Anemias: Manifestações e Diagnóstico

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Medicina Ana Cat!ina Du"a Rebelo
 Anemias 
 Manifestações clínicas 
- S ã o p rove n i e n te s d a re d u ç ã o d a 
oxigenação dos tecidos, principalmente 
cérebro e coração. 
- Quanto menor o volume sanguíneo ou 
níveis de hemoglobia, mais intensos os 
sintomas. 
• Sintomas mais intensos em casos de 
hemorragia aguda e crises hemolíticas 
- Aumento do trabalho do coração. 
- Sintomas como: dispneia, palpitações 
tontura e fadiga extrema. 
• Anemias crônicas 
- Podem ser assintomáticas ou pouco 
sintomáticas. 
- Pode haver: palidez, cefaleia, vertigem, 
hipotensão postural, fraqueza, dispneia, 
palpitações, sopros sistólicos, angina, ICC, 
astenia, lipotimia, anorexia, alterações 
tróficas da pele e anexos, quelite angular, 
coiloníquia. 
• Exame físico: 
- Atentar à coloração de mucosas. 
- I c t e r í c i a a s s o c i a d a a p a l i d e z 
(característica de anemia hemolítica). 
- Buscar por visceromegalias (baço e fígado 
principalmente). 
- Em idosos pode haver quadro clínico de 
insuficiência cardíaca, angina ou confusão 
mental. A anemia também pode agravar 
comorbidades. 
 Diagnó$ico lab%at%ial 
 Para confirmação de anemia 
• Concentração de hemoglobina. 
• Hematócrito (volume ocupado pelas 
hemácias no sangue em %). 
• Número de glóbulos vermelhos. 
- Solicitar o hemograma para também 
avaliar outros parâmetros que a judarão na 
classificação da anemia: 
• VCM (volume corpuscular médio): tamanho 
de hemácias, pode ser macro/normo/
microcíticas. 
• HCM (hemoglobina corpuscular média): 
quantidade de hemoglobina (que dá 
coloração) nas hemácias, pode ser hiper/
normo/hipocrômicas. 
• CHCM (concentração de hemoglobina 
corpuscular média): peso da hemoglobina 
dentro de determinado volume de hemácia, 
pode ser hiper/normo/hipercrômicas 
• RDW (ampla distr ibuição de célula 
vermelhas no sangue): variação do 
tamanho das hemácias. Pode se dar 
Anisocitose quando há diferença no 
tamanho das hemácias. 
• Conta gem de ret iculócitos : cé lulas 
precursoras dos eritrócitos, pode ser hiper/
hipoproliferativas. O valor pode ser 
superestimado em um paciente anêmico. 
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• Correção dos reticulócitos em pacientes 
com anemia: % reticulócitos x Ht atual do 
paciente / Ht normal para indivíduo. 
⇢ Aumento de reticulócitos pode sugerir 
reticulose, quando associado com aumento 
de DHL e bilirrubina indireta e diminuição da 
haptoglobina. 
 Para definição de etiologia 
• Ferro sérico: deve ser avaliado junto com 
saturação de transferrina e ferritina sérica. 
- Altas concentrações encontradas em: 
doenças hepáticas, anemia hipoblástica, 
eritopoese ineficaz e sobrecarga de ferro. 
- Baixas concentrações: anemia ferropriva. 
• Transferrina sérica: proteína plasmática 
que realiza o transporte de ferro. 
• TIBC (capacidade total de ligação do ferro 
à transferrina): medida indireta da 
transferrina circulante. 
- Deficiência de ferro: aumento da síntese 
de transferrina, alta capacidade de ligação. 
- Diminuição na síntese de transferrina: 
consequencia de inflamação ou aumento 
de ferro circulante, TIBC reduzido. 
- Gravidez aumenta TIBC. 
• Ferritina sérica: são estocadasem grandes 
quantidades em alguns órgãos como fígado 
e baço, mas pequenas quantidades estão 
presentes no sangue. 
- Indica uma medida precisa de ferro total 
em estoque. 
• Esfregaço do sangue periférico: para 
confirmar achados do hemograma. 
Pode-se encontrar: 
- Hemácias normais 
- Microcitose 
- Macrocitose 
- H e m á c i a s e m a l vo ou l e p t ó c i t o s 
(morfologia alterada) 
- Microesferócito 
- Hemácias Rouleaux (empilhamento de 
hemácias) 
- Depranócitos (em formato de foice) 
- Esquizócitos (fragmentadas) 
- Hemácias em lágrimas ou dacriócitos 
- Corpúsculo de Howell-Jol l y (restos 
nucleares). 
 Cla&ificação das anemias 
 Classificação morfológica 
 
 Classificação fisiopatológica 
• P o r d e f i c i ê n c i a d e p r o d u ç ã o o u 
hipoproliferativa 
Anemia Diagnóstico Etiologias
Microcíticas e 
hipocrômicas
VCM < 80 e HCM 
< 28 ou CHCM < 
32
Anemia 
ferropriva, 
talassemias, 
anemias de 
doenças crônicas, 
anemia 
sideroblástica 
hereditária, 
anemia do 
hipertireoidismo
Macrocíticas VCM > 100 Anemia 
megaloblástica, 
anemia 
sideroblástica 
adquirida, anemia 
aplásica, etilismo, 
drogas, anemia 
de doença 
crônica, 
hemolíticas, 
anemia da 
hemorragia 
aguda
Normocíticas e 
normocrômicas
VCM entre 80-100 
e HCM entre 
28-32
Fase inicial da 
ferropriva, 
anemia de 
doença crônica, 
anemia das 
endocrinopatias, 
anemia aplásica, 
mielodisplasias, 
neoplasias, sepse, 
anemia 
hemolítica, por 
sangramento 
agudo
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- Reticulócitos < 50.000. 
- Acometimento primário ou secundário da 
medula óssea por falta de estímulo a 
eritropoiese. 
- Falta de ferro. 
- Falta de Vit B12. 
- Falta de ácido fólico. 
- P o d e m a c o m p a n h a r d o e n ç a s 
inflamatórias, infecciosas e neoplásicas. 
• P o r e x c e s s o d e d e s t r u i ç ã o o u 
hiperproliferativas 
- Típicamente hemolíticas. 
- Perdas agudas de sangue. 
- Compensação medular: alta produtividade 
de células porém baixo tempo de vida. 
- Reticulose sem anemia. 
- Passa a ser anemia hemolítica quando a 
produção medular não é capaz de superar 
a taxa de destruição. 
- Reticulose + aumento de bilirrubina 
indireta + aumento desidrogenase lática + 
baixa de haptoglobina. 
- Pode ser intr ínseca (genét ico) ou 
extrínseca. 
• Por perdas 
• Crônica: privação de Fe e assim anemia por 
falta de produção. 
• Aguda: compensação da medula quando 
estoques de Fe estão preservados. 
- Anemia aguda pode ser causada por: 
traumas, ferimentos provocados, pré e pós 
o p e r a t ó r i o , t r a t o d i g e s t i v o , 
menometrorragias, hemorragias pélvicas 
com ou sem metrorragia, hemorragias 
retroperitoneais, hemoptises e epistaxes 
(raro). 
⇢ Hemorragias 
- < 10% da volemia: doações de sangue são 
bem toleradas, sintomas vasovagais, 
bradicardia, pulso filiforme, lipotímia, 
náuseas, sudorese. 
- 10-20% da volemia: reação vaso-vagal é a 
regra: hipotensão ortostática. 
- > 20% da volemia: anemia aguda com 
sinais de hipovolemia, como palidez, 
extremidades frias, taquicardia, hipotensão 
inicialmente venosa, arteria e choque. 
- > 30% da volemia: se não tratadas 
i m e d i a t a m e n t e c a u s a m c h o q u e 
h i p ovo l ê m i c o i r re ve r s í ve l e a l ta 
probabilidade de morte. 
 Abordagem anemia s/ perda aparente 
- Intensidade dos sintomas: depende da 
velocidade de instalação da anemia e das 
comorbidades que apresenta. 
- Fraqueza, mal-estar, lipotímia ou tontura 
ao levantar bruscamente. 
• Investigar: 
- Hemorragia do TGI: úlcera péptica, varizes 
de esôfago, hematêmese, fezes escuras 
com cheiro pútrido, hematoquezia. 
- Mulheres jovens: gravidez ectópica, 
hematoma retroperitoneal por trauma. 
⇢ Hemograma da anemia aguda 
1. Hemograma imediato: inexpressivo, o 
sangue remanescente é normal (pela 
equivalente de hemácias e plasma) 
2. 4 horas depois: diminuição da série 
eritróide (pode ser desproporcional aos 
sintomas); Neutrofilia com desvio à 
esquerda e trombocitose reacional por 
alguns dias. 
3. Cessando a hemorragia: hidratação 
restaura a volemia em 48h/ anemia. 
4. 1 semana após: reticulose e macrocitose 
prolicromáticos. 
 Anemias 
 Mecanismos de compensação 
1. Diminuição da afinidade da Hb pelo O2 - 
liberação de O2 para os tecidos. 
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2. Aumento do volume cardíaco (aumento 
do débito cardíaco) - aumento da 
velocidade de circulação do sangue ⇢ 
utilização da Hb. 
3. Aumento da resistência vacular periférica 
e da viscosidade sanguínea ⇢ aumento 
do débito cardíaco.4. Redistribuição do fluxo sanguíneo ⇢ 
proteção de áreas nobre e mais sensíveis 
à hipóxia ⇢ Aumento em coração e 
cérebro e baixa em pele, mucosas e rins. 
5. Hiperplasia eritróide: hipóxia renal ⇢ 
aumento de eritropoetina. 
 Por deficiência de produção ou 
 hipoproliferativa 
 Anemia Ferropriva 
- Estado avançado de deficiência de ferro. 
Pode ser por: 
- Aumento de consumo (necessidade) 
- Excesso de perda 
- Má absorção 
- Dieta 
⇢ Primeiro exame a ser solicitado: ferritina. 
Ocorre: 
- Utilização dos estoques de ferro. 
- Aumento da absorção intestinal (antes da 
anemia). 
- Baixa da ferritina sérica. 
- Baixa quantidade de hemoglobina nas 
células produzidas ⇢ Hipocromia e 
microcítica. 
- Dosagens baixas de ferro sérico e 
transferrina. 
- Baixa contagem de reticulócitos. 
- RDW aumentado. 
- Eritoblastos picnóticos e irregulares. 
⇢ Sintomas 
- Glossite atrófica (língua sem papilas 
gustativas) 
- Vontade de comer terra ou barro 
- Disfagia cervical 
- Coiloníquia 
- Estomatite angular 
- Amenorreia 
- Cabelos finos e quebradiços 
- Baixa de libido 
• Achados no exame laboratorial 
⇢ Exame padrão-ouro: mielograma com 
pesquisa de ferro medular (porém é pouco 
utilizado). 
• Tratamento 
- Reposição de ferro 
- A resposta precoce à terapia é o aumento 
de reticulócitos. (Pico reticulocitário 
terapêutico). 
- Sulfato ferroso 200mg 
- Adultos 2-3 mg/kg/dia (2 a 4 comprimidos 
por dia), tomado com estômago vazio a 
cada 6h associado de uma substância 
ácida. 
- Efeitos colaterais: dor abdominal, náuseas, 
constipação, diarreia, gosto amargo na 
boca, escurecimento de fezes. 
- Ferro via parenteral: somente em alguns 
casos como intolerância via oral, baixa 
absorção. Pode causar anafilaxia grave. O 
hemograma só deve ser reavaliado depois 
de 3 semanas da última dose para ver se o 
paciente obteve melhora. 
- Tratamento dura até a normalização do 
hemograma. 
Diminuiçnao de Hb, Ht e 
VCM
Hipocromia e microcitose
Hemácias em alvo Aumento do RDW
Diminuição dos 
reticulócitos
Diminuição dos 
reticulócitos
Pode haver aumento de 
plaquetas
Baixa de Ferritina
Baixa de ferro sérico e 
transferrina
Capacidade de ligação 
do ferro aumentada 
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• Alimentos que aumentam a absorção 
intestinal de ferro: 
- Vitamina C, ácidos orgânicos, proteínas da 
carne. 
 Anemia megaloblástica 
 
• Conceitos 
É um grupo de doenças que se caracteriza 
por um defeito na síntese de DNA evidente 
nas células precursoras da medua óssea, 
como resultado da carência de vitamina B12 
e ácido fólico, resultando em alterações 
citológicas e clínicas. 
- Megaloblastose: é uma anormalidade 
morfológica dos núcleos dos eritroblastos 
dentro da MO (megaloblastos). 
- E r i tr o p o i e s e i n e f i c a z : f e n ô m e n o 
caracterizado pelo reconhecimento e 
destruição precoce dessas cé lulas 
d e f e i t u o s a s n a m e d u l a ó s s e a 
(macrófagos). 
• Metabolismo do folato e B12 
 ⇢ Folato 
Metiltetrahidrofolato sofre ação da enzima 
m et i o n i n a - s i n t a s e , re s u l t a n d o e m 
tetraidrofolato, que é responsável pela 
síntese de poliglutamatos no interior da 
célula, forma a timidina que irá participar da 
formação do DNA. O folato, encontrado em 
vegetais verdes, fígado (principalmente) e 
frutas, é absorvido no jejuno, é convertido no 
plasma em metil-THF, que dentro da célula 
s of re a ç ã o d a m et i o n i n a s i n teta s e 
(dependente de B12) e se transforma em sua 
forma ativa ⇢ THF. 
- Os humanos não sintetizam folato. 
- Valor sérico normal: > 200UG/L ; < 100UG/
L = deficiência. 
- N e c e s s i d a d e n o r m a l : 5 0 - 1 0 0 U G 
(200-400UG/Dia): 5 semanas de ingesta 
oral inadequada já cai os níveis. 
• Fisiopatogenia 
Carência de vit. B12/folato 
⇣ 
Síntese inadequada de DNA 
⇣ 
Modificação do ciclo celular 
⇣ 
Retardo da duplicação 
⇣ 
Defeitos no reparo do DNA (núcleo maior e 
cromatina imatura) 
⇣ 
Alterações cromossômicas, morte 
intramedular // Células grandes com 
citoplasma, maduro (RNA normal), núcleo 
imaturo (DNA normal) 
• Fisiopatogenia da deficiência de folato 
Mecanismos ⇢ Alt. na síntese de DNA ⇢ 
Megaloblastose 
- Menor absorção: espru-tropical, doença 
celíaca, ressecção jejunal, drogas como 
f e n i t o í n a , a n t i c o n v u l s i v a n t e s , 
anticoncepcionais orais, antiácidos, 
retrovirais, sulfas, agentes alquilantes, MTX, 
hepatopatia crônica e alcoolismo. 
- Menor ingesta: Alcóolatras, idosos, 
adolescentes, alguns infantes. 
- Aumento das necessidades: gravidez, 
lactação, prematur idade, in fância , 
hemólise, malignidade, hemodiálise, 
doenças esfoliativas da pele (psoríase, 
dermatite), TB, malária, sepse, HIV. 
⇢ Achados clínicos da deficiência de folato 
- Os achados do aparelho digestivo são 
mais exuberantes. 
- Achados hematológicos: palpitação, 
fraqueza, cefaleia, irritabilidade, petéquias, 
púrpuras (trombocitopenia). 
- Mucosas: dermatite, queda de cabelo. 
- Não ocorrem manifestações neurológicas. 
- É doença multisistêmica: associada a 
outras doenças. 
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- Risco aumentado de: doenças vasculares 
oclusivas (cardiocerebrais e periféricas), 
câncer do TGI, pulmonar e cervical, 
defeitos do tubo neural em crianças. 
⇢ Diagnóstico 
- Hemograma : anemia macroc í t i ca , 
poiquilocitose, neutrófilos gigantes e 
h ipersegmentados , p laquetopen ia , 
precussores eritroides e granulócitos no SP 
(leucoeritroblastose). 
 ⇢ Vitamina B12 
A vitamina B12 é encontrada na alimentação 
(carnes, peixes e laticínios), ao ligar-se ao 
fator intrínseco no intestino é absorvida. É 
t r a n s p o r t a d a n o s a n g u e p e l a 
transcobalamina até a medula óssea e 
fígado. 
- Transforma: hemocisteína ⇢ metionina 
- Metil-malonil CoA ⇢ Succinil CoA 
- Ambos participam na síntese do DNA. 
- Utilizados na conversão de homocisteína 
em metionina e na síntese de precursores 
purínicos de DNA. 
- É s i n t e t i z a d a n a n a t u r e z a p o r 
m i c r o o r g a n i s m o s ( p o r b a c t é r i a s 
intestinais). 
- Valor sérico normal: 200-900 pg/ml. 
- Reserva: fígado: 2000-5000mg (estoque 3 
a 6 anos). 
- Necessidades diárias: 3-5 mg/dia. 
- Absorção: íleo terminal. 
- Fator intrínseco (FI): sintetizado pelas 
células parietais da mucosa gástrica (99% 
da absorção de VitB12 se dá ligada ao FI). 
⇢ Causas de deficiência de Vit B12 
- Ingestão inadequada (veganismo restrito). 
- Má absorção: acloridria/gastrectomia 
parcial ou total. 
- Produção inadequada de FI: anemia 
perniciosa (gastrectomia total). 
- Desordens no íleo-terminal: ressecção 
intestinal, doença de Chron, diverticulose 
jejunal, etc. 
- Competição pela cobalamina: parasita de 
peixes de águas frias. 
⇢ Anemia perniciosa 
Doença autoimune que causa deficiência 
grave de fator intrínseco associado à gastrite 
atrófica. 
- Há produção de de auto-anticorpos contra 
células parietais do estômago, que 
impedem a sua renovação e causam 
atrofia da mucosa. Sem produção do FI, há 
diminuição da absorção de VitB12. 
- Pode tambem haver a produção de 
anticorpos contra células da tireoide, 
associada com vitiligo, doença de Addison 
e hipoparatireoidismo. 
⇢ Anemia aplásica 
- Doença definida como pancitopenia com 
hipoplasia medular na ausência de 
infiltrado neoplásico e aumento de 
reticulina. 
- Causas: idiopática, exposição a fármacos, 
agentes químicos, infecções virais, forma 
congênita. 
- Síndrome de falência medular: síndrome 
mielodisplásica, leucemia mieloide aguda. 
- Causa neutropenia , plaquetopenia , 
astenial, palidez, hemorragias, tendência a 
infecções. Não há adenomegalia ou 
hepatomegalia. 
- Exames laboratoriais: anemia normo/
n or m o , ret i c u l ó c i t o s d i m i n u í d o s , 
plaquetopenia e neutropenia. 
- Diagnóstico por meio de biópsia de 
medula óssea. 
- Tratamento: tratar doença de base, 
transfusão, prevenção de infecções, uso de 
corticoides e transplante (aplasia de série 
eritroblastica). 
⇢ Quadro clínico da falta de VitB12 
- Neuropatias 
- Degeneração subaguda combinada de 
medula espinhal (formigamento dos pés, 
p e r n a s , i r r i t a b i l i d a d e a n o r m a l , 
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c o m p r o m e t i m e n t o d a m a r c h a , 
incontinência urinária). 
- Lesão cardiovascular: IAM, doença vascular 
periférica e cerebral, trobose venosa. 
- Alterações mentais: depressão, déficit de 
memória, disfunção cognitiva, demência e 
psicoses. 
⇢ Exames laboratoriais 
- Anemina, bicitopenia 
- Pancitopenia 
- Eritrograma: anemia macrocítica, VGM 
aumentado, CHCM normal, anisocitose, 
RDW aumentado, macroovalócitos. 
- Leucograma: neutropenia, neutrófilos 
hipersegmentados. 
- P l a q u e t o g r a m a : p l a q u e t o p e n i a , 
reticulócitos normais ou diminuídos. 
• Dosagem de VitB12 
• Dosagem de ácido fólico 
• Bilirrubina indireta 
• DHL 
• Diagnóstico 
- Dosagem de Vitamina B12 e folato no 
sangue. 
Orientação para o diagnóstico 
1) Suspeita clínica: anamnese e exame físico 
2) Dosar B12 e ácido fólico 
3) Se valores na faixa de incerteza: dosar 
ácido metilmalônico no soro ou urina 
(para acurácia para deficiência de vitB12) 
4) Teste terapêutico na suspeita de 
deficiência sem exames laboratoriais 
confirmatórios 
5) Mielograma (apenas em alguns casos por 
ser muito invasivo) 
 Tratamento 
- Tratar a causa (doença/ situação de base). 
- Reposição da vitamina em carência. 
- Suplementação de ácido fólico para 
gestantes a fim de evitar defeitos no tubo 
neural - espinha bífida. 
- Erro: utilizar complexo B (não supre as 
necessidades terapêuticas). 
- A maioria dos pacientes tem deficiência de 
folato associado a deficiência de B12, é 
importante não iniciar a reposição de ácido 
fólico antes da vit B12 em pacientes com 
pacientes neurológicos pois pode piorar a 
neuropatia. 
• Avaliação da resposta: boa e rápida 
Causas de deficiência de 
B12
Causas de deficiência de 
Folato
Veganismo Baixa ingesta
Anemia perniciosa Gestação, lactação, 
prematuridade
Gastrectomia/gastrite 
atrófica
Neoplasias
Infecção pela tênia do 
peixe
Anemia hemolítica
Má absorção intestinal Doenças inflamatórias
Anomalias do fator 
intrínseco
Anticonvulsivantes, 
sulfassalazina, álcool
Uso prolongado de 
inibidores de bomba de 
prótons
-
Uso prolongado de 
metformina
-
Deficiência de B12
Hidroxicobalamina - via intramuscular - 1000 ug
Dose inicial de 6 x 1000 ug em 2-3 semanas
Manutenção 1000ug a cada 3 meses
Uso profilático: gastrectomia total/ ressecção ileal
Deficiência de Folato
Ácido fólico - via oral - 5mg 
Dose inicial: diariamente por 4 meses
Manutenção: depende da doença de base
Uso profilático: gestação, anemias hemolíticas 
graves, diálise e prematuridade
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- 24-48h (melhora do apetite e sensação de 
bem estar) 
- 6-7 dias: pico reticulocitário terapêutico 
- Hb aumenta em 2 a 3 g/dl a cada 15 dias 
- Reticulócitos e plaquetas normaliza-se em 
7 a 10 dias 
- M O é n o r m o b l á s t i c a e m 4 8 h 
(metamielócitos gigantes até 12 dias) 
- A n e u ro p a t i a p er i f é r i c a m e l h ora 
parcialmente (lesão medular presente e 
irreversível) 
- A normalização hematológica ocorre em 2 
meses 
- C o m p l i c a ç õ e s : h i p o c a l e m i a e 
hipernatremia 
 Anemia de doenças crônicas 
- Mais comum em pacientes com doença 
inflamatória crônica ou portadores de 
neoplasia. 
- Comumente normo/normo. 
- É caracterizada por redução do ferro 
sérico e capacidade de ligação do ferro 
pela ferritina sérica normal ou aumentada, 
com presença de estoques de ferro 
normal. 
- Produção de hepcidina no fígado, impede 
a absorção do ferro no intestino, e 
aumenta seu sequestro por macrófagos. 
- A hepcidina também inibe a liberação de 
ferro nos seus depósitos, diminuindo a 
tranferrina e a eritropoetina. 
- Causas: tuberculose, pneumonia, artrite 
reumatóide, lúpus, carcinomas e linfomas. 
• Achados laboratoriais 
 Anemias hemolíticas 
- A hemólise pode ser intravascular (quando 
a hemoglobina é liberada no plasma) ou 
e x t r a v a s c u l a r ( q u a n d o o c o r r e 
principalmente no baço). 
- Vida média dos eritrócitos diminui, assim a 
medula óssea aumenta o número de 
precussores eritroides para compensar. 
- A hemólise ocorre quando a hiperprodução 
medular não consegue acompanhar o 
ritmo de destruição. 
- Pode causar crise aplásica (falência). 
⇢ Classificação: congênitas e adquiridas. 
• Achados clínicos 
⇢ No diagnóstico laboratorial 
- Ocorre hiperbilirrubinemia indireta. 
- D iminu ição dos n íve i s sér icos de 
haptoglobulina. 
- A hemólise crônica leva ao aumento de 
absorção de ferro sérico e ferritina. 
- Na hemólise intravascular: hemoglobinúria 
e hemossiderinúria , resultando em 
carência de ferro, pois os rins excretam a 
hemoglobina. 
- Hiperplasia do setor eritrocítico, causando 
alargamento do espaço medular. 
 Esferocitose congênita 
- Doença genética, autossômica dominante. 
- Defeito na membrana dos eritrócitos ao 
nível do citoesqueleto. 
Hemácias normocíticas e normocrômicas, poucas 
podem ser microcíticas e hipocrômicas
Reticulócitos baixos
Ferro sérico baixo
Capacidade de ligação do ferro baixa
Ferro medular aumentado
Aumento de VHS e OCR
Ferritina normal ou aumentada (em estados 
inflamatórios)
Anemia
Icterícia
Colúria
Fezes mais escuras que o habitual
Esplenomegalia em casos crônicos
Adenomegalia em alguns casos (anemia hemolítica 
secundária ou linfoma)
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- Quando as hemácias passam por locais de 
maior concentração de glicose, se tornam 
mais esféricas e são facilmente destruídas. 
- O paciente pode ser assintomático ou 
sintomático. 
- Quando sintomático: anemia de grau 
variado. 
- P o d e h a v e r ú l c e r a s n a s p e r n a s , 
esplenomegalia, litíase biliar e icterícia 
flutuante. 
- Exames laboratoriais: 
- Diagnóstico: HF positiva + exames 
labortatoriais. 
- Tratamento : dependendo do caso. 
Transfusões, colecistectomia (litíase biliar), 
esplenectomia (úlceras de MMII e retardo 
do crescimento). 
 Anemia hemolítica por deficiência de 
 glicose-6-fosfato desidrogenase 
- Agravamento da hemólise por incfecções 
ou ingestão de medicamentos oou 
a l imentos que promovam estresse 
oxidativo. 
- Quadro clínico: de assintomático para 
hemólise aguda. 
- Pode haver icterícia neonatal: quando o 
bebê nasce com a doença. 
- Drogas que desencadeiam: azul de 
metileno, azul de toluideno, dapsona, 
fenazopiridina, nitrofurantoína, primaquina, 
rasburicase. 
- Diagnóstico: dosagem de G-6PD nos 
eritrócitos fora das crises. 
- Alterações laboratoriais em crise: 
- Tra ta m e n t o : s u s p e n s ã o d o f a t o r 
desencadeante, transfusões sanguíneas em 
a l g u n s c a s o s , f o t o t e r a p i a e 
exsanguineotransfusão. 
 Hemoglobinopatias 
- São doenças genéticas. 
- Consiste principalmente em síndromes 
t a l a s s ê m i c a s ( a l f a e b e t a ) e 
hemoglobinopatias S, C e E. 
 Anemia falciforme 
- Maior incidência em pessoas negras e 
pardas. 
- É crônica e hereditária. 
- A hemoglobina polimeriza e promove a 
deformação do eritrócito de formato 
bicôncavo para a forma de foice em 
situações de baixa tensão de oxigênio. 
- Substituição de ácido glutâmico pela 
valina na cadeia beta da globina. 
- Quadro clínico reversível quando há 
reoxigenação da hemoglobina.- O sangue émais viscose. 
- Episódios repetidos e prolongados causam 
danos na membrana da célula, fazendo 
com que as hemácias em foice se fixem na 
parede do endotélio, lentificando o fluxo 
sanguíneo e podendo causar fenômenos 
oclusivos. 
- Pode haver por decorrência de fenômenos 
oclusivos: dores intensas musculares, 
abdominais e priapismo. 
⇢ Diagnóstico laboratorial 
- Hemograma com anemia hemolítica com 
presença de drepanócitos. 
Anemia (dependendo do grau da esferocitose
Reticulocitose
Microesferócitos
Coombs direto negativo
Hemólise: aumento de DHL e bilirrubina indireta
Eritrócitos fragmentados (bite cells)
Remoção do corpúsculo de Heinz
Hemólise intravascular - aumento de DHL e 
bilirrubina indireta
Reticulocitose
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Medicina Ana Cat!ina Du"a Rebelo
- Eletroforese de hemoglobina: quantifica a 
hemoglobina S e detecta outras anômalas. 
- Triagem neonatal e teste de falcização: 
triagem da doença. 
• Tipo heterozigoto da doença: HbAS 
- O sangue é normal ou pouco alterado com 
baixo risco de falcização. 
- A HbF (hemoglobina fetal) evita a 
polimerização da hemácia, está mais 
presente durante a vida fetal e vai 
diminuindo até a vida adulta. Quando 
maior os níveis de HbF, menos sintomático 
será o paciente. 
 Talassemias 
- Promove diminuição ou ausência da 
síntese de cadeias globulínicas alfa e/ou 
beta. 
- Os indivíduos homozigotos para alfa-
ta lassemias são s intomáticos e os 
h e t e r o z i g o t o s g e r a l m e n t e s ã o 
assintomáticos. 
- Classificação clínica: major; intermediária; 
minor. 
 
⇢ Alfa-talassemias: diminuição de cadeias 
beta e excesso de cadeias alfa. 
- As cadeias de alfa-globina são instáveis e 
precipitam no interior dos eritroblastos, 
interferindo na maturação. 
- Leva à eritropoiese ineficaz. 
- Alteração da membrana e deformidade 
celular, contribuindo para o processo 
hemolítico. 
⇢ Beta-talassemias 
• Beta0-talassemia: ausência total de cadeias 
beta (ou não são funcionais). 
• Beta1-talassemias: diminuição na síntese de 
cadeias beta. 
⇢ Beta-talassemia ma jor ou anemia de 
Cooley 
- Geralmente homozigotos. 
- Palidez acentuada. 
- Icterícia. 
- Hipodesenvolvimento ponderal e psíquico. 
- Hepatoesplenomegalia. 
- Alterações ósseas (crânio e face). 
- Alterações endócrinas (hipogonadismo). 
- Manifestações cardíacas. 
- Lesão hepática. 
- Hemossiderose (por múltiplas transfusões). 
- Colúria. 
⇢ Alfa-talassemia 
- Com ausência dos quatro genes é 
incompatível com a vida. 
- Hidropsia fetal. 
⇢ Ta lassemias por pers i s tênc ia da 
hemoglobina fetal 
 Anemia sideroblástica 
- Ocorre deposição de ferro no interior dos 
eritroblastos da medula (sideroblastos). 
- Há defeito no grupo heme, resultando na 
síntese deficiente de hemoglobina. 
- A deposição do ferro forma um “anel” na 
borda da célula. 
- Anemia hipocrômica e microcítica OU 
normocrômica, apresentando policromasia. 
- Pode ser hereditária, adquirida primária 
(mielodisplasia por exemplo), adquirida 
secundária (artrite reumatóide, intoxicação 
por substâncias). 
- Hereditária: ligada ao sexo. 
⇢ Tratamento: retirada do agente causador, 
quelante de metal pesado (chumbo), 
p i r o x i d i n a ( a n e m i a h e r e d i t á r i a ) , 
qu imioterapia (neoplas ias) , suporte 
(eritropoetina e transfusão sanguínea). 
Major Mais grave, necessita de 
tranfusões
Intermediária Anemia com ou sem 
esplenomegalia
Minor Assintomática
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Medicina Ana Cat!ina Du"a Rebelo
 Anemias hemolíticas 
 adqu'idas 
 Anemias hemolíticas imunológicas 
- A u t o i m u n e i n c o m u m e m q u e 
autoanticorpos se ligam à superfície dos 
eritrócitos causando sua destruição pelo 
sistema complemento (intravascular) ou 
p e l o s i s t e m a r e t i c u l o e n d o t e l i a l 
(extravascular). 
- Classificação: quente (os autoanticorpos 
funcionam melhor na temperatura corporal 
de 37C, sendo incapazes de aglutinar as 
h e m á c i a s , o c o r r e n d o h e m ó l i s e 
extravascular); fria (os autoanticorpos frios 
se ligam aos eritrócitos em temperatura 
entre 4-18C, podendo levar à aglutinação 
de eritrócitos na circulação sanguínea 
p e r i f é r i c a , a t i v a n d o o s i s t e m a 
complemento e iniciando a hemólise); 
mista (coexistência dos dois tipos de 
autoanticorpos). 
- Quadro clínico quente: crise hemolítica, 
anemia, icterícia, febre e colúria. No 
sangue encontram-se esferócitos e 
reticulócitos, podem estar diminuídas as 
plaquetas (síndrome de Evans - anemia 
hemolítica por plaquetopenia). 
- Quadro clínico fria: melhor prognóstico, 
pode ser aguda (associada a pneumonia e 
mononucleose infecciosa) ou crônica 
associada a linfoma. 
- Pode ser idiopática/ primária: não 
apresenta relação com a doença de base. 
- Pode ser secundária: associada a doenças 
como LES, artrite reumatoide, doenças 
linfoproliferativas, uso de medicamentos e 
neoplasias. 
⇢ N o s r e c é m - n a s c i d o s : q u a n d o 
aloanticorpos da mãe se dirigem contra 
antígenos eritrocitários do feto após a 
exposição a eritrócitos incompatíveis durante 
a gestação ou transfusão prévia. 
• Mecanismos associados a medicamentos: 
- Formação de imunocomplexos 
- Ligação fármaco à hemácia 
- Modificação da membrana do eritrócito 
pelo fármaco 
- Fármaco promovendo indução da reação 
autoimune. 
 Anemias hemolíticas não imunológicas 
- Causadas por destruição dos eritrócitos 
com modificações nas membranas. 
- P rovo c a d a s p or m e c a n i s m o s n ã o 
imunológicos. 
- Infecções ou causas mecânicas. 
⇢ Infecções: 
- Malária. 
- Clostridium Welchii 
- Haemophilus influenzae 
- Mycrobacterium tuberculosis 
- Toxoplasma gondii 
⇢ Mecânicos: 
- Válvulas cardíacas artificiais 
- Microangiopatias 
- Síndrome hemolítica-urêmica 
- Hemólise dos corredores de longa ditância 
- Coagulação intravascular disseminada. 
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	Anemia Ferropriva
	Anemia megaloblástica
	⇢ Folato
	⇢ Vitamina B12
	Tratamento
	Anemia de doenças crônicas
	Esferocitose congênita
	Anemia hemolítica por deficiência de
	glicose-6-fosfato desidrogenase