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@medcomath 
 
Introdução 
▪ Otosclerose é uma osteodistrofia, que, ao contrário de outras 
osteodistrofias, como a osteoporose, a osteogênese imperfeita e a 
doença de Paget, acomete exclusivamente o osso temporal, mais 
comumente a região da cápsula ótica e a platina do estribo. 
▪ Caracteriza-se por um aumento da atividade osteoclástica e 
osteoblástica na cápsula ótica, havendo uma proliferação óssea 
anormal, com aumento da espessura óssea, da celularidade e da 
vascularização. 
▪ Os locais mais acometidos pela otosclerose são em ordem 
decrescente: a porção anterior da platina do estribo, a porção 
posterior da platina, o giro basal da cóclea, janela redonda, podendo 
atingir, em alguns casos, toda a cóclea e até o conduto auditivo 
interno. 
Epidemiologia 
▪ Acomete principalmente as mulheres, em uma prevalência de 2:1, 
sendo mais comum em pacientes brancos e bem menos frequente 
em negros e asiáticos. 
 
Fisiopatologia 
▪ A otosclerose pode apresentar-se clinicamente com as mais 
diversas formas de perda auditiva, sendo a mais comum a perda 
auditiva do tipo condutiva, seguida da perda auditiva mista e, em 
raros casos, exclusivamente sensório-neural. 
▪ Essa variedade de apresentações depende do local onde está 
localizado o foco otosclerótico. 
▪ Na maioria das vezes, esse foco localiza-se na platina do estribo, 
causando sua fixação e, assim, gerando uma perda auditiva do tipo 
condutiva. 
▪ No entanto, com a evolução natural da doença, o foco 
otosclerótico pode avançar para a cóclea e gerar uma perda 
auditiva do tipo mista. Existem também raros casos em que a perda 
é exclusivamente do tipo sensório-neural, ou seja, acometendo a 
cóclea e poupando a platina do estribo. 
 
 
 
Etiologia 
▪ O que realmente desencadeia essa remodelação óssea anormal 
na otosclerose ainda é desconhecido, mas acredita-se que fatores 
genéticos e ambientais desempenhem um importante papel. 
Geneticamente, a otosclerose é uma herança autossômica 
dominante, com penetrância e expressão variável, o que quer dizer 
que não necessariamente está presente em todas as gerações da 
família. 
▪ Entre os fatores ambientais, o vírus do sarampo (paramixovírus) 
é apontado como tendo um papel relevante na gênese da 
otosclerose. Diversos estudos evidenciaram presença do antígeno 
viral e do RNA (ácido ribonucleico) viral nos focos otoscleróticos, 
assim como um aumento de lgG (imunoglobulina G) específica para 
sarampo na perilinfa de pacientes portadores de otosclerose. 
Quadro clínico 
▪ Clinicamente, a otosclerose se manifesta como uma perda 
auditiva de evolução lenta e gradual. 
▪ A maioria dos pacientes inicia essa perda por volta dos 20 anos 
de idade, a qual geralmente evolui até os 30 ou 40 anos, quando ela 
se toma mais perceptível. 
▪ Obviamente, existem casos de acometimento mais precoce e 
mais tardio. 
▪ Na grande maioria dos pacientes, cerca de 70%, a perda é 
bilateral, e como costuma haver um componente condutivo, os 
pacientes se queixam de uma dificuldade de ouvir conversas quando 
estão mastigando e até mesmo uma melhor percepção sonora em 
ambientes ruidosos, fenômeno conhecido como paracusia de Willis 
(esse fenômeno é característico de perdas auditivas condutivas e 
ocorre porque as pessoas tendem a falar mais alto em ambientes 
ruidosos). 
▪ Nos casos unilaterais, a detecção da perda é mais difícil e o 
diagnóstico é geralmente mais tardio. 
▪ Nesses casos, muitas vezes os pacientes relatam dificuldade de 
localização do som, fenômeno característico de perdas unilaterais. 
 
Otosclerose 
 
@medcomath 
▪ Um dado importante na história clínica desses pacientes é que 
eles em geral relatam histórias familiares de perdas auditivas, 
procedimentos cirúrgicos otológicos realizados em parentes e uso 
de aparelhos de amplificação sonora individual (AASl) em outros 
membros da família. 
Diagnóstico 
▪ O diagnóstico da otosclerose é feito levando-se em consideração 
aspectos clínicos, audiológicos e de exames de imagem. 
▪ O exame físico dos pacientes portadores de otosclerose deve 
ser feito de maneira bem cuidadosa e com uma boa otoscopia, de 
preferência com a utilização de microscópios ou endoscópios. 
▪ Durante a otoscopia, o médico otorrinolaringologista deve excluir 
qualquer outra causa de perda auditiva condutiva, como tampões de 
cerúmen, microperfurações da membrana timpânica e presença 
de secreção serosa ou mucoide retrotimpânica. 
▪ Alguns pacientes apresentam uma pequena mancha avermelhada 
retrotimpânica na região do promontório anterior à janela oval, 
conhecida como sinal de Schwartz, que corresponde a um aumento 
da atividade osteoclástica com formação de pequenos vasos 
sanguíneos nessa região. 
 
▪ O uso de diapasões também é de grande importância para a 
avaliação clínica de perdas auditivas, pois eles podem confirmar ou 
descartar componentes condutivos. 
▪ Deve- se utilizar o diapasão de 512 Hz e realizar as provas de 
Rinne e Weber. 
▪ Na prova de Rinne, o paciente com otosclerose (caso apresente 
um gap aéreo-ósseo maior do que 15 dB na frequência de 512 Hz) 
terá uma melhor percepção pela via óssea do que pela via aérea, 
sendo assim o teste caracterizado como Rinne negativo. 
▪ Caso esse gap seja menor do que 15 dB ou o paciente tenha uma 
perda sensório-neural, o Rinne será positivo, com uma percepção 
melhor pela via aérea. 
▪ O teste de Weber também é muito importante e corresponde à 
colocação do diapasão na região frontal do crânio e, assim, será 
percebida, ou não, uma lateralização do som. 
▪ Nos casos em que haja um gap aéreo-ósseo, o paciente vai 
relatar uma lateralização do som para o lado comprometido 
(definindo, assim, a perda como do tipo condutivo) ou para o lado 
são (definindo a perda como sensório-neural). 
▪ O uso do diapasão deve ser sempre estimulado, pois, em diversas 
ocasiões, ele confirma e até identifica erros na audiometria. 
▪ O diagnóstico audiométrico é realizado pela audiometria tonal (via 
aérea e via óssea), audiometria vocal e pela impedanciometria 
(timpanometria e pesquisa do reflexo estapédico) 
▪ Na maioria das vezes, o paciente apresenta-se com uma perda 
do tipo condutiva, mais evidente nas frequências graves, e 
geralmente exibindo um pequeno entalhe na via óssea, na 
frequência de 2 kHz, conhecido como entalhe de Cahart. 
 
▪ Na impedanciometria, a pesquisa do reflexo estapédico é de 
fundamental importância, pois, mesmo em estágios iniciais da 
otosclerose, esse reflexo vai estar ausente, representando, assim, 
uma ótima ferramenta para a diferenciação entre a otosclerose e 
a síndrome da deiscência do canal semicircular superior. 
▪ Na timpanometria, em fases iniciais da doença, em geral são 
encontradas curvas do tipo "A" e, posteriormente, com a evolução 
da doença e a maior fixação da cadeia ossicular, essas curvas 
podem se tornar do tipo "As". 
▪ Nos últimos anos, com a melhora evidente dos métodos de 
imagem, a tomografia computadorizada (TC) se tornou uma grande 
ferramenta para o diagnóstico da otosclerose. A TC é um ótimo 
método para se visualizar a anatomia dos ossículos, o nervo facial, 
as janelas labirínticas e a cápsula ótica. 
 
@medcomath 
▪ Nos casos de otosclerose, a TC de alta resolução mostra áreas 
de desmineralização óssea que em geral se localizam anteriormente 
à janela oval, 
 
Diagnóstico diferencial 
1. alterações da orelha externa que possam causar perda auditiva 
condutiva, como perfurações timpânicas, rolha de cerúmen, 
grandes exostoses, etc.; 
2. síndromes de "terceira janela vibratória" que possam gerar 
perda auditiva do tipo condutiva, como a síndrome de deiscência de 
canal semicircular superior e a síndrome do aqueduto vestibular 
alargado; 
3. outras osteodistrofias, como a doença de Paget, a ostogênese 
imperfeita e a anquilose reumática do estribo; 
4. alterações na orelha média, como colesteatomas, otites 
secretoras,descontinuidade ossicular, fixação da cabeça do martelo 
e tumores de orelha média, como os paragangliomas. 
Tratamento 
▪ Todas as opções terapêuticas para a otosclerose visam uma 
melhora da qualidade auditiva, porém não têm efeito sobre a 
evolução da doença em si. 
▪ Entre as diversas opções, pode-se destacar: o simples 
acompanhamento clínico do paciente, passando pelas opções de 
tratamento clínico, cirúrgico e, por último, o uso de AASI. 
▪ Pacientes com pequenas perdas auditivas unilaterais que sejam 
totalmente contra opções de tratamento cirúrgico e que também 
não queiram fazer uso de AASI podem ser apenas acompanhados 
periodicamente por avaliações clínicas e com audiometrias 
periódicas. Deve- se ter bastante cuidado com essa opção, pois, 
em alguns casos, a doença evolui, e a opção cirúrgica pode perder 
sua indicação. 
▪ A maioria dos pacientes é candidata a realização do tratamento 
cirúrgico da otosclerose, a estapedotomia. 
▪ Esse procedimento tem como princípio restaurar a mobilidade da 
cadeia ossicular, substituindo a supraestrutura do estribo por uma 
pequena prótese e fazendo uma microfenestra na região da 
platina do estribo para que essa prótese tenha mobilidade. Existem 
várias técnicas de estapedotomia e vários tipos de próteses, sendo 
a experiência do cirurgião um critério fundamental para a escolha. 
▪ A indicação do procedimento cirúrgico se faz nos casos em que 
haja um gap aéreo-ósseo maior do que 25 dB (fazendo com que o 
Rinne seja negativo) uni ou bilateral e os limiares ósseos ainda 
preservados. Nos casos em que a perda auditiva é do tipo mista, 
com limiares ósseos comprometidos, a indicação cirúrgica deve ser 
feita com cuidados, pois, em muitos casos, o paciente ainda vai ter 
necessidade do uso de AASI mesmo após um procedimento 
cirúrgico bem-sucedido. 
▪ Entre as principais complicações cirúrgicas da cirurgia da 
estapedotomia, pode-se destacar a vertigem no pós- operatório, 
lesão do nervo facial em sua porção timpânica, fístula perilinfática, 
perfurações persistentes de membrana timpânica e perda auditiva 
sensório-neural. No entanto, as estatísticas mostram que, em mãos 
experientes, o índice de sucesso da cirurgia é de 95% em média, 
com poucas complicações relatadas. 
▪ O uso dos AASis também é uma opção que pode ser oferecida 
aos pacientes, ainda mais em casos em que haja uma 
contraindicação absoluta ao procedimento cirúrgico. 
▪ As opções de tratamento clínico da otosclerose iniciaram com o 
fluoreto de sódio, que geralmente é utilizado na dose de 40 
mg/dia, e que mais tarde foi substituído pelos bifosfonatos, devido 
à sua maior eficácia e menos efeitos colaterais. 
Os principais bifosfonatos utilizados são alendronato, 70 
mg/semana, e o residronato, 35 mg/semana. Essas medicações 
podem ser utilizadas nessas doses, uma vez por semana, desde 
que sejam ingeridas longe dos horários de refeição (pela manhã, 30 
minutos antes do café da manhã) e com bastante quantidade de 
água. 
▪ O tratamento clínico pode ser feito por um período de cerca de 
6 meses, e, em casos de melhora dos sintomas de zumbido, 
vertigem e da própria perda sensório-neural, pode ser mantido por 
períodos maiores. Vale ressaltar que ainda são escassos na 
literatura ensaios clínicos que mostrem benefícios do tratamento 
clínico para otosclerose.