Estomatologia: Doenças mucocutâneas

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Do�nças ����cu�âne��
➢ Dermatoses inflamatórias
➢ Doenças que podem se manifestar na pele e mucosas ao mesmo tempo
➢ Doenças imunológicas (autoimunes - nossas próprias estruturas reconhecidas como agentes
agressores/inflamatórias - ou que desencadeiam uma resposta imunológica)
➢ Origem da pele e mucosas
○ Estomodeo (a mucosa oral é uma invaginação do tecido ectodérmico que dá origem a pele,
portanto, o estomodeo é uma cavidade oral mais primitiva, sendo uma invaginação da
superfície ectodérmica do folheto embrionário que tbm dá origem a pele).
○ Folheto ectodérmico
○ Invaginação da superfície com formação da cavidade oral
○ Mesmos antígenos celulares: decorrente do processo de formação de derivação semelhante,
tanto a mucosa bucal quanto a pele possuem os mesmos antígenos, isso pode implicar na
manifestação das doenças que afetam um sítio específico, no caso a pele. Proteínas
semelhantes presentes tanto nos queratinócitos da pele quanto da boca e que são alvos das
doenças mucocutâneas
➢ Tolerância imunológica
○ Fenômeno da tolerância imunológica é uma propriedade básica natural do sistema imune, que
ao discriminar entre o próprio e o não próprio (antígeno), atenua ou abole a resposta imune do
próprio organismo
○ Dentro da resposta imune, quando se tem um antígeno há a opção da proliferação;
diferenciação e combate. Na tolerância não há resposta. Na doença imune, há presença do
autoantígeno, antígeno próprio que não possui tolerância e gera uma resposta.
➢ Tipos de Doenças Imunológicas.
1. Líquen plano
2. Pênfigo
3. Penfigóide
4. Lúpus eritematoso - reação humoral e celular
● Discóide: pele (lesões em alvo) e mucosas (25% dos casos)
● Sistêmico: problemas renais (morbidade e mortalidade)
5. Doença de Imunoglobulina A Linear
6. Dermatite herpetiforme - doença celíaca
(não imunológica)
7. Eritema multiforme (outros nomes: síndrome de Steve - Johnson/ necrólise
epidérmica tóxica)
● Resposta auto-limitada e aguda - considerada reação de
hipersensibilidade, não doença autoimune, porém entra no conceito
de doença mucocutânea
● Menor - 1 - mucosa apenas com ou sem envolvimento cutâneo.
Associada a infecções (HSV - Herpesvírus)
● Menos - 2 - ou mais mucosas e envolvimento cutâneo intenso.
Fármacos (barbitúricos, sulfonamidas e anticonvulsivantes)
1. Líqu�� P��no ���a 16
- Doença inflamatória/autoimune crônica com manifestações
cutâneas e/ou mucosas
- Descrita clinicamente pela primeira vez por Erasmus Wilson
em 1886 e histologicamente por William Dubreuilh em 1906
- Nome devido a semelhança com líquens crescendo em rochas
- Processo imunologicamente mediado por linfócitos T, que se
assemelha microscopicamente a uma reação de hipersensibilidade
(pela ativação celular)
- Resposta com ativação de células T (CD4 - gerente inicial da
resposta celular, que ativa o CD8 - agente efetor, citotóxico e NK) e não por
resposta humoral (a resposta humoral com produção de anticorpos pelos
linfócitos B é clássica de doenças autoimunes, mas não é o que ocorre no LP,
que é caracterizada como uma resposta inflamatória crônica, embora também
seja autoimune). Não tem anticorpos mediando a reação.
Imagem 1. Estrias
esbranquiçadas
hiperqueratóticas, na bochecha,
sítio mais acometido.
★ Patogênese:
- Fator desencadeador (precipitante) - desconhecido (antígeno externo
ou antoantígeno) - externo porque há quem diga que não é autoimune. Não
se tem conhecimento, mas se sabe que é comum a pele e mucosa
- Apresentação dos antígenos pelas células dendríticas CAA - presentes
no interior do epitélio, apresentam dentro dos linfonodos
- Produção de citocinas (TNF, IL-1 e interferon alfa) e aumento na
produção de moléculas de adesão vascular (ELAM-1, ICAM-1 e
VCAM-1)
- Recrutamento de linfócitos TCD8, CD4 e NK - a proporção de CD8
para CD4 é maior, de 2:1 ou 3:1, respec.
- Células T geram ataque/destruição das células da camada basal
★ Fatores precipitantes:
- Condições que favorecem ou precipitam o início da doença
- Estresse (agravante)
- Trauma físico ou químico
- Procedimentos odontológicos
- Doenças sistêmicas
- Hepatite C - populações do mediterrâneo -
- HPV
- Hipertensão
- Diabetes
- Doença celíaca
★ Características clínicas
- Acomete 1 a 2% da população - extremamente prevalente
- Discreta predileção pelo sexo feminino (3:1)
- Adultos entre 30-60 anos, mas há descrições em jovens e crianças
- 30% dos casos com lesão inicial na pele desenvolvem lesões orais
- Em até 50% dos casos, as lesões orais precedem as lesões cutâneas -
alta possibilidade de diagnóstico precoce, importante o atendimento multi
- Afetada também outras mucosas com destaque para a genitália e a
unha (leito ungueal - importante para fechar o diagnóstico do liquen plano)
★ Tipos
- Reticular: mucosa jugal, língua, gengiva e lábio -
normalmente na mucosa jugal, estrias esbranquiçadas, envolvimento jugal
bilateral e simétrico, sem sintomatologia dolorosa, sem desconforto. Sem
intervenção medicamentosa. “Estrias de Wickhan”
Imagem 2. Imagem reticular na
mucosa jugal
- Placa: língua e mucosa
jugal - muitas vezes encontrados em
associação com o reticular. Quando não
associada, se manifesta como lesão única
não raspável, podendo ser confundida como
neoplasia, assintomática, sendo necessário o
diag. diferencial. Sem intervenção med.
Imagem 3/4. Imagem de lesão em placa
- Atrófico/eritematoso: gengiva - ardência, dor - gengiva
marginal e parte da inserida é o sítio mais prevalente e as lesões podem ou
não estar associadas a uma erosão ou microulcerações ao longo da mucosa.
Quando afeta a gengiva, é chamada de gengivite descamativa (apresentação
clássica). Sintomatologia dolorosa. Intervenção medicamentosa.
Imagem 5. Imagem de lesão
atrófica em gengiva
- Bolhoso/erosivo: mucosa jugal - superfície irregular,
eritematoso, ulcerado - apresentação na forma de ulceração e superfície
avermelhada, associadas a superfícies esbranquiçadas. Sintomatologia
dolorosa muito intensa que necessita intervenção.
Imagem 6. Lesão ulcerativa em
mucosa jugal.
★ Características das lesões cutâneas
- Pápulas achatadas brancas a violáceas com aspecto escamoso, que
podem coalescer formando placas
- Superfícies flexoras
- Prurido
- Estrias de Wickham
- Raras ulcerações
- Unhas com leito ungueal displásico e com estrias
- Boa resposta a corticoterapia tópica
- Gengivite descamativa: eritema da gengiva inserida com ou sem a
presença de erosões e pequenas ulcerações, sem placa associada, que
é um termo clínico para dedução de doenças de bases, tais como, em
ordem de chance de diagnóstico: penfigóide das membranas
mucosas; líquen plano (atrófico ou eritematoso); pênfigo vulgar;
gengivite de células plasmáticas e lúpus eritematoso.
★ Diagnóstico
- Combinação de características clínicas e histológicas (biópsia
incisional) e análise por imunofluorescência que seria positivo para
fibrinogênio e negativo para IgA, IgM e IgG.
- Diagnóstico diferencial:
- lesões liquenóides de contato (amálgama) - (“óide” se
assemelha a líquen: líquen+óide); reticular
- lesões liquenóides por medicamentos (inibidores da
conversão da enzima da angiotensina, drogas
hipoglicemiantes orais - metformina - e antiinflamatórias não
esteroidais) ou lúpus eritematoso; reticular
- pênfigo vulgar, penfigóide, lúpus eritematoso, candidíase
atrófica e eritroplasia; eritematoso/atrófico
- leucoplasia; placa
- Lesões liquenóides do GVHD (doenças de pacientes
transplantados) diferenciando da leucoplasia em lesões em
placa e isoladas
★ Características histopatológicas
Menos importantes:
- Hiperqueratose: exceto na atrófica
- Exocitose: migração de células inflamatórias para o interior do epitélio
- Projeções epiteliais em forma de dentes de serra (saw tooth rate pegs)
- Corpos hialinos de Civatte (corpos apoptóticos):
- Aumento do número de células de Langerhans: CAA
Imagem. Infiltrado inflamatório distribuído em continuidade com
o tecido epitelial (em forma de banda), áreas de hiperqueratose,
hiperplasia
Mais importantes e essenciais
- Liquefação e desorganização da camada basal:células inflamatórias
atacando e destruindo células da camada basal
- Infiltrado inflamatório crônico justaposto ao epitélio em forma de banda
formado predominantemente por linfócitos T (só dá pra diferenciar os tipos de
linfócitos por imunohistoquímica, mas pela lâmina, se diferenciar de macrófagos,
neutrófilos, etc..)
Imagem. Descontinuidade e desorganização das
células da camada basal limitada a região epitelial.
Quanto mais destruição houver, maiores as
chances do líquen plano erosivo ou bolhoso,
quanto menos agressão, placa ou reticular.
Imagem 1. Líquen plano reticular e em placa, mostrando áreas de hiperqueratose, acantose, projeções epiteliais anormais em
forma de dentes de serra, liquefação e degeneração da membrana basal, banda formada por linfócitos T.
Imagem 2. No líquen plano atrófico ou bolhoso, com epitélio mais delgado.
★ Tratamento
- Casos de remissão completa são relatados na literatura - mas terá que
acompanhar pelo resto da vida
- Casos assintomáticos:
- informação, orientação e acompanhamento (com
certa periodicidade por conta de possíveis
agravamentos). Estudos recentes ainda indicam que,
mesmo em frequência baixa, o líquen pode ser
potencialmente maligno, portanto, informar possíveis
lesões que não cicatrizam.
- Casos com sintomatologia dolorosa:
- informação, orientação, tratamento e
acompanhamento;
- imunossupressores: corticoterapia tópica (spray,
bochecho, gel ou em orabase-hidroxietilcelulose):
propionato de clobetasol a 0,05% em farmácia de
manipulação - aplicar com uso de espátula ou dedo
sobre a lesão, 4/5x ao dia.
- Casos mais agressivos:
- corticoterapia sistêmica: por período curto, como
medicamento de ataque, até remissão clínica das lesões e
manter depois só a corticoterapia tópica (15-20 mg até 14
dias, é seguro para o CD usar). Se necessita um período
mais longo, o paciente deve ser acompanhado por um
médico
- Triamcinolona: é um antiflogístico esteroidal de
depósito tópico
- Betametasona: sistêmico
- Clobetasol: tópico
- corticoterapia intralesional
- imunossupressores (ciclosporina - A) tópica ou
intralesional - muito mais cara e menos acessível
- Potencial de transformação maligna
- Metanálise: vários dados de estudos pequenos para criação de
estudos grandes faz com que a confiabilidade do estudo seja muito
grande. 1º estudo: No estudo com milhares de pessoas, 1% teve
relação com o desenvolvimento de câncer, claro que fatores
predisponentes como álcool, fumo e HSV foram associados. 2º
estudo: 1,47% de pessoas.
Teorias de malignização
- Evolução para o carcinoma de células escamosas, especialmente em
formas erosivas e atróficas, porque a atrofia facilitaria a ação de agentes
carcinogênicos, principalmente com o uso de drogas lícitas.
- A favor
- atrofia epitelial facilitaria ação de agentes carcinogênicos
- Contra
- ocorrência simultânea de 2 lesões comuns
- diagnóstico histopatológico de displasias com características
de líquen plano (displasia liquenóide - que se assemelha ao
líquen plano. Pode ocorrer em restaurações CV extensas que
mantenha íntimo contato com a lesão. Tem que remover a causa
para fazer o diagnóstico, não precisa de biópsia).
- por segurança, informar o paciente do risco e acompanhar
2. Pênfi�o ���a 17
- Dermatoses inflamatórias que podem se manifestar na pele e mucosas ao mesmo tempo
- Doenças imunológicas (autoimunes/inflamatórias)
- Lesão mucocutânea com a formação de vesículas e bolhas intraepiteliais (perda de adesão
intercelular) - anticorpos que destroem proteínas responsáveis por unir células intraepiteliais. Essas
bolhas geralmente se rompem e deixam lesões erosivas.
★ Tipos
a. Pênfigo vulgar: tipo de pênfigo mais comum na cavidade oral.
Em muitos pacientes, primeiro manifestações bucais e depois da
pele (Um a cinco casos por milhão de pessoas/ano).
b. (variante do vulgar)Pênfigo vegetante: variante rara de
pênfigo vulgar. Afeta a mucosa bucal.
c. Pênfigo foliáceo: idiopático e o endêmico (fogo selvagem -
Brasil e Colômbia). Afeta principalmente a pele. A forma
endêmica (sudeste e centro-oeste) a incidência é alta. Raramente se
manifesta na boca.
d. (variante do foliáceo)Pênfigo eritematoso: variação do foliáceo
Se assemelham muito a pênfigo:
e. Pênfigo induzido por drogas: penicilaminas, inibidores da
enzima conversora de angiotensina e drogas
anti-inflamatórias não-esteroidais
f. Pênfigo paraneoplásico: leucemia e linfomas (linfomas
derivados de células
hematopoiéticas ou de tecido
linfóide, as quais apresentam
desfiguração reconhecendo células
do próprio organismo) - as lesões
labiais podem ser confundidas com
eritema multiforme ou infecções
por herpes simples. Expressa
importantes ulceração da mucosa bucal, além de envolvimento
ocular (parecido com penfigóide cicatricial). No histológico, há
presença de fendas intraepiteliais (como no pênfigo) e subepiteliais
(como no penfigóide) - Aula Jacks: o pênfigo paraneoplásico é
decorrente de uma síndrome paraneoplásica associada a presença de algum
tipo de neoplasia que causou uma reação autoimune importante, tendo as
mesmas características do pênfigo, mas por razões diferentes. Pode estar
associado a queratose seborréica e acantose nigricans como sinal de
Leser-Trelat na síndrome paraneoplásica em questão.
★ Patogênese do pênfigo
- Autoanticorpos contra glicoproteínas de superfície dos queratinócitos
(junções desmossômicas)
- Epitélio oral expressa principalmente desmogleína 3 - glicoproteína
encontrada nessa placa desmossômicas, na camada mais profunda/espinhosa
do epitélio, muito encontrada nas células da mucosa oral, enquanto que o
de pele expressa desmogleínas 1 (encontrada nas células mais
superficiais da epiderme). Essas desmogleínas são componentes dos
desmossomos.
- Pênfigo vulgar
- desmogleína 2 o proteína de 130 kDa encontrada nas
camadas inferiores do epitélio, ligante de desmocloinas e
placoglobinas
- tipo predominante de membranas mucosas -
anti-desmogleína 3
- tipo mucocutâneo - anti-desmogleína 1 e 3
- Pênfigo foliáceo
- desmogleína 1
Patogênese: Pacientes que possuem autoanticorpos contra desmogleína 3 apresentam uma fenda intraepitelial
acima da camada basal do epitélio, com expressão clínica na formação de bolhas de pênfigo vulgar. Pacientes
que expressarem desmogleína 1 não terão acometimento bucal.
➔ Antígeno Alvo -> Anticorpos -> Ativador de Plasminogênio -> C3 -> Quebra
das ligações intercelulares
a. pênfi�o ��l���
★ Características clínicas
- Quarta e quinta década de vida, sem predileção por sexo -
casos raros na infância
- Afeta todas as ração, porém há predileção por judeus e
indivíduos com HLA-DR e HLA-AID
- Momento do diagnóstico
- 36% só apresentam lesões bucais
- 32% lesões bucais e cutâneas
- 12% lesões apenas cutâneas
- 60% as lesões bucais antecedem as cutâneas em 6 meses a 1
ano
- Fatal em 5% dos casos (era frequente o óbito antigamente pela
perda de eletrólitos e acesso via úlceras cutâneas, hoje é raro)
- Lesões orais são mais persistentes do que as lesões cutâneas
(quando o manejo começa, as lesões em pele respondem mais
rapidamente)
- Diagnóstico e tratamento precoces evitam a progressão da
doença para outras mucosas e pele
- Surgimento rápido, mas progressão é altamente variável
- Vesículas/ bolhas flácidas e com parede delgada que se
formam na pele ou mucosa que se rompe muito facilmente.
As bolhas orais são dificilmente visualizadas pela fala,
movimentação da língua, alimentação, etc.
As bolhas de pele se rompem dentro de algumas horas ou poucos
dias, deixando uma superfície desnuda e eritematosa.
- Rompimento espontâneo formando úlceras rasas e dolorosas
- semelhante a pequenas aftas ou grandes lesões
semelhantes a mapa
- Membrana acinzentada é facilmente removida com gaze
deixando uma base ulcerada, vermelha e dolorida
- Sinal de Nikolsky positivo -
desgarramento do epitélio frente a pressão/tração delicada
- Infecções secundárias - a partir da mucosa exposta
- Gengivite descamativa
★ Localização
- Oral: mucosa jugal; língua; lábio; gengiva e palato
- Pele: extremidades;tronco
- Outras mucosas: ocular; nasal; faringe; laringe; esôfago e
genitália
★ Características histopatológicas
-
- Formação de uma fenda intraepitelial imediatamente acima
da camada de células basais
- Células de Tzank ou acantolíticas: células da camada
espinhosa livres e flutuantes apresentando núcleos grandes e
hipercromáticos
- Células basais firmemente aderidas umas às outras e à
membrana basal (tombstone)
- Poucas células inflamatórias (neutrófilos, eosinófilos)
- Deposição de IgG (IgG1 e IgG4) e de C3 nos espaços
intercelulares identificados pelo exame de
imunofluorescência, tendo uma taxa alta de positivos tanto
na direta quanto na indireta.
★ Diagnóstico
- Características clínicas
- Características histopatológicas
- Imunofluorescência
- Diagnóstico sempre com biópsia em área não ulcerada, tanto
em pênfigo quanto em penfigóide
- Direta:
- utilizada para detectar autoanticorpos que
estão aderidos ao tecido, portanto utiliza o
tecido lesional obtido na biópsia
- maior intensidade de fluorescência nas
regiões basal e suprabasal
- Criação de anticorpos da cabra contra IGs
humanos que são marcados com fluoresceína - no
tecido da lesão os anticorpos da cabra antiIG
marcam onde as Imunoglobulinas estão presentes
no tecido
- diagnóstico
- Indireta:
- utiliza anticorpos circulantes no sangue do
paciente
- concentração de anticorpos circulantes
- Usa tecido de macaco semelhante à mucosa bucal
-> o soro do paciente é colocado em contato com
o tecido e os autoanticorpos se ligam a estruturas
homólogas do tecido do macaco -> é usado o
anticorpo anti-humano de cabra para detectar
quais autoanticorpos estão presentes no soro
- diagnóstico
- permite o ajuste da dosagem dos
medicamentos (acompanhamento)
★ Diagnóstico diferencial
- A erupção bucal e cutânea pode ocorrer em pacientes
que fazem uso de algumas medicações, como:
penicilaminas, inibidores da enzima conversora de
angiotensina (ECA), (AINES), ou em casos de neoplasias
malignas linforreticulares (pênfigo paraneoplásico).
★ Tratamento
(A doença é controlada e pode haver períodos de exacerbação)
- Doença com alta taxa de mortalidade e morbidade
- Diagnóstico precoce reduz essas taxas
- Era altamente fatal (60-80%) - infecções e
desequilíbrio de eletrólitos
- Atualmente mortalidade de 5 a 10% em 5 anos
- Efeitos colaterais do tratamento podem levar o
paciente a óbito
- Corticoterapia sistêmica (Prednisona e Prednisolona)
- Fase inicial (60-80 mg/dia, podendo chegar até 120
mg/dia)
- Fase de consolidação (metade da dose inicial.
redução a cada 4 semanas)
- Fase de manutenção (menor dose sem lesão)
- Associação com imunossupressores (CsA, azatioprina,
metrotexano)
- Corticoterapia tópica - apenas lesões orais
- Até 75% dos pacientes têm remissão clínica e sorológica da
doença após 10 anos de tratamento
★ Efeitos colaterais - corticoterapia
Efeito Efeito colateral
Imunossupressão Aumento do risco de infecções
oportunistas
Gluconeogênese Diabetes, fraqueza muscular e
osteoporose
Metabolismo de gordura Hiperlipidemia e corcunda de
búfalo
Alteração na absorção de Na e
K
Fase inchada e ganho de peso
Vasopressor Elevação da pressão sanguínea
(risco de problemas
cardiovasculares
Aumento da secreção gástrica Úlceras peptídicas
Alteração no eixo
pituitária-adrenal
Atrofia da adrenal
Efeitos no SNC Alterações psicológicas
Efeitos oculares Catarata e glaucomas
b. pe�fi�óid�
- Doença vesículo-bolhosa e autoimune, caracterizada pela formação
de autoanticorpos contra componentes da membrana basal do epitélio
(desestabiliza a união epitélio-conjuntivo)
★ Tipos
- Penfigóide mucoso, das membranas mucosas ou
cicatricial: afeta primariamente as mucosas oral e ocular
- Penfigóide bolhoso: caracterizado por lesões cutâneas
primariamente
1. pe�fi�óid� ��� me��r���� mu����s (ci���r��i��)
- Grupo de doenças bolhosas
mucocutâneas crônicas
- O termo penfigóide é usado por
ser clinicamente semelhante ao
pênfigo
- Pelo menos 2x mais comum que
o pênfigo vulgar
- Termo cicatricial é devido a formação de cicatriz na
conjuntiva ocular (cegueira) e pele, mas a cicatriz
não se forma na mucosa bucal
- As lesões bucais não apresentam tendência para a
formação de cicatriz
- Autoanticorpos contra proteínas da membrana basal,
desestabilizando a união epitélio-conjuntivo
(hemidesmossomos)
- Principais alvos:
- BP180 ou colágeno XVII 9Co117)
- Laminina 332 (malinina 5, epiligrina)
- BP230 (BPAG1-e)
- Integrina alfa6beta4 (receptor de laminina 5)
quando há envolvimento do colágeno XVII, as
chances que se tenha uma lesão bucal são
maiores, enquanto que se há envolvimento da
laminina 5, é comum o envolvimento ocular.
-
O colágeno 17 é uma âncora que
se liga ao colágeno tipo 5. As
imunoglobulinas geram
instabilidade da união entre o colágeno 7 e 4.
★ Características clínicas
- Doença do adulto e idosos (40 a 80 anos)
- Duas vezes mais frequente em mulheres
- Lesões duram de 3 a 5 anos entre idas e
vindas
- 90% dos casos têm envolvimento gengival
(gengivite descamativa) muitas vezes
associadas a outras lesões
- Lesões múltiplas em palato e mucosa jugal
- Lesões na conjuntiva em 65-80% dos casos
- Perda de visão em 15% dos pacientes
quando não tratado cedo
- Envolvimento cutâneo não é comum (face,
pescoço, axilas, tronco e membros)
- Outras mucosas afetadas: esôfago (podendo
obstruir a via aérea); laringe; nasofaringe;
genitália
- Lesões cutâneas não são tão comuns como
em pênfigo;
- A diferença com o pênfigo é que é possível
ver a presença das bolhas ou vesículas na
mucosa bucal antes que elas estourem. Isso
se dá pelo aspecto histológico, onde o
aspecto subepitelial do penfigóide torna o
epitélio um pouco menos frágil que do
pênfigo, que possuem epitélio mais fino
decorrente das fendas intraepiteliais. No
entanto, o padrão erosivo como no pênfigo é
muito frequente.
★ Localização do penfigóide cicatricial na cavidade
oral
1. Gengiva (64%) - gengivite descamativa
2. Mucosa jugal (58%)
3. Palato (20%)
4. Mucosa alveolar (16%)
5. Língua (15%)
6. Lábio inferior (7%)
★ Características histopatológicas
- Bolha ou fenda subepitelial
- Infiltrado inflamatório crônico com variado
número de linfócitos
-
- MET: separação pode ocorrer tanto na
lâmina lúcida como na lâmina densa
Imagem 2. Fenda subepitelial importante.
Imagem 2. Imunofluorescência que mostra as
imunoglobulinas e C3 na camada basal.
- Imunofluorescência direta com deposição de
IgG E c3 em padrão linear regular na
membrana basal, responsáveis pela ativação
do sistema complemento
- Podem ser negativos para
imunofluorescência indireta (com soro)
Imunoglobulinas e C3. A indireta pode dar
falso negativo porque os níveis sanguíneos
são consideravelmente baixos (titulação
baixa).
★ Diagnóstico diferencial
- Dermatose bolhosa IgA linear: se diferencia
porque apresenta predominantemente
manifestações cutâneas.
- Angina bolhosa hemorrágica: bolhas cheias
de sangue em região de palato, associada
com corticosteróides.
- Epidermólise bolhosa adquirida:
autoanticorpos contra colágeno tipo VII. A
diferença é que na análise histop. os
autoanticorpos ficam grudados na porção de
tecido conjuntivo, enquanto que no pênfigo
os autoanticorpos se localizam no teto da
bolha.
★ Tratamento
- Multidisciplinar: dentistas, dermatos e
oftalmos
- Prognóstico é variável, com remissão
espontânea em poucos casos até significante
morbidade
- Tratamento deve ser individualizado,
podendo haver períodos de remissão e
exacerbação
- Corticoterapia tópica (quando limitado a
lesões orais, podendo gerar remissão, mas
ainda com chances de exacerbação quando
cessados), intralesional ou sistêmica simples,
com Dapsona, ou ainda tetraciclina ou
minociclina. Em casos mais graves de lesões
oculares em progressão (associação com
imunossupressores - ciclofosfamida) e
cirurgia ocular quando a doença estiver em
remissão
- Eliminação de trauma com ênfase ao
tratamento periodontal
2. pe�fi�óid� ���ho��
- Mais comum dentre as condições autoimunes
bolhosas
- Em muitos aspectos lembra o penfigóidedas
membranas mucosas, mas há diferenças para serem
consideradas entidades distintas
- Curso clínico é mais delimitado (das membranas
mucosas é progressivo)
- O prurido pode ser um sintoma precoce, sendo
seguido do desenvolvimento de múltiplas bolhas
tensas na pele normal ou eritematosa.
- Imunofluorescência direta (BP180 e BP230) e
indireta positiva
- Terapia com imunossupressores sistêmicos
(Prednisona), (Azatioprina), (Dapsona), etc.
- Lesões predominantemente em pele
- Lesões em mucosas ocorrem em ⅓ dos
pacientes e não aparecem antes das lesões
cutâneas
- Tronco, face, couro cabeludo, pescoço e
membros (bolhas podem ser precedidas de
eritema e pápula). Prurido pode estar
presente
★ Penfigóide: das membranas mucosas x bolhoso
Membranas
mucosas
Bolhoso
Causa autoimune autoimune
Idade 50-80 anos 50-80 anos
Sexo mulheres mais
afetadas que
homens
similar para ambos os
sexos
Lesões orais sítio mais comum incomum
Lesões cutâneas Infrequentes Frequentemente
afetado
Microscopia Bolha subepitelial Bolha subepitelial
Ultraestrutura Separação
sub-basal
Separação sub-basal
Imunologia Deposição de IgG
e C3
Deposição de IgG e
C3
Tratamento Corticoterapia Corticoterapia
Curso Crônica com
remissão
infrequente
Crônica com
remissão frequente
Pênfigo vulgar Penfigóide das
membranas
mucosas
Anticorpos no
sangue
Sim, IgG Baixas
concentrações
Anticorpos ligados
ao tecido
Sim, IgG e C3 Sim, IgG, IgA e C3
Estruturas alvo Desmossomo Hemidesmossomo
Vesículas Intraepitelial Subepitelial
Regiões afetadas Mucosa oral e pele Mucosa oral, olho e
genitália
Sinal de Nikosky Sim Sim
Tratamento Corticoterapia,
Imunossupressores
Corticoterapia local
ou sistêmica
Prognóstico Bom Excelente
Lúpu� ���te����so ���cóid�
- Doença mucocutânea crônica, cicatricial, imunológica, caracterizada por placas
queratinizadas brancas com bordas elevadas, irradiando estrias brancas e telangiectasia
- A sua prevalência é inferior a 5 em 10000 indivíduos e é mais comum em mulheres do que
homens com proporção de 1,8:1, respec.
- A frequência de envolvimento oral no LED é menor que as lesões cutâneas e é encontrada em
cerca de 20% dos casos
- A transformação maligna é geralmente observada no lábio inferior e nos caucasianos, mas
existem alguns relatos de caso em afro-americanos
- 5,5% dos carcinomas espino celulares em lábio inferior decorrem de lesões do LED, ou valor
próximo a esse, segundo literatura científica
- A idade acima de 60 anos é fator de risco para transformação maligna no LED, enquanto
sexo, localização da lesão, tabagismo e ingestão de álcool não foram consideradas fatores de
risco
- Recomenda-se o uso de corticosteróides tópicos ou sistêmicos para o tratamento do LED