Resumo PÊNFIGO docx

Prévia do material em texto

VITÓRIA JANUÁRIO SPERANDIO - TURMA 93 - FORP USP
PÊNFIGO
Derivado do grego Pemphix: bolha; Doença mucocutânea vesículo-bolhosa, autoimune.
Bolhas intraepiteliais: resposta em forma anticorpos contra desmossomos. Afeta pele e
mucosas, e podem ser divididos em: vulgar, vegetante (variante rara do vulgar),
foliáceo, eritematoso (variante rara do foliáceo).
Lesoes bucais mais de 50% primeira manifestação, sem predileção por sexo, faixa
etária: 4ª e 6ª décadas, localizado em palato, mucosa jugal, língua, gengiva, lesões
erosadas, dolorosas.
“As primeiras a aparecerem e as últimas a desaparecerem”
Causas principais de morte: desidratação e infecção secundárias. A biopsia deve ser
feita em área perilesional porque os achados podem .ser inespecíficos.
Patogenese: Produção de anticorpos IgG, iGM c3
Antígeno: glicoproteínas dos desmossomos; Desmogleina 3: pênfigo vulgar;
Desmogleina 1: foliáceo. Bolha intraepitelial ou suprabasal
Caracteristicas histo: Corion eritematoso; Áreas claras= depósitos de líquidos nos
extratos superficiais; Desmossomos; Bolha suprabasal ou intraepitelial (pênfigo
vulgar); Bolha subcorneal (pênfigo foliáceo). – ver foto pra memorizar.
Acantólise, separação gradual das células da camada espinhosa (células de Tzank).
Fenda intraepitelial suprabasal com infiltrado inflamatório crônico. Camada basal deve
estar bem aderida ao corion adjacente.
Caracteristicas clinicas: Bolhas intrabucais raramente visualizadas ao exame clínico
(cobertas), acometimento da gengiva, frequentemente em múltiplos sítios, áreas
ulcerativas – sintomatologia associada, bolhas cutâneas que rompem-se em algumas
horas ou dias.
Sinal de Nikolskiy: Uma área perilesional friccionada desenvolve uma bolha (favorece
o diagnóstico de pênfigo, pode também ser penfigoide bolhoso..)
Imunoflurescencia: Depositos desses imunreagentes em padrão de “rede de pesca”.
PENFIGO VEGETANTE: Variante rara do pênfigo vulgar, extenso envolvimento
cutâneo e oral
PENFIGO FOLIÁCEO: Raro em boca, extensas placas eritematosas erosadas com
distribuição ampla e extensa nas superfícies cutâneas.
PENFIGO FOLIÁCEO ENDEMICO- Fogo selvagem. Tanto em adulto em crianças,
Brasil e Colombia.
Tratamento do pênfigo vulgar: Corticosteroide sistêmico, combinação com outros
imunossupressores ou imunomoduladores (quando há candidíase junto, por exemplo).
VITÓRIA JANUÁRIO SPERANDIO - TURMA 93 - FORP USP
Resolução completa rara: remissões e exacerbações. Mortes: 60% morrem se não
tratados infecções e desitratações.
Pronóstico moderado (5 a 10% falecem em decorrência).
PENFIGÓIDE DE MEMBRANAS MUCOSAS (CICATRICIAL)
- Frequentemente envolvimento da mucosa oral, gengitival, ocular;
CARACT. HISTO: Separação completa do epitélio em relação ao corion adjacente de
tal maneira que se forma uma bolha subepitelial.
IMUNOFLUORESCENCIA: Deposição linear de IgG.
Grupo de desordens vesiculo bolhosas, autoimunes crônicas, pode ser de membranas
mucosas (20% dos pacientes vao ter envolvimento cutâneo) ou bolhoso (20% vao ter
envolvimento de membranas mucosas). Biopsia deve ser feita de área perilesional e
não de superfície ulcerada.
Penfigoide: semelhante ao pênfigo. Cicatricial: formação de cicatrizes (conjuntiva).
Clínica: preferencialmente lesões mucosas (oral, conjuntival). Envolvimento de outras
membranas mucosas: laríngea, nasofaringe, nasal, esofágica, genital (dispareunia).
Frequentemente a mucosa bucal é o sitio inicial de acometimento.
- 2x + frequente que o PV, feminino, mais de 60 anos, localização bucal em gengiva,
palato, mucosa jugal, língua. Dor e sangramento comuns, envolvimento ocular em 25%
(conjuntiva bulbar e palpebral): cegueira, envolvimento cutâneo incomum em cabeça e
pescoço (25-35%). Triquiase: remover os cílios, pq pode acontecer uma queratinização
da córnea = cegueira.
Sinal de Nikolskyi também pode ser um auxiliar.
Os achados da imunofluorescência são uma borda linear continua na zona da membrana
basal
PENFIGOIDE BOLHOSO: Entre 60 e 80 anos, não há prefileção por sexo, lesões
bolhosas, erosivas, ulceradas, crostosas, curso clinico limitado comparado a forma
cicatricial, envolvimento cutâneo preferencial, envolvimento das membranas mucosas
15-35%. Caract. Clínicas: áreas eritematosas associadas a bolhas preenchidas com
líquido claro.
Tratamento: depende se a doença tem apenas envolvimento oral ou se tem
envolvimento de outras mucosas. Geralmente os medicamentos são os corticoides que
são tópicos quando se limitam a cavidade oral ou sistêmicos se são associados com o
agente imunossupressor. Terapias alternativas: dapsona, azatioprina, micofenolato de
mofetila
ENCAMINHAR AO OFTALMO!
LÍQUEN PLANO ORAL
Doença mucocutanea inflamatória crônica (autoimune), afeta + frequentemente a
mucosa oral (m. jugal, língua, gengiva), lesões: reticular, placa, atrófica, erosiva; pele:
VITÓRIA JANUÁRIO SPERANDIO - TURMA 93 - FORP USP
papulares, descamativas, puriginosas; Prevalencia de 0,5 a 2,2% da população; Idade:
tipicamente entre 30-60 anos, mais frequente em mulheres.
OMS: Desordem potencialmente maligna, risco transformação maligna <1%
Criterio clinico: lesões bilaterais, relativamente simétricas
Microscopico: presença de um inflamatório linfocitário na região subepitelial em
banda, hiperortoqueratose, degeneração liquefativa da camada basal. Apoptose,
hipergranulose, linfócitos tcd8+
Etiologia: autoimunidade, fatores genéticos, imunodeficiências, estresse.
Patogenese: Camada basal com expressão de antígenos relacionados com LP, infiltrado
por linfócitos TCD8+ induzem apoptose as células da camada basal, amplificação da
resposta inflamatória.
Caract. Clínicas: padrão reticular (estrias de wickham), estruturas finas e lineares que
se entrelaçam umas com as outras, pode-se observar na mucosa gengival e borda lateral
em língua. Tambem existe o padrão em placa, o padrão erosivo que são ulcerações de
diferentes formatos, linhas claras na periferias (estrias de wickham), áreas hemorrágicas
também podem ocorrer. Pode-se observar padrão atrófico que afeta a mucosa gengival
(penfigoide das membranas mucosas e pênfigo vulgar como principal diagnostico
diferencial).
Manifestações cutâneas: LPO segue um curso crônico e recalcitrante, e pode persistir
por longos períodos, já no LPC remissões espontâneas podem ser observados. O couro
cabeludo pode ser afetado, com lesões papulares, descamação, nas unhas podem ocorrer
alterações displasicas, pode ocorrer o fenômeno de koebner.
Tratamento: corticoides locais ou sistêmicos, já no liquen plano oral se recomenda
primeiro o controle clinico, depois corticoides local, e os sistêmicos somente se lesões
severas e persistentes. O acompanhamento deve ser feito ao longo da vida, pelo meenos
1-2 por ano.
LESÕES LIQUENOIDES ORAIS
Apresentam semelhanças clinicas e histológicas com o LP, mas com curso clinico
diferente.
Quando considerar? Reações de hipersensibilidade a metais como amalgama, uso de
medicamentos (efeitos colaterais), doenças imunomediadas (GVHD, AIDS), doenças
infecciosas (candidose, sífilis). Ocorre melhora após remoção da amalgama e
substituição por outro material.
Microscopia: camada basal preservada, infiltrados nodulares na submucosa, infiltrado
inflamatório predominantemente plasmocitos e eusinofilos.
Tratamento: Remoção da causa.
ERITEMAMULTIFORME E LUPUS ERITEMATOSO.
Eritema: Desordem mucocutanea reativa (hipersensibilidade mucocutanea aguda),
etiologia incerta, agentes infecciosos (vírus herpes simples ou micoplasma pneumoniae)
VITÓRIA JANUÁRIO SPERANDIO - TURMA 93 - FORP USP
e medicamentos (ATBs ou analgésicos) como possíveis gatilhos, imunofluorescencia
inespecífica.
Caract. Clínicas: ínicio agudo, 20 e 40 anos (20% em crianças), gênero masculino,
50% pacientes com envolvimento cutâneo tem lesões orais. Apresentações: maior,
menor, síndrome de Stevens-Johnson, necrólise Epidermica Tóxica (doença de Lyell).
Eritema Multiforme Menor: lesões típicas “em alvo” nas extremidades + mucosa oral,
sintomas prodrômicos: febre, mal estar, tosse e dor de garganta. Autolimitada: 2 a 6
semanas, lesões bucais se apresentam como manchas eritematosas, ulceras superficiais,
crostas hemorrágicas no vermelhão dos lábios
Eritema Multiforme Maior: O paciente apresenta lesões cutâneas com envolvimento
de pelo menos 2 sítios mucosos (ex. mucosa nasal e mucosa conjuntival).
Síndrome de Stevens-Johnson: EM maior + extenso envolvimento cutâneo + taxa de
mobimortalidade 5-15%, associado com farmacodermia. Atinge mucosa conjuntival e
mucosa genital.
Necrólise Epidermica Toxica:Manifestação severa de EM com altas taxas de
mortalidade (35%), farmacodermia (+200).
Caract. Histo do eritema multiforme: infiltrado inflamatório misto e vesículas intra e
subepiteliais. Edema, vasodilatação, hemorragia e necrose das camadas basal e
espinhosa. Na parte mais profunda: infiltrado inflamatório perivascular.
Tratamento: após identificar o fármaco, verificar se vai descontinuar ou substitui-lo,
HSV: antivirais, lesões bucais utilizar corticosteroides tópicos, corticosteroides
sistêmicos cuidado com os efeitos colaterais. D. Lyell: Ig via endovenosa (bloqueio
Fas-L).
LUPUS ERITEMATOSO: doença autoimune multissistemica, afeta mulheres jovens,
30 anos, lesões cutâneas e mucosas, afeta rim, SNC, SCV, alterações hematológicas.
Subtipos: sistêmico (multissistemico e mucocutaneo), cutâneo crônico (pele e boca,
prognóstico bom), cutâneo subagudo (intermediário).
Lobo cinzento: Canis lúpus; Áreas similares eritematosas com o lobo cinzento.
Lupus eritematoso sistêmico: gênero feminino, 30 anos, febre, perda de peso, artrite,
fadiga, mal estar, envolvimento renal (insuficiência), hematológico e cardíaco (comuns)
50%. Enxantema zigomático e nasal 50%: asa de borboleta – sensível ao sol. Lesoes
bucais: 5-25% até 40% outros estudos – palato, gengiva, bochecha (ulceras).
Sorológicos: Anti-ds DNA, Anti-SM, Anti-P são encontrados alto anticorpos
Caracteristicas clínicas: artrites, linfoadenopatias.
Lupus eritematoso cutâneo crônico: poucos sinais ou sintomas sistêmicos, lesões
limitadas a pele e mucosas, lesões cutâneas: lúpus eritematoso discoide – áreas expostas
ao sol (cabeça e pescoço), lesões bucais siminares com liquen plano erosivo, pênfigo e
penfigoide, pode evoluir LES (5%).
VITÓRIA JANUÁRIO SPERANDIO - TURMA 93 - FORP USP
Caract. Clinicas: áreas descamativas e cicatrização cutânea com atrofia e alteração da
pigmentação. Área central eritematosa circundada por finas estrias brancas irradiadas.
Caract. Histo: hiperceratose, degeneração vacuolar da camada basal, hialinização
subepitelial, infiltrado inflamatório crônico(linfócitos e plasmocitos).
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO: LES: AINEs, corticostenoide sistêmicos são
mais severos, imunossupressores são coadjuvantes.
LECC: Corticosteroide tópico, agentes antimaláricos sistêmicos ou baixas doses de
talidomida (resistentes).
Evitar exposição excessiva a luz solar, prognostico é dependente do órgão afetado e
inicio do tratamento.