Imunologia Imunodeficiências Primárias ou Congênitas

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UCVI: Abrangência 
das Ações de Saúde 
Imunologia: 
Imunodeficiências 
Primárias ou Congênitas: 
São defeitos genéticos; Resultam no aumento da 
susceptibilidade à infecção; Frequentemente se 
manifestam na fase de lactação e início da infância, 
mas que às vezes são clinicamente detectadas mais 
tarde na vida; Estima-se que, nos Estados Unidos, 
cerca de 1 em cada 500 indivíduos nasce com um 
defeito em algum componente do sistema imune, 
embora apenas uma pequena proporção seja afetada 
de forma grave o suficiente para desenvolver 
complicações com risco de vida. Quatro “grandes” 
componentes do sistema imunológico: Fagócitos, 
Sistema complemento, Linfócitos B, Linfócitos T 
(LTH e CTL). 
 
 
 
 
 
Só foram encontrados LB expressando IgM e IgD. 
Por que outros isotipos não foram encontradas? 
Dennis Fawcett possui deficiência de ligante CD40, 
que pode produzir IgM em resposta a células T 
antígenos independentes, mas são incapazes de 
produzir anticorpos de qualquer outro isotipo. 
Além disso, eles não podem produzir anticorpos 
para antígenos dependentes de células T, deixando-
os em grande parte desprotegidos de muitas 
bactérias. 
Por que possui ac anti-A e anti-B aumentado e 
não produziu anticorpo contra os antígenos vacinais 
(proteínas)? Dennis tinha glóbulos vermelhos do 
grupo O. Pessoas com glóbulos vermelhos do tipo 
O produzem anticorpos para a substância A dos 
glóbulos vermelhos do tipo A e anticorpos para a 
substância B dos glóbulos vermelhos do tipo B. Ele 
não desenvolveu os anticorpos para as vacinas 
devido a sua deficiência de ligante CD40 que são 
incapazes de produzir anticorpos para antígenos 
dependentes de células T. Anti-A e Anti-B são 
açucares 
Pelo fato de ter aumento de IgM pode ter mais 
ativação do sistema complemento? Isso ajuda na 
resposta contra bactérias de vida extracelular? Sim 
pois a IgM ativa o sistema complemento que gera 
MAC, mata bactéria e faz a resposta inflamatória 
acontecer por isso ela não morreu. Se fosse 
bactéria intracelular ela teria problemas pois o 
sistema complemento não é suficiente e ela não 
tem boa ativação de LTh1 para ajudar o 
macrófago. 
Como a ausência de IgG prejudica a imunidade 
contra vírus e bactérias de vida extracelular? 
Neutralização a entrada de vírus na célula 
deficiente e não gera memória, e também falta de 
opsonização 
Qual a importância do CD40 na ativação do 
macrófago? Qual a implicação da ausência da 
ativação de macrófagos em infecções por bactérias 
de vida extracelular? Precisa da ligação para que 
ele exponha o receptor das citocinas. 
Por que número de neutrófilos estava reduzido? 
Isso interfere na imunidade a bactéria de vida 
extracelular? Quando o macrófago liga com o LT 
ele produz citocinas como GM-CSF que vai até a 
medula óssea e estimular ela a produzir e liberar 
neutrófilos. Se o macrófago não produz essa 
citocina isso não ocorre