APG 12 - Cefaleia

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APG 12 – cefaleias primárias 
- Estudar as principais fisiopatologias das cefaleias primárias. 
- Revisar os principais sinais e sintomas de alerta das cefaleias. 
- Compreender o diagnóstico e a conduta terapêutica com base nos sinais de alerta das cefaleias primárias. 
 Anatomia e fisiologia da cefaleia: 
Louis, Elan, D. et al. Merritt - Tratado de Neurologia, 13ª edição. Disponível em: Minha Biblioteca, Grupo 
GEN, 2018. 
A cefaleia é um dos sintomas mais comuns avaliados por neurologistas, onde apresenta um vasto diagnóstico 
diferencial. Tipicamente ocorre dor quando os nociceptores periféricos são estimulados em resposta a 
determinados fatores, como lesão tecidual ou distensão visceral. Dessa forma, a percepção da dor constitui 
uma resposta fisiológica normal mediada por um sistema nervoso sadio. A dor também pode ocorrer em 
consequência de dano ou ativação inapropriada das vias produtoras de dor do sistema nervoso periférico 
ou central. Onde a cefaleia pode ser resultado de um desses mecanismos ou ambos. 
→ Relativamente poucas estruturas cranianas que geram dor, as quais incluem o couro cabeludo, a foice 
do cérebro, os seios da dura-máter e segmentos proximais das grandes artérias da pia-máter. 
As estruturas fundamentais envolvidas na cefaleia primariam parecem ser as seguintes: 
▪ Os grandes vasos intracranianos, a dura-máter e os terminais periféricos do nervo trigêmeo que 
inervam essas estruturas. 
▪ A porção caudal do núcleo trigeminal, que se estende nos cornos dorsais da medula cervical 
superior e recebe impulsos da primeira e segunda raízes nervosas cervicais (o complexo 
trigeminocervical). 
▪ As regiões rostrais de processamento da dor, como tálamo ventroposteromedial e o córtex 
▪ Sistemas moduladores da dor no cérebro, que modulam impulsos dos nociceptores trigeminais em 
todos os níveis das vias de processamento da dor e que influenciam funções vegetativas, como o 
hipotálamo e estruturas do tronco encefálico. 
Os sintomas autonômicos cranianos, como lacrimejamento, hiperemiam conjuntival, congestão nasal, 
rinorreia, edema periorbital, plenitude auditiva e ptose, são proeminentes nas cefalalgias autonômicas do 
trigêmeo (CAT) e também podem ser observados na enxaqueca. Esses sintomas autonômicos resultam da 
ativação das vias parassimpáticas cranianas; exames de imagem funcionais também sugerem que as 
alterações vasculares observadas na enxaqueca e na cefaleia em salvas, quando presentes, também são 
desencadeadas, de maneira semelhante, por esses sistemas autonômicos cranianos. Com frequência, esses 
sintomas podem ser confundidos com sinais de inflamação sinusal, resultando frequentemente em tratamento 
inadequado. 
 Avaliação clínica das cefaleias: 
O diagnóstico diferencial de uma cefaleia recente e intensa é bastante diferente de uma cefaleia recorrente 
crônica. Existe maior probabilidade de identificar uma causa potencialmente grave com uma cefaleia de 
início recente e intensa do que com uma cefaleia recorrente ao longo dos anos. 
Foi estabelecido um sistema de classificação das cefaleias pela Sociedade Internacional de Cefaleia 
(ISH) – a Classificação Internacional das Cefaleias, atualmente em sua terceira edição. A versão mais recente 
divide as cefaleias em síndromes primárias (nas quais a cefaleia e características associadas constituem o 
próprio distúrbio) e distúrbios secundários (nos quais a cefaleia resulta de causas exógenas). 
Elas constituem uma das mais frequentes queixas em ambulatórios gerais e causas de visitas recorrentes 
a serviços de emergência; 
 
Fazem parte desse grupo: 
▪ Enxaquecas (com e sem aura); 
▪ Cefaleia em salvas (cefalalgias autonômicas do trigêmeo); 
▪ Cefaleia tipo tensional (episódica e crônica); 
▪ Cefaleias relacionadas ao esforço físico (está dentro de outras cefaleias primárias); 
As duas primeiras são de alta prevalência na população geral (90%) e causas frequentes de 
absenteísmo, além de manterem dependência direta com a frequência de crises de baixa qualidade de 
vida; Menos da metade das pessoas que sofrem de dores de cabeça procura auxílio médico no, de 
modo que somente 2% são avaliadas e tratadas por um especialista ; Embora muito prevalentes na 
população, são subdiagnosticadas e, portanto, tratadas de forma inadequada; 
A cefaleia começa pelos aferentes trigeminais primários que inervam os vasos sanguíneos, a mucosa, os 
músculos e os tecidos. As fibras dessas fontes coalescem no gânglio trigeminal, especialmente a primeira 
divisão. Os aferentes trigeminais terminam no núcleo sensorial primário do V nervo craniano e seu núcleo 
espinal, que apresenta vários subnúcleos pequenos, o mais importante dos quais é o subnúcleo caudal. Esse 
subnúcleo recebe aferentes dos vasos meníngeos dos neurônios sensíveis da dura-máter e até da medula 
cervical superior e então projeta esses aferentes para o tálamo lateral e medial, por meio do trato 
espinotalâmico e para as regiões do diencéfalo e do tronco encefálico envolvidas na regulação das funções 
autonômicas. As informações nociceptivas talâmicas ascendem para o córtex sensorial, assim como para as 
outras áreas do cérebro. 
→ Os distúrbios primários de cefaleia ocorrem espontaneamente por meio de mediadores químicos, 
como o peptídio relacionado com o gene da calcitonina. A sequência de eventos começa com a 
ativação periférica causada por extravasamento de plasma neurogênico ativada 
espontaneamente ou por depressão cortical alastrante. O complexo trigeminocervical, 
especialmente o núcleo caudal, é então ativado e os pacientes podem sofrer alodinia, um quadro no 
qual um estímulo não nocivo é percebido como dolorido. 
Aura é definida como um sintoma neurológico focal visual, sensorial ou motor que pode ocorrer com ou sem 
cefaleia. Acredita-se que ela ocorra quando a depressão cortical alastrante causa despolarização das 
membranas neuronais. Ambos os neurônios e a glia podem mediar tanto a constrição quanto a dilatação dos 
vasos sanguíneos. 
 Sinais e sintomas de alerta: 
Goldman, Lee, e Andrew I. Schafer. Goldman-Cecil Medicina. Disponível em: Minha Biblioteca, (26th 
edição). Grupo GEN, 2022. 
Os pacientes com cefaleia podem descrever a dor como latejante, em faixa ou dolorida (ou pressão ou 
tensão ao redor da cabeça). Com frequência, a dor é unilateral, mas pode ser bilateral. A cefaleia 
decorrente de enxaqueca está quase sempre associada a náuseas, vômito, fotofobia ou fonofobia. É 
invariavelmente moderada a grave e interfere nas atividades de vida diária. Outras manifestações 
autonômicas que podem acompanhar a enxaqueca, a cefaleia em salvas e outras variantes incluem ptose, 
hiperemia conjuntival, lacrimejamento, rinorreia, síndrome de Horner e edema facial. As cefaleias 
secundárias podem parecer, às vezes, similares às cefaleias tensionais ou à enxaqueca, mas existem 
sinais de alerta que podem sugerir um distúrbio de cefaleia secundário, em vez de primário. 
Razões para avaliação complementar na busca de cefaleias secundárias (sinais de alerta). 
Primeiros sintomas de cefaleias em idade avançada, sem história prévia ou história familiar positiva 
Piora inexplicável e anormal de enxaquecas existentes anteriormente 
Alteração dramática ou incomum na característica do pródromo ou da enxaqueca presente anteriormente 
Cefaleias que despertam o paciente no meio da noite (exceto para a cefaleia em salvas) 
Cefaleias muito piores quando o paciente está inclinado, só quando em pé, ou quando com tosse, espirrando 
ou com a manobra de Valsalva (cefaleia agravada pelo esforço) 
Cefaleia intensa de início súbito não usual (“a pior dor de cabeça da minha vida”) 
Déficits focais que não desaparecem depois que a cefaleia se resolveu 
Qualquer achado neurológico anormal ou psiquiátrico novo no exame 
Um quadro novo de cefaleia em paciente com infecção pelo vírus da imunodeficiência humana, malignidadeou gravidez 
 
Algumas manifestações da cefaleia sinalizam situações em que condições clínicas secundárias de maior 
gravidade podem estar presentes, o que exige encaminhamento para emergência ou realização de exame de 
imagem. 
Sinais e sintomas de alerta que necessitam exame de neuroimagem (RNM ou TC de crânio sem 
contraste) quando disponível na APS 
Padrão novo ou mudança recente no padrão da cefaleia. 
Início da cefaleia em pessoa com mais de 50 anos. 
Evolução insidiosa e progressiva, com ápice em poucas semanas ou meses. 
Dor que acorda durante o sono. 
Dor desencadeada pelo esforço, coito, tosse, atividade física ou manobra de Valsalva. 
 
 Enxaqueca (migrânea): 
Louis, Elan, D. et al. Merritt - Tratado de Neurologia, 13ª edição. Disponível em: Minha Biblioteca, Grupo 
GEN, 2018. 
A migrânea (enxaqueca) constitui a segunda causa mais comum de cefaleia e está entre as 20 principais 
causas de incapacidade no mundo inteiro de acordo com a Organização Mundial da Saúde. A migrânea é 
uma síndrome recorrente de cefaleia, juntamente com sintomas de disfunção neurológica, como 
sensibilidade a estímulos sensoriais (luz, som, odores ou movimento); a cefaleia é frequentemente 
acompanhada de náuseas e vômitos. 
→ Se for considerado somente o sexo feminino a prevalência atinge 20% da população. Onde mulheres 
em uso de anticoncepcional hormonal apresentam 1,3x mais enxaqueca. 
A enxaqueca pode ser dividida em dois grupos: 
▪ Enxaqueca sem aura (ESA); 
▪ Enxaqueca com aura (ECA); 
Alguns pacientes apresentam uma fase premonitória, que antecede o aparecimento da cefaleia em horas ou 
dias, onde os sintomas são inespecíficos, geralmente não percebidos e, portanto, não relatados. 
▪ Sintomas: hiper ou hipoatividade, depressão do humor, apetite para alimentos específicos, bocejos 
repetidos, entre outros. 
Esses sintomas podem voltar a aparecer após o termino da crise e constituem a “fase de resolução”, que 
pode durar algumas horas. 
▪ ENXAQUECA SEM AURA: 
E descrita pela International Headache Society como uma cefaleia recorrente, que se manifesta sob a forma 
de crises de dor de cabeça que duram de 4 a 72 horas, com ou sem tratamento abortivo; 
Apresenta-se como: localização unilateral; caráter pulsátil ou latejante da dor; intensidade moderada 
ou forte; exacerbação da intensidade da dor por atividade física rotineira. 
Comumente, associam-se a enxaqueca náuseas, vômitos, fotofobia, fonofobia e osmofobia. A IHS recomenda 
que ocorra um mínimo de cinco crises para que se possa concluir o diagnóstico. 
▪ ENXAQUECA COM AURA: 
A aura é definida como um transtorno neurológico recorrente, transitório e totalmente reversível que se 
desenvolve gradualmente em 5 a 20 minutos e dura menos de 60 minutos. A aura pode anteceder a crise, 
mas pode ser concomitante ou, ainda, a fase de dor pode estar ausente. 
São descritos três tipos de auras: 
→ Visual: luzes tremulantes, manchas (escotomas), linhas em formato de zigue-zague, diminuição da 
acuidade visual e embaçamento visual ou perda de parte do campo visual (hemianopsia); 
→ Sensitiva: formigamento ou dormência em um hemicorpo. 
→ Dificuldade de expressão e disfagia. 
Sendo necessário duas crises com sintomas neurológicos focais e reversíveis precedendo uma enxaqueca para 
que se defina a enxaqueca com aura. 
FISIOPATOLOGIA: 
A sensibilidade sensorial que é característica da migrânea provavelmente resulta de uma disfunção dos 
sistemas de controle sensoriais monoaminérgicos localizados no tronco encefálico e no diencéfalo. A 
ativação das células no núcleo trigeminal resulta na liberação de neuropeptídios vasoativos, particularmente o 
peptídio relacionado com o gene da calcitonina (CGRP), nas terminações vasculares do nervo trigêmeo e no 
interior do núcleo trigeminal. Centralmente, os neurônios trigeminais de segunda ordem cruzam a linha 
média e projetam-se para os núcleos ventrobasais e posteriores do tálamo para maior processamento. Existem 
projeções adicionais para a substância cinzenta periaquedutal e o hipotálamo, a partir dos quais sistemas 
descendentes recíprocos apresentam efeitos antinociceptivos estabelecidos. 
Dados farmacológicos e outros dados indicam a atuação do neurotransmissor, a 5-hidroxitriptamina (5-HT ou 
serotonina), na migrânea. As triptanas foram desenvolvidas para estimular seletivamente subpopulações de 
receptores 5-HT; nos seres humanos, foram identificados pelo menos 14 receptores de 5-HT diferentes. As 
triptanas são agonistas potentes dos receptores 5-HT1B e 5-HT1D, e algumas mostram-se ativas nos 
receptores 5-HT1F (os agonistas desses últimos são denominados ditanas). As triptanas interrompem a 
sinalização nervosa nas vias nociceptivas do sistema trigeminovascular, pelo menos no núcleo caudal 
trigeminal e tálamo sensitivo trigeminal, além de vasoconstrição craniana. As ditanas, que recentemente 
demonstraram ser efetivas na migrânea aguda, atuam apenas em alvos neuronais. 
Os dados também sustentam o papel da dopamina na fisiopatologia da migrânea. Os sintomas da migrânea 
podem ser induzidos, em sua maioria, por estimulação dopaminérgica. Além disso, existe uma 
hipersensibilidade do receptor dopaminérgico nos indivíduos que sofrem de migrânea, conforme 
demonstrado pela indução de bocejos, náuseas, vômitos, hipotensão e outros sintomas de crise de migrânea 
por agonistas dopaminérgicos, em doses que afetam os indivíduos que não sofrem de migrânea. Os agonistas 
dos receptores dopaminérgicos são agentes terapêuticos efetivos na migrânea, particularmente quando 
administrados por via parenteral ou concomitantemente com outros agentes antimigrânea. 
Foram identificados genes de migrânea em estudos de famílias com migrânea hemiplégica familiar (MHF), 
que revelam a participação dos canais iônicos, sugerindo que alterações na excitabilidade das membranas 
podem predispor à migrânea. Atualmente, sabe-se que mutações envolvendo o gene CACNA1A do canal de 
cálcio regulado por voltagem do tipo Cav2.1 (P/Q) causam MHF-1; essa mutação é responsável por cerca de 
50% dos casos de MHF. As mutações no gene ATP1A2 da Na+-K+ ATPase, designadas como MHF-2, são 
responsáveis por cerca de 20% dos casos de MHF. 
 
Diagnóstico: 
Bertolucci, Paulo H., F. et al. Neurologia: diagnóstico e tratamento. Disponível em: Minha Biblioteca, (3rd 
edição). Editora Manole, 2021. 
Os critérios da Sociedade Internacional de Cefaleia (ICDH-3)1,2 são utilizados para o diagnóstico. Diante de 
sintomas e/ou sinais atípicos, devem ser excluídas cefaleias secundárias. 
O diagnóstico da migrânea é realizado exclusivamente por anamnese em consulta médica. Com a 
variedade cultural e educacional do nosso país, é preciso sumarizar as questões mais importantes e, mais 
ainda, saber a melhor forma de explorá-las com o paciente. 
Assim, por mais que o paciente já traga o “diagnóstico” de migrânea, é preciso ficar atento. Coletar uma nova 
anamnese e criar uma linha do tempo com as mudanças de padrão e tratamentos realizados ajuda a programar 
os novos planos terapêuticos. 
 
 
PRINCÍPIOS GERAIS E CUIDADOS COM PACIENTES MIGRANOSOS 
1. Estabelecer e esclarecer o diagnóstico com base nos critérios da Classificação Internacional. 
2. Educar os pacientes sobre sua condição. Orientar que se trata de uma doença geneticamente 
determinada e que os fatores ambientais são gatilhos, e não a causa, da condição. 
3. Discutir as bases racionais do tratamento para cada paciente em particular, como e quando usar 
medicamentos e quais são os eventos adversos prováveis. 
4. Encorajar o uso de diário da cefaleia para melhor avaliar desencadeantes, frequência, intensidade da 
dor e resposta ao tratamento. 
5. Escolher o tratamento com base na frequência e na intensidade das crises e no grau de incapacidade e 
dos sintomas associados, como aura, náusea e vômitos. 
6. Criar um plano de tratamento individualizado. 
7. Considerar a preferência, a resposta ea tolerância aos tratamentos prévios. 
8. Alertar sobre o uso excessivo de medicação para alívio de dor, que pode levar à cefaleia por uso 
excessivo de analgésicos. 
9. Identificar comorbidades para melhor planejamento da terapia profilática. 
10. Identificar condições coexistentes, como cardiopatias, gastropatia, nefropatias, gravidez e hipertensão 
descontrolada, que podem orientar e limitar as escolhas terapêuticas. 
TRATAMENTO: 
O tratamento do paciente com migrânea baseia-se em duas modalidades principais: o tratamento 
sintomático de crises, indicado para alívio da cefaleia, e o preventivo ou profilático. Nos dois tratamentos, 
podem ser propostas abordagens medicamentosas e não medicamentosas. 
As orientações não farmacológicas, tanto para o alívio agudo quanto para a prevenção, devem sempre ser 
enfatizadas. Além dos princípios gerais que diminuem o estresse, como repouso, horas de sono 
adequadas, relaxamento físico e mental, massagens e compressas, há também a acupuntura, as técnicas de 
biofeedback e a psicoterapia cognitivo-comportamental. Atividade física regular devidamente orientada e 
quando o paciente não está nos períodos de dor também parece reduzir intensidade e frequência dos eventos 
de migrânea. 
Os objetivos do tratamento agudo são: 
1. Tratar a crise migranosa rapidamente e com eficácia, com mínimos efeitos adversos. 
2. Recuperar a capacidade funcional do paciente. 
3. Minimizar as necessidades de visita hospitalar de emergência. 
Para o tratamento da migrânea na emergência, é importante questionar a duração da dor, se episódio ou 
status migranoso e o perfil clínico e farmacológico do paciente, partindo do princípio de que as causas 
secundárias foram descartadas. Por mais que o paciente refira ser uma nova cefaleia, especialmente 
quando se tem mais de 40 a 45 anos, é importante questionar se já não havia outra dor, mesmo que de 
duração, caráter e intensidade diferentes. 
Excluídas causas secundárias, o tratamento medicamentoso com anti-inflamatórios não hormonais (AINH) e 
analgésicos combinados com cafeína e isometepteno pode ser considerado em crises moderadas. 
Deve-se selecionar a via não oral e não restringir antieméticos nos pacientes com náuseas e vômitos. É 
importante limitar o uso excessivo de analgésicos para 2 doses/semana, a fim de prevenir a “cefaleia rebote”, 
ou seja, a cefaleia que resulta do uso excessivo de medicações de crise. 
As medicações são indicadas para o tratamento agudo da migrânea de acordo com a intensidade da crise: 
▪ Leve: analgésicos, antieméticos. 
▪ Moderada: AINH, ergotamina, triptano. 
▪ Forte ou incapacitante: 
1. Triptano, sumatriptano + AINH. 
2. AINH intramuscular (IM) ou endovenoso (EV). 
3. Clorpromazina EV (0,1 mg/kg em 500 mL de soro fisiológico [SF] em 2 horas) ou haloperidol 
EV. 
4. Dipirona e dexametasona EV. 
 
 Cefaleia em salva (cefalalgias autônomas trigeminais): 
Louis, Elan, D. et al. Merritt - Tratado de Neurologia, 13ª edição. Disponível em: Minha Biblioteca, Grupo 
GEN, 2018. 
As cefalalgias autônomas trigeminais, incluindo as cefaleias em salvas, são cefaleias unilaterais associadas 
a características autonômicas ipsilaterais. As outras cefalalgias autônomas trigeminais incluem hemicrania 
paroxística, caracterizada por surtos de cefaleia que persistem por 5 a 30 minutos. 
→ A cefaleia em salvas é uma síndrome de cefaleia primária rara, com frequência de aproximadamente 
0,1% na população, que afeta mais os homens do que as mulheres, em uma proporção de 3:1. 
A dor é profunda, habitualmente retro-orbital, frequentemente de intensidade excruciante, não flutuante e 
de qualidade explosiva. Uma característica central da cefaleia em salvas é a sua periodicidade. Ocorre pelo 
menos uma das crises diárias de dor aproximadamente na mesma hora todos os dias para a duração de um 
surto de cefaleia em salvas. 
→ Cada crise dura entre 15 e 180 minutos e pode o correr desde 1 vez a cada 2 dias, até 8 vezes em 
um mesmo dia. 
Ao contrário da enxaqueca, a CS não apresenta comorbidades, embora a ideação suicida tenha sido relatada 
em pacientes cujas crises são frequentes. A intensidade da dor em uma crise é geralmente descrita como 
excruciante, sendo uma das dores mais intensas descritas em medicina; 
A CS apresenta-se sob duas formas clínicas distintas: 
▪ Forma episódica: períodos durante os quais as crises se apresentam diariamente, denominadas 
“salvas”, com duração média de 45 dias. 
 Mais da metade dos pacientes é despertado pela dor cerca de 90 minutos após o início do 
sono. 
 Depois do período ativo ou de “salva”, sobrevêm longos períodos em que os pacientes ficam 
completamente assintomáticos, até que uma nova salva apareça. 
▪ Forma crônica: geralmente ocorre em pacientes que apresentavam a forma episódica no passado, 
nessa forma os pacientes não tem períodos livres de dor maiores que 30 dias. 
 Costuma ocorrer uma diminuição no número de crises diárias ou podem ocorrer dias sem 
paroxismo de dor. 
Os episódios de “salvas” ocorrem geralmente em uma mesma época do ano (sazonalidade), que nos países 
europeus correspondem as épocas de troca de estação climática. 
Essas crises podem ocorrer sempre nos mesmos horários, onde faz com que a CS seja redigida por um 
relógio biológico interno (região hipotalâmica). 
MANIFESTAÇÃO CLÍNICA: 
A cefaleia em salvas é quase sempre unilateral, raramente bilateral e tem aspectos autonômos ipsilaterais 
característicos, incluindo lacrimejamento e hiperemia conjuntival e, às vezes, congestão nasal, rinorreia, 
ptose, miose, rubor e edema de pálpebra. 
A dor se manifesta em geral atrás ou acima do olho, ou na têmpora, mas pode incluir testa, bochecha, dentes 
ou mandíbula. Ela atinge intensidade máxima em aproximadamente 9 minutos e tende a terminar de 
maneira abrupta. 
→ Podem coexistir sintomas da enxaqueca, incluindo fotofobia unilateral, fonofobia e raramente uma 
aura. Diferentemente dos pacientes com enxaqueca, que, em geral, tentam descansar, os pacientes 
com cefaleia em salvas caminham de forma inquieta e não conseguem sentar ou deitar. 
Ataques de dor podem ser episódicos, separados por uma remissão, mas a maioria dos pacientes apresenta 
hemicrania paroxística crônica sem remissão. hemicrania paroxística é uma dor de curta duração, em geral 
de 2 a 30 minutos, que ocorre unilateralmente ao redor do olho, da têmpora ou da região maxilar, às vezes 
precipitada por movimentos da cabeça. 
A hemicrania paroxística é definida pela dor unilateral que persiste por 2 a 30 minutos, cerca de 5 
vezes/dia, com um ou mais aspectos autonômicos, como hiperemia conjuntival, congestão nasal, edema 
de pálpebra, suor facial e na testa e miose ou ptose (ou ambas). A remissão completa pode se dar com 
indometacina. 
Hemicrania contínua é uma cefaleia unilateral que ocorre diária e continuamente sem períodos livres da 
dor; sua intensidade é moderada, com exacerbações de dor intensa, durante as quais há pelo menos um 
aspecto autonômico ipsilateral: conjuntiva avermelhada, lacrimejamento, congestão nasal, ptose ou miose. 
A dor aqui responde à indometacina. 
A cefaleia neuralgiforme unilateral curta com hiperemia conjuntival e lacrimejamento é diagnosticada por 
dor penetrante temporal, supraorbitária, orbitária unilateral que persiste durante 5 a 240 segundos, na 
frequência de 3 a 200 por dia. Esse quadro está associado a hiperemia conjuntival e lacrimejamento, com 
a duração curta como a dor. 
FISIOPATOLOGIA: 
MODENEZI, Leonardo Viguini. Estudo neurofisiológico na cefaleia em salvas. 2022. Dissertação de 
mestrado apresentado ao Programa de Pós-graduação em Neurologia/Neurociências da Universidade 
Federal Fluminense, como parte dos requisitos necessários à obtenção do título de Mestre em Neurologia. 
A cefaleia em salvas provavelmente é um distúrbio que envolve neurônios marca-passos centrais na região 
hipotalâmica posterior, explicando, assim, a suaperiodicidade. Outras manifestações características da 
cefaleia em salvas incluem sintomas ipsilaterais de ativação craniana parassimpática autonômica: hiperemia 
conjuntival ou lacrimejamento, rinorreia ou congestão nasal ou disfunção craniana simpática, como ptose. O 
déficit simpático é periférico e provavelmente devido à ativação parassimpática, com lesão das fibras 
simpáticas ascendentes que envolvem uma artéria carótida dilatada quando entra na cavidade craniana. 
Quando presentes, a fotofobia e a fonofobia têm muito mais tendência a ser unilaterais e do mesmo lado da 
dor, em lugar de bilaterais, conforme observado na migrânea. Esse fenômeno de fotofobia/fonofobia 
unilaterais é característico das CAT. 
Diversas estruturas do sistema nervoso central e periférico estão envolvidas, conjuntamente, na ocorrência da 
cefaleia em salvas. Para Hoffman et al (2017), o tripé fundamental para a ocorrência dos sintomas são: 
sistema trigeminovascular, reflexo autonômico trigeminal e hipotálamo. Através do qual fatores externos 
(alguns são: álcool, nicotina e vasodilatadores) associados a fatores genéticos bem como exposição solar 
sazonal e ciclo circadiano atuando sobre o hipotálamo podem desencadear o ataque de dor e manter um ciclo 
de reativação. 
De forma sucinta, o tálamo é ativado pela via nociceptiva da cabeça e face, e o mesmo ativa o núcleo 
salivatório superior. Estímulos luminosos ativam o núcleo supraquiasmático, ativando consequentemente o 
hipotálamo e tálamo também. O hipotálamo ativa o núcleo intermédio-lateral e o complexo trigêmino-
cervical. Este, ativa o núcleo salivatório superior. Todas essas vias ocorrem dentro do sistema nervoso 
central. 
Distúrbios no sistema orexígeno hipotalâmico podem estar envolvidos na fisiopatogênese da CS e 
pacientes com a doença apresentam diminuição dos níveis de orexina-1 no líquor. Em uma série de 
estudos de neuroimagem, foram observados marcados aumentos da ativação do hipotálamo posterior 
ipsilateral em pacientes com CS durante a ativação de nitroglicerina e ataques espontâneos em 
comparação com o estado livre de dor de cabeça e o controle; sugerindo que o hipotálamo desempenhe um 
papel crucial no início da CS. 
O CGRP é um potente vasodilatador. Tem um papel proeminente na transmissão da dor e é capaz de ativar 
e sensibilizar neurônios aferentes primários trigeminais com mecanismos que não envolvem inflamação; no 
sistema nervoso central, contribui para a modulação da dor, a percepção e a sensibilização central, enquanto 
nos níveis periféricos aumenta a liberação de substância P dos terminais aferentes primários e modulação da 
transmissão nociceptiva. 
Durante o seu ciclo das salvas, as alterações neuroendócrinas, incluindo diminuição da testosterona 
plasmática e do hormônio luteinizante, foram observados em pacientes com CS; essas mudanças 
possivelmente são indicativas de uma mudança no eixo hipotálamo-hipófise. Existe uma diminuição da 
resposta da tireotropina ao hormônio liberador de tireotropina em pacientes com CS. Verificou-se uma 
alteração ou até perda rítmico-circadiana de substâncias neuroendócrinas incluindo diminuição dos níveis de 
melatonina durante a noite ao longo de períodos das salvas. Também observado neste período, há uma perda 
de ritmos circadianos normais para pressão arterial e temperatura, betaendorfinas e cortisol plasmático. 
Foram observadas, também, que alterações da testosterona estão mais relacionadas a dor, enquanto alterações 
do cortisol e melatonina, a mudanças circadianas. 
DIAGNÓSTICO: 
Goldman, Lee, e Andrew I. Schafer. Goldman-Cecil Medicina. Disponível em: Minha Biblioteca, (26th 
edição). Grupo GEN, 2022. 
MODENEZI, Leonardo Viguini. Estudo neurofisiológico na cefaleia em salvas. 2022. Dissertação de 
mestrado apresentado ao Programa de Pós-graduação em Neurologia/Neurociências da Universidade 
Federal Fluminense, como parte dos requisitos necessários à obtenção do título de Mestre em Neurologia. 
Os critérios diagnósticos para cefaleia em salvas incluem vários episódios de dor unilateral, orbitária, 
supraorbitária ou temporal que persistem por 15 a 180 minutos com, pelo menos, um dos aspectos a seguir: 
hiperemia conjuntival ipsilateral ou lacrimejamento, congestão nasal ou rinorreia, edema de pálpebra, 
transpiração da face e da testa, miose com ou sem ptose e inquietação ou agitação. 
O diagnóstico da CS é clínico e deve sempre ser suspeitado em qualquer cefaleia unilateral, intensa, de 
caráter cíclico e com fenômenos autonômicos. 
 A CS é subdividida em formas episódica e crônica. A primeira se caracteriza por salvas que 
duram de sete dias a um ano, sem dor por pelo menos um mês. A última, por salvas que duram 
mais de um ano sem remissão ou com remissão menor que um mês (ICHD-3, 2018). 
 
TRATAMENTO: 
MODENEZI, Leonardo Viguini. Estudo neurofisiológico na cefaleia em salvas. 2022. Dissertação de 
mestrado apresentado ao Programa de Pós-graduação em Neurologia/Neurociências da Universidade 
Federal Fluminense, como parte dos requisitos necessários à obtenção do título de Mestre em Neurologia. 
Fase aguda 
→ Oxigênio. A rápida administração é necessária devido à crise álgica atingir seu pico em poucos 
minutos. O oxigênio a 100% inalado em máscara bem acoplada ao rosto, a alto fluxo (10-15 L/min), 
por pelo menos 15 minutos, é a primeira linha de tratamento e tem resultados satisfatórios em 78% 
dos pacientes. 
→ Sumatriptana. Não possui efeito analgésico e sim ação seletiva no sistema trigeminovascular. Pico 
plasmático ocorre em 10 minutos, com tempo de meia-vida de 2 horas. Sua biodisponibilidade por via 
oral é de 14% enquanto, por via subcutânea, é de 96%. Na fase aguda é o padrão-ouro para abortar 
crises contínuas. Setenta e quatro por cento dos pacientes apresentam melhora da dor após 15 minutos 
de administração. 
→ Zolmitriptana. As doses de 5 mg e 10 mg via oral se mostraram superiores ao placebo para CS 
episódica. Apesar de sua eficácia ser inferior à sumatriptana subcutânea, ainda é uma alternativa de 
tratamento. No Brasil está disponível apenas para administração via oral na dose de 2,5 mg em 
comprimidos revestidos e orodispersíveis. 
Fase de profilaxia 
→ Verapamil. É a droga de escolha para profilaxia. O uso profilático deve ser iniciado na primeira crise 
e interrompido, de forma gradual, após duas semanas da última crise de dor. Seu mecanismo de ação 
exato não é conhecido, mas sabe-se que atua nos canais de cálcio de alta voltagem no hipotálamo. Em 
um estudo duplo-cego com uso de verapamil a 360 mg/dia, a melhora da frequência da cefaleia foi de 
50% ou mais em 80% dos pacientes. 
→ Lítio. Pode ser usado, mas como segunda linha de tratamento, visto que apresenta mais efeitos 
colaterais que o verapamil e necessita de monitorização sérica. 
Em razão da brevidade da cefaleia, os medicamentos orais levam muito tempo para serem efetivos. O uso 
de oxigênio a 100%, a 7 a 10 ℓ/min durante 15 a 30 minutos, beneficia alguns pacientes. O spray nasal de 
sumatriptana ou zolmitriptana ou sumatriptana SC (4 a 6 mg) pode ser útil. A di-hidroergotamina pode ser 
útil quando administrada por via nasal, intramuscular ou até intravenosa. A estimulação do nervo vago foi 
recentemente aprovada para cefaleia em salvas aguda. Os casos refratários podem responder à estimulação do 
gânglio esfenopalatino e do nervo occipital. As hemicranias paroxísticas crônicas e a hemicrania contínua são 
caracterizadas por resposta à indometacina, 25 a 50 mg, 3 vezes/dia. Os ataques de cefaleia neuralgiforme 
unilateral curta com hiperemia conjuntival e lacrimejamento são tão breves que não há medicamentos para o 
tratamento agudo do episódio. 
 
 Cefaleia tipo tensional: 
Louis, Elan, D. et al. Merritt - Tratado de Neurologia, 13ª edição. Disponível em: Minha Biblioteca, Grupo 
GEN, 2018. 
Constitui a cefaleia primaria mais comum, embora os pacientes raramente procurem a clínica devidoao baixo 
nível de incapacidade associada. Ela se caracteriza por um desconforto da cabeça bilateral, em aperto e 
semelhante a uma faixa, de intensidade leve a moderada. Em geral a dor progride lentamente, flutua na 
sua intensidade e pode persistir de modo mais ou menos contínuo durante muitos dias. 
De acordo com a classificação da IHS, a CTT é definida como: crises de dor de cabeça de localização 
bilateral, descrita como sensação de peso ou aperto, de intensidade fraca a moderada e que 
habitualmente não interrompem as atividades diárias dos pacientes. 
Provável cefaleia do tipo tensão: 
→ Provável cefaleia do tipo tensão episódica infrequente (CTTEI) 
→ Provável cefaleia do tipo tensão episódica frequente (CTTEF) 
→ Provável cefaleia do tipo tensão crônica 
De acordo com a frequência das crises, são classificadas: 
→ CTT episódica: nessas formas, as crises podem durar de minutos a alguns dias e são separadas por 
intervalos assintomáticos. 
→ CTT crônica: crises que ocorrem em frequência superior a 15 dias por mês, por período superior a 3 
meses, podendo não haver períodos assintomáticos. 
Independente da forma clínica a IHS recomenda analisar se há a ocorrência ou não de dolorimento da 
musculatura pericraniana nas crises, para detectar a presença de componente muscular. 
Hipersensibilidade generalizada à dor é parte do mecanismo periférico da CTT, levando a uma 
hipersensibilidade da musculatura pericraniana com provável reação inflamatória. Estudos com 
eletroneuromiografia têm demonstrado alta atividade da musculatura pericraniana, mas sem associação com a 
gravidade dos sintomas. 
Cefaleia do tipo tensão é muito comum, com uma prevalência ao longo da vida na população em geral entre 
30% a 78% nos diferentes estudos, e com um alto impacto socioeconômico. Embora este tipo de cefaleia 
tenha sido previamente considerado como primariamente psicogênica, surgiram vários estudos após a 
publicação da ICHD-I sugerindo uma forte base neurobiológica, pelo menos, para os subtipos mais graves de 
cefaleia tipo tensão. 
FISIOPATOLOGIA: 
A fisiopatologia da CTT não está totalmente elucidada. É provável que a CTT seja causada por um 
distúrbio primário de modulação da dor do sistema nervoso central isoladamente, ao contrário da 
migrânea, que envolve um distúrbio mais generalizado da modulação sensorial. Os dados disponíveis 
sugerem uma contribuição genética para a CTT, embora isso possa não ser um achado válido, visto que esses 
estudos provavelmente incluíram muitos pacientes com migrânea. O nome cefaleia do tipo tensional implica 
que a dor é um produto da tensão nervosa; entretanto, não há evidências claras de tensão como 
etiologia. A contração muscular tem sido considerada como uma característica que diferencia a CTT da 
migrânea, porém não parece haver nenhuma diferença na contração entre os dois tipos de cefaleia. 
DIAGNÓSTICO: 
Critérios da Sociedade Brasileira de Cefaleia, 2019. 
Critérios diagnósticos para cefaleia tipo tensão 
A. Cefaleia tem pelo menos duas das seguintes características: 
1. Localização bilateral 
2. Caráter em pressão/aperto (não pulsátil) 
3. Intensidade fraca a moderada 
4. Não é agravada por atividades físicas rotineiras como caminhar ou subir escadas. 
B. Ambos os seguintes 
1. Ausência de náusea ou vômitos (anorexia pode ocorrer) 
2. Fotofobia ou fonofobia (apenas uma delas pode estar presente) 
C. Não atribuída a outros transtornos 
 
 
 
TRATAMENTO: 
Crises agudas: 
Nas crises agudas da CTT episódica, pode-se eventualmente utilizar, para alívio sintomático de crises 
leves, dipirona ou paracetamol, isolado ou na forma associada à cafeína. Nas crises episódicas 
moderadas, os anti-inflamatórios não hormonais (AINH) são eficazes em ordem crescente, isto é, aspirina 
(500 a 1.000 mg) é igual a paracetamol (500 a 1.000 mg). Depois disso, aspirina ou paracetamol (500 a 1.000 
mg) + cafeína; depois, ibuprofeno (200 mg) é igual cetoprofeno (25 mg) e igual a naproxeno (275 mg); em 
seguida, ibuprofeno (400 mg) e cetoprofeno (50 mg); a seguir, ibuprofeno (400 mg) + cafeína (200 mg). 
Crises crônicas: 
O uso de analgésicos é contraindicado e pode induzir a cefaleia por uso excessivo de analgésicos. 
Tratamento profilático: 
Envolve o uso de antidepressivos, antiespasmódicos, novos antiepilépticos e infiltração local de 
analgésicos. Os antidepressivos tricíclicos são os medicamentos de primeira linha e mais amplamente 
utilizados na CTT. Atuando no bloqueio dos receptores de sódio tetrodotoxina-resistentes, a amitriptilina 
pode ser iniciada em dose diária de 10, 25 ou 50 mg, preferencialmente à noite; a combinação de amitriptilina 
20 mg com tizanidina 4 mg/dia por pelo menos 3 semanas pode ter melhores resultados que o uso de 
amitriptilina isoladamente. 
→ Acupuntura, técnicas de biofeedback, estimulação elétrica nervosa transcutânea (TENS) e terapia 
cognitivo-comportamental têm sido avaliadas com bons resultados em pacientes com CTT. 
 
 Outras cefaleias primárias: 
Louis, Elan, D. et al. Merritt - Tratado de Neurologia, 13ª edição. Disponível em: Minha Biblioteca, Grupo 
GEN, 2018. 
Cefaleia primária da tosse 
A cefaleia primária da tosse consiste em cefaleia generalizada de início súbito, duração de vários minutos, 
algumas vezes de até algumas horas, que é precipitada pela tosse. A cefaleia primária da tosse é passível de 
prevenção evitando a tosse ou outros eventos desencadeantes, que podem incluir espirros, esforço ao urinar 
ou defecar, riso ou curvar o corpo. Em todos os pacientes com essa síndrome, é preciso descartar a 
possibilidade de etiologias graves antes que se possa estabelecer um diagnóstico de cefaleia primária da tosse 
“benigna”. A cefaleia da tosse benigna pode se assemelhar à cefaleia benigna do esforço físico, porém os 
pacientes com a primeira condição tipicamente são de idade mais avançada. 
O tratamento de escolha consiste em indometacina, 25 a 50 mg 2 a 3 vezes/dia. Alguns pacientes com 
cefaleia primária da tosse conseguem uma interrupção completa das crises com punção lombar; trata-se de 
uma opção simples quando comparada com o uso prolongado de indometacina, que se mostra efetiva em 
cerca de um terço dos pacientes. 
Cefaleia primária do esforço físico 
A cefaleia primária do esforço físico (CPEF) possui características que se assemelham tanto à cefaleia 
primária da tosse quanto à migrânea. Pode ser desencadeada por qualquer forma de exercício e, com 
frequência, tem o caráter pulsátil da migrânea. A dor, cuja duração pode ser de 5 min a 24 h, é bilateral e 
pulsátil no início; pode-se observar o desenvolvimento de características migranosas em pacientes suscetíveis 
à migrânea. Quando ocorre, tende a ser de duração mais curta em adolescentes. É possível prevenir a CPEF 
evitando esforços excessivos, particularmente em climas quentes ou em grandes altitudes. 
O tratamento da CPEF benigna consiste em indometacina (25 a 150 mg/dia) e modificação do esquema de 
exercícios do indivíduo. O propranolol também pode proporcionar um benefício profilático. A 
indometacina (50 mg), a ergotamina (1 mg VO) ou a di-hidroergotamina (2 mg por via intranasal), 
administradas 30 a 45 min antes do exercício, podem ser úteis como profilaxia. 
 
Cefaleia primária associada à atividade sexual 
A dor da cefaleia primária associada à atividade sexual começa habitualmente na forma de cefaleia bilateral 
surda, que subitamente fica intensa no orgasmo. É possível prevenir ou aliviar a cefaleia com a interrupção 
da atividade sexual antes do orgasmo. São relatados três tipos de cefaleia associada à atividade sexual: uma 
dor surda na cabeça e no pescoço, que se intensifica à medida que aumenta a excitação sexual; uma cefaleia 
súbita, intensa e explosiva que ocorre no orgasmo; e uma cefaleia postural que se desenvolve após o coito e 
que se assemelha à cefaleia da hipotensão do LCS. Este último tipo surge em consequência de atividadesexual vigorosa e constitui uma forma de cefaleia de hipotensão do LCS. As cefaleias que aparecem no 
momento do orgasmo nem sempre são benignas; 5 a 12% dos casos de hemorragia subaracnóidea são 
precipitados por relações sexuais. A cefaleia associada à atividade sexual é relatada mais frequentemente por 
homens do que por mulheres e pode ocorrer a qualquer momento durante os anos de atividade sexual. 
O tratamento inclui tranquilizar (uma vez descartada a possibilidade de causas graves) os pacientes e orientá-
los no sentido de interromper a atividade sexual se ocorrer cefaleia de “alerta”. Se a cefaleia ocorrer de modo 
regular, pode-se utilizar o propranolol para prevenção (40 a 200 mg/dia) ou, como alternativa, pode-se 
administrar diltiazem (60 mg 3 vezes/dia). A ergotamina (1 mg) ou a indometacina (25 a 50 mg), tomadas 
cerca de 30 a 45 min antes da atividade sexual também podem ser úteis. 
 
 
 
 
 
 
Referencias: 
 DIAS, Diogo Stelito Rezende et al. Cefaleias primárias: revisão da literatura Primary headaches: a 
review of the literature. Brazilian Journal of Development, v. 8, n. 4, p. 24671-24678, 2022. 
 BRAGA, Julia Estêvão. Avaliação da cefaleia tensional em alunos do curso de medicina em uma 
universidade do sul de Santa Catarina. 2022. 
 UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO SUL. Faculdade de Medicina. TelessaúdeRS 
(TelessaúdeRS-UFRGS). Resumo Clínico – Cefaleia. 
 MODENEZI, Leonardo Viguini. Estudo neurofisiológico na cefaleia em salvas. 2022. Dissertação de 
mestrado apresentado ao Programa de Pós-graduação em Neurologia/Neurociências da Universidade 
Federal Fluminense, como parte dos requisitos necessários à obtenção do título de Mestre em 
Neurologia. 
 
 
 
 
 
 
Sinais de alerta: 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Enxaqueca: 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Cefaleia em salvas: 
 
 
 
 
 
 
 
 
Diagnóstico CTT: 
Bertolucci, Paulo H., F. et al. Neurologia: diagnóstico e tratamento. Disponível em: Minha Biblioteca, (3rd 
edição). Editora Manole, 2021.