2 Anemias Parte 2

Prévia do material em texto

LARISSA MENEZES – HEMATOLOGIA 
 
ANEMIAS II 
 
 
 
 
HEMÁCIAS: QUEM SÃO? 
• Células anucleadas 
• Formato bicôncavo 
• Produzidas na medula óssea (eritropoese) 
• Estímulo para produção: eritropoetina (por 
feedback nos rins – DRC tem redução da 
eritropetina, causando anemia nesses 
pacientes) 
• Responsáveis pelo transporte de O2 aos 
tecidos 
• Vida média de 120 dias 
HEMATOPOESE 
o Formação das células sanguíneas dentro da 
medula óssea 
o Células altamente especializadas 
 
 
o Centrifugação: 
 
ERITROPOESE 
o Dentro da medula óssea 
o Reticulócitos já perdeu o núcleo 
 
HEMOGLOBINA 
o No interior das hemácias contém as 
hemoglobinas 
o Confere a cor vermelha das hemácias 
o Responsável pelo transporte de O2 
o A hemoglobina é formada por 4 cadeias de 
globinas (2alfa e 2beta) e o grupo heme 
(átomo de ferro) 
 
o Eletroforese de hemoglobina: 
▪ Teste do pezinho e outras doenças 
▪ Pode surgir hemoglobinas “novas” que não 
sejam as normais, identifica as doenças 
LARISSA MENEZES – HEMATOLOGIA 
 
▪ Pode haver aumento ou diminuição de 
certa hemoglobina, indicando patologia 
também 
 
 
 
HEMOGRAMA 
• Pensando em hemograma olha o eritrograma 
primeiro 
• VCM é o tamanho da hemácia 
• HCM e CHCM é a coloração da hemácia 
baseada na hemoglobina 
• Leucograma vê o diferencial dos leucócitos, 
pode indicar uma anemia secundaria a outra 
doença 
 
• Neutrófilos deve está acima de 1500: o ideal é 
não ter bastonetes e metamielócitos 
• Eosinófilos elevados pensa em verminoses, 
parasitoses e processos alérgicos ou 
intolerância (eosinofilia reacional) 
• Plaquetas importantes para a hemostasia, 
para que não sangre 
ERITROGRAMA 
o Hematócrito: porcentagem de eritrócitos por 
volume total de sangue 
o VCM: volume corpuscular médio (tamanho da 
hemácia) – Microcítica ou Macrocítica 
▪ Normocítica: VCM normal 
▪ Microcítica: VCM reduzido 
▪ Macrocítica: VCM aumentado; anemia 
megaloblásticas 
o HCM: concentração média de hemoglobina 
(coloração das hemácias) – Hipocorada ou 
Hipercorada 
o CHCM: concentração da hemoglobina 
corpuscular médio (coloração das hemácias) – 
Hipocorada ou Hipercorada 
▪ Normocromica: HCM e CHCM normais 
▪ Hipocromica: HCM e CHCM reduzido 
▪ Hipercromica: HCM e CHCM aumentado 
o RDW: amplitude de distribuição dos glóbulos 
vermelhos, quando elevado significa presença 
de hemácias em tamanhos diferentes, a 
anisocitose 
 
SINTOMAS 
• Astenia 
• Tontura 
• Cefaleia 
• Sonolência 
• Queda de cabelo 
• Unhas quebradiças 
 
EXAME FÍSICO 
• Palidez cutâneo-mucosa 
• Taquicardia 
• Extremidades frias 
• Maior tempo para enchimento capilar 
• Hipotensão 
• Dispneia 
• Sopro sistólico 
 
PRINCIPAIS CAUSAS DE ANEMIA 
• Hipoproliferação medular: 
▪ Principal 
▪ Anemia carenciais 
▪ Ferropriva 
▪ Deficiência B12 e/ou ácido fólico 
LARISSA MENEZES – HEMATOLOGIA 
 
• Redução da sobrevida das hemácias: 
▪ Tem substrato, forma hemácia, mas a 
hemácia é destruída na periferia 
▪ Anemia hemolítica autoimune, drogas, 
malária e outras infecções, esplenomegalia 
• Perdas sanguíneas agudas: 
▪ Trauma, ulcera gástrica 
O QUE PODE NOS AJUDAR A DIFERENCIAS AS 
CAUSAS? 
o Contagem de reticulócitos: 
▪ Precursor direto das hemácias 
▪ Não pode estar no sangue periférico, se 
tiver é um sinal de problema, deveria estar 
só na MO 
▪ O primeiro a ser liberado é o reticulócito 
quando a hemácias não são suficientes 
▪ São hemácias jovens, recém liberadas da 
MO 
▪ Contém RNA ribossômico no citoplasma o 
que permite sua identificação pela 
coloração supravital (azul brilhante de 
cresil) 
▪ Sua contagem reflete a taxa de produção 
de eritrócitos pela MO 
▪ Anemias hipoproliferativas os reticulócitos 
vão estar baixo 
 
 
 
▪ Aumento de reticulócitos geralmente tem 
um RDW aumentado por anisocitose 
 
HEMÓLISE 
• Redução da prova de vida das hemácias 
• Em geral, o VCM está aumentado, fazendo 
anemia macrocítica porque está liberando 
hemácias jovens na periferia e elas são 
maiores 
• Geralmente RDW elevado 
• Esquisocitos: hemácias destruídas, fragmentos 
de hemácias 
• Eritroblasto ou pró-eritroblasto: MO está 
trabalhando demais para compensar e 
liberando hemácias jovens na periferia 
PROVAS DE HEMÓLISE 
o Eritroblastos e esquizócitos no sangue 
periféricos 
o Desidrogenase láctica (DHL): aumentado 
indica destruição de células 
o Bilirrubina indireta: as bilirrubinas estarão 
aumentadas à custas da indireta, que aumenta 
LARISSA MENEZES – HEMATOLOGIA 
 
pela hemólise (BD aumentada é problema na 
vesícula biliar) 
o Contagem de reticulócitos 
o Haptoglobina: a única que estará baixa na 
hemólise 
o Coombs direta (para AHAI): não é prova de 
hemólise, vai pedir para saber se é por anemia 
hemolítica autoimune 
SINAIS E SINTOMAS 
o Anemia 
o Colúria 
o Icterícia 
CAUSAS 
o Anemia hemolítica autoimune: 
▪ Anticorpo produzido contra a hemácia 
(autoanticorpo) 
▪ LES e outras doenças autoimunes 
▪ Medicações imunossupressoras 
▪ Leucemias e linfomas 
▪ Idiopática quando não descobre a causa da 
AHAI 
o Hemoglobinopatias: 
▪ Hemácias de formato diferentes 
o Defeitos de membrana eritrocitária: 
▪ Hemácia tem membrana de camada dupla 
▪ Alteração genética pode alterar essa 
membrana 
o Reações transfusionais: 
▪ Transfusão de grupo sanguíneo errado, faz 
hemólise das hemácias do doador 
▪ Prova cruzada é importante mesmo que o 
tipo sanguíneo seja o mesmo, porque tem 
diversas proteínas na membrana da 
hemácia que podem causar hemólise, 
principalmente em pacientes 
politransfundidos 
o Circulação extracorpórea: 
▪ Cirurgias cardiovasculares 
▪ ECMO 
▪ A hemácia passa por um meio externo e 
pode sofrer destruição mecânica 
o Infecções: 
▪ Malária 
▪ Parvovírus 
 
 
 
 
ANEMIAS HEMOLÍTICAS 
 
ANEMIA FALCIFORME 
• Mutação no cromossomo 11 
• Hemácias em foice 
 
• Crise vaso oclusiva 
• Predileção por indivíduos da raça negra 
• As hemácias nascem em forma normal, por 
hipoxia, por diversos motivos, se transforma 
em foice. Pode ser por mergulho em 
profundidade, atividade física extenuante etc. 
• Depois que se transforma em foice, não volta 
a ser bicôncava 
• A hemácia em foice passa lesionando os vasos, 
gerando inúmeros processos inflamatórios, 
podendo causar obstrução local também com 
infartos na região 
• Dores osteoarticulares intensas 
• Crise álgica 
DIAGNOSTICO 
o Eletroforese 
 
LARISSA MENEZES – HEMATOLOGIA 
 
o AS: heterozigoto, tem o traço falciforme; o 
problema é cruzar com alguém com o traço ou 
hipoxemia severa 
o AA: saudável 
o SS: anemia falciforme típica, só tem 
hemoglobina S 
o SC: espectro da doença falciforme, também faz 
hemácia em foice, faz menos anemia com mais 
osteonecrose 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
o Vaso-oclusão 
o Necrose avascular da MO: crise álgicas, 
síndromes mão-pé, necrose da cabeça do 
fêmur 
o Filtração esplênica alterada: aumento do risco 
de infecções por germes encapsulados 
o Fibrose esplênica progressiva 
o Osteomielite 
o Síndrome torácica aguda 
o Vasculopatia cutânea (úlceras crônicas) 
o Priapismo 
o Retinopatias proliferativas (acompanhamento 
com oftalmo) 
o Acidentes vascular encefálico 
(acompanhamento com a neurologia) 
o Acometimento renal: tubolopatia, 
insuficiência renal crônica 
o Sequestro de glóbulos vermelhos (agudo ou 
crônico) 
o Crescimento e desenvolvimento puberal 
atrasados 
o Hemólise 
o Anemia: Hb entre 6 e 9 g/100mL 
o Hiperbilirrubinemia, icterícia e pigmento biliar 
o Expansão da MO 
o Crise de aplasia induzida pelo parvovírus 
humano B19 
MANEJO 
o Diagnóstico precoce: 
▪ Teste do pezinho 
▪ Eletroforese de hemoglobina 
▪ Prevenção de infecções: 
▪ Imunização contra Pneumococos e 
Haemophilus 
▪ Penicilina na infância: VO ou IM de 21/21 
dias até os 5 anos 
o Tratar a crise: 
▪ Hidratação vigorosa 
▪ Analgesia: evitar a morfina pelo risco deviciar 
▪ ATB se infecção 
 
TALASSEMIAS 
• Mais raras 
• Espectro clínico variado 
• Síntese desequilibrada da hemoglobina 
• Diminuição da produção de pelo menos uma 
cadeia polipeptídica da globina (beta; alfa) 
• Anemia microcítica, não pode ter hipercromia 
• Eletroforese de hemoglobina com aumento de 
Hb A2 (só é útil no diagnostico se for 
Talassemia Beta) 
• Ferritina elevada 
• Dividida em minor, intermédia e major 
• Na major o paciente é dependente de 
transfusão sanguínea, é muito diagnosticada 
na infância, chegando à vida da adulta com a 
pele cinza 
• Minor ou traço talassêmico: tem o gene e a 
microcitose, mas não tem sintomas nem 
anemia 
 
ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA 
• Anemia hemolítica crônica de intensidade 
variável 
• Icterícia intermitente 
• Esplenomegalia 
• Anemia microcítica com hipercromia 
• Aumento do CHCM 
• Doença de membrana 
 
 
TRATAMENTO DA ANEMIA HEMOLÍTICA 
• Tratar a doença de base 
• Transfusão de CH se necessário 
• Coombs direto positivo indica AHAI e a 
primeira linha é o corticoide 
• AHAI por anticorpos frios (IgM): não é bom 
respondedor de corticoide 
• AHAI por anticorpos quentes (IgG) 
• Esferocitose hereditária: esplenectomia 
LARISSA MENEZES – HEMATOLOGIA 
 
HIPOPROLIFERAÇÃO MEDULAR 
 
• Carenciais: anemia ferropriva, deficiência de 
vit B12 e ácido fólico 
 
• Infiltração da MO 
• Aplasia de MO 
 
ANEMIAS FERROPRIVA 
• Gestação, parto, puerpério 
• Dieta inadequada 
• Cirurgia bariátrica 
• Hemólise 
• Sangramentos: mulheres com anemia 
perguntar sobre o fluxo menstrual; adultos em 
geral solicitar endoscopia e colonoscopia 
• Parasitose 
• Não existe idiopática, precisa investigar a 
causa e não apenas passar ferro 
SINAIS 
o Coiloníquia: unha em formato de colher 
 
o Queilite angular: 
 
DIAGNÓSTICO 
o Microcítica: VCM diminuído 
o Hipocrômica: HCM diminuído 
 
o Ferritina: estoque do ferro 
o IST: índice de saturação da transferrina 
(proteína carreadora) 
o TIBIC: capacidade total de ligação do ferro a 
transferrina, avalia a capacidade de espaços 
livres, o quanto a transferrina ainda é capaz da 
carrear 
LABORATÓRIO 
 
TRATAMENTO 
o Tratar a causa base 
o Repor ferro elementar de 2 a 5 mg/kg/dia (Não 
ultrapassar 200mg/dia) 
o Transfusão se instabilidade hemodinâmica 
 
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA POR 
DEFICIÊNCIA DE VITAMINA B12 
• Vegetariano 
• Anemia perniciosa (FI) 
• Gastrectomia 
• Insuficiência pancreática 
LARISSA MENEZES – HEMATOLOGIA 
 
• Doenças ileais 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
o Hematológicas: anemia, bicitopenia ou 
pancitopenia 
o Neuropsiquiátricos: parestesia em 
extremidades (formigamento), diminuição da 
sensibilidade profunda (proprioceptiva e 
vibratória), desequilíbrio, marcha ataxica, sinal 
de Romberg, sinal de Babinski, hiperreflexia 
profunda, déficits cognitivos, demência e 
psicoses 
o Glossite: sensação dolorosa na língua e atrofia 
de papilas 
HISTÓRIA PROLONGADA 
o Manifestações autoimunes 
o Sintomas neurológicos 
EXAME FÍSICO 
o Língua careca (atrofia das papilas) 
o Alteração da sensibilidade vibratória 
o HMG 
o Anemia macrocítica 
o Neutropenia e/ou plaquetopenia 
o Neutrófilo hipersegmentado/pleocariócito 
 
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA POR 
DEFICIÊNCIA DE ÁCIDO FÓLICO 
• Alcoolismo 
• Dieta inadequada 
• Gestação 
• Anemias hemolíticas crônicas 
• Drogas: fenitoína, bactrim 
HISTÓRIA RECENTE 
o Gestantes, anemia hemolítica 
o Etilismo 
o Droga 
EXAME FÍSICO 
o Língua careca 
o HMG 
o Anemia macrocítica 
o Neutropenia e/ou plaquetopenia 
o Neutrófilo hipersegmentado/pleocariócito 
 
EXAMES PARA ANEMIA MEGALOBLÁSTICA 
• Dosagem de Vit B12 e ácido fólico 
• Hemocisteína serica (elevada) 
• Ácido metilmalônico: elevada na deficiência de 
cobalamina 
• Na deficiência de Vit B12 (gastrite atrófica) + 
Fator intrínseco + Anticorpo anti células 
parietais 
 
ANEMIA POR DOENÇA MEDULAR OU 
INFILTRAÇÃO DE MO 
• Leucemia, síndrome mielodisplásica 
• Mieloma múltiplo, linfomas 
• Neoplasias solidas 
 
APLASIA DE MEDULA ÓSSEA 
• Há substituição do tecido medula por tecido 
gorduroso, portanto não há formação 
adequada das células sanguíneas. 
Normalmente de etiologia imunológica 
• Tratamento: 
▪ Imunossupressão 
▪ Transplante de medula óssea halogênico 
(pacientes com até 45 anos) 
 
ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA 
 
• Distúrbios inflamatórios crônicos, infecciosos 
ou neoplásicos 
• Citocinas: TNF alfa, INF gama, IL1 
• Redução da sobrevida das hemácias, resposta 
medular inadequada 
• Geralmente anemia normocítica e 
normocrômica 
 
RACIOCÍNIO CLÍNICO NO 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DAS 
ANEMIAS 
 
 
LARISSA MENEZES – HEMATOLOGIA 
 
 
 
QUESTÕES: 
Paciente 1: normal 
Paciente 2: beta talassemia major porque não tem 
nada de A 
Paciente 3: não tem nenhuma das outras 
Paciente 4: homozigota, só tem a S e não tem A 
Paciente 5: traço falciforme, tem S, mas 
predomina A1