APG CEFALEIAS

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APRENDIZADO EM PEQUENOS GRUPOS-APG
TEMÁTICA: CEFALEIAS
OBJETIVOS DE APRENDIZAGEM:
01- COMPREENDER OS TIPOS DE CEFALÉIAS PRIMÁRIAS
02-ENTENDER OS PRINCIPAIS SINTOMAS E SINAIS DE ALARMES PARA AS CEFLÉAIS PRIMÁRIAS.
03- ENTENDER O DIAGNÓSTICO -CEFALÉIA E TRATAMENTO DAS CEFALÉIAS PRIMÁRIAS
CEFALÉIAS
· A cefaleia está entre as razões mais comuns pelas quais os pacientes procuram atendimento médico, sendo responsável, em um nível global, por mais incapacidade do que qualquer outro problema neurológico. 
· O diagnóstico e o tratamento baseiam-se em uma abordagem clínica que é amplificada pelo conhecimento da anatomia, fisiologia e farmacologia das vias do sistema nervoso que medeiam as várias síndromes de cefaleia.
· O sistema de classificação desenvolvido pela International Headache Society caracteriza a cefaleia como primária ou secundária (com seus principais representantes no quadro abaixo). 
· Cefaleias primárias são as cefaleias que têm o sintoma da dor de cabeça sendo seu principal, sem demais sinais ou sintomas sistêmicos. Não causa lesão estrutural, tende a não ser progressiva ou originar sequelas. 
· Já nas cefaleias secundárias, os sintomas decorrentes de afecções sistêmicas subjacentes, sendo consequência de uma agressão causada pela doença de base, a qual pode ser grave, como meningite, hemorragia subaracnóidea (HSA), trombose venosa cerebral (TVC) e tumores do sistema nervoso central. 
· A cefaleia secundária branda, como a observada em associação a infecções do trato respiratório superior, é comum, mas raramente preocupa. A cefaleia ameaçadora à vida é relativamente incomum, mas é necessário ter vigilância a fim de reconhecer e tratar de maneira apropriada os pacientes.
· O paciente que se apresenta com cefaleia grave recente tem um diagnóstico diferencial bem diferente do paciente com cefaleias recorrentes durante muitos anos. 
· Na cefaleia intensa e de início recente, a probabilidade de se encontrar uma causa potencialmente grave é bem maior do que na cefaleia recorrente. 
· Os pacientes com início recente da dor exigem avaliação imediata e tratamento adequado. As causas graves a serem consideradas consistem em meningite, hemorragia subaracnóidea, hematomas extradural ou subdural, glaucoma, tumor e rinossinusite purulenta. 
· Quando sinais e sintomas preocupantes estão presentes, também conhecidos como sintomas RED FLAG, o diagnóstico e o tratamento rápidos tornam-se cruciais. 
· Esses sintomas estão na figura abaixo e, também, no quadro a seguir com exemplos das etiologias preocupantes que podem estar sendo causando o sintoma
· Cefaleia é definida por uma dor localizada acima de uma linha que passa pelas órbitas, meato acústico externo e a transição occipitocervical.
· Fenômenos álgicos que ocorrem abaixo dessa linha, na região anterior, são denominados dores faciais. 
· Abaixo da transição occipito-cervical, ocorrem as cervicalgias. 
· Eventualmente, doenças que se apresentam com cefaleia também podem causar simultaneamente cervicalgia e/ou dor facial. 
· O cérebro em si não costuma ser fonte de dor.
· A dor de cabeça é gerada pelo comprometimento de estruturas intra ou extracranianas com inervação dolorosa, como artérias da base, vasos meníngeos, seios venosos, tenda do cerebelo, diafragma da sela, nervos cranianos (V, VII, IX e X), partes moles da cabeça e o próprio crânio. 
· A dor de cabeça é um sintoma extremamente comum, que afeta mais de 90% da população quando observada durante um ano. 
· Ela é discretamente mais comum em mulheres, mas existem algumas causas específicas, como veremos adiante, que atingem mais pacientes do sexo masculino. 
· Além disso, é uma causa comum de absenteísmo, trazendo enormes perdas financeiras em decorrência da redução da força de trabalho gerada por ela. 
· O ponto de partida na avaliação de um paciente com cefaleia é classificar a síndrome dolorosa como sendo primária ou secundária. 
· Cefaleia primária é uma condição em que a dor de cabeça é a própria doença, não existindo outra causa clínica específica para justificá-la. 
· Em outras palavras, se a dor de cabeça nunca houvesse existido, o diagnóstico não seria feito. 
· A dor de cabeça é, portanto, obrigatória para definir a doença como cefaleia primária. 
· Podemos usar como exemplo a enxaqueca, da qual todos já ouvimos falar. Pergunto ao futuro Residente: seria possível diagnosticar um paciente com enxaqueca sem que ele nunca tivesse apresentado um único episódio de cefaleia na vida? A resposta intuitivamente é NÃO. Nesse caso, a enxaqueca é considerada como uma cefaleia primária.
· A cefaleia secundária, por sua vez, é um sintoma de outra doença que poderia muito bem existir sem a presença de dor de cabeça. 
· O exemplo mais famoso é o da sinusite. Muitas vezes, recebemos um resultado incidental de uma ressonância magnética de crânio onde se lê: “sinais de sinusopatia aguda”, e o paciente não tinha cefaleia! Ou seja, a sinusite pode causar cefaleia, e a cefaleia da sinusite é secundária. 
· Portanto, podemos dizer que a cefaleia primária é uma doença e a cefaleia secundária é um sintoma. Essa diferenciação é crucial, pois um paciente com suspeita de cefaleia secundária deverá ser investigado inicialmente para as causas mais graves de dor e medicado de acordo com o diagnóstico estabelecido. 
· Se o caso for de uma cefaleia primária, basta a terapêutica sintomática e, no caso de atendimento ambulatorial, deve-se decidir sobre a necessidade de tratamento profilático.
· Para facilitar nosso trabalho, a International Headache Society publicou uma atualização da Classificação Internacional das Cefaleias (3ª edição), com 14 tipos de cefaleias divididas em 3 grupos: 
• Cefaleias primárias; 
• Cefaleias secundárias; 
• Outras cefaleias, dores faciais e neuralgias cranianas. 
A tabela 1 mostra mais detalhes dessa classificação: 
A cefaleia primária é mais comum. Ela corresponde a cerca de 55% dos casos de atendimento ambulatorial especializado em Neurologia em nosso meio. Nesse grupo, a cefaleia tensional é a mais prevalente. Dentre as cefaleias secundárias, 40% são devidas a doenças sistêmicas (febre, HAS e sinusite, por exemplo), e apenas 5% ocorrem por uma causa neurológica (pós-traumatismo cranioencefálico, doenças cervicais ou tumores).
· Por ser uma queixa subjetiva, a anamnese é o momento da observação clínica mais importante para obtenção dos dados necessários ao diagnóstico da causa da cefaleia. Ela deve levar em conta os seguintes aspectos:
 
· O diário de cefaleia é uma ferramenta importante para quem atende esses pacientes, pois gera uma visão objetiva da frequência, intensidade e fatores desencadeantes para as crises, ajudando a escolher a melhor estratégia terapêutica. Com base nessas informações, seremos capazes de diferenciar o tipo de cefaleia em grande parte dos pacientes.
· A intensidade da dor nem sempre se relaciona com o fato de ser uma cefaleia secundária. Pacientes com tumores cerebrais podem não apresentar dor alguma em 20% dos casos, ao passo que algumas síndromes de cefaleia primária, como a enxaqueca e a cefaleia em salvas, podem manifestar-se com dores incapacitantes, de intensidade 10/10 na escala visual analógica. 
· Entretanto, o(a) futuro(a) Residente terá seu passaporte carimbado para as principais instituições se for capaz de lembrar que, em pacientes com cefaleia súbita, inédita ou a pior da vida, é obrigatório cogitar o diagnóstico de hemorragia subaracnoidea, uma doença potencialmente devastadora se não for diagnosticada e tratada precocemente.
· Algumas cefaleias apresentam relação com o sono. Privação de sono ou sono prolongado podem ser desencadeantes de crises de enxaqueca. 
· Doenças do sono, como apneia obstrutiva do sono, estão associadas à cefaleia em salvas. Muitos pacientes com cefaleia em salvas acordam durante a noite com dor de cabeça. 
· A cefaleia hípnica é uma cefaleia primária que afeta indivíduos por volta dos 50 anos de idade, despertando-os no meio da madrugada pela dor. Esses pacientes não apresentam dor de cabeça durante o dia.· Outros desencadeantes incluem alimentos, como chocolate, café, queijos e embutidos, bem como determinadas bebidas medvideos.com alcoólicas (episódio muito conhecido popularmente como ressaca).
· Muitos tipos de cefaleia associam-se a sintomas acompanhantes, como náuseas, vômitos, foto, osmo e fonofobia (aversão à luz, a alguns aromas e ao barulho, respectivamente). 
· Um tipo específico de enxaqueca apresenta-se, além da dor de cabeça, com uma ou mais manifestações neurológicas não dolorosas, conhecidas como aura. 
· A aura pode ser visual, sensitiva, de linguagem e até com deficit motor (hemiparesia). 
· Em pacientes com glaucoma, a dor de cabeça pode vir acompanhada de alterações visuais ou presença de halos ao redor da luz. 
· Alguns defeitos do campo visual são sugestivos de lesões de via visual no encéfalo, mas eles não devem ser confundidos com a aura visual de enxaqueca, como veremos adiante.
· Em pacientes com perda de visão súbita, unilateral e grave, devemos considerar o diagnóstico de neurite 
· óptica .
· Determinados fatores de risco devem ser obrigatoriamente pesquisados em todos os pacientes com cefaleia, pois aumentam muito a probabilidade de que se trate de uma causa secundária. 
· Entre eles, temos: 
• Início da dor após os 50 anos de idade; 
• Associação de anticoncepcional com tabagismo; 
• Uso de anticoagulantes; 
• Imunossupressão (HIV, LES) e câncer; 
• Uso diário de analgésicos.
· Em mulheres com enxaqueca, a associação de anticoncepcional e tabagismo pode aumentar muito o risco de desenvolver trombose venosa cerebral. 
· Ainda em relação a distúrbios hematológicos, agora falando sobre risco de sangramento, cefaleia em pacientes com plaquetopenia, uso de anticoagulantes ou portadores de hemofilia, por exemplo, deve sempre suscitar uma investigação mais apurada para causas secundárias. Pacientes com história de câncer ou imunossupressão e que passem a desenvolver um quadro novo de cefaleia devem também ser investigados. 
· Os possíveis achados incluem metástases cerebrais, aumento de dimensões de um tumor cerebral primário já previamente conhecido ou neuroinfecção oportunista, como criptococose ou neurotoxoplasmose.
Define-se cefaleia crônica quando ela ocorre em pelo menos 15 dias ao mês, durante pelo menos 3 meses seguidos, ou em mais de 180 dias no último ano. Como veremos neste capítulo, a causa mais frequente de cefaleia crônica diária é o uso diário ou quase diário de analgésicos ou outros sintomáticos para o tratamento de crises de cefaleia. 
Cerca de 50% dos casos de cefaleia crônica diária são decorrentes desse distúrbio, portanto o(a) futuro(a) Residente precisa estar bastante atento(a) para essa possibilidade nas provas.
Um dos tipos mais comuns de cefaleia, a enxaqueca costuma piorar a intensidade da dor quando o paciente se movimenta ou faz qualquer esforço físico. Dessa forma, é muito comum que nos deparemos com relatos de pacientes que literalmente “ficam de cama” por causa desse tipo de dor.
- Um dos tipos mais comuns de cefaleia, a enxaqueca costuma piorar a intensidade da dor quando o paciente se movimenta ou faz qualquer esforço físico. Dessa forma, é muito comum que nos deparemos com relatos de pacientes que literalmente “ficam de cama” por causa desse tipo de dor.
 
· Na propedêutica de pacientes com cefaleia, o exame físico deve ser direcionado para a pesquisa de: 
• PA e frequência cardíaca; 
• Pesquisa de sopros: olhos, pescoço, cabeça (sugestivos de malformações arteriovenosas-MAV); 
• Palpação da cabeça, pescoço e ombros; 
• Palpação das artérias temporais e cervicais; 
• Exame da coluna e musculatura cervical; 
• Exame neurológico.
O fato de haver alterações no exame físico não significa necessariamente que se trate de uma cefaleia secundária. Alguns achados podem ser obtidos em pacientes com cefaleias primárias, como dor à palpação muscular, encontrada na cefaleia do tipo tensão. 
Alodinia (dor ao estímulo tátil) e hiperalgesia (dor muito intensa desencadeada ao estímulo doloroso fraco) são descritas por pacientes com enxaqueca. 
Alterações autonômicas unilaterais, como rinorreia, miose, lacrimejamento e rubor facial, são parte do quadro de pacientes com cefaleias trigêmino-autonômicas, como as em salvas. 
Excetuando-se sinais encontrados em quadros benignos, a imensa maioria dos achados anormais do exame clínico e neurológico apontará para uma causa secundária. Obrigatoriamente, devemos procurar por sinais de comprometimento de nervos cranianos envolvidos com a motricidade ocular, principalmente o VI e o IV NC.
- O exame de fundoscopia poderá revelar papiledema:
- Pacientes com feocromocitoma (veja mais em Distúrbios da Adrenal, no livro de Endocrinologia) apresentam crises de cefaleia associadas à sudorese, taquicardia e hipertensão arterial. 
Nos quadros de dissecção de carótida interna ou de artéria vertebral, o paciente pode apresentar, além da cefaleia, síndrome de Horner, miose, semiptose e anidrose ipsilaterais, em decorrência de uma lesão da via simpática, que passa pelo tronco encefálico e por dentro da adventícia da carótida (veja com mais detalhes nos capítulos de Anatomia, fisiologia e semiologia neurológica e no de AVC). 
Idosos com história de trauma recente (nas últimas 3-4 semanas) podem apresentar cefaleia associada a deficit neurológico focal progressivo, compatível com formação de um hematoma subdural crônico (leia mais no capítulo de Traumatismo cranioencefálico).
· Sinal de alarme é qualquer indício de que o paciente possa ter uma cefaleia secundária. O(a) futuro(a) Residente deve estar absolutamente familiarizado(a) com esses sinais. As principais queixas e achados nesses pacientes incluem dados obtidos tanto na anamnese quanto ao exame físico
· Uma vez presente qualquer sinal de alarme, o paciente terá indicação formal de realização de investigação por meio de exame de neuroimagem (TC de crânio com ou sem contraste ou RM de crânio). Podemos resumir as principais indicações de investigação de pacientes com cefaleia pelo acrônimo “INSIPIDA”, conforme a tabela 2.
Para você lembrar-se de tudo, imagine a seguinte história: SUBITAMENTE, lembrei-me de um compromisso URGENTE. Hoje, Servirei um Almoço. Que DOR DE CABEÇA! O que será que eu TOMO? Tem que ser rápido. Não dá para adicionar nenhum ingrediente. TOMO SEM CONTRASTE. Se isso não resolver, eu LÍQUOR (ligo) para você. ADEUS (risma).
NOTA:
Alguns aspectos sugerem benignidade em pacientes com cefaleia. 
Na presença de todos estes critérios, não haverá necessidade de realização de exame de imagem: 
• Idade ≤ 50 anos; • Características de cefaleias primárias; • História familiar de cefaleia; • Exame neurológico normal; • Ausência de mudança de padrão; • Ausência de fatores de risco; • Ausência de novidades na história ou exame físico.
COMPLEMENTO:
 
As características clínicas variadas e as múltiplas etiologias tornam difícil a tarefa de classificar as cefaleias. Em 2013, a Sociedade Internacional de Cefaleia (SIC) publicou a versão provisória da terceira edição da classificação - lnternational Classification of Headache Disordersa (ICDH D-3) denominada versão beta, que ficará em teste por dois anos, juntamente com os critérios diagnósticos para cada tipo de cefaleia, de forma a uniformizar a nomenclatura utilizada mundialmente. Essa classificação é aceita pelos pesquisadores da área, embora contenha algumas falhas. (Veja Quadro 13.1, a seguir).
 
Nota: HARRISON
· Um sistema de classificação desenvolvido pela International Headache Society (www.ihs-headache.org/ichd-guidelines) caracteriza a cefaleia como primária ou secundária (Tab. 13-1). 
· As cefaleias primárias são aquelas em que a cefaleia e suas manifestações associadas constituem o distúrbio em si, enquanto as cefaleias secundárias são aquelas causadas por distúrbios exógenos (Headache Classification Comittee of the International Headache Society, 2018). 
· A cefaleia primária frequentemente resulta em considerável incapacidade e redução da qualidade de vida do paciente.
· A cefaleia secundárialeve, como a observada em associação a infecções do trato respiratório superior, é comum, mas raramente preocupante. 
· A cefaleia ameaçadora à vida é relativamente incomum, mas é necessário ter vigilância a fim de reconhecer e tratar de maneira apropriada os pacientes.
· A dor em geral ocorre quando nociceptores periféricos são estimulados em resposta a lesão tecidual, distensão visceral ou outros fatores.
· Nessas situações, a percepção da dor é uma resposta fisiológica normal mediada pelo sistema nervoso saudável.
· A dor também pode ocorrer quando as vias de produção da dor do sistema nervoso central (SNC) ou periférico são lesionadas ou inapropriadamente ativadas. 
· A cefaleia pode originar-se de um ou ambos os mecanismos. 
· Relativamente poucas estruturas cranianas geram dor; elas incluem o couro cabeludo, as artérias meníngeas, os seios durais, a foice do cérebro e os segmentos proximais das grandes artérias da pia-máter. O epêndima ventricular, o plexo corióideo, as veias da pia-máter e grande parte do parênquima cerebral não geram dor.
· As principais estruturas envolvidas na cefaleia primária parecem ser as seguintes:
•Os grandes vasos intracranianos e a dura-máter e os terminais periféricos do nervo trigêmeo que inervam tais estruturas;
•A porção caudal do núcleo trigeminal, que se estende até os cornos dorsais da medula cervical superior e recebe impulsos da primeira e da segunda 
raízes nervosas cervicais (complexo trigeminocervical);
· 
· •Regiões rostrais de processamento da dor, como o tálamo ventral posteromedial e o córtex;
· 
· •Os sistemas moduladores da dor no cérebro que modulam o impulso dos nociceptores trigeminais em todos os níveis de vias de processamento da dor e influenciam as funções vegetativas, como as estruturas do hipotálamo e tronco cerebral.
· 
· A inervação dos grandes vasos intracranianos e da dura-máter pelo nervo trigêmeo é conhecida como sistema trigeminovascular. Os sintomas autonômicos cranianos, como lacrimejamento, injeção conjuntival, congestão nasal, rinorreia, edema periorbital, plenitude auricular e ptose, são proeminentes nas cefaleias trigêmino-autonômicas (CTAs), como a cefaleia em salvas e a hemicrania paroxística, podendo ser também observados na migrânea (enxaqueca), mesmo em crianças. Tais sintomas autonômicos refletem ativação das vias parassimpáticas cranianas, e exames de imagem funcionais indicam que as alterações vasculares na migrânea e na cefaleia em salvas, quando presentes, são igualmente conduzidas por tais sistemas cranianos autonômicos. Além disso, eles frequentemente podem ser confundidos com sinais ou sintomas de inflamação dos seios cranianos, a qual é, assim, sobrediagnosticada e tratada de maneira inadequada. A migrânea e outros tipos de cefaleia primária não são “cefaleias vasculares”; esses distúrbios não manifestam alterações vasculares de maneira confiável, e os desfechos do tratamento não podem ser previstos por efeitos vasculares. A migrânea é um distúrbio cerebral e é mais bem compreendida e tratada como tal.
· O paciente que se apresenta com cefaleia grave recente tem um diagnóstico diferencial bem diferente do paciente com cefaleias recorrentes durante muitos anos. 
· Na cefaleia intensa e de início recente, a probabilidade de se encontrar uma causa potencialmente grave é bem maior do que na cefaleia recorrente. Os pacientes com início recente da dor exigem avaliação imediata e tratamento adequado. 
· As causas graves a serem consideradas consistem em meningite, hemorragia subaracnóidea, hematomas extradural ou subdural, glaucoma, tumor e sinusite purulenta. Quando sinais e sintomas preocupantes estão presentes (Tab. 13-2), o diagnóstico e o tratamento rápidos tornam-se cruciais.
Um exame neurológico cuidadoso é a primeira etapa imprescindível na avaliação. Na maioria dos casos, os pacientes com exame anormal ou história de cefaleia de início recente devem submeter-se a uma tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM) de cérebro. 
Como procedimento de rastreamento inicial para patologia intracraniana nesse contexto, os métodos de TC e RM parecem ser igualmente sensíveis. Em algumas circunstâncias, uma punção lombar (PL) também é necessária, a menos que se possa estabelecer uma etiologia benigna. 
Uma avaliação geral de cefaleia aguda pode incluir a palpação das artérias cranianas; coluna cervical pelo efeito de movimento passivo da cabeça e por imagem; investigação do estado cardiovascular e renal por monitoramento da pressão arterial e exame de urina; e olhos por fundoscopia, medição da pressão intraocular e refração.
O estado psicológico do paciente também deve ser avaliado, pois existe relação entre cefaleia, depressão e ansiedade. Isso se destina a identificar a comorbidade em vez de fornecer uma explicação para a cefaleia, porque a cefaleia problemática raramente é apenas causada por mudança do humor. Embora seja notável que os medicamentos com ações antidepressivas também sejam eficazes no tratamento preventivo tanto da cefaleia do tipo tensional como da migrânea, cada sintoma deve ser tratado de maneira ideal.
Distúrbios subjacentes às cefaleias recorrentes podem ser ativados pela dor que ocorre após procedimentos cirúrgicos otológicos ou endodônticos. Assim, a dor na cabeça em consequência de um tecido enfermo ou traumatismo pode reativar uma síndrome de migrânea que de outra maneira estaria quiescente. O tratamento da cefaleia é, em grande parte, ineficaz até que a causa do problema primário seja abordada.
Os distúrbios subjacentes graves associados à cefaleia são descritos adiante. O tumor cerebral é uma causa rara de cefaleia e, ainda menos comumente, de dor intensa. A maioria dos pacientes que apresentam cefaleia grave tem uma causa benigna.
· A Classificação Internacional das Cefaleias, cuja primeira edição data de 1988, revisada em segunda edição em 2004,4 representa um importante marco para o diagnóstico na prática clínica, bem como nas 
pesquisas, em que se incluem os protocolos de tratamento que levam às melhores evidências.
· Nas cefaleias secundárias, podem ser observados aspectos clínicos que muito se assemelham aos de uma cefaleia primária, ou seja, apesar de se tratar de meningite ou hipertensão arterial, as características da cefaleia podem ser como as da enxaqueca; assim como em uma sinusite aguda ou em uma situação pós-trauma cranioencefálico, as característi-cas podem ser como as de uma cefaleia do tipo tensional.
· Neste capítulo, serão abordadas algumas das cefaleias crônicas diá-rias (CCD) que, segundo Silberstein et al.,2 são aquelas com frequência igual ou superior a 15 dias por mês e, de acordo com esses autores, listadas na Tabela 11.2.
· 
· Cefaleia é um problema de saúde muito comum. Anualmente, mais de 18 milhões de americanos comparecem ao consultório médico por causa de cefaleia.16 Embora a dor na cabeça e na face tenham características que as distinguem de outros distúrbios álgicos, também compartilham muitas características.
· A cefaleia pode ser provocada por diversas condições. Algumas delas representam transtornos primários e outras se manifestam secundárias a condições patológicas em que a cefaleia é um sintoma. 
· Os tipos mais comuns de cefaleia primária ou crônica são cefaleia do tipo enxaqueca, cefaleia tensional, cefaleia em salvas e cefaleia crônica diária (CCD). 
· Embora a maioria das causas de cefaleia secundária seja benigna, algumas podem ser indício de distúrbios graves, como meningite, tumor cerebral ou aneurisma cerebral. 
· Outras vezes o indivíduo pode sofrer de cefaleia pós-traumática. 
· Pesquisas indicam que pessoas com leve lesão cerebral traumática (LCT) têm mais problemas com cefaleia do que aquelas com LCT moderada ou grave.
· A manifestação súbita de uma cefaleia grave e intratável em uma pessoa saudável provavelmente está mais relacionada com uma doença intracraniana grave, como hemorragia subaracnóidea ou meningite, do que com cefaleia crônica. 
· A cefaleia que perturba o sono, a cefaleia de esforço (p.ex., desencadeada por atividade física ou sexual ou manobra de Valsalva) e a cefaleia acompanhada de sintomas neurológicos, como sonolência, distúrbios visuais ou nos membros ou alteração do estado mental também podem indicar lesões intracranianas subjacentes ou outros processos patológicos. 
· Outro alerta para cefaleia secundária inclui alteração fundamental ou de progressão no padrão da cefaleia ou 
· manifestação inédita de cefaleia em indivíduos com mais de 50 anos de idade, ou em pessoas com câncer, imunossupressão, ou gestantes.
· Idosos requerem avaliação abrangente para a manifestação de qualquer tipo de cefaleia em casos de histórico de cefaleia antes de envelhecer.
· Muitas vezes, é difícil estabelecer o diagnóstico e a classificação da cefaleia. Isso exige histórico e exame físico completo para excluir causas secundárias. O histórico deve incluir fatores precipitantes de cefaleia, como ingestão de alimentos e aditivos alimentares, perda de refeições e associação ao período menstrual. É essencial realizar um histórico cuidadoso da medicação, pois muitas substâncias podem provocar ou agravar a cefaleia. O etanol também pode causar ou agravar a condição. Pode ser útil a criação de um diário de cefaleia, no qual a pessoa deve fazer um registro da ocorrência de cefaleia e de eventos simultâneos ou anteriores para que seja possível identificar fatores que contribuam para sua manifestação
· Em 2013, a Sociedade Internacional de Cefaleia (IHS, International Headache Society) publicou a terceira edição da classificação internacional das cefaleias (CIC, em inglês ICHD-3, International Classification of Headache Disorders).
· O sistema de classificação é dividido em três seções: (1) cefaleias primárias; 
· (2) cefaleias secundárias 
· (3) neuropatias cranianas dolorosas, outras dores faciais e de cabeça.
· As cefaleias primárias, incluindo enxaqueca, cefaleia em salvas, cefaleia tensional e outras cefaleias autonômicas do trigêmeo, são discutidas a seguir. Também são discutidas CCD e dor facial causadas por dores na ATM.
Observação:
- A cefaleia é uma das razões mais comuns que levam as pessoas a procurar assistência médica. 
Os distúrbios de cefaleia primária, como a migrânea, a cefaleia do tipo tensional e as cefaleias em salva, são, de longe, os mais frequentemente encontrados. Nos Estados Unidos, mais de 1 milhão de pacientes procuram os serviços de emergência a cada ano com queixa de migrânea. Entretanto, os distúrbios de cefaleia secundária – cefaleias causadas por outras patologias subjacentes, algumas vezes preocupantes e, em certas ocasiões, potencialmente fatais, como infecções, hemorragia e tumores – compreendem uma
 minoria significativa. 
A distinção entre cefaleias primárias e secundárias constitui a etapa mais importante e, com frequência, a de maior desafio no manejo de pacientes com cefaleia, razão pela qual iniciaremos com esse tópico.	
Os distúrbios de cefaleia primária podem ser graves e até mesmo incapacitantes, porém não são fatais, diferentemente de alguns distúrbios de cefaleia secundária. Então, quando devemos nos preocupar? 
O que dispara o alarme para uma possível etiologia secundária?
 O mnemônico SNIIP é útil aqui. Como a base de nosso conhecimento se ampliou, este mnemônico passou por várias iterações (mais recentemente, SNNIIPPPPPPPPPP – não estamos brincando), mas, por uma questão de sanidade (sua e nossa) e maior simplicidade, usaremos SNIIP2.
 
· Como já mencionado, as cefaleias primárias são aquelas nas quais a dor de cabeça é o sintoma determinante, sem o qual a doença não existiria. 
· Além disso, não se encontra outro motivo para explicar melhor a doença. 
· Os critérios diagnósticos são bem estabelecidos e devem ser memorizados. 
· Ajudaremos o(a) futuro(a) Residente com essa tarefa, para que isso possa ser útil em sua aprovação nos melhores concursos de Residência do país. É nossa questão de honra!
· A enxaqueca, ou migrânea, é a segunda causa mais comum de cefaleia primária, afetando 12% da população (17% das mulheres e 6% dos homens). 
· Basicamente, existem dois tipos de enxaqueca: clássica (com aura) e comum (sem aura). 
· Cerca de 25% dos casos de enxaqueca são com aura. 
· Os pacientes com essa condição apresentam crises recorrentes de dor com características típicas. 
· Fora da crise, o paciente fica assintomático. 
· A crise de enxaqueca pode passar por 4 fases:
É provável que, se você não sofre de migrânea, conheça muitas pessoas que sofrem.
· A migrânea clássica – como no caso de Anna – é uma cefaleia unilateral, latejante e, com frequência, incapacitante, que está associada a náusea, frequentemente a vômitos e a sensibilidade à luz e ao som (fotofobia e fonofobia, respectivamente).
· Entretanto, a maneira mais habitual de pensar sobre a migrânea é considerar o seu próprio fenótipo, o que significa uma constelação de sintomas (que habitualmente, mas nem sempre, inclui cefaleia efetiva) que também exibe:
· Uma predileção por um grupo demográfico específico (mulheres na faixa dos 20 e 30 anos).
· Um forte componente genético (a hereditariedade é estimada entre 30 e 60%).
· Uma predisposição a outras condições clínicas (como hipercoagulabilidade e AVC; essas conexões ainda estão sendo ativamente categorizadas e estudadas).
· O que causa a migrânea? 
Uma etiologia vascular primária, que há muito tempo se acreditou ser responsável pela migrânea, não é mais a teoria aceita. Em vez disso, acredita-se que a base fisiopatológica seja um fenômeno elétrico, denominado depressão cortical alastrante, em que uma onda de despolarização neuronal resulta em breve ativação neuronal e vasodilatação, seguidas de hipoatividade neuronal mais sustentada e vasoconstrição. Essa onda autopropagada ativa as fibras nervosas aferentes sensitivas do nervo trigêmeo, que, por sua vez, causam a liberação de mediadores vasoativos e pró-inflamatórios (incluindo o peptídeo relacionado com o gene da calcitonina [CGRP , do inglês calcitonin-gene-related peptide], um alvo das novas terapias para a migrânea) nas meninges sensíveis à dor. Por que isso ocorre em algumas pessoas e não em outras? Ainda não sabemos
· Nas cefaleias da migrânea, uma onda de despolarização cortical propaga-se em aproximadamente 3 mm por minuto, e acredita-se que seja a base fisiopatológica da migrânea.
· Em geral, a migrânea tem uma duração de 4 a 72 horas e pode ser dividida em quatro fases:
· Pródromo. Essa fase pode começar algumas horas ou dias antes do início da cefaleia e consiste em sintomas não dolorosos, como fadiga, bocejos, irritabilidade, compulsão por comida e micção frequente. As pessoas que sofrem de migrânea geralmente conhecem bem seus sintomas prodrômicos.
· Aura. As auras da migrânea consistem em sintomas neurológicos focais e totalmente reversíveis, que surgem de forma gradual, progridem ao longo de vários minutos e, em geral, desaparecem em 1 hora. 
· Nem todas as pessoas com migrânea apresentam aura; a migrânea com aura é muito menos comum do que a migrânea sem aura. 
· Os sintomas de uma aura são classicamente “positivos” (p. ex., fenômenos visuais coloridos ou formigamento de um braço ou de uma perna), seguidos de sintomas que são “negativos” (p. ex., corte do campo visual ou dormência de um braço ou de uma perna); do ponto de vista fisiopatológico, isso faz sentido, visto que a onda de depressão cortical alastrante induz uma ativação neuronal transitória seguida de um período mais sustentado de hipoatividade. 
· Entretanto, praticamente qualquer sintoma neurológico focal de que você for capaz de cogitar, incluindo dificuldade em encontrar palavras, vertigem e paralisia motora, pode se manifestar como uma aura. A aura é frequentemente, mas nem sempre, seguida de cefaleia. 
· Quando não há cefaleia – em outras palavras, quando omitimos a fase 3 (ver adiante) –, o paciente pode ser diagnosticado (na mais recente iteração da International Classification of Headache Disorders) com “aura sem cefaleia”. É importante ressaltar que isso continua sendo considerado como migrânea.Como você pode suspeitar, essas migrâneas atípicas podem ser difíceis de reconhecer e só podem ser diagnosticadas após cuidadosa exclusão de outras etiologias possíveis.
ATENÇÃO:
3. Fase de cefaleia. O mnemônico PUUNI é útil para lembrar-se das características típicas da cefaleia da migrânea. A presença de quatro dessas cinco características pode prever de modo acurado o diagnóstico de migrânea e, com frequência, elimina a necessidade de exames complementares ou de imagem adicionais para diagnóstico:
Qualidade Pulsátil (i.e., latejante).
Duração de Um dia.
Localização Unilateral.
Náusea ou vômitos.
Intensidade incapacitante.
Com frequência, há também outros sintomas, como fotofobia e fonofobia, dor no pescoço (que frequentemente leva ao diagnóstico incorreto de cefaleia do tipo tensional ou neuralgia occipital; ver páginas 104 e 108) e outras características que, com frequência, levam ao diagnóstico incorreto de infecção sinusal – como congestão nasal, coriza, dor facial e lacrimejamento.
Mnemônicos à parte, as cefaleias da migrânea doem!
4. Pósdromo. Esse termo descreve o período entre a resolução da cefaleia e o momento em que o paciente sente que voltou 100% ao normal. Esses sintomas são, com frequência, os mesmos que os sintomas prodrômicos e também podem durar várias horas a dias.
 
ASPECTOS FISIOPATOLOGICOS
· A enxaqueca é um distúrbio incapacitante com crises de dor de cabeça que duram sempre de 4 a 72 horas, cujas características típicas são localização unilateral, qualidade pulsante, agravamento pela atividade física rotineira, hipersensibilidade à luz e ao som, náuseas e vômitos.
· Cerca de um terço dos pacientes com enxaqueca apresentaram aura com sintomas visuais, de linguagem, sensoriais ou outros sintomas do sistema nervoso central totalmente reversíveis, como cintilações, vertigens e zumbidos. A dor pode ocorrer em qualquer parte da cabeça, especialmente nas regiões cervical posterior e trapézio.
· Além disso, a enxaqueca crónica geralmente persiste durante 15 ou mais dias/mês; consecutivamente por mais de 3 meses
 
Uma crise de enxaqueca pode ser dividida em fases com base na sua relação temporal com a dor de cabeça: a fase premonitória (precede a dor de cabeça), a fase da aura (precede imediatamente ou acompanha a dor de cabeça), a fase de dor de cabeça,
· A depressão alastrante cortical (CSD) é uma onda de excitação, seguida por despolarização neuronal e glial com efluxo maciço de K + e neurotransmissão excessiva de glutamato, que se propaga lentamente (2–6 mm/min) através da superfície cerebral [ 10 ]. 
· No início de 1941, Lashley descobriu que as propagações temporais do CSD são semelhantes às da propagação da aura da enxaqueca através do córtex visual [ 11 ], o que sugeriu que o CSD pode ser a causa da aura visual associada à enxaqueca.
·  O CSD tem sido extensivamente estudado em modelos animais [ 12 , 13 ], e uma variedade de métodos experimentais podem ser usados ​​para evocar o CSD, incluindo estimulação 
· mecânica local ou lesão cerebral, estimulação elétrica, KCl e assim por diante [ 13 ]. 
· Isso mostra que a disseminação do CSD talvez não dependa dos potenciais de ação neuronal devido à desinibição da tetrodotoxina bloqueadora dos canais de sódio [ 14 ], o que sugere que o CSD parece se propagar através de mecanismos não sinápticos, afetando dendritos neuronais adjacentes ou células da glia [ 15 ].
·  Na verdade, ainda falta a prova eletrofisiológica definitiva de MSC durante a aura de enxaqueca em humanos e os fatores que desencadeiam a ocorrência espontânea de MSC na enxaqueca não são claros. Estudos de associação ampla do genoma identificaram que algumas variações genéticas na enxaqueca hemiplégica familiar (FHM) causam aumentos localizados excessivos de K + ou glutamato para tornar os neurônios do córtex cerebral propensos à hiperexcitabilidade.
· Estudos iniciais identificaram que a vasculatura desempenha um papel primário na enxaqueca, enquanto vários estudos de angiografia por ressonância magnética mostraram que a dilatação das artérias intracranianas ou extracranianas não está necessariamente correlacionada com a enxaqueca espontânea [ 18 , 19 ]. 
· Alguns estudos relataram que as terapias agudas e preventivas para enxaqueca que funcionavam contraindo os vasos sanguíneos ou prevenindo a vasodilatação eram ineficazes. 
· Em 1979, Moskowitz introduziu a teoria trigeminovascular de que a inervação trigeminal das meninges e seus vasos sanguíneos e os neuropeptídeos liberados desempenham papéis importantes na enxaqueca [ 20 , 21 ]. 
· Em roedores, a CSD inicia com ativação imediata ou retardada de neurônios trigeminovasculares no gânglio trigêmeo e no núcleo espinhal do trigêmeo [ 22 ], semelhante aos padrões de ativação que os fenômenos da aura normalmente precedem a dor de 
· cabeça nos pacientes. Isso sugere que o DSC pode provocar dor de cabeça pela ativação de nociceptores meníngeos na origem da via trigeminovascular [ 21 ], embora em debate.
· Neuropeptídeos liberados de fibras C trigeminocervicais ativadas, incluindo substância P (SP), peptídeo relacionado ao gene da calcitonina (CGRP), polipeptídeo ativador de adenilato ciclase hipofisário (PACAP) induzem inflamação neurogênica dural para ativar ou sensibilizar os nociceptores durais [23 ] . 
· Entre esses peptídeos vasoativos, o CGRP mostra a eficácia máxima na fisiopatologia da enxaqueca, com sua concentração no plasma da veia jugular aumentando significativamente durante as crises de enxaqueca [ 24 ]. Com base neste mecanismo, os antagonistas de CGRP direcionados ao peptídeo CGRP ou seu receptor e triptanos que suprimem a liberação de CGRP das fibras C são clinicamente eficazes .
· A neuroinflamação como alvo potencial também chama a atenção dos pesquisadores da enxaqueca, especialmente o seu papel na cronificação da enxaqueca. A inflamação neurogênica causada por neuropeptídeos liberados mostra quatro características principais: vasodilatação, infiltração de leucócitos, degranulação de mastócitos e ativação de microglia com aumento da produção de mediadores inflamatórios .
· O CGRP e o SP podem ligar-se aos seus receptores no músculo liso dos vasos durais e causar vasodilatação. E ambos os neuropeptídeos podem induzir a desgranulação dos mastócitos através de seus receptores específicos e sensibilizar ainda mais os nociceptores meníngeos [ 26 , 27 ]. Na enxaqueca com aura, as evidências de imagem sugeriram atividade inflamatória microglial e parameníngea, enquanto a ativação de macrófagos não foi evidente na enxaqueca sem aura [ 28 ]. Estudos com roedores mostraram que a DAC pode levar a uma resposta inflamatória do parênquima na dura-máter cerca de 20 minutos após uma única DAC [ 29 , 30 ]. 
· A cascata inflamatória parenquimatosa mediada por CSD contém alguns elementos pró-inflamatórios principais entre neurônios, astrócitos e micróglia, 
incluindo canais de poros grandes de panexina 1 (Panx1) [ 31 , 32 ], inflamassomas [ 33 ], interleucina-1β (IL-1β) e alta proteína 1 da caixa do grupo de mobilidade (HMGB1) de neurônios [ 33 , 34 ], translocação nuclear do fator de transcrição fator nuclear kappa B (NF-κB) em astrócitos .
· Os resultados de estudos de imagem funcional, especialmente a tomografia por emissão de pósitrons (PET), observaram aumento no fluxo sanguíneo cerebral regional no tronco cerebral rostral durante ataques de enxaqueca, no entanto, a ativação do tronco cerebral ainda foi sustentada mesmo após os tratamentos com sumatriptano terem aliviado a náusea, a fonofobia e fotofobia [ 37 ].
Um estudo revelou que o locus coeruleus, o núcleo da rafe e a substância cinzenta periaquedutal (PAG) estão ativos durante e após a enxaqueca, o que pode induzir enxaqueca. Normalmente, os núcleos do tronco cerebral inibem os neurônios trigêmeos; no entanto, qualquer anormalidade nuclear no tronco cerebral permitiria que os neurônios trigêmeos disparassem e enviassem sinais de dor ao córtex sensorial [ 38 , 39 ]. 
Foi sugerido que não apenas o mesencéfalo e a ponte, mas também o hipotálamosão ativados durante as crises de enxaqueca [ 40 ]. Um estudo em roedores apoiou a observação de que o núcleo hipotalâmico paraventricular controla diretamente as atividades do núcleo espinhal do trigêmeo para modular a dor na enxaqueca [ 41 ].
· Um breve quadro dos mecanismos da enxaqueca com muitos fatores foi mostrado comoFigura 1. Os processos exatos envolvidos na enxaqueca ocorrem como fenômenos paralelos e sobrepostos, em vez de uma cascata linear de eventos.
- Mecanismos básicos da enxaqueca. Fatores fisiológicos e ambientais desencadeariam disfunção ou ativação anormal no córtex e regiões cerebrais relacionadas, o que agrava a sensibilização trigeminal induzida por estímulos nociceptivos repetidos, liberação de moléculas nociceptivas e outros sintomas neurais. Abreviaturas: CGRP, peptídeo relacionado ao gene da calcitonina; NÃO, óxido nítrico; ATP, trifosfato de adenosina
Etiologia e patogênese
Os mecanismos fisiopatológicos da dor associada à cefaleia do tipo enxaqueca permanecem pouco compreendidos. 
Embora existam muitas teorias alternativas, está bem estabelecido que, durante uma crise de enxaqueca, o nervo trigêmeo torna-se ativado.
A estimulação das fibras sensoriais do trigêmeo pode levar à liberação de neuropeptídios, causando inflamação neurogênica dolorosa na vasculatura das meninges.27 Outro possível mecanismo implica a vasodilatação neurogênica dos vasos sanguíneos das meninges como componente fundamental dos processos inflamatórios que ocorrem durante uma crise de enxaqueca. 
O que fornece suporte à base neurogênica da enxaqueca são sintomas premonitórios frequentes antes da manifestação da cefaleia: transtornos neurológicos focais, que não podem ser explicados em termos de fluxo sanguíneo cerebral.27
Variações hormonais, particularmente nos níveis de estrogênio, desempenham um papel importante no padrão das crises de enxaqueca. Para muitas mulheres, a enxaqueca coincide com seu período menstrual. Aditivos de alimentos, como glutamato monossódico, queijo curado e chocolate, também podem precipitar uma crise de enxaqueca. Os verdadeiros gatilhos da enxaqueca são os produtos químicos nos alimentos, e não alergênios.
· Antigamente, acreditava-se que a aura ocorria devido ao fenômeno de vasoconstrição cerebral, e a dor era originada pela vasodilatação. 
· Essa teoria está superada! Caso caia em uma prova, não assinale essa resposta. Atualmente, a aura é explicada pela depressão alastrante de Leão, descrita pelo brasileiro Aristides Leão. 
· De acordo com seus estudos, ocorreria uma onda de despolarização cortical, que se propagaria pelo córtex cerebral, levando a manifestações neurológicas transitórias não dolorosas, conhecidas por aura. 
· A dor é devida a um processo inflamatório estéril (não infeccioso) gerando liberação de neuropeptídeos, como o relacionado ao gene da calcitonina (CGRP), e estimulando o sistema trigêmino-vascular. 
· O nervo trigêmeo é o responsável pela transmissão de impulsos dolorosos da maior parte da cabeça (interna e externamente).
· O antagonismo sobre o CGRP é um dos mais recentes alvos no tratamento das crises de migrânea, com novos medicamentos entrando para o mercado nos últimos tempos. Por esse motivo, Estrategista, é bom ficar atento(a) com esse assunto, porque examinadores adoram fazer questões inéditas sobre temas corriqueiros.
O pródromo ocorre em 77% dos pacientes, cerca de 24-48h antes da crise de dor. Nessa fase, os pacientes podem apresentar sintomas afetivos ou vegetativos, que incluem: • Bocejo; • Euforia; • Depressão; • Irritabilidade; • Fissura alimentar; • Constipação; • Rigidez cervical.
- A aura aparece em 25% dos pacientes com migrânea. 
Trata-se de uma manifestação neurológica que pode ocorrer antes, durante ou após a crise de dor.
- Dependendo do local acometido no córtex, a aura manifesta-se de forma distinta, conforme mostrado na figura 4.
· Figura 4 (modificada do Shutterstock). Representação esquemática dos tipos de aura de enxaqueca com base em sua origem no córtex cerebral e tronco encefálico. As cores representam os diferentes lobos: vermelho – frontal, azul – parietal, amarelo – temporal, verde – occipital. Em laranja, temos o tronco encefálico e o cerebelo.
· Figura 4 (modificada do Shutterstock). Representação esquemática dos tipos de aura de enxaqueca com base em sua origem no córtex cerebral e tronco encefálico. As cores representam os diferentes lobos: vermelho – frontal, azul – parietal, amarelo – temporal, verde – occipital. Em laranja, temos o tronco encefálico e o cerebelo.
· A aura sensitiva é comum e ocorre minutos após o surgimento da aura visual, podendo aparecer isoladamente. 
· Ela geralmente começa por um formigamento em um membro e de um lado da face. 
· Depois, a sensação migra para outro lado da face e ao longo do membro. Logo, o formigamento passa e fica uma dormência que pode acometer a mucosa oral e a língua. 
· A progressão de formigamento para dormência é muito sugestiva de migrânea e atípico para isquemia. 
· Aura de linguagem é mais rara e pode aparecer com afasia transitória. Este autor, quando fazia Residência, dividia o quarto da moradia dos Residentes do HCFMUSP com um colega que ficava afásico antes de desenvolver a dor de cabeça.
A enxaqueca com aura de tronco encefálico, antiga enxaqueca basilar, tem entre suas características, além da dor, duração entre 2 minutos e 72h, episódios de até 30 minutos de perda da consciência e os seguintes sintomas: 
• Vertigem (61%); 
• Diartria (53%); 
• Zumbido (45%); 
• Diplopia (45%); 
• Sintomas visuais bilaterais (40%); 
• Parestesias bilaterais (24%); 
• Rebaixamento do nível de consciência (24%); 
• Hipoacusia
Em 38% dos pacientes, encontraremos algumas crises de aura sem a ocorrência de dor. Esse fenômeno é denominado equivalente migranoso ou migrânea acefalálgica. Para diagnosticar um paciente com enxaqueca com aura, devemos ter um quadro de dor típica, como veremos em seguida, associada à ocorrência de pelo menos dois episódios de aura com sintomas de natureza visual, sensitiva, de fala ou linguagem, motora, de tronco ou retininana. Além disso, o paciente deve apresentar pelo menos três dos seguintes: 
• Pelo menos um sintoma de aura aumentada gradualmente em ≥ 5 min; 
• Dois ou mais sintomas ocorrendo sucessivamente; 
• Cada sintoma individual dura entre 5-60 min; 
• Pelo menos um sintoma é unilateral; 
• Pelo menos um sintoma positivo; 
• Cefaleia começa dentro de 60 min após o início da aura. Até o presente momento, os critérios diagnósticos de aura não foram perguntados em provas de Residência.
- É importante saber que a aura apresenta determinadas características que a diferem de outras manifestações neurológicas, como crises epilépticas e doenças cerebrovasculares.
Nota:
O paciente com migrânea apresenta crises recorrentes de cefaleia, cuja duração varia entre 4 e 72h quando não tratada, ou quando esse tratamento for realizado de forma ineficaz. 
A palavra hemicrania é derivada de migrânea e significa “metade do crânio”. Isso porque a localização mais comum da dor é unilateral, pegando toda a metade do crânio. No entanto, caso a dor seja bilateral, a migrânea ainda pode ser diagnosticada, desde que outros critérios sejam preenchidos. 
Os pacientes ainda costumam caracterizar sua dor como pulsátil, latejante ou em pontadas. É comum que as crises de dor sejam incapacitantes ou, pelo menos, moderadas, sendo raramente de intensidade leve. Um dos achados mais específicos da crise de enxaqueca é a piora marcante dos sintomas com a movimentação. Os pacientes preferem ficar deitados, evitando movimentar-se ou fazer qualquer tipo de esforço.
· O estado de mal enxaquecoso (status migranoso) ocorre quando há uma crise de cefaleia com duração superior a 72h. 
· É uma condição extremamente rara e deve ser considerada quando um paciente com enxaqueca apresenta sintomas típicos e o único critério que não é preenchido é o de duração da dor.
· Quando nosso paciente apresenta dor que persiste por mais de 72h, o mais provável é quenão seja status migranoso, a não ser que todas as outras características clínicas estejam presentes e preencham os critérios da ICHD – 3ª edição. 
· A complicação mais temida é o infarto enxaquecoso, em que o paciente apresenta uma crise de migrânea com aura com duração superior a 1 hora e há evidência de infarto nos exames de neuroimagem.
· Cerca de 75% dos portadores de enxaqueca relatam algum desencadeante. Os principais e suas frequências são mostrados na tabela 4:
Crianças com história de dor abdominal recorrente e vômitos cíclicos podem desenvolver quadro de enxaqueca no futuro. Algumas questões cobram o conhecimento do chamado equivalente enxaquecoso na infância. E, já que estamos falando de crianças, não custa avisar que, para o diagnóstico de enxaqueca em Pediatria, a medvideos.com duração da crise pode ser a partir de 2 horas.
Atenção:
 
· A CIC-3 classifica a enxaqueca em dois grandes subtipos, enxaqueca sem e com aura.24
· A enxaqueca sem aura é uma cefaleia pulsátil, latejante e unilateral, que normalmente tem duração de 1 a 2 dias e é agravada por atividade física rotineira. 
· A cefaleia é acompanhada por náuseas e vômitos, o que muitas vezes é incapacitante, e sensibilidade a luz e som. São muito comuns distúrbios visuais, que consistem em alucinações visuais, como estrelas, faíscas e flashes de luz. 
· A enxaqueca com aura tem sintomas semelhantes, mas com a adição de sintomas visuais reversíveis, que incluem características positivas (p. ex., luzes piscando, manchas ou linhas) ou características negativas (perda de visão); sintomas sensoriais totalmente reversíveis, que têm características positivas (sensação de alfinetadas) ou características negativas (dormência), e distúrbios da fala ou sintomas neurológicos totalmente reversíveis que precedem a cefaleia.
· A aura geralmente se desenvolve por um período de 5 a 20 min, com duração entre 5 min e 1 h. Embora em apenas uma pequena porcentagem de indivíduos com enxaqueca se manifeste a aura antes de uma crise, muitas pessoas sem aura apresentam sintomas prodrômicos, como fadiga e irritabilidade, que precedem o surto e se mantêm por horas ou mesmo dias.26
Os outros subtipos de migrânea descritos na CIC-3 são migrânea crônica, complicações da migrânea (p. ex., estado migranoso, aura persistente sem infarto, infarto migranoso e crise epiléptica desencadeada por aura migranosa), provável migrânea e síndromes episódicas que podem estar associadas à migrânea.24 A enxaqueca retiniana é uma forma rara, caracterizada por crises recorrentes totalmente reversíveis de cintilações (sensação visual de faíscas ou flashes de luz), escotomas (pontos cegos visuais) ou cegueira que afeta um olho, que se manifesta uma hora após a cefaleia do tipo enxaqueca. A CIC-3 classifica a dor como enxaqueca crônica quando uma cefaleia que satisfaz os critérios para enxaqueca ocorre 15 ou mais dias por mês no intervalo de 3 meses ou mais, não havendo excesso de medicação. O infarto por enxaqueca é uma ocorrência incomum na qual um ou mais dos sintomas de outro modo típicos de aura persistem por mais de uma hora e exames neurológicos por imagem confirmam infarto isquêmico. Aplicados estritamente, esses critérios podem distinguir essa condição de um acidente vascular encefálico, que deve ser excluído.
A enxaqueca também pode se apresentar como cefaleia mista, incluindo sintomas normalmente associados a cefaleia tensional, cefaleia sinusal ou CCD. Essas condições são denominadas enxaqueca transformada e é difícil estabelecer uma classificação. Embora sintomas nasais não sejam considerados como critérios diagnósticos para enxaqueca, com frequência a acompanham e, provavelmente, resultam da ativação parassimpática craniana. A dor sinusal pode indicar tanto cefaleia por inflamação dos seios nasais quanto enxaqueca.
A enxaqueca pode se manifestar em crianças e adultos. Antes da puberdade, a enxaqueca tem distribuição igual entre os sexos. O critério de diagnóstico essencial para casos de enxaqueca em crianças é a cefaleia recorrente, separada por períodos 
sem dor. O diagnóstico geralmente se baseia no fato de a criança apresentar três das seguintes características: dor abdominal, náuseas ou vômitos, cefaleia latejante, localização unilateral da dor, aura associada, alívio durante o sono e histórico familiar positivo. Os sintomas variam muito entre pacientes pediátricos, desde crianças que precisam interromper as atividades para buscar alívio em um ambiente escuro até casos em que a enxaqueca é detectável apenas pelo questionamento direto. Uma característica comum da enxaqueca em crianças são náuseas e vômito intensos. O vômito pode estar associado a dor abdominal e febre. Sendo assim, a enxaqueca pode ser confundida com outras condições patológicas, como apendicite. Como a cefaleia em pacientes pediátricos pode ser um sintoma de outros distúrbios mais graves, incluindo lesões intracranianas, é importante que sejam descartadas outras causas de cefaleia.
 
 
· O tratamento da migrânea começa com modificações no estilo de vida, frequentemente referidas como “higiene da cefaleia”. 
· O mnemônico DEADE (dormir, exercício, alimentação, diário e estresse) pode ajudá-lo a lembrar do básico. 
· A estabilidade é fundamental: os pacientes devem se esforçar para obter uma quantidade regular de sono todas as noites, realizar exercícios com frequência, não omitir refeições, manter uma hidratação adequada e evitar os gatilhos da migrânea (vinho tinto, queijos envelhecidos e sucralose são exemplos comuns). 
· A ingestão de cafeína deve ser limitada ou pelo menos mantida em um nível estável de consumo. 
· O registro dos “dias de dor de cabeça” em um diário pode ser útil para monitorar a resposta do paciente às intervenções no estilo de vida e farmacológicas.
· Infelizmente, como no caso de Anna, nossa residente de cirurgia de primeiro ano que acorda às 4 horas da manhã para atender seus pacientes e responder a chamadas regulares durante toda a noite no hospital, a estabilidade do estilo de vida nem sempre é possível. Quando as modificações no estilo de vida não são suficientes, recorremos aos medicamentos.
· Os medicamentos para a migrânea são divididos em dois tipos: medicamentos agudos (também denominados medicamentos de resgate ou abortivos), que são tomados quando necessário para tratamento agudo de uma cefaleia, e os medicamentos preventivos (também denominados profiláticos), que são administrados diariamente para aumentar o limiar de desenvolvimento de cefaleia e diminuir o número de crises de cefaleia ao longo do tempo.
O tratamento da enxaqueca pode ser profilático ou sintomático. O tratamento sintomático busca aliviar o sintoma de dor e os outros associados ao quadro de enxaqueca, sobretudo as náuseas e os vômitos.
· O tratamento sintomático obedece a alguns princípios básicos. Inicialmente, o paciente deve ser bem orientado em relação à automedicação, sendo informado sobre doses máximas e risco de abuso de medicações. 
· A cefaleia crônica diária por uso excessivo de analgésicos é uma situação extremamente desagradável, que pode ser evitada com uma boa conversa inicial. As classes de drogas usadas para o tratamento sintomático da migrânea são:
· A escolha da classe terapêutica vai depender inicialmente da intensidade da dor apresentada pelo paciente. Em casos leves, escolhemos os analgésicos e anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs). Quando a dor é mais intensa, as melhores opções são os triptanos, medicações desenvolvidas especificamente para o tratamento da migrânea, mas que possuem alguns efeitos colaterais em maior frequência do que os analgésicos e AINEs. 
 Mais recentemente, um novo medicamento, específico também para o tratamento sintomático da enxaqueca, foi aprovado pelo FDA: o lasmiditan. Trata-se de um agonista seletivo do receptor 1F de serotonina sem efeito vasoconstritor significativo, podendo ser indicado para pacientes com contraindicação aos triptanos.
 
- O ubrogepant e o rimegepant (antagonistas CGRP) são medicações injetáveisque apresentam eficácia no alívio dos sintomas dolorosos e dos sintomas associados, como náuseas, foto e fonofobia
Nota:
Não custa repetir, pois isso já caiu em prova. É necessário ficar atento(a) em relação à duração da dor. Se ela dura mais de 72h, o diagnóstico é de estado de mal enxaquecoso e o tratamento é com corticoides (preferência por dexametasona, mas já teve banca que colocou metilprednisolona na alternativa correta). Caso o tratamento não surta efeito, a próxima opção são os antipsicóticos (preferência pela clorpromazina).
· O tratamento profilático tem o objetivo de diminuir a frequência, a intensidade e a duração das crises de dor. Além disso, ele pode ajudar a melhorar a resposta ao tratamento sintomático. 
· Outras finalidades desse tipo de terapêutica incluem melhora funcional e redução da incapacidade, evitar a progressão ou transformação de quadros episódicos em crônicos e reduzir o risco de lesões neurológicas ou sequelas quando o paciente apresentar quadros de enxaqueca hemiplégica, com aura de tronco encefálico ou infarto migranoso.
- Entre todos os profiláticos, os mais eficazes (redução de mais de 50% de crises em mais da metade dos pacientes) são a amitriptilina, a venlafaxina, os beta-bloqueadores (propranolol e metoprolol) e o topiramato
 
 
contraceptivo oral em doses acima de 100 mg e não deve ser usado por gestantes. Já o valproato apresenta uma eficácia um pouco inferior em relação ao topiramato. Seus efeitos colaterais mais importantes são náuseas, sonolência, tremor, tonturas, ganho de peso, perda de cabelo, epigastralgia. Ele não deve ser usado por gestantes e nem em mulheres em idade fértil pelo risco elevado de teratogenicidade (10% dos casos).
NOTA: MEDICAÇÕES
Os medicamentos para a migrânea são divididos em dois tipos: medicamentos agudos (também denominados medicamentos de resgate ou abortivos), que são tomados quando necessário para tratamento agudo de uma cefaleia, e os medicamentos preventivos (também denominados profiláticos), que são administrados diariamente para aumentar o limiar de desenvolvimento de cefaleia e diminuir o número de crises de cefaleia ao longo do tempo.
· O paracetamol e os AINEs constituem a terapia inicial mais comumente utilizada para a migrânea. 
· As triptanas são consideradas fármacos de segunda linha e, com frequência, são prescritas para pacientes que não respondem aos anti-inflamatórios, que não os toleram ou que necessitam de doses cada vez mais altas (o que pode ser prejudicial para o fígado, os rins e o trato gastrintestinal [GI] e pode desencadear potencialmente cefaleia por uso excessivo de medicamentos; ver página 111).
· As triptanas foram os primeiros medicamentos específicos para a migrânea e permanecem entre os tratamentos abortivos mais amplamente utilizados. 
· Atuam como agonistas dos receptores de serotonina (especificamente os receptores de 5-hidroxitriptamina, HT1B e 5HT1D: o receptor “B” é vasoconstritor, enquanto o receptor “D” inibe os ramos do nervo trigêmeo responsáveis pela transmissão da dor). É interessante ressaltar que a estimulação desses receptores também parece inibir a liberação de CGRP (ver página 102) e de outras citocinas pró-inflamatórias.
· As triptanas, que estão disponíveis em formulações orais, sprays nasais e injetáveis, são mais efetivas quando administradas no início da cefaleia e, com 
· frequência, atuam melhor quando associadas a um AINE. Em virtude de suas propriedades vasoconstritoras, o seu uso está contraindicado para pacientes com doença vascular significativa, incluindo doença arterial coronariana e doença vascular periférica, e deve ser evitado particularmente em pacientes com história pregressa de AVC ou infarto do miocárdio.
· Duas pequenas moléculas antagonistas do CGRP (ubrogepante e rimegepante) também foram aprovadas para o tratamento da migrânea aguda. Atualmente, esses dois medicamentos são utilizados com mais frequência em pacientes que apresentam resposta insuficiente ou alguma contraindicação às triptanas. 
· Diferentemente das triptanas, que devem ser limitadas a duas a três por semana para evitar potenciais cefaleias de rebote, esses medicamentos podem ser tomados todos os dias, se necessário.
· Antieméticos, como a metoclopramida e a clorpromazina (muitos desses fármacos também possuem propriedades antimigrânea), e relaxantes musculares, como a tizanidina, também são utilizados no tratamento da migrânea.
· Existe uma longa lista de medicamentos que podem atuar para profilaxia da migrânea, porém nenhum deles – até o advento dos inibidores do CGRP (ver Quadro 3.4) – foi desenvolvido especificamente para a migrânea. 
· A eficácia dos medicamentos preventivos não atinge 100%: em geral, cerca de 50% dos pacientes apresentarão uma redução de 50% na frequência das cefaleias com qualquer um desses medicamentos, de modo que as expectativas devem ser abordadas de acordo. Normalmente, a escolha do medicamento baseia-se no perfil de efeitos colaterais.
· Não existe nenhum número específico de cefaleias que possa “qualificar” um paciente para uso de medicação profilática, embora a American 
Headache Society sugira considerar o tratamento profilático para pacientes com 4 ou mais dias de cefaleia debilitante por mês (ou 6 ou mais se não for debilitante). 
Todavia, a melhor conduta é ouvir seus pacientes e decidir se a incapacidade causada pela cefaleia merece os riscos de iniciar uma medicação diária. Os medicamentos comumente utilizados estão listados adiante, agrupados pelo seu uso pretendido original.
· No caso de nossa paciente Anna, a profilaxia deve ser oferecida devido à frequência crescente das cefaleias (provavelmente como resultado do estresse e da falta de sono, variáveis que ela agora não consegue controlar) e ao impacto negativo exercido pelas cefaleias sobre a sua vida diária. 
· A escolha da medicação específica deve ser uma decisão conjunta tomada com a sua história particular e preferências em mente.
· A tabela a seguir fornece um resumo de alguns dos medicamentos mais comumente usados; não é uma lista abrangente. Observe que nenhum desses medicamentos demonstrou ser totalmente seguro em mulheres grávidas, de modo que a sua dose é quase sempre reduzida antes do planejamento de uma gravidez.
· Você pode imaginar que o serviço de emergência (SE), com suas luzes fluorescentes e monitores que emitem sinais sonoros, é o último lugar na Terra onde qualquer paciente com migrânea deseja estar. Entretanto, o SE é, com frequência, o local onde terminam quando uma crise aguda não responde ao tratamento e a dor é intensa.
· Todo mundo tem o seu “coquetel de medicamentos para migrânea” preferido para administrar a esses pacientes. Entretanto, no quadro geral, as duas medidas mais importantes a implementar nessas situações são:
· Manejar as expectativas. Podemos aliviar o sofrimento, porém é improvável conseguir eliminar por completo a cefaleia enquanto o paciente está no SE.
· Realizar um rigoroso acompanhamento ambulatorial. O objetivo é estabelecer um plano de tratamento sólido que esperamos que mantenha o paciente longe das luzes e ruídos do SE futuramente.
Opioides. Os opioides estão associados ao maior risco de uso excessivo de medicamento no tratamento de pacientes com cefaleia. Os pacientes podem tornar-se rapidamente dependentes, e, quanto mais utilizam esses fármacos, maior a tendência a agravar as cefaleias. Apesar disso, os opioides continuam sendo prescritos com alta frequência. Existem indicações ocasionais – particularmente em pacientes com múltiplas comorbidades que resultam na incapacidade de tomar outros medicamentos, como triptanas e AINEs, bem como em pacientes com câncer –; todavia, em geral, os opioides devem constituir um tratamento de último recurso (ou até mesmo nunca um recurso) para a cefaleia.
Terapias alternativas. Foi estimado que cerca de 25 a 40% dos pacientes com migrânea necessitam de terapia preventiva, porém menos da metade desses pacientes é capaz de aderir a esses medicamentos por mais de algunsmeses. Isso se deve provavelmente a uma combinação da carga de efeitos colaterais e a resposta decepcionante a muitas dessas terapias. Portanto, tem havido muito interesse na identificação de terapias não farmacológicas, dispositivos e intervenções de baixo risco efetivos que poderiam ser oferecidos como monoterapia ou como adjuvante de outros tratamentos.
A acupuntura, a meditação e o biofeedback são terapias alternativas populares. As evidências são limitadas (embora estejam se tornando mais robustas – particularmente no que diz respeito ao biofeedback e à meditação); todavia, em geral, parecem sugerir um benefício potencial com risco extremamente pequeno. Se um paciente demonstrar interesse, por que não tentar? Os bloqueios nervosos e os dispositivos de neuromodulação (como estimulação magnética transcraniana, estimulação supraorbital transcraniana e estimulação não invasiva do nervo vago) constituem outras opções para pacientes que não conseguem tolerar ou que não respondem à terapia farmacológica.
ATENÇÃO:
- Exemplos de auras visuais: A – espectro de fortificação; B – espectro de fortificação e escotoma; C – cintilações; D – espectro de fortificação.
NOTA:
 
· A cefaleia tipo tensão é a segunda doença mais prevalente na população mundial, perdendo apenas para o transtorno de ansiedade. Sua prevalência é de 86% entre 12-41 anos de idade, sendo mais comum em mulheres (88%) do que em homens (69%). 
· Ela é classificada, de acordo com o número de crises apresentadas pelo paciente em:
• Episódica infrequente: < 1 dia/mês (63,5% dos casos); 
• Episódica frequente: 1-14 dias/mês (21,6% dos casos); 
• Crônica: ≥ 15 dias/mês (0,9% dos casos). 
Seu impacto social anual é bem menor do que o da enxaqueca: 
• Episódica: perda de 9 dias de trabalho e redução de 5 dias de efetividade; 
• Crônica: perda de 27 dias de trabalho e redução de 20 dias de efetividade.
Do ponto de vista da prova de Residência, a importância da cefaleia do tipo tensão é apenas servir como diagnóstico diferencial de outras cefaleias primárias. É válido conhecer seus critérios diagnósticos e saber diferenciá-la de um quadro de enxaqueca, por exemplo. Além disso, o(a) Estrategista pode deparar-se com alguma questão que não mostre todos os critérios diagnósticos de um quadro de cefaleia primária, mas que também não tenha nenhum sinal de alarme, perguntando qual é o diagnóstico mais provável, com base em epidemiologia. Assim, a resposta será cefaleia tensional, única e exclusivamente porque ela é mais comum do que as outras.
FISIOPATOLOGIA
 
 
 
 
Etiologia e patogênese
Os mecanismos precisos da cefaleia tensional não são conhecidos e as hipóteses de causalidade são contraditórias. Uma teoria popular é que a cefaleia tensional resulta da tensão sustentada de músculos do couro cabeludo e pescoço; entretanto, algumas pesquisas não conseguiram encontrar uma correlação entre a contração muscular e a cefaleia tensional. Acredita-se que a cefaleia do tipo enxaqueca possa sofrer uma transformação gradual em cefaleia tensional crônica. A cefaleia tensional também pode ser causada por disfunção oromandibular, estresse psicogênico, ansiedade, depressão e estresse muscular. Também pode resultar do uso excessivo de analgésicos ou cafeína.
Manifestações clínicas
A cefaleia tensional é frequentemente descrita como uma dor de cabeça surda, difusa e indescritível, que apresenta distribuição ao redor da cabeça como se fosse a tira de um chapéu, e não está associada a náuseas ou vômitos, nem é agravada por atividade física. Pode ser pouco frequente, episódica ou crônica.
As cefaleias do tipo tensional são a “baunilha” da medicina da cefaleia. A intenção não é depreciá-las (para os que experimentam cefaleias do tipo tensional, elas podem causar estragos na produtividade e destruir dias que, de outro modo, seriam aprazíveis), mas ajudá-lo a lembrar que elas efetivamente são “inexpressivas”, visto que não apresentam nenhum dos sintomas associados à migrânea, como náusea, vômitos, fotofobia ou fonofobia. 
Com mais frequência, são bilaterais, classicamente descritas como uma sensação de faixa apertada ao redor da cabeça, e são de intensidade leve a moderada.
As cefaleias do tipo tensional podem carecer de características definidoras específicas, mas, ainda assim, podem ser desagradáveis e causar sofrimento, porém raramente incapacitante.
A patogênese não é realmente compreendida. Apesar do nome, nem a tensão nervosa nem a tensão muscular foram identificadas de modo convincente como fator etiológico.
O paracetamol e os AINEs constituem os tratamentos de escolha, porém você pretenderá minimizar o seu uso tanto quanto possível para evitar efeitos colaterais potenciais. Embora não exista nenhuma ligação causal conhecida entre o estresse e a cefaleia do tipo tensional, as técnicas de relaxamento podem ser úteis (e existe alguma desvantagem?). Os antidepressivos tricíclicos (mais comumente a amitriptilina) podem ser agentes preventivos eficazes.
Embora a migrânea e a cefaleia do tipo tensional sejam, de longe, as causas mais comuns de cefaleia primária, existem outros distúrbios de cefaleia primária com os quais você deve se familiarizar. Estão incluídos as cefaleias trigêmino-autonômicas (CTAs), as neuralgias e vários outros distúrbios que abordaremos brevemente.
 
NOTA:
- A cefaleia do tipo tensional (CTT) é a cefaleia mais prevalente entre as cefaleias primárias, com impacto socioeconômico significativo, bem como sobre a qualidade de vida. O diagnóstico da CTT deve ser criterioso, pois muitas cefaleias secundárias podem mimetizála. O diagnóstico deve ser fundamentado na anamnese detalhada dos eventos clínicos, na ausência de sinais neurológicos e na exclusão de causas subjacentes
- Várias denominações já foram atribuídas à CTT, contribuindo de certa forma para o seu mau entendimento, tais como: cefaleia de tensão, psicogênica, de estresse, por contração muscular, essencial, idiopática e comum. A primeira edição da Classificação Internacional das Cefaleias, de 1988, estabeleceu critérios diagnósticos claros, o que contribuiu enormemente para o seu estudo. Estes critérios foram revisados na atual edição da International Classification of Headache Disorders (ICHD3), em 2013, onde ela é subdividida conforme a frequência de dor (episódica – frequente/infrequente – ou crônica) e a presença ou não de dolorimento pericraniano (Tabela 9.1).
· A CTT é considerada a forma mais frequente de cefaleia primária. Sua prevalência ao longo da vida na população geral varia de 14% a 78%. 
· Alguns estudos estimam que a prevalência média é de 38,3% da população geral. Ao contrário da migrânea, a CTT é quase tão comum em homens como em mulheres, na proporção homens:mulheres de 4:5. 
· A CTT apresenta um pico de prevalência mais tardio (3039 anos) e que cresce com o aumento do grau de escolaridade.
· A CTT crônica apresenta prevalência bem menor (de 0,5% a 4,8%), também sendo mais frequente nas mulheres do que nos homens, incidindo mais quando da presença de comorbidades (ansiedade, depressão, estresse, distúrbio do sono). 
· Os fatores desencadeantes da CTT são heterogêneos e muitos indivíduos conseguem determinar o desencadeante ou precipitante da crise de CTT, geralmente estresse e alterações do sono. 
· Embora se espere que a forma episódica da CTT tenha pouco impacto funcional, a realidade mostra que 8,3% dos indivíduos perdem dias do trabalho, e quase metade trabalha em níveis reduzidos de eficácia. 
· Aqueles com a forma crônica são mais impactados, com um quinto dos pacientes faltando ao trabalho. Por outro lado, a ocorrência de osmofobia e distúrbios cognitivos na CTT constitui fator suplementar restritivo que não deve ser negligenciado quando se analisa o desempenho funcional. 
· Apesar de ser o tipo de cefaleia mais prevalente, ainda há uma falta relativa de estudos epidemiológicos da CTT quando comparados com a migrânea, em especial a CTT crônica, a mais negligenciada
· A dificuldade diagnóstica encontrada maisfrequentemente em relação às cefaleias primárias é discriminar CTT e migrânea sem aura de intensidade leve, pois pacientes com cefaleias frequentes podem apresentar compartilhamento de sintomas ou padecer de ambos os distúrbios. 
· Episódios pouco frequentes de CTT, normalmente bilaterais, de caráter em peso ou aperto, de leve a moderada intensidade, podem durar de 30 minutos a 7 dias. 
· A dor não piora com atividade física rotineira e não está associada a náuseas, mas fotofobia, fonofobia ou mesmo osmofobia podem estar presentes, de forma isolada. 
· A frequência das crises determina, segundo a ICHD3, os subtipos de CTT: infrequente: < 1 crise/mês; frequente: 1 a 14 crises/mês (por ao menos 3 meses) e crônica, ≥ crises/mês (por ao menos 3 meses). 
· Esses subtipos são, por sua vez, divididos nas subformas com e sem dolorimento pericraniano. De acordo com a ICDH3, os critérios diagnósticos da cefaleia do tipo tensional encontramse resumidos na Tabela 9.1
· O exame clínico, geral e neurológico, é importante para descartar a possibilidade de causa subjacente. 
· O exame cefaliátrico é fundamental na procura de pontosgatilho (pontos dolorosos à palpação e digitopressão). 
· O pontogatilho é caracterizado pela palpação ou digitopressão de um feixe ou nódulo hipersensível de fibra muscular de consistência mais endurecida que a normal. 
· A palpação do pontogatilho pode provocar dor na área afetada e/ou pode desencadear irradiação da dor a uma zona de referência bem como resposta de contração local. 
· A maioria das pessoas referirseá a um pontogatilho como nó ou nódulo doloroso. 
· A detecção destes pontos se observa com frequência na CTT, na forma episódica e mais frequentemente na forma crônica no nível dos músculos esternocleidomastoideo, esplênio da cabeça, suboccipital, temporal, occipital e frontal. 
· A detecção dos pontosgatilho é importante, pois sua anestesia com lidocaína pode constituir opção terapêutica eficaz no controle da dor.
· A cefaleia do tipo tensão recebe esse nome, pois, além de ser de caráter opressivo, não pulsátil, habitualmente associa-se a um quadro de sensibilidade dolorosa pericraniana da cabeça, pescoço e ombros. A localização da dor é mais frequentemente posterior, sendo menos comum na região frontal ou temporal. Vamos analisar seus critérios diagnósticos mostrados na tabela 6 e depois de discuti-los, comparando-os com os de migrânea.
Pacientes com cefaleia do tipo tensão podem ter alguns aspectos que se assemelham ao de uma crise de enxaqueca, como a ocorrência de dor unilateral, mas apenas em 10% dos casos. Porém, ao contrário da enxaqueca, a dor da cefaleia tipo tensão é não pulsátil em mais de 80% dos casos. A ocorrência das duas doenças (tipo tensão e migrânea) no mesmo indivíduo não é rara, sendo inclusive comum a enxaqueca desencadear ou agravar um quadro de cefaleia do tipo tensão. A análise comparativa entre os dois tipos de cefaleia é melhor observada na tabela 7.
 
· De acordo com as recomendações da Consenso Brasileiro de Tratamento da Migrânea, da Academia Brasileira de Neurologia, o tratamento sintomático da cefaleia tipo tensão deve ser realizado com analgésicos simples ou AINEs. Associação com cafeína aumenta a eficácia analgésica. 
· Os relaxantes musculares não apresentam evidência de eficácia para essa condição. Os esquemas preconizados para o tratamento agudo da crise de cefaleia tipo tensão são: 
• Paracetamol 750-1.000 mg até 6/6 h; 
• Dipirona 500-1.000 mg até 6/6 h; e/ou 
• Anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs): 
• Ibuprofeno 400-800 mg até 6/6 h;
• Diclofenaco 50 mg até 8/8 h; 
• Cetoprofeno 50 mg até 6/6 h;
 • Naproxeno sódico 500 mg dose inicial (250 mg até 6/6h).
 
Diagnósticos etiológicos ● Cefaleia do tipo tensional episódica: cefaleia em pressão, holocraniana, de leve a moderada intensidade, podendo beneficiar-se com atividade física, aparece geralmente no fim do dia, durando de 30 minutos a sete dias. Pode haver foto e/ou fonofobia, mas náuseas e vômitos estão ausentes. O exame neurológico é normal, hipertonia e hiperestesia da musculatura pericraniana podem estar presentes.
 
 
- A CTT, embora seja o tipo mais prevalente de cefaleia, com repercussões negativas sobre a qualidade de vida, desempenho funcional e socioeconômico, seu tratamento permanece difícil mesmo nos dias atuais. 
-Não existe consenso sobre a fisiopatologia da CTT. No entanto, mecanismos periféricos de desencadeamento (nocicepção miofascial) preponderam na forma episódica, enquanto mecanismos centrais da dor (sensibilização e controle inadequado da dor) constituem o ponto crucial na cronificação da CTT.
-São esses os dois paradigmas que irão balizar as estratégias terapêuticas. Por outro lado, o tratamento da CTT ainda não é balizado por estudos com metodologia e reprodutibilidade, revisões sistemáticas ou metanálises. 
-A partir dessas condicionantes, procurouse na literatura artigos que pudessem preencher essas lacunas. Poucos utilizam categorias de nível de evidência e de recomendação e a maioria é baseada em revisões narrativas em vez de revisões sistemáticas ou metanálises. 
-A presença de comorbidades, principalmente ansiedade e depressão, não deve ser negligenciada, e o seu tratamento é imperativo. 
-Devese explicar ao paciente que a CTT não tem cura, mas melhora significativa pode ser atingida com a associação de tratamento farmacológico e não farmacológico.
- Assim como para a migrânea, o tratamento incorreto da CTT pode induzir falta de adesão ou mesmo resistência à terapêutica instituída. 
-Os analgésicos comuns (aspirina: 500 a 1.000 mg, paracetamol: 1.000 mg) e os antiinflamatórios não esteroidais (AINEs, ibuprofeno: 200 a 800 mg; cetoprofeno: 25 mg: naproxeno: 375 a 55 mg e diclofenaco: 12,5 a 100 mg) são eficazes no controle da crise álgica na CTT episódica (ou mesmo na forma crônica). 
-Na CTT crônica associada a estresse, ansiedade ou depressão, os analgésicos revelamse pouco eficazes, além de facilitarem a ocorrência do uso abusivo. São poucos os estudos visando determinar a dose ideal dos analgésicos comuns e dos AINEs nessa situação. 
-A infiltração dos pontosgatilho (trigger points) constitui boa e eficaz terapêutica nas crises de CTT, podendo ser repetida quando necessário. 
-Os antidepressivos tricíclicos são pouco eficazes no tratamento preventivo da CTT episódica, tanto infrequente como frequente, enquanto os tetracíclicos são completamente ineficazes. 
-Na CTT crônica, o uso de antidepressivos tricíclicos, com ênfase na amitriptilina (30 a 75 mg), tem sido preconizado. 
Essa conduta não foi ratificada em uma revisão sistemática e metanálise recente. 
Por seu turno, os tetracíclicos, os inibidores da recaptação de serotonina (ISRS) ou serotonina/noradrenalina (INSRS, venlafaxina: 75 a 150 mg e outros) são considerados ineficazes. 
-O uso da toxina onabotulínica A revelouse ineficaz na CTT. Entre os tratamentos não farmacológicos, o biofeedback com eletromiografia (EMG) e a acupuntura mostraramse eficazes e recomendáveis. Terapias cognitivocomportamentais, técnicas de relaxamento e fisioterapia podem ser úteis, embora sejam necessários estudos melhor conduzidos e reprodutíveis. 
-Massoterapia, terapias manuais, manipulações ou mobilizações cervicais não se revelaram eficazes no controle das crises de CTT. Na CTT crônica existe recomendação para a associação de fármacos com técnicas não farmacológicas (técnicas de relaxamento, de manejo do estresse, terapias físicas e acupuntura). Por fim, a estimulação elétrica do nervo supraorbitário mostrouse eficaz na CTT crônica.
 A SÍNDROME DE HORNER (MIOSE, SEMIPTOSE E ANIDROSE), BEM COMO OUTROS SINTOMAS AUTONÔMICOS, É ENCONTRADA FREQUENTEMENTE EM PACIENTES COM CEFALEIA EM SALVAS
PORTH
Cefaleia em salvas
A cefaleia em salvas é um tipo relativamente incomum de dor de cabeça que se manifesta com mais frequência em pacientes do sexo masculino do que feminino e, tipicamente, se inicia na terceira década de vida.28 Esse tipo de cefaleia tende a ocorrer em grupos, ou salvas, por períodosde semanas ou meses, seguido por um período de remissão longo, sem dores de cabeça. A cefaleia em salvas é um tipo de cefaleia neurovascular primária que tipicamente inclui dor intensa, implacável e unilateral.
Etiologia e patogênese
Os mecanismos fisiopatológicos subjacentes à cefaleia em salvas não são completamente conhecidos, embora recentemente tenha sido observado que a hereditariedade, por meio de um gene autossômico dominante, tenha algum papel na patogênese da cefaleia em salvas. Os mecanismos fisiopatológicos mais prováveis incluem a ação combinada de fatores vasculares, neurogênicos, metabólicos e humorais. Acredita-se que a ativação do sistema vascular do nervo trigêmeo e os reflexos autônomos parassimpáticos cranianos possam explicar a dor e os sintomas autônomos. Acredita-se também que o hipotálamo desempenhe um papel fundamental. O possível papel dos centros de regulação do hipotálamo anterior está implicado pela observação de alterações biológicas circadianas e distúrbios neuroendócrinos (p. ex., alterações no cortisol, na prolactina e na testosterona) tanto nos períodos ativos quanto durante a remissão clínica. Ressonâncias magnéticas revelam artérias intracranianas dilatadas no lado doloroso. Crê-se que a perda de tônus vascular resulte de um defeito na inervação simpática perivascular.
Manifestações clínicas
A dor associada à cefaleia em salvas tem manifestação súbita e aumenta de intensidade até alcançar o pico em um intervalo de aproximadamente 10 a 15 min, com duração de 15 a 180 min. A dor por trás dos olhos irradia para o nervo trigêmeo ipsilateral (p. ex., têmpora, bochecha, gengiva). Frequentemente, a cefaleia está relacionada com um ou mais sintomas, como inquietação ou agitação, vermelhidão na
 conjuntiva, lacrimejamento, especificamente unilateral, congestão nasal, rinorreia, sudorese na testa e na face, miose, ptose e edema palpebral.
· A fisiopatologia da cefaleia em salvas é complexa e os mecanismos subjacentes não estão totalmente elucidados. 
· A cefaléia em salvas é uma dor de cabeça neurovascular e não vascular, com alterações cerebrais vasculares sendo impulsionadas pelos efeitos da ativação do reflexo autonômico trigêmeo.
· O reflexo autonômico trigêmeo é uma via que consiste em uma conexão do tronco cerebral entre o nervo trigêmeo e fluxo parassimpático do nervo craniano facial e é ativado com a estimulação das vias trigeminovasculares.
· A via trigeminovascular consiste em neurônios que inervam os vasos cerebrais e a dura-máter através de corpos celulares no gânglio trigêmeo. O gânglio contém células bipolares, perifericamente há conexão sináptica com os vasos cerebrais e dura-máter e centralmente há fibras que fazem sinapse no complexo trigeminocervical (TCC), que são o núcleo trigêmeo caudal no tronco cerebral caudal e a medula cervical alta na região dorsal chifres de C1 e C2. 
· Existem projeções do TCC até o tálamo, resultando na ativação de estruturas corticais envolvidas no processamento da dor, como o córtex frontal, as ínsulas e o córtex cingulado. Os corpos celulares do gânglio trigêmeo contêm vários peptídeos vasodilatadores que inervam os vasos sanguíneos. 
· Estes incluem o peptídeo relacionado ao gene da calcitonina (CGRP), substância P e neurocinina A. O CGRP é elevado durante ataques de cefaleia em salvas espontâneos[ 40 ] e desencadeados por nitroglicerina,[ 41 ] fornecendo evidências de que a via trigeminovascular é ativada durante os ataques.
· Os sintomas autonômicos cranianos associados, característicos da cefaléia em salvas, surgem da ativação reflexa da via reflexa autonômica trigêmeo através do fluxo parassimpático do núcleo salivatório superior,[ 42 ] o nervo facial craniano, através do gânglio esfenopalatino,[ 43 ] resultando em vasodilatação e ativação parassimpática. Clinicamente, isso se manifesta como lacrimejamento, injeção conjuntival e congestão nasal. Quando a primeira divisão do nervo trigêmeo é ativada pela dor, como pela injeção de capsaicina, foram observadas vasodilatação carotídea e ativação parassimpática.[ 44 ]
· Estas características clínicas da cefaleia em salvas sugerem um mecanismo central, em particular, o hipotálamo. Kudrow observou que os episódios de cefaleia em salvas ocorrem na mesma hora todos os anos, num padrão circanual, particularmente durante a mudança dos relógios para o horário de verão nas estações. Ele postulou que isso estava ligado ao fotoperiodismo, também conhecido como duração da luz do dia, e que isso poderia ser atribuído centralmente ao hipotálamo, sugerindo uma incapacidade de sincronizar o marca-passo circanual interno com os sinais de luz ambiental externos.[45 ] 
· A melatonina é produzida em a glândula pineal, e sua taxa de secreção tem um forte ritmo circadiano regulado pelo núcleo supraquiasmático, que recebe inervação simpática do hipotálamo e dos centros autônomos da medula espinhal torácica, do plexo cervical simpático e do plexo carotídeo. 
· O principal estímulo ambiental para a produção diurna de melatonina é a intensidade da luz, com esta informação atingindo o núcleo supraquiasmático do hipotálamo através de uma via direta da retina.[ 46 ] Durante crises em pacientes com ECH, descobriu-se que a secreção de melatonina é menor, com o pico noturno característico sendo atenuado [ 47 , 48 ] com excreção anormal do metabólito da melatonina. [ 48 , 49 ] 
· A utilidade da reposição de melatonina no tratamento da cefaleia em salvas foi relatada a partir de relatos de casos, [ 50 , 51 ] um pequeno placebo- estudo controlado,[ 52 ] e em um estudo que analisou a melatonina como uma terapia adjuvante na prevenção da 
dor de cabeça em salvas.[ 53 ] Outros estudos analisando o papel de outros hormônios neuroendócrinos, como cortisol,[ 47 , 54 ] testosterona,[ 54 , 55 , 56 , 57 , 58 ] e orexina[ 59 ] forneceram evidências adicionais para o envolvimento do hipotálamo na cefaleia em salvas.
· A partir de estudos de neuroimagem funcional, observou-se que o hipotálamo posterior é ativado durante ataques espontâneos de cefaleia em salvas [ 60 , 61 ] e ataques de cefaleia em salvas desencadeados por nitroglicerina intravenosa . efeito de direcionar a substância cinzenta hipotalâmica posterior por meio de estimulação cerebral profunda em pacientes com cefaléia em salvas.
Fisiopatologia da cefaleia em salvas. As dores aferentes do sistema trigeminovascular atravessam a divisão oftálmica do nervo trigêmeo, recebendo sinais dos vasos cranianos e da dura-máter (mostrados pelas fibras roxas). Essas entradas fazem sinapse no TCC e se projetam para estruturas cerebrais superiores, como o tálamo (T) e o córtex, resultando na percepção da dor (mostrada em fibras azuis). A ativação do sistema trigeminovascular pela estimulação das estruturas durais também causa ativação neuronal no SSN dentro da ponte, que é a origem das células para a via vasodilatadora
 autonômica parassimpática craniana. Há ativação subsequente desse reflexo parassimpático através da saída do SSN e é retransmitido através do SPG (mostrado pelas fibras rosa), mas também através do nervo facial (VII craniano) (não mostrado) . A ativação dos nervos trigêmeo e autonômico define o arco reflexo autonômico trigêmeo, que é parte integrante da fisiopatologia da cefaléia em salvas e de outros TACs. O TH está funcionalmente conectado ao sistema trigêmeo ipsilateral e a outras áreas cerebrais da matriz da dor. As linhas tracejadas vermelhas indicam as vias pelas quais a TH controla ou desencadeia a dor. Uma lesão nervosa simpática de terceira ordem, que se acredita ser causada por alterações vasculares na ACI no seio cavernoso, com subsequente irritação do plexo local de fibras nervosas, pode dar origem a sintomas simpáticos (síndrome de Horner incompleta) (mostrados por fibras amarelas). IML = Trato intermediolateral da medula espinhal, SCG = Gânglio cervical superior, SN = Núcleo supraquiasmático, TCC = Complexo trigeminocervical, SSN = Núcleo salivatório superior, SPG = Gânglio esfenopalatino, HT = Hipotálamo, ICA = Artéria carótidainterna
 
 
- As cefaleias trigeminoautonômicas (CTA) são um grupo de dores de cabeça que apresentam manifestações comuns, como a unilateralidade da dor e a presença dos fenômenos autonômicos. Entre elas, a cefaleia em salvas (CS) é a uma das mais incapacitantes. 
-A primeira classificação das cefaleias, publicada em 1962, já incluía a CS, relatando características clínicas como unilateralidade, fenômenos autonômicos e ritmicidade. 
-A classificação da Sociedade Internacional de Cefaleia, revisada e publicada em 2018, é a classificação vigente (Tabela 10.1). O diagnóstico da CS deve ser feito com base nos critérios diagnósticos da atual classificação. 
-É imperativo que a comunidade médica use os mesmos critérios, promovendo uma unidade na abordagem. É importante enfatizar que a chave diagnóstica entre as cefaleias trigeminoautonômicas (TACs) está na frequência e na duração das crises e na resposta ao tratamento.
De acordo com a 3ª Classificação Internacional das Cefaleias (ICHD-3) de 2018, o diagnóstico de cefaleia em salvas é feito com base nos seguintes critérios:
· O(a) amigo(a) Estrategista deve prestar bastante atenção a esses critérios diagnósticos. Primeiramente, em relação às características da dor. 
· A localização típica na região periorbitária, supraorbitária ou temporal deve ser mencionada na questão. Essa localização corresponde à divisão oftálmica (V1) da parte sensitiva do nervo trigêmeo (V NC). 
· Por isso, a cefaleia em salvas é a principal representante do grupo das cefaleias trigêmino-autonômicas. Se a localização for hemicraniana, bilateral ou difusa, esse diagnóstico não poderá ser estabelecido. 
· A intensidade da dor é sempre grave, considerada uma das maiores dores dentre as descritas. A duração de cada crise frequentemente é motivo de questões: entre 15 e 180 minutos. 
· Geralmente, as perguntas mencionam a duração mínima. Para não se esquecer, imagine uma luta de MMA (multiple martial arts), com 5 rounds de 3 minutos e que ocorre na madrugada.
· Visualize um dos lutadores sendo duramente golpeado na região orbitária, supraorbitária ou temporal, o que lhe causaria uma dor intensa. 
· Pronto: agora você não esquecerá que a cefaleia em salvas dói nesses locais durante pelo menos a duração da luta (5 rounds de 3 minutos, ou seja, 15 minutos). 
· Considerando a cefaleia em salvas como uma campeã de audiência nas provas de Residência, imagine nosso lutador perdendo a luta que valeria o cinturão. Ele vai ficar triste e chorar. 
· Mais um fenômeno que acompanha a cefaleia em salvas: lacrimejamento. Ao final da luta, é provável que o derrotado esteja com a pálpebra edemaciada. E o edema palpebral é encontrado nesses pacientes! Durante o intervalo da luta, cada lutador vai para seu corner. O paciente com salvas pode apresentar medvideos.com síndrome de Horner.
· Assim como em uma derrota em uma luta de MMA, a cefaleia em salvas surge na madrugada, dura pelo menos 15 minutos (soma dos cinco rounds de 3 minutos), causa dor intensa unilateral periorbitária, orbitária ou temporal, edema palpebral, lacrimejamento e síndrome de Horner (parecida com corner).
· Especificamente no caso da cefaleia em salvas, o último critério, que menciona ser necessário descartar outras causas, tem uma importância especial. Já foram descritos quadros de tumores de hipófise e da fossa posterior que se apresentam clinicamente como cefaleia em salvas. Por esse motivo, realizamos ressonância magnética (RM) de crânio nesses pacientes. 
· Outro exame subsidiário obrigatório é a polissonografia, já que 85% dos pacientes com cefaleia em salvas apresentam também síndrome da apneia obstrutiva do sono (veja capítulo de Distúrbios do Sono). Talvez seja por isso que muitos deles frequentemente acordem com a crise de dor
NOTA:
Os critérios diagnósticos para cefaleia em salvas incluem dor forte unilateral orbitária, supraorbitária ou temporal, que persiste por 15 a 180 minutos com pelo menos um dos seguintes: hiperemia conjuntiva ipsilateral ou lacrimejamento, congestão nasal ou rinorreia, edema palpebral, transpiração facial e na testa, miose com ou sem semiptose, inquietação ou agitação.
 Não existe outra causa do distúrbio. A hemicrania paroxística é definida por dor unilateral persistente por dois a 30 minutos, cerca de cinco vezes por dia, com uma ou mais características autonômicas, como hiperemia conjuntiva, congestão nasal, edema palpebral, sudorese facial e na testa, e ptose ou miose (ou ambos). 
A prevenção completa pode ser conseguida com indometacina. Procedimentos de imagem como ressonância magnética, são indicados para todos os pacientes com cefaleias em salvas ou outras cefalalgias trigêmino-autonômicas, pois essas formas de cefaleia podem ser secundárias a outras lesões, como uma infecção, malformação vascular ou neoplasia, especialmente tumor pituitário.
Da mesma forma que nas outras cefaleias primárias, a cefaleia em salvas também possui tratamento sintomático e profilático. 
A maioria das questões sobre esse tipo de cefaleia é baseada no tratamento. No caso do sintomático, a alternativa mais usada é a oxigenioterapia, que sempre aparece no meio de outras opções intuitivamente mais plausíveis. 
Entre os tratamentos profiláticos, o mais usado é o verapamil, que costuma ser usado para doenças cardíacas. Como os examinadores gostam de colocar questões para confundir nossa cabeça, esse é um prato cheio para eles.
- O sumatriptano subcutâneo, também usado no tratamento das crises de enxaqueca, na dose de 6 mg, apresenta eficácia de 75% no tratamento da crise de cefaleia em salvas. Outra opção, mais recentemente descrita, é o octreotide endovenoso (52% de eficácia).
-De maneira intuitiva, muitos(as) teriam a tendência de usar analgésicos e opioides, mas tirem o cavalinho da chuva, pois, se querem ser Residentes nos melhores serviços do país, devem estar cientes de que esses tratamentos são ineficazes.
- Medidas não farmacológicas, como evitar o consumo de bebidas alcoólicas, fazem parte do tratamento. Conheci muitos colegas neurologistas que eram apreciadores de vinho e iam àqueles eventos de degustação de bebidas. Um deles tinha cefaleia em salvas e, certo dia, contou que havia ido a um desses encontros: “experimentei um vinho maravilhoso, ontem. Em compensação, acabei com o estoque de oxigênio em casa!”.
-A droga de escolha para o tratamento profilático da cefaleia em salvas é o verapamil. Ele é administrado em três doses diárias, com aumentos de 1/3 da dose a cada 10-14 dias, sempre após a realização de um ECG para avaliar a presença de bradicardia ou bloqueio atrioventricular (BAV). 
-O efeito é notado a partir da 2ª semana. A resposta terapêutica é obtida em 80% dos casos. 
-Os corticoides também podem ser indicados para o tratamento profilático da cefaleia em salvas. As opções mais estudadas são a prednisona e a dexametasona. 
-A resposta é satisfatória em cerca de 70-80% dos pacientes. No caso da prednisona, as doses necessárias podem chegar a 60-100 mg/dia. 
-Essa dose é mantida por cerca de 5 dias e o desmame é realizado com redução de 10 mg ao dia. Entretanto, em alguns casos, pode ser necessária a manutenção do corticoide continuamente. 
-Não custa lembrar que, após o uso prolongado de corticoides, deve ser realizado o desmame para evitar o surgimento de insuficiência adrenal (leia mais sobre esse tema importantíssimo em Doenças da Adrenal, no livro de Endocrinologia).
- Em 2019, o galcanezumab passou a fazer parte do arsenal terapêutico para cefaleia em salvas. Como já dito na parte de enxaqueca, ele é um anticorpo monoclonal anti-CGRP. Deve ser indicado a pacientes com salvas que duram mais do que um mês e que apresentaram falha com as medicações de primeira linha
· A cefaleia em salvas faz parte do grupo das cefaleias trigêmino-autonômicas, cuja característica em comum é a presença de manifestações parassimpáticas durante as crises álgicas. 
· As três principais representantes dessa categoria são a hemicrania paroxística, a hemicrania contínua e a SUNCT (Shortlasting, Unilateral, Neuralgiform headache, associated to Conjuntival injection and Tearing), também chamada de cefaleia unilateral curta. 
· A hemicrania paroxística, ao contrário da cefaleia em salvas, é mais comum em mulheres. 
· Esta é uma pegadinha de prova de Residência em que aquele(a) que se prepara pelo material do Estratégia MED tem plenas condições de se dar bem. Sempre que o(a) candidato(a) vir uma questão de cefaleia intensa orbitária, supraorbitária ou temporal, associada a lacrimejamento, miose, hiperemia conjuntival etc., em paciente do sexo feminino, é preciso muita atenção, pois o mais provável é que se trate de hemicrania paroxística, não de salvas. 
· Outro diferencial é a duração das crises, que na hemicrania paroxística varia entre 2-30 minutos. 
· Os examinadores, para não terem suas questões anuladas por recursos, costumam colocar uma duração inferior aos 15 minutos (duração mínima de uma crise de salvas). 
· O terceiro diferencial entre ambas é a capacidade de resposta à indometacina, positiva no caso da hemicrania paroxística.
· O diagnóstico diferencial entre cefaleia em salvas e hemicrania contínua é um pouco mais fácil. A hemicrania contínua afeta principalmente mulheres, a dor costuma ser um pouco menos intensa, afeta todo o hemicrânio e responde de forma magnífica ao tratamento com indometacina. Além disso, como o próprio nome já diz, é contínua. 
· O critério temporal para defini-la como contínua é uma duração superior a três meses. A SUNCT, cuja tradução dos componentes da sigla significa cefaleia de curta duração, unilateral, neuralgiforme, com hiperemia conjuntival e lacrimejamento, afeta predominantemente homens. A duração da dor é sempre inferior à da cefaleia em salvas, podendo ser de 1-600 segundos. 
· Além dos sintomas autonômicos clássicos, os pacientes podem apresentar rubor frontal/facial ipsilateral e sensação de plenitude auricular. A frequência de crises é de cerca de uma vez ao dia e a resposta é negativa à indometacina. Na tabela 9, estão os critérios diagnósticos das principais cefaleias trigêmino-autonômicas, que podem ser vistos de forma comparativa.
· O tratamento da CS tem várias abordagens e iniciase pela conscientização do paciente em relação à doença e sua forma de manifestação. Caso as crises sejam episódicas, o paciente deverá registrar os períodos de dor e de intervalo, tentando, desta forma, mapear sua forma peculiar de apresentação. 
· O tratamento consiste na prevenção e no abortamento da crise, quando instalada. O tratamento preventivo deverá ser iniciado tão logo comece a salva e deverá estenderse pelo período em que o paciente não tenha mais manifestação alguma da dor, nem mesmo a sensação de sua presença.
· Na prática clínica, é muito comum o paciente referir ausência de dor durante o tratamento, porém por vezes apresentando a sensação de que a dor estaria presente caso não estivesse fazendo uso da medicação. 
· Quando a salva acaba, esta sensação desaparece e a medicação deve ser descontinuada lentamente. O tratamento transicional, feito logo no início da salva, por curto período de tempo, é fundamental para que a melhora seja rápida e consistente. O tratamento da crise visa a sua interrupção de forma rápida e eficaz. Deverá ser iniciado nos primeiros minutos da dor. 
· Desta forma, o sofrimento diminui significativamente. 
· Outro conceito importante é a prevenção de um próximo surto em pacientes com salvas episódicas, pensando o tratamento preventivo de longo prazo na CS episódica. 
· Na experiência pessoal, ao ser oferecida prevenção de um próximo surto para os pacientes, todos aceitam utilizar algum medicamento cronicamente, mesmo em remissão após um surto, para evitar a recorrência de novas crises futuras. 
· Este ainda é um tópico a ser debatido e necessita de consenso. Em uma revisão publicada em 2016, Robbins et al. avaliaram as medicações com níveis de evidência mais relevantes, que seguem.
· Verapamil. Nível A de evidência, sendo a droga de escolha na CS episódica. É um bloqueador dos canais de cálcio da classe fenilalquilamina. A dose recomendada é de 240 a 1.200 mg ao dia, divididos em três tomadas. Os efeitos colaterais mais comuns são a constipação intestinal e o edema de membros inferiores. Possui ação cardiodepressora, podendo gerar bradicardia e bloqueio atrioventricular (BAV) de todos os graus. Recomendase um controle de eletrocardiograma quando da necessidade de doses mais altas. Lítio: nível B de evidência. Parece ser mais eficaz em casos de CS crônica. A dose recomendada é de 300 a 900 mg/dia, em duas a três tomadas. Há necessidade de monitoramento do seu nível sérico. Os efeitos colaterais potenciais são poliúria, polidipsia, ganho de peso, dificuldade de concentração, tremor, sedação, alterações na coordenação, alopecia, acne e edema. Também foram relatadas alterações eletrocardiográficas e hipotireoidismo. 
· Topiramato. Nível B de evidência. O topiramato é um monossacarídeo derivado da Dfrutose que apresenta uma substituição com sulfamato. O mecanismo de ação do topiramato na CS é desconhecido. Pode ser efetivo em casos episódicos e crônicos. Os efeitos colaterais mais comuns são disfunção cognitiva, parestesias, sedação, náusea, fadiga, perda de peso, diarreia e urolitíase. Deve-se iniciar com uma dose mínima de 25 mg aumentando progressivamente a cada 
semana até chegar à dose ideal. Com isso, os efeitos colaterais são minimizados. A dose recomendada é de 75 a 200 mg/dia em duas tomadas. 
· Divalproato de sódio. Nível C de evidência. O divalproato tem se mostrado eficaz tanto nos casos episódicos, como nos crônicos. Os efeitos colaterais iniciais mais comuns são náusea e/ou vômito, que desaparecem com a continuidade do tratamento. Outros efeitos colaterais são tremor, aumento de peso, astenia e alopecia. Hepatite e outras desordens hepáticas são contraindicações para seu uso. O controle trimestral das enzimas hepáticas é medida prudente, e a dose recomendada é de 500 a 2.000 mg/dia. 
· Melatonina. Nível C de evidência. A melatonina (Nacetil5metoxitriptamina) é um hormônio que é secretado pela glândula pineal e age como um regulador dos ritmos biológicos (ou ritmos circadianos), dos quais o mais conhecido é o sonovigília. A dose recomendada é de 10 mg ao dia, em dose única à noite. 
· Baclofeno. Nível C de evidência. Utilizado na dose de 1530 mg/dia, divididos em três doses. Os principais efeitos colaterais são tonturas e fraqueza muscular. Gabapentina. Nível de evidência não avaliado. A gabapentina mostrouse eficaz na profilaxia da CS episódica e crônica. A dose varia de 9003.600 mg/dia, divididos em três doses. Os efeitos colaterais incluem sonolência, tonturas, ganho de peso e edema de extremidades.
· Clonidina. Nível de evidência não avaliado. A dose varia de 0,20,3 mg/dia. Os efeitos colaterais incluem fadiga e hipotensão. Clomifeno. O tratamento com clomifeno é sugerido por alguns autores em casos refratários. É uma medicação que aumenta os níveis séricos de testosterona, o que parece ter uma ação neuromodulatória capaz de mudar o padrão das crises. A dose descrita é de 50100 mg/dia. Toxina botulínica. Não há estudos suficientes que evidenciem benefício. Anticorpos monoclonais antiCGRP. Há estudos em andamento e expectativa de que possam ser úteis na CS.
Utilizado para a obtenção de alívio rápido das crises enquanto o medicamento preventivo é iniciado. Pode ser utilizado por alguns dias ou semanas e posteriormente descontinuado. Naratriptana. Agonista seletivo dos receptores serotoninérgicos 5HT1B,1D,1F, é indicado na profilaxia temporária, principalmente em casos episódicos ou de exacerbação das crises em casos crônicos, na tentativa de minimizar a frequência. Não deve ser usado por longo prazo. A naratriptana é diferente das outras triptanas por sua meiavida longa e boa biodisponibilidade oral. Isto confere longa duração do efeito (até 24 horas), possibilitando sua indicação na profilaxia temporária. É usada na dose de 2,5 mg de 12/12 h por 7 dias. Lembrar que durante esse período asumatriptana não deve ser usada para o tratamento da crise. Corticoides. Prednisona, dexametasona ou metilprednisolona, no início do tratamento preventivo, visando uma melhora rápida das crises. O mecanismo de ação é ainda desconhecido, mas aparentemente há atuação na inflamação neurogênica perivascular. Outros mecanismos sugeridos incluem a atuação no eixo hipotálamohipofisário e uma interferência no sistema opioide endógeno. A mais utilizada é a prednisona, sendo a dose recomendada de 60 mg/dia, dose única pela manhã, por 6 a 10 dias, com retirada decrescente da dose. A metilprednisolona parece ter efeito superior ao da prednisona oral em alguns estudos e é usada na forma endovenosa na dose de 250 mg, em bolus, por 3 dias consecutivos. Bloqueio anestésico do nervo occipital maior. É um procedimento seguro, com alguns relatos de alopecia no local do bloqueio, podendo também haver injeção inadvertida na artéria occipital. Segundo o CFM procedimentos com anestesia local devem ser realizados em local com equipamento de reanimação. Causa uma resposta transitória e pode ser indicado no início da salva, juntamente com a introdução de um medicamento preventivo. Os estudos sugerem uma resposta abortiva em torno de 10 a 15 dias em 70% dos casos. É importante que haja treinamento para aplicação. Na prática clínica, utilizase, nos bloqueios, a associação de metilpredinisolona 40 mg (2 mL) com lidocaína a 1% sem vasoconstrictor (5 mL), porém há mais de uma combinação preconizada na literatura
As estratégias de tratamento da crise visam o rápido alívio da dor. Por tratarse de uma crise de curta duração, são utilizadas vias de rápida absorção, incluindo as vias intranasal e subcutânea. Os tratamentos abortivos com nível A de evidência são a inalação de oxigênio, a sumatriptana injetável e a zolmitriptana spray nasal, essa última não disponível no Brasil até o momento. 
Oxigênio. É preconizado o uso de oxigênio úmido a 100% sob máscara facial sem recirculação, 12 L/min por 20 minutos. Deve ser inalado por meio de máscara facial, na posição sentada, com o tronco levemente fletido para a frente e os cotovelos apoiados sobre as coxas. 
Sumatriptana. A sumatriptana foi a primeira das triptanas a ser introduzida no mercado. É um agonista seletivo dos receptores serotoninérgicos 5HT1B1D e considerada, na formulação injetável subcutânea, o medicamento de escolha na crise de CS, tendo rápido início de ação e grande eficácia no abortamento da crise. 
Tratamento com neuroestimulação. A estimulação não invasiva do nervo vago tem se mostrado eficaz no tratamento das crises e na prevenção. Mais estudos devem ser realizados para avaliar o nível de evidência.
Indicado para casos de total resistência às medidas terapêuticas medicamentosas. É necessária uma avaliação psicológica e de personalidade antes de ser indicada a cirurgia. Várias técnicas já foram estudadas, entre elas a descompressão cirúrgica do nervo trigêmeo, a secção trigeminal e a rizotomia retrogasseriana percutânea com radiofrequência. A estimulação hipotalâmica profunda (abandonada ultimamente) e a estimulação occipital também são alternativas em casos de difícil controle.
ATENÇÃO:
Trata-se de um grupo de distúrbios de cefaleia que se caracterizam por:
· Dor unilateral com distribuição trigeminal (i.e., envolvendo os ramos V1, V2 e/ou V3 do nervo trigêmeo).
· Características autonômicas ipsilaterais, que podem incluir lacrimejamento, hiperemia conjuntival, congestão nasal, rinorreia, edema das pálpebras, ptose, miose e sudorese facial.
· Distribuições do nervo trigêmeo: V1 (nervo oftálmico), V2 (nervo maxilar), V3 (nervo mandibular).
· Existem quatro tipos de CTAs. A maneira mais fácil de defini-las com clareza é classificá-las (1) pela duração da cefaleia – duração mais curta na SUNCT/SUNA e maior duração na hemicrania contínua – e (2) pela sua resposta à indometacina (ver a tabela apresentada depois dos tópicos).
· Cefaleia neuralgiforme unilateral de curta duração com hiperemia conjuntival e lacrimejamento (SUNCT, do inglês short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing) e cefaleia neuralgiforme unilateral de curta duração com sintomas autônomos (SUNA, do inglês short-lasting unilateral neuralgiform headache with autonomic symptoms). Bem fácil de pronunciar, não é? Essas cefaleias caracterizam-se por crises súbitas de dor em facada e unilateral, que dura apenas poucos segundos, mas que pode ocorrer centenas de vezes por dia. Com frequência, as crises são desencadeadas por estímulos táteis ou cutâneos, como tomar banho, escovar os cabelos ou fazer a barba. A SUNCT manifesta-se com hiperemia conjuntival e lacrimejamento, enquanto a SUNA apresenta outras características autonômicas e pode incluir hiperemia conjuntival OU lacrimejamento, mas não ambos. Essas cefaleias são muito breves para serem tratadas de forma aguda (embora a lidocaína IV possa ser utilizada em casos particularmente graves). A lamotrigina constitui o tratamento de primeira linha para profilaxia.
· Hemicrania paroxística. 
Essas crises assemelham-se clinicamente à SUNCT e à SUNA, porém são de maior duração (2-30 minutos por crise) e ocorrem com menos frequência (1-40 crises/dia). As cefaleias também são muito breves para um tratamento agudo, porém respondem à profilaxia com indometacina.
· Cefaleia em salvas.
 Trata-se do tipo mais comum de CTA, porém, mais uma vez, é muito menos comum do que a migrânea ou a cefaleia tipo tensional. Em comparação com a hemicrania paroxística, as cefaleias em salvas podem ser de maior duração (15 minutos a 3 horas), porém geralmente ocorrem com menos frequência (1-8 ataques/dia). Tendem a surgir em ciclos de 6 a 12 semanas de duração e, com frequência, manifestam-se 
de modo circadiano, com crises que ocorrem diariamente no mesmo horário. A dor é intensa e frequentemente associada a uma sensação de inquietação (diferentemente da migrânea, em que o paciente deseja permanecer deitado e quieto). Agudamente, as cefaleias em salvas podem ser tratadas com oxigênio (100% sem reinalação) e triptanas administradas por via subcutânea ou por spray nasal. O verapamil é o medicamento mais frequentemente usado para prevenção. O topiramato, o ácido valproico, o lítio e a indometacina são opções de segunda linha. O galcanezumabe, um dos anticorpos monoclonais anti-CGRP, também foi aprovado para o tratamento profilático da cefaleia em salvas. Como são necessárias algumas semanas para que esses medicamentos possam atuar, utiliza-se com frequência um curto ciclo de esteroides nesse intervalo de tempo. Os bloqueios dos nervos occipitais também demonstraram ser úteis para reduzir a duração dos períodos de salvas nesses pacientes.
· Hemicrania contínua. 
Essas cefaleias persistem por vários dias a meses de cada vez. Caracterizam-se por dor constante, leve a moderada, que é intermitentemente pontuada por uma dor aguda, em facada e mais intensa. Podem ser acompanhadas de sensação de corpo estranho ou prurido nos olhos, bem como por outras características mais típicas de migrânea, como náusea, vômitos, fotofobia e fonofobia. Observa-se a presença de sintomas autonômicos associados, que frequentemente são menos proeminentes do que nas outras CTAs. A hemicrania contínua sempre responde à indometacina: se não houver melhora com a indometacina, não se trata de hemicrania contínua.
A indometacina é um AINE que pode ser difícil de tolerar por longos períodos. Outras opções incluem a 
melatonina (que tem uma estrutura química muito semelhante) e o topiramato.
Embora todos sejam diagnósticos exclusivamente clínicos, é necessária uma RM antes de estabelecer o diagnóstico, de modo a excluir a possibilidade de lesões cranianas subjacentes. As lesões hipofisárias, em particular, podem causar dor semelhante de distribuição no nervo trigêmeo.
● Cefaleia em salvas : cefaleia unilateral, referida sempre do mesmo lado, forte intensidade (excruciante), localizando-se em região orbital, supraorbital e/ou temporal. Associação a sinais/sintomas autonômicosipsilaterais à dor (lacrimejamento e hiperemia conjuntival, congestão nasal e rinorreia, sudorese frontal, miose, rubor facial, ptose e edema palpebral) e duração limitada de 15 a 180 minutos.
As cefaleias em salvas frequentemente são confundidas com a migrânea. Isso não deveria acontecer. Ambas são intermitentes e intensas, porém distintas em quase todos os outros aspectos. As cefaleias em salvas ocorrem de acordo com um padrão previsível durante um período de várias semanas, enquanto a migrânea
 ]aparece e desaparece com muito menos regularidade. E uma das características distintivas mais úteis é uma que já mencionamos – a migrânea faz com que você queira deitar e fugir do mundo das sensações, enquanto a cefaleia em salvas normalmente faz você querer se movimentar.
NOTA:
HEMICRANIA PAROXÍSTICA 
A hemicrania paroxística foi descrita pela primeira vez em 1974, por Sjaastad e Dale, na sua forma crônica. Em 1987, Kudrow relatou formas episódicas desta cefaleia, sugerindo que remissões cíclicas na hemicrania paroxística poderiam ser consideradas. 
De acordo com a atual classificação, os critérios diagnósticos são os mesmos para as formas episódica e crônica, porém a diferenciação dáse pela ocorrência de remissão. 
A forma crônica parece ser mais prevalente nas mulheres, na razão de 3:1,6, e a forma episódica não apresenta predominância de sexo. 
A hemicrania paroxística caracterizase por uma intensa dor de severidade excruciante, pulsátil, em pontadas ou em queimação, localizada na região frontoorbital, estritamente unilateral, durando de 2 a 30 minutos, ocorrendo 1 a 40 vezes ao dia (média de 10 ao dia) e sem predominância noturna. Ocorrem sinais autonômicos cranianos (ao menos um). 
O diagnóstico diferencial deve ser feito com as outras TACs e com as cefaleias secundárias, que, neste caso, podem ter um comportamento bem semelhante. Outros diagnósticos podem ser lembrados, como neuralgia trigeminal (cujo diagnóstico diferencial mais próximo e às vezes desafiador é a síndrome da cefaleia de curta duração, unilateral, neuralgiforme com hiperemia conjuntival e lacrimejamento (SUNCT]) e as migrâneas. 
O tratamento mais indicado é indometacina (nível A de evidência), com resposta absoluta. Alguns estudos referem verapamil, acetazolamida, piroxicam, ácido acetilsalicílico (AAS), naproxeno sódico, inibidores da ciclooxigenase 2 (COX2) e até mesmo a sumatriptana injetável, o que pode dificultar o seu diagnóstico caso as características clínicas dos episódios de dor não tenham sido bem detalhadas. Com base na absoluta resposta à indometacina, a droga pode ser empregada como teste terapêutico.
NOTA 2:
	A hemicrania paroxística (PH) e a hemicrania contínua (HC) enquadram-se na terminologia das cefaléias autonômicas trigeminais (TACs), juntamente com a cefaleia em salvas e a cefaleia unilateral de curta duração (SUNHA).
	As características principais compreendem dor de distribuição trigeminal unilateral, principalmente oftálmica, e uma combinação variável de características autonômicas, refletindo um aumento no fluxo parassimpático e um déficit simpático .
	A cefaleia em salvas é a mais comum, com uma prevalência ao longo da vida de 124 por 100.000 a partir de uma meta-análise de estudos epidemiológicos de base populacional ( 2 ). Os distúrbios estão ligados fenotipicamente e apresentam características fisiopatológicas compartilhadas.
 
Algumas bancas de Residência gostam de perguntar sobre algumas cefaleias primárias mais raras. Dentre elas, merecem atenção especial a cefaleia orgástica e a cefaleia nova diária persistente. 
A cefaleia orgástica, também conhecida como cefaleia sexual, cefaleia sexual vascular benigna, cefalalgia coital, cefaleia de intercurso, cefalalgia orgástica e cefaleia pré-orgástica, acomete cerca de 1% da população, sendo mais comum em homens (2,9:1), portadores de enxaqueca (25%), cefaleia benigna do esforço (29%) e cefaleia do tipo tensão (45%). 
A idade média de surgimento é de 35 anos e as características clínicas incluem localização bilateral em 2/3 dos pacientes, localização occipital ou difusa, súbita ou gradual, intensidade leve a grave, pulsátil ou em aperto e duração de minutos a horas.
 Não é acompanhada de manifestações autonômicas e suas crises são imprevisíveis. Podem ocorrer tanto durante o coito quanto na masturbação. É dividida em dois tipos:
 
	Acredita-se que sejam espectros da mesma doença. De qualquer forma, a cefaleia orgástica está mais associada com a ocorrência de AVC. 
	O diagnóstico é de exclusão e obriga que sejam solicitados exames de neuroimagem cerebral e neurovascular, para excluir a presença de hemorragias cerebrais. Ela é um dos tipos de cefaleia em trovoada (thunderclap headache), cujas causas podem ser hemorragia subaracnoidea, dissecção arterial, síndrome de vasoconstricção cerebral reversível, trombose venosa cerebral e alterações da fossa posterior. 
O tratamento da crise aguda pode ser feito com sumatriptano e ou zolmitriptano nasal.
A indometacina 25-150 mg por via oral, 30 a 60 minutos antes da atividade sexual, é a droga de escolha para o tratamento profilático da cefaleia orgástica. Para pacientes intolerantes, a opção é propranolol, de 40 a 200 mg ao dia
A cefaleia nova diária persistente é uma entidade descrita há pouco tempo. Os pacientes claramente devem lembrarse do dia em que a dor iniciou. 
Além disso, ela deve ser diária desde o início. A fisiopatologia é desconhecida. Alguns pacientes relatam seu início após um quadro infeccioso (22-30%), neurocirurgia (9-12%) e evento estressante (9-12%). Ela tem sido descrita após a infecção por SARS-CoV-2 (COVID-19). As crises de dor duram 1,5h a 24h. Em cerca de 80% dos pacientes, a dor é contínua. 
Em relação às características da dor, geralmente, ela é de intensidade moderada e, em alguns casos, grave, podendo ser bilateral em 64-86%, com localizações variadas, de caráter pulsátil ou em pressão. Náuseas, foto e fonofobia são comuns. 
Os pacientes podem apresentar curso autolimitado ou refratário. Ela admite diagnóstico diferencial com a maioria das causas de cefaleia crônica. 
Na cefaleia nova diária persistente, a dor é diária desde o início e o paciente lembra-se do dia em que ela começou. A cefaleia hípnica (ou do despertador) acomete indivíduos de meia-idade, causando despertar noturno por causa da dor, geralmente sempre no mesmo horário. 
A dor costuma ser bilateral e em peso. Esses pacientes respondem ao tratamento com indometacina e lítio. O diagnóstico é de exclusão. As cefaleias indometacino-responsivas são a hemicrania paroxística, a hemicrania contínua, a cefaleia hípnica e a cefaleia orgástica.
 
NOTA:
A cefaleia primária em facada (PSH) é caracterizada por dor breve, focal e paroxística (“facada”), que pode se manifestar com extrema variabilidade de frequência ao longo do tempo, esporadicamente ou em grupos [ 1 ]. Faltam relatos de uma forte história familiar de PSH, ao contrário de outras cefaleias primárias (como enxaqueca e cefaleia tensional). A origem genética do PSH ainda é desconhecida.
A patogênese da PSH foi postulada, dadas as características peculiares da dor: hiperexcitabilidade e disparo espontâneo dos nervos cervicais e trigêmeos (que fornecem inervação sensível ao couro cabeludo), devido a mecanismos de sensibilização central e periférico, podem desempenhar um papel importante [ 2 ] . No entanto, esta hipótese carece de apoio de estudos experimentais. Patologias autoimunes coexistentes que poderiam determinar a desmielinização focal dos núcleos sensoriais no tronco cerebral (esclerose múltipla, vasculite autoimune, síndrome antifosfolípide) foram descritas de forma inconsistente entre pacientes adultos com PSH, enquanto esta associação não foi observada entre casos pediátricos [ 3 ].
O diagnóstico diferencial requer a exclusão imediata de causas secundárias de cefaleia (etiologias neoplásicas e vasculares), especialmente se a localização da dor for fixa ou incomum. Outros tipos de cefaléia primária devem ser descartados considerando a duração da dor(hemicrania paroxística), localização da dor (neuralgias do trigêmeo), presença/ausência de sintomas autonômicos cranianos acompanhantes (cefaléias autonômicas do trigêmeo), presença/ausência de alodinia/disestesia ao nível do couro cabeludo (neuralgia occipital) e presença/ausência de fatores desencadeantes específicos (dores de cabeça por esforço e por estímulo frio).
Padrão clínico e curso
Durante um breve episódio, as facadas ocorrem esporadicamente ou em um padrão agrupado. Essas facadas esporádicas ou em série podem ocorrer com pouca frequência (por exemplo, uma vez a cada poucos meses ou anos) ou tão frequentemente quanto dezenas ou centenas de ataques por dia ( 5 , 17 , 22 ). Entre as facadas, os pacientes ficam assintomáticos em casos típicos. Se a dor de cabeça de qualquer grau ou anomalias sensoriais persistirem, outras cefaleias primárias ou secundárias ou neuropatias cranianas devem ser consideradas primeiro (ver a seção Diagnóstico abaixo).
De uma perspectiva de longo prazo, o curso clínico da PSH pode ser monofásico, intermitente ou crônico diário ( Figura 1 ) ( 2 , 17 , 22 ). Na PSH monofásica, os ataques são mais frequentemente localizados em áreas fixas, com início agudo ou subagudo e ocorrência diária, enquanto a PSH diária crônica tem mais localizações migratórias ( 17 ). A PSH intermitente manifesta-se como episódios infrequentes de dor aguda esporádica ou agrupada. Acredita-se que este seja o tipo predominante na população em geral, conforme relatado em controles livres de enxaqueca em um estudo caso-controle
NOTA:
Fisiopatologia
A fisiopatologia da PSH é desconhecida e falta um modelo animal. No entanto, as características da dor, a evolução clínica e as respostas aos medicamentos podem fornecer algumas pistas para postular a sua fisiopatologia. Embora a dor da PSH seja de natureza semelhante à dor neuropática, ela é extremamente de curta duração, de localização focal e não provocada por estímulos externos. Essas características sugerem um disparo espontâneo e temporário das terminações do nervo nociceptivo (fibras A-delta ou C) originadas de aferentes sensoriais que inervam a cabeça: principalmente nervos trigêmeos e occipitais ( 5 , 29 , 31 , 32 ). Dada a natureza localizada, abrupta e de 
curta duração de um ataque de PSH, as fibras A-delta podem estar mais envolvidas do que as fibras C ( 32 ). Faremos referência aos padrões clínicos da PSH (ver a seção de manifestação clínica) para gerar diversas hipóteses baseadas no raciocínio clínico sobre por que e como essas terminações nervosas são ativadas espontaneamente.
A maioria dos PSHs são do tipo intermitente na população em geral, com facadas infrequentes e função sensorial normal entre as facadas. Isto sugere um processo não patológico sem dano axonal. Primeiro, o mecanismo de disparo espontâneo pode ser atribuído à hiperexcitabilidade das terminações nervosas livres ( Figura 2B ). Em segundo lugar, as células nociceptivas de Schwann podem desempenhar um papel no desenvolvimento do PSH. Células de Schwann nociceptivas foram recentemente encontradas em ratos e mais tarde em humanos, e a sua presença contradiz o conhecimento prévio de que os neurónios nociceptivos têm terminações nervosas “livres” ( Figura 2A ) ( 33 , 34 ). A falha transitória do mecanismo de ativação da dor devido à perda parcial ou disfunção das células nociceptivas de Schwann pode ser outro mecanismo, provavelmente mais viável, de disparo espontâneo de terminações nervosas ( Figura 2B ), uma vez que as células nociceptivas de Schwann parecem desempenhar um papel na iniciação e ativação percepção da dor 
 
MECANICA:
(a) Via normal da dor. As fibras nervosas nociceptivas são envoltas por células de Schwann nociceptivas, o que contraria a crença anterior de que as terminações nervosas nociceptivas (ou seja, fibras C e Aδ) são amielínicas ou pouco mielinizadas e (b) Mecanismos propostos de cefaleia aguda primária. Acredita-se que a dor de cabeça aguda seja causada pelo disparo espontâneo de terminações nervosas nociceptivas, que pode ser de 1) hiperexcitabilidade do próprio nervo nociceptivo (ilustrado na caixa amarela) ou 2) perda parcial ou disfunção das células nociceptivas de Schwann (ilustradas em azul celeste). círculo colorido). As possíveis condições precedentes de tal alteração estrutural ou funcional dos neurônios nociceptivos ou das células de Schwann podem ser envelhecimento, inflamação local e estímulos mecânicos frequentes. A ativação repetida dos nervos nociceptivos pode levar à sensibilização periférica e central (linha e pontos vermelhos-amarelos), dos quais este último pode ser o mecanismo proposto de alodinia e cronificação.
Estas duas hipóteses, isto é, hiperexcitabilidade das terminações nervosas livres e perda ou disfunção das células nociceptivas de Schwann, podem ser causadas pelo envelhecimento, estímulos mecânicos, inflamação e sensibilização central, e cada uma delas pode servir como base para facadas espontâneas isoladamente ou em combinação. com outros ( Figura 2B ). A observação de que a maioria dos PSHs monofásicos, definidos por um curso clínico curto (<3 meses), têm bloqueio lateral e menos locais migratórios, facadas de alta frequência e alta taxa de resposta aos corticosteróides, sugere um processo inflamatório ao redor das terminações nervosas ( 17 ) . A sensibilização central secundária a mecanismos periféricos pode ser outro mecanismo proposto de PSH diário intermitente e crônico, o que pode explicar seu curso a longo prazo, localização migratória, alodinia e golpes corporais ( 17 ). A alta prevalência de PSH em pessoas com enxaqueca apoia ainda mais esta hipótese.
Além da hiperexcitabilidade das terminações nervosas e das hipóteses nociceptivas das células de Schwann, os achados de cefaleia secundária 
em pontada causada por distúrbios cerebrais, embora raros, fornecem outra perspectiva da origem da dor na PSH. Na fase recidivante da esclerose múltipla, foi relatada dor de cabeça aguda e acredita-se que seja causada pela inflamação da substância cinzenta subpial e das meninges ( 35 ). Dores de cabeça em pontada contralateral também foram relatadas em acidentes vasculares cerebrais hemorrágicos ou isquêmicos, provavelmente causadas pela desinibição da via de modulação da dor ( 10 ). Além disso, foram relatadas dores de cabeça agudas na mielite cervical envolvendo o núcleo espinhal do nervo trigêmeo ( 36 ). Tomando estes resultados em conjunto, embora raros, uma lesão central focal que causa irritação da via nociceptiva ou desinibição da via central de modulação da dor pode permitir descargas espontâneas sincrónicas de neurónios nociceptivos periféricos e levar a dor aguda numa área extremamente focal 
 Propusemos um algoritmo para o fluxo diagnóstico de dores de cabeça em pontadas, conforme mostrado na Figura 3 . Se a cefaleia tiver características típicas de PSH, ou seja, localização migratória e duração inferior a 3 s, sem dor de base ou perda sensorial, os médicos podem monitorá-la com/sem tratamento médico, sem investigação adicional. No entanto, se a dor for de localização fixa, outras dores de cabeça primárias e causas secundárias devem ser consideradas. Se ocorrerem sintomas autonômicos cranianos com dor 4
fixa, TACs como SUNA/SUNCT devem ser diferenciados. Dor de fundo entre pontadas ou anormalidades sensoriais na mesma área de dor pode sugerir neuropatias provocadas por causas periféricas ou centrais. A dor precipitada por estímulos inócuos, como tocar o rosto, mastigar, falar ou escovar os dentes, é sugestiva de neuralgia do trigêmeo. Neuralgia occipital deve ser considerada se houver sensibilidade na distribuição do nervo occipital ou se houver melhora após bloqueio do nervo occipital; embora a sensibilidade da distribuição do nervo occipital seja possível na PSH. Pacientes com apresentação atípica, como duração mais longa, dor de fundo substancial ou outros sinais de alerta ou cursos incomuns (isto é, crônicos diários ou progressivos) requerem investigação adicional
 
É indometacina-responsiva, caracterizadapela presença de cefaleia de-sencadeada pela tosse, na ausência de qualquer doença intracraniana. Sua prevalência é de 1% na população geral. Pode ser considerada uma variante da cefaleia benigna do esforço e, em alguns pacientes, há super-posição entre as duas entidades.
A fisiopatologia está relacionada ao aumento, causado pela tosse, da pressão intra-abdominal e intratorácica, transmitida até as veias epidu-rais, causando onda de pressão no sistema liquórico, fazendo-o mover oso seja o bastante para causar a cefaleia.
O quadro clínico é caracterizado por cefaleia de início súbito, preci-pitada pela tosse, durando menos de 1 minuto e de localização bilateral. A duração mais longa sugere condições subjacentes, sendo as mais co-muns: alterações da transição cervicomedular (malformação de Arnold--Chiari), aneurisma cerebral, lesões da fossa posterior (tumores, malfor-mações vasculares) e adenomas da hipófise. A média etária dos pacientes com cefaleia benigna da tosse é muito maior que a o dos pacientes com cefaleia do esforço – cerca de 40 anos de diferença. O tratamento indi-cado é a indometacina, geralmente na dose de 150 mg ao dia.
É também indometacina-responsiva, caracterizada pelo desencadea-mento do sintoma pela atividade física. Variantes, como a cefaleia de levantadores de peso, são 
reconhecidas. Outros tipos de atividade física podem também desencadear a cefaleia, tais como remo, tênis, corrida e natação. Fatores contributivos, como aumento da temperatura, falta de condicionamento e atividade em altas altitudes, podem estar presentes. A prevalência na população é de 1%.
A fisiopatologia inclui os seguintes mecanismos: distensão venosa aguda, transmissão da pressão venosa para o sistema liquórico e vaso-dilatação. A cefaleia tem localização bilateral, duração de 5 minutos a 24 horas, caráter pulsátil e pode apresentar características enxaquecosas em pacientes com história de enxaqueca prévia. Deve-se excluir causas secundárias, assim como ocorre na cefaleia da tosse. O tratamento tam-bém é feito com indometacina, 50 a 150 mg ao dia.
É caracterizada pelo desencadeamento após atividade sexual, coito ou masturbação, na ausência de causa estrutural. A prevalência na popula-ção é de 1%. Existem dois subtipos: pré-orgástica e orgástica. Na cefaleia do tipo pré-orgástica, ocorre dor bilateral, nas regiões cefálica e cervical,
que se intensifica à medida que a excitação sexual aumenta. O mecanis-mo principal envolvido é, provavelmente, o excesso de contração mus-cular. É geralmente benigna, não há causa estrutural subjacente e pode ser prevenida ou aliviada pelo relaxamento 
deliberado da musculatura cervical. No tipo explosivo ou orgástico ocorre cefaleia abrupta e de forte intensidade no orgasmo.
A fisiopatologia está relacionada com o provável aumento da pressão arterial, além do envolvimento do óxido nítrico. Devem-se excluir causas secundárias, como a hemorragia subaracnóidea, que se manifesta como cefaleia da atividade sexual em 4,5 a 12% dos casos. De maneira geral, a cefaleia da atividade sexual afeta mais homens do que mulheres (3:1) e pode aparecer em qualquer época, durante os anos de atividade sexual. O tratamento inclui a administração de indometacina, 25 a 50 mg, 30 minutos antes da atividade sexual. O uso de betabloqueadores, na dose de 40 a 200 mg, pode ser benéfico em uso regular como profilático.
 
O hábito de manter um diário com anotações sobre a cefaleia pode ter grande auxílio no diagnóstico da doença. O acordar durante o sono (ou cochilos diurnos) com o sintoma de cefaleia e a obtenção de alívio com o levantar-se, caminhar e ingerir café, no diário de uma paciente do sexo feminino após a quarta década de vida, são indicativos para a suspeita do diagnóstico da síndrome da cefaleia hípnica. Os tratamentos sugeridos na literatura atual têm sido de pouco sucesso, exceto em alguns pacien-tes que obtêm remissão completa dos sintomas com o uso do lítio, 300 a 900 mg, em uma a 
três doses por dia. Amitriptilina, cafeína e indometa-cina, são medicamentos que podem funcionar.
A cefaleia primária em trovoada é uma dor que alcança uma intensidade muito forte em menos de 1 minuto, com duração de 1 hora a 10 dias, e, em geral, não recorre ao longo de semanas ou meses subsequentes e costuma remitir. Não deve ser atribuída a outro transtorno, e em geral necessita de nvestigação para afastar quadros de hemorragia subaracnóidea quando é persistente por mais de 24 horas ou se acompanhada de sinais meníngeos.
ATENÇÃO:
NOTA:
Trata-se sempre de um diagnóstico duvidoso. Embora muitos pacientes acreditem que suas dores de cabeça sejam “cefaleias sinusais” e muitos médicos continuem estabelecendo esse diagnóstico, na realidade muitos poucos casos de cefaleia estão diretamente associados à sinusite aguda ou crônica. A congestão nasal, a sensação de plenitude na cabeça e a pressão na cabeça são, na verdade, características comuns da migrânea, que constitui mais frequentemente o diagnóstico correto nesses pacientes.
Isso significa que pacientes com infecções das vias respiratórias superiores não tenham cefaleias? Claro que não. O ponto aqui é que muitos pacientes com cefaleia do tipo “sinusal” não apresentam infecções respiratórias superiores nem sinusite aguda, mas, em vez disso, migrânea.
As neuralgias caracterizam-se por dor aguda semelhante a um choque, que acompanha o trajeto de um nervo. Sua apresentação é bastante distinta, e o diagnóstico geralmente é claro com base na história do paciente. As duas neuralgias mais comuns são a neuralgia do trigêmeo (NT) e a neuralgia occipital. 
Neuralgia do trigêmeo (NT). A NT caracteriza-se por episódios breves e unilaterais de dor semelhante ao choque, que ocorrem na distribuição de uma ou mais divisões do nervo trigêmeo; os ramos maxilar e mandibular (V2 e V3) são mais comumente afetados do que o nervo oftálmico (V1). À semelhança da SUNCT e da SUNA, a NT pode ser desencadeada por estímulos cutâneos inócuos, como escovar o cabelo ou uma leve rajada de vento. As crises são curtas, com duração aproximada de 10 segundos a 2 minutos; entretanto, diferentemente da SUNCT e da SUNA, são seguidas de um período refratário durante o qual podem não ocorrer crises. 
A NT é classificada em três grandes categorias:
NT clássica. A NT clássica é causada por compressão neurovascular, que provoca alterações morfológicas na raiz do nervo trigêmeo. Uma alça vascular anormal comprime o nervo trigêmeo em torno da zona de entrada da raiz dorsal na ponte, resultando em desmielinização destrutiva e dor.
NT secundária. Refere-se à NT causada por uma doença subjacente, como infecção pelo herpes-zóster e lesões da EM envolvendo a zona de entrada da raiz nervosa do nervo trigêmeo na ponte. Os tumores localizados no ângulo pontocerebelar, as malformações arteriovenosas e os aneurismas são menos comuns.
NT idiopática. Quando a investigação para NT é totalmente normal, ela é designada como idiopática. Observe que o contato entre um vaso sanguíneo e a raiz do nervo trigêmeo constitui um achado comum em indivíduos saudáveis; se isso for observado na RM, porém sem alterações morfológicas do nervo trigêmeo, a NT é considerada idiopática.
A RM e a angiorressonância magnética (angio-RM) são recomendadas para todos os pacientes nos quais você precisa descartar uma causa secundária; todavia, mesmo em pacientes de alto risco, o rendimento é relativamente baixo (identifica-se uma causa secundária em não mais do que 15-20% dos casos).
A carbamazepina e a oxcarbazepina são tratamentos comumente usados para a NT clássica e idiopática. A oxcarbazepina tem menos efeitos colaterais, porém há menos evidências que sustentam a sua eficácia. A lamotrigina, o topiramato, o ácido valproico e a gabapentina também são utilizados. Infelizmente, a resposta aos medicamentos frequentemente diminui com o tempo. A intervenção cirúrgica (descompressão microvascular ou terapia com gamma knife) para a NT clássica constitui o tratamento de segunda linha, quando viável.A NT secundária é controlada por meio do tratamento da causa subjacente.
Neuralgia occipital. A neuralgia occipital caracteriza-se por crises paroxísticas agudas de dor localizada no nervo occipital maior (NOMa), nervo occipital menor (NOMe) ou nervo occipital terceiro. Com frequência, a dor é unilateral, mas pode ser bilateral e sentida no pescoço seguindo um trajeto ascendente para o couro cabeludo posterior. A maioria dos pacientes com dor no pescoço não tem neuralgia occipital; entretanto, você deve considerar essa possibilidade se as crises forem curtas, agudas e intensas (diferentemente da distensão e da entorse cervicais, muito mais comuns, que são mais persistentes e, em geral, posicionais). O diagnóstico exige a ocorrência de hipersensibilidade ou alodinia sobre o nervo sintomático, bem como a eliminação da dor com bloqueio nervoso sobre a área afetada (que também constitui o tratamento de escolha). Com mais frequência, a neuralgia occipital é causada por compressão do NOMa ao longo de seu trajeto da vértebra C2 até a aponeurose do trapézio. As causas secundárias incluem infecção (como herpes-zóster) e neoplasia.
A cefaleia, popularmente conhecida como dor de cabeça, embora seja muito comum, deve ser considerada um sinal de alerta, independentemente de sua causa. Pode ser classificada em primária ou secundária, dependendo de sua etiologia.
Neste capítulo, será apresentada a cefaleia primária, isto é, aquela que não está relacionada com nenhuma causa externa predisponente. Os tipos de cefaleias primárias e suas principais características e sintomas são apresentados na Tabela 12.1.
INVESTIGAÇÃO
Na anamnese, devem-se identificar:
■Instalação: súbita ou gradual
■Localização: uni ou bilateral
■Tipo: pulsátil, queimação, pontadas, pressão, aperto, choque, facadas etc.
■Intensidade (utilizar a escala visual analógica: 0 a 10)
■Duração (segundos, minutos ou horas)
■Frequência da dor
■Fatores desencadeantes, de melhora e de piora da dor
■Presença de aura (visual, sensitiva, sinais de aura de tronco encefálico), de náuseas e de vômitos
■Foto e fonofobia
■História de trauma craniano recente
■Presença de outros sintomas neurológicos (crise epiléptica, mudanças no estado de vigília e da consciência).
Além disso, é importante questionar sobre vacinações recentes, viagens, comorbidades e medicações em uso (p. ex., anticoagulantes).
Aos exames físicos e neurológicos, deve-se:
■Observar nível de consciência
■Avaliar sinais meníngeos
■Buscar presença de sinais neurológicos localizatórios
■Verificar rash cutâneo e dor articular
■Auscultar carótidas
■Fazer exame de nervos cranianos (atenção ao II, III IV, VI) e fundo de olho.
=>Os critérios diagnósticos das cefaleias primárias mais frequentes no pronto atendimento, segundo a International Classification of Headache Disorders (ICHD3 beta), são apresentados nos Quadros 12.1 a 12.5.
Há também a cefaleia por uso excessivo de analgésicos, que ocorre durante 15 ou mais dias por mês, dependendo da medicação, por mais de 3 meses. Os critérios diagnósticos para esse tipo de cefaleia são apresentados no Quadro 12.6.
A maioria das cefaleias que cursam com uso excessivo de substâncias analgésicas são as do tipo migrânea. O uso excessivo das substâncias citadas é a maior causa de cronificação desse tipo de cefaleia e de insucesso e refratariedade do tratamento. Após identificar a substância em questão, deve-se evitar seu uso no pronto atendimento pela via intravenosa.
ATENÇÃO:
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