DOENÇAS DAS VIAS BILIARES

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VICTOR D’ANDRADE		CIRURGIA GERAL
Doenças das Vias Biliares
ANATOMIA
· Ductos Hepáticos: sistema de drenagem de bile do fígado. Começa nos canalículos biliares, que se juntam e formam os ductos lobulares interlobulares → ductos biliares coletores → ductos hepáticos direito e esquerdo → ducto hepático comum + ducto cístico → colédoco + ducto pancreático → duodeno pela papila maior (de Oddi).
· Artérias: cística (colédoco proximal e vesícula biliar; originada da hepática direita); hepática direita (parte média do ducto; originada da hepática própria); pancreatoduodenal superior posterior e gastroduodenal (parte retroduodenal do ducto).
· Canalículos de Luschka: comunicação aberrante entre a vesícula e o ducto hepático comum ou direito. Durante a cirurgia, pode ocorrer vazamento de bile, por isso devem receber ligadura. 
EXAMES COMPLEMENTARES
· Radiografia: revela cálculos vesiculares radiopacos (10-15% dos de colesterol e mistos; 50% dos de pigmento) e a parede da vesícula pode se mostrar edemaciada ou calcificada (vesícula em porcelana). Pneumobiliar é a presença de ar na vesícula e decorre de uma fístula biliodigestiva ou rara colecistite enfisematosa (anaeróbios).
· TC: útil na detecção de cálculos de colédoco. USG é superior na investigação de doença vesicular.
· USG: primeiro a ser solicitado no paciente com icterícia. Ductos biliares intra-hepáticos dilatados indica que a icterícia é secundária a uma obstrução das vias biliares extra-hepáticas. 96% de precisão no diagnóstico de colelitíase (até 3 mm). Vesícula constantemente dilatada e indolor (vesícula de Courvoisier) indica obstrução mais distal, geralmente por tumor periampular. Os ductos podem estar dilatados por causa de uma doença prévia (residual); cirrose ou cicatrização por colangite prévia pode enrijecer os ductos, não dilatando se obstrução.
· Colangiografia Peroperatória
· Colangioressonância: excelente definição da árvore biliar. Indicado para casos de risco moderado de coledocolitíase, com vantagem de não ser invasivo e alta acurácia.
· USG Endoscópica: excelente para lesões periampulares (colédoco distal) e micro-cálculos de vesícula. Também permite biópsia, importante nos tumores periampulares.
· Cintilografia com HIDA: não visualização da vesícula após 1h indica colecistite aguda, considerada padrão ouro. Consegue visualizar anastomoses biliodigestivas, fístulas biliares, cistos coledocianos, etc.
· Colangiografia Trans-Hepática Percutânea (CTP): punção percutânea direta de um ducto biliar intra-hepático por agulha. Excelente para estudo da árvore biliar, especialmente se icterícia obstrutiva e dilatação das vias intra-hepáticas. Pode ser usada como terapia para drenagem biliar externa, colocação de endopróteses biliares e dilatação biliar por balão. Contraindicado se ascite volumosa, distúrbio da coagulação e colangite. Obstruções altas.
· Colangiopancreatografia Retrógrada Endoscópica (CPRE): passagem de um endoscópio pela ampola de Vater e aplicação de contraste nas vias biliares. Indicada na avaliação do paciente ictérico, em que se suspeita de obstrução biliar extra-hepática. Também feita se anictérico com sinais clínicos/laboratoriais de doença biliar extra-hepática ou pancreática. Pode ser terapêutico com realização de papilotomia, extração de cálculos e biópsia. Complicação mais comum é pancreatite aguda, depois vem a colangite (causa mais comum de morte). Obstruções distais.
COLELITÍASE
Cálculos
· Amarelos: colesterol; 75% dos casos; únicos ou múltiplos; 1-4 mm; maioria é misto (sais de cálcio, sais biliares, proteínas e fosfolipídios). Pré-requisito é um excesso de colesterol em relação à capacidade carreadora (sais biliares).
· Castanhos ou Marrons: bilirrubinato de cálcio é alternado por camadas de colesterol e outros sais de cálcio. Formados no colédoco, anos após uma colecistectomia ou acima dos segmentos estenosados da colangite esclerosante e nos segmentos biliares dilatados da doença de Caroli (múltiplos cistos biliares intra-hepáticos). Bactérias (principalmente E. coli) estão relacionadas em > 90% dos casos. Em países ocidentais, esses cálculos estão frequentemente envolvidos com a presença de Ascaris lumbicoides nos ductos biliares.
· Pretos: formadas na vesícula; bilirrubinato de cálcio. Não costumam ter > 1 cm. Relacionados à hemólise crônica. Cirrose também pode causar, pela disfunção hepatocelular que aumenta a secreção da bilirrubina não conjugada.
Fatores de Risco
· Prevalência em 11-36% da população.
· Dismotilidade Biliar: estase é elemento crucial para formar cálculos. A própria hipersaturação da bile pode causar a dismotilidade, assim como hipertrigliceridemia. Usuários de nutrição parenteral total têm sua vesícula em repouso e maior risco de cálculos. Diabéticos, gestantes e pacientes com lesão medular espinhal também se enquadram.
· Outros: genética, ambiente, dieta, estrogênio e progesterona (predomínio em mulheres entre 15-40 anos, principalmente multíparas, gestantes e uso de ACO), idade > 60 anos, obesidade (hipersecreção de colesterol, causa bile constantemente hipersaturada), emagrecimento significativo ou acelerado, hiperlipemia e clofibrato (usado no tratamento das hiperlipemia agrava o potencial litogênico da bile), octreotide (análogo da somatostatina, causa estase vesicular) e ceftriaxona (principalmente em crianças; supersatura a bile), ressecção ileal (redução do pool de sais biliares, pois sua reabsorção ocorre no íleo terminal) e doença de Crohn (ao acometer o íleo, prejudica a reabsorção dos sai biliares), anemia hemolítica (precipitação da bilirrubina direta na árvore biliar), cirrose (conjugação deficiente da bilirrubina pelo hepatócito), infecções biliares (aumento da desconjugação da bilirrubina direta por enzimas das enterobactérias).
Clínica
· Principal sintoma é a dor aguda contínua (cólica biliar), caracteristicamente localizada em hipocôndrio direito e/ou epigástrio, com eventual irradiação para escápula. Intensidade maior no período de 30 min a 5 horas de seu início, com melhora gradual.
· No início do quadro, pode haver náuseas e vômitos.
· Episódios se repetem com intervalos de dias a meses.
· A dor muitas vezes ocorre após refeição copiosa, gordurosa, após jejum prolongado ou mesmo após refeição habitual.
· O motivo da dor sempre é a obstrução (pode ser intermitente) do colo da vesícula pelo cálculo.
· Não há febre ou outros sinais inflamatórios.
· Exame abdominal pobre, com dor à palpação em hipocôndrio direito e/ou epigástrio, sem massa palpável nessa topografia.
· FA e bilirrubinas elevadas falam a favor de presença de cálculo no colédoco.
Histopatologia
· Vesícula geralmente reduzida de volume, com parede espessada e, às vezes, calcificada (vesícula escleroatrófica), e com um ou mais cálculos em seu interior, além de lama biliar.
· Mucosa comumente ulcerada, com cicatrizes e pode haver aderências com vísceras adjacentes.
· Dissociação clínico-anatomopatológico: pode ter alterações relacionadas a crises anteriores de colecistite aguda, mas sem cálculos; ou pode estar normal, mas com cálculos.
Diagnóstico
· USG abdominal: melhor método.
· Diferenciais: colesterolose (deposição de colesterol em macrófagos da mucosa da vesícula produzindo aspecto macroscópico de vesícula em morango) e adenomiomatose (formação de bandas hipertróficas de músculo liso, que crescem para luz da vesícula, desenvolvendo pólipos granulomatosos e paredes finas).
Complicações
· Aumento da mortalidade geral e mortalidade por câncer.
· 1/3 dos casos necessitará de cirurgia por apresenta complicações em algum momento, que quase sempre decorrem de obstrução.
· Principais são (1) colecistite aguda, (2) coledocolitíase, (3) pancreatite aguda biliar, (4) colangite aguda, (5) abscesso hepático, (6) vesícula em porcelana (calcificação difusa da parede, diagnosticada com radiografia de abdome; fator de risco para Ca de vesícula), (7) ílio biliar (fístula colecistoentérica, com passagem de cálculo que irá impactar na válvula ileocecal, gerando obstrução intestinal), (8) Síndrome de Bouveret (rara; fístulacolecistoentérica com passagem de cálculo que impacta no bulbo duodenal, gerando obstrução pilórica) e (9) Síndrome de Mirizzi (cálculo impacto do infundíbulo cria uma inflamação crônica e comprime/fistuliza para o ducto hepático comum, simulando um quadro de coledocolitíase).
Tratamento
· Recomenda-se colecistectomia profilática em todos os pacientes com episódios recorrentes de dor, em que, ao menos 2 vezes se tenha conseguido documentar a presença de lama biliar na ocasião de um episódio álgico.
· Indicações para Assintomáticos:
- Cálculo > 3 cm (maior risco de Ca de vesícula)
- Presença de pólipos na vesícula
- Vesícula em porcelana
- Anomalia congênita (principalmente se vesícula duplicada)
- Cálculos pretos (hemólise crônica)
- Pré-transplante
· Após controle do episódio agudo, o paciente deve ser preparado para cirurgia eletiva (se colecistite aguda: urgência). Duas técnicas podem ser usadas: a convencional e a videolaparoscopia.
· Convencional: incisão da parede abdominal anterior, seja incisão subcostal direita (tipo Kocher), mediana ou paramediana direita. Realiza-se dissecção do trígono cisto-hepático (triângulo de Calot: ducto hepático comum, ducto cístico e borda inferior do fígado) com isolamento e ligadura da artéria cística e ducto cístico. Depois descola-se a vesícula de seu leito hepático pela secção de suas fixações peritoneais. Indicada se reserva cardiopulmonar ruim (DPOC avançada, ICC com FE < 20%), Ca de vesícula suspeito ou confirmado, cirrose com hipertensão portal (ascite), gravidez no terceiro trimestre, procedimentos combinados.
- Indicações de Conversão: lesão de vasos nobres, vísceras ou via biliar principal, anatomia duvidosa, falha de resolução em tempo hábil, patologia que contraindique VLP, ou coledocolitíase intratável por vídeo ou método endoscópico.
- Indicações: conversão, baixa reserva cardíaca ou pulmonar, suspeita ou conhecimento de Ca de vesícula, cirrose e hipertensão porta.
· VLP: mais rápida e melhor recuperação. Padrão ouro.
- Visão Crítica de Strasberg: deve-se garantir (1) Calot livre/limpo; (2) parte inferior da vesícula livre/dissecada; e (3) apenas 2 estruturas tubulares chegando ou saindo da vesícula (artéria e ducto cístico). Diminui riscos de lesões de estruturas. 
- Se não se conseguir a visão crítica de segurança: prosseguir VLP por técnica de Thorek (quando vesícula colada na placa hilar; deixa-se um pouco de ducto cístico no colédoco).
· Complicação Cirúrgica: mais comum e mais temida é a lesão de vias biliares extra-hepáticas, mais corriqueira nos procedimentos laparoscópicos. Outra complicação é o coleperitônio (vazamento de bile para cavidade peritoneal), que se manifesta com dor no quadrante superior direito, febre, calafrios e icterícia, podendo haver impregnação de bile nos acessos da laparoscopia, confirmado por TC ou USG.
- Vazamento Biliar: pós-op imediato com dor no QSD, febre, distensão abdominal, elevação de enzimas hepáticas, geralmente sem icterícia. Uma pista é o extravasamento de bile pelo dreno ou ferida operatória. USG ou TC mostram coleção sub-hepática (biloma) ou líquido livre na cavidade abdominal (ascite). CPRE é o exame mais utilizado, pela possibilidade terapêutica (esfincterotomia).
- Ligadura de um ducto principal (colédoco ou hepático comum): pós-op imediato com icterícia importante, associada ou não à dor abdominal no QSD. USG e TC mostram dilatação de vias biliares proximais à ligadura. Confirmação com CTP, com fins terapêuticos (cateter de drenagem). Se houver perviedade da via biliar, a CPRE pode ser utilizada para investigar.
- Estenose cicatricial do colédoco ou hepático comum costuma se manifestar tardiamente, com icterícia progressiva, podendo levar à colangite e cirrose biliar secundária.
· Tratamento Clínico: se recusar cirurgia ou risco cirúrgico proibitivo, pode-se optar por terapia conservadora com solventes de cálculo. O Ursodesoxicolato 8-13 mg/kg/dia é a droga, com dissolução parcial dos cálculos em 60% dos doentes. Ineficaz para cálculos pigmentados e muito ruim para cálculos > 5 mm. Contraindicado em gestantes e cálculos > 15 mm. Pode causar diarreia e elevação da ALT.
· Tratamento das Complicações:
- Lesões percebidas na cirurgia devem ser reparadas na hora para evitar estenoses cicatriciais. O reparo primário pode ser feito, se possível sem tensão. Se isto não for viável, opta-se por derivação biliodigestiva. Assim, tem as possibilidades: (1) lesão parcial (< 30% do ducto biliar) faz reparo com dreno de Kher; (2) lesão extensa (> 30% ou transecção) faz coledocojejunostomia em Y de Roux; (3) lesão isolada de ductos hepáticos < 3 mm faz ligadura; (4) lesão isolada de ductos hepáticos > 3 mm faz hepaticojejunostomia em Y de Roux.
- Lesões percebidas após a cirurgia tem 3 possibilidades: (1) vazamento (fístula) pelo coto cístico faz drenagem percutânea do biloma + CPRE com esfincterotomia e colocação de endoprótese (stent) no colédoco; (2) lesões graves de colédoco ou hepático comum faz cateter de drenagem trans-hepática, seguida de reparo ou derivação bilioentérica após 6-8 semanas; ou (3) estenose cicatricial (colédoco ou hepático comum) faz endoprótese na via biliar.
COLECISTITE AGUDA
· Inflamação da vesícula que resulta, na maioria das vezes, da obstrução do ducto cístico por cálculo, que ocorre associado à colelitíase.
· Mulheres são mais acometidas (3:1) até 50 anos de idade. Após essa idade, a prevalência é semelhante entre os sexos.
Fisiopatologia
· Se o cálculo se impactar determinando obstrução persistente, a estase da bile pode causar dano à mucosa vesicular.
· Geralmente inicia com a implantação de um cálculo no ducto cístico, aumentando a pressão intraluminal, obstrução venosa e linfática, edema, isquemia, ulceração da parede e infecção bacteriana secundária. Pode evoluir para perfuração da vesícula, comumente em fundo, pois é mais sensível à isquemia.
· A perfuração pode causar coleperitônio com peritonite difusa; ou bloqueio do processo inflamatório com formação de abscesso pericolecístico; ou extensão do processo inflamatório para uma víscera próxima, formando fístula (especialmente duodeno).
· Se o cálculo ultrapassar o ducto cístico ou retornar para a vesícula, a cadeia de eventos se interrompe, e não ocorre colecistite aguda.
· Bactérias mais frequentes são E. coli, Klebsiella, Enterococcus faecalis, Proteus e Clostridium. Podem complicar com empiema, perfuração, abscesso pericolecístico ou fístula bilioentérica.
· Colecistite acalculosa ocorre em 5% dos casos.
Clínica
· Mulher de meia-idade, sabidamente portadora de cálculos biliares e que já havia tido surtos de dor biliar.
· Crise de colecistite aguda inicia com dor abdominal, que aumenta paulatinamente de intensidade e se localiza debaixo do gradil costal direito (mas pode iniciar no epigástrio).
· Persiste por > 6 horas (diferente da dor da colelitíase crônica).
· Comum a irradiação da dor para regiões infraescapular.
· Anorexia, náuseas e vômitos são frequentes, mas o vômito raramente é grave como na pancreatite ou obstrução intestinal. 
· Comum haver febre baixa a moderada. Febre com calafrios sugere colecistite supurada ou colangite associada.
· Região subcostal direita está hipersensível à palpação, com defesa muscular e há contratura involuntária local.
· Exame físico com sinal de Murphy positivo em metade dos pacientes.
· 10% apresentam icterícia por edema do colédoco adjacente, por cálculos no colédoco ou pela síndrome de Mirizzi.
Diagnóstico
· Laboratório: 12-15 mil leucócitos (se maior, suspeitar de perfuração); aumento discreto da bilirrubina (se > 4, suspeitar de coledocolitíase associada); aumento discreto da FA e TGO; aumento da amilase sérica (não necessariamente indica pancreatite aguda).
· USG: primeiro exame. Sinais que sugerem são cálculos no colo da vesícula, espessamento da parede, liquido perivesicular, aumento da interface entre fígado e vesícula, sinal de Murphy ultrassonográfico, aumento significativo do diâmetro transversos do fundo da vesícula.
· Cintilografia HIDA de Vias Biliares: vesícula nãoidentificada após 1 hora. Padrão-ouro para o diagnóstico.
· Diferencial: apendicite aguda, pancreatite (podem coexistir por serem complicações da colelitíase), úlcera péptica perfurada, hepatite (abuso de álcool, transaminases e bilirrubina acentuadamente elevadas), pielonefrite, litíase renal, gastrite, abscesso hepático, diverticulite, hérnia de hiato, peri-hepatite gonocócica (síndrome de Fitz-Hugh-Curtis; disseminação intra-abdominal de infecção genital).
Tratamento
· Primeiro passo é o suporte clínico: internação, hidratação venosa, analgesia, dieta zero, antibioticoterapia parenteral.
· Antibioticoterapia: amoxicilina + clavulanato; ou ampicilina + sulbactam em monoterapia. Combinação de ceftriaxona ou quinolona com metronidazol. Duração de 7-10 dias (ou suspenso 24h após cirurgia de colecistite não complicada).
· Colecistectomia: tratamento definitivo. Pode ser precoce ou aguardar para esfriar o processo inflamatório (defasado; recomenda-se operar nas primeiras 72 horas). Via preferencial é laparoscópica (contraindicações absolutas: coagulopatia não controlada e cirrose hepática terminal; DPOC grave e ICC com FE < 20% são relativas).
· Colecistostomia: opção de exceção, na qual a vesícula distendida é drenada com cateter pig-tail após punção percutânea guiada, atravessando parte do parênquima hepático (evitar vazamento de bile para cavidade abdominal). Pode ser feita a beira leito com anestesia local, indicada para pacientes com risco cirúrgico proibitivo. Se surgimento de sinais de sepse (sugestivo de gangrena da vesícula), obrigará a realização de colecistectomia.
Tokyo Guideline 2018
· Diagnóstico deve levar em conta uma combinação entre clínica, laboratório e imagem.
· USG é a melhor opção para avaliação inicial de um quadro suspeito.
· Classificação:
- Grau I (leve): ausência de critérios para moderada ou grave,
- Grau II (moderada): leucócitos > 18 mil, massa palpável e dolorosa no QSD; > 72h de evolução ou evidência de complicação local; sem disfunção orgânica.
- Grau III (grave): com disfunção orgânica ou sistêmica como hipotensão com necessidade de aminas vasoativas, rebaixamento do nível de consciência, relação P/F < 300, oligúria, creatinina > 2, INR > 1,5, plaquetopenia < 100 mil.
· Tratamento: deve levar em consideração o grau da colecistite aguda e o estado geral do paciente. Todos devem receber antibióticos, suporte hidroeletrolítico, analgesia e monitorização. 
- Grau I faz colecistectomia VLP (se não tolera, realizar ATB + cirurgia tardia).
- Grau II faz colecistectomia VLP em centros avançados. 
- Grau III faz tratamento conservador até correção da disfunção orgânica, depois faz CVL por cirurgião experiente.
· TC: indicado para diagnóstico de colecistite aguda enfisematosa.
· Ideal é realizar CVL nas primeiras 72h, mas pode ser realizada com até 1 semana.
Complicações
· Perfuração e Fístulas: perfuração se apresenta com um quadro geral mais exacerbado, principalmente com relação aos achados abdominais. Tem 3 formas: (1) livre para a cavidade peritoneal com peritonite generalizada, (2) localizada contida por aderências formando um abscesso pericolecístico ou (3) para dentro de uma víscera oca através de uma fístula.
- Livre: mortalidade de 25% e é a menos comum, ocorrendo mais dentro dos 3 primeiros dias. Se manifesta com febre alta, leucocitose importante, sinais de toxidade proeminente e quadro abdominal de peritonite difusa. O abdome é cirúrgico e o tratamento consiste em antibiótico EV e colecistectomia de emergência.
- Localizada: a partir da 2ª semana e deve ser suspeitada por aumento dos sinais locais, especialmente se surgir massa. Na maioria dos casos pode-se realizar colecistectomia, mas nos pacientes graves pode ser mais adequada uma colecistostomia com drenagem.
- Fístula: ocorre mais com o duodeno, mas pode ocorrer com o estômago, jejuno e íleo, ou colédoco. Após a fistulização intestinal, o material sob pressão é lançado no intestino, e geralmente aborta a dor.
· Íleo Biliar: obstrução do delgado por um cálculo biliar volumoso (> 2,5cm) que foi para o intestino por meio de uma fístula. Costuma se impactar no íleo terminal. Diagnóstico por radiografia com associação de estigmas de obstrução intestinal (alças de delgado distendidas + níveis hidroaéreos) à presença de ar nas vias biliares (aerobilia) ou cálculo na luz intestinal.
- Tratamento: enterotomia proximal com retirada do cálculo impactado. Recomendado uma colecistectomia no mesmo procedimento, pela alta chance de recorrência e de câncer de vesícula a longo prazo.
· Síndrome de Mirizzi: obstrução do ducto hepático comum pela compressão de cálculo grande em infundíbulo (bolsa de Hartmann) ou ducto cístico. É raro. Cursa com colecistite crônica (dor biliar de longa data), sendo comum ocorrer icterícia e elevação da FA. A USG mostra dilatação do ducto biliar comum acima da inserção do ducto cístico, com calibre normal abaixo deste e vesícula murcha, além da presença de cálculo no infundíbulo da vesícula. Diagnóstico é intraoperatório ou por CPRE.
- Classificação de Csendes
· Colecistite Enfisematosa Aguda: 1% dos casos de colecistite aguda. Caracteriza-se pela presença de gás na parede da vesícula biliar. Maioria dos pacientes são homens idosos e diabéticos. Germes mais frequentes são Clostridium e anaeróbios como E. coli. Quadro semelhante ao da colecistite calculosa, mas a instalação é súbita, evolução mais rápida e paciente tem resposta inflamatória mais intensa.
- Patognomônico: presença de gás na topografia da vesícula biliar na radiografia simples de abdome.
- Tratamento: colecistectomia emergencial pelo risco de gangrena e perfuração muito alto.
DISCINESIA DA VESÍCULA BILIAR
· Hipótese considerada em pacientes com sintomas típicos de cólica biliar, mas sem evidências de litíase.
· Deve-se excluir outras causas possíveis, com TC e EDA, e concluir a investigação com cintilografia com HIDA associada a estímulo com CCK. Se a fração de ejeção for < 1/3 em 20 min após administração da CCK, em paciente sem cálculos na USG, confirma-se diagnóstico.
· Está indicada a colecistectomia videolaparoscópica. Cerca de 15% necessitara de CPRE com papilotomia.
COLEDOCOLITÍASE
· Resulta da passagem de um cálculo formada na vesícula através do ducto cístico (coledocolitíase secundária) ou por formação de cálculos no próprio colédoco (coledocolitíase primária), havendo dilatação e estase por obstrução crônica, associadas a infecção, constituído por cálculos castanhos.
Clínica
· Colédoco apresentam um ou vários cálculos,
· Metade são assintomáticos e descobertos por exames complementares. Mas a qualquer momento pode causar sintomas ou complicações.
· Cálculos no colédoco podem obstruir parcial ou totalmente, e muitos são expelidos espontaneamente pela ampola de Vater no duodeno.
· Paciente pode se queixar de dor biliar, idêntica à da colelitíase sintomática, podendo ou não ser acompanhada de icterícia leve a moderada, além de colúria e acolia fecal.
· Paciente cursa com surtos transitórios de síndrome colestática e icterícia flutuante.
Laboratório
· Podem ser flutuantes e alterados na ausência de sinais e sintomas.
· Hiperbilirrubinemia, com predomínio da fração direta.
· Enzima que mais se eleva é a FA (> 150), mas pode haver elevação moderada das transaminases (> 100).
Complicações
· Colangite Bacteriana Aguda: cursa com Tríade de Charcot (dor biliar + icterícia + febre com calafrios). Maioria das vezes autolimitada e resposta dramática à antibióticos. Se cálculos impactos, pode evoluir com piocolangite (supurativa aguda), manifestando-se com sepse e Pêntade de Reynolds (tríade + confusão/lertargia + hipotensão).
· Abscesso Hepático Piogênico: em casos mais graves e mais frequentes ou prolongados de colangite.
· Pancreatite Aguda Biliar: passagem de um cálculo pela curta porção comum após a convergência do colédoco e ducto de Wirsung.
· Cirrose Biliar Secundária: rara. Ocorre se impactação persistente de cálculo por um período prolongado (> 30 dias).
Diagnóstico
· Pesquisar em todo paciente com síndrome colestática,especialmente se caráter flutuante. Ou qualquer um que será submetido a colecistectomia por colelitíase que tenha fatores de risco (alterações no hepatograma; dilatação do colédoco > 5 mm; pancreatite biliar).
· Se USG transabdominal não solicitada, este é o primeiro exame na investigação. Pode observar dilatação do colédoco e os cálculos nas vias biliares podem ser visto em 60% dos casos.
· Como investigar a possibilidade de coledocolitíase no paciente com colelitíase: USG + bilirrubinas + hepatograma
	RISCO
	CARACTERÍSTICA
	CONDUTA
	Alto
	Icterícia flutuante
USG: cálculo no colédoco
	CPRE
	Médio
	Colédoco ≥ 5 mm e sem cálculo +2: 
- Aumento da bilirrubina
- Aumento da FA
- Aumento das transaminases
- Pancreatite/colangite 
	ColângioRM
	Baixo
	Risco médio + colédoco < 5 mm
	Colângio
per-op
	Muito Baixo
	Nenhum dos fatores
	CVL
Tratamento
· Pode ser por meio de CPRE, exploração cirúrgica ou, em último caso, por derivação biliodigestiva.
· Antes da colecistectomia: realizar CPRE e posteriormente CVL. Se CPRE inviável, indisponível ou falha, a descompressão biliar percutânea pode ser usada.
· No intraoperatório: explorar o ducto biliar logo de cara ou programar CPRE posterior (melhor opção se cálculo < 2 cm e não impactado).
· Após colecistectomia: realizar CPRE. Se indisponível ou ineficaz, exploração biliar deve ser feita.
· Derivação biliodigestiva deve ser feita se extração de cálculos não for possível com CPRE ou exploração biliar. Isso ocorre quando cálculos são > 1,5-2 cm.
· Pacientes com coledocolitíase com < 2 anos após colecistectomia são considerados portadores de cálculos residuais. Conduta é retirada por papilotomia endoscópica.
COLANGITE
· Infecção bacteriana do trato biliar, quase sempre associada a síndrome obstrutiva.
· Necessita de (1) presença de bactérias no trato biliar e (2) obstrução biliar parcial ou completa. Uma colangite clínica ocorre quando as bactérias, liberadas do trato biliar, ganham a circulação, o que ocorre quando a pressão no trato biliar está alta.
· A causa mais comum é a coledocolitíase. Tumores malignos que causam obstrução biliar, como de cabeça de pâncreas, carcinoma de vias biliares e carcinoma de ampola de Vater, são causas menos comuns e são identificadas pelo surgimento de icterícia. Outras causas são as estenoses, muitas vezes iatrogênicas, mas também por pancreatite crônica ou parasitas (trichuris-trichiura e ascaris).
· Pacientes com colangite recorrente podem sofrer de litíase intra-hepática primária (colangio-hepatite ou colangite piogênica recorrente).
Clínica
· Tríade de Charcot (dor moderada + febre + icterícia): autolimitada; tratada com ATB.
· Pêntade de Reynolds (tríade + hipotensão + depressão do SNC): colangite supurativa; tratada com drenagem biliar imediata
· Laboratório:
- Leucocitose com desvio a esquerda
- Hiperbilirrubinemia predominando direta
- Aumento da FA, GGT, AST, ALT
- Hemoculturas frequentemente positivas, com E. coli, Klebsiella, Enterococcus faecalis e B. fragilis.
Diagnóstico Diferencial
· Colecistite Aguda: dor persistente e intensa; sinal de Murphy positivo; sem icterícia.
· Abscesso Hepático Piogênico: pode ser complicação da própria colangite. Identificado por USG, TC ou cintilografia.
· Hepatites: diferenciado pelas provas de função hepática (lesão hepatocelular na hepatite e colestase na colangite) e marcadores virais.
· Pancreatite Aguda: dor e hipersensibilidade muito mais proeminentes. Amilase muito mais elevada. Apenas nela há aumento da lipase.
· Úlcera Duodenal Perfurada: espera-se franca irritação peritoneal.
Condições Subjacentes
· Fundamental pesquisar anormalidades do trato biliar.
· Colangiografia: teste definitivo e necessário para que se possa planejar tratamento, mas deve ser feita após controle do processo agudo.
· Durante a fase aguda, o USG pode ser usado para detectar colelitíase, coledocolitíase, dilatação dos ductos e massa na cabeça do pâncreas.
Tratamento
· ATB: Ceftriaxona ou Ciprofloxacino + Metronidazol (cobre anaeróbico e gram-negativo). Resposta dramática. 
· Drenagem: eletiva se tríade de Charcot ou de urgência se pêntade de Reynolds. Evitar recorrências da colangite. 
DISFUNÇÃO DO ESFÍNCTER DE ODDI
· Manifesta-se com dor biliar, resultados normais de função hepática e pancreatite recorrente.
· Lesão do esfíncter por trauma devido pancreatite, passagem de cálculos ou anomalias congênitas.
· Diagnóstico suspeito se dor biliar e diâmetro do ducto biliar comum > 12 mm.
· Manometria: pressão do esfíncter > 40 mmHg indica boa resposta terapêutica.
· Tratamento: papilotomia endoscópica ou transduodenal (cirúrgica).
COLECISTITE ALITIÁSICA
· Infrequente.
· Mais comum em homens, geralmente que necessitam de cuidados intensivos, como politraumatizados, grandes queimados, pós-op de grande porte. Fator de risco é o jejum prolongado com nutrição parenteral e doença sistêmica como sarcoidose, LES, etc.
· Estase biliar pela falta de estímulo para contração da vesícula por um jejum prolongado e pela resposta inflamatória leva a uma concentração progressiva de bile através da absorção de água pela mucosa vesicular, formando a lama biliar, que causa liberação de mediadores inflamatórios ao lesar a mucosa pela presença de sais biliares em alta concentração. A inflamação causa congestão da parede, colonização bacteriana e necrose.
· Hipotensão, causando isquemia tecidual da vesícula também pode ser umas das causas, causando processo inflamatório local pela destruição do epitélio da mucosa vesicular, com exposição aos sais biliares.
Clínica
· Semelhante ao da colecistite aguda calculosa, mas os sintomas costumam ser mascarados pelo estado crítico do paciente, causando diagnóstico tardio, explicando o maior índice de gangrena e perfuração.
· Febre e leucocitose em paciente grave podem ser sinais de colecistite alitiásica. Solicitar USG em todo quadro febril de paciente critico que não se justifique por pneumonia, ITU ou infecção associada a cateter.
· Colecistite Alitiásica e AIDS: colecistite alitiásica em um paciente HIV positivo deve suscitar a pesquisa de microsporídeo e criptosporídeo nas fezes e sorologia para CMV, pois estes germes estão associados a essa patologia no contexto da aids.
Tratamento
· Igual ao da colecistite litiásica. Geralmente, por não tolerar a cirúrgica de CVL, o paciente é tratado com colecistostomia. 
Pólipos de Vesícula Biliar
· Fator de risco para Ca de vesícula em alguns casos.
· Cirurgia: indicado se (1) associado a cálculo, (2) idade > 60 anos, (3) pólipo > 1 cm ou crescimento, (4) presença de sintomas ou (5) colangite esclerosante. 
- Colecistectomia VLP ou aberta.
COLANGITE ESCLEROSANTE
· Doença das grandes vias biliares (extra e intra-hepáticas) marcada pelo surgimento inexplicado de processo inflamatório-esclerosante, estenosante e progressivo.
· Há estreitamentos biliares segmentados.
· Ligada a fatores autoimunes e genéticos.
· É uma condição primária idiopática, mas 70-90% dos casos se desenvolvem em pacientes com DII, geralmente RCU.
Clínica
· Acomete homens jovens (< 45 anos).
· Início insidioso, mas sintomas de intensidade variável que duram cerca de 2 anos antes do diagnóstico.
· Manifestações incluem fadiga progressiva, dor no QSD, prurido e icterícia. Alguns tem quadro marcado por constantes episódios de colangite bacteriana.
· Progride para obstrução biliar completa, gerando cirrose, hipertensão porta e sangramento pro varizes esofagianas.
· Pode ter associação com hepatite autoimune.
· Colangiocarcinoma complica a CEP em 7-20% dos casos. Idade média de 42 anos.
Diagnóstico
· Laboratório revela elevação da FA em pelo menos 2 vezes. Bilirrubinas inicialmente normais, mas com aumento da fração direta com o avançar da doença. Aumento moderado das transaminases.
· Ceruloplasmina (proteína de transporte de cobre) e o cobre sérico estão elevados. Aumento do cobre urinário tem relação direta com a piora da histologia hepática.
· Diagnóstico radiológico é dado pela CPRE, evidenciando estenoses multifocais, principalmente nas regiões bifurcadas dos ductos.
· Biópsiahepática pode mostrar colangite obliterante e o achado característico da fibrose periductal em anel de cebola.
Tratamento
· Medidas Gerais: terapia para prurido com colestiramina e reposição de vitaminas lipossolúveis, principalmente vitamina D para tratar doença óssea progressiva.
· Ácido ursodesoxicólico 15 mg/kg/dia gera melhora laboratorial, histológica e clínica. Mas sem efeitos prognósticos a longo prazo.
· Reconstruções coledocoentéricas e hepaticoentéricas são recomendadas para casos de doença envolvendo forma predominante de ductos extra-hepáticos ou com grande área de bloqueio extra-hepático.
· Pacientes com estenoses únicas e graves e colangite de repetição podem ser abordados com CPRE para colocação de stents endoscópicos.
· Tratamento definitivo para doença avançada é o transplante ortotópico de fígado. Presença de colangiocarcinoma > 2 cm contraindica o transplante (fazer biópsia endoscópicas das áreas de estenosa a cada 6-12 meses; colangioressonância; dosagem semestral de CA-19-9).
CISTOS DAS VIAS BILIARES
· Lesões incomuns que demanda intervenção pelo risco de colangiocarcinoma (30%).
· Geralmente causado pela junção anômala entre colédoco e ducto pancreático principal, gerando um segmento longo de canal comum onde se misturam as secreções pancreáticas e biliares, enfraquecendo a parede do ducto, promovendo dilatação. A mucosa também é agredida, produzindo inflamação e displasia.
· Classificação de Todani
	TIPO I
	Fusiforme (mais comum)
	TIPO II
	Diverticular ou sacular
	TIPO III
	Colédococele (intraduodenal; pouca relação com neoplasia maligna)
	TIPO IVa
	Intra + extra-hepática
	TIPO IVb
	Múltiplas dilatações extra-hepáticas
	TIPO V
	Doença de Caroli dilatação exclusiva de ductos intra-hepáticos
Tratamento
· Ressecção cirúrgica + reconstrução biliodigestiva. 
- Tipo I: excisão total do cisto + colecistectomia + reconstrução hepaticojejunostomia em Y de Roux.
- Tipo II: excisão total + hepaticojejunostomia
- Tipo III: esfincteroplastia endoscópica ou cirurgia
- Tipo IVa: excisão total + hepatectomia parcial + hepaticojejunostomia
- Tipo IVb: igual ao tipo I
- Tipo V: hepatectomia parcial ou transplante
CÂNCER DE VESÍCULA BILIAR
· Neoplasia mais comum do trato biliar.
· Acomete mais idosos e mulheres (3:1).
· Colelitíase é o principal fator de risco associado, pelo processo inflamatório crônico. Quanto maior o cálculo, maior o risco de câncer.
· Outras afecções associadas são fístula colecistoentérica, vesícula em porcelana, adenoma, colecistite xantogranulomatosa, RCU, junção pancreatobiliar anômala. Obesidade, infecção por Salmonella typhi e cistos de colédoco são fatores de risco independentes.
· O tipo mais frequente é adenocarcinoma, podendo ser cirroso, mucinoso ou papilar (melhor prognóstico). Outra variedade é o carcinoma indiferenciado, carcinoma de células escamosas, carcinoma oat cells e os tumores carcinoides.
· Via de disseminação podem ser linfática, hematogênica, transperitoneal ou intraductal.
Clínica
· 90% se originam no fundo ou no corpo, por isso são assintomáticos nas fases iniciais. Se presentes, os sintomas refletem a existência de doença biliar calculosa prévia.
· Piora das queixas habituais da colelitíase crônica pode ser um sinal de alerta para o surgimento de câncer.
· Perda ponderal involuntária e significativa, massa em hipocôndrio direito e anorexia são encontrados e indicam doença avançada e incurável.
Diagnóstico
· Iniciado pela USG das vias biliares. Se evidência de CVB, próximo passo é TC de abdome com contraste, que permite estadiamento mais preciso. Ambos os métodos podem mostrar massa de contornos irregulares no lúmen da vesícula, além de adenomegalias locorregionais, infiltração hepática ou de outras estruturas e metástases.
· RM permite avaliar extensão locorregional, invasão nodal e vascular.
Estadiamento
	T1
	Tumor invade a lâmina própria (T1a) ou a muscular (T1b)
	T2
	Invasão além da muscular, mas sem perfurar a serosa no lado peritoneal (T2a) ou sem penetrar no fígado (T2b)
	T3
	Perfuração da serosa e/ou invasão do fígado e/ou no máximo, somente mais 1 órgão adjacente
	T4
	Invasão da veia porta, artéria hepática ou 2 ou mais órgãos/estruturas que não o fígado 
	N0
	Sem comprometimento linfonodal
	N1
	1-3 linfonodos acometidos
	N2
	4 ou mais linfonodos acometidos
	M0
	Sem metástase à distância
	M1
	Metástase à distância
· Os estágios são:
	0
	Carcinoma in situ
	I
	T1 N0 M0
	IIA
	T2a N0 M0
	IIB
	T2b N0 M0
	IIIA
	T3 N0 M0
	IIIB
	T1-3 N1 M0
	IVA
	T4 N0-1 M0
	IVB
	TX N2 M0 ou TX NX M1
Prognóstico
· Costuma ser sombrio, pois na maioria dos casos só é reconhecida em fases avançadas.
· Sobrevida em longo prazo é < 5%.
· Se diagnóstico precoce, com tumores T1a ou T1b, a sobrevida em 5 anos (equivalente à cura) é excelente (85-100%),
· T3 a sobrevida em 5 anos é < 20%.
· T4 a sobrevida é de meses
Tratamento
· Ressecção Cirúrgica: única chance de cura, com colecistectomia radical (retira vesícula + área em que ela encosta). Se doença locorregional mais extensa (T3 ou T4), o procedimento de resseção do parênquima hepático adjacente pode ser ampliado, incluindo segmentos IVb e V, não raro a realização de hepatectomia central ou trissegmentectomia direita.
· QT e RT: não alteram sobrevida.
· Se diagnóstico após colecistectomia: se invadir a muscular (T1b), deve-se reoperar para colecistectomia radical. Se não alcança muscular, não precisa reoperar. 
· Antes de iniciar colecistectomia radical, o paciente deve ser submetido a uma laparoscopia diagnóstica, a fim de verificar se já existe extensão da doença (previamente não identificada) para o peritônio. Caso exista carcinomatose peritoneal, o paciente deverá ser poupado de uma abordagem cirúrgica agressiva e fútil, sendo encaminhado para o tratamento paliativo.
· O mais indicado é a realização de colecistectomia aberta.
· Pacientes com doença avançada devem ser paliados. Se icterícia por obstrução do ducto biliar principal, tratar de forma não operatória por colocação de prótese biliar metálica (stent) autoexpansível. A dor deve ser tratada com opioide, podendo-se associar à neurólise do gânglio celíaco realizada por punção percutânea. Quando o CVB atinge e obstrui o lúmen do tubo digestivo (unção duodeno-pilórica) o paciente pode evoluir com obstrução intestinal alta. Em tais casos, a conduta é a implantação endoscópica de um stent intraluminal.
COLANGIOCARCINOMA
· Tumores raros que, na maioria dos casos, acometem o terço superior da via biliar extra-hepática.
· Fatores de Risco: colangite esclerosante primária, cistos de colédoco, litíase intra-hepática, hepatite B e C.
· O local mais frequente é o peri-hilar. O mais raro é o intra-hepático.
· Tumor de Klatskin: acomete especificamente a confluência dos ductos hepáticos esquerdo e direito. Há uma vesícula biliar não distendida e até contraída, pois a bile não escoa do fígado adequadamente (devido à obstrução alta).
· Sinal mais comum no diagnóstico é a icterícia, acompanhada de perda ponderal, astenia, dor abdominal e prurido.
· TC: bom método para a detecção de colangiocarcinoma intra-hepático, mas não nos peri-hilares ou distais. Impõe-se nessas situações a colangioRM como grande método diagnóstico. Nos pacientes com evidências de obstrução biliar, a CPRE ou CTP podem determinar a extensão/localização do tumor (importante especialmente nos tumores de Klatskin) e fornecer material para biópsia, através do escovado endoscópico ou aspiração percutânea.
· Marcadores tumorais como CEA (> 5,2) e CA-19-9 (> 180) podem estar aumentados no soro e na bile desses pacientes.
· Tratamento: depende da localização e de seu estágio. Os intra-hepáticos têm indicação de ressecção hepática de acordo com os segmentos hepáticos acometidos. Os peri-hilares, também chamados de colangiocarcinoma proximal, são tratados com linfadenectomia regional associada à ressecção em bloco do ducto hepático comum e, se necessário, do parênquima hepático.
· Classificação de Bismuth-Corlette é importante para o planejamento terapêutico da lesão.
- Bismuth I: ressecçãodo ducto hepático comum com 5-10 mm de margem + colecistectomia + linfadenectomia + reconstrução hepaticojejunostomia em Y de Roux;
- Bismuth II: ressecção do ducto hepático comum com 5-10 mm de margem + colecistectomia + linfadenectomia + reconstrução com Hepp Couinaud. Em geral, pode necessitar de ressecção do lobo.
- Bismuth IIIa: ressecção do ducto hepático comum com 5-10 mm de margem + segmentectomia do V + colecistectomia + linfadenectomia + reconstrução envolvendo o ducto hepático esquerdo e o jejuno;
- Bismuth IIIb: ressecção do ducto hepático comum com 5-10 mm de margem + segmentectomia do IVb + colecistectomia + linfadenectomia + reconstrução envolvendo o ducto hepático direito e o jejuno;
- Bismuth IV: ressecção complexa ou drenagem percutânea trans-hepática paliativa.
· Os distais são abordados à semelhança de outros tumores periampulares, com duodenopancreatectomia (Whipple).
· Muitos pacientes apresentam, ao diagnóstico, invasão bilateral de estruturas vasculares do hilo hepático, envolvimento muito grave dos ductos biliares, ou metástases à distância, contraindicando a cirurgia.
· RT e QT é controverso.
· Se doença irressecável ou sem condições clínicas para suportar cirurgia de grande porte, está indicada a drenagem da via biliar, por via endoscópica ou percutânea.
· O prognóstico depende se o tratamento escolhido foi o cirúrgico ou o paliativo. No primeiro grupo, a sobrevida em 5 anos pode chegar a 40%. Já no segundo grupo, o prognóstico é reservado, com sobrevida média de poucos meses.
CARCINOMA DE PAPILA DE VATER
· 5-10% dos tumores periampulares.
· Apenas 1/3 é benigno (mesmo assim com grande chance de malignização), cabendo os outros 2/3 aos adenocarcinomas.
· Todo paciente com perda de peso, icterícia e vesícula palpável é forte candidato a ter uma neoplasia periampular.
· As neoplasias periampulares incluem: (1) Ca de cabeça de pâncreas; (2) Colangiocarcinoma distal; (3) Ca de 2ª porção do duodeno, comprimindo a drenagem do colédoco; (4) Ca de papila de Vater.
· Caráter flutuante da icterícia, já que tem propensão a sofrer necrose, liberando a passagem da bile. Estes episódios são comumente acompanhados de melena, pois a necrose envolve sangramento, que é drenado para o duodeno.
· Vesícula de Courvoisier-Terrier: vesícula palpável, distendida.
· Diagnóstico: com um endoscópio de visão lateral, que revela tumor naquela "localização caprichosa".
· Estadiamento pré-operatório é feito com USG endoscópica (T) e com TC (N, M).
· 90% dos casos são ressecáveis.
· Conduta: cirurgia de Whipple (duodenopancreatectomia), com sobrevida em 5 anos de 40-50% (prognóstico é melhor do que nos outros tumores periampulares). RT/QT ou apenas QT adjuvante (após a cirurgia) é controverso.