Metabolismo do Glicogênio

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Fontes de Glicogênio: 
 Ingestão de alimentos, glicemia alta (tende a baixar); 
 Se não houver mais entrada de alimento, degrada glicogênio. 
Fonte rápida; 
 Se o jejum for mais prolongado, faz gliconeogênese (síntese de 
glicose a partir de outros compostos. A velocidade dessa via não 
é tão elevada (pico quando estoques de glicogênio não existirem 
mais). 
 
Características do Glicogênio 
 Polissacarídeo, homossacarídeo (composto somente por glicose); 
 Moléculas ligadas por ligações glicosídicas envolvendo carbonos 
diferentes, nas lineares a ligação é alfa 1-4. Já nos pontos de 
ramificação há ligações alfa 1-6. 
 
Os dois glicogênios não possuem a mesma função metabólica, o do 
fígado libera moléculas para o sangue, mantem a glicemia. O glicogênio 
do músculo é degradado e as moléculas são utilizadas pelo músculo para 
contração muscular. 
 
Glicogênese: 
 
 
 
 
 
 
Glicose no fígado é fosforilada, glicose 6-fosfato. Podendo ir pra 
glicólise ou síntese de glicogênio (se tiver ATP). 
 
Transfere o fosfato do carbono 6 para o carbono 1. Pela ação da 
fosfoglicomutase. 
Glicose-1-fosfato reage com o UTP. Trifosfato de uridina, perde um 
fosfato e recebe uma molécula de glicose, UDP glicose. 
 
Principal enzima da síntese de glicogênio é a glicogênio sintase. 
Responsável pelas ligações alfa 1-4. Essa enzima precisa de uma cadeia 
preexistente de glicose. 
A estrutura do glicogênio é bem ramificada e no interior tem proteína 
glicogenina. 
Quando os estoques de glicogênio são utilizados, a glicogênio sintase não 
consegue voltar a produzir glicogênio. 
Glicogenina: tem por princípio a UDP glicose. 
 
 
 
Glicogênio fosforilase: libera glicose das extremidades do glicogênio. Só 
libera as moléculas de glicose em ligação alfa 1-4. 
 
 
Na primeira imagem, a glicogênio sintase (síntese de glicogênio) muito 
ativa em concentrações altas de glicose-6-fosfato, tanto no fígado 
quanto no músculo. 
Degradação de glicogênio tem função de liberar glicose, em grandes 
quantidades de ATP, glicose e glicose-6-fosfato, inibe a degradação. 
Síntese e degradação nunca estarão ativas ao mesmo tempo. 
No músculo teremos mais moléculas que ativam a degradação, cálcio 
(contração muscular) e AMP (baixo suprimento energético). 
Regulação hormonal das enzimas: insulina e glucagon. 
 
Em altas concentrações, pâncreas libera insulina. Faz com que os níveis 
de glicose no sangue diminuam, capta a glicose. Favorece a síntese de 
glicogênio. 
Açúcar baixo, pâncreas libera glucagon, que atua no fígado. Fígado 
libera glicose na circulação, aumentando a glicemia. Favorece a 
degradação. 
 
O mecanismo envolvido nessa regulação enzimática são os ciclos de 
fosforilação e desfosforilação. 
Quando as enzimas estão sem fosfato associado, a única que funciona 
é a glicogênio sintase. 
Quando estão com fosfato, só funciona glicogênio fosforilase. 
Na presença de glucagon, ativa cascatas de fosforilação, fosforilando 
enzimas e garantindo que só a enzima de degradação estará ativa. 
Insulina retira os grupamentos fosfato, favorecendo apenas a enzima 
de síntese. 
 
 
Adrenalina é um hormônio liberado por glândula supra-renal, acima do 
rim. Liberada para preparar o corpo para surto de atividade. Atua 
sobre a glicogênio fosforilase, degradando glicogênio e produzindo ATP. 
 
 
Doenças de depósito de glicogênio: 
Alteração genética, faz com que enzimas não funcionem. 
Não sintetiza e não utiliza o glicogênio. 
 
 
No fígado, na degradação de glicogênio, a glicose do glicogênio é liberada 
em glicose-1-fosfato e depois glicose-6-fosfato. Pra liberar de forma 
livre precisamos da enzima glicose 6-fosfatase. 
Então, essa enzima não funcionando, não libera glicose na circulação. 
Os impactos são: hipoglicemia. 
Aumenta o tamanho do fígado. 
Diagnóstico: avaliação de imagens hepáticas, avaliação da atividade da 
enzima, medir a glicemia. 
 
 
Nessa situação, o paciente consegue degradar pouco glicogênio, nos 
pontos externos. 
Impactos: hipoglicemia, retardo no crescimento e aumento do fígado. 
 
 
Defeito na enzima do metabolismo de glicogênio muscular. Alfa-
glicosidase ácida. 
 
A enzima lisossomal está deficiente, e não degrada o glicogênio dos 
lisossomos. Causando distensão muscular e fraqueza. 
 
 
 
 
 
 
 
 
Após o abate o pH tem que cair.