Anemias hemolíticas

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- Fabiana Bilmayer I Pediatria
ANEMIA HEMOLÍTICA
Redução de hemoglobina
Destruição precoce das hemácias
LABORATÓRIO DA ANEMIA HEMOLÍTICA
- Reticulócitos AUMENTADOS
1. Anemia hemolítica
2. Anemia por perda aguda de
sangue
- Haptoglobina reduzida
- Bilirrubina indireta aumentada
- DHL aumentada
EM QUAL LOCAL A CÉLULA ESTOUROU?
LOCAL
- Meio
● Extravascular: sistema retículo
endotelial - BAÇO grande
- Anemia falciforme
- Talassemia
- Esferocitose hereditária
● Intravascular - baço normal
- Hemoglobinemia
- PTT
- SHU
- CIVD
ETIOLOGIA
Por que a hemácia não dura mais que 120 dias?
- Defeitos intrínsecos da hemácia
● Membrana - exemplo: esferocitose
hereditária
● Enzimas - exemplo: deficiência da
G6PD
● Hemoglobina - exemplo: talassemia /
anemia falciforme
- Defeitos extrínsecos da hemácia
● Esplenomegalia
● Anemia hemolítica auto imunes ou
aloimunes
● Anemia hemolítica microangiopática
- exemplo: PTT
Independente do tipo de anemia hemolítica, o
dx inicial fundamenta-se na presença de
destruição celular (aumento dos níveis de
DHL), aumento do catabolismo da
hemoglobina (elevação dos níveis de
bilirrubina indireta), diminuição da
haptoglobina.
ANEMIA FALCIFORME
- Não autoimune, SEM coombs
- Hereditária: AUTOSSÔMICA
RECESSIVA
- Morbimortalidade
3.000 a 3.500 crianças/ano com anemia
falciforme e de 180.000 a 200.00 traço
falcêmico
ANEMIA FALCIFORME X TRAÇO FALCIFORME
homozigose X heterozigose (assintomáticos)
QUADRO CLÍNICO
● Quadros agudos e crônicos de
VASO-OCLUSÃO
- Anemia normo/normo
- Sinais de hemólise: elevação da
bilirrubina indireta e DHL, consumo
de haptoglobina, reticulocitose
● Esfregaço de sangue periférico:
- DREPANÓCITOS (hemácias em foice)
- Leptócitos (hemácias em alvo)
Presença de grande quantidade de HbS na
eletroforese de hb ou na *cromatografia líquida
de alta performance
OBS: *padrão-ouro
A bilirrubina indireta é um produto da
degradação da hemoglobina: BI aumentada
o DHL é uma enzima intracelular liberada na
hemólise: DHL aumentada
COMPLICAÇÕES AGUDAS
CRISE ÁLGICA
Muitos abrem esse quadro pela primeira vez
na AF
- Afastamento de desencadeantes
- Hidratação vigorosa
- Analgesia imediata e adequada à dor
do paciente
- Nem todo caso precisa de transfusão
QUEDA ABRUPTA DE SANGUE NO PACIENTE
COMDIAGNÓSTICO DE AF
SEQUESTRO ESPLÊNICO
- Fabiana Bilmayer I Pediatria
- APRISIONAMENTO DE HEMÁCIA NO
BAÇO
- Com esplenomegalia
- Piora da anemia basal
- Reticulócito ALTO
- Hidratação e transfusão de hemácias
CRISE APLÁSICA
- PARADA TEMPORÁRIA NA
PRODUÇÃO DE HEMÁCIAS POR
INFECÇÃO PELO PARVOVÍRUS B19
- Sem esplenomegalia
- Piora da anemia basal
- Reticulócito BAIXO
- Suporte clínico
CRISE HIPER HEMOLÍTICA
- AUMENTO DAS TAXAS DE HEMÓLISE
PRECIPITADO POR DIVERSAS
CONDIÇÕES
- Piora da anemia basal
- Sem esplenomegalia
- Reticulocitose
- Suporte clínico
SÍNDROME TORÁCICA AGUDA
Infecção + vaso-oclusão + TEP
A síndrome torácica aguda (STA) é a principal
complicação pulmonar dos pacientes
falcêmicos e principal causa de morte na
população falciforme adulta, sendo alvo de
muitas questões nas provas, Estrategista. É
uma condição de origem multifatorial, que
surge pela complexa interação entre
vaso-oclusões na circulação pulmonar,
eventos tromboembólicos e infecção por
bactérias como pneumococo, micoplasma e
clamídia.
Costuma ser precedida de uma crise álgica,
sendo manifesta por sintomas respiratórios
(tosse, dispneia, dor torácica) e presença de
infiltrado pulmonar novo à radiografia de
tórax. Febre é presente na maioria dos casos.
O tratamento da STA é feito com:
- manejo comum a todas as crises
vaso-oclusivas: hidratação vigoroso, analgesia
potente, afastamente de desencadeantes;
- uso de antibioticoterapia de amplo espectro
- oxigenioterapia se dessaturação;
- transfusão de hemácias ou
exsangineotransfusão parcial se hipoxemia.
TRATAMENTO DA AF
● Terapia celular
● TMO/TCTH
● Hidroxiuréia
● Transfusão