Doenças dermatológicas com manifestações orais

Prévia do material em texto

Doenças dermatológicas com manifestações orais 
 
 
o Introdução  Lesões 
dermatológicas 
 São representadas não somente 
pelas numerosas doenças 
primárias que afetam a pele, mas, 
também, pelas manifestações 
cutâneas comuns de doenças mais 
profundas, que podem envolver 
as mucosas do corpo, inclusive a 
mucosa oral; 
 Atualmente, as dermatoses 
constituem uma área de grande 
interesse científico odontológico, 
visto que as lesões orais podem 
preceder os sinais cutâneos por 
longos períodos, sendo, ás vezes, 
os únicos sinais presentes da 
doença. 
o Classificação 
 Autoimune – Auto-anticorpos 
 
 Hereditárias 
o Doenças imunológicas 
 
 
 
 Desmossomos  Unem uma 
célula à outra; 
 Hemidesmossomos  Unem um 
tecido ao outro. 
o Imunofluorescência 
 Direta (ID)  Detectar auto-
anticorpos que estão aderidos aos 
tecidos do paciente; 
 Indireta (IID)  Detectar auto-
anticorpos que estão circulantes 
no sangue; 
Layanne Vasconcelos 
 Através da imunofluorescência se 
tem o diagnóstico definitivo. 
 
o Pênfigo 
 1à 5/ Milhão – por ano; 
 Pode resultar na morte do 
paciente; 
 Lesões orais: Primeiras a 
aparecerem e últimas a saírem. 
 Variantes: 
  Vulgar (mais comum) 
  Vegetante 
  Escamoso 
  Foliáceo 
o Pênfigo vulgar 
 Variante mais comum dos 
pênfigos, sendo a forma 
responsável pela maioria das 
lesões bucais; 
 Etiologia  desconhecida; 
 Mecanismo etiopatogênico  
auto-anticorpos contra 
glicoproteínas dos desmossomos 
– inibindo a aderência – 
separação intra-epitelial – bolha; 
 
 Deriva do grego pempix (vesícula 
ou bolha); 
 Vulgar significa comum em 
latim; 
 Doença muco-cutânea crônica, 
onde auto-anticorpos são 
dirigidos aos desmossomos (as 
glicoproteínas ficam entre os 
desmo.)  Bolha intra-epitelial/ 
fenda (lesão no epitélio); 
 Ataque imunológico aos 
desmossomos  Bolha intra-
epitelial; 
 
 Desmogleína 3  Atinge 
camada parabasal + epitélio 
bucal (+ na boca); 
 Desmogleína 1  Atinge mais 
epiderme (+ em pele); 
o Características clínicas 
 Idade  adulto (50 anos); 
 Sexo  H=M; 
 50% tem primeiro as lesões 
bucais; 
 Apresentam-se como lesões 
erosadas ou ulceradas rasas, 
dolorosas, em qualquer local de 
mucosa oral; 
 Predileção por palato, mucosa 
labial, mucosa jugal, ventre da 
língua e gengiva; 
 Raramente as bolhas são vistas 
 Pois são mais superficiais no 
epitélio, possui teto fino e rápida 
ruptura; 
 Também podem ser vistas em 
pele, porém, o mais comum em 
pele é o penfigóide; 
 Sinal de Nikolsky positivo (bolha 
induzida); 
 
 Os instrumentos que podem ser 
usados são  Pinça, ponta 
romba do espelho. 
o Histopatologia 
 Fenda intraepitelial (BOLHA), 
acima da camada basal (sempre 
intraepitelial); 
 Camada basal permanece 
aderida ao conjuntivo  
“fileiras de tumba” ou “pedras 
de sepulturas” (céls. sempre uma 
do lado da outra); 
 Camada espinhosa  Sofrem 
acantólise; Células acantolíticas 
(céls. soltas e arredondadas)  
Células de Tzanck. 
 
 
 
o Diagnóstico diferencial 
 Penfigóide das membranas 
mucosas; 
 Penfigóide bolhoso; 
 Eritema multiforme; 
 Líquen plano bolhoso; 
 Úlceras aftosas. 
o Meios de diagnóstico 
 Anamnese minuciosa; 
 Exame físico extra-oral e intra-
oral; 
 Sinal de Nikolsky (positivo); 
 Citopatologia; 
 Biópsia incisional dos tecidos 
perilesionais; 
 Imunofluorescência direta e/ou 
indireta (usa-se + a direta, pois é 
no tecido). 
o Tratamento 
 Instruções e adequação do meio 
bucal; 
 Encaminhamento para o 
dermatologista; 
 Corticosteróides tópicos – 
esquemas terapêuticos; 
 
 Corticosteróides sistêmico + 
outros medicamentos 
imunossupressores; 
 Acompanhamento clínico e 
laboratorial rigoroso; 
 Raramente sofre resolução 
completa; 
 Índice de mortalidade  5 à 
10%; 
 *Placa + tópico. 
o Pênfigo vulgar- Após 
tratamento 
 
o Pênfigo paraneoplásico 
o Características clínicas 
 É uma doença bolhosa rara que 
afeta pacientes que tem 
neoplasia, linfoma ou leucemia 
linfócita crônica (é um problema 
sistêmico); 
 Surgem alterações vesículo-
bolhosas de repente com 
características polimórficas; 
 Paciente tem histórico de 
neoplasia maligna (principal 
diferença do penfigóide); 
 Bolhas nas superfícies palmares 
ou plantares podem ser evidentes- 
Característica incomum no 
pênfigo vulgar; 
 Acomete mucosa conjuntiva, 
vaginal; 
 Intraoral, exibe múltiplas áreas 
de eritema e ulcerações 
irregulares; 
 Os lábios exibem crostas 
hemorrágicas; 
 Tratamento 
 É uma condição muito grave com 
elevada taxa de mortalidade; 
 Prednisona sistêmica combinado 
com um agente imunossupressor 
(AZITIOPRINA, 
METOTREXATO e 
CICLOFOSFAMIDA); 
 As lesões de pele respondem de 
forma mais rápida ao tratamento 
que as lesões bucais. 
 Penfigóide benigno das 
membranas mucosas (PBMM) 
 Também chamado de penfigóide 
das membranas mucosas ou 
cicatrical; 
 Doença muco-cutânea crônica, 
onde auto-anticorpos são 
dirigidos aos componentes da 
lâmina lúcida da membrana basal 
 bolha sub-basilar; 
 Auto-anticorpos dirigidos(vão em 
direção) aos hemidesmossomos 
 bolha; 
 Fenda  subepitelial ou sub-
basilar; 
 É mais agressivo que o pênfigo. 
 
 PBMM- Clínica 
 Etiologia desconhecida  
Fatores genéticos e 
medicamentos; 
 Incidência rara – 2 vezes menos 
comum que o PV; 
 Mais comum em mulheres e em 
pacientes com 50 à 60 anos; 
 Acomete as outras mucosas; em 
25% dos casos com lesões orais 
há envolvimento ocular; 
 As bolhas podem ser detectadas- 
as bolhas no penfigóide se 
formam em localização 
subepitelial, produzindo um teto 
mais espesso; 
 Lesões eritematosas e ulcerações 
superficiais, dolorosas, 
distribuidas na mucosa oral, 
principamente na gengiva 
(gengivite descamativa); 
 A gengivite descamativa é o 
achado mais comum. 
 
 
 
 
 
 
 
 Complicações 
 Envolvimento ocular  25%; 
 Fibrose subconjuntival; 
 Conjuntivite...tentativa de cura 
 cicatriz com aderência 
Simbléfaros; 
 Cicatrizees levam ao entrópio 
(pálpebra vai invertendo) que 
causam triquíase (inverte os 
cílios tocando no globo ocular); 
 Cicatrizes levam a fibrose das 
glândulas 
lacrimais...xeroftalmia...ceratin
a e cegueira. 
 
 
 
 Meios de diagnóstico 
 
 Fenda subepitelial; 
 Infiltrado inflamamatório crônico 
no tecido conjuntivo. 
 
 
 
 
 
 
 
Anamnese 
Exame físico 
Sinal de Nikolsky+ 
Biópsia incisional 
perilesional 
Imunofluorescência 
direta 
 ID=Anticorpos – IgG e C3 são 
demonstrados em padrão linear 
na membrana basal 
 
 Diagnóstico diferencial 
 Pênfigo vulgar; 
 Penfigóide bolhoso; 
 Eritema multiforme; 
 Líquen plano erosivo; 
 Gengivite descamativa. 
 Tratamento 
 Instruções e adequação do meio 
bucal; 
 Encaminhamento para o 
dermatologista e oftalmologista; 
 Corticosteróides tópicos – 
esquemas terapêuticos; 
 
 Corticosteróides sistêmico+ 
outros medicamentos 
imunossuopressores; 
 Acompanhamento clínico e 
laboratorial rigoroso; 
 Índice de mortalidade 20% - 
Idosos 
 Penfigóide bolhoso 
 Tipo de penfigóide cicatrical?; 
 É variante do penfigóide 
cicatrical; 
 Mais comum, sendo o 
envolvimento da mucosa oral 
incomum e curso clínico limitado 
(dif. do cicatrical); 
 Doença muco-cutânea crônica, 
onde auto-anticorpos são 
dirigidos aos componentes da 
lãmina lúcida da membrana basal 
 bolha sub-basilar. 
 
 Sem predileção por sexo ou raça; 
 Mais comum em pacientes de 60 
à 80 anos; 
 Bolhas na pele, que se rompem 
após vários dias sem deixar 
cicatriz; 
 As lesões bucais são semelhantes 
ao do PC. Bolhas que se rompem 
rapidamente, deixando uma área 
ulcerada e eritematosa; 
 Geralmente afetam gengiva, 
palato, mucosa jugal e soalho; 
 Diagnóstico  Biópsia 
perilesional + IFD e IFID; 
 Tratamento com corticosteróides; 
podendohaver remissão 
espontânea após 2 à 3 anos; 
 Encaminhar ao dermatologista; 
 A diferença significativa é que o 
curso clínico nos pacientes com 
penfigóide bolhoso geralmente é 
limitado, enquanto os com 
penfigóide cicatrical é 
prolongado. 
 
 
 Líquen plano oral 
 Doença mucocutânea 
inflamatória crônica, mediada 
por processo imunológico 
(linfócitos T), quase que 
específico só de linfócitos; 
 Doença dermatológica mais 
frequente com manifestação 
bucal; 
 Etiologia  Acredita-se estar 
associada ao estresse. Se 
houver ardência, geralmente 
está associada ao fungo 
(candidíase). 
 Características clínicas 
 Idade  Adultos; 
 Sexo M>H (3:2); 
 1% da população; 
 Lesão de pele: pápulas 
poligonais pruríticas e 
púrpureas com estrias brancas 
patognomônicas da lesão 
(estrias de Wickham); 
 Local  superfície flexora 
das extremidades 
 A forma reticular é o mais 
comum; 
 Não removível à raspagem; 
 Ao fazer a palpação, pode 
sentir mais áspera; 
 
 
 
 Líquen plano reticular 
 
 Mais comum; 
 Conhecido como reticular devido 
seu padrão característicos de 
linhas brancas que se entrelaçam 
(estrias de Wickham); 
 Essas estrias são elevadas, dando 
um padrão reticular; 
 Localizados em mucosa jugal, 
língua, gengiva, lábio e palato; 
 As lesões não são estáticas, mas 
melhoram e pioram em semanas 
ou meses. 
 
 
 
 
 Líquen plano erosivo 
 
 Lesões sintomáticas persistentes, 
irregulares com membrana 
amarelada que se desprende; 
 Apresentam-se como áreas 
eritematosas atróficas com graus 
variados de ulceração central; 
 A periferia das regiões atróficas é 
circundada com finas estrias 
brancas irradiadas; 
 A forma severa pode ocorrer 
separação epitelial, resultando no 
LP bolhoso; 
 Gengivite descamativa; 
 Paciente sente mais ardência; 
 Centro mais eritematoso e estrias 
ao redor como se fosse um ”sol e 
raios”. 
 
 
 
 
 
 
 
 Líquen plano bolhoso 
 
 Forma rara LPO, que possui 
maior potencial de transformação 
maligna; 
 Caracterizado por pequenas 
bolhas ou vesículas que tendem a 
se romper facilmente; 
 Quando rompe ocorre a 
ulceração da área com 
sintomatologia dolorosa; 
 
 
 
 
(erosivo) 
 
(reticular) 
 
 
 
 
 Líquen plano histopatológico 
 Espessura epitelial pode variar; 
 Cristas interpilares em “dente de 
serra”(sinal patognomônico); 
 Destruição da camada basal 
(degeneração hidrópica); 
 Faixa de infiltrado inflamatório 
linfocitário (linfócito T) “em 
banda” subepitelial; 
 Papilas são mais afinaladas 
(caract. do líquen). 
 
 Diagnóstico 
 Anamnese minuciosa; 
 Estrias são patognomônicas; 
 Maior dificuldade no LP erosivo; 
 
 Para confirmar  Biópsia 
(Geralmente clínico, mas se tiver 
muito em cima da outra, 
parecendo leucoplasia, fazer 
biópsia); 
 Diagnóstico diferencial 
 Candidíase; 
 Gengivite descamativa; 
 Estomatite ulcerativa crônica; 
 Morsicatio buccarum; 
 Leucoplasia. 
 Tratamento e prognóstico 
 LP reticular – Não há 
necessidade; 
 Pode ter sobreposta candidíase – 
Antifúngico; 
 LP erosivo – Corticóides tópicos 
(celestone elixir  betametasona 
Psorex  clobetasol). 
 Doenças imunológicas 
 Produção imprópria de 
anticorpos pelo paciente (auto-
anticorpos); 
 Auto-anticorpos direcionados aos 
constituintes do aparato 
molecular que mantém as células 
epiteliais unidas ou que unem o 
epitélio de superfície ao tecido 
conjuntivo; 
 O dano resultante pela a 
interação desses auto-anticorpos 
com o tecido do hospedeiro é 
formado um processo patológico 
denominado doença bolhosa 
imune; 
 Cada uma dessas doenças é 
caraterizada por anticorpos 
específicos e é preciso identificar 
quais desses anticorpos são alvo 
para o diagnóstico. 
 Lúpus eritematoso 
 Condição mediada 
imunologicamente. Doença 
conhecida como “colágeno 
vascular” ou do “tecido 
conjuntivo”. 
 
 Lupús eritematoso sistêmico 
 É uma doença grave, envolve 
vários sistemas, com uma 
variedade de manifestações 
cutâneas e bucais; 
 Alteração de linfócito B; 
 Patogênese  causa 
desconhecida 
 
Interrelação  Fatores genéticos e 
ambientais. 
 
 
 Características clínicas gerais 
 
 Acomete mulheres com média de 
idade de 31 anos; 
 Achados comuns (febre, perda de 
peso, artrite, fadiga e mal-estar); 
 50% dos pacientes desenvolvem o 
exantema característico com 
aspecto de asa de borboleta na 
região zigomática e nasal; 
 A luz faz com que as lesões 
piorem; 
 Os rins geralmente são afetados 
podendo levar a falência, sendo o 
aspecto mais significativo da 
doença; 
 Envolvimento cardíaco também é 
uma complicação frequente. 
 Características clínicas bucais 
 Afeta 5 à 25% dos casos com 
predileção por palato, mucosa 
jugal e gengiva; 
 O vermelhão do lábio inferior 
pode ser acometido chamado de 
queilite por lúpus ou queilite 
lupúdica; 
LE sistêmico 
LE 
cutâneo 
subagudo 
LE 
cutâneo 
crônico 
 As lesões apresentam-se com 
áreas de aspecto liquenóide ou 
aspecto granulomatoso; 
 Xerostomia, doença periodontal, 
disgeusia, candidíase. 
 
 
(queilite lúpica) 
 
 Lúpus eritematoso cutâneo 
crônico 
 Características clínicas 
 Apresentam pouco ou nenhum 
sintoma sistêmico; 
 As lesões são limitadas na pele e 
mucosas; 
 Na pele se iniciam como placas 
eritematosas dscamativas que são 
distribuidas em áreas de exposto 
ao sol (cabeça e pescoço), 
conhecidas como lúpus 
eritematoso discoide; 
 O processo de cicatrização 
resulta em atrofia cutânea com 
cicatrizes e hipopigmentação (a 
marca da cicatriz no rosto causa 
sensibilidade). 
 Características clínicas bucais 
 São iguais a lesão do líquen 
plano erosivo, sendo que 
acompanhado de lesões cutâneas; 
 Área central eritematosa 
ulcerada, circundada por finas 
estrias brancas irradiadas. 
 Lúpus eritematoso cutâneo 
subagudo 
 Características clínicas 
 Apresentam manifestações entre 
o LES e LECC; 
 Na pele são mais marcantes e 
não mostram endurecimento e 
cicatrizes observadas no LECC; 
 As alterações renais não estão 
presentes como no LES; 
 Pode ser causado uma variedade 
de medicamento. 
 
 Lúpus eritematoso diagnóstico - 
Histopatologia 
  Pele: 
 Hiperceratose com tampão 
folicular; 
 Degeneração da camada basal 
com tecido conjuntivo subjacente 
com denso agregado de células 
inflamatórias crônicas; 
 No tecido conjuntivo mais 
profundo o infiltrado envolve 
pequenos vasos sanguíneos. 
  Mucosa 
 Hiperceratose - alternando 
atrofia e aumento da camada 
espinhosa; 
 Degeneração das células da 
camada basal; 
 Infiltrado linfocitário subepitelial 
(linfócitos são mais 
perivasculares do que o líquen 
plano). 
*Características semelhantes ao 
líquen plano, sendo assim o seu 
principal diagnóstico diferencial* 
 LE - Diagnóstico 
  Histopatologia – Diferença do 
LPO X LE 
 Pode ser diferenciado pelo 
depósito em placa de material 
positivo para PAS, localizado na 
zona da membrana basal; 
 Edema subepitelial; 
 Infiltrado mais difuso e profundo, 
em orientação perivascular; 
*Estudos acreditam que o melhor 
estudo é a imunofluorescência e 
exame histopatológico das lesões de 
pele.* 
 Através das características 
clínicas e microscópicas, estudos 
imunológicos podem auxiliar; 
 Imunofluorescência direta; 
 Consegue usar PAS marcando a 
camada basal. 
 LE – tratamento 
  Evitar exposição ao sol, pois as 
radiações podem precipitar a 
atividade da doença; 
  Doença ativa leve pode ser 
utilizado antiinflamatório; 
  Doença severa corticóide 
sistêmico. 
*A medicação sistêmica resolve as 
lesões orais* 
  Eritema migratório/ língua 
gepgráfica/ glossite migratória 
benigna 
 
 
 Descrita por Rayer em 1831, que 
a chamou de “Pitríase da 
 língua”;
  A língua geográfica é uma 
condição, que envolve 0,6 à 4,8 
da população; 
  Mulheres são maisafetadas; 
  Etiologia desconhecida, 
relacionada com a psoríase, 
diabetes, fatores hormonais, 
alergia; 
  Maioria assintomática, sendo os 
principais sintomas: ardência e 
prurido; 
  Acredita-se que geralmente 
aparece quando o paciente está 
estressado; 
  Sempre aparece em locais 
diferentes; 
  Indivíduos que tem língua 
geográfica podem desenvolver a 
psoríase e vice-versa; 
  Paciente pode apresentar 
ardência. 
 
 
 
 
 
 
  Característica clínica e 
histopatológica 
 
  As características da 
histopatologia são iguais as 
caract. clínicas. 
  Característica histopatológica 
  Hiperceratose, espongiose, 
acantose, alongamento das 
cristas epiteliais, abcesso em 
munro (coleção de neutrófilos). 
 
  Tratamento da língua geográfica 
  Nenhum tratamento é indicado; 
  Quando o paciente queixa-se de 
ardência, corticosteroide é 
indicado. 
  Psoríase 
 
  Doença cutâneo-articular 
comum, que acomete 1% à 3% da 
população mundial; 
  Inflamatória, crônica, 
imunologicamente mediada por 
linfócitos T e com forte base 
genética; 
  Sem predileção por sexo; 
  Mais comum em indivíduos da 
cor de pele branca; 
  Ocorre com maior prevalência 
antes dos 30 e após os 50 anos; 
  Procura se o paciente apresenta 
língua geográfica; 
  Geralmente aparece no couro 
cabeludo, joelho, umbigo, 
cotovelos, atrás da orelha; 
  Aparece de um dia para o outro, 
após estresses; 
  Descama; 
  Pode ser em um só local; 
  Sempre encaminhar para um 
dermatologista; 
  Psoríase  Gutata; 
   Eritrodérmica; 
   Invertida; 
   Pustulosa; 
   Palmo-plantar; 
   Artrópática; 
 
 Vulgar ou em placas  É o mais 
comum. Eritematosas, de limites 
definidos, com halo periférico 
claro e descamativas. 
 
 
 
 
 
 
 o Histopatologia 
 
  Hiperceratose; 
  Alongamento das papilas 
dérmicas; 
  Epiderme com acantose; 
  Infiltrado inflamatório crônico na 
derme. 
 o Tratamento da Psoríase 
  Depende da gravidade da 
atividade da doença; 
  Para lesões leves, nenhum 
tratamento; 
  Para lesões moderadas, 
corticosteróides tópicos; 
  Lesões graves, tratamento 
sistêmico (psoraleno). 
 o Psoríase X Língua geográfica 
  A ocorrência de lesões orais na 
psoríase é pouco referida, sendo 
a língua geográfica considerada 
uma destas lesões. 
 
 
 
 o Doença hereditária 
 o Epidermólise bolhosa 
  Grupo heterogêneo de doenças 
mucocutâneas bolhosas 
hereditárias; 
  Etiologia e patogênese  termo 
geral – doença adquirida e várias 
outras genéticas; 
  Característica  formação de 
bolhas nas áreas de pequenos 
traumatismos; 
  Cada uma delas apresenta um 
defeito específico nos 
mecanismos de adesão entre as 
células epiteliais, ou na adesão 
destas ao tecido conjuntivo 
subjacente. 
 o Categorias 
  Essas dependem do mecanismo 
de coesão; 
  Simples; 
  Juncional; 
  Distrófica (+ comum); 
  Hemidesmossomal; 
  Cada categoria consiste em 
várias formas da doença; 
  Lesões orais mais comuns na 
distrófica  mutação no gene 
responsável pela produção de 
colágeno tipo VII; 
  Distróficas  caráter 
autossômico dominante; 
  Não apresentam risco de morte. 
 
 o Tipo: Distrófica dominante 
  Lesões iniciais  vesículas ou 
bolhas em área de traumatismo 
crônico de baixa intensidade; 
articulações, dedos e joelho; 
  O rompimento das bolhas  
erosões  úlceras  cicatrizes; 
 
 o Clínica 
  Apesar de ser desfigurante, não 
ameaça a vida; 
  As lesões iniciais são vesículas ou 
bolhas, que são observadas no 
ínicio da infância; 
  O rompimento da bolha resulta 
em ulcerações que cicatrizam 
deixando área de fibrose; 
  Desenvolve-se em áreas sujeitas a 
traumatismo. 
 o Manifestações orais leves 
  Eritema gengival; 
  Retração gengival; 
  Redução na profundidade do 
vestíbulo bucal. 
 
 o Distrófica recessiva – Clínica 
  Forma mais debilitante da 
doença; 
  Vesículas ou bolhas se formam ao 
menor trauma; 
  Função das mãos diminuída 
devido a episódios repetidos de 
cura com cicatriz, resultando na 
fusão dos dedos (deformidade das 
mãos semelhantes a luva de box); 
  Mais severa que a dominante; 
  Paciente não consegue se mexer; 
  Acomete + na infância; 
  Pode ser realizada cirurgia 
plástica. 
 
 o Características bucais 
  Microstomia  limitação da 
abertura bucal; 
  Anquiloglossia  limitação de 
elevação da língua; 
  Injúrias na mucosa e cicatrizes 
podem levar a severa estenose do 
esôfago; 
  Lesões cariosas  devido a 
dieta líquida altamente 
cariogênica. 
 
 o Tratamento 
  Antibióticos; 
  Deformidade em luvas de boxe 
das mãos  cirurgia plástica; 
  Prevenção de cárie; 
  Aconselhamento genético; 
  Diagnóstico pré-natal; 
  Casos leves 
   Cuidados com as lesões; 
   Drenagem das bolhas 
grandes; 
   Antibiótico tópico; 
  Casos severos 
   Alguns pacientes morrem em 
decorrência das infecções; 
   As deformidades são 
corrigidas com cirurgias. 
 
 
 o Tratamento odontológico 
  Flúor tópico diário; 
  Lábios devem ser lubrificados 
(vaselina) para minimizar os 
traumas; 
  A injeção deve ser aplicada 
lentamente e profundamente.