Buloses Autoimunes: Pênfigos

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Buloses 
Gustavo Muniz – T23 
BULOSES 
• Conceito 
o Doenças de natureza autoimune que são caracterizadas 
clinicamente por bolhas ou menos frequentemente por vesículas, 
de localizações intraepidérmicas (acantolíticas) ou 
subepidérmicas. 
o Anticorpos quebram os desmossomos (estruturas que ligam 
queratinócitos) 
• Pênfigos - introdução 
o São buloses com tendência à evolução crônica e ilimitada, com 
prognóstico grave 
o Relembrando: Epiderme (estratos/ camadas): 
▪ Córneo 
▪ Granuloso 
▪ Espinhosa 
▪ Basal 
o Desmogleínas (estruturas dos desmossomos) 
▪ Principais: 1 e 3 
▪ Quantidade variável dependendo do tamanho da camada 
▪ Tipo 1 → mais alta (estrato granulosao) e mais fácil de se 
romper → rompe bolha, exulceração e crostas 
▪ Tipo 3 → principalmente no estrato basal (mais inferior, 
baixa) 
▪ Localização da bolha classifica o pênfigo em foliáceo 
(anti-Dg1) ou vulgar (anti-Dg3) 
▪ Mucosa: há mais desmogleina 3 do que 1 → + vulgar 
▪ Pele: há mais desmogleina 1 do que 3 → + foliáceo 
o Classificação 
▪ Pênfigo vulgar 
• Pênfigo vegetante 
▪ Pênfigo foliáceo 
• Pênfigo eritematoso (Senear-Usher) 
o Etiopatogenia e imunologia 
▪ Auto-imune 
▪ Desmossomos (sede primária) 
▪ Produção de Ac do tipo IgG 
▪ Pênfigo Vulgar – Ag: desmogleína 3 (Dsg 3) 
▪ Pênfigo Foliáceo – Ag: desmogleína 1 (Dsg 1) 
▪ Imunofluorescência indireta: IgG1 e IgG4 (patogênico) 
antidesmogleína – Ac tipo pênfigo 
▪ Imunofluorescência direta: área lesional ou perilesional – 
IgG4 e C3 (principal); IgA (25%) e IgM (40%) 
▪ Histopatologia: padrão ouro e de mais fácil acesso, 
associada à clínica 
▪ Biópsia de pele: até hipoderme (técnica: anestesia peri-
lesional; faz-se a técnica excisional em forma de losango, 
retirando a bolha por inteiro) 
o Epidemiologia 
▪ Mais no adulto (após 40 anos) → ambos os sexos 
▪ Brasil: pênfigo foliáceo brasileiro → fogo selvagem 
(endêmico) 
▪ Raro em criança 
▪ Rança branca 
▪ Doença universal 
o Pênfigo foliáceo brasileiro 
▪ Doença de elevada frequência na zona rural de alguns 
estados brasileiros (centro-oeste) 
▪ Atinge todas as faixas etárias 
▪ Frequência familiar (conotação genética) 
▪ Endêmica ao longo dos rios (participação do mosquito 
borrachudo → talvez picada desencadeie mecanismo 
imunológico (autoimunidade) ou vetor – Simulium 
nigrimanum) 
o Histopatologia 
▪ Bolhas intra-epidérmicas e fendas devido à acantólise 
(lise dos acantos das células malpighianas) 
▪ Células acantolíticas no interior da bolha 
▪ Pênfigo vulgar: clivagem acantolítica suprabasal 
▪ No pênfigo foliáceo: clivagem acantolítica na granulosa 
 
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Buloses 
Gustavo Muniz – T23 
▪ Células acantolíticas: células dentro do tecido bolhoso 
o Clínica 
▪ Sinal de Nikolsky 
• Positivo nos pênfigos 
• Acontece mais quando o paciente já está na fase 
vegetante/ exulcerado ou peri-lesional à bolha 
• Pressiona-se com dedo ou objeto de ponta 
romba a pele lesionada e há o descolamento 
epidérmico (se pressiono a pele que está sendo 
lesionada, há uma maior destruição das células 
adjacentes) → pele fica mais rosada/ eritematosa 
▪ Sinal de Asboeas-Hansen 
• Pressão sobre a bolha e ela se expande por 
ausência de coesão celular das células adjacentes 
▪ “Salpingo de lama” → crostas e vegetações 
o Diagnóstico 
▪ Clínica 
▪ Histopatologia (bolha acantolítica) 
▪ Imunofluorescência (+ para fins acadêmicos – não se usa 
muito) 
▪ Citologia do líquido da bolha (células acantolíticas) → 
pouco utilizado 
o Tratamento 
▪ Corticoide (principal) 
• Prednisona – 1 a 2 mg/kg de peso, por período 
nunca inferior a 6 semanas → fazer desmame 
• Imunossupressores: metotrexate (20 mg, 
1x/semana), ciclofosfamida (100 mg/dia) e 
azatioprina (150 mg/dia) 
• Pulso com corticoide e/ ou imunossupressor 
(ciclofosfamida) 
• Evitar exposição solar