando não há complicações, o Doppler da artéria umbilical não deve ser oferecido de rotina na gravidez gemelar. O Doppler da artéria umbilical pode ser útil, caso haja CIR seletivo. Para definir oligoidrâmnio ou polidrâmnio, o ultrassonografista deve utilizar o maior bolsão vertical em cada saco: < 2 cm para oligoidrâmnio e > 8 cm para polidrâmnio. 6. Complicações Para a gestação gemelar, sugeriu no termo ganho de peso de 16 a 20 kg, logo modificado por pesquisadores que ajustaram essa recomendação para 12 a 20 kg. A gemelidade está associada a inúmeras complicações maternas e fetais. Registra-se a maior incidência de: Êmese e hiperêmese gravídica Dispneia Edema suprapúbico e dos membros inferiores Varizes nas pernas e na vulva Estrias gravídicas Abortamento Pré-eclâmpsia (gêmeos: aumento de 3 vezes; múltiplos: aumento de 9 vezes) Polidrâmnio (aumento de 10 vezes, agravando os fenômenos compressivos e aumentando a incidência de parto pré-termo) Parto pré-termo Ruptura prematura das membranas (RPM) Placenta prévia (por ser maior a área placentária, é dupla a incidência) Hemorragia pós-parto Doença tromboembólica venosa (DTV) Recém-nascido de baixo peso (média de peso em gêmeos: 2.500 g; trigêmeos: 2.000 g; quadrigêmeos: 1.500 g) CIR (Restrição de Crescimento Uterino) Anomalias congênitas (especialmente na variedade MC). Apesar de representar apenas 3% das gestações, a gravidez gemelar é responsável por 13 a 20% de todos os partos pré-termo. ▶ Prognóstico fetal A taxa de perda fetal precoce na gestação MC antes de 24 semanas é cerca de 9 vezes maior do que na DC, em decorrência de complicação vascular, principalmente da síndrome de transfusão gêmelo- gemelar (STGG) e do CIR seletiva. Após 24 semanas não há diferença significativa, mas em geral a taxa de perda na gestação MC é 3 vezes maior do que na DC. ▶ Crescimento intrauterino restrito seletivo O crescimento fetal na gestação gemelar é paralelo com o da gravidez única até 32 semanas; depois, a taxa de crescimento é menor. A taxa de CIR seletivo é de 16%. O diagnóstico da discordância fetal é fundamentado na diferença entre as CA > 20 cm ou entre os pesos fetais estimados > 20%. Quando o CIR seletivo é diagnosticado, deve-se considerar a possibilidade de aneuploidia, anomalia congênita ou síndrome viral estar afetando apenas um feto. Na variedade MC, o CIR seletivo deve-se ao compartilhamento placentário desigual. Para se identificar o CIR seletivo na placenta MC, aconselha-se o rastreamento a cada 2 semanas (a partir de 16 semanas) e, na DC, a cada 4 semanas (a partir de 20 a 24 semanas). Na variedade MA, a ultrassonografia será ainda mais frequente, semanal após 16 semanas. Confirmado o CIR seletivo, a avaliação fetal é feita pelo Doppler da artéria umbilical. A interrupção da gravidez no CIR seletivo com o Doppler da artéria umbilical normal é realizada habitualmente com 32 a 34 semanas. Quando o feto comprometido apresenta diástole zero/reversa, parada de crescimento, anúria/anidramnia, antes de 26 semanas, está indicada a redução seletiva (coagulação bipolar do cordão). O Doppler da artéria umbilical do feto com CIR seletivo exibe três tipos de padrões: Tipo I (positivo), Tipo II (zero/reverso) e Tipo III (intermitente, zero/reverso e positivo, em um pequeno intervalo de tempo). Comparado com o padrão Tipo I, o risco demorte fetal intrauterina foi maior quando o padrão era ou tornou-se Tipo II reverso (hazard ratio – HR, 9,5) e Tipo II zero (HR, 4,3). A estratificação do risco baseada no padrão do Doppler da artéria umbilical do gêmeo com CIR seletivo é útil para planejar o acompanhamento fetal, muito embora os padrões possam se modificar com o tempo. ▶ Malformação fetal discordante Ocorre em 6 a 8% dos gemelares monocoriônicos e em 1 a 2% dos dicoriônicos. Na gravidez gemelar, a malformação discordante tem conduta que objetiva minimizar a probabilidade de morte do gêmeo normal e prevenir o parto pré- termo no caso dos anencéfalos, pela polidramnia. Na gemelidade DC, a redução seletiva é feita com injeção intracardíaca de KCl. Na MC, a redução seletiva do parto não pode ser realizada com KCl porque a substância entra na circulação do feto normal, devendo ser utilizada a coagulação bipolar do cordão guiada por ultrassonografia. Na gravidez DC, o risco de abortamento após a redução seletiva é de 5% se o procedimento for realizado antes de 16 semanas, e de 15% após essa época. Na variedade MC, a taxa de sobrevida perinatal no cogêmeo é maior quando o redução seletiva é realizada após 18 semanas da gravidez. Em casos de gemelidade discordante para anencefalia, na variedade DC, o polidrâmnio complica 55% dos casos, podendo-se realizar a amniodrenagem seriada. ▶ Diagnóstico pré-natal As chances de uma mulher de 32 anos com gestação gemelar e zigotia desconhecida ter ao menos um bebê com síndrome de Down são equivalentes ao risco de uma grávida de 35 anos com gestação única. Por isso, ela deve ser referida para os testes invasivos de cariotipagem fetal. O rastreamento de aneuploidias na gravidez gemelar deve ser feito pela medida da TN, pois os testes bioquímicos não são fidedignos. Na gravidez gemelar DC, cada feto terá o seu risco individualizado; na variedade MC, afere-se o risco pelo concepto que apresentar a maior TN e, na maioria dos casos, quando presente aneuploidia, ambos os fetos estão afetados. A determinação do cariótipo deve ser realizada por amniocentese ou biopsia de vilo corial (BVC). Na gemelidade DC há de se cariotipar ambos os fetos, o que aumenta as dificuldades e as complicações do procedimento (ACOG, 2004). Na amniocentese, tem- se proposto uma única entrada da agulha, por certo com 2 coletas. Na gemelidade MC, caso a placenta seja única e os gêmeos, MZ, a opção de escolha é a BVC, pois o cariótipo único representa ambos os fetos. ▶ Morte unifetal A morte unifetal até o fim do 1o trimestre, cuja incidência orça em 50%, está associada à completa reabsorção do ovo, não havendo, no parto, qualquer evidência de gravidez gemelar. Se o óbito fetal for mais tardio, mas ainda longe do termo, a gravidez pode continuar e, no parto, o feto morto será facilmente identificado juntamente com a placenta e as membranas (fetus compressus ou papyraceus). Na gravidez DC, a morte unifetal, cuja incidência é de 3%, representa risco para o feto remanescente, principalmente quando relacionada com o parto pré- termo, e decorre da liberação de citocinas e de prostaglandinas pela placenta em autólise. O risco de parto pré-termo é de 54%. Na variedade MC e especialmente na STGG, a morte unifetal é mais frequente (15%), em virtude das comunicações vasculares placentárias entre os gêmeos. Com a morte de um dos fetos, o cogêmeo vivo sofre desequilíbrio hemodinâmico agudo (STGG aguda perimortem). É como se ele “dessangrasse” no gêmeo morto, de modo a sofrer hipoperfusão, que pode ocasionar lesão neurológica (26%) ou mesmo óbito (15%). O risco de parto pré-termo é de 68%. O seguimento no feto vivo deve ser feito por ultrassonografia, após 4 semanas do óbito, ou por ressonância magnética para avaliar possível sequela neurológica. Propõe-se, também, o Doppler da artéria cerebral média (ACM) seriado para rastrear anemia. ▶ Gemelidade monocoriônica Já se discutiu o papel da reprodução assistida no aumento da incidência da gemelidade DC. Uma complicação inesperada da FIV é a de que ela aumenta também a frequência da gemelidade MC: 1 em cada 20 gemelares após FIV são MC. ▶ Gemelidade monoamniótica A divisão do embrião a partir do 8o dia da fertilização determina a gemelidade MA que corresponde a 1% das MZ. Há apenas uma cavidade amniótica, uma única placenta e dois cordões umbilicais que se inserem na placa corial muito próximos um do outro. Ultrassonografia. A ultrassonografia mostra 1 SG, 2 fetos separados sem membrana divisória e habitualmente uma única VV, embora o achado de duas não exclua a gemelidade MA. Antes de 9 semanas, a ausência da membrana intergemelar não afasta a gemelidade MA, pois o septo pode ser muito fino a essa época. Após o 1o trimestre, uma única placenta, ausência do septo intergemelar e fetos do mesmo sexo movendo-se livremente em volume de LA normal suportam o diagnóstico da monoamnionia. É muito frequente o entrelaçamento dos cordões na monoamnionia: massa comum de vasos umbilicais que ao Doppler exibem 2 padrões distintos de ondas arteriais, com frequências cardíacas também diferentes. A sensibilidade da ultrassonografia com Doppler colorido para o diagnóstico do entrelaçamento dos cordões é de 90%. Prognóstico. Enquanto a STGG é vista em 10 a 15% dos gêmeos MCDA, nos MCMA ela é menos frequente 5%. Isso reflete a presença de anastomoses arterioarteriais (AAA) na variedade MA que protege contra o desenvolvimento da STGG. O diagnóstico da STGG na variedade MCMA não pode ser feito pela discordância dos volumes dos líquidos amnióticos. O entrelaçamento dos cordões ocorre em 55 e 74% dos casos e é indicativo de mau prognóstico quando revela na artéria umbilical incisura, relação A/B elevada, diástole zero/reversa e pulsação na veia umbilical. Os melhores resultados obtidos na gemelidade MA devem-se ao rigoroso monitoramento fetal após 26 a 28 semanas (ultrassonografia com Doppler colorido, perfil biofísico fetal, cardiotocografia basal) e à interrupção da gestação com 32 semanas ▶ Gemelidade imperfeita Incide em 1:100.000 partos, correspondendo a cerca de de 1:600 do total dos gemelares ou 1% dos MA – gêmeos acolados (gemelidade imperfeita). A gemelogênese favorece anomalias do desenvolvimento, principalmente quando tardias, nos tipos MA, entre os dias 13 e 15 da fertilização. A principal modalidade é constituída pelos thoracopagus, quando os gêmeos se colocam face à face e apresentam junções entre o tórax e o abdome, com fígado, coração e intestinos compartilhados. O diagnóstico é prontamente feito pela ultrassonografia. Cerca de 30% dos gêmeos acolados são natimortos e 1/3 dos nascidos vivos têm defeitos que não são suscetíveis de cirurgia e por isso morrem no período neonatal. Naqueles nascidos vivos que suportam a cirurgia, 60% sobrevivem. Se houver possibilidade de separação pós-natal, os gêmeos devem ser monitorados com atenção, especialmente para sinais de insuficiência cardíaca; o parto, em geral, é por cesárea clássica. Gemelidade multifetal A seguir, apresenta-se incidência de gemelidade multifetal em concepções espontâneas. Dupla: 1:90 Tripla: 1:8.000 Quádrupla: 1:700.000 Quíntupla: 1:60.000.000. O Comitê de Ética do ACOG (2013) refere que a reprodução assistida aumentou a taxa de gravidez multifetal dupla em 22 vezes e a tripla, em 100 vezes; a incidência de gravidez dupla é de 26% e a múltipla de 1,3%. A redução multifetal é realizada pela injeção de KCl no coração fetal, guiada por ultrassonografia abdominal. É preferível executá-la entre 11 e 14 semanas, pois nessa fase da gravidez é possível diagnosticar algumas malformações e realizar a TN para rastrear aneuploidias. Se todos os fetos parecerem normais, a redução deve serfeita no concepto mais distante do colo uterino, para evitar o risco potencial de amniorrexe e de infecção ascendente da vagina. A redução fetal mais comum é de tripla em que se recomenda a redução de ambos os fetos do par monocoriônico (ACOG, 2014). Jamais deve ser feita a redução multifetal de dupla para única. A redução multifetal aumenta a taxa de abortamento mas reduz a de parto pré-termo. ▶ Síndrome de transfusão gêmelo-gemelar A STGG pode ser classificada em: STGG propriamente dita ou sequência oligoidrâmnio-polidrâmnio do gemelar STGG aguda perimortem STGG aguda perinatal Sequência de perfusão arterial reversa do gemelar Sequência anemia-policitemia do gemelar. A STGG aguda perimortem é a que foi descrita na morte unifetal e a STGG perinatal é o acidente semelhante durante o parto. A STGG é uma complicação grave que ocorre em 10 a 15% das gemelidades MCDA e 5% das MCMA, com morbiletalidade elevada mesmo nos casos adequadamente tratados. Na STGG há transfusão de sangue de um dos fetos (doador) para o outro (receptor) por meio de anastomoses vasculares existentes na placenta. O gêmeo doador fica hipovolêmico e desenvolve oligúria, oligoidrâmnio e CIR, enquanto o receptor manifesta poliúria, polidrâmnio e hidropisia. O critério adotado para o diagnóstico é a discordância de LA existente nas 2 cavidades – bolsão > 8 cm na cavidade do receptor e bolsão < 2 cm na cavidade do doador. A angioarquitetura da placenta MC mostra 3 tipos de anastomoses: arteriovenosas (AAV), arterioarteriais (AAA) e venovenosas (AVV). As AAV são profundas dentro da placenta e unidirecionais; as AAA e a AVV são superficiais e bidirecionais. Comunicações vasculares MC existem praticamente em todas as gestações mas somente certos padrões conduzem à STGG. Pode-se concluir que as AAA são, de algum modo, protetoras, compensando o desequilíbrio hemodinâmico determinado pelo shunt arteriovenoso. A gravidade da STGG costuma ser classificada em estágios de Quintero que levam em conta critérios clínicos e sonográficos. A combinação arteriovenosa não representa anastomose real do ponto de vista anatômico, mas cotilédone que é alimentado por uma artéria do doador e drenado por veia do receptor (3a circulação). Os ramos aferente e eferente, compartilhados por ambos fetos, correm superficialmente na placa corial e se aprofundam vis- a-vis para se dirigirem ao cotilédone. Ultrassonografia. A ultrassonografia de 11 a 13+6 semanas pode entrever a possibilidade de STGG pelo achado de TN > 2,5 mm em um dos gêmeos, discordância > 0,5 mm entre as 2 TN ou ducto venoso zero/reverso. Alterações cardíacas e fluxométricas. Até 70% dos fetos receptores mostram sinais ecocardiotográfico de comprometimento cardíaco funcional e anatômico. A disfunção diastólica geralmente precede e é mais pronunciada do que a sistólica. Os fetos doadores tipicamente apresentam parâmetros normais à ecocardiografia. Nos fetos receptores as alterações fluxométricas são caracterizadas por duto venoso zero/reverso e pulsação na veia umbilical. Tratamento. O tratamento da STGG pode ser feito por: amniodrenagem, laser-coagulação fetoscópica (técnica introduzida por De Lia, em 1990) e coagulação bipolar do cordão (feticídio terapêutico). A remoção de grandes quantidades de LA visa prevenir o parto pré-termo secundário ao polidrâmnio e melhorar a circulação fetal pela redução da pressão na placa corial da placenta. Por outro lado, a terapia a laser, indicada na gestação até 26 semanas, tem como objetivo ocluir as anastomoses vasculares, interrompendo a troca de sangue intergemelar. Os resultados da laser-coagulacão são bastante superiores aos da amniodrenagem. Outra opção para o tratamento da STGG é o feticídio terapêutico de um dos fetos agônicos, geralmente o receptor hidrópico, pela coagulação bipolar do seu cordão. A laser-coagulação atualmente proposta coagula todas as anastomoses individuais, incluindo todo o equador vascular entre elas na placa corial, e é denominada de laser-coagulação de Solomon (dicorionização equatoria. Na verdade, no estágio I de Quintero é proposta a conduta expectante com ótimos resultados e nos estágios II-IV, a laser-coagulação. ▶ Sequência de perfusão arterial reversa do gemelar O mecanismo dessa anormalidade envolve a placenta MC com grande AAA entre a circulação dos dois fetos, um deles estruturalmente normal (bomba) e o outro muito malformado, o acardíaco (receptor). Sangue de baixa pressão, desoxigenado, flui pela artéria umbilical do feto-bomba, via AAA, e retrogradamente alcança a artéria umbilical do acardíaco e os vasos ilíacos, e perfunde preferentemente a parte inferior do corpo em detrimento da superior. Isso determina anomalias de redução e morfogênese incompleta dos tecidos da parte superior do corpo. O gêmeo-bomba pode estar comprometido e sob o risco de insuficiência cardíaca congestiva, em função do crescimento contínuo do acardíaco, cujos tecidos devem ser perfundidos pelo coração normal que acaba insuficiente. Ultrassonografia. O feto acardíaco aparece como massa disforme, com membros inferiores deformados, membros superiores e cabeça rudimentares ou quase sempre ausentes e cordão com dois vasos. O gêmeo bomba é morfologicamente normal mas pode exibir cardiomegalia, polidrâmnio, hidropisia e derrame pleural e pericárdico. O diagnóstico definitivo da sequência TRAP é obtido com auxílio do Doppler colorido que mostra parodoxalmente o fluxo arterial em direção do acardíaco. Prognóstico. Se nada for feito, o feto-bomba morre por insuficiência cardíaca em 50% dos casos. São sinais de insuficiência cardíaca: hidropisia, regurgitação tricúspide, Doppler venoso anormal. Tratamento. O acompanhamento sonográfico visa evitar a insuficiência cardíaca e o polidrâmnio. Aconselha-se intervir profilaticamente antes de 16 semanas, por meio da coagulação bipolar do cordão do feto acardíaco ou ablação por radiofrequência (RFA) realizada nos vasos umbilicais na saída do abdome do malformado. ▶ Sequência anemia-policitemia do gemelar A sequência anemia-policitemia do gemelar é caracterizada pela diferença de Hb nos fetos na ausência de discordância de volume do LA . A placenta MC mostra AAV minúsculas < 1 mm. A TAPS ocorre espontaneamente em 5% das placentas MC e em 13% após o tratamento a laser da STGG. Nessa última eventualidade, o doador anêmico torna- se policitêmico e o receptor policitêmico torna-se anêmico (STGG reversa). Nas placentas MC, o acompanhamento pelo Doppler da ACM a cada 2 semanas após 16 semanas é necessário para identificar os casos espontâneos; após o laser na STGG, o Doppler da ACM tem a mesma indicação. Antes de 30 semanas o tratamento é feito por transfusão intravascular (TIV) no feto anêmico e depois desse período, pela interrupção da gravidez. O prognóstico da TAPS é bom, constituindo, geralmente, apenas um problema neonatal. 7. Ultrassonografia A avaliação ultrasonográfica da biometria fetal, anatomia, Doppler e volume do líquido amniótico é utilizada para identificar e monitorar a gravidez gemelar de risco para efeitos adversos. As recomendações da ISUOG são as seguintes: A gravidez gemelar deve idealmente ser datada quando o comprimento cabaça-nádega (CCN) medir entre 45 e 84 mm (i. e., 11+0 a 13+6 semanas) Em gestações gemelares espontâneas, o maior dos CCN deve ser utilizado para estimar a idade da gravidez A corionicidade deve ser determinada antes de 13+6 semanas da gestação pela espessura do septo intergemelar no seu local de inserção na placenta, identificando o sinal lambda e o sinal T, e o número de massas placentárias Ao mesmo tempo que a corionicidade é documentada, a amnionicidade também deve serdeterminada A identificação do gemelar (gêmeo A e gêmeo B) deve seguir uma estratégia realizável e consistente Mulher com uma gravidez dicoriônica não complicada deve realizar um ultrassom de primeiro trimestre, ultrassom pormenorizado de segundo trimestre, e no seguimento exames a cada 4 semanas. Gestações gemelares complicadas devem ser examinadas mais frequentemente dependendo da condição e da gravidade Gestações monocoriônicas não complicadas devem realizar um ultrassom de primeiro trimestre e depois a cada 2 semanas para diagnosticar a STGG e a TAPS no seu devido tempo. Gestações monocoriônicas complicadas devem ser examinadas mais frequentemente, dependendo da condição e da gravidade O rastreamento de trissomia 21 deve ser feito no primeiro trimestre utilizando o teste combinado (translucência nucal, β-hCG livre e PAPP-A) A taxa de detecção de trissomia 21 na gravidez gemelar através de teste não invasivo pode ser menor do que na única, embora os dados sejam ainda limitados A biopsia de vilo corial (BVC) é preferida na gravidez gemelar dicoriônica (porque pode ser realizada mais cedo) Os fetos devem ser avaliados para a presença de uma anomalia maior no ultrassom de primeiro trimestre, e no ultrassom de segundo trimestre (morfológico) por volta de 20 semanas de gestação A avaliação cardíaca deve ser realizada nos gêmeos monocoriônicos Em gestações gemelares dicoriônicas, o feticídio seletivo é realizado com a injeção intracardíaca ou intrafunicular de KCl guiada pelo ultrassom, de preferência no primeiro trimestre O feticídio seletivo nas gestações gemelares monocoriônicas é realizado com oclusão do cordão, ablação intrafetal a laser ou com radiofrequência (RFA) A medida do comprimento cervical é o método preferido para rastrear o parto pré-termo em gêmeos; o ponto de corte mais utilizado no segundo trimestre é o de 25 mm O CIR seletivo é convencionalmente definido como a condição na qual o feto tem um peso fetal estimado (PFE) abaixo do 10o centil ou discordância do PFE maior do que 25% Um ponto de corte de 20% para a discordância parece ser aceitável para identificar um risco aumentado de prognóstico adverso A classificação do CIR seletivo na gravidez gemelar monocoriônica depende do padrão do Doppler da artéria umbilical Na gravidez dicoriônica, o CIR seletivo pode ser seguido como na gravidez única Na gravidez dicoriônica com CIR seletivo o Doppler deve ser avaliado a cada 2 semanas, dependendo da gravidade. Na monocoriônica com CIR seletivo a avaliação deve ser no mínimo semanal Se houver risco elevado de morte fetal em um dos gêmeos antes de 26 semanas, a redução seletiva pode ser considerada Embora os estágios de Quintero possam não ser sempre acurados para prever o prognóstico ou a evolução cronológica da STGG, ele ainda é o sistema de classificação mais comumente utilizado Na gravidez gemelar monocoriônica, o rastreamento para a STGG deve ser iniciado com 16 semanas, e os ultrassons seguintes repetidos a cada 2 semanas A gravidez gemelar com discordância de líquido amniótico não complicada (fora ainda do critério estabelecido) deve ser seguida semanalmente para excluir a progressão para a STGG A laser-coagulação é o tratamento de escolha na STGG para o estágio II e acima de Quintero No estágio I de Quintero pode ser adotada a conduta conservadora com vigilância intensiva ou a lasercoagulação Quando a laser-coagulação não estiver disponível, a amniorredução seriada pode ser uma alternativa aceitável após 26 semanas Na STGG a prática comum é a avaliação sonográfica semanal nas primeiras 2 semanas após o tratamento, reduzindo a seguir o intervalo para cada 2 semanas se houver evidência clínica de resolução Na STGG em caso de morte de um dos fetos (pós-laser), imagem do cérebro (RM) do cogêmeo sobrevivente deve ser considerada após 4 a 6 semanas do óbito, e a avaliação no neurodesenvolvimento deve ser realizada com 2 anos de idade O diagnóstico pré-natal da TAPS está baseado no achado de anormalidades discordantes no Doppler da ACM Há poucas evidências acerca do prognóstico e do ótimo acompanhamento na TAPS Na sequência TRAP as chances de sobrevida do feto-bomba estão aumentadas com o uso de técnicas minimamente invasivas [e.g., coagulação ou ligadura do cordão, laser-coagulação das anastomoses, assim como procedimentos intrafetais (RAF)], preferentemente antes de 16 semanas da gestação O entrelaçamento dos cordões umbilicais é muito frequente na gemelidade monoamniótica, mas parece não contribuir para a morbidade e a mortalidade Na gestação monoamniótica está recomendada a operação cesariana com 32 a 34 semanas. 8. Acompanhamento pré-natal Não existe um número mínimo de consultas pré- natal definido como ideal para as gestações gemelares. Os exames laboratoriais são os mesmos preconizados para as gestações únicas. Devido ao maior risco de anemia materna aconselha-se dosar a hemoglobina a cada trimestre. A pesquisa para o estreptococo do grupo B é realizada entre 30 a 32 semanas devido à menor idade gestacional média no parto das gestações gemelares. Nas gestações monocoriônicas é recomendada a avaliação quinzenal a partir de 16 semanas para investigar o diagnóstico de síndrome de transfusão feto-fetal. 9. Parto gemelar A elevada frequência de complicações, incluindo parto pré-termo, discinesias, apresentações anômalas, prolapso do cordão, descolamento prematuro da placenta (DPP), piora o prognóstico fetal no parto gemelar. Além dos acidentes e das complicações comuns aos demais partos, o gemelar apresenta algumas específicas e raras, caracterizadas pela maior gravidade. Para a escolha de via de parto são levados em consideração alguns aspectos, principalmente a viabilidade dos fetos, apresentação, estimativa de peso e paridade e idade gestacional. Para gestações a termo, quando o primeiro gemelar ou ambos são cefálicos, não havendo outras complicações, pode-se optar pela via vaginal. Em casos em que o primeiro gemelar não é cefálico ou apresenta peso estimado menor que o segundo, com diferença maior ou igual a 500g, opta- se por cesárea. Para gestações pré-termo em que o peso estimado é menor que 1.500g, assim como nas gestações com 3 ou mais gemelares, a via recomendada também é a cesárea. Durante o parto costuma ser maior mortalidade do segundo gemelar.
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