Cirrose hepática alcoólica e CIVD (Coagulação Intracelular Disseminada)

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Tutoria| Prob 03: “Beber, cair, levantar...” Módulo 2 | P6 
Tutora: Mariana Silvestre Natalia Alves 
Cirrose hepática alcoólica e Coagulação Intravascular Disseminada 
 
 
➢ Definição: 
• A cirrose hepática é uma lesão crônica do fígado, consequentemente todas as doenças hepáticas crônicas e ocorre por 
processo patológico difuso, caracterizado por fibrose e conversão da arquitetura hepática normal para nódulos 
estruturalmente anormais, conhecidos como nódulos regenerativos. Sendo tradicionalmente considerada uma lesão 
irreversível. 
• Ela pode decorrer de diversas causas e é o estágio final de qualquer doença hepática crônica. Pode levar a hipertensão 
portal, insuficiência hepática e carcinoma hepatocelular. Em geral, é considerada irreversível nos estágios avançados, 
embora possa haver uma recuperação significativa se a causa subjacente for tratada. 
• De início, a cirrose alcoólica é micronodular, mas, com o tempo, transforma-se em macronodular, tal qual a viral. 
• A alteração vascular mais característica na cirrose é o aparecimento de anastomoses porto-hepáticas, verdadeiras 
fístulas que encaminham o sangue portal às veias hepáticas, privando os hepatócitos de adequado aporte de fatores 
hepatotróficos, como, por exemplo, insulina e glucagon. 
• Na hepatopatia alcoólica, ocorre acentuado depósito de colágeno no espaço de Disse, principalmente nas áreas 
centrolobulares. 
 
➢ Epidemiologia: 
• Mais da metade das mortes por cirrose hepática são atribuíveis ao álcool e parte considerável da mortalidade por 
acidentes automobilísticos também. 
 
➢ Fatores de risco: 
• Consumo excessivo de álcool 
• Quantidade e duração do consumo 
• Tipo de bebidas: Destilados e cervejas. 
• Obesidade; 
• Desnutrição. 
 
➢ Fisiopatologia: 
• Os mecanismos subjacentes à lesão hepática alcoólica podem ser amplamente classificados naqueles causados pelos 
efeitos do álcool diretamente sobre os hepatócitos e naqueles causados pelos efeitos mediados por células de Kupffer. 
• Os mecanismos dos hepatócitos incluem o estado de redox alterado induzido por reações ao álcool e aldeído 
desidrogenase, o estresse oxidativo e peroxidação lipídica causados pela indução de enzimas CYP2E1 e do sistema de 
transferência de elétrons mitocondriais; e os efeitos do álcool sobre os fatores de transcrição nuclear AMP cinase e 
SREBP-1c, formação de proteínas aduzidas e metabolismo alterado de metionina e folato com estresse do retículo 
endoplasmático resultante. 
• O consumo crônico de álcool aumenta a permeabilidade intestinal e a endotoxemia portal, ativando as células de 
Kupffer. 
• As células de Kupffer ativadas liberam certo número de mediadores pró-inflamatórios, incluindo fator de necrose 
tumoral-α (TNF-α), fator transformador de crescimento-β1 (TGF-β1), interleucinas 1, 6, 8 e 10 e fator de crescimento 
derivado de plaquetas (FCDP). TNF-α possui uma multiplicidade de efeitos biológicos e causa apoptose de hepatócitos, 
enquanto TGF-β1 e FCDP desempenham importantes papéis na ativação de células estreladas, produção de colágeno e 
fibrose hepática. 
• As doenças hepáticas, em sua fase cirrótica, frequentemente evoluem com distúrbios da crase sanguínea. A natureza 
desses distúrbios é complexa e multifatorial em decorrência da interação dinâmica entre os sistemas pró-coagulante, 
anticoagulante e fibrinolítico. 
• A cirrose hepática resulta em graus variados de déficit de fatores plasmáticos da coagulação (com exceção do fator VIII), 
disfunção e diminuição do número de plaquetas, disfunção endotelial e hiperfibrinólise. 
• Condições associadas contribuem para agravar os distúrbios de coagulação. 
• A insuficiência renal comumente associada à doença hepática avançada agrava a disfunção plaquetária. 
• Infecções bacterianas levam à liberação de heparinoides endógenos, o que explica a piora de diversos parâmetros de 
coagulação durante episódios de infecções graves, em particular da peritonite bacteriana espontânea. 
• Dentro dessa visão clássica, todos esses fatores se combinam para determinar um estado de hipocoagulabilidade. 
CIRROSE HEPÁTICA ALCOÓLICA 
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• A cirrose, definida como alteração crônica e irreversível do fígado, processo difuso que envolve todo órgão, pode ser 
classificada em duas fases: 
o CLINICAMENTE COMPENSADA: 
▪ A ausência de queixas clínicas pode estar confrontada com achados de exame físico compatíveis com 
hipertensão portal (o fígado não é palpável, havendo esplenomegalia bem menos destacada em relação à 
esquistossomótica) e alterações sorológicas das enzimas hepáticas. 
▪ USG abdominal: já pode demonstrar atrofia do órgão, irregularidade do parênquima, esplenomegalia e 
aumento do calibre portal; a biópsia hepática é indicada para confirmação diagnóstica. 
▪ Angiografia: as veias porta e esplênica não estão tão dilatadas quanto na esquistossomose, a artéria hepática 
é desenvolvida e a microvasculatura hepática é rica, havendo aspecto vascular floculado que chega à periferia 
do órgão, cujo volume global está reduzido. 
▪ Estes pacientes têm 90% de sobrevida de cinco anos, mas aos dez anos de seguimento, a probabilidade de 
sobrevivência é de 47%, pior ainda para os que descompensam, cuja probabilidade cai a 16% em cinco anos. 
▪ A bilirrubina sérica e o tempo de protrombina são os mais sensíveis indicadores laboratoriais de prognóstico. 
▪ É importante rastrear tais pacientes quanto à possibilidade de surgimento de hepatocarcinoma, com exames 
de imagem a cada três meses e com dosagem seriada de alfafetoproteína. 
▪ Os pacientes sem varizes esofágicas devem ser submetidos a endoscopia digestiva alta a cada dois anos; 
▪ Aos que apresentam vasos de pequeno calibre, indica-se endoscopia anual; 
▪ Aos portadores de varizes de grosso calibre, deve ser ministrado beta-bloqueador profilático. 
 
o DESCOMPENSADA: 
▪ Evidências mais frequentes: são ascite, icterícia, encefalopatia hepática e sangramento digestivo alto, 
contando-se também “spiders” (aranhas vasculares) e “flapping” (movimento involuntáriao grosseiro das 
mãos. 
▪ As alterações laboratoriais são marcantes: 
✓ Hiperbilirrubinemia; 
✓ Elevação dos níveis séricos de transaminases, de fosfatase alcalina e de gamaglutamiltranspeptidase ; 
✓ Hipoalbuminemia; 
✓ Hiperamonemia. 
▪ Com o aparecimento de ascite, o prognóstico de sobrevivência de um e cinco anos, passa, respectivamente, 
a 50% e 20%, caindo ainda mais se for caracterizada síndrome hépato renal.Ascite refratária, assim como 
▪ hiponatremia, necessidade de tratamento de peritonite bacteriana primária e síndrome hépato-renal 
constituem indicações clínicas de transplante hepático, tanto como icterícia e encefalopatia. 
▪ A hemorragia das varizes, que incide de 15 a 68% nos cirróticos está associada com mortalidade de 30 a 50%, 
com risco de ressangramento de 70% nos sobreviventes no período de um ano. 
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▪ Considerando-se a classificação de Child-Pugh, que considera ascite, encefalopatia, hipoalbuminemia, 
bilirrubinemia e tempo de protrombina como índices de gravidade, para classificar os pacientes em estádios 
A, B e C em escala crescente de perda da função hepática, o calibre das varizes e a presença de “red spots” 
estabelece-se o risco de sangramento, mas por maior que seja a vigilância e a orientação, muitos destes 
pacientes acabam apresentando episódio agudo de hemorragia em determinado momento. 
 
 
 
➢ Diagnóstico: 
• Achados laboratoriais: 
o Níveis séricos de albumina ou bilirrubina anormais, bem como elevação do “índice de normalização internacional” 
(INR). 
o Contagem baixa de plaquetas (<150.000/mm3), que ocorre como resultado da hipertensão portal e 
hiperesplenismo. 
o Hepatoparia sem cirrose os níveis de ALT (TGP) costuma estar maiores que os AST (TGO), dando relaçãoALT/AST 
>1. Quando a cirrose se instala há uma inversão desse padrão ALT/AST<1, mas em pacientes com doença hepática 
alcoólica a relação ALT/AST costuma ser <1 nas fazes pré-cirróticas. 
o Em dano hepatocelular leve a ALT é a forma predominante no soro, enquanto em lesões graves a AST predomina. 
o Exames por imagem confirmatórios: TC, USG e RM. 
o Achados compatíveis com cirrose: contorno hepático nodular, fígado diminuído com ou sem hipertrofia do lobo 
caudado ou esquerdo, esplenomegalia e, em particular, a identificação de vasos colaterais intra-abdominais 
indicativos de hipertensão portal. 
o Elastografia transitória: uma nova técnica não invasiva com base na propagação de ondas de ultrassom, mede a 
rigidez do fígado e parece ser útil no diagnóstico de cirrose. 
• Para avaliar a FUNÇÃO HEPÁTICA: bilirrubina, INR, albumina, coagulograma... 
• Para avaliar DANO INTRACELULAR: TGO e TGP (também podem estar alterado em quadros de lesão muscular). 
 
➢ Quadro clínico: 
 
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• A manifestação clínica varia de assintomática para insuficiência hepática grave com icterícia, ascite, sangramento GI e 
encefalopatia. Ocorrem anorexia, náuseas, vômitos, febre, icterícia e hepatomegalia dolorosa. 
• Há um quadro colestático ocasional que simula obstrução da via biliar. 
• Aspartato Aminotransferase (AST) habitualmente <400 U/L é mais que 2x mais alta que a alanina aminotransferase 
(ALT). 
 
➢ Tratamento: 
• Não farmacológico: 
o Não usar bebidas alcoólicas. 
o Não administrar sedativos (risco de encefalopatia hepática). 
o Não administrar AINES (risco de síndrome hepacorrenal). 
o Dieta hipossódica, especialmente para pacientes com ascite. 
o Dieta pobre em proteínas animais somente para pacientes. 
• Farmacológico: 
o Profilaxia da peritonine bacteriana espontânea (PBE): norfloxacino. 
o Em casos de hepatites crônicas: corticoides associados ou não a azatioprina. 
• Sonda de Segstaken-Blackmore: é considerada uma alternativa eficaz de tratamento paliativo em vigência da 
hemorragia digestiva por varizes de esôfago, com finalidade de promover a hemostasia momentânea, por curto período 
de tempo (menor que 24 horas) até ser possível o tratamento definitivo (medicamentoso, endoscópico ou cirúrgico. 
• Transplante: é uma opção razoável para pacientes com cirrose alcoólica descompensada, e dados observacionais 
sugerem que o transplante hepático precoce pode melhorar a sobrevida em pacientes com hepatite alcoólica grave 
refratária a medicamentos. Porém, seis meses de abstinência e intenso apoio social geralmente são necessários para a 
elegibilidade 
 
 
 
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➢ Manejo: 
 
 
 
➢ Definição: 
• A coagulação intravascular disseminada (CIVD) é definida como uma síndrome adquirida, caracterizada pela ativação 
difusa da coagulação intravascular, levando a formação e deposição de fibrina na microvasculatura. 
• Uma síndrome adquirida caracterizada pela ativação das vias de coagulação, que resulta na formação de trombos 
intravasculares e na depleção de plaquetas e dos fatores de coagulação. 
• O sistema fibrinolítico está, em geral, amplamente inativado durante a fase de maior ativação da coagulação, o que 
contribui para deposição de fibrina. o Porém em algumas situações a fibrinólise pode estar acelerada, contribuindo, 
assim, para quadros de sangramento grave. 
• A deposição de fibrina pode levar à oclusão dos vasos e consequente comprometimento da irrigação sanguínea de 
diversos órgãos, o que, em conjunto com alterações metabólicas e hemodinâmicas, contribui para a falência de 
múltiplos órgãos. O consumo e consequente depleção dos fatores da coagulação e plaquetas, resultantes da contínua 
atividade pró-coagulante, pode levar a sangramento difuso, o que frequentemente é a primeira manifestação notada. 
• Importante ressaltar que a CIVD é sempre secundária a uma doença de base, e a identificação e tratamento da condição 
predisponente são fundamentais para resolução da síndrome. 
 
COAGULAÇÃO INTRAVASCULAR DISSEMINADA (CIVD) 
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➢ Fatores de risco: 
• Trauma maior, queimadura, destruição de órgão ou spese, infecção grave. 
• Sepse/infecções, leucemia, transplante, insuficiência hepática aguda, reações alérgicas, acidente ofídico, hipotermia, 
deficiência homozigótica de proteína C, tumores sólidos, cirrose, vasculite, Sd Kasabach-Merrit, SARA (síndrome da 
angústia respiratória do adulto). 
• Doenças ou complicaçãoes obstétricas gravas: Embolia do líquido amniótico, descolamento de placenta, aborto séptico, 
rutura uterina, pré-eclâmpsia, sepse, síndrome de HELLP, feto morto retido. 
• Tumores sólidos e magnidade hematológicas. 
• Reações tóxicas ou imunológicas gravas. 
• Doenças vasculares graves (grandes aneurismas da aorta ou hemangiomas gigantes). 
• Medicina transfusional: Reação hemolítica transfusional aguda, transfusão maciça. 
 
➢ Etiologia: 
 
 
➢ Fisiopatologia: 
• Em organismo saudáveis, os mecanismos normais de formação do coágulo e da fibrinólise são bem equilibrados. Por 
isso, a coagulação e a formação de coágulos ocorrerão apenas sob demanda. Na CIVD, este equilíbrio é perturbado e 
proporciona uma formação excessiva de coágulos com hemorragia concomitante. 
• A trombose pode ser predisposta por 3 fatores, que formam a conhecida tríade de Virchow: 
o Estase venosa (diminuição do fluxo); 
o Hipercoagulabilidade; 
o Lesão à parede dos vasos sanguíneos. 
• Portanto, qualquer doença/processo que resulte em estase capilar, perda da integridade vascular, ou 
hipercoagulabilidade (ex: presença da microorganismos patológicos na corrente sanguínea ou necrose tecidual) pode 
gerar a perda do equilíbrio entre a hemostasia e fibrinólise e induzir a CIVD. 
• Os pró-coagulantes teciduais, como a trombina, são liberados em diversas condições clínicas comuns incluindo o trauma, 
hemólise, pancreatite, infecções bacterianas, hepatite aguda, distúrbios sanguíneos imunomediados e possivelmente 
algumas neoplasias. 
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• A trombina, por usa vez transforma o fibrinogênio plasmático (fator I) em fibrinas que se polimerizam para 
formar a rede de plaquetas. Esssa produção patológica de fibrinas, acaba pela formação exacerbada de trombos que se 
depositam em vasos de diversos tecidos ou órgãos. No caso de acidentes ofídicos, a Bothrops jararaca é a principal 
espécie causadora de transtornos no Brasil, a peçonha em si possui substâncias que tem ação coagulante, proteolítica e 
vasculotóxica. 
• As células endoteliais são ricas em tromboplastina, que por sua vez ativa o sistema de coagulação quando lesionada. As 
plaquetas podem ser ativadas por uma variedade de estímulos, mas principalmente pela sepse. Elas fazem parte 
fundamental da hemostasia primária e secundária do organismo. 
• Coagulação: 
o O processo de CID é iniciado quando há um estímulo para a produção de trombina que ocorre geralmente pela 
via extrínseca devido à liberação ou aumento da expressão do fator tecidual, como na sepse ou no trauma. 
Ocasionalmente, o processo pode afetar a via intrínseca devido ao dano endotelial como nas desordens de origem 
vascular. 
o O fator X ativado gera trombina a partir de protrombina por clivagem do N-terminal, e forma fragmentos de 
protrombina 1 e 2. A trombina cliva o fibrinogênio dentro dos fibrinopeptídeos A e B (FPA e FPB), e gera 
monômeros de fibrina. A trombina também libera interleucina-1 (IL-1) e fator de necrose tumoral (FNT) a partir 
de monócitos e macrófagos, e este processo é aprimorado na presença de bactérias gram-negativas. 
o Além disso, a trombina induz o endotélio vascular a liberar endotelina. Senão houver nenhuma atividade 
fibrinolítica, então os monómeros de fibrina, que são formados como resultado da ativação do pró-coagulante 
poderiam polimerizar para formar polímeros de fibrina complexos na presença de fator XIII resultando em 
trombose difusa. 
• Fibrinólise: 
o Em CID, o sistema fibrinolítico também é ativado e a plasmina é gerada. A plasmina então cliva o fibrinogênio e 
forma os fragmentos X, Y, D e E. Estes fragmentos formam os produtos de degradação de fibrinogênio. Os 
fragmentos X e Y combinam com o monômero de fibrina e formarem monômero solúvel de fibrina, conhecido 
assim, pois não pode ser polimerizado e, portanto, isso agravaria o sangramento. Os fragmentos D e E ligam-se à 
membrana de plaquetas resultando em disfunção plaquetária que irá potencializar o sangramento. A plasmina 
cliva o dímero-D, que é o produto de degradação de fibrina mais específico. 
o O sistema complementar também é ativado pela plasmina, que resulta em agravamento de muitas das 
manifestações clínicas de CID. Ativação da plasmina levaria ao aprimoramento do sangramento, porém, os PDFs 
e dímeros-D lançam PAI-1 a partir dos monócitos e macrófagos o que diminuiria a fibrinólise e aprimoraria a 
precipitação de polímero de fibrina. Os níveis aumentados de PAI-1 são especialmente vistos na sepse, já que 
haverá um número maior de monócitos e macrófagos na circulação. A trombose é predominante e contribui ainda 
mais para a lesão dos órgãos. 
• Citocinas: 
o O papel de várias citocinas e peptídeos vasoativos tem sido elucidado. 
o Os produtos de degradação de fibrina (PDFs e dímeros-D liberam IL-1, IL-6 e fator tecidual (TF) a partir dos 
monócitos e macrófagos); IL-1 e IL-6 danificam e quebram o endotélio vascular, e aprimoram a trombose junto 
com o fator tecidual. 
o A trombina induz a liberação de E-selectina e endotelina a partir do endotélio vascular. 
o A E-selectina liberada, liga-se a granulócitos, linfócitos, monócitos e macrófagos, e induz mais liberação de citocina 
e de fator de ativação das plaquetas (PAF). 
o O PAF induz ainda trombocitopenia e assim agrava o sangramento. 
o A endotelina provoca vasoconstrição e vasoespasmo o que induz trombose. Os granulócitos se ligam ao endotélio 
e liberam enzimas proteolíticas tais como a elastase e catepsina o que danifica diretamente os tecidos e degrada 
muitos dos pró-coagulante e fatores pro fibrinolíticos. 
• Inibidores inibidores de coagulação: 
o Durante o processo de CID, os inibidores como a proteína C, proteína S e antitrombina também são consumidos 
junto com outros fatores de coagulação. 
o A Proteína C e cofator de proteína S regulam principalmente as quantidades de trombina e fator X que são 
formados a partir dos seus respectivos precursores. 
o A antitrombina, em contraste, inibe as enzimas geradas durante a ativação da cascata de coagulação, 
especialmente trombina, Xa e Ixa. 
o A antitrombina necessita se ligar a uma unidade específica d pentassacarídeo de heparina para ficar ativa. 
o Os glicosaminoglicanos (GAG) sulfatados de heparina na superfície das células endoteliais também contém 
unidade de pentassacarídeo e pode, assim, ativar antitrombina. 
o A maior parte da ativação da enzima pela antitrombina ocorre no endotélio. A ligação de antitrombina aos GAGs 
também libera prostaciclina que possui fortes propriedades anti-inflamatórias. 
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o O inibidor de via de fator tecidual (TFPI), que é produzido constitutivamente nas células e doteliais, parece 
desempenhar um papel na inibição de trombose e CID. No entanto, os níveis plasmáticos de TFPI não diminuem 
em sepse, mas podem aumentar devido à liberação vindas das células endoteliais. 
o Uma vez ativada a cascata de coagulação (disseminada na microvasculatura do organismo), diversos eventos 
ocorrem. Embora eles sejam descritos em sequência, a maioria deles ocorre simultaneamente e a intensidade de 
cada um varia com o tempo e, assim, tornando o processo extremamente dinâmico. 
o Os processos que ocorrem são: 
▪ 1. Os tampões hemostáticos primários e secundários são formados de forma excessiva levando à formação 
de múltiplos trombos na microcirculação levando à isquemia em diversos órgãos e consequente falência. 
▪ 2. Durante essa excessiva coagulação intravascular as plaquetas são consumidas em grandes quantidades 
resultando em trombocitopenia que leva a hemorragia. 
▪ 3. O sistema fibrinolítico é ativado sistemicamente (Antitrombina III, proteínas C e S) levando a lise do 
coágulo e inativação (ou lise) dos fatores de coagulação e função plaquetária deficiente levando a 
hemorragia. 
▪ 4. A formação de fibrina no interior da microcirculação envolve as hemácias levando a anemia hemolítica. 
Aparecem hemácias fragmentadas ou esquistócitos. 
o Quando esses eventos são levados em consideração, podemos entender a hemorragia espontânea em casos de 
trombose de múltiplos órgãos. A hemorragia ocorre devido à trombocitopenia, função plaquetária deficiente e 
inativação dos fatores de coagulação. 
 
➢ Quadro clínico: 
• Os sinais clínicos apresentados são variáveis e derivados da doença primária, podendo ser: o Epistaxe, hematêmese, 
hematúria, hematoquezia, hemorragia prolongadas, sangramento fendical, oligúria, tosse, dispneia, e concomitante 
com outras doenças de caráter sistêmico, como icterícia, desidratação, hipertermia, hepatomegalia, presença de 
petéquias, equimoses e hematomas. 
• Exame físico: petéquias, equimoses, gangrena, desorientação mental, hipóxia, hipotensão e hemorragia digestiva. 
• Divisão CIVD: 
o Subaguda: Difícil de detectar, pois os sinais podem estar ausentes ou serem inespecíficos. Ocorre a 
hipercoagulabilidade. Os testes de coagulação podem estar normais ou diminuídos e a contagem de plaquetas 
pode estar normal. 
o Aguda: É a forma fulminante. Ocorre descompensação aguda em casos de neoplasia (hemangiossarcoma), sepse 
e traumas. Nesta apresenta hemorragias primárias (petéquias, equimoses e mucosas) e secundárias (cavidades 
orgânicas) espontâneas, anemia e/ou trombose de órgãos parenquimatosos. Nesse caso, todos os testes de 
coagulação são prolongados. 
o Crônica: comum em casos de neoplasias malignas e outras doenças de caráter crônico, com pouco ou nenhum 
sinal de hemorragia espontânea. 
 
 
➢ Diagnóstico: 
• O diagnóstico baseia-se na clínica associada com os exames complementares indicativos de coagulopatia. 
• Não existe um só teste laboratorial que inclua ou exclua o diagnóstico de CIVD. 
• Diante do risco de morte, o diagnóstico preliminar pode ser feito sem a necessidade de exames complementares. 
• Diante da suspeita de CIVD, os seguintes exames devem ser realizados: Contagem de plaquetas e visualização de sangue 
periférico, Tempo de Protrombina (TP), Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada (TTPa), Tempo de Trombina (TT), 
dosagem de Fibrinogênio, Dosagem de fatores da coagulação e anticoagulantes naturais (Proteína C e antitrombina), 
Produtos da Degradação da Fibrina (PDF's) e Dímeros-D. 
• O diagnóstico de CIVD pode ser ajudado pela quantificação de dados clínicos por intermédio de uma escala proposta 
pela Sociedade Internacional de Trombose e Hemostasia. 
• A presença de uma doença de base associada à CIVD é o primeiro passo do algoritmo e condição indispensável para sua 
execução. 
• O diagnóstico é confirmado quando o resultado do algoritmo é igual ou maior que 5, no entanto, uma pontuação menor 
que 5 não exclui a possibilidade de CIVD. 
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➢ Diagnóstico diferencial: 
• Insuficiência hepática grave: Diagnóstico diferencial mais comum e conhecida causa subjacente de coagulação 
intravascular disseminada (CIVD). Ausência de sinais e sintomas relacionados à trombose em pacientes sem CIVD. 
• Trombocitopenia induzida pro heparina: Históriade uso de heparina em associação com plaquetopenia, além da 
ausência de fatores desencadeantes para a CIVD. 
• Púrpura fulminante idiopática: Lesões cutâneas purpúreas que, caracteristicamente, apresentam bordas bem 
demarcadas. Geralmente associadas com sepse, são uma conhecida causa subjacente da CIVD. A variedade idiopática 
geralmente é confinada à pele. 
• Deficiência de vitamina K: Sinais e sintomas positivos para sangramento, mas negativos para trombose. Associada a 
uma dieta pobre (por exemplo, anorexia bulímica, alcoolismo) e a condições que afetem a absorção gastrointestinal 
(por exemplo, fibrose cística, doença inflamatória intestinal, cirrose biliar primária). 
• Síndrome HELLP (hemólise, enzimas hepáticas elevadas e plaquetopenia): Geralmente ocorre em gestantes, após a 28ª 
semana de gestação; também pode ocorrer no pós-parto. Principal quadro clínico: hipertensão grave induzida pela 
gestação, enzimas hepáticas elevadas e plaquetopenia. É também uma conhecida causa subjacente de CIVD, mas 
apresenta sinais e sintomas negativos para trombose. 
 
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➢ Tratamento: 
• É fundamental o tratamento da doença de base, enquanto são constituídas estratégias de suporte visando 
especificamente abordar as alterações da coagulação. 
• A administração de fluidos, antibioticoterapia, correção de distúrbios hidroeletrolíticos e ácido-básicos, suporte 
ventilatório e cardiocirculatório, devem ser realizados caso seja necessário. Podem ser implementadas também medidas 
anticoagulantes, de reposição de plasma e de plaquetas, além de inibidores fisiológicos da coagulação. 
• Medidas de ‘’Suporte’’: 
o Restauração das vias de coagulação fisiológicas - Anticoagulantes Heparina, LMWH: dose inibidores de trombina 
Anti-TF (rNAPc2). 
▪ Como forma de restauração da via de coagulação fisiológica, pode-se realizar a inibição das vias de 
coagulação com atividade aumentada. A heparina pode ser utulizada pos inibe a cascata de coagulação e 
impede nova trombegênese, pois ela intensifica o efeito da antitrombina III, devendo esta estar em seus 
níveis normais para efetividade da Heparina. 
▪ Obs: não deve ser usada em paciente com risco elevado de sangramento por pode agravar os prolemas de 
sangramento associados ao CIVD. 
o Terapia de substituição: tem o objetivo de substituir as plaquetas e fatores de coagulação deficientes. É indicada 
apenas em pacientes com sangramento ativo, com risco elevado de complicações por sangramento, que precisam 
ser submetidos a um procedimento invasivo, com deficiência documentada de paquetes e ou de fatores inibidores 
de coagulação. 
▪ O escore específico que reflete a gravidade da anormalidade é atribuído a alguns testes globais que são 
solicitados: d-Dímero (PDFs), contagem plaquetária, tempo de protrombina e fibrinogênio. 
✓ Escore total ≥ 5 é compatível com CIVD evidente, devendo repetir o cálculo diariamente. 
✓ Escare < 5 sugere CIVD não evidente, e os testes devem ser refeitos nos próximos 1 a 2 dias. 
✓ O plasma fresco congelado (PFC) e os concentrados de plaquetas são os 2 componentes sanguíneos 
comuns usados. 
✓ Hemoderivados como Crioprecipitados e concentrados de fibrinogênio podem ser considerados. 
✓ Concentrados de inibidores (AT, PC, TFPI) 
o Agentes anti-fibrinolíticos (contra-indicados): 
▪ Devem ser usados com muita cautela, visto que inibem as vias fibrinolíticas, o que acaba pode agravas os 
sinais e sintomas de trombose. 
 
➢ Complicações: 
• Curto prazo: 
o Insufiência renal aguda: devido a ativação sistêmica descontrolada dos sistemas de coagulação resulta em 
trombose intravascular disseminada, causando isquemia e falência dos órgãos. 
o Hemorragia com risco de vida: complicação tardia que resulda da deplesão dos fatores de coagulação de das 
plaquetas. 
• Variáveis: 
o Tamponamento cardíaco, hemotórax, hematoma intracerebral; 
o Gangrena e perda de dedos: devido a isquemia decorrente da trombose.